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Hematología

Médula ósea: Tipo de tejido que se encuentra en los huesos, hay de dos tipos

 Médula Amarilla: Se compone de grasa y no participa en la formación de sangre. Se encuentra + en adultos.


 Médula roja: Aquí se fabrican las células de la sangre (Se denomina hematopoyesis o hemopoyesis) Durante la
NIÑEZ la mayoría de médula es roja.

Hematíes
Encargados de llevar el oxígeno a la sangre Eritrocitos
Glóbulos
rojos
Evitan hemorragias formando coágulos Plaquetas

Hematopoyesis: La hematopoyesis es la producción de células sanguíneas,


eritrocitos, leucocitos y plaquetas a partir de un precursor celular común e
indiferenciado conocido como célula madre hematopoyética multipotente,
unidad formadora de clones, hemocitoblasto o stem cell.
Las células madre que en el adulto se encuentran en la médula ósea son las
responsables de formar todas las células y derivados celulares que circulan por
la sangre.
Las células sanguíneas son degradadas por el bazo y los macrófagos del
hígado.

Eritropoyesis: La producción de eritrocitos (eritropoyesis) tiene lugar en la médula ósea bajo el control de la hormona
eritropoyetina (EPO). Las células yuxtaglomerulares del riñón producen eritropoyetina en respuesta a la disminución del
aporte de oxígeno (como en la anemia o la hipoxia) o los mayores niveles de andrógenos.

ANEMIA: Disminución de Hb por debajo de los valores normales (Depende la ANM, edad, sexo)
HEMOGLOBINA: Proteína presente en eritrocitos, transporta oxígeno y le da color a la sangre.

Hierro
HEMOGLOBINA FORMADA POR Protoporfirina
Globinas

ABSORCIÓN DEL HIERRO:

TRANSPORTE Y ALMACENAMIENTO
Ferritina: Almacena Fe, en ausencia de este, no se produce. Está en Hígado, bazo y médula
Transferrina: Transporta hierro y se produce en ausencia de este. Se sintetiza en hígado y macrófagos.
IMPORTANCIA DEL HIERRO: Se produce la protoporfirina, ferritina, ala sintetasa y transferrina.

Presentan un núcleo más


El eritroblasto basófilo capta pequeño, comparado con los
Un proeritroblasto es la ferritina de la sangre por proeritroblastos. El citoplasma
primera de las cuatro etapas pinocitosis para aumentar su es más basofílico y el núcleo
de desarrollo de un contenido en hierro. contiene acúmulos de cromatina
normoblasto. y desaparece el nucléolo.

Los eritroblastos
Los eritroblastos policromatófilos son eritroblastos con
ortocromáticos representan el
citoplasma azulgrisáceo que todavía mantienen el potencial
estadío final antes de la
proliferativo.
eliminación del núcleo y la
transformación en reticulocito.

Glóbulos rojos inmaduros. Los reticulocitos se Tipo de glóbulo sanguíneo contienen una
producen en la médula ósea y se envían al torrente proteína llamada hemoglobina, que transporta
sanguíneo. 4 días después maduran para formar oxígeno.
eritrocitos

ANCHO DE DISTRIBUCIÓN DE LOS ERITROCITOS: Medida de la variación de tamaño de glóbulos rojos. (RDW)

Clasificación de anemias
Microcíticas Hipocrómicas: Estas anemias tienen en común la disminución de síntesis de Hb en los eritroblastos, siendo los
eritrocitos resultantes pequeños y con poca Hb, pues el crecimiento de sus precursores es casi exclusivamente consecuencia
de la síntesis de esta última

VCM: Disminuido VCM (NORMAL): 84 a 100 fL


HCM: Disminuida HCM (NORMAL): 28 a 39 pg
CMHb: Disminuida CMHb (NORMAL): 32.5 a 34.5 g/dL

Reticulocitos Hierro
Deficiencia de Hierro Normales o bajos Normal o bajo
Clasificación de Anemia de los padecimientos crónicos
Microcíticas hipocrómicas Talasemias
Normales o altos Normal o alto
Anemias Sideroblásticas

(Normal 0.5 y el 1.5 %) (Normal 60 a 170 mcg/dL)

Deficiencia de Hierro
- Desnutrición
- Mala absorción: Enfermedad celiaca, SNCG.
- Sangrados: Miomas, hemorroides, STD, etc.

Anemia de los padecimientos crónicos


- Procesos crónicos: Inflamatorios, Infecciones y Neoplásicos

Los leptocitos se observan en las personas con trastornos hereditarios en los que existen formas anómalas de hemoglobina
(hemoglobinopatías), talasemias y varios tipos de anemia.

Anemia sideroblástica
- Deficid de protoporfirina
- Acúmulo de hierro en mitocondrias
- Destrucción de eritroblastos
- Eritropoyesis ineficáz

Deficiencia de síntesis de globinas (Talasemias)


- Hb A: 2 cadenas alfa y 2 cadenas beta
- Ausencia o disminución de una o más cadenas globínicas
- Cadenas excedentes producen daño (hemólisis)
- Beta Talasemia: Disminución o ausencia de beta y excedente de cadenas alfa, precipitación en eritroblastos con
destrucción intramedular y en eritrocitos circulantes produciendo hemólisis.
- Alfa Talasemia: Disminución o ausencia de alfa y excedente de cadenas beta, precipitación de tetrámeros en
membrana del eritrocito produciendo hemólisis.

LEPTOCITOS O POIQUILOCITOS CUERPOS DE PAPPERHEIMER ELIPTOCITOS


CODOCITOS

Hematiés maduros con un Indica variación de la Los cuerpos de Los eritrocitos son
área en la que se concentra formada los eritrocitos. Pappenheimer son ovales o elípticos. Se
una mayor cantidad de pequeñas inclusiones
hemoglobina en una zona
transmite de padres a
irregulares que tiñen de azul hijos. Causan anemia
central clara, lo que les
oscuro. (Gránulos que
confiere el aspecto de hemolítica leve.
diana. contienen hierro) Anemia
por exceso de hierro.

Anemias normocítica normocrómica: Tienen en comun la presencia de eritrocitos normales en tamaño y en cantidad de hb,
pero disminuidos en su numero, esto se debe a que esta disminuida su produccion o incrementada su destruccion.

VCM: Normal VCM (NORMAL): 84 a 100 fL


HCM: Normal HCM (NORMAL): 28 a 39 pg
CMHb: Normal CMHb (NORMAL): 32.5 a 34.5 g/dL
Eritrocitos: Bajo Eritrocitos: H: 4.7-6.1 millones de células por microlitro (células/mcL)

M: 4.2-5.4 millones de células/mcL.


Hematocrito: Bajo Hematocrito: Hombres: de 40.7% a 50.3% Mujeres: de 36.1% a 44.3%

Anemias por deficiente producción Reticulocitos normales o bajos


Clasificación de
Normocítica-Normocrómica
Anemias hemolíticas Reticulocitos altos

MORFOLOGÍA DE ESTAS ANEMIAS:

Esferocitos Eliptocitos Acantocitos Estomatocitos


Glóbulos rojos anormales
Su presencia sugiere una La eliptocitosis hereditaria caracterizados por presentar La estomatocitosis adquirida
esferocitosis hereditaria o (ELH) es una alteración poco proyecciones con anemia hemolítica aparece
una anemia hemolítica frecuente de la membrana de protoplasmáticas en fundamentalmente en caso de
autoinmunitaria. Son los eritrocitos diferentes formas y tamaños, ingestión excesiva reciente de
eritrocitos esféricos sin un separa- das de modo alcohol. Tienen apariencia de
área de palidez central y irregular, que proporcionan a boca (estoma) producido por la
suelen ser un poco más la célula un aspecto pérdida de cationes.
pequeños que los eritrocitos espinoso.
promedio.
Drepanocitos Degmacitos Esquizocitos
Con la enfermedad de anemia Cuerpos de Heinz (degmacitos o células Son eritrocitos dañados que pueden
drepanocítica, la hemoglobina se endurece y mordidas). Deficiencia de glucosa-6- aparecer en la anemia hemolítica
adquiere la forma de medialuna de ahí el fosfato deshidrogenasa (G6PD) microangiopática (incluidas la
nombre de "drepanocito o célula son hematíes en los que la hemoglobina coagulación intravascular diseminada, el
falciforme". La hemoglobina falciforme ha sido desnaturalizada y precipitada, con grupo púrpura trombocitopénica
puede quedar atrapada en los vasos lo que las células muestran diferentes trombótica/síndrome urémico
sanguíneos y bloquear el flujo de sangre y defectos. Estas células suelen ser hemolítico y en la hemólisis
oxígeno a los tejidos del organismo (el eliminadas por el bazo. intravascular).
traumatismo mecánico de la circulación
causa hemólisis)

Anemias Macrocíticas normocrómicas: Tienen en común la disminución de la síntesis de DNA y por lo tanto en las divisiones
celulares, con conservación de síntesis proteica
VGM: Altos VCM (NORMAL): 84 a 100 fL
CMH: Altos HCM (NORMAL): 28 a 39 pg
CMHb: Normal CMHb (NORMAL): 32.5 a 34.5 g/dL
Eritrocitos: Bajos Eritrocitos: H: 4.7-6.1 millones de células por microlitro (células/mcL)

M: 4.2-5.4 millones de células/mcL.


Hb: Bajos Hb Hombre: 13.8 a 17.2 gramos por decilitro (g/dL)
Hb Mujer: 12.1 a 15.1 g/dL
Hematocrito: Bajos Hematocrito: Hombres: de 40.7% a 50.3% Mujeres: de 36.1% a 44.3%

(Síndrome urémico hemolítico)


Falsas macrocíticas (Anemia hemolítica) Reticulocitos bajos.
Clasificación de anemias
Macrocíticas normocrómicas
Verdaderas macrocíticas (Megaloblásticas) Reticulocitos normales o bajos

MORFOLOGÍA DE ESTAS ANEMIAS:

ESQUIZOCITOS (Anemia hemolítica) ERITROBLASTO (Anemia Megaloblástica)


(Síndrome urémico hemolítico) Para sintetizar DNA se requiere la base nitrogenada timina, la cual se
También llamada hemólisis de sintetiza a partir de uracilo en presencia de ácido fólico (yeyuno) y
fragmentación. Los eritrocitos están vitamina b12 (ilion).
dañados. Cuando existe déficit de alguno de ellos o de ambos, la célula
(eritroblasto) crece por no poderse duplicar y da origen a células de mayor
volumen que el normal.
Nota: En las falsas macrocríticas es importante realizar prueba de coombs

CÉLULAS ENCONTRADAS ANEMIAS MACROCÍTICAS NORMOCRÓMICAS

En un frotis se observan Aniosocitosis (eritrocitos de diferentes tamaños)


y poiquilocitosis (Variación de forma de eritrocitos), eritrocitos ovales
grandes (Macroovalocitos), cuerpos de Howell-Jolly (Fragmentos
residuales de núcleo), neutrófilos hipersegmentados (Neutrófilo con +5
lóbulos) y reticulocitopenia (Disminución anormal de reticulocitos)
Perfil de hierro
1. Hierro sérico
2. Capacidad total de fijación de transferrina
3. índice de saturación de transferrina (medida indirecta de cuanta transferrina hay, es decir, entre más bajo el
índice, más transferrina hay)
4. Transferrina
5. Ferritina (en su mayoría en macrófagos)
En la deficiencia de Hierro el índice de saturación de transferrina está por debajo está por debajo del 10 % y hay
mucha transferrina.
CAUSAS DE DEFICIENCIA DE HIERRO:
1. No lo consume en alimentos
2. No lo absorbe
3. Pérdida en exceso

Talasemias
• Anemias del mar.
• Pueden ser causadas por un error (mutación) en la transcripción, edición o traducción
• Son un grupo de enfermedades hereditarias, cuyo defecto es la disminución en la síntesis de cadenas globínicas.
-  talasemia: Disminución o ausencia de cadenas  (exceso de α)
- α talasemia: Disminución o ausencia de cadenas α (exceso de β)

Clasificación de Talasemias
• β talasemia Menor: Hb superior a los 10 g/dL
• β talasemia Intermedia: Hb entre 6-10 g/dL
• β talasemia Mayor: Hb menor a los 6 g/dL

Las cadenas α excedentes al no tener con quien unirse, se precipitan al interior


de los eritrocitos, formando grumos proteicos indeformables los cuales son
fagocitados por macrófagos en m.o y bazo (hemólisis), conformación de
poiquilocitos, codocitos y escasos esferocitos.

Por tanto, disminución de cadenas globinas , disminución de síntesis de


tetrámeros, menos tetrámeros, menos grupos heme, menor Hb funcional,
microcitosis e hipocromía.

 Talasemia menor
- No grave, asintomática, no anemia o mínima.
- Microcítica, ligera hipocromía y eritrocitosis
- / 0
- Moderados codocitos, escasos leptocitos y poiquilocitos, ocasionales esferocitos y
punteado basófilo (debido a oxidación de ribosomas por excedentes de cadena alfa)
- El dx se establece por aumento de Hb A2 (4-7%)

- PERFIL DE HIERRO NORMAL EN TALASEMIA MENOR


- Hb A2 AUMENTADA EN EL ESTUDIO DE ELECTROFORESIS DE
HEMOGLOBINA

 Talasemia intermedia
• Más cadenas alfa libres que no se unen entre sí, no forman Hb, se oxidan y se precipitan causando hemólisis
originando poiquilocitos (pedazos de eritrocitos) y esferocitos.
• El dx se establece por aumento de Hb A2 (4-7 %)
• Las talasemias intermedias y mayores tienen un perfil de hierro anormal.
• Al existir un fenómeno de hipoxia, el riñón produce más eritropoyetina, más eritroblastos y a su vez más muerte de
estos y más reposición.
• Los eritroblastos en talasemias intermedias y mayores mueren en m.o.

Reporte sugerido: Anemia microcítica hipocrómica con oresnecia de moderados codocitos, leptocitos y escasos
poiquilocitos y esferocitos. Dada la morfología observada en la biometría hemática, se sugiere realizar la determinación
cinética del hierro, electroforesis de hemoglobina y estudio familiar para confirmar o descartar una probable talasemia
intermedia. ELECTROFORESIS DE Hb
(La elevación de Hb A2 es el diagnostico de B talasemia)
PERFIL DE HIERRO (AUMENTO)
HEMOGLOBI RESULTAD VALORES DE
ESTUDIO RESULTADO VALORES DE REF NA O REF

HIERRO 300 65 - 175 ug/dL Hb A1 20 97 – 98 %


SÉRICO
Hb A2 7 2 – 3.3 %

CTFH 120 250 - 450 ug/dL


Hb F 73 1%

ÍNDICE DE 100 20 - 50 %
SATURACIÓ Hb S Ausente Ausente
N

FERRITINA 600 21 - 275 ng/mL

 Talasemia mayor
• Mas cadenas alfa libres que no se unen entre sí, no forman Hb, se oxidan y se
precipitan causando hemólisis originando poiquilocitos (pedazos de eritrocitos) y
esferocitos.
• El dx se establece por aumento de Hb A2 (4-7 %)
• Las talasemias mayores tienen un perfil de hierro anormal.
• La Hb al ser menor de 6 g es representativa.
• Los eritroblastos en talasemias intermedias y mayores mueren en m.o.
• Es tanta la hemólisis que otros sitios de hematopoyesis se activan como el hígado,
el bazo, el cráneo, es por eso que se produce abombamiento en la frente, la salida
de los dientes, el incremento de la panza y la notable ictericia.

MORFOLOGÍA DE TALASEMIA MAYOR


Presencia de codocitos, poiquilocitos y esferocitos.

Reporte sugerido: Anemia microcítica hipocrómica severa con presencia de moderados a abundantes codocitos, leptocitos,
poiquilocitos y esferocitos. Se sugiere realizar perfil de hierro, electroforesis de Hb y estudio familiar oara descartar talasemia
mayor.

Físicamente una talasemia mayor se manifestará con una panza grande, frente grande (malformaciones en la cara)

PERFIL DE HIERRO (AUMENTO)


HEMOGLOBINA RESULTAD VALORES DE REF
ESTUDIO RESULTADO VALORES DE REF
O
HIERRO SÉRICO 610 65 - 175 ug/dL
Hb A1 10 97 – 98 %
CTFH 90 250 - 450 ug/dL
Hb A2 5 2 – 3.3 %
ÍNDICE DE SAT 100 20 - 50 %
Hb F 85 1%
FERRITINA 900 21 - 275 ng/mL
Hb S Ausente Ausente
AUMENTO DE Hb A2 indica B talasemia
Un paciente con B talasemia intermedia y un paciente con B talasemia
mayor en el frotis son parecidos, pero los niveles totales de Hb y con el
perfil de hierro y estudio familiar.

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