GRANDES SINDROMES

HIPERTENSION ENDOCRANEANA

Consiste en el conjunto de síntomas y signos ocasionados por el aumento

de la presión de líquido cefalorraquídeo dentro de la cavidad craneal. Los
componentes esenciales de esta cavidad son las estructuras nerviosas
(parénquima cerebral en primer término), la sangre y el LCR. Dado que el cráneo
es una estructura ósea que limita los cambios de volumen, solo la sangre y el LCR
pueden compensar un proceso expansivo de los órganos intracraneales. Si esta
capacidad adaptativa se ve superada, puede producirse un aumento de las
presiones intracraneal y del LCR cuya magnitud determina la instalación de este
síndrome que a su vez implica el riesgo de aparición del de daño cerebral.

ETIOLOGIA
Las causas más frecuentes de SHE pueden dividirse en tres grandes grupos:

 Lesiones expansivas de crecimiento rápido: tumores, abscesos,

granulomas, quistes, o hemorragias del encéfalo, aneurismas cerebrales

 Afecciones del flujo de LCR: Hidrocefalias congénitas o adquiridas,

meningitis o meningoencefalitis con bloqueos del espacio subaracnoideo,
fracturas del cráneo

 Enfermedades de congestión cerebral: Meningitis, meningoencefalitis,

edema cerebral, encefalopatía hipertensiva, compresiones o trombosis
venosas.

Los tumores son masas expansivas que pueden causar obstrucción libre de la
circulación del LCR y causar congestión venosa al mismo tiempo. Estos pueden
ser primarios del tejido nervioso o secundario a neoplasias extra nerviosas con
mayor frecuencia de pulmón, mama, riñón, próstata, o TGI

Los abscesos pueden ser causados por gérmenes comunes aerobios o

anaerobios o también se pueden tomar en consideración los de origen
toxoplasmotico frecuentes en pacientes con virus de inmunodeficiencia humana

Quistes que pueden ser hidatídicos o cistercosicos

El edema cerebral puede ser localizado o difuso siendo el primero que puede
estar rodeando una lesión vascular hemorrágica o trombotica, o un tumor cerebral;
secundariamente a un traumatismo craneoencefálico, una alteración metabólica o
anoxia o encefalopatía hipertensiva
FISIOPATOLOGIA
Fisiopatológicamente debe considerar se los cambios de la presión
intracraneana cuyo valor normal es de 2 a 12 mm Hg. Su incremento asociado
con el desplazamiento de tejido nervioso secundario a la existencia de lesiones
expansivas dentro del cráneo, es un factor capaz de generar signos de lesión
ocupante de espacio y compromete al mismo tiempo la perfusión cerebral global.
Esto último ocurre cuando la presión endocraneana alcanza 15 a 40 mm Hg

Las lesiones cerebrales que pueden instalarse son de carácter isquémico y

se relacionan con la presión de perfusión cerebral. Está determinada por la
diferencia entre la presión endocraneana y la existente en las arterias cerebrales
principales. Cuando la presión de perfusión cerebral es menor de 20 o 30 mmHg
puede considerarse que el aumento de la presión endocraneana es capaz de
producir daño.

El aumento de la presión endocraneana se transmite al LCR. Este último

cumple una función protectora respecto los órganos del neuroeje, distribuyéndose
en el espacio subaracnoideo, las cisternas y el sistema ventricular. Formado por
los plexos coroideos ventriculares, circulando a través de los orificios de
LUSCHKA y MAGENDIE, alcanza las cisternas basales y el espacio
subaracnoideo y se reabsorbe en las vellosidades aracnoideas en la superficie de
los hemisferios cerebrales en contacto con los senos venosos durales. Su
volumen total es el resultado de un equilibrio entre su producción y reabsorción,
renovándose este hasta 3 o 4 veces por día. Comprendiendo así que un
disbalance entre la secreción y reabsorción del LCR como la existencia de
bloqueos que impidan su libre circulación o distribución pueden ser causa
aparente de SHE

MANIFESTACIONES CLINICAS
El síndrome de hipertensión endocraneana presenta una triada característica
compuesta por cefalea, vomitos y edema de papila.

CEFALEA

Es el síntoma más frecuente y se debe a la congestión vascular,

hipertensión del LCR y tracción sobre los vasos sensibles al dolor, especialmente
aquellos ubicados en la duramadre. En el comienzo el cuadro puede persistir
durante 20 a 40 minutos y luego ceder, para luego reaparecer en forma episódica
durante el día en relación con ascensos de la presión endocraneana, existen
casos en los que puede despertar al paciente 60 a 90 minutos después de
acostarse.
 Cuando la presión endocraneana se eleva de manera estable la cefalea
adquiere rasgos característicos como:

 Intensa o persistente
 Posee un carácter gravitativo, es decir, la acompaña una sensación de
peso en la cabeza
 Es holocefalica, pudiendo aparecer en regiones frontal, temporal u occipital
 Es continua, intermitente o rara vez pulsátil
 Se exagera con los cambios de posición corporal o rotación de la cabeza,
con la tos, el estornudo o la defecación; así como cualquier situación que
altere la tensión del LCR
 No cede con analgésicos comunes
 Mayor intensidad en adultos que en niños en quienes puede ser mínima en
virtud de la mayor distensibilidad del cráneo
 Suele aliviarse temporalmente con la punción lumbar

VOMITOS

Se producen solo en la mitad de los pacientes. Suelen acompañar a la

cefalea, en especial cuando esta alcanza gran intensidad, aunque a veces existen
en forma aislada. Se designa como vomitos cerebrales o en chorro, o en cohete,
por su producción brusca, sin esfuerzo previo y con posible proyección a distancia
del contenido. Cabe destacar que en algunos casos pueden estar precedidos de
arcadas o nauseas. Pueden presentarse en forma de paroxismos.

EDEMA DE PAPILA

Es el hallazgo más importante del SHE y obliga a la realización sistemática

del fondo de ojo en cualquier px en el que se sospeche su padecimiento. El edema
se debe a la hipertensión de la vaina del nervio óptico y la estasis de la vena
oftálmica

Se pueden reconocer 3 periodos evolutivos en el proceso de instalación de

este signo;

 Existe hiperemia, la papila es rojiza con arterias delgadas que contrastan

con la franca dilatación venosa, la relación normal del calibre venoarterial
del fondo de ojo es 3:2, y puede llegar hasta 5:2.
 Los bordes de la papila se esfuman, las arterias de calibre reducido se
hacen cada vez menos perceptibles y las venas dilatadas se incurvan,
formando ángulos en los bordes de la papila; el nervio óptico se incurva en
su sitio de entrada, dando lugar a la llamada NEURITIS OPTICA
EDEMATOSA
  Si la estasis papilar perdura, se produce atrofia de las fibras del nervio
óptico, cuya imagen se borra, e incluso puede desaparecer, o bien adquiere
un aspecto alargado, de color grisáceo, surcado por estrías blanquecinas.

El edema de papila bilateral es que tiene valor diagnostico en la hipertensión

endocraneana, ya que el unilateral puede deberse a tumores o abscesos de la
órbita.

OTRAS MANIFESTACIONES CLINICAS

 Mareos
 Trastornos sensoriales auditivos, como percepción de campanilleos o
tinnitus, hipoacusia, o bien olfativos, como hiposmia o anosmia
 Trastornos neurológicos, como convulsiones por compresión de la corteza
cerebral o arreflexia, que se presenta en la hipertensión endocraneana
grave.

Alteraciones psíquicas que dependen más del sitio de asiento de la lesión que
del propio síndrome pudiendo consistir en somnolencia o estupor.

SINDROME CEREBELOSO
El síndrome cerebeloso es el conjunto de síntomas y signos ocasionados
por las enfermedades del cerebelo. Puede presentarse en forma aislada o
asociarse con otros trastornos neurológicos, por ejemplo, signos piramidales o
sensitivos lo cual depende de la enfermedad causal.

PATOGENIA

La patogenia de las manifestaciones clínicas está dada por la

perturbación del control cerebeloso sobre la motilidad estática y
cinéticas, con la consecuente aparición de los siguientes trastornos:

 Alteraciones de la eumetria que define la exacta medida de un

movimiento
 Alteraciones de la isostenia es decir de la adecuada intensidad o
fuerza de la acción motora
  Alteraciones de la sinergia, la que permite la acción coordinada
de los músculos agonistas y antagonistas en la ejecución del
movimiento
 Alteraciones de la diocinesia, condición que hace posible
ejecutar movimientos sucesivos en forma rápida merced a una
acción rápida coordinada
 Alteraciones del tono muscular con repercusión de en la postura,
en los movimientos y en el equilibrio

La conservación de las funciones expuestas, en el sujeto sano es

posibles gracias las multiples conexiones del cerebelo con otros
centros neurológicos.

Vías aferentes

Las vías espinocerebelosas que transmiten información

propioceptiva desde los músculos y articulaciones en relación a la
postura corporal y la dinámica de los miembros

El aparato vestibular a través del cual se informa sobre postura y

desplazamiento de la cabeza

Fibras procedentes de la de la corteza frontopontocerebelosas,

con información sobre movimientos en marcha o de ejecución próxima

Vías eferentes

Por medio de las cuales el cerebelo cumple sus funciones son las que
lo conectan con otros centros neurológicos, como por ejemplo el
tálamo y la corteza cerebral, el núcleo rojo, los núcleo de la formación
reticulada, los núcleos vestibulares y las vías rubroespinales,
reticuloespinal y vestibuloespinal, haciendo el órgano una verdadera
central de acciones regulatorias

El cerebelo puede dividirse en dos grandes áreas:

El cerebelo medio, vermiano o paleocerebelo representa la

porción más antigua en el aspecto filogenético y se vincula con la
regulación postural corporal estática y dinámica, y con el equilibrio
axial y troncal

El cerebelo lateral, de los hemisferios o neocerebelo; de ultima

adquisición en la escala evolutiva, estaría a cargo de la coordinación
de movimientos complejos y de la regulación del tono muscular

ETIOLOGIA

Enfermedades con síndrome cerebeloso puro o dominante:

tumores, hemorragias, infartos, o lesiones isquémicas, procesos
inflamatorios, abscesos, lesiones traumáticas, cerebilitis infecciosas de
causa diversa

Enfermedades con síndrome cerebeloso asociado con

manifestaciones piramidales o extrapiramidales: Esclerosis múltiple y
esclerosis combinada con medula espinal, heredodegenerativas del
cerebelo, síndromes del tronco o tallo cerebral y atrofia cerebelosa del
alcoholismo

MANISFETACIONES CLINICAS

Síntomas

Vértigo: Puede ocurrir en bipedestación o en decúbito lateral, sobre

todo si se adopta el del lado opuesto a la lesión

Cefaleas y vomitos: Dependen más bien del síndrome de

hipertensión endocraneana acompaña a lesiones expansivas del
cerebelo

SIGNOS

Los signos del síndrome cerebeloso son homolaterales respecto

al lado de la lesión. Pueden dividirse en:

Trastornos estáticos o de la posición

Atasia: El paciente de pie oscila y aumenta la base de sustentación
separando ambas piernas. Si cierra los ojos no cae, ya que en el
síndrome cerebeloso no hay signo de Romberg.

Temblor de actitud: de pequeña amplitud y rápido, es ostensible

cuando el paciente extiende los miembros superiores en actitud de
juramento.

Desviaciones: El paciente de pie puede inclinarse hacia adelante

(propulsión), hacia atrás (retropulsión) o hacia los lados (lateropulsion
hacia la derecha o izquierda); esto último será hacia el mismo lado de
la lesión.

Hipotonía muscular: Del lado de la lesión existe menor tono muscular

TRASTORNOS CINETICOS O DE LOS MOVIMIENTOS ACTIVOS

Gran asinergia de Babinski: Se debe a incoordinación de los

músculos implicados en la marcha. Al intentar el paso, el paciente
levanta en el en exceso el pie del suelo y mantiene el tronco hacia
atrás, por lo cual el avance es imposible a menos que se lo ayude o
pueda apoyarse en los objetos

Marcha titubeante, o de ebrio: Si el paciente logra caminar la marcha

es insegura y zigzagueante, con oscilaciones de cabeza y tronco
(ataxia de tronco)

Dismetría: Los movimientos exceden en medida el punto o fin

buscado HIPERMETRIA, lo cual es visible en las pruebas de índice-
nariz, talón-rodilla, de la raya horizontal y de André Thomas

Adiadococinesia: Se trata de la perdida de la diadococinesia,

condición normal que permite la realización de movimientos
alternantes con rapidez por existir un adecuado sinergismo entre
músculos agonistas y antagonistas. Se pide al paciente que realice
rápidos movimientos de supinación y pronación en los miembros
inferiores y se hace evidente la dificultad en el lado afecto
Temblor cinético: Es un temblor intencional visible al realizar
movimientos, especialmente en el final de los mismos.

Trastornos oculomotores: Las lesiones del cerebelo pueden dar lugar

a diferentes trastornos de la motilidad ocular. El nistagmo es un
movimiento en resorte con una fase lenta de desvacion ocular y otra
rápida de recuperación (cuya dirección es la que sirve para determinar
el nistagmo) y aparece en lesiones de las conexiones vestibulares con
el cerebelo. El nistagmo típico de las lesiones cerebelosas es
provocado por la mirada de GAZE EVOKED con la fase rápida del
centro o posición primaria de la mirada.

OPSOCLONO es un movimiento conjugado de los ojos, muy rápido y

anarquico (en todas las direcciones) que empeora con los movimientos
voluntarios y con la necesidad de fijar la mirada. Acompañada de
mioclonias en los muscular y de ataxia y se observa en cerebilitis y
asociado a neuroblastoma y otras neoplasias