TEMAS DE REUMATOLOGÍA

Dr. Félix Peña Zurita

2021

TEMAS
DE
REUMATOLOGÍA

TEMA 4

ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL

DEFINICIÓN

− Es el tipo más frecuente de artritis en los niños menores de 16 años

de edad.
− Agrupa un conjunto heterogéneo de artritis de etiología desconocida
caracterizado por:

− Tumefacción articular.
− Dolor.
− Limitación de los movimientos.

− Origina:

− Trastornos de crecimiento,
− Secuelas articulares.
− Inflamación ocular.

La enfermedad fue descrita por primera vez por Cornil en 1867.

En 1940, Coss y Boots introdujeron la denominación de “artritis reumatoide
juvenil”, a la forma poliarticular con una duración mínima de 6 semanas y
factor reumatoide positivo.
La Liga Internacional contra el Reumatismo (ILAR) propuso en Santiago de
Chile (1995) la denominación genérica de artritis idiopática juvenil, que
actualmente es la que está en uso.

ETIOPATOGENIA

− La causa de la AIJ se desconoce.

− Probable origen genético. Se desconoce lugar de la anomalía.
− Considerada enfermedad autoinmune.
− Generalmente ocurre antes de los 16 años.
− Los síntomas pueden empezar incluso desde los 6 meses de edad.

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FACTORES DESENCADENANTES

Son múltiples:

− Infecciones bacterianas y virales.

− Vacunaciones.
− Traumatismos.
− Estrés.
− Procesos febriles severos.

FORMAS CLÍNICAS

Artritis sistémica

− Representa el 10 % de todas las AIJ,

− Aparece antes de los 6 años.
− Al inicio, predominan los síntomas extraarticulares.

− Comienza de forma aguda con hipertermia (100%) durante 2 o más

semanas con picos vespertinos que alcanzan los 40°C.

− La fiebre remite mal con antitérmicos y se acompaña de irritabilidad y

de afectación del estado general.

− Exantema máculo-papular (90%), en tronco y extremidades, puede

afectar palmas y plantas.

− Se intensifica con el calor y el rascado (fenómeno Koebner o respuesta

isomórfica) con escaso prurito, desaparece al ceder la fiebre.

− La tríada característica con artritis, inflamación y dolor intenso, al inicio

es oligoarticular:

− Afecta las extremidades inferiores (rodilla, tobillo, caderas),

− Despues se convierte en poliarticular, participando también las
muñecas, dedos y vértebras cervicales.

− Otras manifestaciones sistémicas

− Adenopatías (80%) indoloras y elásticas,

− Hepatomegalia (50%),
− Esplenomegalia (30%)
− Peritonitis estéril que simula abdomen agudo.

REUMATO B Aquí.

− Laboratorio:

− Anemia,
− Leucocitosis,
− Trombocitosis.

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− La evolución clínica puede ser monocíclica (una sola vez).

− En el 50% de los casos, cursa en brotes
− En el 30% evoluciona a la forma poliarticular con lesiones
osteoarticulares severas e incapacidad funcional.

Artritis oligoarticular

− Es la forma más común de AIJ (60%),

− Predomina en niñas (5/1)
− Menores de 6 años, con un pico entre 1-3 años de edad.

− Afecta a 4 o menos articulaciones,

− La mitad de los enfermos comienzan con una monoartritis de rodilla o
de tobillo causante de impotencia funcional, aunque sea poco dolorosa.

− No hay síntomas generales.

− Los anticuerpos antinúcleo son positivos en el 70-85%
− La citología del líquido articular es de tipo inflamatorio y con cultivo
negativo.

− La afectación extraarticular más importante es la ocular (10-20%) en

forma de uveítis anterior o de iridociclitis crónica

Artritis poliarticular

− Afecta 5 o más articulaciones durante los 6 primeros meses de la

enfermedad.

− Representan el 20% de las AIJ.

− Mas frecuente en niñas (3/1)
− Suelen afectarse articulaciones simétricas: Caderas, tobillos, codos,
manos, pies y también columna cervical, siendo muy característica la
temporomandibular.
− Adenopatías,
− Uveítis ocasional asimétrica.

− Signos generales:

− Fiebre,
− Exantema
− Anemia,
− Leucocitosis
− Trombocitosis
− Hepatomegalia
− Esplenomegalia,

Laboratorio:

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− Anemia,
− Leucocitosis,
− Hipergammaglobulinemia.

Artritis relacionada con entesitis

− Representa el 10% de las AIJ

− Corresponden a las espondiloartropatías infantiles.
− Son pacientes con artritis y entesitis (inflamación en el punto de inserción
de un tendón o fascia).

− Compromiso de:

− Las articulaciones afectadas suelen ser asimétricas.

− Al inicio compromete rodilla, tobillo y, más tarde, las sacroilíacas y
columna vertebral.
− Talón de Aquiles.
− Uveítis anterior aguda.

Artritis psoriásicas

− Manifestaciones más lentas y tardías.

− Incluye 2 de los siguientes síntomas que acompañan la artritis:

− Dactilitis;
− Onicolisis,
− Hiperqueratosis

− Familiares de 1er grado con diagnóstico de psoriasis.

− Inicio es monoarticular, la rodilla en el 30-50%
− Extensión posterior a pequeñas articulaciones de manos y pies.

− Peor evolución que los otros tipos.

− Uveítis frecuente.
− Formas dudosas sin diagnóstico pertenecen a este grupo.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS DE LA AIJ

Análisis hematológicos

− Anemia hipocromica y microcítica,

− Leucocitosis.
− Trombocitosis.
−
− Elevación de:

− Proteínas séricas.
− Inmunoglobulinas.
− Ferritina.

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− La elevación de los siguientes valores sugiere otra patología diferente a la

AIJ:

− Acido úrico,
− Transaminasas.
− LDH
− Serología vírica.

Estudios inmunitarios

El factor reumatoide es positivo (mayor a 1/160):

− Oligoarticulares (70-85%),
− En un 25% de las poliarticulares
− En el 30% de psoriásicas.

Líquido sinovial

− Se obtiene por artrocentesis,

− Es amarillento y turbio por el aumento de leucocitos

− La glucosa está baja

− Lípidos y proteínas intraarticulares altos por el aumento de permeabilidad
vascular que existe en la inflamación.
− Citocinas muy elevadas.

Pruebas de imagen

− Ecografía, ventajas:

− Prueba incruenta,
− Barata
− No irradia.
− Permite distinguir las alteraciones articulares y periarticulares
− Dirige la artrocentesis y las infiltraciones.

− Radiografía convencional

− Útil en procesos crónicos, permite identificar:

− Pseudoquistes,
− Periostitis,
− Osteoporosis.

− Gammagrafía ósea:

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− Uso menor.
− Poco específica,
− Sirve para detectar osteomielitis. L

− RMN,

− Ventajas, permite identificar con precisión:

− Hueso,
− Cartílago y
− Partes blandas,

− Desventajas:

− Disponibilidad relativa,
− Exigencia de sedación en niños.
− Elevado coste.

− TAC

− Queda relegada para visualizar articulaciones complejas

(sacroilíaca, esternoclavicular, subastragalina)
− Poco resolutiva para estudiar las partes blandas.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL (DD)

Requiere:

− Anamnesis y exámen físico minucioso.

− Valoración de la forma de inicio.
− Excluir otras causas de patología articular con estudios complementarios
específicos.
− Evolución clínica confirma el diagnóstico.

Historia clínica

Considerar los siguientes hallazgos:

− Edad del niño.

− Número de articulaciones inflamadas,
− Rigidez matutina,
− Impotencia funcional,
− Síntomas acompañantes (afectación estado general, fiebre, exantema,
úlceras, pérdida de peso),
− Tiempo de evolución desde el inicio.
− Antecedentes familiares de psoriasis,
− Enfermedad inflamatoria intestinal o de espondiloartropatías.

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DD de la Artritis sistémica

− Descartar otro cuadro de origen:

− Febril.
− Infeccioso.
− Autoinflamatorio.
− Maligno.

− La coincidencia de fiebre, adenopatías y/o exantema obliga a realizar:

− Cultivos y serologías para descartar posibles infecciones.

− La fiebre reumática, actualmente casi desaparecida, se presenta con:

− Fiebre.
− Artritis migratorias.
− Otros criterios extraarticulares: ASTO, Rx tórax y ECG sugerentes.

− Los dolores óseos de los procesos oncológicos inducen a errores.

− Con frecuencia se requiere realizar:

− Estudio de médula ósea.

− RNM.
− Gammagrafía ósea.

− Enfermedades autoinmunes que pueden hacer sospechar una artritis

sistémica:

− LES,
− Dermatomiositis.
− Vasculitis
− Enfermedades autoinflamatorias, predominantemente de origen
genético:

− CINCA. (Síndrome articular cutáneo y neurológico crónico infantil).

− TRAPs. (Sindrome asociado al factor de necrosis tumoral).

− DD de las artritis monoarticulares afebriles

− La primera posibilidad que se deberá descartar es el origen traumático,

especialmente sí son niños pequeños.

− En escolares, la osteocondrosis de talón por sobreuso.

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− La necrosis avascular del escafoides tarsiano o de la cabeza femoral.

− DD de las artritis oligoarticulares febriles

− Considerar proceso infeccioso. Si es niño peueño sinovitis bacteriana o

viral transitoria.

− DD de las artritis con fiebre alta

− Compromiso del estado general con leucocitosis, corresponde descartar

− una artritis séptica u osteomielitis, siendo aconsejable no demorar la
antibioterapia mientras se confirme la sospecha, recordando que los
cambios radiológicos son tardíos.

− DD de las artritis poliarticulares

Descartar:

− Las artritis infecciosas bacterianas y vírales.

− La enfermedad de Lyme.
− Colagenosis.
− Gota.

PRONÓSTICO EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES

La evolución depende de:

− Grado de afectación.
− Categoría clínica.
− Respuesta al tratamiento.

AIJ Sistémicas

− Grupo de mayor gravedad, con actividad inflamatoria prolongada.

− El brote único, sin secuelas, es poco frecuente.
− Evolución frecuente hacia una poliartritis.
− La persistencia de los síntomas sistémicos por encima de los 5 años
supone un mal pronóstico.

− El proceso inflamatorio crónico obliga a prolongar la corticoterapia a dosis

altas con los conocidos efectos iatrogénicos:

− Obesidad.
− Osteoporosis.
− Necrosis avascular de la cabeza del fémur.

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− Alteraciones del crecimiento.

− Sumados a la patología propia de la AIJ, ensombrecen mucho el

pronóstico

Síndrome hemofagocítico

− Complicación más grave que se debe a la producción masiva de citocinas

proinflamatorias.

− Cuadro agudo caracterizado por:

− Fiebre.
− Síntomas neurológicos.
− Falla hepática, renal o cardiaco.
− Pancitopenia.
− Elevación de enzimas hepáticas, ferritina, triglicéridos y dímero D,.
− Disminución de factores de coagulación.
− Caída de la VSG.

− Aparición de hemofagocitosis en la médula ósea es decisiva para su

diagnóstico.
− La proteinuria persistente es un indicador de insuficiencia renal de mal
pronóstico con alta tasa de mortalidad.

− Las complicaciones oftalmológicas frecuentes son:

− Uveítis crónica.
− Iridociclitis.

− Pérdida de visión por:

− Edema macular quístico.

− Elevación de presión intraocular.
− Cataratas.
− Afectaciones bilaterales, a veces ocurren antes que la artritis.

AIJ Oligoarticular persistente

− Tiene mejor pronóstico articular..

− 50% de remisiones a los 5-10 años del inicio.
− Debe vigilarse la aparición de dismetrías entre las extremidades,
alargando la afectada mediante estímulo del cartílago de crecimiento.

− Las complicaciones oftalmológicas son similares al síndrome

hemofagocítico.

AIJ poliarticulares

− Son las más agresivas, cursan con limitaciones funcionales severas:

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− Discapacidades y deformidades secundarias al daño articular precoz.

Micrognatia (mandíbula pequeña) por afectación temporomandibular
que limita la apertura de la boca.

TRATAMIENTO

− Objetivo:

− Frenar la inflamación.
− Aliviar los síntomas.
− Evitar los daños irreversibles.

Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs)

− Frenan la síntesis de prostaglandina proinflamatoria inhibiendo la enzima

ciclooxigenasa (COX), de la que hay dos isoenzimas: la COX1, expresada
por la mayoría de los tejidos y la COX2, que sólo participa en acciones
inflamatorias patológicas.

− Se fabricaron inhibidores selectivos de esta última (celecoxib y rofecoxib)

para obviar los efectos secundarios de bloquear la COX1, pero han sido
poco utilizados en niños y bastante discutidos en adultos por motivos de
seguridad.

− El ácido acetil salicílico (AAS) fue el fármaco más utilizado, pero se ha

sustituido ya por otros AINEs, que actúan sobre COX1, como:

− Ibuprofeno,
− Indometacina,
− Tolmetin.
− Piroxicam.

− Efectos secundarios más frecuentes:

− Alteraciones gastrointestinales.
Elevación de las enzimas hepáticas.
Disminución de agregación plaquetaria.
Proteinuria.

− Otros posibles fármacos son:

− Actuan sobre COX1 y COX2:

− Naproxeno.
− Diclofenaco.

− Acción sobre COX2:

− Meloxicam.

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Antiinflamatorios esteroideos

− Los glucocorticoides poseen potente efecto inmunosupresor, ya sea por

vía oral o EV.

− Se utilizan en situaciones graves o con mala respuesta.

− La evolución del tratamiento depende de:

− Del grado de afectación.

− De la categoría clínica,
− De la respuesta al tratamiento.

Fármacos modificadores de la enfermedad (FARME)

− Los fármacos modificadores de la enfermedad se introducen cada vez más

precozmente para evitar los daños irreversibles.

Metotrexato (MTX).

− Antagonista de ácido fólico.

− Se administra por vía subcutánea, IM, VO (10-15 mg/m2/semana)
− Actúa a partir de la 3ª semana, alcanzando la máxima efectividad a los 3
meses.

− Efectos secundarios:

− Aftas.
− Anemia.
− Elevación de transaminasas.
− Intolerancia digestiva.
− Mejoran con la administración de ácido fólico (5 mg).
− Se elimina por vía biliar y renal.

Leflunomida

− Inhibidor de la síntesis de pirimidina.

− Se utiliza frente a la mala respuesta a MTX.

Agentes biológicos

− Representan un importante avance terapéutico al modificar la patogenia

de la enfermedad.

− Actúan contra:

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− Moléculas de adhesión.
− Citocinas,
− Linfocitos B o T.

Antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa

− Frenan la actividad inflamatoria, mejorando la capacidad funcional y la

calidad de vida.
− Disminuyen la tasa de recaídas.

− Proteína de fusión:

− Etanercept. En AIJ poliarticular intolerantes o resistentes a MTX.

− Anticuerpos nonoclonales: ´

− Infliximab. En AIJ poliarticular y en uveítis, asocisdo al MTX

− Adalimumab.

− Estos agentes facilitan la activación de algunas infecciones latentes,

principalmente la tuberculosis.

La fisioterapia

− Fundamental para evitar:

− Limitaciones del aparato locomotor.

− Correcciones quirúrgicas.
− Prótesis articulares.
− Cirugía maxilofacial.

Vigilar los aspectos psicológicos

− La AIJ es una enfermedad crónica que impide realizar actividades propias

de la edad.
− Requiere contar con apoyo psicológico en el ámbito escolar y familiar.

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