4 Vasculitis

TEMAS DE ENDOCRINOLOGÍA
Dr. Félix Peña Zurita

2021
TEMAS
DE
ENDOCRINOLOGÍA
VASCULITIS
Definición
Inflamación de los vasos sanguíneos que generalmente es segmentaria,

puede ser generalizada o localizada y constituye el proceso patológico básico
de varios síndromes y enfermedades reumáticas.
Anatomia patológica
La vasculitis puede estar producida por mecanismos diferentes, pero las

anomalías histológicas son similares.
En las lesiones agudas, las células inflamatorias predominantes son los PMN,
y en las lesiones crónicas, los linfocitos.
La inflamación suele ser segmentaria, con focos dispersos de inflamación

intensa en un árbol vascular normal.
Existen grados variables de infiltración celular y necrosis o fibrosis en el

interior de una o más capas de la pared de los vasos en las zonas afectadas.
La inflamación de la capa media de una arteria muscular tiende a destruir la
lámina elástica interna.
La inflamación en un punto determinado de la pared del vaso tiende a

producir fibrosis e hipertrofia de la íntima.
En ocasiones se pueden ver los rasgos histológicos diferenciales

(abundantes células gigantes, áreas parcheadas de necrosis fibrinoide
donde la sección completa de la pared del vaso presenta destrucción
inflamatoria y licuefacción).
Se produce una oclusión secundaria de la luz por la hipertrofia de la

íntima o trombosis intraluminal. Además, una vez que se altera la
integridad de la pared del vaso, los hematíes y la fibrina pasan al tejido
conjuntivo que lo rodea.
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2021
Se pueden ver afectados los vasos de cualquier tipo y tamaño (arterias,

arteriolas, venas, vénulas o capilares). Sin embargo, la fisiopatología se
puede atribuir a la inflamación arterial, con capacidad para la oclusión
vascular parcial o total y necrosis tisular consiguiente.
Debido a que la vasculitis suele ser segmentaria o focal, la biopsia de los

tejidos con sospecha clínica puede no permitir un diagnóstico histológico
definitivo.
Sin embargo, la respuesta fibrosa íntima y periadventicial a un foco de

inflamación intensa de la pared arterial se extiende con frecuencia hacia
arriba y abajo de la lesión inicial, de manera que la hipertrofia y la fibrosis de
la íntima o la perivasculitis sugieren la presencia de un área adyacente de
vasculitis.
Clasificación
Los numerosos trastornos vasculíticos se clasifican de manera más práctica

en función del tamaño y la profundidad del vaso afectado
predominantemente.
Muchas otras enfermedades se caracterizan por la vasculitis o se encuentran

muy relacionadas con ella.
Los infartos reumatoides del pliegue ungueal, las úlceras de la pierna y

otras lesiones de las enfermedades reumáticas parecen presentar un foco
central de vasculitis como base patogénica.
Gran parte de la fisiopatología del LES se puede atribuir a la vasculitis con

oclusión vascular secundaria o sin ella, que es especialmente evidente en los
capilares glomerulares renales.
La polimiositis o la dermatomiositis de la infancia incluyen con frecuencia

un componente de vasculitis en el músculo y en zonas extramusculares y
extracutáneas. Incluso el aspecto blando y la proliferación extensa de la
íntima de las arterias pequeñas, que caracteriza a la esclerosis sistémica,
puede ser un fenómeno postinflamatorio. Otros síndromes que se acompañan
de vasculitis son la poliarteritis nodosa y la granulomatosis de
Wegener.
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Arteritis temporal
Enfermedad inflamatoria crónica de los vasos sanguíneos de gran calibre, en

especial de aquellos con elástica prominente, que afecta fundamentalmente a
las personas de edad.
La etiología y la patogenia de la arteritis temporal (AT) son desconocidas. La

prevalencia es de 1/1.000 en pacientes mayores de 50 años. Parece existir un
ligero predominio en mujeres. La AT se suele asociar con la polimialgia
reumática.
Anatomia patologíca
La AT suele afectar a las arterias del sistema carotídeo, en especial las

arterias craneales.
También se pueden afectar segmentos de la aorta, sus ramas, las arterias

coronarias y las arterias periféricas.
La enfermedad tiene predilección por las arterias que contienen tejido

elástico. No suele afectar a las venas.
La reacción histológica es una inflamación granulomatosa de la íntima y la

zona interna de la media, con predominio de linfocitos, células epitelioides y
células gigantes. Produce un engrosamiento marcado de la capa íntima con
estrechamiento y oclusión de la luz. La arteritis puede ser localizada,
multifocal o extendida.
Signos y síntomas
Las presentaciones son diversas, dependiendo de la distribución de la

arteritis, pero suele consistir en cefalea intensa (temporal y occipital),
hipersensibilidad del cuero cabelludo y trastornos visuales (amaurosis
fugaz, diplopía, escotomas, ptosis, visión borrosa).
Es característico el dolor en los músculos masetero, temporal y de la lengua

durante la masticación. La ceguera debida a neuropatía isquémica del nervio
óptico ocurre en £20% de los pacientes, pero es muy rara después del
tratamiento con dosis elevadas de corticoides.
Los síntomas sistémicos son los mismos que los de la polimialgia reumática,
con la que la AT puede estar relacionada. Los pacientes pueden presentar
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2021
artritis, síndrome del túnel carpiano, FOD, fatiga, pérdida de peso

inexplicable, radiculopatía y en ocasiones la enfermedad sin pulso.
La exploración física puede revelar tumefacción y dolor con presencia de

nódulos sobre las arterias temporales y, en pocas ocasiones, soplos en los
vasos de gran calibre
Diagnóstico
La VSG suele estar muy elevada (>100 mm/h, método Westergren) durante
la fase activa, pero es normal en el 1% de los casos.
También es frecuente la anemia normocítica normocrómica, en

ocasiones de gran intensidad. Puede estar elevada la fosfatasa alcalina
sérica. Otros hallazgos inespecíficos son la hiperglobulinemia policlonal y la
leucocitosis.
La AT se puede diagnosticar clínicamente, pero se debe confirmar mediante

biopsia de la arteria temporal por la necesidad de un tratamiento prolongado
con corticoides.
La biopsia puede ser patológica incluso con una arteria temporal normal a la
palpación y no dolorosa ni tumefacta. La biopsia bilateral y la extirpación de
segmentos ³2 cm pueden aumentar el rendimiento diagnóstico.
En pacientes con la enfermedad sin pulso la arteriografía puede identificar

áreas de estrechamiento. No se debe retrasar el tratamiento hasta obtener
los resultados de la biopsia. Los cambios histológicos no se alteran de manera
significativa por varios días de tratamiento con dosis elevadas de corticoides.
Tratamiento
Para evitar la ceguera, el tratamiento debe comenzar tan pronto como se

sospeche la AT.
La mayoría de los pacientes responden a la prednisona a dosis de 60 mg/d,

que se mantiene durante 2 a 4 sem.
Basándose en la respuesta, se puede reducir gradualmente la dosis de

prednisona, por lo general entre 5 y 10 mg/sem hasta los 40 mg/d, y
después entre 2 y 5 mg/sem hasta los 20 mg/d, y a partir de entonces a
razón de 1 mg/sem.
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No es necesaria la normalización de la VSG. Si los síntomas reaparecen tras la

disminución de la dosis (cefalea, fiebre y mialgia), se puede aumentar
ligeramente la dosis de prednisona hasta conseguir controlar los síntomas.
Algunos pacientes pueden suspender la prednisona en el primer año, pero
pueden precisar dosis bajas de ésta durante años.
También se han usado la azatioprina, el metotrexato y la dapsona en

pacientes con efectos secundarios graves por los corticoides, aunque existen
pocos datos concluyentes sobre su eficacia.
Poliarteritis nodosa
Definición
Enfermedad caracterizada por inflamación y necrosis segmentaria de las

arterias musculares de tamaño mediano, con isquemia secundaria de los
tejidos vascularizados por los vasos afectados.
Etiología y anatomía patológica
Se desconoce la causa, pero parece estar implicado un mecanismo

inmunológico. El inicio suele ocurrir entre los 40 y los 50 años de edad,
pero puede aparecer a cualquier edad.
La proporción hombre:mujer es de 3:1. La variedad de rasgos clínicos y

patológicos sugiere la implicación de diferentes mecanismos patogénicos.
En voluntarios humanos hiperinmunizados, en animales con enfermedad del

suero experimental y en pacientes con reacciones de hipersensibilidad
aparecen lesiones similares a las que ocurren espontáneamente en la
poliarteritis nodosa.
Los fármacos (sulfamidas, penicilina, yodo, tiouracilo, bismuto, tiacidas,

guanetidina, metanfetamina), las vacunas, las infecciones bacterianas
(estreptococos, estafilococos) y las infecciones víricas (hepatitis, gripe, VIH)
se pueden relacionar con el inicio de la enfermedad. Por lo general no suele
existir un antígeno predisponente determinado.
La inflamación necrotizante de la media y la adventicia caracteriza la lesión.

El proceso patológico aparece con más frecuencia en zonas de bifurcación de
los vasos, comenzando en la media y extendiéndose hacia la íntima y la
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2021
adventicia de las arterias de tamaño mediano, con disrupción de la lámina

elástica interna.
Las lesiones suelen estar en diferentes estadios de desarrollo y cicatrización.

Las lesiones iniciales contienen PMN y en ocasiones eosinófilos.
Las lesiones más tardías contienen linfocitos y células plasmáticas. También

se depositan en estas lesiones inmunoglobulinas, componentes del
complemento y fibrinógeno, pero su significado no está claro.
La proliferación de la íntima, con trombosis y oclusión secundaria, produce

infartos de órganos y tejidos.
El debilitamiento de la pared de los vasos musculares puede producir

aneurismas pequeños y disección arterial. La cicatrización puede provocar
fibrosis nodular de la adventicia.
Es más frecuente la afectación renal, hepática y cardíaca. Las lesiones

renales son de dos tipos: de los vasos de gran calibre (la lesión es un infarto
tubular y la insuficiencia renal es poco frecuente) y microvascular, incluyendo
las arteriolas aferentes glomerulares (la lesión es difusa y la insuficiencia
renal es frecuente y temprana).
De los pacientes con infarto hepático masivo, el 50% tienen poliarteritis

nodosa, aunque esta complicación es rara.
Los grados moderados de hipersensibilidad hepática y el aumento de las

enzimas hepáticas suelen reflejar las áreas focales de vasculitis capsular
hepática.
Varios síndromes asociados con la poliarteritis nodosa están separados de

la poliarteritis nodosa típica por diferencias clínicas o patogénicas:
Angeítis por hipersensibilidad, síndrome de Churg-Strauss (la vasculitis

incluye afectación pulmonar, eosinofilia, granulomas necrotizantes y asma
grave),
Síndrome de Cogan (la enfermedad comienza como queratitis intersticial e

infarto del oído interno), poliarteritis nodosa mesentérica pura (en pacientes
adictos a la metanfetamina i.v.).
Enfermedad de Kawasaki (síndrome mucocutáneo con linfadenopatía en

lactantes y niños complicado con arteritis coronaria y formación temprana de
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2021
aneurismas), arteritis necrotizante asociada con infección por hepatitis B

(hepatitis aguda o hepatopatía crónica activa).
Muchos pacientes con crioglobulinemia esencial, que produce vasculitis de los

vasos de tamaño mediano y pequeño (púrpura palpable, oclusión de los
vasos digitales, glomerulonefritis), presentan una infección crónica por la
hepatitis C.
Las relaciones entre la poliarteritis nodosa idiopática y estas formas de

arteritis siguen siendo poco claras.
Cuadro clínico
La poliarteritis nodosa simula numerosas enfermedades.
La evolución puede ser aguda y prolongada, caracterizada por fiebre;

subaguda y letal tras varios meses, o insidiosa, en forma de enfermedad
crónica debilitante. La localización y la gravedad de la arteritis y la extensión
de la alteración circulatoria secundaria determinan los síntomas, que pueden
proceder de uno o más sistemas orgánicos.
Los síntomas iniciales más frecuentes son fiebre (85%), dolor abdominal
(65%), síntomas de neuropatía periférica, con frecuencia una mononeuritis
múltiple (50%), debilidad (45%) y pérdida de peso (45%).
También pueden existir hipertensión (60%), edema (50%) y oliguria y uremia

(15%) en el 75% de pacientes con afectación renal.
La proteinuria y la hematuria son manifestaciones tempranas.
El dolor abdominal difuso o localizado, las náuseas, vómitos y la diarrea

sanguinolenta pueden simular un cuadro de abdomen agudo quirúrgico,
aunque la isquemia aguda de la vejiga o intestino puede producir perforación
y peritonitis.
Puede existir hemorragia en el tracto GI o en el espacio retroperitoneal.

Aparece dolor precordial en el 25% de los pacientes, pero el ECG indica
coronariopatía en el 45% de los pacientes. La afectación del SNC produce
cefalea (30%) y convulsiones (10%).
Son frecuentes las mialgias con zonas de miositis isquémica focal y artralgias,
aunque puede aparecer una artritis franca de articulaciones grandes.
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2021
En algunos pacientes existen lesiones cutáneas, incluyendo púrpura palpable,

nódulos subcutáneos palpables a lo largo del trayecto de la arteria afectada y
áreas irregulares de necrosis.
Laboratorio
Las anomalías más frecuentes son leucocitosis entre 20.000 y 40.000/ml

(80% de los pacientes), proteinuria (60%) y hematuria microscópica (40%).
La eosinofilia transitoria o permanente es poco frecuente, pero puede

aparecer en pacientes con una evolución clínica prolongada o con síndrome
de Churg-Strauss y afectación pulmonar o ataques de asma.
Con frecuencia existe trombocitosis, elevación intensa de la VSG, anemia

producida por pérdida de sangre o insuficiencia renal, hipoalbuminemia y
elevación de inmunoglobulinas séricas.
Es rara la presencia de autoanticuerpos, aunque son frecuentes en otras

enfermedades vasculares del colágeno.
Diagnóstico
La poliarteritis nodosa es un diagnóstico a tener en cuenta en presencia de

fiebre, dolor abdominal, insuficiencia renal o hipertensión cuando un paciente
con nefirits o cardiopatía presenta síntomas inexplicables como artralgia,
debilidad o sensibilidad muscular, nódulos subcutáneos, erupciones cutáneas
tipo púrpura, dolor en abdomen o extremidades o hipertensión de inicio
brusco.
El diagnóstico se debe sospechar por la combinación de hallazgos clínicos y

de laboratorio confusos, especialmente cuando se hayan excluido otras
causas de enfermedad febril multisistémica.
Una enfermedad sistémica asociada con neuritis periférica, generalmente

múltiple, que afecta a los troncos nerviosos principales (radial, peroneo,
ciático) de modo bilateral, asimétrico o simétrico (mononeuritis múltiple),
sugiere una poliarteritis nodosa.
Cualquiera de estos perfiles clínicos, en especial en un paciente previamente

sano de edad media, debe hacer que se sospeche la posibilidad de
poliarteritis nodosa.
Debido a que ninguna determinación serológica es específica, el diagnóstico

depende de la demostración de una arteritis necrotizante en la biopsia de las
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2021
lesiones típicas o en el hallazgo angiográfico de los aneurismas característicos

en los vasos de tamaño mediano.
Suele ser inútil la biopsia a ciegas de tejidos no afectados clínicamente. La

biopsia puede ser negativa por la naturaleza focal del trastorno. Por esta
razón, la biopsia debe incluir piel, tejido subcutáneo, músculo o nervio sural
en las zonas de afectación clínica.
La electromiografía y los estudios de conducción nerviosa pueden ayudar a

seleccionar la localización de la biopsia muscular o nerviosa en ausencia de
hallazgos clínicos.
No se debe biopsiar el músculo gastrocnemio a menos que sea el único

músculo sintomático, debido al riesgo de trombosis venosa después de la
biopsia. La biopsia testicular, recomendada porque las lesiones microscópicas
son frecuentes en esta localización, se debe evitar si son accesibles otras
zonas con sospecha clínica de lesión.
La biopsia renal puede ser apropiada en pacientes con signos de nefritis y la

de hígado en pacientes con alteraciones de la función hepática si no se
consigue material adecuado para el diagnóstico en otras localizaciones.
Incluso con un diagnóstico confirmado por biopsia, la arteriografía selectiva
puede ser diagnóstica si se observan los aneurismas típicos en los vasos
renales, hepáticos y celíacos.
Pronóstico
La enfermedad aguda o crónica no tratada suele ser fatal porque conduce a

una insuficiencia renal, cardíaca y de otros órganos vitales o a complicaciones
GI graves o roturas de los aneurismas.
Sólo el 33% de los pacientes sobreviven 1 año sin tratamiento, y el 88%

fallecen a los 5 años.
La glomerulonefritis con insuficiencia renal responde en ocasiones al

tratamiento, pero la anuria y la hipertensión son fenómenos de mal
pronóstico.
La insuficiencia renal es la causa de muerte en el 65% de los pacientes. Son

frecuentes las infecciones oportunistas o nosocomiales potencialmente
mortales.
Tratamiento
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2021
El tratamiento debe ser intenso y multifactorial.
Se deben reconocer y evitar los agentes lesivos (incluidos los fármacos). Las
dosis altas de corticoides (60 mg/d de prednisona en dosis divididas)
pueden prevenir la progresión y parecen inducir una remisión parcial o casi
completa en alrededor del 30% de los pacientes.
Debido a que es necesario mantener el tratamiento a largo plazo, los efectos

secundarios de los corticoides, incluida la hipertensión, pueden acelerar la
lesión renal preexistente y aumentan el riesgo de infección sobreañadida.
Se debe reducir la dosis diaria de corticoides al descender la fiebre, la VSG,

mejorar la función renal y cardíaca, la velocidad de conducción nerviosa, la
desaparición de las lesiones cutáneas y al disminuir el dolor.
Se pueden minimizar algunas manifestaciones del hiperadrenocorticismo por

los corticoides administrando una dosis única por la mañana a días alternos,
que puede ser suficiente como terapia de mantenimiento, pero que es
inadecuada como tratamiento inicial.
Se han empleado fármacos inmunosupresores, aislados o en combinación

con corticoides desde el inicio, con buenos resultados cuando los corticoides
aislados son insuficientes.
Se puede administrar ciclofosfamida a dosis de 2 a 3 mg/kg/d v.o. a los

pacientes que no responden a los corticoides durante las primeras semanas
de tratamiento o en los que son necesarias dosis excesivamente elevadas de
corticoides para lograr el control de la enfermedad.
La dosis se debe ajustar para mantener el recuento de leucocitos en sangre

periférica entre 2.000 y 3.500 /ml.
Otras medidas dirigidas a problemas específicos pueden ser el

tratamiento antihipertensivo, el manejo cuidadoso de los líquidos, la atención
al empeoramiento renal y las transfusiones de sangre.
Resulta necesaria la intervención quirúrgica si la afectación GI provoca

intususcepción o trombosis arterial mesentérica e infartos intestinales o
viscerales.
Los resultados iniciales del tratamiento con interferón alfa en pacientes con
vasculitis asociada a hepatitis B o C son prometedores.
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2021
Se están ensayando otros agentes antivirales nuevos para las vasculitis

relacionadas con hepatitis B y C.
Granulomatosis de Wegener
Definición
Enfermedad infrecuente que suele comenzar como inflamación

granulomatosa localizada de la mucosa del tracto respiratorio superior e
inferior y que puede evolucionar hacia una vasculitis granulomatosa
necrotizante generalizada y una glomerulonefritis.
Etiología
La causa es desconocida. Aunque el trastorno simula una enfermedad

infecciosa, no se ha aislado ningún agente causal.
Debido a los cambios histológicos característicos, se ha postulado que la

hipersensibilidad puede ser la causa de la enfermedad, que puede aparecer a
cualquier edad. La relación hombre:mujer es de 2:1.
Anatomia patológica
La biopsia del material granular inflamado de la nariz y la nasofaringe detecta

el tejido granulomatoso que contiene células epitelioides, células de
Langerhans y células gigantes de cuerpo extraño junto con disrupción
vascular intensa, necrosis tisular, láminas de hematíes liberados y numerosos
leucocitos con diferentes grados de citoclasia.
Las biopsias pulmonar y cutánea muestran un exudado inflamatorio

perivascular y depósito de fibrina en arterias pequeñas, capilares y vénulas.
En la biopsia renal se observa una glomerulonefritis segmentaria y focal de

gravedad variable, con vasculitis necrotizante en ocasiones. Los estudios
inmunohistoquímicos de la biopsia renal muestran depósitos extensos de
fibrina en los vasos sanguíneos y glomérulos.
Esto último sugiere una activación parcial de un factor de la coagulación

(factor Hageman).
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2021
Los inmunocomplejos desaparecen tras el tratamiento con ciclofosfamida y

prednisona.
Se detectan mediante microscopio electrónico depósitos subepiteliales densos

que sugieren una reacción de inmunocomplejos en el lado epitelial de la
membrana basal.
Las técnicas de inmunofluorescencia pueden demostrar depósitos dispersos

de complemento e IgG.
Signos y síntomas
El inicio puede ser abrupto o insidioso, y pueden pasar años hasta que se
desarrolle la enfermedad completa.
Los síntomas de presentación suelen referirse al tracto respiratorio superior e

incluyen rinorrea hemorrágica grave, sinusitis paranasal, ulceraciones de la
mucosa nasal (con infección bacteriana secundaria) y otitis media serosa o
purulenta con hipoacusia, tos, hemoptisis y pleuritis.
Los pacientes suelen debutar con un proceso granulomatoso nasal que se

confunde con frecuencia con una sinusitis crónica. La mucosa nasal tiene un
aspecto rojo y granular y es friable y sangra con facilidad.
Puede producirse una perforación nasal. Otros síntomas iniciales son: fiebre,
malestar, anorexia, pérdida de peso, poliartritis migratoria, lesiones cutáneas
granulomatosas y manifestaciones oculares con obstrucción del conducto
nasolacrimal, granulomas retrobulbares con proptosis y epiescleritis. Pueden
existir condritis del oído, IAM por vasculitis y meningitis aséptica, así como
granulomas asépticos del SNC.
Al final se puede desarrollar una fase de lesiones cutáneas inflamatorias

necrotizantes, infiltrados pulmonares y lesiones cavitadas, vasculitis
leucocitoclásica difusa y glomerulonefritis focal que puede progresar a
glomerulonefritis generalizada con semilunas, con hipertensión y uremia.
En ocasiones, la enfermedad se limita a la afectación pulmonar. La alteración

renal es la referencia de la enfermedad generalizada.
El análisis de orina muestra proteinuria, hematuria y cilindros hemáticos. El

deterioro renal es inevitable sin tratamiento apropiado inmediato.
Los niveles de complemento sérico son normales o elevados, la VSG está

elevada, existe leucocitosis y la anemia puede ser intensa.
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2021
No se detectan anticuerpos antinucleares ni células LE. Prácticamente

siempre existen títulos elevados de anticuerpos citoplasmáticos
antineutrofílicos (ANCA) y son un marcador relativamente específico y
sensible para el diagnóstico de la enfermedad y en ocasiones para su
seguimiento.
Una diferenciación más profunda de los ANCA asociados a la granulomatosis

de Wegener muestra una reacción in vitro predominante con la proteinasa E
(C-ANCA) con una especificidad del 97% para este trastorno. En pacientes
con predominio de IgA-ANCA es más probable la hemorragia pulmonar
intraalveolar.
Diagnóstico
La granulomatosis de Wegener se diagnóstica por los hallazgos clínicos,

serológicos e histológicos característicos.
La biopsia renal determina el grado de afectación renal. La biopsia pulmonar

abierta de una lesión sólida o cavitaria conduce con frecuencia al diagnóstico.
Se pueden encontrar acúmulos de células atípicas agrupadas densamente en
el esputo de pacientes con afectación pulmonar.
El diagnóstico diferencial incluye la poliarteritis nodosa, la fase vascular

renal de EBS, el LES, el granuloma letal de la línea media (linfoma) y la
glomerulonefritis con progresión rápida o lenta.
La poliarteritis nodosa se descarta por la biopsia de las lesiones cutáneas y

por la localización patológica de las lesiones vasculares.
La eosinofilia, que es un hallazgo poco frecuente en la granulomatosis de

Wegener, suele estar presente en el síndrome de Churg-Strauss, en el que
está ausente la inflamación granulomatosa nasal y pulmonar.
Los cultivos de sangre característicos y los soplos cardíacos cambiantes están

presentes en la endocarditis bacteriana subaguda.
En el LES existen anticuerpos antinucleares y células LE en el suero, y el

complemento sérico está disminuido.
Pronóstico y tratamiento
El síndrome completo suele progresar rápidamente hacia la insuficiencia renal

cuando comienza la fase vascular difusa.
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2021
Los pacientes con enfermedad limitada pueden presentar lesiones nasales y

pulmonares, con escasa afectación simétrica o sin ella.
Las manifestaciones pulmonares pueden mejorar o empeorar

espontáneamente.
El pronóstico, que antes era fatal, ha mejorado en gran medida gracias al

tratamiento con agentes citotóxicos inmunosupresores.
Son cruciales el diagnóstico y el tratamiento precoz, porque se puede

conseguir una tasa elevada de remisión y se pueden reducir o evitar las
complicaciones renales graves.
El fármaco de elección es la ciclofosfamida (1 a 2 mg/kg/d v.o. con

hidratación oral, o mediante infusión inicial rápida por vía i.v. en dosis única
cada 2 a 3 sem). Se administran conjuntamente corticoides, que reducen el
edema vasculítico (prednisona 1 mg/kg/d v.o.).
Después de 2 a 3 meses se baja la dosis de prednisona hasta que el paciente

se mantenga sólo con ciclofosfamida v.o. (La dosis i.v. a largo plazo parece
ser menos eficaz.) Este fármaco se administra durante 1 año tras la remisión
clínica inicial. ´
Después se va reduciendo la dosis a razón de 25 mg cada 2 a 3 meses. La

azatioprina es menos efectiva, pero puede ser una alternativa o un
complemento a la ciclofosfamida en pacientes que no toleran ésta.
Sin embargo, parece que el tratamiento con "pulsos" de metotrexato £20 a

30 mg/kg/sem parece ser una alternativa más apropiada.
La administración profiláctica a largo plazo de trimetoprim-sulfametoxazol

(160/800 a 480/2.400 mg/d v.o.) parece muy útil para las lesiones del tracto
respiratorio superior y puede ser suficiente como tratamiento único a largo
plazo una vez que hayan remitido todos los síntomas sistémicos tras el
tratamiento con ciclofosfamida y prednisona.
En ocasiones, la anemia asociada puede ser tan profunda que se precisan

transfusiones de sangre.
Se puede conseguir una remisión completa a largo plazo con el tratamiento,

incluso en casos avanzados de la enfermedad.
El uso de ciclofosfamida a dosis elevadas puede aumentar la incidencia de

tumores sólidos aún después de muchos años. La incidencia alta de cáncer
14
2021
de vejiga muchos años después del tratamiento es una consecuencia

alarmante de la cistitis hemorrágica asociada con los productos de
degradación de la ciclofosfamida excretados, que no son contrarrestados por
una diuresis muy abundante durante el tratamiento inicial.
15

4 Vasculitis

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TEMAS DE ENDOCRINOLOGÍA

Dr. Félix Peña Zurita

Inflamación de los vasos sanguíneos que generalmente es segmentaria,

La vasculitis puede estar producida por mecanismos diferentes, pero las

La inflamación suele ser segmentaria, con focos dispersos de inflamación

Existen grados variables de infiltración celular y necrosis o fibrosis en el

La inflamación en un punto determinado de la pared del vaso tiende a

En ocasiones se pueden ver los rasgos histológicos diferenciales

Se produce una oclusión secundaria de la luz por la hipertrofia de la

Se pueden ver afectados los vasos de cualquier tipo y tamaño (arterias,

Debido a que la vasculitis suele ser segmentaria o focal, la biopsia de los

Sin embargo, la respuesta fibrosa íntima y periadventicial a un foco de

Los numerosos trastornos vasculíticos se clasifican de manera más práctica

Muchas otras enfermedades se caracterizan por la vasculitis o se encuentran

Los infartos reumatoides del pliegue ungueal, las úlceras de la pierna y

Gran parte de la fisiopatología del LES se puede atribuir a la vasculitis con

La polimiositis o la dermatomiositis de la infancia incluyen con frecuencia

Enfermedad inflamatoria crónica de los vasos sanguíneos de gran calibre, en

La etiología y la patogenia de la arteritis temporal (AT) son desconocidas. La

La AT suele afectar a las arterias del sistema carotídeo, en especial las

También se pueden afectar segmentos de la aorta, sus ramas, las arterias

La enfermedad tiene predilección por las arterias que contienen tejido

La reacción histológica es una inflamación granulomatosa de la íntima y la

Las presentaciones son diversas, dependiendo de la distribución de la

Es característico el dolor en los músculos masetero, temporal y de la lengua

artritis, síndrome del túnel carpiano, FOD, fatiga, pérdida de peso

La exploración física puede revelar tumefacción y dolor con presencia de

También es frecuente la anemia normocítica normocrómica, en

La AT se puede diagnosticar clínicamente, pero se debe confirmar mediante

En pacientes con la enfermedad sin pulso la arteriografía puede identificar

Para evitar la ceguera, el tratamiento debe comenzar tan pronto como se

La mayoría de los pacientes responden a la prednisona a dosis de 60 mg/d,

Basándose en la respuesta, se puede reducir gradualmente la dosis de

No es necesaria la normalización de la VSG. Si los síntomas reaparecen tras la

También se han usado la azatioprina, el metotrexato y la dapsona en

Enfermedad caracterizada por inflamación y necrosis segmentaria de las

Etiología y anatomía patológica

Se desconoce la causa, pero parece estar implicado un mecanismo

La proporción hombre:mujer es de 3:1. La variedad de rasgos clínicos y

En voluntarios humanos hiperinmunizados, en animales con enfermedad del

Los fármacos (sulfamidas, penicilina, yodo, tiouracilo, bismuto, tiacidas,

La inflamación necrotizante de la media y la adventicia caracteriza la lesión.

adventicia de las arterias de tamaño mediano, con disrupción de la lámina

Las lesiones suelen estar en diferentes estadios de desarrollo y cicatrización.

Las lesiones más tardías contienen linfocitos y células plasmáticas. También

La proliferación de la íntima, con trombosis y oclusión secundaria, produce

El debilitamiento de la pared de los vasos musculares puede producir

Es más frecuente la afectación renal, hepática y cardíaca. Las lesiones

De los pacientes con infarto hepático masivo, el 50% tienen poliarteritis

Los grados moderados de hipersensibilidad hepática y el aumento de las

Varios síndromes asociados con la poliarteritis nodosa están separados de

Angeítis por hipersensibilidad, síndrome de Churg-Strauss (la vasculitis

Síndrome de Cogan (la enfermedad comienza como queratitis intersticial e

Enfermedad de Kawasaki (síndrome mucocutáneo con linfadenopatía en

aneurismas), arteritis necrotizante asociada con infección por hepatitis B

Muchos pacientes con crioglobulinemia esencial, que produce vasculitis de los

Las relaciones entre la poliarteritis nodosa idiopática y estas formas de

La poliarteritis nodosa simula numerosas enfermedades.

La evolución puede ser aguda y prolongada, caracterizada por fiebre;

También pueden existir hipertensión (60%), edema (50%) y oliguria y uremia

La proteinuria y la hematuria son manifestaciones tempranas.

El dolor abdominal difuso o localizado, las náuseas, vómitos y la diarrea

Puede existir hemorragia en el tracto GI o en el espacio retroperitoneal.

En algunos pacientes existen lesiones cutáneas, incluyendo púrpura palpable,