Artritis Idiopática Juvenil

Universidad Anáhuac Cancún Reumatología

Formato de fecha
1
Definición

✤ Artritis que se presenta en un niño de 16 años o menor

con duración de al menos 6 semanas en donde todas
las causas de artritis en la infancia han sido excluidas

2
Historia

✤ Desde 1483 el artista

italiano del renacimiento
Sandro Botticelli pinta a un
joven con artritis.

✤ Se presume era un joven

menor de 16 años.

✤ Se observan cambios de
articulares crónicos como el
“dedo en botonero” e
inflamación de las
articulaciones IFP
3
Historia

✤ La primer descripción de la AIJ fue hecha en 1897 por

George Frederic Still.

✤ Describe una serie de 22 años con artritis crónica.

✤ En estos pacientes se reporta una mayor tendencia a la

atrofia y a las contracturas que en los adultos.

✤ En 12 de los 22 pacientes descritos presentaron

linfadenopatías, esplenomegalia y fiebre.
4
Evolución del estudio de la artritis
idiopática juvenil

5
Epidemiología

✤ Enfermedad reumática más frecuente de la infancia.

✤ No existe una epidemiología real ya que los diferentes

datos publicados se han utilizado diferentes criterios
de clasificación.

✤ Prevalencia de 0.07-4 por cada 1000.

6
✤ De distribución
mundial.

✤ Se han observado
frecuencias bajas en
países como Japón, en
las filipinas y en la isla
de Hawaii.

7
Relación hombre:mujer

✤ Se presenta
predominantemente en
las niñas

✤ En algunas variedades
como en la artritis
relacionada a entesitis se
encuentran afectados
mayormente los varones.
Raro menores
de 6 meses
8
Microbiota en el ser humano
“simbiosis”

9
Alteraciones de la permeabilidad intestinal en
pacientes con AIJ

10
Alteraciones de la microbiota en artropatia
inflamatoria

11
12
Clasificación de la Artritis Idiopática
Juvenil

13
 ACR (1977)
Sistemico

Poliarticular

Artritis reumatoide juvenil

Pauciarticular

14
 EULAR (1978)
Sistemico

Poliarticular (ARJ)

Artritis crónica juvenil Pauciarticular

Psoriásica Juvenil

15
 Sistemico
ILAR (1997)

Poliarticular FR pos

Poliarticular FR neg

Oligoarticular
Artritis idiopática juvenil

Persistente Extendida

Psoriásica Juvenil
Indiferenciada Relacionada a entesitis
16
 ACR EULAR ILAR

Tipos 3 6 7

Edad <16 años <16 años <16 años

Duración artritis >6 sem 3 meses >6 sem

Incluye EAJ y
Artritis No Sí Sí
psoriasica

Incluye EII No Sí Sí

Incluye el curso No No Sí
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Oligoarticular

✤ Variedad más frecuente.

✤ Predomina en las niñas

✤ Edad de presentación más frecuente a los 4 años de

edad.

✤ La forma de presentación mas común es la

monoartritis predominantemente de rodilla.
18
✤ Generalmente se presenta con artritis de articulaciones
grandes de las extremidades inferiores: rodillas, tobillos.

✤ El 50% de los pacientes evoluciona a una forma

extendida después de 6 meses de iniciada la
enfermedad.

✤ Los pacientes con esta variedad especialmente aquellos

ANA positivo tienen mayor riesgo de desarrollar uveítis

19
Artritis Idiopática Juvenil Oligoarticular

Paciente con 1 a 4 articulaciones inflamadas de más de 6

semanas de duración

6 meses

Persistente Extendida

4 articulaciones o 5 o más articulaciones

menos inflamadas inflamadas
20
21
22
Poliarticular

✤ Pacientes con artritis de 5 o más articulaciones los primeros

6 meses.

✤ Mas común en mujeres.

✤ Se subdividen de acuerdo a la presencia de factor

reumatoide.

✤ Generalmente se encuentran afectadas grandes y pequeñas

articulaciones de las manos, pies y columna cervical así
como la articulación temporomandibular
23
✤ En estos pacientes es común encontrar deformidad de
botonero y en cuello de cisne.

✤ La presencia de uveítis no es frecuente.

24
Artritis Idiopática Juvenil Poliarticular
Paciente con 5 articulaciones inflamadas de más de 6
semanas de duración

6 meses
15% 85%

Factor Reumatoide Factor Reumatoide

Positivo negativo

2 determinaciones de FR
positivo separadas 3 meses
una de otra
25
26
27
Artritis relacionada a entesitis.

✤ En esta variedad se incluye a la espondilitis

anquilosante juvenil y a la artritis relacionada a la
enfermedad inflamatoria intestinal.

✤ Prevalencia de 12 a 33 por cada 100 000 niños.

✤ Es mas común en los niños.

✤ Historia familiar de familiares con

espondiloartropatías.
28
✤ Asociación importante con el HLA-B27 (riesgo).

✤ Es más común en niños mayores de 8 años.

✤ El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares

son negativos.

29
✤ Se presenta como artritis periférica de predominio de
extremidades (oligoartritis) inferiores asimétrica.

✤ La entesitis (sitio de inserción de ligamentos y

tendones al hueso) es muy importante.

✤ El involucro del esqueleto axial puede tomar años

para presentarse.

30
Artritis Idiopática Juvenil relacionada a entesit
Historia de sensibilidad
en región sacroiliaca o
Artritis con entesitis inflamación.
Presencia de HLa-B27
Inicio de la artritis
2 de las después de los 6 años en
siguientes un varón
Uveítis anterior
Artritis sintomática de manera
aguda.
Historia familiar de
espondilitis anquilosante,
AIJ relacionada a
entesitis, enfermedad
Entesitis inflamatoria intestinal con
artritis, síndrome de
Reiter o uveítis en un
familiar en primer grado.

31
Fascia plantar Inserción Aquíleo
32
33
AIJ relacionada a entesitis (enfermedad
inflamatoria intestinal)
En algunas ocasiones la artritis es la primer manifestación de la
enfermedad.
(Perdida de peso, falla para crecer, alteraciones mucocutáneas),
síntomas gastrointestinales)

Forma oligoarticular en donde

Forma poliarticular cuya
la actividad articular es
actividad esta en relación a a la
independiente a la actividad
actividad a nivel intestinal
intestinal.

34
Uveítis en AIJ relacionada a entesitis

✤ En el 27% de los pacientes se presenta de manera

aguda y sintomática.

✤ Ojo rojo y doloroso con fotofobia.

✤ Se resuelve generalmente sin secuelas.

✤ Generalmente es unilateral y recurrente.

35
Artritis Psoriásica

✤ Poliartritis asimétrica.

✤ Se afecta principalmente las rodillas, tobillos y las

articulaciones pequeñas de las manos y los pies.

✤ La dactilitis es una de sus principales caracxterìsticas

(inflamaciòn difusa tanto de articulaciones IFP, IFD y las
vainas tendinosas).

✤ Las manifestaciones articulares pueden preceder por años a

las manifestaciones en la piel,
36
✤ Una tercera parte de los pacientes desarrolla el
exántema de psoriasis a los 15 años de edad.

✤ El 17% de los pacientes desarrollan uveítis

asintomática por lo que deben de ser revisados bajo
lampara de hendidura por un oftalmólogo cada 6
meses.

37
Artritis Idiopática Juvenil Psoriásica
Artritis y al menos 2 de las
Artritis y Psoriasis
siguientes:

Dactilitis

Onicolisis

Psoriasis en un familiar
de primer grado
38
39
40
Artritis idiopática juvenil de inicio
sistémico

✤ No hay predominio por sexo

✤ Se puede presentar a cualquier edad

✤ Es la variedad más difícil de clasificar ya que tiene un

diagnóstico diferencial muy extenso.

41
✤ En esta variedad se exhiben cambios inflamatorios
sistémicos muy importantes y son en ocasiones la
primera manifestación de la enfermedad antes de que
se presente la artritis.

✤ La artritis es de tipo poliarticular y en algunas

ocasiones puede ser erosiva (pacientes con VSG
elevada, trombocitosis)

42
✤ Los ANAS se encuentran positivos en 5-10% de los
pacientes.

✤ El FR rara vez se encuentra positivo (posible AIJ FR el

positivo con manifestaciones extra articulares).

✤ El 10% de los pacientes tienen manifestaciones

cardiacas tipo pericarditis y algunos aunque raro se
pueden presentar con miocarditis.
43
44
El 100% de los pacientes tiene fiebre
en picos alta cotidiana de tipo
bifásico

El exantema es morbiliforme en
tronco y extremidades (30
% es pruriginoso) se presenta con la
fiebre

La linfadenopatia generalizada es
frecuente en estos pacientes

Mientras el paciente no tenga artritis

siempre se debe de pensar en un
diagnóstico alternativo
45
Artritis idiopática juvenil de inicio sistémico

Artritis de al menos 2 o más articulaciones acompañado o

precedida de fiebre documentada por al menos 3 días y
acompañado de al menos uno de los siguientes

Exantema evanescente no fijo Hepato o esplenomegalia

Linfadenopatía generalizada Serositis

46
47
Manifestaciones Extra articulares

48
Uveítis

✤ Complicación más importante en

AIJ

✤ Es asintomática y generalmente se Asintomática

presenta no en etapas iniciales, es
no dolorosa (salvo en AIJ
relacionada a entesitis)

✤ Puede condicionar ceguera de no

ser atendida.

✤ Inflamación no granulomatosa de
la cámara anterior del ojo (iris y Anterior no
cuerpo ciliar) granulomatosa
49
✤ El riesgo de Menores de 4 años
uveítis es
diferente en los
distintos tipos de
ANAs positivos
AIJ.

✤ Más frecuente en
los pacientes con
oligoarticulares 21% oligoarticulares 10% poliarticulares
50
✤ La actividad no la uveítis generalmente no tiene una
correlación con la actividad a nivel articular.

✤ El tratamiento de la uveítis debe de ser llevado por un

oftalmólogo experto en uveítis.

✤ Las complicaciones de la uveítis más improtantes son

la presencia de keratopatía, catarátas (42-58%),
glaucoma (19-22%) y ceguera.
51
Sinequias posteriores en un paciente con AIJ y
uveitis.

52
 Recomendaciones de la frecuencia de evaluación oftalmológica en
pacientes con AIJ

Edad de Evolución
Subtipo ANA Evolución
inicio menor 4 años
mayor 4 años

Oligoarticula
Positivo Menor 6 años 3 meses 6 meses
r

Poliarticular Negativo Mayor 6 años 6 meses 12 meses

Relacionada a
Negativo Menor 6 años 6 meses 12 meses
entesitis

Inicio
No aplica No Aplica 12 meses 12 meses
sistémico
53
Anormalidades del crecimiento

✤ Los pacientes con AIJ tienen anormalidades de crecimiento

localizadas.

✤ Principalmente se observan en aquellos con evolución larga

con enfermedad activa (poliarticulares y de inicio sistémico).

✤ La causa es multifactorial: inflamación crónica y los niveles

altos de citocinas pro inflamatorias suprimen el crecimiento
del cartílago de manera directa y existe una disminución de l
factor de crecimiento tipo insulina 1 (IGF-1).

54
✤ De manera inicial la extremidad afectada presenta un
crecimiento lineal acelerado debido a la osificación del
centro de crecimiento.

✤ En las etapas finales los pacientes con AIJ presentan

acortamiento de la extremidad afectada debido a la
osificación prematura del núcleo de creimiento.

55
Artritis de la articulación
temporomandibular

Micrognatia

56
 Maduración acelerada de los huesos
del carpo por artritis de la muñeca
Micrognatia
57
Acortamiento de extremidades

58
Salud ósea

✤ Los paciente son AIJ tienen riesgo de osteopenia y

osteoporosis.

✤ Se relaciona con pobre control de la enfermedad o el

uso prolongado de esteroides.

✤ Otros factores: falta de actividad física, falta de aporte

nutricional de calcio.

59
Estudios de laboratorio

60
✤ Biometría hemática completa: Leucocitosis, neutrofilia,
trombocitosis, anemia de enfermedad crónica
(normocítica-normocrómica).

✤ Elevación de VSG (más sensible).

✤ Elevación de PCR (buscar causas infecciosas).

61
✤ Pruebas de funcionamiento hepático: elevación de
AST, ALT, DHL en pacientes con AIJ sistémica
complicada con síndrome de activación de
macrófagos.

✤ Elevación de inmunoglobulinas (generalmente 2)

62
Autoanticuerpos

✤ Factor reumatoide positivo en 3% de todas las variedades de

AIJ

✤ De los pacientes con AIj poliarticular solo el 15% son FR

positivo.

✤ Los Anti-CCP generalmente se encuentran positivos en

pacientes con FR positivo y en aquellos pacientes
adolescentes que inician la vida adulta (AIJ similar a la AR
del adulto) y tienen una enfermedad generalmente simétrica
y erosiva.
63
✤ Anticuerpos antinucleares en aquellos pacientes con
artritis oligoarticular particularmente en menores de 4
años y con artritis de cadera.

✤ Pacientes con riesgo de uveítis.

64
Exploración física

65
Aumento de volumen de tejidos blandos

66
 Dificultad para hacer puño

Disminución de la
fuerza de las manos

67
Asimetría

68
Hipotrofia

69
Contracturas en flexión

70
Estudios de imagen

71
Radiografías simples

72
Score de Sharp-Van der heijde modificado

Disminución de espacio articular

73
Erosiones
74
Fusión vertebral Remodelación epífisis,
osteopenia
75
Destrucción articular severa

76
Resonancia Magnética

RMN con Técnica STIR con

inflamación y fibrosis 77
Edema óseo Derrame articular
78
Resonancia Magnética de cuerpo
entero

79
 Ultrasonografía

Proliferación sinovial Derrame articular

80
 Doppler Color nos puede
¿Articulación activa? ayudar a identificar
articulaciones activas

81
Tratamiento

82
Criterios de remisión en Artritis
idiopática juvenil.
Criterios preliminares para enfermedad inactiva en pacientes con AIJ
oligoarticular, poliarticular y de inicio sistémico
No articulaciones con artritis activa
No fiebre, exantema, esplenomegalia ni linfadenopatías atribuibles a
artritis idiopática juvenil
No uveites activa como se define por el grupo SUN

VSG y PCR dentro de valores normales

Mejor puntaje de actividad referida por el médico

Rigidez articular matutina menor de 15 minutos

83