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CLINICA:
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LABORATORIO:
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_ ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA SE OBSERVA UNA
INFILTRACIÓN MONOMORFA CELULAR, CON
"HIATO LEUCÉMICO
LEUCÉMICO" " (SIN DIFERENCIACIÓN
HACIA ESTADIOS POSTERIORES) QUE TIENE
DIFERENTE ASPECTO SEGÚN LA VARIEDAD
LMA. SUS CARACTERÍSTICAS
CITOLÓGICA DE LMA.
ESPECÍFICAS (BASTONES DE AUER, ASTILLAS
CITOPLÁSMICAS, ETC.
ETC.), JUNTO CON LA
REACTIVIDAD CITOQUÍMICA Y LA APLICACIÓN
DE ANTICUERPOS MONOCLONALES, CLASIFICAN
LA LMA DENTRO DE LAS DIFERENTES
VARIEDADES DE LA CLASIFICACIÓN FAB.
FAB.
  
.  
|
_ LAS REACCIONES LEUCEMOIDES Y LAS
PANCITOPENIAS NO LEUCÉMICAS NO
PRESENTAN BLASTOS LEUCÉMICOS EN
MÉDULA ÓSEA
ÓSEA..

_ EN LAS MÉDULAS HIPOPLÁSICAS ES DIFÍCIL


DIFERENCIAR ENTRE LEUCEMIA AGUDA,
ANEMIA APLÁSICA Y PRELEUCEMIA,
REQUIRIENDO TODA LA BATERÍA
DIAGNÓSTICA DISPONIBLE Y LA
REALIZACIÓN DE BIOPSIA ÓSEA PARA
LLEGAR AL DIAGNÓSTICO DE CERTEZA
CERTEZA..

_ EN LAS RECUPERACIONES MEDULARES DE


AGRANULOCITOSIS (YATROGÉNICA O
INFECCIOSA) SE OBSERVA UNA GRAN
PROLIFERACIÓN PROMIELOCITARIA EN
MÉDULA QUE SE RESUELVE
ESPONTÁNEAMENTE (PSEUDOLEUCEMIA)
(PSEUDOLEUCEMIA)..
LEUCEMIA
MIELOIDE AGUDA
MÍNIMAMENTE
DIFERENCIADA
(LMA--M0)
(LMA
_ LMA SIN EVIDENCIA DE DIFERENCIACIÓN MIELOIDE POR
MORFOLOGÍA O CITOQUÍMICA
CITOQUÍMICA.. LA NATURALEZA MIELOIDE
DE LOS BLASTOS SE DEMUESTRA MEDIANTE MARCADORES
INMUNOLÓGICOS Y/O ESTUDIOS ULTRAESTRUCTURALES
INCLUYENDO CITOQUÍMICA ULTRAESTRUCTURAL.
ULTRAESTRUCTURAL.
  |  
 


_ BLASTOS DE MEDIANO TAMAÑO, CROMATINA DISPERSA,


NÚCLEO REDONDO O LIGERAMENTE INDENTADO CON UNO
O DOS NUCLÉOLOS
NUCLÉOLOS.. CITOPLASMA AGRANULAR CON
BASOFILIA VARIABLE
VARIABLE.. MÁS RARAMENTE PRESENTAN
MORFOLOGÍA SIMILAR A UN LINFOBLASTO
LINFOBLASTO..

_ MIELOPEROXIDASA (MPO), SUDÁN NEGRO B (SNB) Y


ESTERASA CLOROACETATO NEGATIVAS
NEGATIVAS..

  

_ CD13
CD13,, 33 Y/O ANTI
ANTI--MPO +, CD3
CD3,22,
22,79ª
79ª - ; CD
CD34
34,, HLA-
HLA-DR + ;
CD11
CD11B,
B,14
14 +/
+/--. TDT + (33%
33%).




_ NO ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS.
CROMOSÓMICAS.
LMA MO
|
_ LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON MADURACIÓN (LMA-
(LMA-M1)

_ CARACTERIZADA POR UN ALTO PORCENTAJE DE BLASTOS


EN MÉDULA ÓSEA SIN EVIDENCIA DE MADURACIÓN
MADURACIÓN.. EN EL
TIPO I Y II CONSTITUYEN MÁS DEL 90
90%% DE LAS CÉLULAS NO
ERITROIDES..
ERITROIDES

MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA

_ LA MAYORÍA PRESENTAN MIELOBLASOS TÍPICOS CON


GRANULACIÓN AZUROFÍLICA Y/O PRESENCIA DE BASTONES
DE AUER Y MPO O SNB POSITIVAS
POSITIVAS.. EN MENOS CASOS LOS
BLASTOS PARECEN LINFOBLASTOS SIN GRÁNULOS
AZURÓFILOS;; LA MPO Y EL SNB ESTÁN PRESENTES AL
AZURÓFILOS
MENOS EN MÁS DEL 3% DE LAS CÉLULAS
CÉLULAS..
INMUNOFENOTIPO

_ AL MENOS DOS MARCADORES MIELOMONOCÍTICOS (CD (CD13


13,,
33,, W65 Y/O 1 17)
33 17) Y OTROS MARCADORES SIN
ESPECIFICIDAD MIELOIDE (HLA
(HLA--DR, CD34
CD34,, CD7
CD7,CD4
,CD4,
CD15
CD 15,CD
,CD11
11B,
B, CD
CD11
11C)
C)..
GENÉTICA

_ NO ANORMALIDADES CROMOSÓMICAS ESPECÍFICAS


CONOCIDAS..
CONOCIDAS
| 

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|
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON MADURACIÓN (LMA-
(LMA-M2)

Subtipos:: LMA-
Subtipos LMA-M2 con t(8
t(8;21)
21); LMA-
LMA-M2-baso
baso..

_ La LMA
LMA--M2 se define por la presencia de ³ 30%
30% de blastos en
sangre con ³ 10%
10% de neutrófilos maduros.
maduros. Los monocitos son £
20%
20% de las células de la médula ósea ósea.. En la médula se
observan promielocitos, mielocitos y neutrófilos maduros con
un grado variable de displasia.
displasia.

_ La LMA
LMA--M2 es el tipo morfológico que se asocia
predominantemente con la t(8 t(8;21)
21) y es más frecuente en niños
que en adultos
adultos;; se han descrito algunos casos también con
t(8
t(8;21
21)) en la LMA-
LMA-M1 o la LMA-
LMA-M4.

GENÉTICA

_ Translocación t (8;21)
21) (q22
(q22;;q22)
22) afectando a los genes LMA
LMA11y
ETO..
ETO
_ Algunos casos de LMA-
LMA-M2 tienen reordenamiento para LMA1 LMA1 y
ETO y son citogéneticamente negativos para la translocación
t(8
t(8;21
21)).
_ LMA M2-baso/
baso/12
12p
p y t(6
t(6;9) (p23
(p23;;q34)/M
34)/M2
2/M4
/M4/SMD
LAS DELECCIONES Y TRANSLOCACIONES
AFECTANDO AL CROMOSOMA 12 P, BANDA 11- 11-
13,, TALES COMO DEL(
13 DEL(1212)(P
)(P11
11P
P13
13)) SE ASOCIAN
A LMA-
LMA-M2 O M4 CON BASOFILIA.
BASOFILIA.
T(6
T(6;9) (P21
(P21--
--22
22;;Q34
34),
), SE ASOCIA A LA LMA
LMA--M2 O
M4 (O SÍNDROME MIELODISPLÁSICO SMD)
CON AUMENTO DE BASÓFILOS EN MÉDULA
ÓSEA..
ÓSEA

LA TRANSLOCACIÓN T(6 T(6;9) (Q23


(Q23;;Q24
24)) DA
LUGAR A LA FORMACIÓN DE UN GEN
QUIMÉRICO DE FUSIÓN:
FUSIÓN: DEK Y CAN
CAN..
INMUNOFENOTIPO
CD19
CD 19 +,TDT
+, TDT +.
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LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LMA-
(LMA-
M3)

_ DEFINICIÓN

_ LMA CON PROLIFERACIÓN DE BLASTOS Y


PROMIELOCITOS ANORMALES
ANORMALES..

_ MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA

_ PROMIELOCITOS HIPERGRANULARES CON


NÚCLEO RENIFORME O BILOBADO Y
CITOPLASMA DENSO CON GRÁNULOS
AZURÓFILOS.. EL PORCENTAJE DE BLASTOS
AZURÓFILOS
PUEDE SER INFERIOR AL 30
30%
%. MPO
INTENSAMENTE POSITIVA.
POSITIVA.
DOS SUBTIPOS
SUBTIPOS::

_ LMA-
LMA-M3 HIPERGRANULAR
_ LMA
LMA--M3 MICROGRANULAR
|$$%&'()*(+,-),.&/'0'12&+.),3
|
40)5&'()2&-),
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|
LEUCEMIA MONOCÍTICA AGUDA (LMA-
(LMA-M5)

DEFINICIÓN

_ 80%
80% O MÁS DE LAS CÉLULAS SON DE LA
LÍNEA MONOCÍTICA, INCLUYENDO
MONOBLASTOS, PROMONOCITOS,
MONOCITOS..
MONOCITOS PUEDE HABER UN
COMPONENTE MENOR DE NEUTRÓFILOS.
NEUTRÓFILOS.
LA LMA SE DIVIDE EN 2 TIPOS:
TIPOS: M5A (MÁS
DEL 80
80%
% DE MONOCITOS O
MONOBLASTOS EN LA M.O.) Y M5B
(MENOS DEL 80
80%% SON MONOBLASTOS Y LA
CÉLULA QUE PREDOMINA SON LOS
PROMONOCITOS)..
PROMONOCITOS)
| 7 9 
| 7 9 
_ MONOBLASTOS:
MONOBLASTOS: CÉLULAS GRANDES,
CITOPLASMA ABUNDANTE BASOFÍLICO, CON
ALGUNOS GRÁNULOS AZUROFÍLICOS Y
VACUOLAS.. NÚCLEO REDONDO, CROMATINA
VACUOLAS
LAXA Y UNO O MÁS NUCLÉOLOS GRANDES
GRANDES..

_ PROMONOCITOS:
PROMONOCITOS: NÚCLEO MÁS IRREGULAR Y
LIGERAMENTE CONVOLUTO
CONVOLUTO;; CITOPLASMA
GENERALMENTE MENOS BASOFÍLICO
BASOFÍLICO;;
OCASIONALES GRÁNULOS GRANDES
AZURÓFILOS.. LOS BASTONES DE AUER SON
AZURÓFILOS
RAROS EN LA LMA
LMA5
5 Y CUANDO SE VEN ESTÁN
EN CÉLULAS QUE SE IDENTIFICAN COMO
MIELOBLASTOS..
MIELOBLASTOS
_ EN LA MAYORÍA DE LOS CASOS LOS MONOBLASTOS Y
PROMONOCITOS MUESTRAN ACTIVIDAD ESTERASA NO
ESPECÍFICA INTENSAMENTE POSITIVA.
POSITIVA. EN EL 10
10--20
20%%
DE LOS CASOS, MÁS FRECUENTEMENTE EN LA M5A, LA
REACCIÓN NO ESPECÍFICA ES NEGATIVA O MUY
DÉBILMENTE POSITIVA
POSITIVA..

INMUNOFENOTIPO

_ NO HAY MARCADORES ESPECÍFICOS PARA LA LÍNEA


MONOCÍTICA.. SIN EMBARGO SON INDICADORES DE
MONOCÍTICA
DIFERENCIACIÓN MONOCÍTICA LA EXPRESIÓN DE DE::
CD14
CD 14,,15,
15,4,11B,
11B, 11
11C,
C, Y CD68
CD68,, JUNTO A CD
CD13
13 Y CD33
CD338
|$$%1/&(-0+2&A15)1)*(F,-&2+
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|$$%)1)*(+,-),2&02G(+1-',
|
|$% &12&A1+
|$ % &12&A1+$$1+/-&(+2'-+-)',-'0+,+
1 -'1,+4),&-&C&.+.5)1)*(F,-&2+
|
_ LEUCEMIA ERITROIDE AGUDA

_ LMA M6A: PRESENCIA DE MÁS DEL 50


50%
% DE LAS
CÉLULAS EN M. O . SON PRECURSORES
ERITROIDES Y ³ 30%
30% DE MIELOBLASTOS EN LA
POBLACIÓN NO ERITROIDE
ERITROIDE..

_ LMA M6B: PROLIFERACIÓN NEOPLÁSICA DE


CÉLULAS INMADURAS CASI EXCLUSIVAMENTE DE
LA LÍNEA ERITROIDE (MÁS DEL 80 80%
%) SIN
EVIDENCIA DE COMPONENTE MIELOBLÁSTICO
SIGNIFICATIVO..
SIGNIFICATIVO
| 7
| 7
 9 

_ LMA-
LMA-M6A: PRECURSORES ERITROIDES EN TODOS LOS
ESTADIOS FRECUENTEMENTE CON TENDENCIA A LA
INMADUREZ.. BLASTOS SIMILARES A MIELOBLASTOS.
INMADUREZ MIELOBLASTOS. PAS +
EN PRECURSORES ERITROIDES
ERITROIDES..

_ LMA-
LMA-M6B: CON O SIN CARACTERÍSTICAS DE
DIFERENCIACIÓN ERITROIDE.
ERITROIDE. DISERITROPOYESIS
MARCADA.. NORMOBLASTEMIA.
MARCADA NORMOBLASTEMIA.
    

_ LMA-
LMA- M6A: CD CD13
13 +, CD33
CD33 +, ANTI-
ANTI-MPO +,
CD34
CD 34 +/
+/--, HLA-
HLA-DR II +/
+/--.

_ LMA-
LMA- M6B: LOS CASOS MÁS
DIFERENCIADOS PUEDEN MOSTRAR
GLICOFORINA A Y HEMOGLOBINA A Y
NEGATIVIDAD PARA MARCADORES
MIELOIDES.. LOS BLASTOS A MENUDO
MIELOIDES
SON NEGATIVOS PARA HLA-
HLA-DR II Y CD
CD34
34..
LAS FORMAS MÁS INMADURAS SON
NEGATIVAS PARA ANTI-
ANTI-GLICOFORINA A
O DÉBILMENTE POSITIVA EN UNA
MINORÍA DE BLASTOS.
BLASTOS.
LAM--M6: BLASTOS ERITROIDES
LAM
CON CLASMATOSIS
|#
LEUCEMIA MEGACARIOBLÁSTICA AGUDA
_ DEFINICIÓN

_ ³ 30%
30% DE BLASTOS DE LA LÍNEA MEGACARIOCÍTICA EN
MÉDULA ÓSEA Y/O SANGRE.
SANGRE.
MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA

_ SANGRE PERIFÉRICA
PERIFÉRICA:: BLASTOS DE MEDIANO A GRAN
TAMAÑO, CON NÚCLEO REDONDO, O INDENTADO CON 1-3
NUCLÉOLOS.. CITOPLASMA BASOFÍLICO, A MENUDO
NUCLÉOLOS
AGRANULAR CON PSEUDÓPODOS PROMINENTES
PROMINENTES..

_ MÉDULA ÓSEA
ÓSEA:: VARIABLE DESDE CASOS CON UNA
POBLACIÓN UNIFORME DE BLASTOS POBREMENTE
DIFERENCIADOS A UNA MEZCLA DE BLASTOS Y
MEGACARIOCITOS DISPLÁSICOS MADURANDO
MADURANDO.. FIBROSIS
RETÍCULÍNICA VARIABLE.
VARIABLE.

_ SNB Y MPO SON NEGATIVAS


NEGATIVAS.. PAS, FOSFATASA ÁCIDA Y
ESTERASA NO ESPECÍFICA POSITIVAS.
POSITIVAS.
INMUNOFENOTIPO

_ MARCADORES LINFOIDES, TDT, CD


CD34
34,, HLA-
HLA-IIDR
NEGATIVOS..
NEGATIVOS

_ EXPRESIÓN DE UNO O MÁS GLICOPROTEÍNAS


PLAQUETARIAS:: CD
PLAQUETARIAS CD41
41,, CD42
CD42,, Y/O CD61
CD61..

_ MARCADORES MIELOIDES CD
CD13
13 Y 33 + (33%
33%); MPO -.

_ EN M.O. BLASTOS Y MEGACARIOCITOS SON FACTOR VIII +.

GENÉTICA

_ VARIAS ANORMALIDADES GENÉTICAS DESCRITAS EN


ADULTOS, TALES COMO INV( INV(3
3)(Q
)(Q21
21;;Q26
26)). EN NIÑOS,
PARTICULARMENTE EN MENORES DE 1 AÑO, PUEDE
HABER T(1
T(1;22)(P
22)(P13
13;;Q13
13)) CON RASGOS CLÍNICOS
DISTINTIVOS..
DISTINTIVOS
|$$#%&20)5'D+2+0&)*(+,-),
|
   
_ H--4%!!III82)1D+1+-8)0D!(&1/)8-)0-),+!2)
1/!2+4!(+DG.+8H-5J|$$
1/!2+4!(+DG.+8H-5J|
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