SINDROME

A N T I F OS F O L I P I D O

DRA. UGARTE LUCY

2017
 ETIOLOGIA
Factores Genticos:
HLA DQW7 en Amrica y Espaa.
Factores ambientales
Infecciosos: Virales: VHC, VEB, VIH, CMV,
Adenovirus, Parvovirus B-19, Varicela.
Bacterias: Lepra, TBC, M. Pneumoniae, salmonella,
estafilococo, Estreptococo, Coxiella Burnetii.
Espiroquetas: sfilis, Leptospirosis, Enfermedad de
Lyme.
 ETIOLOGIA
Factores ambientales
Farmacos:
Clorpromazina
Procainamida
Hidralazina
Qunidina
Fenitoina
 SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
El Sndrome Antifosfolipdico (SAF) o Sndrome de Hughes
es una enfermedad definida en 1983 por el Dr. Graham
Hughes.

Afecta al sistema inmunolgico y se caracteriza por la

produccin de unos auto-anticuerpos, llamados
anticuerpos anti fosfolpidos (AAF), con capacidad para
alterar la coagulacin.

Y desarrollar por lo tanto, trombosis, tanto venosas como

arteriales, y abortos de repeticin.
 SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO

Los auto anticuerpos anti fosfolpidos(AAF) son

inmunoglobulinas que van dirigidos contra los fosfolpidos
de las membranas celulares y contra las protenas
plasmticas que actan como cofactores.

Existen varios de estos AAF, pero los ms conocidos, y los

que se utilizan tambin para el diagnostico serolgico, son:
1. El anticoagulante lpico,
2. Los anticuerpos anticardiolipinas
3. El anti-cofactor anti-beta2-glicoproteina I.
 SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
Estos complejos formados por anticuerpos, fosfolpidos y
cofactores alteran la coagulacin, produciendo un estado de
hipercoagulabilidad con trombosis de repeticin en cualquier
parte del organismo.

La predileccin sobre los vasos intravellositarios de la

placenta hace que sean tambin caractersticos de esta
enfermedad los abortos y otras alteraciones como el parto
prematuro, la prdida de peso del feto y/o la pre-eclampasia.
 SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
Estos anticuerpos actan contra las protenas del plasma sanguneo que se
encuentran unidas a la superficie interior de los vasos sanguneos, el
endotelio o las plaquetas.

Al interferir los anticuerpos antifosfolpidos con las citadas protenas, se

alteran los mecanismos de regulacin de la coagulacin, lo que aumenta el
riesgo de produccin de fenmenos trombticos.

Estos anticuerpos alteran tambin el normal funcionamiento de los vasos

sanguneos, estrechndolos y produciendo irregularidades en sus paredes.
 CLASIFICACION

S.A.F. primario

S.A.F. secundario: LES, etc.

 SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
El SAF en la mitad de los casos est asociado a
otras enfermedades reumticas autoinmunes,
siendo la ms frecuente el Lupus Eritematoso
Sistmico (LES).
Un porcentaje reducido de pacientes con SAF
(1%) desarrolla un cuadro de afectacin de varios
rganos en un corto periodo de tiempo y con una
alta mortalidad.
Esta situacin es conocida como SAF catastrfico.
 SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
El 2% de la poblacin sana tiene AAF, pero no se conoce
con exactitud los que desarrollarn la enfermedad.
Sin embargo, se ha ido estableciendo la incidencia en
determinados grupos de riesgo.
La frecuencia de los AAF vara entre 6-80% de los
pacientes con LES.
Tambin han sido observados, con menos frecuencia, en
otras enfermedades autoinmunes como la artritis
reumatoide, el sndrome de Sjgren, la dermatopolimositis,
las esclerosis sistmica y las vasculitis.
 SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
Las manifestaciones clnicas derivadas de la
trombosis de los vasos son:
trombosis venosa profunda o tromboflebitis
ictus o isquemia transitoria
trombosis o hemorragias cerebrales
ataques cardiacos en forma de Angor o infarto
afectacin de las vlvulas cardiacas
Gangrenas
muertes fetales y abortos.
 El diagnostico de Sndrome antifosfolipido
requiere combinacin de al menos 1 criterio
clnico y un criterio de laboratorio.
No SAF si hay separacin entre el evento
clnico y el test de laboratorio positivo mayor a
5 aos.
 SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
El pronstico de los pacientes con Sndrome Antifosfolpido es
muy variado, como variada es la sintomatologa de la
enfermedad.

Este sndrome produce trombosis arteriales y/o venosas a

diferentes niveles y, por lo tanto, depender de los territorios
afectados y de que el tratamiento pueda evitar la recurrencia
trombtica.

Hay pacientes que slo presentan abortos de repeticin sin otra

sintomatologa y otros, trombosis arteriales y/o venosas de
repeticin incluso bajo tratamiento.