EPIDEMIOLOGÍA Trastorno sistémico autoinmune crónico,

-Poco frecuente: afecta al 2% de la población

-Frecuencia global de aPL: 6% de morbilidad en el
SINDROME ¿Qué es? inflamatorio, caracterizado por trombosis,
morbilidad en embarazos y alteraciones

ANTIFOSFOLÍPIDICO
embarazo; 14% en accidentes cerebrovasculares; hematológicas asociadas a la presencia de
17% en <50 años; 11% en infarto de miocardio y anticuerpos anti fosfolípidos (AAF).
10% trombosis venosa profunda.
-La frecuencia de los AAF varía entre 6-80% de los
pacientes con LES MANIFESTACIONES CLASIFICACIÓN
DIAGNÓSTICO CLÍNICAS SAF primario
CLINICO: Positividad asintomática de los AAF (sin SS secundario: Asociado a otra patología
A la exploración física: antecedentes de complicaciones vasculares ni autoinmune o reumatológica subyacente,
-Pérdidas fetales recurrentes gestacionales) principalmente a Lupus Eritematoso Sistémica (hasta
-Trombosis arteriales o venosa en un 30% de los pacientes)
-Úlceras de miembros inferiores Afecta a todos los sistemas orgánicos. Principales
-Livedo reticularis manifestaciones:
 Trombosis venosa o arterial FISIOPATOLOGÍA
LABORATORIO:  Pérdida del embarazo de repetición Activación/apoptosis Fosfatidilserina (carga
.Hemograma (para la búsqueda de anemia hemolítica y/o Afectación de SNC: de plaquetas, negativa) migra de la zona
tromboitopenia)  Accidentes vasculares cerebrales células endoteliales interna de la membrana
-Anticoagulante lúpico en plasma.  Epilepsia y trofoblastos celular a la externa (carga
-Anticuerpos anticardiolipínicos del isotipo IgG o IgM en neutra)
 Neuritis óptica
suero.  Corea Activa cascada del complemento β2-GP1 circulante se
-Anticuerpo frente a β2-GP1 del isotipo IgG o IgM en Otras: fuera de la célula  Inicia cascada une a la fosfatidilserina
suero.  Lividez reticular
de señales intracelulares a través y después el aPL se
de receptores celulares para C5a y
 Trombocitopenia une a un dímero β2-
β2-GP1,
 Anemia hemolítica autoinmune
CRITERIOS CLASIFICATORIOS  Cardiopatía valvular (vegetaciones o Liberación de productos pro
engrosamiento) Recluta y activa inflamatorios e inducción de
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células efectoras un fenotipo trombotico.
SAF: Se cumplen al menos uno de los criterios
clínicos y uno de los analíticos. Disminución de la expresión AAF inhiben la producción
del transductor de la señal y placentaria de prolactina y
activador de la transcripción 5 de la proteína 1 ligadora del
TRATAMIENTO (STAT5) factor de crecimiento
 Trombosis: Anticoagulación mantenida insulínico.
inicialmente con heparina y después Alteran la formación de un
con anticoagulantes orales con INR 2.5- sincitio trofoblástico, la AAF inhiben la producción
3.5 migración del trofoblasto, la placentaria de prolactina y de
 Trombocitopenia severa con clínica  PRONÓSTICO invasión y la apoptosis la proteína 1 ligadora del
Es variado. placentaria. factor de crecimiento
hemorrágica: Pulsos de corticoides
Depende de la localización afectada y del tx (evitar
 Trombosis o abortos previos: HBPM +- recurrencia trombótica).
AAS Influyen factores de riesgo cardiovascular (DM, HTA,
Hay pacientes que sólo presentan abortos de obesidad, tabaquismo, hiperlipidemia) y otros como:
repetición sin otra sintomatología. inecciones, traumatismos, medicamentos, etc.
 Iinmunoglobulinas IV. Otros tienen trombosis arteriales y/o venosas de
 Plasmaféresis repetición incluso bajo tx.