UNIVERSIDAD VERACRUZANA

FACULTAD DE MEDICINA-XALPA

SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
PRIMARIO
Sandra Michel Quiroz Heredia
REUMATOLOGIA
Melissa Alessandra Rodriguez Ortiz
NRC: 11059
Ana Lizeth Vela Garcia
 Contenido:
01 02 03 04
Historia de la Manifestaciones
Clasificación
entidad y Etiología
actual clinicas
epidemiologia

05 06
Diagnostico y Manejo de la
pruebas enfermedad
diagnosticas
 Introducción
Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, síndrome de Hughes o
síndrome antifosfolípido

El síndrome antifosfolípido (SAF) es un trastorno autoinmune

sistémico caracterizado por trombosis recurrente y / o morbilidad
obstétrica, con anticuerpos antifosfolípidos persistentes (APLA),
incluido el anticoagulante (LA) del lupus, el anti-β2- glicoproteína I
(anti-β2GPI ) y / o anticuerpos anti-cardiolipina (aCL) y anti-β 2-
Glicoproteína-1 (β2GPI) anticuerpos.

Los APLA se dirigen principalmente hacia las proteínas de unión a

fosfolípidos.
Historia de la
entidad y
epidemiologia
 Historia de la entidad

Graham R. V. Hughes del

Hospital St. Thomas en 1982 Posteriormente se
presentó en el Heberden documentó además
Round de la British Society Logró romper el del síndrome
of Rheumatology a una paradigma de que el antifosfolipídico, la
paciente de dieciséis años lupus en el lecho ateroesclerosis
Paciente con
con anticuerpos vascular sólo prematura.
criterios para este
anticardiolipina positivo y síndrome. produce vasculitis
serología negativa para
lupus, que aún hoy no tiene
datos clínicos ni serológicos
para lupus.

Antonio Iglesias-Gamarra, José Félix Restrepo, Carlos Toro, Federico Rondón. La historia del síndrome antifosfolipídico Org.co.
[citado el 27 de marzo de 2023]. Disponible en: http://www.scielo.org.co/pdf/rcre/v15n3/v15n3a03.pdf
 Epidemiologia
 Hay aCL transitorios a bajo título hasta en el
10% de los donantes normales de sangre
 Título moderado a elevado persistente de
aCL/aβ2GPI o una prueba de anticoagulante
lúpico positiva en menos del 1%.
La prevalencia de pruebas positivas de aPL
aumenta con la edad
0-40% de los pacientes con LES
20% de los pacientes con artritis reumatoide
tienen pruebas de aPL positivas = la incidencia
de SAF es relativamente baja
Pacientes con aPL positivos asintomáticos
tienen un riesgo anual de trombosis de un 0-
4%.
Perfil de aPL y las características clínicas del
paciente influyen en el riesgo individual de
trombosis.
Estimaciones de la frecuencia global de aPL:
 6% en la morbilidad en el embarazo
 14% en los accidentes cerebrovasculares
 17% en una edad joven (< 50 años)
 11% en el infarto de miocardio
 10% en la trombosis venosa profunda.
Etiología
 Etiologia

• Indefinida
HLA-DR y DQ
• Epigenética
Genes no MHC: IFR5 y
• Antígenos bacterianos o
STAT4
virales similares a
fosolípidos.

Lirola Cruz MJ, Camacho Lovillo M. Síndrome antifosfolípido. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:141-154.
 aPL

Fosfatidilserina

β2GPI
Proteínas de union:
Protrombina, trombomodulina,
cininógenos, antitrombina III, proteína
C, proteína S, anexina I, II y V.

Lirola Cruz MJ, Camacho Lovillo M. Síndrome antifosfolípido. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:141-154.
Manifestaciones
clínicas
 No se pueden
utilizar para
establecer un
diagnóstico
definitivo de
SAF

Lirola Cruz MJ, Camacho Lovillo M. Síndrome antifosfolípido. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:141-154.
Lirola Cruz MJ, Camacho Lovillo M. Síndrome antifosfolípido. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:141-154.
Lirola Cruz MJ, Camacho Lovillo M. Síndrome antifosfolípido. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:141-154.
Lirola Cruz MJ, Camacho Lovillo M. Síndrome antifosfolípido. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:141-154.
Clasificación
 Criterios de clasificación

Criterios Clínicos
Trombosis vascular:
Uno o mas episodios de trombosis arterial, venosa o de pequeño vaso en cualquier
órgano o tejido del organismo, confirmado por pruebas de imagen y/o análisis
histopatológico (debiendo estar presente la trombosis sin evidencia de inflamación de
pequeño vaso)
Morbilidad durante el embarazo:
• ≥1 muertes de un feto morfológicamente normal (ecografía o examen directo del feto)
de al menos 10 SDG.
• ≥1 partos prematuros de un neonato morfológicamente normal antes de la semana 34
de gestación debido a:
1. Eclampsia o preeclampsia grave.
2. Insuficiencia placentaria.
• ≥ 3 abortos espontáneos consecutivos antes de la semana 10 de gestación, habiendo
descartado anomalías anatómicas y hormonales de la madre y anomalías tanto
maternas como paternas
 Criterios de clasificación

Criterios de Laboratorio
Se deben obtener resultados positivos en suero o plasma en ≥2
ocasiones separadas al menos 12 semanas:
• Anticoagulante lúpico (AL) determinado de acuerdo con las
recomendaciones de la International Society of Thrombosis and
Hemostasis.
• Anticuerpos anticardiolipina (aCL) tipo IgG y/o IgM medidos por
ELISA a títulos medios o elevados (>40 GPL o MPL o > percentil 99).
• Anticuerpos anti-β2 glicoproteína I (aβ2GPI) tipo IgG y/o IgM
medidos por ELISA a títulos medios o elevados (> percentil 99).
SAF definitivo: es la presencia de al menos un criterio clínico y uno de
laboratorio. La prueba de laboratorio debe ser positiva en dos o más
ocasiones separadas 12 semanas.
Diagnóstico y
pruebas
diagnósticas
 Criterios clínicos
Diagnóstico de laboratorio 1. Trombosis vascular: Uno o más
episodios documentados de
de APL trombosis arterial, venosa o de
vasos pequeños en cualquier
Detección de un anticoagulante
tejido.
lúpico:
2. Morbilidad del embarazo a
Prolonga las pruebas de SAF está presente si
i. Una o más muertes
anticoagulación dependientes de se cumple al menos
inexplicables de un feto
fosfolípidos, y / o anticardiolipina uno de los criterios
morfológicamente normal.
(aCL) y anti-β 2-Glicoproteína-1 clínicos y uno de los
(β2GPI) anticuerpos. criterios de
laboratorio.
Criterios de laboratorio
APL se dirigen principalmente hacia 1. Lupus anticoagulant (LA)
las proteínas de unión a fosfolípidos. 2. Anticardiolipina anticuerpos (aCL)
3. Anti- β2 glycoproteina-I anticuerpo
(anti- β2GPI)

Shruti Chaturvedi y Keith R McCrae. Diagnóstico y manejo del síndrome antifosfolípido. Blood Rev. 2017 Nov; 31 (6): 406–417.
Escobar Martínez Magally. Síndrome antifosfolípido: generalidades y diagnóstico. Medicina & Laboratorio Volumen 19, Números 9-10, 2013
 Manejo
terapéutico
Tromboprofilaxis
primaria
A. Lupus: si perfil de alto
riesgo hidroxicloroquina
± AAS.
B. Sin lupus: si perfil de alto
riesgo  considerar AAS
(sobre todo en pacientes
con otros factores de
riesgo de eventos
trombóticos).
Tromboprofilaxis
secundaria
Tromboembolismo venoso:
a) Anticoagulante solo
(sin AAS)
b) Tromboembolismo
arterial:
anticoagulación + AAS
a dosis antiagregante.
Evento obstétrico:
antiagregación con AAS.
Recomendaciones terapéuticas para las personas
con positividad persistente de anticuerpos antifosfolipídicos

Manifestaciones clínicas Recomendaciones

Trombosis venosa Warfarina , INR 2.5 independientemente

Trombosis arterial Warfarina, INR 2,5 indefinidamente

Trombosis recidivante Warfarina, INR 2,5 indefinidamente

Nódulos o deformidad valvular Ningún tratamiento eficaz conocido; anticoagulación completa

si hay émbolos o trombos intracardiacos demostrados
Trombocitopenia >50,000/mm3 Ningún tratamiento
Trombocitopenia < 50,000/mm3 Prednisona