Classification of The Hematopoietic Neoplasms - Español

1/21/2019 Classification of the hematopoietic neoplasms - UpToDate
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Clasificación de las neoplasias hematopoyéticas.
Autores: Arnold S Freedman, MD, Jonathan W Friedberg, MD, Jon C Aster, MD

Editor de la sección: Andrew Lister, MD, FRCP, FRCPath, FRCR
Editor Adjunto: Alan G Rosmarin, MD
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por
pares .
Revisión de literatura vigente hasta: dic 2018. | Este tema se actualizó por última vez el 8 de octubre de 2018.
INTRODUCCIÓN - Las neoplasias malignas de los tejidos hematopoyéticos y linfoides incluyen linfomas, leucemias,
neoplasias mieloproliferativas, neoplasias de mastocitos, neoplasias de células plasmáticas, tumores histiocíticos y
neoplasias de células dendríticas. Se han empleado múltiples esquemas de clasificación para estas enfermedades a lo largo
de los años. Estos han incluido:
● Clasificación de Gall y Mallory.
● Clasificación de Rappaport.
● clasificación de kiel
● Clasificación de Lukes-Collins
● Formulación de trabajo
● Clasificación revisada europeo-americana (REAL)
franco-americano-británico
● sistema
● Clasificación 2001 de la Organización Mundial de la Salud (OMS)
● Clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) 2008, revisada en 2016
Los primeros sistemas de clasificación se basaron en la arquitectura del tejido y las apariencias citológicas de las células
neoplásicas. Para algunas entidades (p. Ej., Linfoma folicular), estas características morfológicas a menudo son suficientes
para establecer el diagnóstico. Sin embargo, con el desarrollo y la aplicación de la inmunofenotipificación y las pruebas
genéticas citogenéticas y moleculares, se reconoció que existían muchas entidades distintas que no podían distinguirse de
manera confiable solo por la morfología. Esta apreciación llevó a la incorporación de criterios de inmunofenotipo y
inmunofenotipo en la clasificación REAL de neoplasias linfoides en 1994. Numerosos análisis posteriores demostraron que la
clasificación REAL tenía "valor agregado" sobre los sistemas más antiguos para determinar el pronóstico y la estratificación
del paciente. En 2001,
La última clasificación de la OMS, actualizada en 2016, se refina aún más y se amplía el uso de criterios de diagnóstico
objetivos (p. Ej., Marcadores moleculares particulares) para entidades claramente definidas y se usa y acepta ampliamente (
tabla 1 y tabla 2 ) [ 1]. Sin embargo, sigue siendo importante que los médicos estén familiarizados con los sistemas de
clasificación anteriores para interpretar la literatura más antigua y para atender a los pacientes que fueron tratados
previamente por neoplasias hematopoyéticas con nombres ahora obsoletos. Una clasificación anidada de neoplasias
linfoides propuesta por el Grupo de Trabajo de Patología del Consorcio Internacional de Epidemiología del Linfoma, que se
basa en la clasificación de la OMS y la tercera edición de la Clasificación Internacional de Enfermedades-Oncología,
proporciona una guía para la traducción de sistemas de clasificación anteriores al presente [ 2 ].
https://www.uptodate.com/contents/classification-of-the-hematopoietic-neoplasms/print?search=non%20hodgkins%20lymphoma&source=search_res… 1/18
Esta revisión del tema discutirá el sistema de clasificación actual, las revisiones de 2016 de la clasificación de la OMS, cuya
biología se analiza por separado. (Ver "Desarrollo normal de linfocitos B y T" .)
DESCRIPCIÓN GENERAL : La clasificación de tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides de la Organización

Mundial de la Salud (OMS) de 2016 utiliza características morfológicas, inmunofenotípicas, genéticas y clínicas para definir
distintos diagnósticos. Además, hay categorías límite para los casos que no se ajustan a una entidad definida. Este enfoque
se ha adaptado para mejorar la evaluación precisa de los resultados del paciente en una enfermedad "típica" y para permitir
el estudio de casos límite.
Cuando es posible, los diferentes tipos de tumores se agrupan por linaje en:
● Neoplasias mieloides ( tabla 2 ): derivadas de células progenitoras de la médula ósea que normalmente se convierten
en eritrocitos, granulocitos (neutrófilos, basófilos y eosinófilos), monocitos o megacariocitos.
● Neoplasias linfoides ( tabla 1 ): derivadas de progenitores de células B (derivados de la médula ósea), progenitores de
células T (derivados del timo), linfocitos T maduros (células T citotóxicas, células T cooperadoras o células reguladoras
T) o linfocitos B maduros (Células B o células plasmáticas).
● Neoplasias histiocíticas / dendríticas ( tabla 1 ): derivadas de células que normalmente se convierten en células
presentadoras de antígenos "profesionales" (células dendríticas) o macrófagos tisulares (histiocitos).
También hay neoplasias que muestran evidencia de diferenciación tanto mieloide como linfoide, probablemente porque se
derivan de células progenitoras multipotentes. Dichos casos tienen su propia categoría, neoplasias de linaje mieloide y
linfoide.
NEOPLASIAS MIELOIDES - neoplasmas mieloides se derivan generalmente a partir de progenitores de médula ósea que
se limitan a vías de desarrollo en los eritrocitos, granulocitos (neutrófilos, basófilos y eosinófilos), monocitos, o
megacariocitos. Una excepción es la leucemia mieloide crónica (LMC), en la cual la célula de origen es una célula madre
hematopoyética pluripotente capaz de producir células linfoides también. Estas neoplasias se pueden agrupar en tres clases
clínicas y clínicas amplias ( tabla 2 ):
● Leucemias mieloides agudas (LMA)
● Neoplasias mieloproliferativas (NMP)
● Síndromes mielodisplásicos (MDS)
Algunas neoplasias mieloides muestran características que se superponen entre las de una MPN y una MDS, y todas las
MPN y MDS tienen el potencial de transformarse en AML.
La AML y las entidades relacionadas inevitablemente siguen un curso muy agresivo y necesitan tratamiento inmediato,
mientras que el comportamiento clínico de las MPN y los MDS es variado y puede ser bastante indolente.
Leucemia mieloide aguda y neoplasias mieloides agresivas relacionadas : la AML se define por ≥20 por ciento de
blastos mieloides en la médula ósea o en la sangre periférica, o la presencia de anomalías citogenéticas particulares,
independientemente del conteo de blastos. Este grupo de entidades incluye ( tabla 2 ):
● AML con anomalías genéticas recurrentes
● AML con cambios relacionados con la mielodisplasia
● Neoplasias mieloides relacionadas con la terapia.
● AML, no especificado de otra manera
● Sarcoma mieloide (LMA extramedular)
● Proliferaciones mieloides relacionadas con el síndrome de Down : esto incluye mielopoyesis anormal transitoria y
leucemia mieloide asociada con el síndrome de Down (consulte "Síndrome de Down: características clínicas y
diagnóstico", sección "Trastorno mieloproliferativo transitorio" )
● Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (ver "Neoplasma de células dendríticas plasmocitoides
blásticas" )
Los detalles sobre la biología, la citogenética, la presentación clínica y el diagnóstico de AML se presentan por separado.
(Consulte "Manifestaciones clínicas, características patológicas y diagnóstico de la leucemia mieloide aguda" y "Citogenética
en la leucemia mieloide aguda" .)
Neoplasias mieloproliferativas - Las MPN son un grupo de trastornos de células madre clonales asociados con la
proliferación de uno o más de los linajes mieloides (p. Ej., Granulocíticos, eritroides o megacariocíticos). Estas enfermedades
a menudo se asocian con mutaciones que causan aumentos anormales en la actividad de las vías de señalización del
crecimiento, lo que lleva a la proliferación independiente de factores de crecimiento de los progenitores de la médula ósea.
La celularidad de la médula ósea generalmente aumenta, pero puede ser normal. El porcentaje de blastos en la médula ósea
puede ser normal o ligeramente aumentado, pero siempre es <20 por ciento. Aunque se puede observar cierta desviación de
la diferenciación (que produce aumentos en la proporción de ciertos tipos de células, como los eosinófilos o basófilos), la
hematopoyesis generalmente es efectiva.
Las siguientes entidades están incluidas en la categoría de MPN ( tabla 2 ):
● Leucemia mieloide crónica (CML) : la CML demuestra una proliferación excesiva del linaje granulocítico en todas las
etapas de la maduración y siempre está asociada con la presencia de un gen de fusión BCR-ABL1 , que generalmente
se crea mediante una translocación recíproca que resulta en la formación de El cromosoma Filadelfia, t (9; 22).
(Consulte "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la leucemia mieloide crónica" .)
● Leucemia neutrofílica crónica (CNL) : CNL es una entidad rara caracterizada por la sobreproducción de granulocitos
maduros y la ausencia del gen de fusión BCR-ABL1 . Anteriormente, el nombre CNL también se aplicaba a una NMP
inusual asociada con un gen de fusión BCR-ABL1 variante y neutrofilia pura, pero estos casos se consideran formas de
CML en la clasificación actual de la OMS. (Consulte "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la leucemia mieloide
crónica" .)
● Policitemia vera (PV) : la PV se presenta con una masa de hematocritos / glóbulos rojos aumentada de otra manera
inexplicable y se asocia en prácticamente todos los casos con mutaciones de ganancia de función en el gen que codifica
la tirosina quinasa JAK2. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de policitemia vera" .)
● Trombocitemia esencial (TE) : la ET demuestra una trombocitosis clonal o autónoma y se asocia con mutaciones JAK2
en aproximadamente el 50 por ciento de los casos. Los subconjuntos adicionales de casos se asocian con mutaciones
en una tirosina quinasa diferente, MPL (alrededor del 5 por ciento de los casos), o en CALR (25 por ciento a 35 por
ciento de los casos), una molécula de señalización que, cuando está mutada, parece activar la señalización de
JAK / STAT . (Ver "Diagnóstico y manifestaciones clínicas de la trombocitemia esencial" .)
● Mielofibrosis primaria (PMF) : PMF (anteriormente denominada metaplasia mieloide agnogénica, mielofibrosis
idiopática crónica) se caracteriza por una fibrosis de la médula ósea inexplicable. Al igual que la ET, se asocia con
mutaciones en JAK2 , MPL y CALR en aproximadamente el 50%, 5% y 30% de los casos, respectivamente. Algunos
datos sugieren que el PMF puede verse mejor como una etapa de progresión de la MPN, en lugar de una entidad
distinta. De hecho, CML, PV y ET pueden evolucionar a una imagen que imita a PMF. (Ver "Manifestaciones clínicas y
diagnóstico de mielofibrosis primaria" .)
● Leucemia eosinofílica crónica (CEL) : la CEL se caracteriza por eosinofilia, anemia, trombocitopenia, hepatomegalia y
esplenomegalia. A menudo se asocia con fusiones de genes que activan la actividad tirosina quinasa de PDGFR-alfa,
PDGFR-beta, FGFR1 o JAK2. (Ver "Síndromes hipereosinofílicos: manifestaciones clínicas, fisiopatología y diagnóstico"
.)
● Neoplasia mieloproliferativa, no clasificable : aunque la mayoría de las MPN son clasificables, algunas son difíciles
de clasificar; estos también pueden denominarse MPN atípicas.
La discusión adicional de la clasificación de la MPN se proporciona por separado. (Consulte "Descripción general de las
neoplasias mieloproliferativas" .)
Mastocitosis : la mastocitosis describe un grupo de neoplasias en las cuales los mastocitos patológicos se acumulan en la
médula ósea y otros tejidos. Estas neoplasias se incluyeron previamente en la categoría más amplia de NMP, pero ahora se
clasifican como una categoría distinta en la clasificación actual de la OMS ( tabla 2 ) [ 3 ]. La mastocitosis a menudo se
asocia con mutaciones que activan la actividad tirosina quinasa del receptor KIT. (Ver "Mastocitosis (cutánea y sistémica):
epidemiología, patogénesis y manifestaciones clínicas" .)
Síndromes mielodisplásicos (MDS) : los síndromes mielodisplásicos (MDS) se refieren a neoplasias hematopoyéticas que
presentan displasia, producción inefectiva de células sanguíneas con citopenias y un riesgo variable de transformación a
leucemia aguda. La celularidad de la médula ósea a menudo aumenta, pero puede ser normocelular o hipocelular. El
porcentaje de blastos en la médula ósea es normal o está aumentado, pero <20 por ciento. La maduración está presente,
pero la displasia se observa en uno o más linajes mieloides.
Las siguientes entidades se incluyen como categorías de MDS ( tabla 2 ) [ 3 ]:
● MDS con displasia de un solo linaje (anteriormente llamada "citopenia refractaria con displasia unilineal", que incluía
anemia refractaria, neutropenia refractaria y trombocitopenia refractaria)
● MDS con sideroblastos en anillo , que incluye subgrupos con displasia de linaje único y displasia multilinaje
(anteriormente llamada "anemia refractaria con sideroblastos en anillo")
● MDS con displasia multilinaje (anteriormente llamada "citopenia refractaria con displasia multilinaje")
● MDS con exceso de blastos (anteriormente llamada "anemia refractaria con exceso de blastos")
● MDS con del aislado (5q)
● MDS, inclasificable
● MDS infantil : incluye una entidad provisional llamada citopenia refractaria de la infancia
La clasificación de MDS se discute con más detalle por separado. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de los
síndromes mielodisplásicos", sección sobre 'Clasificación de la OMS' ).
Síndromes MDS / MPN - Los mielodisplásicos / mieloproliferativos neoplasias (MDS / MPN) incluyen trastornos en los que
tanto displásicas y características proliferativas co-existir. Estos incluyen ( tabla 2 ):
● Leucemia mielomonocítica crónica (ver "Leucemia mielomonocítica crónica" )
● Leucemia mieloide crónica atípica, BCR-ABL1 negativa
● Leucemia mielomonocítica juvenil (ver "Leucemia mielomonocítica juvenil" )
● MDS / MPN con sideroblastos de anillo y trombocitosis
● MDS / MPN, inclasificable
La clasificación de MDS / MPN se discute con más detalle por separado. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de los
síndromes mielodisplásicos", sección sobre 'Clasificación de la OMS' ).
NEOPLASMAS LINFOIDES - Las neoplasias linfoides se derivan de células que normalmente se desarrollan en linfocitos T
(linfocitos T citotóxicos, linfocitos T cooperadores o linfocitos T reguladores) o linfocitos B (linfocitos o células plasmáticas).
En general, las neoplasias linfoides se dividen en neoplasias derivadas de precursores linfoides (p. Ej., Leucemia / linfoma
linfoblástico agudo ) y neoplasias de linfocitos maduros y células plasmáticas. Estos se agrupan más dependiendo de si son
de derivación de células B o T ( tabla 1 ).
Históricamente, las neoplasias linfoides que se presentan con compromiso de la médula ósea y la sangre (leucemia) se han
segregado de aquellas que se presentan como una masa (linfoma). Sin embargo, ahora se aprecia que cualquier "linfoma"
puede presentarse o evolucionar a un cuadro leucémico, y cualquier "leucemia" puede presentarse ocasionalmente como
una lesión en masa. En la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), el diagnóstico de las diversas
neoplasias linfoides no depende de la ubicación anatómica de las células tumorales, sino de la célula de origen del tumor,
según la morfología, el inmunofenotipo y los hallazgos genéticos. Como resultado, varias entidades que antes se
consideraban distintas ahora se agrupan en categorías de diagnóstico individuales. Como ejemplos:
● Leucemia linfocítica crónica y linfoma linfocítico pequeño.
● Leucemia linfoblástica de células B precursoras y linfoma linfoblástico de células pre-B
● leucemia linfoblástica de células pre-T y pre T-celular de linfoma linfoblástico
La clasificación de la OMS no hace ningún esfuerzo para ordenar las neoplasias linfoides de acuerdo con su agresividad, en
parte debido al reconocimiento de que la historia natural de estos tumores muestra una variabilidad significativa de paciente
a paciente. Sin embargo, algunos ensayos clínicos han separado los subtipos histológicos de acuerdo con el comportamiento
clínico habitual de cada una de las neoplasias linfoides, que pueden dividirse aproximadamente en tres grupos, como se
muestra a continuación ( tabla 3 ) [ 4 ]:
● Indolente : la supervivencia de las neoplasias linfoides indolentes no tratadas generalmente se mide en años. Los
linfomas indolentes representan del 35 al 40 por ciento de los linfomas no Hodgkin (LNH). Los subtipos más comunes
incluyen el linfoma folicular; leucemia linfocítica crónica / linfoma linfocítico pequeño ; algunos casos de linfoma de
células del manto; linfoma extramedular, nodal y esplénico de la zona marginal; linfoma linfoplasmocítico; y micosis
fungoides [ 4 ].
● Agresivo : la supervivencia de las neoplasias linfoides agresivas no tratadas generalmente se mide en meses.
Alrededor de la mitad de las LNH son agresivas [ 4 ]. Los subtipos más comunes incluyen el linfoma difuso de células B
grandes y varios tipos de linfoma periférico de células T, incluido el linfoma anaplásico de células grandes [ 5 , 6 ].
● Altamente agresivo : la supervivencia de las neoplasias linfoides altamente agresivas no tratadas se mide en semanas.
Los linfomas altamente agresivos, como grupo, representan alrededor del 5 por ciento de los LNH. Estas enfermedades
son todas infrecuentes. Los linfomas altamente agresivos pueden surgir de células B o células T.
linfomas de Hodgkin son patológicamente y clínicamente diferentes de las otras neoplasias linfoides y se clasifican en
● Los
un grupo de diagnóstico separado con un pronóstico generalmente excelente.
Siempre que sea posible, tratamos de evitar agrupar estos linfomas en histologías indolentes, agresivas y altamente
agresivas en nuestras discusiones y, en cambio, nos centramos en las histologías de linfoma individuales definidas por la
OMS.
Neoplasias linfoides precursoras : estas neoplasias linfoides precursoras altamente agresivas incluyen dos categorías
principales:
● Los leucemias / linfomas linfoblásticos precursores B son trastornos neoplásicos de linfoblastos inmaduros
comprometidos con el linaje de células B. Las células B precursoras surgen en la médula ósea y la mayoría de los
pacientes con este tumor se presentan con afectación de la médula ósea y una imagen de sangre periférica leucémica
(es decir, leucemia linfoblástica aguda de células B precursoras). (Consulte "Manifestaciones clínicas, características
patológicas y diagnóstico de leucemia / linfoma linfoblástico agudo de células B" .)
● La leucemia / linfomas linfoblásticos T precursores son trastornos neoplásicos de linfoblastos inmaduros

comprometidos con el linaje de células T que pueden surgir dentro del timo o la médula ósea. (Consulte
"Manifestaciones clínicas, características patológicas y diagnóstico de leucemia / linfoma linfoblástico agudo de células T
precursoras" .)
Neoplasias de células B maduras - neoplasias linfoides de células B maduras se clasifican en parte en base a una
comparación de la inmunofenotipo y el genotipo de las células tumorales a las etapas normales de desarrollo de las células
B, así como otros inmunofenotípico característica y las características genéticas. (Ver "Desarrollo normal de linfocitos B y T"
.)
Estos tumores pueden derivarse de cualquier etapa del desarrollo de las células B maduras, incluidas las células B vírgenes,
las células B del centro germinal, las células B de la memoria del centro post-germinal o las células plasmáticas. Es de
destacar que las neoplasias de células B más comunes se derivan de células que han experimentado una reacción del
centro germinal, que se inicia cuando las células B estimuladas con antígeno migran hacia los centros germinales (o
folículos) de los órganos linfoides secundarios (por ejemplo, ganglios linfáticos, bazo y mucosa asociada a los tejidos
linfoides) [ 7]. Las células del centro germinal B proliferan y se someten a dos eventos que permiten la diversificación de los
genes de inmunoglobulina (Ig), la hipermutación somática y el cambio de clase de cadena pesada. La mayoría de los
tumores de células B maduras, incluidas las neoplasias de células plasmáticas, muestran evidencia de hipermutación
somática, y se cree que los "errores" que se producen durante la hipermutación somática y el cambio de clase son
responsables de muchas de las mutaciones adquiridas que conducen a la transformación de las células B.
Las entidades de diagnóstico específicas derivadas de células B maduras incluyen lo siguiente ( tabla 1 ):
● Leucemia linfocítica crónica / linfoma linfocítico pequeño (CLL / SLL) : la CLL / SLL es la leucemia más común en
los países occidentales y representa aproximadamente el 30 por ciento de todas las leucemias en los Estados Unidos.
Es una neoplasia maligna de linfocitos pequeños de apariencia madura, que se presentan principalmente como una
leucemia (CLL) o un linfoma (SLL). En aproximadamente el 60 por ciento de los casos, los genes de Ig están
hipermutados somáticamente; Los casos restantes parecen derivar de células B ingenuas. (Consulte "Características
clínicas y diagnóstico de la leucemia linfocítica crónica / linfoma linfocítico pequeño" .)
● Linfoma linfoplasmocítico (LPL, por sus siglas en inglés) : la LPL es una neoplasia derivada de las células B del
centro post-germinal que se compone de linfocitos pequeños, linfocitos plasmocitoides y células plasmáticas. Suele
asociarse con la presencia de una proteína monoclonal sérica. La macroglobulinemia de Waldenstrom es una entidad
clínico-patológica generalmente asociada con LPL y niveles de gammapatía monoclonal IgM que son lo suficientemente
altos como para producir síntomas relacionados con la hiperviscosidad. (Consulte "Manifestaciones clínicas,
características patológicas y diagnóstico del linfoma linfoplasmocítico" y "Epidemiología, patogénesis, manifestaciones
clínicas y diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenström" .)
● Linfoma de células del manto (MCL) : el MCL se ha referido anteriormente como linfoma linfocítico intermedio, linfoma
de la zona del manto, linfoma centrocítico y linfoma linfocítico de diferenciación intermedia. El MCL comprende
aproximadamente el 7 por ciento de las NHL adultas en los Estados Unidos y Europa. En alrededor del 80 por ciento de
los casos, la célula de origen es una célula B ingenua, mientras que los casos restantes están hipermutados
somáticamente y se derivan aparentemente de células B estimuladas con antígeno. (Consulte "Manifestaciones clínicas,
características patológicas y diagnóstico del linfoma de células del manto" .)
● Leucemia prolinfocítica de células B (B-PLL) : la B-PLL es una neoplasia de células B poco frecuente caracterizada
por un predominio de linfocitos activados denominados prolinfocitos en la médula ósea. La B-PLL verdadera se presenta
de novo y debe distinguirse de la CLL (leucemia linfocítica crónica) con un alto número de prolinfocitos circulantes.
Aproximadamente del 50 al 60 por ciento de los casos se somete a hipermutación somática, mientras que el resto puede
surgir de las células B naive. (Consulte "Leucemia prolinfocítica de células B" .)
● Linfoma folicular (FL, por sus siglas en inglés) : el linfoma de centro del folículo, anteriormente llamado linfoma
folicular, es el segundo linfoma más común en los Estados Unidos y Europa occidental. Los pacientes suelen presentar
adenopatía periférica indolora. FL está compuesto por células germinales neoplásicas del centro B y recapitula la
aparición de centros germinales normales de folículos linfoides secundarios. El linfoma primario del centro del folículo
cutáneo se asemeja a la FL morfológicamente, pero generalmente se limita a la piel y tiene características
inmunofenotípicas y genotípicas distintivas. (Consulte "Manifestaciones clínicas, características patológicas, diagnóstico
y pronóstico del linfoma folicular" y " Linfoma primario del centro del folículo cutáneo" .)
● Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL, por sus siglas en inglés) : el subtipo más común de LNH es el
linfoma histiocítico difuso anteriormente, que representa aproximadamente el 25 por ciento de los casos. El DLBCL
abarca un grupo heterogéneo de tumores que tienen como característica común el borrado difuso de los tejidos
afectados por la proliferación de grandes células B neoplásicas. La evaluación patológica debe incluir estudios
inmunohistoquímicos o de expresión génica y análisis citogenéticos que permitan una mayor clasificación de los casos
en DLBCL de células B del centro germinal y DLBCL de células B del centro no germinal (incluido el linfoma de células B
activadas), y para identificar la llamada célula B de doble acierto Linfomas, algunos de los cuales son morfológicamente
indistinguibles de la DLBCL. (Ver"Epidemiología, manifestaciones clínicas, características patológicas y diagnóstico de
linfoma difuso de células B grandes" .
● La clasificación actual de la OMS incluye varios linfomas raros de células B que se incluyeron previamente como
subtipos de DLBCL [ 1 ]:
• Linfoma intravascular de células B grandes (ver "Linfoma intravascular de células grandes" )
• Linfoma mediastínico primario (tímico) de células B grandes , un linfoma con características clínico-patológicas
distintas que pueden derivarse de un subconjunto inusual de células B que residen en el timo (ver "Linfoma
mediastínico primario de células B grandes" )
• DLBCL asociado con inflamación crónica
• Linfoma de células B grandes, tipo granulomatosis linfomatoide , un linfoma de células grandes asociado con
el virus de Epstein-Barr (VEB) que generalmente se presenta en sitios extranodales
• Linfoma de células B grandes, rico en células T / rico en histiocitos
• DLBCL primario del sistema nervioso central (ver "Presentación clínica, características patológicas y diagnóstico
del linfoma primario del sistema nervioso central" )
• DLBCL cutáneo primario, tipo de pierna (ver "Linfoma cutáneo de células B grandes cutáneo, tipo de pierna" )
• DLBCL EBV positivo, no especificado de otra manera (ver "Epidemiología, manifestaciones clínicas,
características patológicas y diagnóstico de linfoma difuso de células B grandes", sección sobre 'DLBCL positivo
EBV, NOS' )
• Úlcera mucocutánea positiva al VEB (entidad provisional) (ver "Epidemiología, manifestaciones clínicas,
características patológicas y diagnóstico de linfoma difuso de células B grandes", sección "Úlcera mucocutánea
positiva al VEB" )
• DLBCL positivo para herpesvirus-8 (HHV-8) humano, no especificado de otra manera
• Linfoma de células B grandes con reordenamientos de IRF4 , una entidad provisional que se presenta
principalmente en la región de la cabeza y el cuello (con frecuencia el anillo de Waldeyer) de los niños
• Linfoma plasmablástico : este tipo distintivo de linfoma de células grandes generalmente está relacionado con el
SIDA, generalmente se presenta en la cavidad oral y las mandíbulas, y frecuentemente está asociado con el VEB.
(Consulte "Linfomas relacionados con el SIDA: epidemiología, factores de riesgo y patobiología" .)
• Linfoma de derrame primario (PEL) : el PEL es un linfoma poco frecuente de células grandes asociado con el
SIDA y otros estados de inmunodeficiencia. Los productos génicos latentes del HHV-8 parecen jugar un papel en la
patogénesis. Ocasionalmente, un linfoma HHV8 positivo similar surge de un fondo de la enfermedad de Castleman
multicéntrica. (Consulte "Linfomas relacionados con el SIDA: linfoma de derrame primario" y "enfermedad de
Castleman multicéntrica asociada al HHV-8" .)
• Linfoma de células B grandes positivas para ALK : se trata de un linfoma de células B poco frecuente con
características plasmablásticas asociadas con translocaciones o reordenamientos del gen ALK (quinasa del linfoma
anaplásico).
● Linfoma de células B de alto grado con reordenamientos de MYC y BCL-2 y / o BCL-6 : este subtipo incluye los
llamados linfomas de doble o triple golpe con un espectro de características histológicas que van desde DLBCL hasta
BL hasta "blastoide". Anteriormente, estos casos a menudo se clasificaban como DLBCL o linfoma de la zona gris con
características intermedias entre el linfoma de Burkitt y la DLBCL. (Consulte "Epidemiología, manifestaciones clínicas,
características patológicas y diagnóstico del linfoma difuso de células B grandes", sección "Linfoma de Burkitt" ).
● Linfoma de Burkitt (BL) : BL es una neoplasia de células B de centro germinal muy agresiva que puede presentarse en
una de tres formas clínicas distintas: endémica, esporádica e inmunodeficiencia asociada. Los pacientes presentan
masas tumorales de rápido crecimiento y, a menudo, tienen evidencia de lisis tumoral. En la clasificación previa de FAB,
la BL que afectaba a la médula ósea y la sangre periférica se denominaba leucemia linfoblástica aguda, subtipo L3, pero
estos tumores ahora se consideran presentaciones leucémicas de BL. Una gran mayoría de BL se asocia con
translocaciones cromosómicas que involucran el oncogen MYC , pero en la revisión de la OMS de 2016, se incluye un
linfoma de tipo Burkitt con una aberración 11q alternativa como entidad provisional. (Ver"Epidemiología, manifestaciones
clínicas, características patológicas y diagnóstico del linfoma de Burkitt" .
● Linfoma de células de la zona B marginal (MZL) : el MZL generalmente se origina a partir de las células de la zona
marginal del centro germinal que rodean los folículos linfoides normales. Se reconocen tres subtipos:
• MZL extranodal del tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT) o linfoma de tipo MALT, que generalmente afecta el
tracto gastrointestinal. Esta condición se refiere solo al tumor de bajo grado y no a DLBCL, que también puede
ocurrir en estos tejidos. El linfoma cutáneo primario de la zona marginal se incluye en esta categoría más amplia.
(Consulte "Manifestaciones clínicas, características patológicas y diagnóstico del linfoma extranodal de la zona
marginal del tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT)" y "Linfoma primario de la zona marginal cutánea" .)
• ElMZL esplénico es la contraparte tisular del linfoma esplénico con linfocitos vellosos circulantes. Los pacientes
suelen presentar esplenomegalia, linfocitosis y citopenias (en la mayoría de los casos debido a hiperesplenismo). A
diferencia de la mayoría de los otros LNH, la linfadenopatía y la afectación de los órganos extralinfáticos son poco
frecuentes. (Consulte "Linfoma de la zona marginal esplénica" .)
• Las células tumorales nodales MZL se parecen citológicamente a las células B monocitoides "normales" y con
frecuencia involucran zonas marginales alrededor de los folículos de las células B. (Consulte "Manifestaciones
clínicas, características patológicas y diagnóstico del linfoma extranodal de la zona marginal del tejido linfoide
asociado a la mucosa (MALT)" ).
● Leucemia de células pilosas (HCL, por sus siglas en inglés) : el HCL, anteriormente llamado "reticuloendoteliosis
leucémica", es un trastorno linfoproliferativo indolente de células B poco común que generalmente tiene un origen en el
centro de células post-germinales. Las células tumorales en la sangre tienen una característica prominente de
proyecciones citoplásmicas irregulares ("vellosas"). (Consulte "Características clínicas y diagnóstico de la leucemia de
células pilosas" .)
● Neoplasias de células plasmáticas: las neoplasias de células plasmáticas (anteriormente denominadas discrasias de
células plasmáticas) resultan de la expansión clonal de los linfocitos B derivados del centro germinal diferenciados que
típicamente secretan una inmunoglobulina monoclonal (proteína M).
• Mieloma / plasmocitoma de células plasmáticas : se trata de una proliferación neoplásica de células plasmáticas
que se presentan como lesiones múltiples (mieloma múltiple) o una lesión única (plasmocitoma óseo o
plasmocitoma extramedular). La mayoría de los casos están asociados con una proteína M en suero y / u orina. En
la médula ósea, estas células proliferan y con frecuencia producen destrucción esquelética extensa, lesiones
osteolíticas, osteopenia y / o fracturas. (Consulte "Características clínicas, manifestaciones de laboratorio y
diagnóstico del mieloma múltiple" y "Diagnóstico y tratamiento del plasmocitoma solitario del hueso" y "Diagnóstico y
tratamiento del plasmocitoma extramedular solitario" .)
• La amiloidosis primaria (AL) y las enfermedades de deposición de cadenas ligeras y pesadas son trastornos
de las células plasmáticas clonales que se caracterizan por depósitos de tejido de cadenas ligeras o fragmentos de
cadenas pesadas, que conducen a una disfunción orgánica. (Consulte "Patogenia de la amiloidosis de las cadenas
ligeras (AL) de inmunoglobulina y enfermedades de deposición de cadenas ligeras y pesadas" .)
• síndrome de POEMS es trastorno de las células de plasma asociado con p olyneuropathy, m que proteína
onoclonal, y una o más de las siguientes características: o rganomegaly, e ndocrinopathy, s parentesco cambios,
enfermedad de Castleman (angiofolicular de ganglios linfáticos hiperplasia), u otros hallazgos. (Ver "síndrome de
POEMS" .)
Linfoma de Hodgkin (HL) : el HL, anteriormente conocido como enfermedad de Hodgkin, se origina en el centro germinal o
en los centros B del centro germinal. El HL tiene una composición celular única, que contiene una minoría de células
neoplásicas (células de Reed-Sternberg y sus variantes) en un contexto inflamatorio. Se separa de los otros linfomas de
células B en función de sus características clínico-patológicas únicas y se puede dividir en dos subgrupos principales, según
la apariencia y el inmunofenotipo de las células tumorales ( tabla 1 ):
● LN nodular con predominio de linfocitos : las células tumorales en este subtipo poco común conservan las
características inmunofenotípicas de las células B del centro germinal. (Consulte "Manifestaciones clínicas,
características patológicas y diagnóstico del linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares" .)
● HL clásica : las células tumorales en este grupo también se derivan de las células B del centro germinal, pero por lo
general no expresan muchos de los genes y productos genéticos que definen las células B del centro germinal normal.
Sobre la base de las diferencias en la apariencia de las células tumorales y la composición del fondo reactivo, el HL
clásico se divide en los siguientes cuatro subtipos:
• Esclerosis nodular clásica HL
• Celularidad mixta clásica HL.
• LH clásico rico en linfocitos
• LH clásico con reducción de linfocitos
Una minoría significativa de casos de LH clásica está asociada con el VEB (particularmente los tipos de células mixtas y
con disminución de linfocitos), mientras que la LH con predominio de linfocitos nodulares rara vez está asociada con el
VEB.
La clasificación de HL se presenta en más detalle por separado. (Consulte "Epidemiología, características patológicas y
diagnóstico del linfoma de Hodgkin clásico" y "Evaluación inicial y diagnóstico del linfoma de Hodgkin clásico en adultos" .)
Linaje de células T maduras o células NK : las neoplasias linfoides de las células T maduras o las células NK incluyen (
tabla 1 ):
● Linfoma periférico de células T (PTCL) : los PTCL son un grupo heterogéneo de neoplasias generalmente agresivas
que constituyen menos del 15 por ciento de todos los LNH en adultos:
• Linfoma periférico de células T, no especificado - (ver "Manifestaciones clínicas, características patológicas y

diagnóstico del linfoma periférico de células T, no especificado de otra manera" )
• Linfoma angioinmunoblástico de células T (AITL) : la AITL se deriva de las células T del ayudante folicular T
(TFH). Algunos tumores que previamente se clasificaron como linfomas de células T periféricas, no especificados,
tienen características inmunofenotípicas que se parecen a las AITL, y se incluyen en una categoría provisional "
linfoma de células T nodales con un fenotipo de TFH "; su relación con la AITL aún no se ha definido (ver
"Manifestaciones clínicas, características patológicas y diagnóstico del linfoma angioinmunoblástico de células T" )
• Linfoma de tipo nasal de células NK / T extranodales (consulte "Manifestaciones clínicas, características

patológicas y diagnóstico del linfoma de células T / NN extranodales, tipo nasal" )
• Linfoma de células T tipo paniculitis subcutánea (vea "Manifestaciones clínicas, características patológicas y
diagnóstico del linfoma de células T tipo paniculitis subcutánea" )
• El linfoma de células hepatoesplénico - (ver "Las manifestaciones clínicas, patológicas características y

diagnóstico de linfoma de células T hepatosplénico" )
• Linfoma de células T asociado a enteropatía , anteriormente llamado linfoma de células T intestinal (consulte
"Manifestaciones clínicas, características patológicas y diagnóstico del linfoma de células T asociado a enteropatía"
)
● Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL, por sus siglas en inglés) : el ALCL se caracteriza por células
linfáticas grandes con núcleos pleomórficos. Existen dos subtipos clínicos: cutáneos y sistémicos. El ALCL sistémico
primario luego se subcategoriza en tumores que tienen o no reordenamientos que involucran el gen del linfoma quinasa
anaplásico ( ALK ). La ALCL asociada a implantes mamarios es una entidad poco frecuente en la cual las células
malignas se limitan al líquido dentro de la cápsula fibrosa que rodea el implante. (Consulte "Manifestaciones clínicas,
características patológicas y diagnóstico del linfoma anaplásico de células grandes sistémico" y "Linfoma anaplásico
cutáneo de células grandes primario" y "Linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios" .
● Linfomas cutáneos periféricos de células T primarios : existen numerosos linfomas cutáneos de células T La micosis
fungoide (MF) es la más común de estas. El síndrome de Sézary es una variante eritrodérmica y leucémica de la MF.
(Consulte "Manifestaciones clínicas, características patológicas y diagnóstico de micosis fungoides" y "Presentación
clínica, características patológicas y diagnóstico del síndrome de Sézary" y "Linfoma anaplásico cutáneo de células
grandes" ).
● Leucemia-linfoma de células T en adultos (ATL, por sus siglas en inglés) : la ATL es una neoplasia de células T
periféricas altamente agresiva que con mayor frecuencia está compuesta por células linfoides muy pleomórficas. Se
deriva de células T positivas para CD4 que se infectan de manera latente con el virus de la leucemia de células T
humanas (HTLV), tipo 1 y con frecuencia se presenta con linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia,
inmunosupresión, hipercalcemia, lesiones óseas líticas y lesiones cutáneas. (Consulte "Manifestaciones clínicas,
características patológicas y diagnóstico del linfoma-leucemia de células T en adultos" ).
● Leucemia de linfocitos granulares de células T (LGL) : la leucemia de células LGL es un trastorno de los linfocitos
granulares de células T expandidos clonalmente que invaden la médula ósea, el bazo y el hígado. (Consulte
"Tratamiento de la leucemia de linfocitos granulares grandes" .)
● Leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL) : la leucemia prolinfocítica de células T es un tumor agresivo que se
compone de células T maduras de tamaño pequeño a mediano. (Consulte "Manifestaciones clínicas, características
patológicas y diagnóstico de la leucemia prolinfocítica de células T" .)
● Leucemia linfocítica granular (LGL) de células asesinas naturales (NK): la leucemia LGL de las células NK, también
llamada trastorno linfoproliferativo crónico de las células NK, es una variante indolente del NHL que afecta a las células
NK malignas. Su presentación clínica es más agresiva que la de la leucemia LGL de células T. (Consulte "Leucemia de
linfocitos granulares grandes de células asesinas naturales (NK)" .)
● Leucemia de células asesinas naturales agresiva: la leucemia de células NK agresiva es una leucemia agresiva muy
rara derivada de las células NK. La prevalencia más alta se encuentra entre los asiáticos. A menudo está asociado con
el EBV y puede representar una variante leucémica de linfoma de tipo nasal de células T / N extranodales . (Consulte
"Leucemia de linfocitos granulares grandes de células asesinas naturales (NK)" .)
NEOPLASMAS CON LINEA MELOIDE Y LINFOIDEA - Algunas neoplasias expresan marcadores de linajes mieloides y
linfoides o ninguno de estos:
● Neoplasias mieloides / linfoides con eosinofilia y anomalías de PDGFRA , PDGFRB o FGFR1 , o un gen de fusión
PCM1-JAK2 . (Ver "Síndromes hipereosinofílicos: manifestaciones clínicas, fisiopatología y diagnóstico" .)
● Leucemias agudas de linaje ambiguo : las leucemias agudas de linaje ambiguo incluyen leucemias que no tienen
características de linaje linfoide o mieloide (p. Ej., Leucemia indiferenciada aguda ) o características de linajes linfoides
y mieloides (p. Ej., Fenotipo mixto o leucemia aguda de linaje mixto) ) [ 8 ].
NEOPLASIAS HISTIOCÍTICAS / DENDRITICAS - Las neoplasias histiocíticas / dendríticas son aquellas derivadas de
aquellas células que normalmente se convierten en células presentadoras de antígenos accesorios (células dendríticas) o
macrófagos del tejido conectivo (histiocitos) ( tabla 1 ):
● sarcoma histiocítico
● Tumores derivados de células de Langerhans (ver "Manifestaciones clínicas, características patológicas y diagnóstico
de la histiocitosis de células de Langerhans" )
● Sarcoma interdigital de células dendríticas.
● Sarcoma de células dendríticas foliculares.
● Enfermedad de Erdheim-Chester (ver "Enfermedad de Erdheim-Chester" )
● Xantogranuloma juvenil diseminado.
● Otros tumores de células dendríticas raros
Una clasificación alternativa de la Histiocyte Society se presenta por separado [ 9 ]. (Consulte "Manifestaciones clínicas,
características patológicas y diagnóstico de la histiocitosis de células de Langerhans", sección "Terminología" ).
https://www.uptodate.com/contents/classification-of-the-hematopoietic-neoplasms/print?search=non%20hodgkins%20lymphoma&source=search_re… 10/18
RESUMEN : la mayoría de las neoplasias malignas de los tejidos hematopoyéticos y linfoides se clasifican en categorías
diagnósticas definidas por características morfológicas, inmunofenotípicas, genéticas y clínicas. Las malignidades que no se
ajustan a las entidades definidas se colocan en categorías que capturan diversos tumores (por ejemplo, linfoma periférico de
células T, no especificado de otra manera) o en categorías limítrofes de "zona gris" que se usan para casos que comparten
características de más de una entidad (por ejemplo, , Linfoma de Hodgkin y linfoma difuso de células B grandes). Cuando es
posible, los diferentes tipos de tumores se agrupan por linaje de la siguiente manera:
● Neoplasias mieloides ( tabla 2 ): derivadas de las células progenitoras de la médula ósea que normalmente se
desarrollan en eritrocitos, granulocitos (neutrófilos, basófilos y eosinófilos), monocitos o megacariocitos. Estas
neoplasias se pueden clasificar en tres amplias clases clínico-patológicas:
• Leucemia mieloide aguda (AML, por sus siglas en inglés) : la AML se define por más de 20 por ciento de blastos
mieloides en la médula ósea o en la sangre periférica, o la presencia de anomalías citogenéticas particulares,
independientemente del conteo de blastos. (Consulte la sección 'Leucemia mieloide aguda y neoplasias mieloides
agresivas relacionadas' más arriba).
• Neoplasia mieloproliferativa (MPN) : trastornos de las células madre clonales asociados con la proliferación de
uno o más de los linajes mieloides (p. Ej., Granulocíticos, eritroides o megacariocíticos). (Consulte 'Neoplasias
mieloproliferativas' más arriba).
• Síndromes mielodisplásicos (SMD) : trastornos que presentan displasia y producción ineficaz de células
sanguíneas. (Consulte 'Síndromes mielodisplásicos (MDS)' más arriba).
Es de destacar que algunos casos muestran características que se superponen entre las de una MPN y una MDS, y
todas las MPN y MDS tienen el potencial de transformarse en AML. (Consulte 'Síndromes MDS / MPN' más arriba).
• Mastocitosis : trastornos caracterizados por la acumulación de mastocitos patológicos en los tejidos. Estos a
menudo se asocian con mutaciones que activan la actividad de la tirosina quinasa del receptor c-KIT. (Vea
'Mastocitosis' arriba.)
● Neoplasias linfoides ( tabla 1 ): derivadas de progenitores de células B (derivados de la médula ósea), progenitores de
células T (derivados del timo), linfocitos T maduros (células T citotóxicas, células T cooperadoras o células reguladoras
T) o linfocitos B maduros (Células B o células plasmáticas). Históricamente, las neoplasias linfoides que se presentan
con compromiso de la médula ósea y la sangre (leucemia) se han segregado de aquellas que se presentan como una
masa (linfoma). Sin embargo, ahora se aprecia que cualquier "linfoma" puede presentarse o evolucionar a un cuadro
leucémico, y cualquier "leucemia" puede presentarse ocasionalmente como una masa. Las neoplasias linfoides se
agrupan principalmente dependiendo de si son de derivación de células B, T o natural killer (NK). (Consulte 'Neoplasias
linfoides' más arriba).
● Neoplasias histiocíticas / dendríticas ( tabla 1 ): derivadas de células que normalmente se convierten en células
presentadoras de antígenos "profesionales" (células dendríticas) o macrófagos tisulares (histiocitos). (Consulte
'Neoplasias histiocíticas / dendríticas' más arriba).
También hay neoplasias que muestran evidencia de diferenciación tanto mieloide como linfoide, probablemente porque se
derivan de células progenitoras multipotentes. Dichos casos tienen su propia categoría, neoplasias de linaje mieloide y
linfoide. (Consulte 'Neoplasias con linaje mieloide y linfoide' más arriba).
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Tema 4716 Versión 18.0
GRÁFICOS
Clasificación de la OMS 2016 de neoplasias linfoides, histiocíticas y dendríticas maduras
Neoplasias de células B maduras
Leucemia linfocítica crónica / linfoma linfocítico pequeño
Linfocitosis monoclonal de células B *
Leucemia prolinfocítica de células B
Linfoma esplénico de la zona marginal
Leucemia de celulas peludas
Linfoma linfoplasmocítico
Macroglobulinemia de Waldenström
Gammapatía monoclonal de importancia indeterminada (MGUS), IgM *
enfermedad de la cadena pesada
γ enfermedad de la cadena pesada
enfermedad de cadena pesada α
Gammapatía monoclonal de importancia indeterminada (MGUS), IgG / A *
Mieloma de células plasmáticas
Plasmocitoma solitario de hueso.
Plasmocitoma extraóseo
Enfermedades de deposición de inmunoglobulina monoclonal *
Linfoma extranodal de la zona marginal del tejido linfoide asociado a la mucosa (linfoma MALT)
Linfoma nodal de la zona marginal.
Linfoma folicular
Neoplasia folicular in situ *
Linfoma folicular de tipo duodenal *
Linfoma folicular de tipo pediátrico *
Linfoma primario del centro del folículo cutáneo
Linfoma de células del manto
Neoplasia de células del manto in situ *
Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL), NOS
Centro de células B del tipo germinal *
Tipo de células B activadas *
Linfoma de células B grandes y de células T ricas en histiocito
DLBCL primaria del sistema nervioso central (SNC)
DLBCL cutáneo primario, tipo de pierna

+
EBV DLBCL, NOS *
DLBCL asociado con inflamación crónica
Granulomatosis linfomatoide
Linfoma primario mediastínico (tímico) de células B grandes
Linfoma intravascular de células B grandes

+
ALK linfoma de células B grandes
Linfoma plasmablasico
Linfoma de derrame primario
Linfoma de Burkitt
Linfoma de células B de alto grado, con reordenamientos de MYC y BCL2 y / o BCL6 *
Linfoma de células B de alto grado, NOS *
Linfoma de células B, inclasificable, con características intermedias entre el DLBCL y el linfoma de Hodgkin clásico
Neoplasias maduras de T y NK
Leucemia prolinfocítica de células T
Leucemia linfocítica granular de células T grandes
Leucemia de células NK agresiva

+
Linfoma sistémico de células T EBV de la infancia *
Trastorno linfoproliferativo similar a Hydroa vacciniforme *
Leucemia / linfoma de células T en adultos
Linfoma extranodal de células NK / T, tipo nasal
Linfoma de células T asociado a enteropatía
Linfoma epiteliotrópico de células T monomórfico *
Linfoma hepatosplénico de células T
Linfoma de células T tipo paniculitis subcutánea
Micosis fungoides
Sindrome de sezary
+
Trastornos linfoproliferativos primarios de células T CD30
Papulosis linfomatoide
Linfoma cutáneo anaplásico cutáneo de células grandes
Linfoma cutáneo primario de células T γδ
Linfoma periférico de células T, NOS
Linfoma angioinmunoblástico de células T

+
Linfoma anaplásico de células grandes, ALK
-
Linfoma anaplásico de células grandes, ALK *
linfoma de Hodgkin
Linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares
Linfoma de Hodgkin clásico
Esclerosis nodular linfoma de Hodgkin clásico
Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos
Celularidad mixta de linfoma de Hodgkin clásico.
Linfoma de Hodgkin clásico con reducción de linfocitos
Trastornos linfoproliferativos postrasplante (PTLD)
Hiperplasia plasmocítica PTLD
Mononucleosis infecciosa PTLD
Hiperplasia folicular florida PTLD *
PTLD polimorfos
PTLD monomórfico (tipos de células B y T / NK)
Linfoma de Hodgkin clásico PTLD
Neoplasias de células histiocíticas y dendríticas.
Sarcoma histiocitico
Histiocitosis de células de Langerhans
Sarcoma de células de Langerhans
Tumor de células dendríticas indeterminado
Sarcoma interdigital de células dendríticas
Sarcoma de células dendríticas foliculares
Tumor de células reticulares fibroblásticas
Xantogranuloma juvenil diseminado
Enfermedad de Erdheim-Chester *
Las entidades provisionales no están listadas.
* Cambios de la clasificación de 2008.
Modificado con permiso de la Sociedad Americana de Hematología, de Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al. La revisión de 2016 de la
clasificación de la Organización Mundial de la Salud de las neoplasias linfoides. Sangre 2016; 127: 2375. Copyright © 2016; permiso
transmitido a través de Copyright Clearance Center, Inc.
Graphic 110240 Versión 3.0
Clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de neoplasias mieloides y leucemia

aguda
Neoplasias mieloproliferativas (MPN)

+
Leucemia mieloide crónica (LMC), BCR-ABL1
Leucemia neutrofilica cronica (LNC)
Policitemia vera (PV)
Mielofibrosis primaria (PMF)
PMF, prefibrótica / etapa temprana
PMF, etapa fibrótica manifiesta
Trombocitemia esencial (TE)
Leucemia eosinofílica crónica, no especificada de otra manera (NOS)
MPN, inclasificable
Mastocitosis
Neoplasias mieloides / linfoides con eosinofilia y reordenamiento de PDGFRA , PDGFRB o FGFR1 , o

con PCM1-JAK2
Neoplasias mieloides / linfoides con reordenamiento de PDGFRA
Neoplasias mieloides / linfoides con reordenamiento PDGFRB
Neoplasias mieloides / linfoides con reordenamiento FGFR1
Neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas (MDS / MPN)
Leucemia mielomonocítica crónica (CMML)

-
Leucemia mieloide crónica atípica (aCML), BCR-ABL1
Leucemia mielomonocítica juvenil (JMML)
MDS / MPN con sideroblastos de anillo y trombocitosis (MDS / MPN-RS-T)
MDS / MPN, inclasificable
Síndromes mielodisplásicos (MDS)
MDS con displasia de linaje único
MDS con sideroblastos en anillo (MDS-RS)
MDS-RS y displasia de linaje único
MDS-RS y displasia multilinaje
MDS con displasia multilinaje
MDS con exceso de explosión.
MDS con del aislado (5q)
MDS, inclasificable
Neoplasias mieloides con predisposición a la línea germinal.
Leucemia mieloide aguda (LMA) y neoplasias relacionadas
AML con anomalías genéticas recurrentes
AML con t (8; 21) (q22; q22.1); RUNX1-RUNX1T1
AML con inv (16) (p13.1q22) o t (16; 16) (p13.1; q22); CBFB-MYH11
APL con PML-RARA
AML con t (9; 11) (p21.3; q23.3); MLLT3-KMT2A
AML con t (6; 9) (p23; q34.1); DEK-NUP214
AML con inv (3) (q21.3q26.2) o t (3; 3) (q21.3; q26.2); GATA2 , MECOM
AML (megacarioblástico) con t (1; 22) (p13.3; q13.3); RBM15-MKL1
AML con NPM1 mutado
AML con mutaciones bialélicas de CEBPA
AML con cambios relacionados con la mielodisplasia
Neoplasias mieloides relacionadas con la terapia.
AML, NOS
AML con diferenciación mínima
AML sin maduración
AML con maduración
Leucemia mielomonocítica aguda
Leucemia monoblástica / monocítica aguda
Leucemia eritroide pura
Leucemia megacarioblástica aguda
Leucemia basofilica aguda
Panmyelosis aguda con mielofibrosis
Sarcoma mieloide
Proliferaciones mieloides relacionadas con el síndrome de Down.
Mielopoyesis anormal transitoria (TAM)
Leucemia mieloide asociada con síndrome de Down
Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas
Leucemias agudas de linaje ambiguo.
Leucemia aguda indiferenciada
Fenotipo mixto de leucemia aguda (MPAL) con t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
MPAL con t (v; 11q23.3); KMT2A reorganizado
MPAL, B / mieloide, NOS
MPAL, T / mieloide, NOS
Leucemia / linfoma linfoblástico B
Leucemia / linfoma linfoblástico B, NOS
Leucemia / linfoma linfoblástico B con anomalías genéticas recurrentes
Leucemia / linfoma linfoblástico B con t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
Leucemia / linfoma linfoblástico B con t (v; 11q23.3); KMT2A reorganizado
Leucemia / linfoma linfoblástico B con t (12; 21) (p13.2; q22.1); ETV6-RUNX1
Leucemia / linfoma linfoblástico B con hiperdiploidía
Leucemia / linfoma linfoblástico B con hipodiploidía
Leucemia / linfoma linfoblástico B con t (5; 14) (q31.1; q32.3) IL3-IGH
Leucemia / linfoma linfoblástico B con t (1; 19) (q23; p13.3); TCF3-PBX1
Leucemia / linfoma linfoblástico B, similar a BCR-ABL1 *
Leucemia / linfoma linfoblástico B con iAMP21 *
Leucemia / linfoma linfoblástico T
* Entidad provisional.
Modificado con permiso de la Sociedad Americana de Hematología, de Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. La revisión de 2016 de la
clasificación de la Organización Mundial de la Salud de neoplasias mieloides y leucemia aguda. Sangre 2016; 127: 2391. Copyright © 2016;
permiso transmitido a través de Copyright Clearance Center, Inc.
Clasificación de la OMS de los linfomas no Hodgkin (subclasificados según la agresividad

clínica *)
Los linfomas indolentes.
Neoplasias de células B
Linfoma linfocítico pequeño / leucemia linfocítica crónica de células B
Linfoma linfoplasmocítico (macroglobulinemia de Waldenstrom)
Mieloma de células plasmáticas / plasmacitoma
Leucemia de celulas peludas
Linfoma folicular (grado I y II)
Linfoma de células B de zona marginal

¶
Neoplasias de células T
Leucemia de linfocitos granulares de células T grandes
Micosis fungoides
Leucemia prolinfocítica de células T
Neoplasias de células asesinas naturales.
Leucemia de linfocitos granulares grandes de células asesinas naturales
Los linfomas agresivos.
Linfoma folicular (grado III)
Linfoma difuso de células B grandes

¶
Linfoma periférico de células T
Linfoma anaplásico de células grandes, células T / nulas
Los linfomas altamente agresivos.
Linfoma de Burkitt
Leucemia / linfoma linfoblástico precursor B
Linfoma de células T en adultos / leucemia
Leucemia / linfoma linfoblástico T precursor
* Nota del editor: el sistema de clasificación de la OMS del linfoma no Hodgkin (LNH) se presenta aquí, subclasificado según el grado de
agresividad clínica (es decir, indolente, agresivo, altamente agresivo) que se muestra en cada variante.
¶ El linfoma de células del manto puede comportarse clínicamente como un trastorno indolente o agresivo.
Adaptado de Harris, NL, Jaffe, ES, Diebold, J, et al. Clasificación de enfermedades neoplásicas de los tejidos hematopoyéticos y linfoides de la
Organización Mundial de la Salud: Informe de la reunión del Comité Asesor Clínico, Airlie House, Virginia, noviembre de 1997. J Clin Oncol
1999; 17: 3835.

Classification of The Hematopoietic Neoplasms - Español

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1/21/2019 Classification of the hematopoietic neoplasms - UpToDate

Reimpresión oficial de UpToDate ®

Clasificación de las neoplasias hematopoyéticas.

Autores: Arnold S Freedman, MD, Jonathan W Friedberg, MD, Jon C Aster, MD

● Clasificación de Gall y Mallory.

● Clasificación revisada europeo-americana (REAL)

● Clasificación 2001 de la Organización Mundial de la Salud (OMS)

● Clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) 2008, revisada en 2016

DESCRIPCIÓN GENERAL : La clasificación de tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides de la Organización

● Leucemias mieloides agudas (LMA)

● Neoplasias mieloproliferativas (NMP)

● Síndromes mielodisplásicos (MDS)

● AML con anomalías genéticas recurrentes

● AML con cambios relacionados con la mielodisplasia

● Neoplasias mieloides relacionadas con la terapia.

● AML, no especificado de otra manera

● Sarcoma mieloide (LMA extramedular)

Las siguientes entidades están incluidas en la categoría de MPN ( tabla 2 ):

Las siguientes entidades se incluyen como categorías de MDS ( tabla 2 ) [ 3 ]:

● MDS con del aislado (5q)

● Leucemia mielomonocítica crónica (ver "Leucemia mielomonocítica crónica" )

● Leucemia mieloide crónica atípica, BCR-ABL1 negativa

● Leucemia mielomonocítica juvenil (ver "Leucemia mielomonocítica juvenil" )

● MDS / MPN con sideroblastos de anillo y trombocitosis

● MDS / MPN, inclasificable

● Leucemia linfocítica crónica y linfoma linfocítico pequeño.

● Leucemia linfoblástica de células B precursoras y linfoma linfoblástico de células pre-B

● leucemia linfoblástica de células pre-T y pre T-celular de linfoma linfoblástico

● La leucemia / linfomas linfoblásticos T precursores son trastornos neoplásicos de linfoblastos inmaduros

• Linfoma intravascular de células B grandes (ver "Linfoma intravascular de células grandes" )

• DLBCL asociado con inflamación crónica

• Linfoma de células B grandes, rico en células T / rico en histiocitos

• DLBCL positivo para herpesvirus-8 (HHV-8) humano, no especificado de otra manera

• Esclerosis nodular clásica HL

• Celularidad mixta clásica HL.

• LH clásico rico en linfocitos

• LH clásico con reducción de linfocitos

• Linfoma periférico de células T, no especificado - (ver "Manifestaciones clínicas, características patológicas y

• Linfoma de tipo nasal de células NK / T extranodales (consulte "Manifestaciones clínicas, características

• El linfoma de células hepatoesplénico - (ver "Las manifestaciones clínicas, patológicas características y

● Sarcoma interdigital de células dendríticas.

● Sarcoma de células dendríticas foliculares.

● Enfermedad de Erdheim-Chester (ver "Enfermedad de Erdheim-Chester" )

● Xantogranuloma juvenil diseminado.

● Otros tumores de células dendríticas raros

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Tema 4716 Versión 18.0

Clasificación de la OMS 2016 de neoplasias linfoides, histiocíticas y dendríticas maduras

Neoplasias de células B maduras

Leucemia linfocítica crónica / linfoma linfocítico pequeño

Linfocitosis monoclonal de células B *

Leucemia prolinfocítica de células B

Linfoma esplénico de la zona marginal

Leucemia de celulas peludas

Gammapatía monoclonal de importancia indeterminada (MGUS), IgM *

enfermedad de la cadena pesada

γ enfermedad de la cadena pesada

enfermedad de cadena pesada α

Gammapatía monoclonal de importancia indeterminada (MGUS), IgG / A *

Mieloma de células plasmáticas

Plasmocitoma solitario de hueso.

Enfermedades de deposición de inmunoglobulina monoclonal *

Linfoma nodal de la zona marginal.