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PATOLOGIAS QUE
ALTERAN EL
MOVIMIENTO
mesencéfalo, anatómicamente
relacionados.
Los ganglios basales intervienen en
el control motor y también en
funciones de tipo oculomotor,
cognitivo y emocional y explica que
en las enfermedad de los ganglios
basales se produzcan junto a
trastornos del movimiento
alteraciones de esos otros tipos.
el cerebelo ayuda a secuenciar las
actividades motoras y a efectuar las
adaptaciones correctoras de estas
actividades según se realizan.
Además, interviene en la regulación
de la postura y del equilibrio.
Los ganglios basales, contribuyen a
planificar y regular los patrones
complejos de movimiento muscular,
mediante el control de la intensidad
relativa de movimientos, de la
dirección y de la secuencia de
movimientos necesarios.
Clasificación de los Trastornos del movimiento
Síndromes hipocinéticos
• Enfermedad de Parkinson
• Degenerativos (AMS, PSP, degeneración
córtico-basal...)
• Parkinsonismos secundarios (fármacos,
tóxicos, metabólico, infeccioso, vascular,
tumor, TCE y demencia pugilística,
hidrocefalia normotensiva)
Clasificación de los Trastornos del movimiento
Síndromes hipercinéticos
• Temblor
• Corea
• Distonía
• Tics
• Mioclono
Enfermedades de los ganglios basales:
los trastornos motores provocan déficits ó
síntomas negativos y efectos secundarios ó
síntomas positivos, considerados
secundarios a liberación ó desinhibición de
la actividad de partes motoras no dañadas.
Los síntomas negativos son la acinesia y la
alteración de los reflejos posturales y los
positivos la rigidez y los movimientos
anormales, que desaparecen con el sueño.
Enfermedades de los ganglios basales:
Acinesia
• Se entiende por acinesia la tendencia a no usar la
parte del cuerpo afectada conservando la fuerza, a
diferencia de lo que ocurre en el déficit
corticoespinal.
• El paciente parkinsoniano manifiesta la acinesia de
forma extrema mostrando gran pobreza de
movimientos y ausencia de movimientos
automáticos: ausencia de braceo de la marcha, cara
en mascara, reducción del parpadeo, disminución
del ritmo deglutorio y aparición de la sialorrea, etc.
Enfermedades de los ganglios basales:
Alteración de postura, equilibrio y
enderezamiento
El paciente parkinsoniano tiende a adoptar una
postura en anteflexión de cabeza y tronco con
brazos y rodillas en flexión (postura fetal). El
paciente tiene dificultades para hacer ajustes
posturales en los cambios de postura. Este
problema no es secundario a debilidad ó a
defectos propioceptivos, laberínticos ó visuales,
principales estructuras encargadas del control
postural de cabeza y tronco.
Enfermedades de los ganglios basales:
Corea
Derivado de la palabra griega “danza”.
Son movimientos involuntarios
irregulares, arrítmicos, rápidos, breves.
Pueden ser simples ó muy elaborados
con distribución variable. Pueden
provocar gestos grotescos ó sonidos
respiratorios peculiares.
Enfermedades de los ganglios basales:
Atetosis
Se caracteriza por la incapacidad para
mantener una parte del cuerpo (dedos,
lengua, etc.) en una posición determinada. La
postura es interrumpida por movimientos
relativamente lentos, sinuosos, sin finalidad
alguna que se suceden uno detrás de otro. En
general son más marcados en dedos, manos,
cara, lengua, garganta, pero pueden afectar
cualquier parte del cuerpo.
Enfermedades de los ganglios basales:
Distonía
Es una actitud persistente en una de las
posturas extremas de la atetosis. La mano
puede adoptar una postura en flexión o
extensión extrema, inversión o eversión del
pie, desplazamiento de la cabeza hacia un
lado, torsión de la porción lumbar de la
columna, retracción de la cabeza con
arqueamiento y torsión de la espalda o cierre
de ojos con gesto extraño y forzado de la cara.
Enfermedades de los ganglios basales:
Temblor
Se define como oscilaciones mas ó menos
regulares y rítmicas de una parte del
cuerpo en torno a un punto o plano fijo.
El carácter rítmico lo distingue de otro
tipo de movimientos anormales. Se
distingue dos tipos el fisiológico y el
patológico.
Enfermedades de los ganglios basales:
Temblor fisiológico
Afecta a todos los grupos musculares,
persiste todo el tiempo que la persona
esté despierta y también durante el
sueño. Es tan fino que no puede ser
apreciado por un observador y requiere
instrumentos especiales para ello
Enfermedades de los ganglios basales:
Temblor patológico
Afecta preferentemente a determinados
grupos musculares: parte distal de los
brazos (mano y dedos), cabeza, lengua,
mandíbula, y raramente el tronco o
extremidades inferiores y sólo está
presente durante las horas de vigilia.
Enfermedades de los ganglios basales:
Tics
Son contracciones rápidas, bruscas y
repetitivas de músculos del territorio de la
cara y cabeza (cuello y hombros), de una
duración aproximada de 100 mseg. No
guardan ningún ritmo y son fáciles de imitar.
Son movimientos involuntarios pero pueden
ser omitidos voluntariamente por cortos
periodos de tiempo.
Enfermedades de los ganglios basales:
Enfermedad de parkinson
Es una afección degenerativa que combina
una bradicinesia asimétrica, hipocinesia y
rigidez, algunas veces acompañadas de
temblor en reposo y alteraciones posturales.
La patología primaria consiste en la pérdida
progresiva de células de la sustancia negra
del tallo cerebral donde se produce el
neurotransmisor dopamina.
Enfermedades de los ganglios basales:
parálisis supranuclear progresiva (enfermedad de
Steele- Richardson-Olszewski).
Se trata de una entidad clínica que afecta a ancianos en
el mismo periodo de edad que la enfermedad de
Parkinson y que se caracteriza por:
Síndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez,
escaso temblor e inestabilidad postural, siendo
frecuentes las caídas, especialmente hacia atrás.
La rigidez es más evidente en la musculatura axial que
en los miembros, lo que conduce a una postura en
extensión cervical. La marcha es rígida y con base
amplia
Enfermedades de los ganglios basales:
Degeneracion corticobasal gangliónica
Se trata de un parkinsonismo rígido-acinético
progresivo, Predomina en varones, a partir de los
50 años. Suele ser asimétrico, con presencia de
distonía, mioclónias, pudiendo asociar temblor
postural de acción, con pérdida sensorial cortical
(heminegligencia sensorial), apraxias
(ideomotora), siendo la demencia un signo tardío.
Pueden aparecer trastornos de la motilidad ocular,
piramidalismo, y deterioro bulbar sin ataxia.
Enfermedades de los ganglios basales:
Enfermedad de hallervorden-spatz.
Es una entidad con herencia autosómica
recesiva que suele debutar en la
adolescencia y que se caracteriza
clínicamente por la presencia de
demencia, alteraciones de la postura y
tono muscular, clínica extrapiramidal
(corea, distonía) y ataxia.
Enfermedades de los ganglios basales: