UMSNH FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS Y BIOLÓGICAS ``DR. IGNACIO CHÁVEZ´´.

REUMATOLOGÍA Sección 17 3er año Tema 5 “Artritis Idiopática Juvenil” Emmanuel Pérez González

DEFINICIÓN ETIOPATOLOGÍA CUADRO CLX

Arthro αρτηρο – articulación / itis ιτισ – Es desconocida, algunos factores  Artritis sistémica
inflamación ambientales y genéticos son predisponentes Astenia, adinamia, hiporexia, dolor, inflamación en una o más articulaciones,
fiebre prolongada (40 °C), exantema, linfadenopatía generalizada, hepato-
(miembros familiares afectados)
esplenomegalia, serositis, pericarditis crónica constrictiva, fenómeno isomórfico
Idios ἴδιος – propio, particular / pathos
de koebner, anemia microcítica hipocrómica, oligoarticular (después de 6
πάθος – padecimiento, sufrimiento = Las IL1 y IL6 inducen a la expresión de genes
meses de evolución) y poliarticular (enfermedad erosiva ósea). Aparece al o
enfermedad de tipo particular o propio. de inmunidad innata, también mutaciones en los 5 años de edad.
el gen NALP3 o criopirina. Algunas moléculas  Artritis poliarticular (+)
Grupo heterogéneo de enfermedades con como HLA y no-HLA podrían estar asociadas Poliartritis sistémica de grandes y pequeñas articulaciones, patrón erosivo
patogenia desconocida y aparición de con la AIJ. óseo, fiebre de bajo grado, afectación articular insidiosa, ligera linfadenopatía,
artritis a los − +¿ ¿¿ ¿16 años de edad que hepatoesplenomegalia. En mujeres es bifásica, 1° (1-4 años) y 2° (6-12 años).
Otros genes implicados son el SLS1A1, IL-  Artritis poliarticular (-)
dura por 6 semanas. Inflamación en más de 5 articulaciones en los primeros 6 meses de la
1α, WISP3, CCR5 (receptor de quimiocinas
enfermedad, el género femenino es más susceptible, afección asimétrica de
Caracterizada por la limitación del Th1) y PTPN22 (codifica una tirosina
grandes articulaciones, uveítis, no desarrolla enfermedad erosiva temprana. Es
movimiento, hipersensibilidad o dolor al fosfatasa linfoide). bifásica como la AP (+), hay artritis a temprana edad, puede iniciar en edad
mover, aumento de T° local. preescolar con poliartritis y autoanticuerpos (-) o con ANA (+).
 Artritis oligoarticular
Inflamación persistente de 4 o menos articulaciones, en los primeros 6 meses,
uveítis, iridociclitis, artritis de cadera, tobillo o muñeca, daño radiológico
Factores de riesgo erosivo. Puede ser persistente o extendida.
 Artritis psoriásica
Personas menores o Patrón bifásico (se presente en etapa preescolar y después de los 10 años),
Edad mayores de 16 años de más frecuente en mujeres, artritis, psoriasis, dactilitis, alteraciones ungueales,
edad antecedentes familiares de psoriasis. Aparece en menores de 6 años, en
Hay mayor predisposición mujeres inicia con oligoartritis asimétrica de grandes articulaciones y puede
desarrollarse uveítis, y en preadolescentes varones con patrón de poliartritis
Género de algunas formas en los con dactilitis, entesitis y espondiloartropatías.
géneros.  Entesitis relacionada con artritis
HLA-A2, HLA-DRB1*11, Oligoartritis asimétrica en articulaciones distales de la cintura pélvica,
Genética espondilitis, sacroileítis, entesis, iritis. Aparece en niños mayores de 6 años.
HLA-DRB1*08 y no-HLA

DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO
Dx clínico Objetivo; Interferir con la historia natural de la enfermedad, disminuir el riesgo de discapacidad, corto plazo
(aliviar el dolor, prevenir deformaciones, reducir la inflamación) y largo plazo (mantener la calidad de vida del
Anamnesis y exploración física px).
Estudios de imagenología
Tx sintomático
Rx = Inicio (↑ vol. tejidos blandos, ↑ espacio articular, osteopenia generalizada o yuxtaarticular),
No farmacológico = Fisioterapia (hidroterapia, terapia ocupaciona, terapia con frio-calorl) y dispositivos de
desarrollo (↓ espacio articular con erosiones marginales, subluxación, anquilosis, osteonecrosis)
asistencia (ortesis).
Otros = USG, IRM, TC, RMN y ecografía.
Farmacoterapia = EIA (hexacetónido de triamcinolona), MTX, LFD, anti-TNF-α, AINES (Naproxeno),
Estudios de laboratorio rituximab, infiltración intraarticular con glucocorticoides,

Alteraciones como; Anemia (normocítica y normocrómica o hipocrómica), microcitosis, hipocromía, ↑ PCR, *LA DOSIS ADMINISTRADA DE CADA MEDICAMENTO DEPENDERA DE LOS EFECTOS QUE SE PRESENTEN EN EL PACIENTE, POR LO QUE DEBERA ESTUDIARSE QUE DOSIS ES

↑ vel. de sedimentación globular, hipergamaglobulinemia. Análisis de líquido sinovial. MÁS EFECTIVA EN CADA PX.
Artritis Reumatoide Juvenil

Definición

Grupo de enfermedades con inflamación articular (esqueleto apendicular) y afección extraarticular variable, limitación del movimiento, hipersensibilidad o
dolor al mover, aumento de T° local. Trastorno del TC más frecuente en la infancia

Epidemiología

Es la enfermedad reumática más común entre los niños y la enfermedad crónica más común de la infancia, sobre todo en > 16 años por 6 semanas

Factores de riesgo

En la forma sistémica (), poliarticular FR+(HLA-DR4) y FR-(), psoriásica (), oligoarticular (HLA-A2, HLA-DRB1*11 y HLA-DRB1*08) y en la entesitis
relacionada con artritis (HLA-B27).

Patogenia

Hay aumento de IL-1 e IL-6 la cual coincide con los picos de fiebre, actividad de la enfermedad, recuento plaquetario, aumento de osteogénesis y retraso del
crecimiento

Patología

Artritis sistémica – Presencia de fiebre por 2 semanas, documentada por 3 días consecutivos y asociada a (exantema evanescente, adenopatías
generalizadas, hepatomegalia, esplenomegalia o serositis) y acompañada de artritis. Exclusiones a, b, c y d.

Artritis poliarticular seropositiva FR+ - ≥5 articulaciones en los primeros 6 meses, FR+, dos determinaciones con 3 meses de intervalo. Exclusiones a, b, c y e

Artritis poliarticular seronegativa FR- - ≥5 articulaciones en los primeros 6 meses, FR-. Exclusiones a, b, c, d y e

Artritis oligoarticular – Artritis en <4 articulaciones durante los primeros 6 meses. Subtipo 1 (persistente, <4 articulaciones afectadas durante el curso de la
enfermedad) y 2 (extensa, afecta a >5 articulaciones después de 6 meses de evolucion). Exclusiones a, b, c, d y e.

Artritis psoriásica – Artritis y psoriasis, o artritis y al menos 2 de los siguientes criterios a) dactilitis, b) pitting ungueal u onicólisis, y c) psoriasis en un familiar
de 1er grado. Exclusiones b, c, d y e

Entesitis relacionada con artritis – artritis y entesitis o artritis o entesitis con al menos dos de los siguientes criterios, a) historia de dolor en articulaciones
sacroilíaticas y/o lumbosacro inflamatorio, b) HLA-B27+, c) inicio de artritis en un niño >6 años, d) uveítis anterior aguda (sintomática) y e) EA, artritis
relacionada con entesitis, sacroilitis con enfermedad inflamatoria del intestino, Sx de Reiter o uveítis anterior aguda en familiar 1er grado. Exclusiones a, d y
e.
Cuadro Clx

Artritis sistémica – Astenia, adinamia, hiporexia, dolor, inflamación en una o más articulaciones, fiebre prolongada (40 °C), exantema, 70-85%
linfadenopatía generalizada, hepato-esplenomegalia, serositis, 50% pericarditis crónica constrictiva, fenómeno isomórfico de koebner, anemia microcítica
hipocrómica, oligoarticular (después de 6 meses de evolución) y poliarticular (enfermedad erosiva ósea). Aparece al o los 5 años de edad.

Artritis poliarticular seropositiva – Forma de AIJ que comparte todas las características de la artritis reumatoide (AR). Poliartritis sistémica de grandes y
pequeñas articulaciones, patrón erosivo óseo, fiebre de bajo grado, afectación articular insidiosa (rodillas, muñecas, codos y tobillos), ligera linfadenopatía,
hepatoesplenomegalia, 5 a 10% nódulos reumatoides (firmes, duros, móviles y nodolorosos, solitarios o múltiples). FR-IgM y APCC positivos relacionados al
daño erosivo radiológico, En mujeres es bifásica, 1° (1-4 años) y 2° (6-12 años).

Artritis poliarticular seronegativa - Inflamación en más de 5 articulaciones en los primeros 6 meses de la enfermedad, FR-IgM negativo, el género femenino
es más susceptible, afección asimétrica de grandes articulaciones, uveítis, no desarrolla enfermedad erosiva temprana. Es bifásica como la artritis
poliarticular sistémica de grandes y pequeñas articulaciones, hay artritis a temprana edad, puede iniciar en edad escolar con poliartritis y autoanticuerpos (-)
o con ANA (+) en px femeninos a edad temprana de patrón poliarticular asimétrico y predisposición de desarrollo de uveítis.

Artritis oligoarticular - Inflamación persistente de 4 o menos articulaciones, en los primeros 6 meses, uveítis, iridociclitis, artritis de cadera, tobillo o
muñeca, daño radiológico erosivo. Puede ser persistente o extendida.

Artritis psoriásica - Patrón bifásico (se presente en etapa preescolar y después de los 10 años), más frecuente en mujeres, artritis, psoriasis, dactilitis 50%,
afección dermatológica (psoriasis vulgar 80%), alteraciones ungueales (hoyuelos, distrofia y onicólisis), antecedentes familiares de psoriasis. Aparece en
menores de 6 años, y se reconocen dos patrones, 1 en mujeres inicia con oligoartritis asimétrica de grandes articulaciones y puede desarrollarse uveítis, y 2
en preadolescentes varones con patrón de poliartritis con dactilitis, entesitis y espondiloartropatías.

Entesitis relacionada con artritis - Oligoartritis asimétrica en articulaciones distales de la cintura pélvica (rodilla, tobillo y tarso medio) o poliarticular 25%,
espondilitis, sacroileítis, entesis, iritis. Aparece en niños mayores de 6 años.

Se incluyen las formas clínicas indiferenciadas caracterizadas por afección aislada a articulaciones y entesitis (ERA, EA, Sx de Reiter y artropatía relacionada
con EII)

Formas indiferenciadas – px que no completan criterios para ninguna categoría o completan criterios para más de una, es un grupo mal caracterizado y muy
heterogéneo.

Complicaciones
Diagnóstico

Imagenología – Al inicio (↑ vol. de tejidos blandos, ↑ espacio articular, osteopenia generalizada o

yuxtaarticular con ↑ del patrón trabecular óseo y aposición de hueso en periostio), durante la
enfermedad (↓ de espacio articular con erosiones marginales, subluxación, anquilosis y posibilidad
de osteonecrosis).

Puede usarse Rx (de elección), USG (detección de líquido articular), TC (lx pobremente definidas en
articulaciones sacroilíacas, temporomandubulares, tobillo y tarsales), RMN (sinovial inflamada, dx
diferencial con enfermedades monoartritis).

Laboratorio – Anemia normocrómica moderada o grave secundaria a enfermedad crónica, o por

deficiencia de hierro (microcitosis e hipocromía) / Leucocitosis y trombocitosis, PCR, ↑ factores del
complemento e hipergammaglobulinemia, acompañan el cuadro inflamatorio agudo / Liquido sinovial
color amarillo-opaco, baja viscosidad y pobre formación de coágulo de mucina (15,000 a 20,000
leucocitos)
Tratamiento

Objetivo; interferir con la historia natural de la enfermedad, ya que la inflamación persistente produce un deterioro de la capacidad funcional e interfiere en
la calidad de vida del px pudiendo generar una discapacidad.

General

Tx a corto plazo; alivia el dolor, preserva la función, previene deformidades e impide o reduce la inflamación articular

Tx a largo plazo; intentar mantener una adecuada calidad de vida del niño, disminuir la comorbilidad, mantener un crecimiento y desarrollo adecuado en los
aspectos físicos, psicológicos y cognitivo.

No farmacológico – manejo del dolor, mantenimiento de los arcos de movilidad, fortalecimiento muscular e incremento en capacidad física y funcional del
px. Uso adecuado de ortesis ayuda a mejorar el dolor secundario a la marcha, postura, deambulación y capacidad funcional.

Fisioterapia, hidroterapia, terapia ocupacional y terapia con frío-calor, ejercicio periódico.

Farmacológico – AINE (Indometacina e ibuprofeno, anti-TNF-α(etanercept y adalimumab, abatacept y tociluzumab)), FAME (MTX, 1ra elección en todas las
AIJ, infliximab, sulfasalazina (SFZ), leflunomida (LFD)), EIA (hexacetónido de triamcinolona, de primera elección)

Oligoartritis – Hexacetónido de triamcinolona (tx de primera elección), SFZ, MTX y terapia biológica para oligoartritis extendida con artritis progresiva de mal
control. En uveítis o inflamación ocular refractaria se usa infliximab y adalimumab (1ra E), en formas mas refractarias usar ciclofosfamida o micofenolato de
mofetilo.

Poliartritis – MTX (1ra E), y esteroides locales a dosis bajas, otros son la LFD y terapia con biológicos (etanercept, adalimumab, abatacept y tocilizumab)

Artritis sistémicas – metilprednisolona y/o glucocorticoides orales, de no haber mejora, emplear MTX y/o glucocorticoides intraarticulares, en casos de
manifestaciones sistémicas refractarias se usa MTX y biológicos (anti-IL-1, anakinra y canakinumab / anti-IL-6, tocilizumab)

Artritis psoriásicas – MTX en manifestaciones extraarticulares, emolientes, queratolíticos y esteroides tópicos.

Entesitis relacionadas con artritis – AINE, glucocorticoides intraarticulares (para el dolor e inflamación monooligoarticular perisistente), SFZ. Biológicos anti-
TNF (infliximab y adalimumab).