Francisco Javier Avilez Fabian R3P

Cuestionario de Talla Baja

1. Definición de estatura baja:

Se habla de talla baja en cuando ésta se sitúa por debajo de 2 desviaciones estándar de la media, o
bien por debajo de la percentila 3 en las tablas correspondientes para la edad y sexo del niño.

El concepto de hipocrecimiento engloba también a aquellos niños con una velocidad de

crecimiento baja de forma mantenida, es decir, una velocidad de crecimiento inferior al percentil
25

El concepto de talla baja incluye tanto a aquellos niños con talla baja patológica como a aquéllos
que presentan una talla baja considerada como variante de la normalidad

2. Factores determinantes del crecimiento:

Múltiples factores regulan la secreción de GH. El ejercicio y el estrés físico, incluyendo el trauma
con choque hipovolémico y sepsis, incrementan los niveles de GH. Son también estímulos
liberadores, la hipoglucemia inducida por insulina, agentes con acción α-adrenérgica, y una gran
variedad de neuropéptidos y neurotrasmisores. La deprivación emocional se ha asociado con
supresión de la secreción de GH y una respuesta atenuada a las pruebas de estimulación.
Pacientes con hipotiroidismo tienen disminución en la secreción espontánea de GH y respuesta
disminuida a las pruebas de estimulación. La administración aguda de glucocorticoides estimula la
secreción de GH, mientras su uso crónico la inhibe. Los esteroides sexuales al inicio de la pubertad
o administrados farmacológicamente, parecen ser responsables del aumento de la secreción de
GH característica de la pubertad. La desnutrición ha sido ampliamente reconocida por disminuir la
secreción de GH. De otro lado, la obesidad se caracteriza por disminución en la secreción de GH,
reflejada por una disminución en el número de picos secretorios.

El crecimiento es un fenómeno biológico complejo, que depende de factores determinantes,

factores condicionantes y factores ambientales. El proceso por el cual se efectúa se denomina
osificación endocondral, el cual es el responsable de la talla final y del pico de masa ósea. Durante
la vida intrauterina, el crecimiento depende fundamentalmente de factores genéticos,
placentarios (lactógeno placentario humano) y ambientales (nutrición materna), pero también
intervienen factores hormonales como la insulina y el IGF-2. En la vida postnatal, las hormonas
tiroideas desempeñan un rol crucial y después de los primeros dos años de vida, la regulación
depende principalmente de la GH y el IGF-1.

Los esteroides sexuales serán los responsables de terminar el crecimiento de los huesos largos con
la maduración sexual durante la pubertad. Asimismo, el crecimiento es un fenómeno dinámico; es
decir, no crecemos al mismo ritmo todo el tiempo. Existen períodos críticos de máxima velocidad
de crecimiento, como son las semanas 20 a 24 de la vida intrauterina, los primeros dos años de
vida extrauterina y la pubertad.
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3. Patrones de crecimiento

a. Longitud/estatura para la edad: El patrón para el crecimiento lineal tiene una

parte basada en la longitud (longitud para la edad, de 0 a 24 meses) y otra basada
en la estatura (estatura para la edad, de 2 a 5 años).
b. Peso para la edad
c. Peso para la longitud
d. Peso para la estatura
e. Indice de masa corporal para la edad.

4. Estudio para clínicos del paciente con estatura baja

La resonancia magnética cerebral es de utilidad ante la sospecha clínica de tumor intracraneal, de

hipoplasia/ displasia septo-óptica o de otras anomalías estructurales y del desarrollo. De
preferencia la prueba debe ser reforzada con gadolinio. Las alteraciones estructurales son más
comunes en pacientes con deficiencias hormonales combinadas o con panhipopituitarismo (93%) y
en los que tienen déficit severo de GH, que en aquellos pacientes con deficiencia aislada (80%). La
tríada de hallazgos radiológicos observada en los pacientes con deficiencia de GH son: hipófisis
anterior pequeña o ausente, tallo pituitario ausente o truncado, e hipófisis posterior ectópica.

Maduración ósea o esquelética La evaluación de la maduración esquelética es fundamental en el

enfoque inicial de los trastornos del crecimiento. Se determina mediante la comparación de los
centros de osificación epifisiarios con los estándares cronológicos de niños normales. Existen
varios métodos, pero el más utilizado es el de Greulich and Pyle, en el que una radiografía de la
mano no dominante del paciente se compara con estándares de niños y niñas sanos. Antes de los
dos años, se toma como parámetro la edad ósea radiológica de pie, rodilla y mano. La edad ósea
debe ser acorde con la edad cronológica en 6 a 12 meses.
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La tomografía cerebral (TAC), podría ser útil para definir en forma inicial algunos tumores y
anomalías óseas. Las calcificaciones intracraneales frecuentemente vistas en el craneofaringioma
pueden ser vistas en una radiografía simple de cráneo.

Niveles basales de IGF-1. El factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF-1) denominado
también somatomedina C, es un péptido que se expresa en casi todos los tejidos del organismo. Su
síntesis hepática es dependiente de la acción de hormona del crecimiento y es trasportado unido a
proteínas específicas (proteínas de unión al factor del crecimiento similar a la insulina o IGFBP). Su
principal ventaja radica en que mantiene niveles circulantes basales constantes durante las 24
horas, lo que hace que su determinación en muestras aleatorias sea de gran utilidad. No obstante,
los valores varían según la edad, el sexo y el desarrollo puberal. En general, sus valores son más
bajos en la etapa neonatal y presenta un aumento importante durante la pubertad. Es considerada
por algunos autores como la mejor herramienta de tamización en el diagnóstico de déficit de GH.
Valores bajos de IGF-1 ajustados según el sexo y la edad son suficientes para hacer el diagnóstico
en pacientes que tienen una alta probabilidad pre-prueba de tener una deficiencia de GH

Niveles basales de hormona del crecimiento. La hormona del crecimiento tiene un patrón de
secreción pulsátil. En promedio, existen unos seis episodios de secreción diaria, con niveles séricos
mayores durante la noche, pero con niveles entre cada episodio muy bajos, menores de 1 a 2
ng/mL. Por ello, la determinación al azar de los niveles séricos carece de valor diagnóstico. No
obstante, en el recién nacido, se observa que durante los primeros días de vida los niveles basales
se encuentran por arriba de 20 ng/mL e inclusive pueden ser más altos en el prematuro. Por lo
tanto, un valor por debajo de este punto de corte, sugiere en el neonato, fuertemente, el
diagnóstico de déficit de GH.

5. Seguimiento del paciente con estatura baja

-Registro de talla, peso y velocidad de crecimiento   y  percentilar  de  acuerdo  a  la   edad.  
Se recomienda seguimiento y   vigilancia antopometrica  de  acuerdo   a  los  siguientes  puntos:

1. Si  la talla  e s por  debajo   de  P3 pero  e s  adecuada para  el  c anal   percentilar  familiar :
4-6 meses.

2. Si   l a talla  es proporcionada  <P3  y por   debajo   del   canal  percentilar familiar  pero 
paralelo al mismo, Puede  corresponder  a un   retraso constitucional   del  crecimiento 4-6
meses.
En  las  Valoraciones  subsecuentes   se interroga  sobre eventualidades  que  pudieran  
determinar  la talla. La   edad  ósea  debe  solicitarse  cada  año. Controlar   velocidad  del 
crecimiento cada  6-12  meses.
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6. Definición, tratamiento, seguimiento de la estatura baja idiopática:

DEFINICION: Talla baja idiopática (TBI). Incluye a niños con un crecimiento por debajo de –2 DE de la
talla media de la población de similar edad y sexo, en los que se han descartado las causas conocidas de
talla baja, siendo su etiología, desconocida. En general, su retraso de crecimiento suele hacerse
evidente a partir de los 2-3 años de edad; su altura permanece de forma permanente por debajo de–2
DE hasta la talla adulta.
 
TRATAMIENTO:
–       Hormona GH. Dosis  inicial de  0.035 mg/k/dia hasta   0.050mg/k/dia Dosis respuesta.
–       Esteroies anabólicos (oxandrolona)No esta  Recomendado.
–       IGF-I recombinante
–       Inhibidores de  la  aromatasa.
–       Análogos  de  la  hormona  liberadora de gonadotropinas.
 
SEGUIMIENTO: Durante el seguimiento del tratamiento, se recomienda mantener los valores de IGF-I e
IGF-BP3 dentro de los límites normales, así como monitorizar metabolismo lipídico, hidrocarbonado y
función tiroidea.

7. Definición, tratamiento y seguimiento de la estatura baja familiar:

DEFINICION: Talla Baja  Familiar : Se reconoce  en los  niños  que  tienen  una  talla  acorde  a la  talla 
blanco familiar  (Que  resulta  de  ambos  padres ) con  edad osea  acorde  a al  cronológica   y  que 
presentan  un   desarrollo   puberal   a la  edad  normal.
Diagnostico   se sustenta  en la  comprobación  antoprometrica de  una  correlacion   entre  los  padres 
y   la  del   paciente. Se  caracteriza  por  hipocrecimiento  evolutivo de comienzo  postnatal. Sin 
patología  adyacente.
 
En edades prepuberales y al inicio de la pubertad, el pronóstico de talla en pacientes con TBF es difícil
de precisar por dos motivos: 1) los métodos de predicción pierden fiabilidad al aplicarlos a pacientes
con talla inferior a –2 DE, y 2) existen múltiples variaciones del patrón evolutivo de la TBF. Los cálculos
de predicción a menudo sobrevaloran la realidad final. Si el pronóstico de talla del paciente se sitúa
entre ± 5 cm de su talla diana, su altura se considera adecuada para su familia.
TRATAMIENTO: no es una indicación establecida para el uso terapéutico de la GH.

8. Definición tratamiento y seguimiento del retardo del crecimiento y de la pubertad:

DEFINICION: Retraso  constitucional   de crecimientos:   Son   niños  sanos  con  talla que  se  ubica  por 
debajo   de su talla  genética  y  que  tienen  un  ritmo de maduración òsea  mas lento que  el  resto, asi 
como  retraso  puberal. Caracterizado  pro   talla normal   al   nacimiento   con   retraso  en  el 
crecimiento   en   los  primeros  3-5 años. Los  individuos mantienen una  velocidad de crecimiento
prepuberal  disminuido durante el tiempo esperado resultando en un percentil de altura marcadamente
disminuido (puede ser debajo del percentil 5), especialmente en la adolescencia temprana. Agrupa a
niños que asocian retraso en el crecimiento lineal durante la infancia, retraso en la maduración ósea y
retraso en el desarrollo puberal que tiene carácter familiar. En realidad el diagnóstico definitivo de este
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cuadro no puede hacerse hasta que se inicia la pubertad, y en lo que se refiere a la talla definitiva hasta
que termina el crecimiento.
Son niños que nacen con peso y talla normales y que a partir de los 6-12 meses enlentecen el ritmo de
crecimiento y de maduración ósea, situándose en los percentiles inferiores. A partir de los 4 o 5 años
vuelven a crecer a un ritmo normal en paralelo al percentil 3. La talla y velocidad de crecimiento son
adecuadas para la edad ósea, que suele estar retrasada de 2 a 3 años. Al llegar a los 12 o 13 años no se
produce la aceleración del crecimiento propia de la pubertad, ni se inicia la maduración sexual ni avanza
el desarrollo esquelético y la talla se desvía claramente de los valores normales para la edad
cronológica.
Finalmente, cuando la edad ósea es de 12 a 13 años en los niños y de l0 a 12 años en las niñas, lo que
suele suceder entre los 16 y 19 años de edad, sobrevienen los cambios puberales y al final se alcanza, en
la mayoría de los casos pero no en todos, una talla adulta normal. Es frecuente el carácter familiar. La
pubertad no se retrasa más allá de los 16 años en mujeres y 18 en varones.
 
TRATAMIENTO: En la mayoría de los casos no necesita tratamiento. Se trata de un déficit parcial y
transitorio de secreción de GH en relación con un retraso de la maduración de las gónadas y el
incremento de secreción de esteroides sexuales, que se corrige cuando se inicia la pubertad.
En varones, la talla baja y el retraso en la aparición de los caracteres sexuales secundarios puede crear
problemas graves de adaptación psicosocial. En estos casos, la oxandrolona la dosis recomendada es de
0,0625 mg/kg/día durante un período de 3 meses. Otra alternativa terapéutica es la administración de
testosterona o estrógenos. enantato de testosterona durante 6 meses a los varones a partir de los 14
años de edad cronológica o cuando la edad ósea sea de 12 años y medio. Se administra 50-100 mg/mes
de testosterona retardada.
En las mujeres la inducción es más compleja. Se usa etinil estradiol (5-10 g/día por vía oral) durante 3-6
meses, cuando la edad ósea es superior a 11 años y la cronológica es de 13-14 año. En ambos sexos,
antes de la edad puberal, pueden estar indicados los esteroides anabolizantes: oxandrolona por vía oral
durante 3-6 meses. (Niños< 10 años: 1,25 mg/día; > 10 años: 2,5 mg/día; niñas con edad próxima a los
12 años: 0,05-0,1 mg/kg/día.).

9. Seguimiento de las displasias óseas.

El paciente que se encuentra en vigilancia deberá seguir las siguientes recomendaciones en la

consulta externa

1. Conocer bien la talla, peso y tallas familiares en condiciones adecuadas, manejarlas bajo
estándares propios.
2. Conocer la talla del recién nacido identificar probable retraso de crecimiento intrauterino
para peso y talla.
3. Valorar la velocidad de crecimiento. Si la velocidad de crecimiento es menor del P25,
investigar causa y controlar la velocidad cada seis meses. Si persiste esta disminución,
independientemente del percentil de talla, enviar a consulta especializada.
4. Vigilancia estricta en la pubertad.
5. Conocer el componente genético ya que es el más fuerte en la talla, pero no olvidar:
nutrición, factores afectivos y pensar siempre en hipotiroidismo (a veces subclínico),
descartar enfermedad celíaca oligosintomática y síndrome de Turner en mujeres (por su
frecuencia elevada).
6. Hacer un seguimiento en atención primaria con valoración del crecimiento cada seis
meses en los niños con talla entre P3-P10 si existe baja talla familiar o RCCD (por
antecedentes familiares, velocidad de crecimiento normal).
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7. Valorar sin demora en consulta especializada (previa realización de analítica general en

atención primaria y enfocar, si se puede, el problema) a los niños con talla < P3 y < P3 para
la talla familiar, ya que probablemente tengan algún trastorno.
8. Valorar en consulta especializada los niños con una talla proyectada < talla medio parental
y los que tengan una edad ósea retrasada o adelantada (± 1-2 años).
9. Valorar en niñas la talla al inicio de la pubertad, prestando especial atención a las que
inicien la pubertad entre los 8-10 años, y que durante su infancia hayan ido por el P3-10-
25 y antecedentes de baja talla fetal y menarquia precoz en la madre.
10. Valorar a los niños que a los 14 años no hayan iniciado un desarrollo puberal (diagnóstico
diferencial: RCCD E hipogonadismo).

10. Métodos de evaluación de la edad ósea.

Los métodos descritos desde el primer estudio realizado en 1898, los dos más frecuentemente
utilizados siguen siendo el atlas de Greulich y Pyle (G&P) y el método de Tanner-Whitehouse

El primero es el más ampliamente aceptado por su sencillez y se basa en la comparación del grado
de madurez de los centros de osificación con su “estándar para la edad”.

El segundo, requiere más tiempo para su realización y se basa en la aplicación de puntuaciones o

“scores” de madurez en los diferentes huesos de la mano y muñeca. En ambos casos, la técnica
habitualmente utilizada es la radiografía y la zona anatómica más empleada es la mano-muñeca
no dominante (generalmente izquierda).

Es importante destacar que los diversos métodos de valoración de la EO se basan en la

comparación con sujetos sanos, por lo que en situaciones patológicas (pubertad precoz, displasia
ósea etc.), debemos ser muy cautos en su interpretación.

Dado que ninguno de los dos métodos anteriormente citados son válidos en el primer año de la
vida, existen atlas para el tobillo-pie, más útiles en niños menores de 1-2 años. Concretamente el
método numérico SHS, basado en la radiografía lateral de pie y tobillo izquierdo, valora cinco
núcleos de osificación (calcáneo, cuboides, tercera cuña y las epífisis distales del la tibia y peroné)

Existen también métodos automáticos como el CASAS (Computer Aided Skeletal Age Scores) y
BoneXpert (Visian, Dinamarca) poco implantados en la actualidad en la práctica clínica. Su ventaja
fundamental estriba en la eliminación de la variación interindividual, descrita en los métodos
manuales habituales (entre 0.45-0.82 años según diversos autores)

11. Definición estatura alta

Se define tradicionalmente como una altura mayo a dos desviaciones estándar por arriba
de lo establecido por la edad, sexo y genero, en lo que cabe considerar la presencia del
patron étnico, la altura de los padres, para ser una valoración integra
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12. Patrones de Crecimiento en estatura alta

A diferencia de los niños con talla baja que llevan un crecimiento normal y de pronto presentan
una caída en el crecimiento, en los niño que presenta un crecimiento más rápido siguen los
siguientes patrones los cuales suelen estar por arriba de la percentil 90 para la altura y edad

Edad de los dos a 4 años: Presenta una velocidad de crecimiento mayor a 9 cm al año

Edad entre los cuatro a seis años de edad presentan una velocidad mayor a 8.5 cm al año

Edad de los seis años a la pubertad

Velocidad de crecimiento mayo a 6 cm al año para niños

Velocidad de crecimiento mayor a 6.5 cm al año para niñas

13. Entidades diagnosticas con longitud alta para edad gestacional

Diabetes gestacional, Gigantismo   cerebral (Sotos syndrome) y  síndrome de Beckwith-

Wiedemann.

14. Causas cromosómicas de estatura alta

–       Mutaciones  de  Linea   Germinal: FIPA (AIP, GPR101), MEN1, MEN4 (CDKN1B), CARNEY COMPLEX
(PRKAR1A:2Q16, PRKACB: PDE11), SDH RELATED FAMILIAL PA (SDHA, SDHB, SDHC, SDHD, SDHF2), SX
DICER1, NEUROFIBROMATOSIS.

–       Mutaciones  somaticas: PA, SECRECION GH (GNAS), PA SECRECION DE  ACTH (USP8) ,AII PA SUBTIPOS
(PIK3CA), PA ONCOLOGICOS (COMPLEJO GENES I)
–       MOSAISISMOS: MC CUNE ALBRIGTH (GNAS), XLAG (GPR101)

15. Causas Monogénicas

 Sindrome de Marfan, Sindrome d e  sotos , Homocisteinuria , Sindrome de  Beck-Widemann

16. Abordaje clínico del paciente con estatura alta

Una investigación funcional es importante y en algunos casos revela causa subyacente de estatura alta.
Cualquier problema médico, social o psicológico asociado con estatura alta debe tenerse en cuenta.
Desarrollo, comportamiento y aprendizaje. Los problemas están asociados con muchos síndromes.  Una
medición cuidadosa y precisa de la altura, peso, perímetro cefálico, distancia entre brazos, el brazo y el
segmento superior / inferior. Niños con  estatura alta familiar y la estatura alta constitucional tienen un
radio del   segmento  superior / inferior normal y perímetro  braquial. Se  relaiza  un a  examen   clínico
completo (identificar dismorfismos cráneo faciales)
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17. Estudios complementarios

Rx para valorar edad ósea, determinación de IGF-1, perfil tiroideo, iveles de

FSH, LH, Testosterona/Estradiol, Cariotipo, ecocardiograma, Resonancia
magnética cerebral.

18. Síndromes con estatura alta que cuentan con criterios diagnósticos

Sx de sotos, Sx de Weaver, Sx X frágil, Sx Simpson-Golabi-Behmel, Sx de

Marfan, Homociteinuria, Sx Klinefelter, Sx Beckwithh-Wiedeman, Sx XXX
o XXY, Sx Proteus

19. Síndromes con estatura alta proporcionada

- Sx de sotos, Sx de Weaver, Sx X frágil, Sx Simpson-Golabi-Behmel, Sx Tatton-Brown-Rahman

- Aceleración constitucional del crecimiento

20. Síndromes con estatura alta desproporcionada

- Sx de Marfan, Homociteinuria, Sx Klinefelter, Sx Beckwithh-Wiedeman, Sx XXX o XXY, Sx Proteus.

Talla alta familiar, Mujer XXX, Varón XXY