AFECCION

ES
EN
PEDIATRÍA
 BLOQUE I: ASPECTOS GENERALES
Y CRECIMIENTO

TEMA 1: Fisioterapia Pediátrica. Análisis y perspectivas

actuales.
1.1 DEFINCIÓN
PEDIATRÍA  PAIDOS: NIÑO, IATREIA: CURACION
 Es la MEDICINA DEL NIÑO. Rama de la Medicina que se ocupa de la salud y
enfermedades de los niños y adolescentes.
 Es la medicina integral del PERIODO EVOLUTIVO de la existencia humana,
que transcurre desde la concepción (etapa prenatal) hasta el final de la
adolescencia

1.2 CONCEPTO Y FUNDAMENTOS DE LA PEDIATRÍA

La Pediatría es una ciencia dedicada a mejorar el bienestar del ser humano a lo largo de
toda la vida.
La Guía de Formación de Especialistas define la Pediatría como:
“La medicina de un periodo EVOLUTIVO –de la concepción al fin de la adolescencia-
cuya singularidad reside en el fenómeno de CRECIMIENTO, MADURACIÓN y
DESARROLLO BIOLOGICO fisiológico y social que, en cada momento, se liga a la
íntima interdependencia entre el PATRIMONIO HEREDADO Y EL MEDIO
AMBIENTE en que el niño se desenvuelve”.
1.3 CARACTERISTICAS
 BIOLOGICAS  Propiedades anatómicas y funcionales DIFERENTES AL
ADULTO.
 MEDICAS  Diferencias entre la REACCIÓN del niño y del adulto ANTE
LAS ENFERMEDADES. FISIOTERAPIA DEL DESARROLLO
 SOCIALES  Por la trascendencia de la población pediátrica sobre la
evolución.

1.3.1 CARACTERISTICAS BIOLOGÍCAS

1.3.2 CARACTERISTICAS MEDICAS

 Examen clínico: tercera persona en la anamnesis, falta de signos subjetivos,
rebeldía en la exploración
 Peculiaridades clínicas
 Influencia prenatal
 Sensibilidad terapéutica: tolerancia, dosificación, vías de administración…
REDUCIR LA DISCAPACIDAD Y POSIBILITAR UNA VIDA FUTURA
INDEPENDIENTE

1.3.3 CARACTERISTICAS SOCIALES

 Demografía
 Interdependencia con la patología del adulto
 Influencia del entorno: ambiente familiar, nutrición, comunidad, higiene
 Profilaxis: vacunación, cribado neonatal
 Características psicosociales: trastornos psicológicos y educacionalesÇ

1.4 CLASIFICACIÓN
 Pediatría Clínica. Asistencia de las enfermedades del ser en desarrollo.
  Pediatría rehabilitadora.
 Pediatría Preventiva. Es la puericultura o higiene del niño. Biopediatría.
 Pediatría social. Niño sano o enfermo en sus interrelaciones individuales y con
la comunidad, en lo humano (pediatría social) y en lo físico (ecopediatría).
REDUCIR LA DISCAPACIDAD DEL NIÑO Y POSIBILITARLE UNA VIDA
ADULTA INDEPENDIENTE

1.5 FACTORES DE CAMBIO EN PEDRIATRIA

 Disminución de la natalidad
 Descenso de la mortalidad de 186/1000 en 1900 a 4/1000 actual
 AUMENTO DE LA PATOLOGIA CRÓNICA
 Nº creciente de SECUELAS físicas, psíquicas, sensoriales
 Carácter científico actual
 Condicionantes económicos
 Factores sociales. Patología ambiental

1.6 DISCAPACIDAD
• Falta de especialización de los profesionales de la medicina, situación de
desigualdad
• Retrasos injustificados en diagnóstico y tratamiento
• Falta de sensibilidad con las familiar
• Coste importante para la familia

1.6.1 DISCAPACIDAD
• Perspectiva multidisciplinar: sanidad, educación y asuntos sociales.
COORDINACION
• PREVENIR, DETECTAR, DIAGNOSTICAR Y TRATAR: ALTERACIONES
COGNITIVAS, SOCIALES , SENSORIALES Y CONDUCTALES, que
pueden aparecer en la etapa infantily producr discapacinad
• Posibilitar el desarrollo funcional
• FAVORECER SU PASO A LA VIDA ADULTA
TEMA 2: CRECIMIENTO NORMAL. VALORACIÓN DEL
CRECIMIENTO

EL CRECIMIENTO es una de las principales características de la niñez

La desviación de la curva normal de crecimiento puede ser la primera manifestación de
una GRAN VARIEDAD DE ENFERMEDADES
Es uno de los principales MOTIVOS DE CONSULTA en pediatría

2.1 DEFINICIÓN
 Es un fenómeno complejo, propio de los seres vivos, que en los humanos se
inicia en la concepción y finaliza en la adolescencia con el cierre de los
cartílagos epifisarios.
 Genéticamente determinado.
 Desarrollo madurativo y de transformación que no finaliza nunca

2.2 CRECIMEINTO Y DESARROLLO

Crecimiento: incremento de las dimensiones corporales, con hipertrofia e hiperplasia
celular. Es un fenómeno cuantitativo
Desarrollo: proceso fisiológico de maduración, desde el nacimiento a la edad adulta. Es
un proceso continuo. Es un fenómeno cualitativo
• El desarrollo proviene de factores genéticos y ambientales (sociales,
emocionales y culturales)
• Secuencias madurativas: Ley de progresión cefalocaudal y ley próximodistal.
• Es un proceso continuo: Unas etapas preceden a otras en secuencias ordenadas.
• Aspectos del desarrollo psicomotor:
a) Esquema corporal; b) Lateralidad; c) Estructura espacio- temporal; d) Coordinación
dinámica y visomanual; e) Tono muscular
2.3 FACTORES GENETICOS
 Correlación entre gemelos univitelinos
 Correlación de la talla en la adolescencia con la de los padres
 Diversas razas o grupos étnicos
 Diferenciación por sexos

2.4 FACTORES FUNCIONALES

 Nutrición
 Ap. Digestivo
 Ap. Respiratorio
 Riñón
 Metabolismo intracelular y extracelular

2.5 FACTORES DEL MEDIOAMBIENTE

 Nutrición
 Factores psicosociales
 Otros factores
o Urbanización
o Clima
o Nº de hijos
o Status económico y social
 Interacción medioambiente-genes
 Nivel del mar

2.6 LACTANCIA
Alimentación con leche
 Lactancia natural: Alimentación con leche humana generalmente de la madre
 Lactancia artificial: Con leche no humana. Con derivados de la leche de vaca.
Lactancia con fórmula
 Lactancia mixta: Combina lactancia natural y artificial
2.7 ALIMENTACIÓN COMPLEMENTARIA (Beikost)
Alimentos que toma el lactante distinto de la leche de su madre, o de fórmula.
Abarcan alimentos sólidos o líquidos que siguen junto a la ingesta láctea
A partir del 4º-6º mes

2.8 ASPECTOS BIOLÓGICOS Y DE DESARROLLO

• Maduración renal y gastrointestinal: 4m
• Neurodesarrollo para el cambio a alimentación mixta: masticación,
manipulación
• Diferencias según lactancia materna vs fórmula: cantidades, tolerancias
– 6m: coger una cuchara
– 8m: chupar algo sólido
– 9-12m: herramientas manuales

2.9 EXPLORACIÓN DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO

Biometría
Antropometría  Se basa en los cambios que se producen a lo largo del tiempo en el
tamaño, forma y composición del organismo

2.10 ESTUDIO ANTROPOMETRICO

Parámetros que valoran el aumento de tamaño del organismo en su conjunto: peso,
talla…
Parámetros que reflejan el estado de nutrición: IMC, perímetros, pliegues
Parámetros que sirven para evaluar el estado de maduración o edad biológica: edad
ósea, estado de Tanner

2.11 VALORACIÓN DEL ESTADO DE NUTRICIÓN

 Relación peso/talla
 Pliegues cutáneos
 Perímetro del brazo
 Índice de masa corporal (IMC): peso (kg)/ talla (m2)
 2.12 APARATOS DE MEDICIÓN DE ALTURA
 Estadiómetro (menor rango de error).
 Tallímetros convencionales.
 Gráficos de pared (mayor).
 Regla de medida de superficie dura en decúbito supino (lactantes/<3 años)

Las curvas de crecimiento son herramientas para valorar las mediciones antropométricas
a nivel individual y poblacional

ESTANDARES DEL CRECIMIENTO

GRAFICAS DE CRECIMIENTO INTRAUTERINO GRAFICAS DE CRECIMIENTO

2.13 OTRAS TECNICAS
 Tomografía computarizada (TC)
 Resonancia magnética (RM)
 Bioimpedanciometría
 Conductividad eléctrica total corporal
 Densitometría por inmersión de agua
 Absorciometría dual con energía de rayos X fotónica (DEXA)

2.14 MADURACIÓN ESQUELETICA

 Niñas edad ósea 10.5 a 11 años
 Menarquia 13-14 años de edad esquelética, generalmente 13.5 años
 Niños edad ósea 12-13 años

2.15 DESARROLLO DE GONADAS Y CARACTERES SEXUALES

SECUNDARIOS
Estadios de Tanner
 Niños: madurez genital (G) (pene y escroto), vello púbico (P)
 Niñas: Desarrollo mamario (M)
 Vello púbico (P)

2.16 DESARROLLO NEUROMOTOR

Áreas de desarrollo :
 Cognición
 Lenguaje
 Socialización
 Motricidad gruesa
 Motricidad fina

Çç
TEMA 3 : HIPOCRECIMIENTO ARMONICO Y
DISARMONICO
TALLA BAJA: por debajo de – 2 DE o SDS de la media poblacional.
En la práctica diaria, se utiliza la distribución por PERCENTILES (P) según edad y
sexo.
Se considera talla baja P3.
Tablas de referencia con correspondencia GEOGRÁFICA y ÉTNICA.

La talla puede estar causada por :

 Patológica
 Variante de la normalidad
 Idiopática
Es un problema clínico común, un síntoma, no una enfermedad y puede ser una variante
del crecimiento normal. Además, puede indicar presencia de patología
Es importante a la hora de tratar un transtorno en la talla tener en cuenta datos de la
historia clínica como por ejemplo la talla de los padres, abuelos , etc…

3.1 PICO DE VELOCIDAD DE CRECIMIENTO

En hombres el pico se alcanza a los 14 años en mujeres a los 11-12 años
• Varones 10.5 cm/año
• Mujeres 9 cm/ año
• VC en los meses anteriores y posteriores es menor
• La curva de VC se puede desplazar a la izquierda y la derecha
3.2 TALLA BAJA FAMILIAR
 Antecedentes familiares de talla baja
 Peso y talla al nacer normales
 Talla < del P3 para EC
 Proporciones corporales normales
 Curva de crecimiento normal
 VC normal, EO=EC
 Talla adulta esperada normal, a veces menor
 Pubertad a su edad, aunque en ocasiones se retrasa
 Talla baja final. Ausencia de enfermedad
 Variante normal de talla baja
3.3 RETRASO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO Y
DESARROLLO (RCCD)
 Antecedentes familiares de RCCD (más en varones)
 Peso al nacer > de 2.500 g Talla < del P3 para EC
 Curva de crecimiento menor y paralela al P3
 Talla adulta esperada normal dentro del contexto familiar VC normal, EO

3.4 TALLA BAJA IDEOPATICA

 No antecedentes familiares
 Peso y talla al nacer normales
 Proporciones corporales normales Talla < del P3 para EC
 Curva de crecimiento y maduración normal o lenta
 Nutrición adecuada
 No hay causa orgánica ni funcional
 Talla baja idiopática

3.5 RETRASO DE CRECIMIENTO INTRAUTERINO (CIR)

 Causas fetales, especial infecciones
 Enfermedades placentarias
 Enfermedades maternas
 Anomalías cromosómicas
 Consumo de alcohol y drogas por la madre
 Espacio IU inadecuado

SINDROME DE SILVER RUSSEL

Se trata de una alteración genética que provoca un hipocrecimiento armónico. Son CIR y PEG
sin recuperación del crecimiento

Da lugar a una talla muy baja, macrocefalia relativa y cara triangular.Se suele acompañar de
anorexia pertinaz y escasa ganancia ponderal
3.6 HIPOCRECIMIENTOS DISMORFICOS
SINDROME DE TURNER
Descrito por Turner 1.938 , se caracteriza por una monosomía 45,X . Se da con una frecuencia
1/2500 RN.

En clínica se desarrolla de la siguiente forma:

 Disgenesia gonadal
 Retraso del crecimiento
 Fenotipo característico: facies esfinge, pterigium colli, coartación aorta, linfedema
(lactantes), cubitus valgus, metacarpos cortos

SINDROME DE NOONAN
Similar al anterior, producido por una mutación en el gen PTPN 11

TRISOMIA 21 (SINDROME DE DOWN)

 De novo
 Hereditarios: hijos de portadores con translocación equilibrada
 Factores: virus, hipermadurez del óvulo, aumento de anticuerpos antitiroideos,
predisposición a la no disyunción, desconocido
 1/600 a 1/700 recién nacidos. Actualmente menor
 Madres añosas 1/40 a 1/50
 Trisomía 95%
 Mosaicismos 1% (menos afectados)
 Traslocaciones 4%
En clínica se dan las siguientes características:
Retraso psicomotor y fenotipo característico:
 Manchas de brushfield
 Displasias de caderas
 Pliegue palmar único
 Clinodactilia (dedos torcidos o desviados)

SINDROME DE PRADER WILLI

 Alteración genética
 Hipotonía al nacimiento
 Obesidad mórbida
 Retraso mental severo
 Talla baja

3.7 HIPOCRECIMIENTOS OSEOS: DISPLASIAS

-Con extremidades cortas: acondroplasia
-Con fragilidad ósea: osteogénesis imperfecta
-Muy dismórficos: Enf. Lisosomales, disóstosis
-Con osteopatía: raquitismo

DISPLASIAS OSEAS.ACONDROPLASIA
Las displasias óseas son anomalías primarias del hueso y cartílago. La acondroplasia es
un trastorno genético que afecta al crecimiento óseo. Se produce por mutaciones en el
gen FGFR3 (factor de crecimiento fibroblástico)
Causa el tipo más común de enanismo, siendo responsable del 70% de los casos. Se
engloba dentro de un grupo de enfermedades denominadas condrodistrofias u
osteocondrodisplasias. Provoca: Macrocefalia, acortamiento miembros, genu varum,
mano en tridente, lordosis lumbar. Complicaciones: escoliosis, obesidad, infecciones
respiratorias Inteligencia conservada

HIPOCONDROPLASIA
 Talla baja patológica: desproporcionada
 Mediciones de: Longitud/altura Semitalla
 Longitud segmento superior inferior
  Valoración nutricional
 Genu varo
 Huesos cortos y anchos
 Mano en tridente
 Malformaciones vertebrales

DISPLASIA CON DENSIDAD OSEA DISMINUIDA: OSTEOGENESIS

IMPERFECTA
Alteración genética que ocasiona osteopenia generalizada. Además, deformidades
óseas, fragilidad esquelética, estatura corta . Se produce por mutación de los Genes
COL1A1 y COL1A2, que codifican las cadenas del colágeno I

Triada de Van der Hoeve:

 Fragilidad ósea
 Escleróticas azules
 Sordera por osteoesclerosis

ENFERMEDADES LISOSOMALES (LSD)

GENERALIDADES
 Más de 45 enfermedades
 Incidencia: 1 / 7.700 nacidos vivos
 Mutación genética que implica déficit enzimático
 Déficit enzimático provoca depósito de sustrato
 Múltiples disfunciones por acumulación de sustrato
 Clasificadas por tipo sustrato acumulado
 Heterogéneas, progresivas, debilitantes y graves
ANORMALIDADES OSEAS  huesos anchos y vertebras en silla de montar
MANIFESTACIONES SNP  A veces, desapercibidas hasta que son graves.
Frecuentes en fenotipos atenuados. Síndrome del túnel carpiano. Compresión cervical.
Mano en garra
CIFOSIS LUMBAR
RIGIDEZ ARTICULAR  contracturas
MANIFESTACIONES OCULARES  Opacidad corneal (periférica), glaucoma… Puede
aparecer en primer año de vida. Provoca fotofobia y puede derivar en ceguera

MPS I SEVERA: SIND. HURLER

▪Hidrocefalia ▪Visceromegalia ▪Retraso mental ▪Retraso desarrollo ▪Obstrucción vías
aéreas ▪Valvulopatías ▪Disostosis multiplex ▪Opacidad corneal ▪Pérdida audición
▪Muerte antes de 10 años ▪Facies Tosca

MPS I ATENUADA SIND. SCHEIE

▪Opacidad corneal ▪Sind. Túnel carpiano ▪Valvulopatías ▪Rigidez articular ▪Inteligencia
normal ▪Esperanza de vida normal

Densidad ósea disminuida con osteopatía: Raquitismo

 Déficit de vitamina D, generalmente por falta de aporte
 Craneotabes con fontanela amplia, bordes blandos y cierre tardío
 Rosario costal (aumento de tejido osteoide en uniones condrocostales
 Epífisis ensanchadas, en rodete
 Deformaciones e incurvaciones, sobre todo en fémur y tibia
Raquitismo hipofosfatémico familiar RHFX
Otros raquitismos como los primarios (resistentes a la acción de la vitamina D) o
secundarios (afectación de órganos donde asientan funciones o bio transformaciones de
la vitamina D)
Hipotiroidismo congénito
El hipotiroidismo congénito (HC) es una urgencia médica que ha obligado a incluir esta
patología en los programas de cribado neonatal.
Es la disminución congénita de la actividad biológica tisular de las hormonas tiroideas,
bien por producción deficiente, ya sea en:
- en el hipotálamo-hipófisis (hipotiroidismo central, hipotiroidismo
secundario o terciario)
- en el tiroides (hipotiroidismo primario): transitorio o permanente
- alteración de su transporte en los tejidos diana o bien por resistencia a su
acción (hipotiroidismo periférico)

Etiología
• Yatrógenas por administración de fármacos antitiroideos en la gestación
• Povidona iodada
• El déficit de yodo en determinadas regiones geográficas
• Inmunológico en hijos de madres con enfermedad tiroidea autoinmune
• Genético, mutaciones del gen DUOX2/THOX2
• Idiopático

TRATAMIENTO. TALLA BAJA

• Administración de derivados androgénicos y GH Grupo de los bifosfonatos: ej
pamidronato.
• Uso en la osteogénesis imperfecta Vitamina D y calcio en osteopenias

• Alargamientos quirúrgicos de extremidades inferiores:

• Se inicia entre 11-16 años
o Alargamiento de fémur y tibia
o Consigue 20-30 cm
• Tratamiento rehabilitador de rigideces, malposiciones.
• Tto del dolor