CLÍNICA FISIÁTRICA – NEURO

ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

ENFERMEDAD DE PICK
Es una enfermedad neurodegenerativa en la que se produce:

 Atrofia progresiva frontotemporal

 Forma rara y permanente de demencia

EPIDEMIOLOGÍA:

 45 y 60 años (no excluyente)

 Tercera causa más frecuente de demencia degenerativa en el adulto

ETIOLOGÍA:

 Factor hereditario: 50 % antecedente familiar. Genes anormales pueden causar la

enfermedad.
 Las neuronas, en las áreas dañadas del cerebro, tienen sustancias anormales :
- Cuerpos de Pick: contienen una forma anormal de la proteína llamada “tau” que se
encuentra en todas las neuronas.

ANATOMIA PATOLÓGICA
AL EXAMEN MACROSCÓPICO:

 Atrofia del lóbulo frontal (adelgazamiento de la parte anterior del cuerpo calloso y dilatación
secundaria de las astas frontales de los ventrículos laterales)
 Atrofia del tercio anterior de los lóbulos temporales.

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AL EXAMEN MICROSCÓPICO:
Se observa pérdida neuronal, pueden ser:
 Tipo Pick: Gliosis reactiva
- Sin degeneración espongiforme
- Hay abundantes células y cuerpos de Pick (Sustancias
anormales en las neuronas que se encuentran en las
áreas dañadas del cerebro.)
 Sin histología distintiva: Degeneración espongiforme
micro vacuolar en las capas I-III de la corteza afectada o
desmielinización subcortical

CUADRO CLÍNICO

Los síntomas aparecen de forma insidiosa y progresión lenta.

 ALTERACIONES EMOCIONALES
- Cambios abruptos en el estado anímico
- Desinterés por las actividades cotidianas
- No reconoce cambios de comportamiento
- No manifestar simpatía, preocupación, empatía o calidez emocional
- Indiferencia frente a acontecimientos o al medio ambiente
 ALTERACIONES SOCIALES:
- Incapacidad para desempeñarse en situaciones sociales o personales
- Aislamiento de la interacción social
 ALTERACIONES EN EL COMPORTAMIENTO:
- Incapacidad para conservar un trabajo
- Comportamientos compulsivos o inapropiados
- Obsesiones
- Comportamiento repetitivo, estereotipado, perseveraciones (rituales, cánticos, tarareos)
- Desinhibición: Sexual – Locuacidad
 ALTERACIONES EN LOS HÁBITOS:
- Alimentación: Hiperfagia, hiperoralidad.
- Pérdida del cuidado personal, olvido de la higiene
 ALTERACIONES COGNITIVAS:
- Lenguaje:
 Mutismo

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  Disminución de la capacidad para leer o escribir
 Dificultad para encontrar una palabra.
 Habla estereotipada, pocas frases repetitivas.
 Afasia
 Ecolalia
 Reducción del vocabulario
 Sonidos del habla débiles y sin coordinación.
- Praxias:
 Incontinencia temprana
 Acinesia tardía
 Rigidez
 Temblor
- Atención y concentración
- Evocación de la información memorizada

DIAGNÓSTICO

 CLÍNICA: tests
- Neuropsicológicos
- Psiquiátricos

DX Diferencial  con la enfermedad de Alzheimer

 ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS (para la

confirmación)
- TAC
- RMN

TRATAMIENTO

 MÉDICO
- Psicofármacos: Estimulantes o antidepresivos.
- Neuroléptico o antipsicótico: Tratamiento de psicosis.
- Moduladores de la conducta
 Terapia ocupacional.
 Apoyo a los familiares.
 FISIO-KINÉSICO
- Anamnesis: engramas motores
- Praxia
- Se le hacen preguntas cerradas, no abiertas.
- Organizar movimiento y actividad.

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ENFERMEDAD DE PARKINSON
Trastorno neurodegenerativo crónico, caracterizado por:
 Temblor
Edad promedio  65 años
 Rigidez muscular
 Bradicinesia Más frecuente  Hombres
 Alteración de los reflejos posturales.
Enfermedad neurodegenerativa
Es también llamado  PARÁLISIS AGITANTE más frecuente después del
Alzheimer
Existen también:

 Parkinsonismos secundarios o sintomáticos

 Parkinsonismos plus: Síntomas de otras enfermedades degenerativas (parálisis progresiva
supra nuclear, atrofia progresiva del paleo, atrofia olivo-ponto-cerebelosa).

PRONÓSTICO

 SIN TRATAMIENTO: Desde la aparición de los primeros

síntomas 10 años aproximadamente.
 CON TRATAMIENTO: 20 a 30 años.
- Etapa ON: Responde bien al tratamiento con
levodopa.
- Etapa OFF: Se acostumbra al tratamiento con
levodopa. Se suprime el consumo del mismo por un
tiempo y luego lo vuelve a tomar.

ETIOLOGÍA
Se desconoce la causa.

TEORÍAS:

 Factor ambiental: Toxina externa o interna (MPTP) que destruye selectivamente las neuronas
dopaminérgicas
 Stress oxidativo: Por acción de radicales libres derivados del metabolismo de la dopamina
endógena que pueden participar en la destrucción neuronal.
 Factor genético: Riesgo de padecer la enfermedad en familiares de primer grado.
 La edad y el envejecimiento: Factores causantes del desgaste de las neuronas productoras de
dopamina normal.

ANATOMÍA PATOLÓGICA
Despigmentación de la sustancia negra en el mesencéfalo.

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Esta lesión se caracteriza por el desarrollo de:

 CUERPOS DE LEWY: Agregados intraneuronales anormales de proteínas (alfa- sinucleina)

ascienden hasta corteza, siendo intensas en la zona compacta de la sustancia negra. Aparecen
como masas esféricas que desplazan al resto
 NEURITAS DE LEWY : Similares a las anteriores

FISIOPATOLOGÍA

Degeneración celular del locus niger

Inhibición en la vía dopaminérgica

Hiperactividad subtalámica y palidal

Inhibición de la vía tálamocortical

Reducción de los movimientos

automáticos

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CLÍNICA
 TEMBLOR: INTERMITENTE.
- Aumenta con la ansiedad, con el movimiento y la
intención.
- Presente en reposo.
- Calma durante el sueño.
- Regiones distales (manos, brazos, piernas, mandíbula y
cara).
 BRADICINESIA O ACINESIA:
- Reducción o enlentecimiento de actos motores
automáticos y voluntarios.
- Facie inexpresiva, disminución del parpadeo.
- Enlentece el habla, la deglución y masticación
- Dificultad AVD
- Falta de expresividad motora
- Disminución de amplitud de movimientos, micrografía.
 RIGIDEZ MUSCULAR:
- Afecta a músculos flexores y extensores.
- Signo de rueda dentada.
- Caño de plomo
- Aumenta durante el movimiento.
- Predomina en regiones proximales.
- Dolor y síntomas sensitivos
- Artralgias, mialgias, espasmos musculares,
radiculopatía, hormigueo, quemazón
- Dificultad de la convergencia ocular, mirada conjugada
hacia arriba, parpadeo excesivo cuando se golpea el musculo frontal
- Disestesias
 ALTERACIÓN DE LOS REFLEJOS POSTURALES Y DE ENDEREZAMIENTO:
- Trastornos del equilibrio y coordinación: pueden tener:
 Marcha propulsiva: Pasos hacia delante cada vez más rápidos, deteniéndose solo a
veces al chocar contra algún objeto. No puede frenar, presenta retroversión y le cuesta
“salir”.
 Marcha retropulsiva: Pérdida del equilibrio hacia atrás, motivo de caídas frecuentes.
Camina arrastrando los pies, con pasos cortos y ausencia de balance de brazos. Pueden
existir bloqueos de la marcha (congelaciones) definidos por la dificultad que presentan
en empezar o continuar un ritmo de pasos normales.

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 POSTURA TÍPICA:
- Centro de la gravedad
- Flexión de cabeza
- Hipercifosis
- Flexión de codos
- Rodillas en flexión
- Retroversión
- Desviación lateral de cuello y tronco
- Manos pronadas
- Caderas en flexión
 Apatía
 Disartria
 Bajo tono de voz : Músculos intercostales y abdominales
 Disfagia
 Deterioros cognitivos.
 Alteración en la memoria.
 Depresión
 Disfunción vegetativa: Estreñimiento, hiperhidrosis, sofocaciones, dificultad en la micción,
incontinencia urinaria. Sialorrea

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DIAGNÓSTICO

 Es clínico.
 No existe ninguna prueba de laboratorio o estudio radiológico que permita diagnosticar la
enfermedad.

TRATAMIENTO

 MÉDICO
- Es paliativo.
- Fármacos : Levodopa entre otros
 FISIO-KINÉSICO
- Mucho movimiento para combatir la rigidez (rotación
tronco)
- Anteversión pélvica
- Entrenamiento de la marcha: balanceo de brazos,
cambios de dirección, pívots, frenado, trabajo rítmico,
apoyo de talones, disociación pélvica.
- Pasaje sentado a parado
- Adaptaciones en el hogar: En inodoro, engrosar cubiertos, levantar la cama.
- Ortesis:
 Bastón
 Trípode
 Andador articulado, de 2 ruedas, de 4 ruedas.
- Excursión torácica trabajando la inspiración y espiración