Trastornos del Tejido Conjuntivo

INTEGRANTES:
OLMAN JAVIER MEJÍA (C10)
DILCY MARÍA GÓMEZ (C11)

SUPERVISADO POR:
DRA. PARODI
Las conjuntivopatías, también llamadas colagenopatías, tienen
dos causas principales.

Enfermedades • ENFERMEDADES
por complejos REUMÁTICAS:
inmunitarios Lupus Eritematoso Sistémico,
mediadas por artritis reumatoide, esclerosis
autoanticuerpos. sistémica,esclerodermia,
dermatomiositis, polimiositis y
síndromes vaculiticos.

• síndrome de Marfan
Enfermedades • osteogénesis imperfecta
Hereditarias • síndrome de Ehlers-Danlos.
Conjuntivopatias Inmunitarias y Embarazo

 El embarazo a menudo frena la actividad de algunos de estos síndromes como resultado de la

inmunodepresión que también permite la implantación del feto y el tejido placentario.
 Un ejemplo es el predomino de linfocitos T2 colaboradores inducido por el embarazo, frente a los
linfocitos T1 colaboradores productores de citocinas.
 Estrógenos aumentan y los andrógenos
disminuyen la respuesta de los linfocitos T.
 Progesterona actúa como inmunodepresora.
 Un embarazo previo genera o activa algunas enfermedades inmunitarias.

 El microquimerismo de células fetales es la persistencia de células del feto en la circulación

y los órganos de la madre después del embarazo.

 Estas células fetales persistentes y estimulan la producción de autoanticuerpos o bien se

implantan en el tejido materno.

 Por tanto, está vinculado con el predominio de las enfermedades autoinmunitarias en las
mujeres.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

El lupus es una enfermedad autoinmunitaria y heterogénea que tiene como

resultado diversas interacciones entre genes de susceptibilidad y factores
ambientales.

Una de las anomalías del sistema inmunitario es la presencia de linfocitos B

hiperreactivos, lo cual provoca producción de autoanticuerpos.
 Epidemiologia
 Alrededor del 90% de los casos de lupus ocurre en mujeres

 Prevalencia en edad reproductiva 1:500

 La tasa de supervivencia a 10 años es de 70 al 90%.

 Las infecciones, las crisis de lupus y la insuficiencia de órgano terminal,la

hipertensión, las apoplejías y la enfermedad cardiovascular contribuyen a la
mayor parte de las muertes.
Manifestaciones Clínicas
Criterios Diagnósticos
LUPUS Y EMBARAZO

Factores más importantes para el resultado del embarazo son:

El grado de actividad de
la enfermedad al La edad La paridad
principio del embarazo

Enfermedades medicas o Presencia de anticuerpos

obstetricas anti fosfolípidos
COMPLICACIONES
Situaciones de alto riesgo en el embarazo

 Actividad lúpica
 Nefritis lúpica
 Preeclampsia
 SAAF
 Lupus neonatal y bloqueo cardíaco congénito
El resultado del embarazo es mejor en las mujeres:

1) Cuya actividad lúpica ha permanecido latente por lo menos durante seis meses
antes de la concepción.

2) Sin nefritis lúpica manifestada por proteinuria o disfunción renal.

3) Sin evidencia de síndrome de anticuerpos antifosfolípidos o anticoagulante lúpico.

4) sin preeclampsia superpuesta

 Tratamiento
 Durante la gestación es posible administrar dosis reducidas de ácido acetilsalicílico.
 En casos más graves se tratan con corticosteroides, como la predni-
sona 1 a 2 mg/kg por vía oral cada 24 h.
 Inmunosupresores, como azatioprina (lupus activo) administrar 2 a 3 mg/kg como dosis oral
diaria.
 la ciclofosfamida puede utilizarse en casos graves después de las 12 semanas de gestación.
 En casos de exacerbación de lupus se administran glucocorticoides a dosis alta;
Metilprednisolona, 1000 mg IV administrados durante 90 min cada 24 h durante tres días
 Morbimortalidad Perinatal
 En embarazos complicados por lupus eritematoso incluyen;
parto prematuro, restricción del crecimiento fetal, óbito fetal y lupus
neonatal.

 Ante una crisis de lupus; proteinuria notable, alteración renal, en la

hipertensión crónica;la aparición de preeclampsia, eclampsia o
ambas.
 Síndrome Anticuerpos Anti Fosfolípidicos
 Es una enfermedad autoinmune sistémica en la cual proceso patologico es una
trombosis arterial o venosa y de problemas obstétricos.
 Esta asociada a la positividad de los anticuerpos :
Glucoproteina B2, Anticuagulante lúpico, Anticuerpos anti cardiolipinas.
 Fisiopatología
Es mediada por uno o más de los siguientes procesos:

 1) Activación de diversos procoagulantes

 2) Desactivación de los anticoagulantes naturales;
 3) Activación del complemento
 4) Inhibición de la diferenciación del sincitiotrofoblasto

El resultado es la presencia de trombosis arterial o venosa o morbilidad del embarazo y dañan

prácticamente a todos los órganos y sistemas.
 Manifestaciones Clínicas

Manifestacions
neurológicas
• Migrañas
• Ataques
isquémicos
Trombosis transitorios Afectación Afectación
periférica • Infartos pulmonar cardiaca
cerebral
• Corea
• Encefalopatia
aguda
Manifestaciones cutáneas
• Ulceras
• Psudovasculitis
• Gangrena digital
• Necrosis cutánea
Manifestaciones obstétricas:
• Preclampsia, eclampsia,
insuficiencia placentaria
Osteoarticulares
oftálmicas
Manifestaciones fetales
• Perdidas fetales tardías y
tempranas,
• Partos prematuros
Relación entre SAAF y LES

Es importante en personas
con lupus la demostración
Pacientes con LES de ACA o LAC, como
Relacionada con perdida
presentan LAC(34%) y factores de riesgo de
gestacional excesiva
ACA(44%) trombosis, trastornos
neurológicos y
trombocitopenia
 Diagnóstico del síndrome
de anticuerpos anti fosfolípido
CRITERIOS CLINICOS
TROMBOSIS VASCULAR
a. Uno o mas episodios de trombosis venosa, arterial o de pequeños vasos en cualquier tejido
u órgano.
b. Trombosis confirmada por dopler o histopatológica exceptuando trombosis superficial.
c. Confirmacion histopatológica de trom bosis sin evidencia de inflamación en la pared
vascular.
Diagnóstico del síndrome
de anticuerpos anti fosfolípido
CRITERIOS CLINICOS
ENFERMEDAD EN EL EMBARAZO
a. Una o mas muertes inexplicables de fetos morfológicamente normales de 10 o mas
semanas de gestación documentadas por usg o examen directo del feto.
b. Uno o mass partos prematuros de unn neonatoo morfológicamente normal de 34 o menos
semanas de gestación debido a preeclampsia severa o insuficiencia placentaria severa.
c. Tres o mas abortos espentaneos recurrentes inexplicables antes de la semana decima de
gestación, excluyendo anormalidades anatómicas u hormonales en los padres.
 CRITERIOS DE LABORIOTORIO

a. Anticuerpos aticardiolipina igG y/o igM en sangre a títulos medios a altos por lo menos
en dos ocasiones con un intervalo por lko menos de seis semanas medidos por ELISA para
aCLs de pendientes de B2 glicoproteína I.
b. Anticoagulante lupico presente en plasma en dos o mas ocasiones con intervalo mínimo de
6 semanas detectado mediante las guías de la sociedad internacional de trombosis y
hemostasia.
Diagnostico de SAAF catastrófica

Desarrollo de
Evidencia de
síntomas
compromiso de
simultáneos o en
tres o mas órganos,
menos de una
sistemas o tejidos
semana

Confirmación por
histopatología de
Confirmación
oclusión de
laboratorial de
pequeños vasos en
AAF
al menos un tejido
u órgano
Fisiopatología de los anticuerpos
antifosfolípido durante el embarazo
Vasc
ulop
atía
deci
dual
Infarto placentario

Restricción del crecimiento fetal

Preeclampsia de inicio temprano

Muerte fetal recurrente.

Fisiopatología de los anticuerpos
antifosfolípido durante el embarazo

Trombosis venosa y arterial

Trombosis cerebral, anemia hemolítica,

Trombocitopenia

Hipertensión pulmonar
Resultados adversos del embarazo

Tasa aumentada de perdidas fetales

Restricción del crecimiento intrauterino

Pre eclampsia antes de las 34 semanas

Infartos cerebrales

Partos prematuros
Tratamiento

Ácido
acetilsalicílico
(antiagregante

Inmunoterap
ia
(esteroides)

Anticoagula
nte (anti-Xa rituximab
inhibidor)
 Artritis Reumatoide
 La principal característica es la sinovitis
inflamatoria, que suele afectar las articulaciones
periféricas.
 Prevalencia es de casi 0.8%.
 Las mujeres se afectan tres veces más que los
varones.
 Inicio entre los 35 y los 50 años de edad.
 Predisposición genética y vinculación con el CMH
II.
 Cuadro Clínico
 Es una poliartritis crónica con síntomas de sinovitis, fatiga, anorexia, debilidad, reducción de peso,
depresión y síntomas del aparato locomotor vagos.

 Las manifestaciones extraarticulares:

 nódulos reumatoides,
 vasculitis, y
 síntomas pleuropulmonares.

 La artritis reumatoide mejora hasta en 90% de las mujeres afectadas durante el embarazo.
Es frecuente la exacerbación después del parto.
Resultados perinatales
 No hay efectos adversos obvios de la artritis reumatoide sobre el resultado del embarazo, incluido
el trabajo de parto prematuro.

Tratamiento
 Dirigido al alivio del dolor, disminución de la inflamación, protección de estructuras articulares y
conservación de la función.
 AINES, Glucocorticoides.
 Antirreumáticos modificadores de enfermedad: hidroxicloroquina, sulfasalazina, leflunomida y
metotrexato.
 Inhibidores del TNF-a, que incluyen etanercept, adalimumab e infliximab.
Esclerosis Sistémica (Esclerodermia)

 Trastorno crónico multisistémico de causa desconocida

caracterizado por daño microvascular, activación del
sistema inmunitario, inflamación y depósito excesivo de
colágena en piel y a menudo en pulmones, corazón, tubo
digestivo y riñones.
 Inusual.
 Predominio en mujeres de tres a uno.
 Entre 30 a 50 años de edad
Esclerosis Esclerosis Enfermedad
Sistémica Sistémica Síndrome mixta del
Cutánea Cutánea superpuesto tejido
Limitada Difusa conjuntivo

Presencia de
Engrosamiento en
esclerosis Síndrome copn
sistémica con características de
la piel progresa
lupus, esclerosis
rápidamente y la datos de sistémica,
Avance es lento. fibrosis cutánea es
seguida por
otras polimiositis,
enfermedade artritis reumatoide
fibrosis del tubo
y concentraciones
digestivo. s del tejido altas de anti-RNP.
conjuntivo.
 Esas mujeres suelen presentar una afección estable durante la gestación, si su función basal es
buena. Como tal vez era de esperar, la disfagia y la esofagitis por reflujo se agravaron durante el
embarazo.
 Las pacientes con insuficiencia renal e hipertensión maligna tienen mayor incidencia de
preeclampsia agregada.
 En presencia de enfermedad renal o cardiaca cada vez peor, debe considerarse la interrupción del
embarazo

Resultados del embarazo

 33% de las mujeres tienen exacerbaciones de los síntomas durante la gestación.
 La tasa de mortalidad materna fue de 15% debido a hipertensión, insuficiencia renal o
complicaciones cardiopulmonares.
 La tasa de mortalidad fetal correspondió a 20%.
Síndromes de Vasculitis

 Las causas primarias incluyen la

 vasculitis necrosante sistémica,
 poliarteritis nudosa,
 granulomatosis de Wegener,
 síndrome de Churg-Strauss,
 arteritis temporal o de células gigantes,
 arteritis de Takayasu,
 púrpura de Henoch-Schönlein, y
 arteritis cutánea o de hipersensibilidad.
Dermatomiositis y Polimiositis

 La polimiositis es una miopatía inflamatoria subaguda, a menudo vinculada con una de las
enfermedades autoinmunitarias del tejido conjuntivo.
 La dermatomiositis se manifiesta con un exantema característico acompañado o precedido de
debilidad.
 Casi 15% de los adultos que presenta dermatomiositis tiene un tumor maligno vinculado. Los
sitios más frecuentes relacionados con el cáncer son glándula mamaria, pulmón, estómago y
ovario.
 En la mitad, el diagnóstico precedió al embarazo. De ellas, 25% presentó exacerbación en el
segundo o tercer trimestres.
 Se pueden presentar abortos, fallecimientos perinatales y recién nacidos con restricción del
crecimiento.
 En quienes la enfermedad se hizo manifiesta por primera vez durante el embarazo, los resultados
fueron menos favorables.
 Enfermedades Hereditarias Del Tejido
Conjuntivo
Síndrome de Marfan
 Trastorno autosómico dominante
 Prevalencia de uno entre 3,000
 En la enfermedad grave, ocurre degeneración de la lámina elástica de la media aórtica. Esa debilidad predispone a
la dilatación o a un aneurisma disecante de la aorta, el cual aparece más a menudo durante el embarazo.
 Enfermedades Hereditarias Del Tejido
Conjuntivo

Síndrome de Ehlers-Danlos
 En los tipos más graves, hay una fuerte tendencia a la rotura letal de cualquiera de varias arterias, lo cual
genera apoplejía o hemorragia. Se ha descrito la rotura del colon o el útero.
 En general, las mujeres con el síndrome de Ehlers-Danlos tienen mayor frecuencia de rotura prematura de
membranas, parto prematuro y hemorragia antes y después del parto
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