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Saco vitelino
Médula ósea
80 Vértebras
Celularidad (%)
Hígado
60 Esternón
40 Fémur Fémur
Costilla
Bazo
20
Ganglios linfáticos
0
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 20 30 40 50 60
Meses fetales Nacimiento Edad en años
Modificado de: Rodak B. Hematología: Fundamentos y aplicaciones clínicas, 2° ed. Buenos aires Médica Panamericana, 2004, pp. 66.
HEMATOPOYESIS
CFU-GE
Pronormoblasto
CFU-GEMM
Eritrocitos
CFU-Meg
Megacariocito
Plaquetas
CFU-GM Monocito
Célula
Troncal
mieloide Neutrófilo
CFU-EO
Evolución directa
HSC Eosinófilo
CFU-BASO Evolución no presentada
Basófilo
Célula
Troncal
Pre-B
Linfoide Linfocitos B
Pre-T
Linfocitos T
Modificado de: Hatton C. et. al. Hematología: Diagnostico y tratamiento. 1° ed. México , El manual moderno, 2014. pp. 1-8
LEUCEMIA
Arber A. Orazi A. Hasserjian Robert et al. The 2016 revisión to the World HEALT Organization classification of myeloid
neoplasms and acute leukemia, Bllojournal 2016 127(20) 2403.
LEUCEMIAS
AGUDAS CRÓNICAS
Gomez D. Carlos J. Hematología: La sangre y sus enfermedades 3° ed. Mc Graw Hill. México 2012. pp 64-102
50
LEUCEMIAS EN MÉXICO
LLA: Leucemia Linfocítica Aguda
40
LMA: Leucemia Mieloide Aguda
LMC: Leucemia mieloide crónica
PORCENTAJE (%)
30
LLC: Leucemia Linfocítica crónica
20
10
LLA 1 LLA 2 LLA 3 LMA 1 LMA 2 LMA 3 LMA 4 LMA 5 LMA 6 LMC LLC
LEUCEMIAS AGUDAS LEUCEMIAS CRONICAS
Santoyo A. Ramos O. et al. Frecuencias de edad y género de pacientes con leucemia observada en dos centros de referencia del
Valle de México. Gac Med Mex. 2016;152:208-12
LEUCEMIAS EN MÉXICO
Mama
Próstata
Cérvico uterino
Colorrectal
Pulmón Incidencia
Gástrico Mortalidad
Hepático
Leucemia
Linfoma No Hodking
Sistema Nervioso
Páncreas
Hombres Mujeres
GLOBOCAN 2012: Estimated Cancer Incidence, Mortality and prevalence Worldwide in 2012. International Agency for Research
on Cancer. OMS.
LEUCEMIAS AGUDAS
LEUCEMIAS AGUDAS
Arber A. Orazi A. Hasserjian Robert et al. The 2016 revisión to the World HEALT Organization classification of myeloid
neoplasms and acute leukemia, Bllojournal 2016 127(20) 2403.
LEUCEMIAS AGUDAS CLASIFICACIONES
Clasificación de la FAB
Inmunológica
Citoquímica
Citogenética
L1 L2 L3
Tomado de: Rodak B. Hematología: Fundamentos y aplicaciones clínicas, 2° ed. Buenos aires Médica Panamericana, 2004, pp. 66.
CLASIFICACIÓN FAB DE LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDA
LAM M0 MÍNIMAMENTE DIFERENCIADA
LAM M4 MIELOMONOBLASTICA
LAM M6 ERITROLEUCEMIA
LAM M7 MEGACARIOBLASTICA
CLASIFICACIÓN INMUNOLÓGICA
De células B (85%)
Pro B: CD10(-), CD34(++) .CD20(-) , TdT(++)
Común: CD10(+++) , CD34(+) , CD20(-/+), Cadena μ(-) , TdT(++
Pre B: CD10(+) , CD34(-), CD20(+), cadena μ +, TdT++
LEUCEMIA
LINFOCITICA De células T (15 %)
AGUDA Pro T: CD2(-) CD5(-), CD8(-) CD4(-), TDT(++), CD34(+/-)
Early T: CD5(+), débil CD8(-) , CD1a(-) CD2(-) . TdT(+)
Pre T: CD2(+) y/o CD5(+) y/o CD8(+) CD1a(-) mCD3(-)
Cortical T: CD1a(+), CD34(-), CD4(+) CD8(+), CD3m(+)
CLASIFICACIÓN INMUNOLÓGICA
Mieloperoxidasa
- - +
Sudan Negro
- - +
Estereasa
- - + (M4,M5)
Fosfatasa acida
- + -
CLASIFICACIÓN CITOGÉNTICA
Leucemia mieloblástica Aguda
Específicos
M2 t (8:21) (q22;q22)
M3 t(15;17) (q22;q21)
M4 inv (16) (q13;q22) o del (16)(q22)
M4 (M5) t(8;16) (p11;p13)
M5 t89;11) (p21;p23)
CLASIFICACIÓN CITOGÉNTICA
Leucemia Linfoblástica Aguda
LAL-B
Precursor LAL-B
t(8;14) (q24;32)
t(9;22) (q34;q11) t(8;22) (q24;q11)
t(4;11) (q21;q23) T(2;8) (p11-13;q24)
T(1;19) (q23,p13)
Del (6q) LAL-T
t(11:14) (q13,q32) T o del 14q11
T(11:14)(p13;q11)
T(10;14)(q24;q11)
T(1;14) (p34;q11)
CLASIFICACIÓN DE LA OMS 2016
LEUCEMIA LINFOBLASTICA B
Leucemia linfoblástica B, no especificado de otra manera.
Leucemia linfoblástica B con alteraciones genéticas recurrentes.
Leucemia linfoblástica B con t(9;22)(q34.1;q11.2), BCR-ABL1
Leucemia linfoblástica B con t(v;11q23.3); Reordenamiento KMT2A
Leucemia linfoblástica B con t(12;21) (p13;2;q22;.1); ETV6-RUNXI
Leucemia linfoblástica B con Hiperdiploidia
Leucemia linfoblástica B con Hipodiploidia
Leucemia linfoblástica B con t(5;14)(q31.1:q32.3) ; IL3-IGH
Entidad provisional: Leucemia linfoblástica B, BCR-ABL1-Like
Entidad provisional: Leucemia B con ¡AMP21
LEUCEMIA LINFOBLASTICA T
Entidad provisional: Leucemia linfoblástica de célula T precursora temprana
Entidad provisional: Leucemia linfoblástica de células NK
Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al.The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and
acute leukemia. Blood. 2016;127(20):2391-2405.
CLASIFICACIÓN DE LA OMS 2016
Leucemia Mieloide aguda con anormalidades genéticas recurrentes
Leucemia Mieloide aguda con t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
Leucemia Mieloide aguda con PML-RARA
Leucemia Mieloide aguda con t(9;11)(p21;3;q23.3); MLLT3-KMT2A
Leucemia Mieloide aguda con (6;9) (p;23;q34.1); DEK-NUP214
Leucemia Mieloide aguda con inv(3)(q21.3q26.2) o t(3;3)(q21.3;q26.2) GATA2, MECOM
Leucemia Mieloide aguda con (Megacarioblastica) con t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1
Entidad provisional: Leucemia Mieloide aguda con BCR-ABL1
Leucemia Mieloide aguda con mutación NPM1
Leucemia Mieloide aguda con mutación bialelica de CEBPA
Entidad provisional: Leucemia Mieloide aguda con mutación de RUNX1
Leucemia Mieloide aguda con relacionado con mielodisplasia
Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al.The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and
acute leukemia. Blood. 2016;127(20):2391-2405.
CLASIFICACIÓN DE LA OMS 2016
Leucemia Mieloide aguda relacionados con la terapia de mielodisplasias.
Leucemia Mieloide aguda NOS
Leucemia Mieloide aguda con mínima diferenciación
Leucemia Mieloide aguda sin maduración
Leucemia Mieloide aguda con maduración
Leucemia Mielomonocitico agudo
Leucemia monoblastica aguda
Leucemia eritroide pura
Leucemia Megacarioblastica aguda
Leucemia basofílica aguda
Leucemia con panmielosis y mielofibrosis
Sarcoma mieloide
Proliferación mieloide asociada a síndrome de Down
Mielopoyesis transitoria anormal
Leucemia Mieloide asociada con síndrome de Down
Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al.The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016;127(20):2391-2405.
EPIDEMIOLOGÍA
Mieloblástica Linfoblástica
• Común en >60 años
Y menores de 1 año. • Común en <15 años
Alteraciones Retrovirus
Anemia de Fanconi
genéticas HTLV I-II
Quezada N. Texto de hematología clínica 1° edición. Colegio médico de Perú. Perú 2017.
FISIOPATOLOGÍA
Gomez D. Carlos J. Hematología: La sangre y sus enfermedades 3° ed. Mc Graw Hill. México 2012. pp 64-102
FISIOPATOLOGÍA
Síndrome Síndrome
Neutropénico Purpúrico
Síndrome
anémico
Síndrome Síndrome
Infiltrativo Lisis tumoral
Gomez D. Carlos J. Hematología: La sangre y sus enfermedades 3° ed. Mc Graw Hill. México 2012. pp 64-102
MANIFESTACIÓNES CLÍNICAS
Fiebre
Perdida Infección
de peso
Purpura
Dolor óseo
Hemorragias
Fatiga
Megalias
Gomez D. Carlos J. Hematología: La sangre y sus enfermedades 3° ed. Mc Graw Hill. México 2012. pp 64-102
LABORATORIOS
BIOMETRÍA HEMATICA EN
LEUCEMÍA AGUDA
• Leucocitos
Elevados 50%
Normal 25%
FROTIS DE SANGRE PERIFERICA
Bajo 25%
Presencia de blastos
• Neutropenia
• Trombocitopenia
• Anemia normocítica
CENETEC. Guía de práctica clínica: Diagnóstico y Tratamiento de la Leucemia Linfoblástica Aguda. IMSS-142-08
LABORATORIOS
Química Electrolitos Pruebas de
sanguínea séricos función
• Creatinina • Hiperkalemia hepática
• Hiperuricemia • Hipocalcemia • DHL elevada
• Hiperfosfatemia • Enzimas
elevadas
CENETEC. Guía de práctica clínica: Diagnóstico y Tratamiento de la Leucemia Linfoblástica Aguda. IMSS-142-08
COMPLICACIONES
HEMORRAGÍA
INFECCIÓN
INFILTRACIÓN DE SNC
CENETEC. Guía de práctica clínica: Diagnóstico y Tratamiento de la Leucemia Linfoblástica Aguda. IMSS-142-08
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO
CENETEC. Guía de práctica clínica: Diagnóstico y Tratamiento de la Leucemia Linfoblástica Aguda. IMSS-142-08
ASPIRADO DE MEDULA ÓSEA
OMS >20% presencia de blastos.
Morfología.
Citoquímico, inmunológico.
Estudio Genético.
CENETEC. Guía de práctica clínica: Diagnóstico y Tratamiento de la Leucemia Linfoblástica Aguda. IMSS-142-08
EVALUACIÓN DEL PACIENTE
Química sanguínea
Electrolitos séricos
Tiempos de coagulación
lll.
I. Inducción a la ll. Profilaxis del IV.
Intensificación
remisión SNC Mantenimiento
postinducción
LAL: 90%
LAM: 60 %
MIELOIDES LINFOIDES
LEUCEMIA
GRANULOCITICA CELULAS B CELULAS T
CRÓNICA
Arber A. Orazi A. Hasserjian Robert et al. The 2016 revisión to the World HEALT Organization classification of myeloid neoplasms
and acute leukemia, Bllojournal 2016 127(20) 2403.
SINDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS
Arber A. Orazi A. Hasserjian Robert et al. The 2016 revisión to the World HEALT Organization classification of myeloid neoplasms
and acute leukemia, Bllojournal 2016 127(20) 2403.
LEUCEMIA GRANULOCITICA CRÓNICA
Arber A. Orazi A. Hasserjian Robert et al. The 2016 revisión to the World HEALT Organization classification of myeloid
neoplasms and acute leukemia, Bllojournal 2016 127(20) 2403.
CARACTERISTICAS EPIDEMIOLÓGICAS
Edad de inicio 50 años.
Diagnóstico incidental.
G.J. Ruiz Arguelles.Fundamentos de Hematología 4° ed. Medica Panamericana, México 2009 pp. 143-169
ETIOLOGÍA
Radiación Ionizante
CA cuello uterino
HLA-CW3, HLA-CW4
G.J. Ruiz Arguelles. Fundamentos de Hematología 4° ed. Medica
Panamericana, México 2009 pp. 143-169
CROMOSOMA FILADELFIA
9 9+
22 Ph
BCR-ABL
ABL BCR
Vainchenker W, Karlovic R. Genétic basis and molecular pathophysiology of classical myeloproliferative neoplasms. Blood. 2017; 129 (6):667-679
CROMOSOMA FILADELFIA
1 2 3 4 5
6 7 8 9 10 11 12
13 14 15 16 17 18
19 20 21 22 23
Vainchenker W, Karlovic R. Genétic basis and molecular pathophysiology of classical myeloproliferative neoplasms. Blood. 2017; 129 (6):667-679
TIROCINA CINASA ABL-BCR
Proliferación
Supresión de la
apoptosis
Vainchenker W, Karlovic R. Genétic basis and molecular pathophysiology of classical myeloproliferative neoplasms. Blood. 2017; 129 (6):667-679
CROMOSOMA Ph Y LEUCEMIAS
CrPh
Leucemia mieloide crónica
5% 5%
Bernt KM, Current concepts in pediatric Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia. Front Oncol.
2014;4:54.Hunger SP
FISIOPATOLOGÍA
Síndrome
anémico
PROLIFERACIÓN
+ Síndrome Síndrome
infiltrativo Purpúrico
VIDA LARGA
Síndrome
Hiperviscosidad
Gomez D. Carlos J. Hematología: La sangre y sus enfermedades 3° ed. Mc Graw Hill. México 2012. pp 64-102
FASES DE LA LEUCEMIA CRÓNICA
• Astenia, Hiporexia, perdida de peso, fiebre, diaforesis.
• Esplenomegalia, Hepatomegalia, Adenomegalia.
Crónica • Promedio duración 3 años.
Moiraghi B,. Rojas F, Leucemia mieloide crónica. Sociedad Argentina de Hematología: Guías de diagnóstico y tratamiento 2017.
LABORATORIOS FASE ACELERADA
FASE CRÓNICA Y
BLASTICA
Historia Aspirado de
Laboratorios
clínica médula ósea
Moiraghi B,. Rojas F, Leucemia mieloide crónica. Sociedad Argentina de Hematología: Guías de diagnóstico y tratamiento 2017.
TRATAMIENTO
Transplante
de Médula
Inhibidores de osea
Inhibidores de la TK Abl-Bcr
la TK Abl-Bcr 2° Generación
1° Generación
Logran remisión de la enfermedad, no curación.
Moiraghi B,. Rojas F, Leucemia mieloide crónica. Sociedad Argentina de Hematología: Guías de diagnóstico y tratamiento 2017.
TRANSPLANTE DE MÉDULA OSEA
Resistencia Inhibidores TK
Crisis Blástica
<50 años
HLA Compatible
Modificado de: Hatton C. et. al. Hematología: Diagnostico y tratamiento. 1° ed. México , El manual moderno, 2014. pp. 104-109
PRONOSTICO
Historia natural: 4 años
Tratamiento médico:
Proliferación descontrolada y
maligna de una stem-cell de la
línea linfoide originando linfocitos
de características maduras.
Arber A. Orazi A. Hasserjian Robert et al. The 2016 revisión to the World HEALT Organization classification of myeloid
neoplasms and acute leukemia, Bllojournal 2016 127(20) 2403.
FRECUENCIA DE LOS SUBTIPOS DE LA LEUCEMIA
LINFOCITICA CRONICA
10%
Células T
Células B
90%
Gomez D. Carlos J. Hematología: La sangre y sus enfermedades 3° ed. Mc Graw Hill. México 2012. pp 64-102
ETIOLOGÍA
Asbesto ATAXIA - TELANGIECTASICA
Caucho
Retrovirus
LLC SUBTIPO T
Gomez D. Carlos J. Hematología: La sangre y sus enfermedades 3° ed. Mc Graw Hill. México 2012. pp 64-102
CARACTERISTICAS EPIDEMIOLÓGICAS
Promedio diagnostico 65 años.
México 7° Leucemia
Gomez D. Carlos J. Hematología: La sangre y sus enfermedades 3° ed. Mc Graw Hill. México 2012. pp 64-102
FISIOPATOLOGÍA
PROCESOS
LINFOCITO T AUTOINMUNES
HIPOGAMMA
SELECCIÓN GLOBULINEMIA
PROCESO DE LINFOCITOS MADUROS
POSITIVA
MADURACIÓN NO FUNCIONALES
NEGATIVA
DE LARGA VIDA
ALTERADA
ACOMULACIÓN
LINFOCITO B
INFILTRACIÓN
CUADRO CLÍNICO
70 % Asintomático + Detectable en Biometría Hemática
Promedio de vida 8 años
Anemia Purpura
Trombocitopénica
Infecciones
Hemolítica
Summers TA, Jaffe ES. Hairy cell leukemia diagnostic criteria and differential diagnosis. Leukemia & Lymphoma
LABORATORIOS
LINFOCITOSIS > 5000 mm3 Persistente
Frotis en sangre
Anemia periférica
Trombocitopenia • Células manchadas
Summers TA, Jaffe ES. Hairy cell leukemia diagnostic criteria and differential diagnosis. Leukemia & Lymphoma
DIAGNÓSTICO
Linfocitosis sanguínea
Aspirado de médula
osea Morfología Típica
Inmunofenotipo compatible B y T
Summers TA, Jaffe ES. Hairy cell leukemia diagnostic criteria and differential diagnosis. Leukemia & Lymphoma
TRATAMIENTO
ASINTOMATICO SINTOMAS, COMPLICACIONES, FALLA MEDULAR
NO EXISTE CURA
Golomb HM. Fifty years of hairy cell leukemia treatments. Leukemia & Lymphoma 2011;52(S2):3-5.