NEUROLOGIA 2° PARTE

Corea, Balismo y Atetosis: como enfermedades hiperkineticas

Nociones anatómicas: los ganglios basales son un grupo de estructuras subcorticales, localizados en
la parte ventral de los hemisferios cerebrales y estrechamente relacionados con la corteza cerebral.
Intervienen en:
 El movimiento voluntario.
 Integración de la información sensoriomotora.
 Procesos asociativos, cognitivos y emocionales.
 Comportamiento relacionado con los hábitos.
En la actualidad se incluye su papel en: iniciación del movimiento, funciones ejecutivas, aprendizaje,
consolidación de la memoria de las secuencias motoras (relacionada a cerebelo), formación de los
ritmos internos (ejemplo caminar), hábitos y rituales, predicción de errores (por ejemplo, en saltos) y
tiempo de recompensa (tiempo de recuperación).
Los ganglios basales incluyen:
 El estriado: es el que recibe la mayor proporción de aferencias de la corteza cerebral, los
núcleos talamicos interlaminares y la sustancia negra compacta o el área tegmental ventral. Los
núcleos son:
 Caudado: controla funciones asociativas y cognitivas
 Putamen: componente motor
 Accumbens: integra y medula las funciones emocionales, de la motivación y de los
mecanismos de recompensa (se encuentra afectado en los circuitos de la adicción)
 Globo pálido (externo e interno).
 Sustancia negra (compacta y reticulada)
 Área tegmental ventral
 Núcleo subtalamico (NST)
Fisiología: la vía directa ocasiona hipercinesia y la vía indirecta hipocinesia.

Corea
Deriva del latín “choreus” que significa danza. Son movimientos irregulares, bruscos, de poca amplitud,
breves, arrítmicos, casi siempre distales, sin propósito, que pasan de una parte del cuerpo a otra.
Los pacientes pueden manifestar incoordinación motora, con trastornos de la marcha con balanceo
del cuerpo, se chocan objetos o los patean, con torpeza manual. Al principio pueden ser
desapercibidos por el paciente, siendo detectados por los familiares. Puede asociarse a otros
movimientos, como distonia, parkinsonismo, temblor o ataxia.
Algunos patrones característicos son:
 Propulsión, retracción o torsión de la lengua
 Elevación de cejas
 Movimientos de dedos y manos
 Balanceo de los miembros superiores detrás del dorso al caminar
 Sacudidas de la cabeza
Estos están presentes en reposo, aumentan con las maniobras de distracción, pueden suprimirse
parcialmente y con frecuencia desaparecen durante el sueño (igual que los temblores en el Parkinson).
En ocasiones el paciente trata de ocultarlos incorporándolos a otros movimientos voluntarios (se lo
llama paracinesias).
Aunque afectan fundamentalmente las extremidades, en ocasiones pueden interferir con la fonación o
la respiración, llevando al paciente a hablar de forma entrecortada o a realizar sonidos involuntarios.
Impersistencia motora: característico de la Corea, es la incapacidad para mantener una contracción
sostenida. Se le pide la protrusión lingual (saque la lengua), que cierre los ojos o la mano y no lo puede
realizar, o lo hace alternado (cierra un ojo a la vez o la “mano del ordeñador”). Los reflejos (ROT) son
pendulares y tienen una hipotonía marcada.
Fisiopatología: es la consecuencia de una inactivación funcional o de una lesión en el NST, que
conduce a una disminución de la actividad del complejo Globo Pálido interno y sustancia negra
(PGi/SNpr). Al disminuir el efecto excitador del NST sobre este complejo, disminuiría el efecto inhibidor
de este sobre el tálamo, lo que conduciría a un aumento de la actividad tálamo cortical, y, en último
término, a la aparición de movimientos involuntarios.
Etiología: el 40% es por una causa vascular, el 14% inducido por drogas y HD y SIDA representan el
10% cada una.
 Enfermedad de Huntington (EH) es la causa más frecuente de corea genética.
 Corea de Sydenham comprende cerca del 100% de los casos de coreas agudas en niños.
 La corea inducida por levo dopa es una de las causas más frecuentes vistas en adultos
 ACV es responsable del 50% de los casos en adultos
- Coreas genéticas: EH o símil EH, atrofia dentorubropalidoluisiana, neuroacantocitosis, corea
hereditaria benigna, taxia espinocerebelosa.
- Lesiones estructurales: ACV, tumores, esclerosis múltiple (EM)
- Autoinmunes o Para infecciosas: Corea de Sydenham, lupus eritematoso sistémico, Corea gravídica,
post infecciosa o postvacccinal, Coreas paraneoplasicas, Síndrome antifosfolipidico
- Coreas infecciosas: encefalopatía por VIH, toxoplasmosis, cisticercosis, encefalitis virales,
neurosifilis, endocarditis bacterianas.
- Encefalopatías toxicas o metabólicas: hipo/hipernatremia, hipocalcemia, hipertiroidismo, fallo renal o
hepático, organofosforados, monóxido de carbono
- Inducido por drogas: bloqueantes de receptores dopa (Butirofenonas), drogas antiparkinsonianas (L-
dopa, Agonistas dopaminérgicos, Anticolinérgicos), anticonvulsivantes (Fenitoína Carbamazepina
ácido valproico), psicoestimulantes (Anfetaminas, Cocaína), bloqueantes de canales del calcio
(Cinarizina/flunarizina, Verapamilo) y otros como LitioBaclofeno, antidepresivos tricíclicos,
esteroides/anticonceptivos orales.
Diagnostico:
En la historia clínica la descripción del cuadro por parte del paciente es muy importante. En ocasiones,
como la EH, el paciente puede no ser consciente de su trastorno. En las formas leves puede no
observarse el movimiento durante la entrevista. Será por lo tanto útil la ayuda de un familiar o cuidador.
La edad de inicio es fundamental, lo mismo sucede con la velocidad de aparición. Si la aparición fue
brusca, se debe pensar en una causa adquirida (vascular o inducida por fármacos), mientras que una
aparición lenta y progresiva es más sugestiva de una enfermedad genética. Las presentaciones
intermitentes suelen darse en coreas autoinmunes o metabólicas.

Otros síntomas asociados al cuadro pueden ser importantes, como la presencia de caídas, otros
movimientos anormales, ataxias o crisis (de tipo convulsivo).

Es esencial interrogar por el funcionamiento cognitivo y la presencia de alteraciones psiquiátricas y

conductuales. Asimismo, hay que preguntar por la historia de consumo de drogas o fármacos
susceptibles de producir movimientos anormales.

Se debe tener una historia familiar detallada, que remonte al menos tres generaciones. Los trastornos
autosómico dominantes aparecen en todas las generaciones. Los trastornos autosómicos recesivos
son más difíciles de diagnosticar, ya que pueden existir varias generaciones libres de sintomatología
(preguntar por consanguinidad o de familiares lejanos con cuadros similares). Los trastornos
mitocondriales se heredan por línea materna y los hombres no pueden trasmitirlos (ya que los gametos
masculinos solo contienen núcleo, pero los femeninos si contienen citoplasma, por lo tanto,
mitocondria)
La historia familiar negativa no excluye una causa genética, así como una historia familiar positiva no
excluye que haya otras causas de enfermedad.
Estudios complementarios:

En coreas de curso crónico y con una clara asociación familiar resulta esencial el estudio genético,
que siempre debería ir precedido por el llamado consejo genético. Incluso si los pacientes presentan
síntomas antes de realizar el estudio genético, se les debería ir informando sobre esta y prepararlos
psicológicamente debido al estrés emocional que puede causar el diagnóstico.

La analítica sanguínea permite detectar causas de encefalopatía toxica o metabólica, determinar la

presencia de acantocitos en sangre periférica o de auto anticuerpos, así como el diagnostico serológico
de procesos infecciosos.
La resonancia magnética (RM) es esencial en hemicoreas para excluir causas estructurales.
Causas de Corea:
- Neuroacantocitosis:

Es un conjunto de enfermedades caracterizadas por alteraciones neurológicas unidas a la presencia

de acantocitos en sangre periférica. Las más características son la corea-acantocitosis y el Síndrome
de McLeod. Aunque se describieron la presencia de acantocitos en sangre periférica en casos de EH
2 y neurodegeneracion asociada a mutaciones en el gen de la pantotenatoscinasa 2.

 Corea-acantocitosis: es una enfermedad de herencia autosómica recesiva debida a una

mutación en el gen VPS13A que codifica la proteína coreina. Es una alteración de inicio en la
edad adulta temprana. Los rasgos diferenciales con otras coreas son:
 Distonía oro facial con protrusión lingual y mordeduras de labios y lengua, que pueden
llevar a la auto mutilación.
 Crisis epilépticas, que pueden ser difíciles de manejar.
  Neuropatía periférica con amiotrofia distal y elevación de la creatinfosfocinasa (CPK).
 Síndrome de McLeod: es un síndrome de herencia recesiva ligada al cromosoma X. Se
caracteriza por trastornos del movimiento (corea y tics9, alteraciones neuropsiquiatricas,
demencia subcortical, neuropatía axonal, miocardiopatía y anemia hemolítica.

- Corea de Sydenham: la manifestación neurológica es la fiebre reumática. Es producida por

mecanismos inmunológicos (anticuerpos cruzados que interrumpen la función de los ganglios
basales). La edad de inicio es entre los 8 y 9 años, aunque se han descripto casos incluso en la tercera
década de la vida, es muy raro encontrarla en niños menores de 5 años. Es más común en el sexo
femenino.

La clínica suele comenzar entre 4 y 8 semanas después de una faringitis por estreptococo
betahemolitico del grupo A. La corea se generaliza de forma rápida, un 20% de los pacientes
presentara hemicorea. El tono muscular suele verse disminuido, no es rara la presencia de tics. La
clínica suele acompañar de alteraciones de la conducta con comportamiento obsesivo-compulsivo y
déficit de atención/hiperactividad (hasta en el 20-30% de los casos).
Suele ser un trastorno auto limitado (no requiere tratamiento) con remisión espontaneo tras 8 o 9
meses. Los antibióticos que se utilizan son para la angina. Hasta un 50% de los pacientes tendrán
movimientos coreicos dos años después del inicio de la clínica, y otros presentan recurrencias.
En casos refractarios, el tratamiento con esteroides o plasmaferesis puede ser eficaz.
- Coreas infecciosas:

En los pacientes por infección de VIH, la corea puede estar causada por una acción directa del virus,
infecciones oportunistas (toxoplasmosis o sífilis) o medicamentos.
Otras causas infecciosas de corea con la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jaxob que
es muy poco frecuente en Argentina (encefalopatías espongiformes) y la tuberculosis que si es más
común.

- Coreas vasculares: la corea es una complicación rara de los ictus. Cuando aparece, lo hace de forma
brusca, como hemicorea o hemibalismo contralaterales a una isquemia o hemorragia en los ganglios
basales o la sustancia blanca subyacente. La remisión espontanea es lo más frecuente, llegando a ser
completa hasta en el 50-5 de los casos. Los fármacos pueden ser necesarios en la fase aguda. Son
pocos los pacientes que tienen una corea permanente, pero en ellos puede ser preciso el tratamiento
quirúrgico.

Otras causas de corea vascular son la enfermedad de Moyamoya y posterior a la circulación

extracorpórea (por ejemplo, en cirugías), que se cree que es debida a una isquemia producida en los
ganglios basales durante este tipo de procedimiento.

Encefalopatías toxicas y metabólicas: la degeneración hepatolenticular crónica adquirida fue la primera

causa metabólica bien definida de crea. Se produce en cualquier forma de enfermedad hepática
adquirida, y normalmente los pacientes presentan una combinación de diferentes trastornos del
movimiento, aunque pueden darse casos de corea aislada.
Los pacientes con diabetes tipo 2 pueden desarrollar corea y balismo unilaterales o generalizados en
el curso de hiperglucemia no cetosica. El hipertiroidismo puede asociarse a la aparición de
movimientos coreicos, el control hormonal revierte esta alteración.

Coreas inducidas por fármacos: son la principal causa (junto con la vascular) de corea en la práctica
clínica. Algunos requieren la existencia de una disfunción previa de los ganglios basales, mientras que
otros son universalmente “coreogenicos”.

La levo dopa suele inducir coreas solo en pacientes son síndrome parkinsoniano previo, afectando a
más del 40% según la edad de inicio y la dosis y duración del tratamiento. Los antagonistas
dopaminergicos, por el contrario, inducen discinesias sin que existan anormalidades previas de los
ganglios basales. Otros fármacos asociados con menos frecuencia a las coreas son los antidepresivos
tricíclicos y los inhibidores selectivos de la re captación de la serotonina (IRS), la fenitoina y otros
antilepticos, así como las anfetaminas y otros estimulantes del SNC.
En la mayoría de los casos el cuadro es reversible al retirar el fármaco causante.

Balismo
Representa movimientos más violentos que la corea, de gran amplitud, irregulares, que comprometen
los músculos proximales de los miembros. Se lo considera parte de un mismo espectro clínico que la
corea. Se lo llama así porque asemeja el movimiento que realizan los atletas antes de tirar la bala en
los Juegos Olímpicos.
Puede afectar el miembro superior e inferior de un mismo lado del cuerpo (hemibalismo), un solo
miembro (monobalismo, es el más frecuente) o ambos miembros inferiores (parabalismo). Es causado
casi siempre por lesiones estructurales contralaterales (porque son vías cruzadas) que comprometen
los núcleos subtalamicos o sus conexiones. Se debe tener en cuenta que cuando el balismo es severo
y prolongado puede provocar lesiones físicas, fatiga extrema, descompensación cardíaca, etc.
Las causas más frecuentes son: vasculares, tumores, abscesos, estados hiperglucémicos no
cetósicos, fármacos (Anticonceptivos orales, Levo dopa), iatrógenas (Estimulación cerebral profunda
en EP, palidotomía, ambos se hacen en Parkinson), lupus.

Atetosis
Proviene del griego “sin posición fija” o “sin reposo”. Son movimientos que predominan en las
extremidades, de ritmo relativamente lento, habitualmente repetitivos. Es arrítmico, contorsivo,
predomina en dedos y muñeca, aunque puede comprometer otros sectores corporales (son
movimientos reptiformes, porque los dedos se entremezclan entre ellos).
Los movimientos atetosicos se encuentran entre la corea y la distonía, superponiéndose en ocasiones
(a veces se lo llama coreo atetosis). Se incrementan con los movimientos voluntarios, estado
emocional y estímulos sensitivos cutáneos. Disminuyen en reposo, aunque sin llegar a desaparecer
incluso en el sueño.
Etiología: parálisis cerebral, kernicterus (ictericia del recién nacido), vascular, hipertiroidismo,
hiperglucemias, lupus y fármacos 8litio, DFH, neurolépticos).
Enfermedad de Huntington
Descripta en 1872 por George Huntington. Es un trastorno neurodegenerativo, de herencia autosómica
dominante. Es progresivo con compromiso neuropatológico de los ganglios basales, es
invariablemente fatal, sin periodos de remisión. Habitualmente se inicia a los 40 años (puede empezar
entre los 4 y los 80), el curso de la enfermedad es de aproximadamente 15 a 17 años.
Se caracteriza por:
 Movimientos coreiformes involuntarios
 Disfunción cognitiva, que puede llevar al deterioro cognitivo y demencia.
 Trastornos de la personalidad, con tendencia a la depresión.
A veces puede iniciar con la corea y luego desarrollarse los trastornos cognitivos, o viceversa.

La alteración subyacente a la enfermedad de Huntington consiste en la expansión anormal de un

trinucleotido (CAG) en la secuencia del gen IT15, situado en el cromosoma 4p16.3, gen que codifica
la huntingtina. En un individuo normal es de menos de 35 copias, en la enfermedad es más de 40
repeticiones. Entre 36 y 39, la penetrancia de la enfermedad es incompleta, es decir, no se desarrolla.
El número de repeticiones tiende a aumentar de generación en generación, especialmente si la
trasmisión es paterna, dando lugar a una mayor gravedad de la enfermedad en los descendientes. El
fenómeno de anticipación consiste en que cuantas más copias tiene la persona, probablemente su
descendencia comience con la enfermedad más precozmente.
Neuropatología: perdida marcada de células y grave atrofia de los núcleos Caudado y Putamen.
También afecta las neuronas medio espinales que contienen encefalina y envían proyecciones al
Globo Pálido externo. Otras regiones afectadas son la SN, capas corticales 3, 5 y 6, la región de la
primera circunvolución del hipocampo, las células de Purkinje del cerebelo, el núcleo lateral tuberal del
hipotálamo y el complejo centro-medial-parafascicular del tálamo.
Epidemiologia: la prevalencia se estima en 5 a 10 afectados cada 100.000 individuos en poblaciones
europeas. Aumenta a 15-30 ya que existen aproximadamente 2 portadores por cada individuo
afectado, que aún son demasiado jóvenes para manifestar la enfermedad, por lo tanto, el diagnóstico
es más tardío.
Historia:
En las etapas iniciales hay cambios sutiles en la coordinación, movimientos involuntarios menores,
alteraciones en el planeamiento mental, depresión y alteraciones del humor. Los pacientes son
capaces de desarrollar sus actividades cotidianas y obligaciones laborales. En esta etapa no es fácil
hacer el diagnostico ya que las AVD no se ven afectadas.
En las etapas intermedias la corea se hace más prominente con una dificultad creciente para la
actividad motora voluntaria y un marcado incremento de la disfagia y la disartria. La mayoría abandona
su actividad laboral y son gradualmente más dependientes de la asistencia externa. Puede haber un
comportamiento agresivo y desinhibición social.
En los estadios más tardíos los problemas de conducta disminuyen, el compromiso motor se
incrementa y se convierten en totalmente dependientes. Hay una pérdida del lenguaje e incontinencia.
La causa principal de muerte es la neumonía por bronco aspiración, causada por el entrecortamiento
de los músculos respiratorios. Las formas juveniles evolucionan a mayor velocidad.
Manifestaciones clínicas:
- Alteraciones del movimiento:
 La corea constituye el signo cardinal de la enfermedad, presente en el 90% de los pacientes y
es de intensidad creciente.
 Bradiscenia, rigidez y distonías a medida que la enfermedad avanza.
 El control de la motricidad fina y la marcha se ve afectado, así como los movimientos óculo-
motores que habitualmente son un signo temprano de la enfermedad.
 Disartria (trastornos de la articulación de la palabra), ocurre en etapas tempranas y es frecuente,
mientras que la disfagia curre en los estadios tardíos.
 La hiperreflexia está presente en el 90%, mientras que el clonus y el Babinski son menos
frecuentes y tardíos.
- Alteraciones cognitivas: los cambios iniciales incluyen;
 Perdida de la flexibilidad mental
 Alteraciones de las funciones ejecutivas tales como la planeación y la organización de
actividades secuenciales
 Alteración de la capacidad para recuperar información (recuerdo inmediato)
 Afección de la atención y la capacidad de concentración
 Este cuadro lo lleva a un síndrome demencial.
- Alteraciones psiquiátricas: muchas veces al inicio de la enfermedad
 Cambios en la personalidad (72%)
 Psicosis afectiva (20-90%)
 Psicosis esquizofrénica (4-12%)
 Suicidio (12%)
 Además; apatía, agresión, abuso de alcohol, incremento del apetito.
Estudios complementarios:
No se encuentran alteraciones en los exámenes sanguíneos ni de LCR. La confirmación diagnóstica
puede realizarse con test genéticos, aunque no son necesarios en todos los pacientes. Los pacientes
con síntomas típicos y una historia familiar genéticamente confirmada de EH pueden diagnosticarse
clínicamente.
En pacientes con corea de inicio reciente u otras características típicas, pero sin historia familiar, el
test genético es el primer paso del diagnóstico. Hasta un 10% de los pacientes no tienen antecedentes
familiares.
Aunque los test genéticos pre sintomáticos pueden ayudar con la planificación personal y familiar, este
debe ser abordado con precaución debido a las implicancias emocionales, sociales y ocupacionales
que tiene el ser identificado como portador del gen. Los test genéticos en menores de edad
asintomáticos son fuertemente desaconsejados.
Las neuroimagenes pueden mostrar atrofia focal o generalizada del núcleo Caudado o del Putamen.
No son de ayuda para realizar el diagnostico, pero pueden descartar causas estructurales de corea.
Las imágenes de tomografía por emisión de positrones (PET) fueron utilizadas para identificar patrones
metabólicos específicos de la enfermedad en portadores de la mutación.
Tratamiento:
Actualmente ninguna intervención detiene o enlentece la progresión de la enfermedad, por eso, el
tratamiento es puramente sintomático. Se tratan los movimientos anormales, los trastornos de
conducta y el deterioro cognitivo.
La depresión es un síntoma muy frecuente y hasta un 10% tiene un intento de suicidio, por eso se
debe tratar enérgicamente, se utilizaron ISRS (inhibidores de receptores de serotonina) y la
mirtazapina, aunque no hay estudios controlados de antidepresivos.
En la psicosis el uso de neurolépticos típicos tiene la ventaja del efecto terapéutico sobre los síntomas,
pero se corre el riesgo de generar una disquinesia tardía (que no mejora, aunque se suspenda la
medicación). También pueden utilizarse aripripazol o risperidona, que producen menos efectos
parkinsonianos. Cuando no tiene corea y se lo medica y aparece, hay que evaluar si el paciente no
tiene alguna predisposición a padecerlas.

Distonía
Es un trastorno del movimiento caracterizado por contracciones musculares sostenidas que causan
movimientos de torsión repetidos y posturas anómalas. Aparece como complicación de muchas
enfermedades. Pueden estar acompañados de dolor y presentarse en reposo (postura distonica) o
durante una acción voluntaria (distonía de acción).
Es un trastorno dinámico que cambia en severidad según la postura y la actividad. El calambre del
escribiente es característico, se produce cuando el paciente agarra la lapicera, los músculos de la
mano se contraen, la muñeca se flexiona y no le permiten continuar la escritura. Responden a
estímulos sensitivos, “el gesto del antagonista” es un truco sensitivo que cuando es aplicado logra
eliminar la distonía, consiste en pedirle al paciente que se pare en puntas de pie o sobre el pie
contralateral.
Puede afectar cualquier área corporal, en la infancia son más frecuentes aquellas que comienzan en
MMII, progresando a distonías generalizadas. En los adultos son más frecuentes las distonías de la
parte superior del cuerpo, muy raramente se generalizan.
Epidemiologia: la distonía focal es la más común de las distonías primarias. La proporción de pacientes
con distonía generalizada es muy baja, aproximadamente el 1,3% de las distonías. Dentro de las
distonías focales, la cervical es la más frecuente.
Clasificación: la clasificación de las distonías es útil para valorar el pronóstico, las complicaciones de
los distintos tipos y su manejo terapéutico.
- Edad comienzo:
 Comienzo juvenil: 26 años o menos
 Comienzo adulto: más de 26 años
- Distribución corporal:
 Focal: una región corporal (ej. cuello)
 Segmentaria: regiones corporales contiguos (ej. cuello y brazo)
 Generalizada: ambas piernas o al menos otra región corporal
 Multifocal: regiones corporales no contiguas
 Hemidistonia: compromete una mitad del cuerpo
- Etiología:
 Primaria: la distonía es el único signo, puede ser esporádica o hereditaria
 Secundaria: la distonía ocurre asociada con una etiología definida o con otras anormalidades
neurológicas.
Etiología:
 Distonía primaria: genética o esporádica (no hay antecedente familiar)
 Distonía mas síndromes: distonía respondedora a la levo dopa, respondedora a agonistas levo
dopa o mioclonus (de MMSS).
 Otros trastornos hereditarios: autosómico dominante o recesivo, enfermedad de Wilson (falta
de la proteína trasportadora de cobre, se depositan en los núcleos de la base y el hígado),
Parkinson juvenil, ataxia telangiectasica, ligado al X recesivo o mitocondrial (enfermedad de
Leber, epilepsias o encefalopatías).
 Debido a causas exógenas adquiridas: injuria cerebral perinatal, encefalitis, infecciosa y para
infecciosa, trauma craneano, mielinolisis pontina, síndrome antifosfolipídico primario (SAFP),
AVC, tumor, drogas (agonistas del receptor de dopamina o antagonistas del receptor de
dopamina), toxinas, psicogénico.
 Distonía asociada a trastornos parkinsonianos: EP, parálisis supra nuclear progresiva, atrofia
sistémica múltiple, degeneración cortico basal.
Características clínicas:
El inicio en la infancia temprana se caracteriza por presentar síntomas en MMII, en una pierna, durante
actividades como correr. Luego la distonía aparece incluso en el reposo y se dispersa a otras regiones
corporales generalizándose a los 5 años aproximadamente. La inteligencia y la cognición permanecen
normales (a diferencia de la corea o atetosis).
El inicio de las distonías primarias en la edad adulta se presenta en la región superior del cuerpo
(brazos, cuello, cara) los síntomas pueden ir empeorando en el área afectada o diseminarse a regiones
contiguas (distonía segmentaria). Raramente se generalizan.
- Blefaroespasmo: es una distonía focal de los músculos peri orbitarios. Se manifiesta como aumento
del parpadeo, por lo general no doloroso. Generalmente es bilateral, desencadenado por la exposición
a luces brillantes. Pueden llegar a ser discapacitantes, puede producir ceguera funcional, el paciente
cierra los ojos con fuerza. También hay una dificultad para abrir los ojos. Hay que hacer un diagnóstico
diferencial de la patología oftálmica corneal o blefaritis.
- Distonía cervical: se ve con mayor frecuencia, compromete los músculos del cuello y de los hombros,
generalmente dolorosas. Pueden generar una rotación en sentido horizontal (torticolis), torsión lateral
(laterocolis), anterior o posterior. Esta distonía es focal. Se debe hacer un diagnóstico diferencial de
problemas ortopédicos del cuello, tumores de fosa posterior, subluxación atlantoaxoide, absceso retro
faríngeo.
- Distonías oro mandibulares: compromete a la musculatura masticatoria, lingual y faríngea. Se
presentan con protrusión lingual, desviación mandibular, bruxismo y apertura forzada. Generalmente
asociados a distonías de los músculos cercanos (distonía cervical o blefaroespasmo). A veces se
confunde con el síndrome de Costen, miastenia gravis o mal oclusión dental.
- Distonías de miembros: distonía de acción que afecta la escritura, tocar instrumentos, usar
herramientas o caminar. Se la confunde con atrapamientos nerviosos, síndrome de sobreuso o
calambres musculares.
- Distonía laríngea/ disfonías espasmódicas: solo al hablar, generalmente en aducción, con oposición
de las cuerdas vocales durante la vocalización, produciendo un sonido entrecortado (voz
estrangulada). En la abducción la palabra es espirada porque las cuerdas vocales no ocluyen
correctamente (voz susurrante).
Características clínicas de la distonía primaria:
 Presencia de:
 Movimientos involuntarios sostenidos
 Direccionalidad consistente
 Compromete alguna región del cuerpo, o varias
 Producido o reforzado por la actividad del área
 El compromiso varía con los cambios de postura y actividad
 Los trucos sensoriales pueden reducir los síntomas
 Ausencia de:
 Debilidad
 Amiotrofia
 Espasticidad (hipertono piramidal)
 Ataxia
 Anormalidades oculares
 Deterioro cognitivo
 Crisis epilépticas
Diagnostico:
 De laboratorio; para descartar causas secundarias, en todos los pacientes se hace una
ceruloplasmina, cobre sérico y en orina de 24 horas. Anticuerpos nucleares, ERS, PCR, HIV,
electrocitos, funciones renal y hepática. En los casos seleccionados se pide ácido úrico, análisis
de hematíes para acantocitos o enfermedad de células falciformes, enzimas leucocitarias
lisosomales, vitamina E, alfafetoproteína, glucosa, lactato, piruvato, inmunoglobulinas, análisis
cuantitativo de aminoácidos séricos,
 Estudios genéticos: un grupo de distonías de origen genético se clasifico en orden numérico
según que gen, denominado DYT, se encuentra alterado. Se recomiendan pruebas diagnósticas
y asesoramiento genético a los pacientes son distonía primaria de comienzo anterior a los 30 y
comienzo de la enfermedad después de los 30 si tienen un familiar afectado con la enfermedad
de comienzo temprano.
No se recomienda cuando el comienzo de los síntomas después de los 30 años son distonía
craneal-cervical focal o sin ningún familiar afectado. Tampoco en pacientes asintomáticos,
aunque sean parientes de pacientes con distonía familiar. Las pruebas genéticas de distonía
positiva no son suficientes para hacer un diagnóstico a menos que las manifestaciones
demuestren que hay distonía.
 Neuroimagen:
 Resonancia magnética normal en los pacientes con distonía primaria, debe realizarse en
el estudio de las distonías secundarias.
  Dopper transcraneal: existe un aumento significativo de la ecogenicidad del núcleo
lenticular de forma bilateral hasta en un 75% de los pacientes con distonía primaria del
adulto que no se objetiva en las distonías secundarias.
Diagnósticos diferenciales: los antecedentes y las características clínicas del episodio ayudan al
diagnóstico diferencial:
 Crisis parcial motora (actualmente se la llama crisis focal con actividad motora): la asimetría de
la distonía focal facial puede remedar a una crisis parcial motora, pero la ausencia de
contracciones más briscas, su estereotipia, la duración y otros datos de la historia clínica
ayudarían a su diagnóstico. Las crisis epilépticas se clasificaban dentro de este tipo, se
diferencian porque duran menos de 5 minutos, son estereotipadas y no son tan bruscas
 Accidente isquémico transitorio: la sensación de la lengua torpe y la dificultad pata articular la
palabra pueden sugerirnos un accidente cerebral isquémico transitorio. Duran menos de una
hora.
 Catatonia: rigidez, acinesia, flexibilidad cérea (el paciente está en una posición determinada y
permanece así hasta que lo cambies), mutismo de recuperación con anticolinérgicos.
 Distonía psicógena: posturas anómalas fluctuantes, mejoran por sugestión
 Tics: pueden suprimirse voluntariamente.
Tratamiento:
- Distonía iatrogeno medicamentosa: (por neurolépticos), los síntomas pueden aparecer
inmediatamente después de la ingesta del fármaco (distonía aguda) o tras largo tiempo de tratamiento
(distonía tardía). La distonía aguda tiende a remitir espontáneamente al suspender el fármaco, pero
puede tardar días en hacerlo, por lo que requiere tratamiento. Las benzodiacepinas y los
anticolinérgicos son los fármacos de elección. La distonía tardía no tiene tendencia a remitir cuando
se retira el fármaco. La toxina botulínica es útil en la distonía tardía focal.
- Distonía sensible a Levo dopa: Frecuente en niños y jóvenes. Se asocia a mutaciones en el gen de
la tiroxina hidroxilasa o de la guanosina hidroxilasa. Presenta deficiente síntesis de dopamina El gran
reconocimiento y variabilidad de la presentación clínica han determinado que se recomiende realizar
siempre una prueba terapéutica con levo dopa. La distonía responde a dosis de entre 50-200 mg/día
de levo dopa.
En general casi todas las distonías responden a la toxina botulínica con buenos resultados.

Trastornos del lenguaje

El lenguaje es una de las formas de la función simbólica, por medio de este, el hombre transmite su
pensamiento y entiende a los demás. Es exclusivo de los seres humanos, es la expresión del
pensamiento. Su comprensión es compleja, por lo que su tratamiento y recuperación también.
Mecanismos funcionales:
 Articulatorios propiamente dichos: se utilizan para la fonación. Estos pueden ser
 Periférico: aparato fonador, su alteración produce disfonías o afonías (trastornos de la
intensidad o el modo de producción de la palabra)
 Central: no cortical, los nervios VII, X, XII, la vía piramidal, extra piramidal y cerebelosa.
Su alteración produce disartrias y disfonías.
  Superiores de elaboración psíquica: se utilizan para el desarrollo de todas las actividades
cognitivas, incluye los centros corticales del lenguaje. Su alteración produce afasias
- Trastornos del lenguaje oral:
 De expresión verbal:
 Por reducción de la expresión verbal:
-trastornos articulatorios cerebrales: disartria, anartria
-reducción nominal: estereotipias, que es la emisión repetitiva del mismo segmento
lingüístico
-reducción sintáctica: agramatismo, es el lenguaje simplificado sin algunos elementos de
la gramática
-falta del vocablo: afasia nominal, no encuentra la palabra para designar algo
correctamente.
 Por deformación de la expresión verbal:
-parafasia literal: se altera la serie fonemica por omisión, añadura, desplazamiento o
reemplazo de una letra. (pidre-padre)
-parafasia verbal: se sustituye una palabra por otra de la misma clase (naranja-
mandarina), u opuesta (malo-bueno).
 Perseverancia o intoxicación de la palabra: se reemplazan vocablos repitiéndolos
iterativamente. (medico: qué lindo día es hoy –paciente: es hoy)
 Neologismos: utilización de fonemas o vocablos nuevos sin sentido
 Jergafasia: grado de mayor parafasia con neologismos que hacen ininteligible lo que
expresan.
 De comprensión verbal:
 Agnosia verbal: no es capaz de reconocer los vocablos.
- Trastornos del lenguaje escrito:
 De la expresión del lenguaje escrito:
 Agrafias: no es capaz de escribir ni utilizar un léxico que antes dominaba correctamente.
 De la comprensión del lenguaje escrito:
 Alexias: el paciente es incapaz de leer
Exploración:
 Habilidad para expresarse verbalmente
 Habilidad para designar por su nombre una serie de 10 objetos comunes
 Habilidad para comprender la palabra hablada (agnosia verbal)
 Habilidad para expresarse por escrito (disgrafia, agrafia)
 Habilidad para comprender la palabra escrita (lectura, alexia)
Evaluación (test): generalmente no lo hacen los neurólogos
 Test de afasia: evalúa el lenguaje en todos sus aspectos. Ejemplo; el Test de Boston
 Pruebas específicas: solo evalúan algún parámetro. Ejemplo; test TOTEM (mide la
comprensión oral), PIZZAMILIO (mide la comprensión de frases), Test de vocabulario de
Boston (prueba específica de denominación)
 Otras pruebas: el Índice de Porch de las capacidades comunicativas, el Test de Audrey
Holland.
Afasias
Definición: es un trastorno del lenguaje oral y escrito ocasionado por una lesión cerebral, que dificulta
la expresión (lenguaje verbal y gestual) y comprensión de la palabra hablada y escrito en una persona
que previamente se comunicaba con normalidad. Se altera la expresión y la recepción. Algunos
autores utilizan el término “disfasia”, ya que los pacientes tienen algún nivel de comprensión o
expresión.
Raramente hay una abolición total de las capacidades expresivas o comprensivas, aunque pueda
observarse esto en la fase inicial.
Áreas principales del lenguaje: imagen
- Áreas receptivas: zona central del lenguaje:
 Wernicke: (41-42) comprensión del lenguaje hablado (en
el 1/3 posterior de la 1° circunvolución temporal)
 Circunvolución angular: (39) funciones visuolexicas (en el
lóbulo parietal inferior)
- Área ejecutiva:
 Broca: (44), aspectos motores del lenguaje (en la parte
posterior de la 3° circunvolución frontal ascendente)

Clasificación de las afasias:

- Afasia de Broca (expresiva, motora) (AB): hay una alteración del lenguaje espontaneo, con una
disminución de la fluidez (no fluente), parafasias literales y verbales, hasta neologismos y ecolalia, y
hay agramatismo ya que omite artículos, verbos, etc. (un habla telegráfica). La comprensión es normal
o poco alterada, pero si se altera la nominación. Hay una repetición alteada, alexia y agrafia (trastornos
de lectura y escritura).
- Afasia de Wernicke (comprensiva, sensorial) (AW): lenguaje espontaneo, con una fluidez normal o
verborrea (fluente), parafasias verbales, neologismos y una estructura gramatical normal o poco
alterada. La comprensión esta alterada, igual que la nominación y la repetición. Hay alexia y agrafia.
- Afasia de conducción (AC): la lesión en el fascículo arqueado. El lenguaje espontaneo tiene una
fluidez normal, muchas parafrasias verbales y una estructura gramatical conservada. La comprensión
es generalmente normal, la nominación esta poco alterada, mientras que la repetición muy alterada.
La lectura en voz alta esta alterada, pero comprende lo que lee.
- Afasia transcortical motora (ATCM): la lesión es en áreas marginales anteriores.
- Afasia transcortical sensorial (ATCS): estas dos últimas son similares a Broca y Wernicke, pero
conservan la repetición. La lesión es en el área 37 y 39. Es una de las formas más comunes de afasia
en Alzheimer.
- Afasia transcortical mixta (ATCM).
- Afasia nominal (AN): hay una dificultad en el hallazgo de la palabra, la comprensión esta poco
alterada, la nominación muy alterada y la escritura
ligeramente alterada. El paciente no puede encontrar
la palabra correcta. La lesión es temporo-parietal, el
daño es leve y la localización es variable. También
puede ser frontal lateral, suprasilviana, prerrolandica,
extendiéndose hacia la sustancia blanca
periventricular subcortical subyacente.
- Afasia global (AG): hay una destrucción masiva que
involucra áreas de Broca y Wernicke, todos los
puntos están alterados.
Imagen: resumen
Afasias en los zurdos: la representacion del lenguaje es mucho mas difusa y bilateral. Los trastornos
de la comprension son menos frecuentes que los de la expresion. Tienen un mejor pronostico.

Apraxias
Definición de praxia: es la facultad de cumplir con más o menos automáticamente ciertos movimientos
aprendidos, habituales, adaptados a un fin determinado, se conocen con el nombre de actos
psicomotores intencionales o gestos proposicionales. Son engramas que se aprenden y nos permiten
realizar dichas actividades. Pueden ser;
 Transitivos: por medio de objetos (peinarse, cepillarse los dientes)
 Intransitivos: sin objetos (saludar, decir no con la mano)
Estos son actos compuestos de movimientos más simples que se realizan en un determinado orden.
Si este orden se altera, el acto proposicional más complejo se desintegra. Tienen una melodía praxica,
cuando esta se pierde se aparece una alteración llamada apraxia.
Para efectuar un acto transitivo una persona debe cumplir con una serie de etapas: reconocer el objeto
o instrumento, decidir su utilización, evocar cada uno de los movimientos elementales para el acto
global y ejecutarlos.
 Si se perturba la identificación del objeto (agnosia) se lo llama apraxia agnosica.
 Si se perturba la evocación de la formula cinética o la ejecución habrá una apraxia verdadera.
La praxia tiene su localización en el hemisferio cerebral izquierdo. El reconocimiento del objeto (etapa
gnosica) se asienta en la región temporal, pliegue curvo. La evocación de la formula cinética en la
región parietal circunvolución supra marginal. La primera área se interconecta con la segunda y esta
a su vez con el área motora rolandica (área motora propiamente dicha) del lado izquierdo y por
intermedio del cuerpo calloso con la del lado derecho.
Apraxia de los miembros: es la perdida de la habilidad para realizar movimientos precisos e
independientes que no está causado por debilidad, perdida de la sensibilidad, anormalidad del tono,
movimientos anormales o deterioro intelectual.
La apraxia de los miembros ha sido notada en un grupo heterogéneo de desórdenes con diferentes
cuadros clínicos y sustratos anatómicos. Liepmann fue el primero que definió tres tipos de apraxia en
el estudio de la apraxia de los miembros, luego se agregan la apraxia de disociación, de conducción,
y conceptual.
- Apraxia cinética de los miembros: tienen una pérdida de la destreza para realizar movimientos
independientes, precisos, escalonados de los dedos.
 Examen: se le pide al paciente que levante un objeto plano de una mesa, como una moneda.
No puede realizar la pinza pulgar-índice para levantarla. Se realizan pruebas de golpeteo rápido
de los dedos sobre un tablero. Tampoco pueden rotar una moneda utilizando pulgar, índice y
dedo medio.
 Fisiopatología: ocurre más frecuentemente en el hemisferio contralateral del miembro afectado
por lesión de la corteza pre-motora. Se vio que puede ser homo-lateral sugiriendo proyecciones
ipsilaterales.
- Apraxia ideo motora (AIM): es el tipo de apraxia más común, el individuo tiene la representación
mental correcta de los movimientos que componen el acto y nota que los miembros no lo pueden
hacer. La melodía praxica esta conservada, esto es importante. Se manifiesta en los gestos simples
intransitivos (saludos, llamados con la mano). Los movimientos son amorfos, incoherentes, no se
aproximan a los que se requiere.
 Examen: involucra una variedad de órdenes. Primero se le debe pedir que realice una
pantomima con una orden verbal (ejemplo, muéstreme como corta el pan), debe evaluarse
gestos transitivos e intransitivos. Luego se le permite al paciente sostener un objeto y demostrar
cómo se usa, se le muestra dibujos de objetos o los objetos reales y se le solicita que realice la
pantomima de la acción asociada a dicho objeto. Después se le pide al paciente que realice la
pantomima de utilizar las tijeras para cortar un papel y el sujeto utiliza sus manos como
instrumento. Estas evaluaciones se deben hacer de manera muy detallada.
 Fisiopatología: en pacientes diestros está asociado casi siempre con lesiones en hemisferio
izquierdo, pero en pacientes zurdos están asociados con lesiones derechas. Relacionado con
una gran variedad de estructuras que incluyen el cuerpo calloso, el lóbulo parietal inferior y el
área pre-motora.
 Lesión del cuerpo calloso: la discapacidad del paciente de realizar una pantomima recae
en una desconexión entre el lenguaje y el área motora.
 Lesión en lóbulo parietal: están acompañados por un gran grado de dificultad en la
discriminación y comprensión de gestos. En individuos diestros el hemisferio puede ser
dominante para la praxia y lenguaje. En los zurdos estas funciones pueden estar
representados en el hemisferio opuesto. Por lo tanto, luego de una gran lesión en
hemisferio parietal derecho los zurdos desarrollan apraxia sin afasia, pero está
acompañado de una discapacidad de discriminar y reconocer actos.
- Apraxia de conducción (AC): contrariamente a pacientes con AIM está más afectada cuando realizan
imitación que cuando realizan pantomima a la orden. Los pacientes con AIM mejoran con la imitación
uy los pacientes con apraxia de conducción empeoran. El examen para esta apraxia es similar.
- Apraxia de disociación (AD): estos individuos realizan pantomimas a la orden verbal pero no pueden
realizar pantomimas ante la orden con otro estimulo. El examen es el mismo para el AIM. Está asociado
a la desconexión del cuerpo calloso.
- Apraxia ideatoria (AI): se dice que es cuando un sujeto no tiene la representación mental precisa del
acto a ejecutar, esto es, la fórmula cinética melodía praxica. Se caracteriza por la alteración de la
sucesión lógica de los actos que componen un gesto proposicional. Se alteran los gestos transitivos.
Si se le pide por ejemplo al apraxico que encienda una vela es probable que el sujeto trate de encender
el fósforo con la vela.
No hay test estandarizados para evaluar apraxia ideatoria. Se evalúan los actos secuenciales de una
orden. Por ejemplo, se deja en una mesa: pan, jamón, mostaza, un cuchillo y se le pide al paciente
que prepare un sándwich, si falla en la realización de los pasos el paciente puede tener una apraxia
ideatoria.
Esta más asociado a una demencia degenerativa pero también puede estar asociado a lesiones
focales del hemisferio izquierdo.
- Apraxia conceptual (AC): el paciente realiza errores de contenido y de selección de objetos. No asocia
el acto con el instrumento, tiene un empeoramiento del conocimiento mecánico. Por ejemplo, se pide
que realice la pantomima de la utilización de un destornillador y en cambio ejecuta movimientos de un
martillo.
La representación conceptual se encuentra en el hemisferio contralateral a la mano hábil. Se demostró
que diestros presentan lesión en el hemisferio izquierdo y viceversa. Aun no se ha encontrado un área
anatómica específica. Es muy común ver apraxia conceptual en Alzheimer conjuntamente con apraxia
ideo motora.
 Examen: se solicita que realice pantomimas de la acción de herramientas. También se muestra
un clavo en una madera y el paciente debe elegir una herramienta de 5 opciones.
- Apraxia constructiva (AC): aparece en las actividades complejas que requieren una percepción y
reconocimiento de las relaciones espaciales existentes entre diversos objetos o diversas partes de un
objeto. Se manifiesta en el dibujo por la imposibilidad de establecer entre los elementos gráficos
relaciones espaciales correctas. Así los pacientes se muestran torpes para realizar o construir un
dibujo elemental como una casa o un árbol. Se produce por lesiones parietales izquierdas o derechas.
Pacientes con lesión izquierda corrigen o mejoran cuando se le suministra puntos de referencia al
dibujo solicitado a diferencia de los pacientes con lesión derecha en el que el cuadro es más severo.
- Apraxia del vestido (AV): se presenta cuando el paciente debe vestirse o desvestirse. Muestra gran
dificultad para orientar y colocarse la ropa correctamente. No relaciona las partes del cuerpo con la
prenda. En casos leves se manifiesta en actos de vestido más complejo como anudarse una corbata
o atarse los cordones. Se produce por lesiones parietales derechas.
- Apraxia bucolinguofacial (ABLF): el paciente puede tragar y masticar, pero no puede hacer
movimientos bucolinguofaciales. Ejemplo, no puede sacar la lengua o mover los labios.
- Apraxia oculomotora (AOM): puede dirigir voluntariamente su mirada a diferentes puntos, pero
cuando se le pide mirar en distintas direcciones está imposibilitado de hacerlo. Apraxia de la apertura
palpebral. El paciente no puede abrir los ojos voluntariamente.
- Apraxia de la marcha (AM): consiste en una disminución o una pérdida de la facultad de disponer
convenientemente las piernas con el fin de caminar, independientemente de toda paresia u otro
trastorno funcional. La dificultad mayor se produce en la iniciación del movimiento, lleva el tronco hacia
delante, pero sus pies permanecen fijos.

Agnosias
Gnosia: es la capacidad que posee el individuo para reconocer estímulos complejos (formas, objetos,
dibujos, rostros, segmentos corporales, melodías) a través de sus funciones sensoriales básicas
(visión, sensibilidad somestesica y audición). Corresponde a un nivel más complejo que el de las
funciones sensoriales simples.
La agnosia es un trastorno de reconocimiento. Para poder afirmar que un enfermo tiene agnosia, la
conciencia, comprensión, funciones motoras y sensoriales deben ser normales.
- Agnosia visual: el paciente no reconoce los objetos que se le presentan, pero lo hace inmediatamente
cuando lo toma en sus manos. También tienen agnosia para dibujos o figuras impresas. En estos
casos el paciente es capaz de copiar las figuras sin poder reconocerlas.
- Acromatognosia: el paciente no puede reconocer los colores o reunir o agrupar objetos de un mismo
color. En estas 2 formas de agnosia las lesiones se asientan más frecuentemente en el lóbulo occipital
izquierdo.
- Prosopoagnosia: Es la incapacidad de poder reconocer los rostros de sus allegados o personas
conocidas o aún su propio rostro cuando se mira en el espejo, pero los reconoce por la voz.
- Simultagnosia: Es la incapacidad de poder reconocer, al mismo tiempo, más de un componente de
un dibujo. Si se le dibuja un circulo y se le pide que dibuje otro a su alrededor sin tocar el contorno del
primero el paciente superpone su dibujo al anterior por incapacidad de reconocer ambos círculos al
mismo tiempo. La simultagnosia y la prosopoagnosia se dan en lesiones del lóbulo occipital derecho.
- Agnosias visuoespaciales: comprenden la agnosia espacial unilateral, llamada también
heminegligencia (neglect), hemiinatencion o descuido visual, y la pérdida de las nociones topográficas.
- Heminegligencia: consiste en la virtual ignorancia por parte del paciente de una de las mitades de
su campo visual, en ausencia de hemianopsia. Reconoce los objetos colocados en ambos
hemicampos visuales, pero presta marcadamente menos atención a aquellos colocados en el
hemicampo visual contralateral a la lesión. En general, las hemiinatenciones más frecuentes o más
reconocibles son izquierdas y secundarias a lesiones de áreas parietooccipitales derechas.
- Pérdida de las nociones topográficas: consiste en un trastorno de la orientación caracterizado porque
los pacientes no pueden ubicar en un mapa mudo las principales ciudades del país. Una forma de
poner de manifiesto es hacerle dibujar al paciente una flecha los cuales tienen incapacidad de hacerlo.
Las lesiones que provocan este tipo de trastorno asientan en regiones parietales u occipitales
derechas.
- Agnosias somestesicas:
  Astereognosia: es el trastorno para reconocer objetos por medio del tacto. Se la explora en las
manos. Se le pide al paciente que las extienda, con las palmas hacia arriba y ojos cerrados, se
le coloca un objeto en cada una de las palmas una por vez y se le pide que identifique.
 Autotopoagnosia es la incapacidad del paciente de señalar o reconocer partes de su cuerpo
que el examinador muestra o toca.
 Hemiasomatognosia se describe en relación con lesiones parietales derechas. Es la sensación
que tiene el paciente de que el brazo y pierna izquierda están ausentes, como si no existiera
nada a la izquierda de la línea media del cuerpo.
 Heminegligencia
Para poner en evidencia, el test del guante:
 Somatoparafrenia: consiste en la sensación de que un hemicuerpo es extraño como si fuera
otra persona que está al lado.
 Anosognosia: es la pérdida del reconocimiento de la enfermedad o del déficit, con negación de
la hemiplejía.
 Agnosia de la ceguera cortical: se conoce como síndrome de Antón presentan manifestaciones
clínicas de tipo fabulatorio en relación a la negación del trastorno.
 Anosodiaforia: cuando el paciente reacciona con indiferencia a su anosognosia
 El fenómeno de tercer miembro fantasma: se ven en lesiones vasculares generalmente, el
paciente tiene conflictos de una mano con la otra.
- Agnosias auditivas: son de localización variable, frecuentemente temporal bilateral.
 Agnosia verbal consiste en la falta de comprensión de la palabra hablada pero la palabra escrita
se comprende.
 Agnosia de los ruidos el paciente no puede identificar ruidos.
 Agnosia tonal, es la falta de reconocimiento de notas aisladas.
 Agnosia melódica falta de reconocimiento de melodías.

ACV Ataque Cerebro Vascular

Definición: es la instalación aguda de signos clínicos que reflejan una disfunción focal (en ocasiones
global) del encéfalo, medula o retina, de causa vascular, de duración mayor a 24 horas. En general da
signos focales que permiten localizar donde está la lesión.
Es una enfermedad Vascular Encefálica, con una alta prevalencia, se lo llama “ataque” por la urgencia
que requiere. Algunos lo llaman accidente cerebro vascular, pero no es un accidente, sino una
consecuencia de determinados factores de riesgo, también lo llaman ictus y stroke. El ACV este puede
ser:
 Isquémico: obstrucción (85% de los casos)
 Hemorrágico: sangrado (15%)
Nociones anatómicas:
Circulación encefálica, los territorios vasculares son:
 Grandes vasos: territorio carotideo y vertebro basilar. (carótidas, basilar y vertebrales)
 Vasos medianos: las arterias del polígono de Willis (arterias cerebrales anteriores, posteriores
y comunicantes)
 Pequeños vasos: las arterias perforantes
ACV-I (isquémico):
Epidemiologia: es la principal causa de discapacidad, y la tercera casa de muerte en los países
desarrollados. La incidencia es de 200/100.000 personas al año, con una prevalencia de 500-
700/100.000 personas. Genera un gasto de salud importante, basado en la hospitalización, cuidados
crónicos y pérdida de capacidad laboral (pocos pacientes que se recuperan pueden volver a sus tareas
habituales).
La recurrencia es de 1-4% a los 30 días, 5-25% al año y 20-40% a los 5 años. El 15-26% de los ACV
I son precedidos por Ataques Isquémicos Transitorios (AIT). El riesgo de un ACV I luego de un AIT es
del 15% a los 3 meses (entre el 25-59% ocurren en los primeros dos días).
Factores de Riesgo:
- No modificables: incluyen;
 Edad: es uno de los más significativos, el 95% de los eventos en mayores de 45 años, y 2/3 de
los mismos en mayores de 65 años. El riesgo de mortalidad se incrementa con la edad.
 Sexo: los hombres presentan un riesgo levemente mayor entre 45 y 65 años, pero es mayor en
mujeres mayores a 65 años.
 Etnia: la incidencia y mortalidad varía entre distintos grupos étnicos y puede ser el reflejo de
diferencias genéticas y no genéticas. Los individuos de etnia negra presentan mayor riesgo de
ictus hemorrágico. Los individuos blancos muestran mayor proporción de ictus de causa
cardioembolica.
 Historia familiar:
- Modificables:
Tradicionales:
 Hipertensión (HTA): es el factor modificable más importante, es responsable de daño en
múltiples órganos blancos, produciendo macroangiopatia arteriosclerotica, microangiopatia
arteriosclerótica, hemorragia intracerebral e insuficiencia cardiaca.
 Diabetes (DBT): aumenta el riesgo de ACV-I entre 2-6 veces, con alta frecuencia de infartos
lacunares. Tiene un mayor índice de recurrencia. Aumenta la mortalidad y las secuelas, la
recuperación es más lenta. Son más susceptibles de daño isquémico irreversible. Entre el 20%
y 40% de los ingresos presentan hiperglucemia (aunque no sean diabéticos).
 Dislipemia: las concentraciones séricas elevadas de lipoproteínas fueron correlacionadas de
manera consistente con el riesgo de ictus, por deposito en las paredes de las arterias, por
ejemplo. Los niveles elevados de LDL fueron demostrados como factor de riesgo independiente
para varios subtipos de ictus.
 Fibrilación auricular (FA): un factor de riesgo independiente de ACV-I (no necesariamente tiene
que estar asociado a otro par tomar importancia, ya que por si solo es un factor de riesgo).
Aumenta el riesgo de ictus de 2,5 a 5 veces, es la causa del 15% de los ACV-I. se asocia con
mortalidad y discapacidad en comparación con otros ataques no asociados a la fibrilación.
 Tabaquismo (TBQ): es u factor de riesgo independiente de ictus, hasta un ¼ de los ACV-I
pueden ser atribuidos al cigarrillo, y produce un incremento del riesgo de todos los subtipos de
ACV.
 Obesidad (OBS): el perímetro abdominal se considera un factor de riesgo independiente del
ictus (mayor a 88cm en la mujer y 102cm en los hombres). La obesidad abdominal se relaciona
 disfunción endotelial, genera hiperviscocidad (sangre menos fluida) y disminuye la plasticidad
de los GR. Estos pacientes suelen presentar otros factores de riesgo como DBT, HTA, etc.
 Alcoholismo (HO): tanto el alcoholismo crónico como el agudo elevan el riesgo. Además tienen
más chances de traumas por ebriedad.
 Cardiopatía Isquémica: conlleva a la hipertrofia ventricular izquierda, que es un factor de riesgo
independiente, y también incluye la insuficiencia cardiaca congestiva (ICC), la endocarditis y
Shunt derecha-izquierda.
 Anticonceptivos orales: pueden producir eventos vasculares venosos y también arteriales.
 Abuso de drogas: cocaína, heroína, efedrina
+ Adicionales:
 Factor de Von Willebrand (FVW): glucoproteína plasmática que media la adhesión plaquetaria
durante la lesión endotelial. Niveles elevados de FVW son un factor de riesgo para trombosis
arterial.
 Homocisteina: los niveles séricos elevados se asocian con un aumento del riesgo de
arterioesclerosis, enfermedad cardiovascular o ictus.
 Recuento de GB: la inflamación se encuentra implicada en la patogénesis del arterioesclerosis,
el recuento elevado de leucocitos se asoció con enfermedad cardio y cerebro vascular.
 Proteína C reactiva: reactante de fase aguda producido en el hígado, los niveles aumentan de
manera significativa durante los procesos inflamatorios. Los niveles de proteína C podrían
predecir la progresión de enfermedades cardio y cerebro vasculares.
 Fibrinógeno: es útil en generar unión entre las plaquetas y las proteínas necesarias para la
coagulación. Los niveles elevados del mismo producirían un aumento en la viscosidad
plasmática, aumentando el riesgo de obstrucción de los pequeños vasos.
 Factor VIII: es un factor esencial para la coagulación, se cree que el nivel elevado del mismo
representa un estado protrombotico. Existe una relación entre los valores elevados y el aumento
de riesgo de ictus.
Nuevos: hiperhomocisteinemia, estados de hipercoagulabilidad y otros marcadores.
Clasificación Fisiopatológica:
El encéfalo recibe el 15% del gasto cardiaco, consume el 20% del oxígeno y gasta 25% de la glucosa
del organismo. No tiene reservas de oxigeno ni de glucosa, es dependiente de etas sustancias por el
flujo sanguíneo. La energía solo se obtiene de la glucosa, ni proteínas ni grasas.
Autorregulación cerebral: son los cambios que experimenta la resistencia vascular cerebral a expensas
de una modificación activa del diámetro arteriolar con la finalidad de mantener el flujo sanguíneo
cerebral (FSC) cuando varia la presión de perfusión (PP). Es efectivo solamente de un rango de 60 a
150 mmHg de presión arterial media (PAM), fuera de esos límites el FSC sigue pasivamente a las
variaciones de la presión arterial sistémica. Es decir, que si disminuye de 60 o aumenta de 150 el flujo
va a seguir esas consecuencias.
Cuando ocurre una oclusión vascular (isquemia si se tapa parcial e infarto si es total), se produce la
detención del FSC en una región del cerebro, lo que interrumpe el aporte de oxígeno y glucosa e
impide la eliminación de los productos de desecho. Si esta situación no se revierte puede generarse
un daño neuronal irreversible (necrosis celular).
CORE: es la zona central de isquemia irreversible y necrosis tisular.
Penumbra isquémica: es la zona de tejido en la cual la perfusión se encuentra entre el limite funcional
y el infarto, rodea al Core y es el objetivo terapéutico en la fase aguda del ACV-I, ya que es recuperable.
Cuando el FSC es de 10g/minuto en la actividad eléctrica hay una alteración de los potenciales
evocados, y en el estado metabólico una detención de la bomba Na/K, cuando es de 0g/minuto hay
una detención de la actividad evocada, una pérdida de potasio celular y entrada de Sodio, y en el
estado clínico una pérdida de la autonomía vegetativa.
Los hechos patológicos en el área isquémica (Core o penumbra) son:
 Agotamiento de los almacenamientos oxidables que conduce al metabolismo anaeróbico de la
glucosa, con la consiguiente acidosis láctica celular. Al disminuir la energía se producen
trastornos en el funcionamiento de las bombas iónicas de la membrana.
Mecanismos probables de obstrucción: es probable pero no determinante.
 Grandes arterias: el infarto aterotrombotico generalmente se forma en las zonas de bifurcación
y en las curvas de las arterias. No suelen ocluir la luz de los vasos en forma completa desde el
primer momento y la oclusión total puede requerir varias horas (hasta 24hs en infartos de
circulación anterior y 72hs en los de circulación posterior). Por eso su progresión es lenta.
Los cambios dinámicos se correlacionan con las características clínicas:
 Ataques previos prodrómicos en el mismo territorio
 Progresión muy lenta del déficit, incluso horas
 Es característico el inicio durante el sueño, el paciente despierta con el déficit por la
mañana siguiente o durante la noche.
 Arterias medianas: el infarto embolico genera oclusión vascular aguda completa, no permitiendo
el desarrollo de circulación colateral. Pueden desintegrarse rápidamente hacia vasos distales,
dando síntomas transitorios. Tiene un inicio abrupto con progresión en pocos minutos o
segundos, y ocurre generalmente durante la actividad, a diferencia del anterior.
 Pequeñas arterias: el infarto lacunar afecta a las pequeñas arterias perforantes por mecanismo
locales (las mencionadas lipohialinosis y/o necrosis fibrinoide), o por embolia. Las lesiones son
pequeñas, menores a 15mm, afectando la capa interna o endotelial de los vasos.
Diagnóstico:
¿Déficit Neurológico Focal (DNF) de origen vascular? ¿Isquémico o Hemorrágico? Después
determinar el territorio vascular comprometido y su etiología o subtipo fisiopatológico.
- Tomografía computada: es el primer examen complementario a realizar, su sensibilidad para el
diagnóstico precoz depende de la localización, tamaño y presencia de edema. En las primeras 24/48
horas puede ser normal. Permite descartar la hemorragia (tiene una alta sensibilidad para detectarlo)
y otras lesiones no vasculares. Tiene una baja sensibilidad para infartos de fosa posterior y para
infartos lacunares.
Los sinos precoces en esta tomografía son: perdida de la diferenciación de los ganglios basales, un
edema cortical y la disminución de los surcos, hiperdensidad de la arteria basilar y la arteria cerebral
media (sospecha de infarto embolico), oscurecimiento del cordón insular.
- Resonancia Magnética: muestra lesiones isquémicas pequeñas, infartos lacunares (imágenes de 0,5
a 1,5cm hipo intensas en T1 e hipertensas en T2). Tiene una alta sensibilidad para infartos n la fosa
posterior. Es útil en la fase aguda con técnicas de difusión y perfusión para observar las zonas
correspondientes al Core y penumbra isquémica respectivamente.
- Angiografía por RMN: detecta estenosis vasculares arteriales extra (como las carotideas) e
intracraneales, disecciones arteriales y alteraciones de la circulación venosa.
- Doppler de vasos de cuello: (ecografía) permite detectar estenosis, oclusiones y disecciones. Tiene
una mayor sensibilidad para el sistema carotideo que para el vertebro basilar. Si se demuestra una
estenosis significativa (mayor al 70% y coincide con el lado de la enfermedad vascular), se requiere
confirmarlo por angiografía para definir con exactitud el grado de obstrucción.
- Doppler transcraneano: tiene una sensibilidad del 80% y una especificidad del 90%. Detecta
estenosis hemodinamicamente significativas de las grandes arterias de la base del cerebro. Informa
sobre el estado de la circulación colateral en el caso de estenosis. Se utiliza en la terapia intensiva
pero también puede ser en las ambulatorias.
- Arteriografía: permite la visualización de grandes y pequeños vasos. Para las arterias extracraneales
es el mejor método para distinguir oclusión, estenosis, ulceración y disección. En las arterias
intracraneanas detecta estenosis u oclusión de las grandes arterias.
- Otros estudios: el Ecocardio Trans Torácico (ETT) y Trans Esofagico (ETE). También los exámenes
hematológicos; fibrinógeno, agregación plaquetaria, hemosisteina, etc.
Clasificaciones:
- Según tipo Fisiopatológico:
Trial on org. in acute stroke treatment (TOAST):
 Arterioesclerosis de grandes arterias (trombosis/embolia): representa el 20% de los casos. Hay
manifestaciones clínicas o imágenes compatibles con oclusión de arterias mayores. En los
hallazgos clínicos hay signos de disfunción cortical (afasia, negligencia, compromiso motor),
alteraciones cerebelosas y del tronco encefálico. El antecedente de claudicación intermitente,
AIT previos en el mismo territorio vascular y soplos carotideos apoyan el diagnostico.
 Cardioembolismo (alto riesgo y mediano riesgo): representa el 20% de los casos. Hay una
oclusión arterial presumiblemente debido a émbolos provenientes del corazón u otras fuentes.
Basados en la evidencia de la propensión de embolismo las fuentes cardiacas son divididas en;
 alto riesgo: válvula protésica mecánica, estenosis mitral con FA, fibrilación auricular y
trombos auriculares.
 riesgo intermedio: prolapso válvula mitral y estenosis mitral sin FA.
 Oclusión de pequeños vasos (lacunar): representa el 25%, deben presentar uno de los
síndromes lacunares tradicionales y debieran no presentar evidencia de disfunción cortical. El
antecedente de DBT o HTA apoya el diagnóstico clínico. El TC o RMN normal, con lesiones
subcorticales hemisféricas o en el tronco encefálico de un diámetro menos de 15mm.
 Ictus de otra etiología determinada: representa el 5%. Pacientes con causas poco frecuentes
de ictus, como vasculopatías no arterioscleróticas, estados de hipercoagulabilidad o
alteraciones hematológicas. En este caso no se tiene en cuenta el tamaño ni la localización de
los infartos.
 Ictus de etiología indeterminada: cuando hay dos o más causas identificadas, una evaluación
negativa o incompleta. Representa el 25%, en algunos pacientes no se logrará determinar la
etiología a pesar de un estudio exhaustivo.
- Clasificación evolutiva o cronológica: son muy criticadas porque depende del tiempo el diagnostico
que tenga el paciente, y esto puede traer consecuencias graves.
  Ataque Isquémico Transitorio: (IMPORTANTE) las primeras definiciones hacían referencia a un
evento isquémico cerebral focal de duración menor de 24 horas. Hasta en el 30/50% de estos
pacientes se pudo detectar injuria cerebral en las imágenes. En general duran menos de una
hora.
La definición actual establece que es un episodio transitorio de disfunción neurológica causada
por una isquemia focal cerebral, espinal o retiniana, sin evidencias de infarto agudo. Se utiliza
el término “tejido” en lugar de “tiempo”, es por eso que se define como el infarto de tejido en el
SNC. Se necesitan las imágenes diagnosticas para determinar la condición del tejido.
Se sugiere el término “Síndrome Neurovascular Agudo”, para los casos de pacientes que
presentaron síntomas de corta duración, y en los cuales aún no se ha realizado un estudio de
imagen.
 Déficit Neurológico Progresivo (DNP) o en Evolución (DNE): dura más de 24 horas y evoluciona
hacia el empeoramiento (con acentuación o nuevas manifestaciones).
 Déficit neurológico isquémico reversible (DNIR): DNF dura más de 24 horas y se recupera en
menos de 21 días.
 Déficit neurológico isquémico reversible con recuperación incompleta (DNIR-RI): DNF dura más
de 24 horas y secuelas mínimas que no interfieren con actividades de la vida diaria después de
21 días.
 Infarto cerebral completo, establecido o permanente (ICC): DNF dura más de 24 horas. Y
permanece después de 21 días.
 Infarto Cerebral Establecido: DNF de instauración brusca y que ya no progresa (sin progresión
en 24 horas en el territorio carotideo y 72 en territorio vertebrobasilar).
- Clasificación topográfica:
Clasificación oxfordshire comunity stroke project (condado de Oxford): está basada en las
manifestaciones clínicas y los hallazgos en el examen. Tiene cierta utilidad para definir pronóstico y el
riesgo de recurrencia. Existe cierta correlación entre la clasificación, el subtipo fisiopatológico y los
hallazgos en las imágenes. Es rápida (pero al profe no le gusta).
 Infarto de circulación anterior total (TACI): Trastornos de las funciones cerebrales superiores
(FCS), con una Hemianopsia Homónima, mas Hemiparesia / Hipoestesia.
 Infarto de circulación anterior parcial (PACI): 2 elementos del TACI o trastorno aislado de FCS.
 Infarto lacunar (LACI): hemiparesia motora pura, hemihipoestesia pura, hemiparesia atáxica,
disartria-mano torpe.
 Infarto de circulación posterior (POCI): síndrome alterno, déficit motor o sensitivo bilateral,
trastorno de la motilidad ocular conjugada, síndrome cerebeloso o hemianopsia aislada.
Síndromes topográficos Isquémicos: obstrucciones en;
- Carótida interna: frecuentemente procedido por eventos transitorios. Amaurosis fugax por la primera
arteria que se dirige al ojo, también genera hemiplejia tipo cortical (de algunas áreas localizadas),
hemihipoestesia tipo cortical, hemianopsia homónima y afasia mixta (hemisferio dominante).
- Cerebral media (silviana): irriga la cara externa del cerebro, más localizada que la anterior, la oclusión
puede ser en;
 Origen: hemiplejia contralateral, hemianopsia homónima contralateral, hemihipoestesia
contralateral y afasia mixta en el hemisferio dominante, dislexia y digrafía.
 Rama frontal; es motora, genera una hemiplejia fascio braquial contralateral y afasia motora (de
expresión, no fluente) en el hemisferio dominante.
  Rama parietal; produce hemihipoestesias tipo cortical contralateral, hemianopsia homónima o
cuadrantopsia homónima inferir contralateral, astereognosia y agnosia visual.
 Rama temporal; afasia sensorial (de compresión, fluente) en el hemisferio dominante, y una
hemianopsia o cuadrantopsia homónima superior contralateral, ya que irriga la parte superior,
a diferencia de la rama parietal que irriga la inferior.
- Cerebral anterior: irriga la cara interna del cerebro, la oclusión es rara, por suplencia vascular de
comunicante anterior. Produce hemiplejia crural contralateral, paratonia, hemihipoestesia crural
contralateral, apraxia ideo motriz contralateral, incontinencia urinaria y apraxia de la marcha.
- Cerebral posterior: es mucho más grave, la oclusión genera una hemiplejia contralateral pie
peduncular), un compromiso del III par homolateral, ataxia cerebelosa homolateral, movimientos
coreoatetosicos (por el núcleo rojo), hemianopsia homónima contralateral (que respeta la macula ya
que la irrigación llega por la arteria cerebral media) y un síndrome talamico.
- Basilar: la oclusión por trombosis es generalmente en 1/3 inferior, genera un infarto bilateral del pie
y la calota de la protuberancia. Lesiona vías largas (piramidal, simpática, sensitiva y cerebelosa),
centros y vías vestibulares, formación reticular pontina y la cintilla longitudinal posterior. Generalmente
produce coma.
- Infarto de la región ventral de la protuberancia (Síndrome de cautiverio): cuadriplejia, parálisis facial
bilateral, parálisis de la deglución, fonación y de los movimientos oculares horizontales. La persona
solo conserva los movimientos oculares verticales y del parpado superior.
- Zonas limítrofes y lacunares: zonas en la cual se convergen las irrigaciones de las distintas arterias,
por eso se llaman limítrofes.
 Isquemia de zonas limítrofes: (Watershed), áreas que delimitan dos territorios vasculares
mayores, producidas por hipotensión o cirugía cardiaca.
 Síndromes lacunares: producidos por pequeños infartos en la región ganglio-basal y tronco de
0,5 a 1,5 mm de diámetro por oclusión de una única arteria perforante. Los factores de riesgo
son HTA y DBT, también lipohialinosis y microateromatosis. Son frecuentes los AIT previos. Los
más frecuentes son;
 Hemiparesia/hemiplejia motora pura; capsula interna, corona radiata y protuberancia.
 Síndrome sensitivo puro; NVPL tálamo.
 Ataxia/hemiparesia; brazo posterior de la capsula interna, predominio en miembro
inferior.
 Disartria/mano torpe; protuberancia, disartria, disfagia, ataxia de mano y Babinski.
Escalas de valoración:
- NIH-SS (National Institute of Healt Stroke Scale): El objetivo principal de una escala es trasladar las
características objetivables en cada paciente a una puntuación global (cuantificación del déficit). Describir la
situación neurológica inicial, para poder predecir la evolución y poder cuantificar la mejoría. Es la escala más
utilizada para evaluar el pronóstico (outcome). Muy útil para el monitoreo clínico de la práctica habitual.
1. Nivel de conciencia.
2. Mirada.
3. Campos visuales.
4. Parálisis facial.
5. Motor de brazos.
6. Motor de piernas.
7. Ataxia de extremidad.
 8. Sensitivo.
9. Lenguaje.
10. Disartria.
11. Extinción/Inatención.
Tiene una buena correlación con el volumen del infarto en la TC. Se considera mejoría o empeoramiento
significativo con modificaciones en 4 puntos en el NIH-SS (útil para el seguimiento en la etapa aguda. El tiempo
de aplicación es de 7 minutos. Se correlaciona con la severidad del ictus:
 0: función normal.
 1-5: ictus leve.
 5-15: ictus moderado (menos de 7 tiene un buen pronóstico y alta probabilidad de recuperación
completa, cada punto que aumenta por encima de 7 empeora el pronóstico de recuperación al séptimo
día)
 15-20: ictus importante.
 >20: ictus grave. El puntaje máximo que se puede tener es de 42 puntos.

En cuanto a las limitaciones, los infartos del territorio de la ACM derecha puntúan manos que los de la
izquierda, y tampoco es una buena escala para los ACV del territorio vertebro basilar.
- Escala ABCD 2 para AIT: intenta cuantificar el riesgo de ictus en los pacientes con AIT, a partir d elos hallazgos
clínicos. Es importante para el pronóstico del paciente que tuvo un AIT.
 Edad mayor a 60 años: 1 punto
 TA mayor o igual a 140/90 en primera evaluación: 1 punto
 Síntomas clínicos de debilidad focal: 2 puntos
 Trastorno en el habla sin debilidad: 1 punto
 Duración mayor o igual a 60 minutos: 2 puntos
 Duración de 10-59 minutos: 1 punto
 Diabetes: 1 punto
El riesgo de ictus en las primeras 48 horas son;
 0 – 1 punto: 0%.
 2 – 3 puntos: 1.3%.
 4 – 5 puntos: 4.1%.
 6 – 7 puntos: 8.1%.
Escalas de estatificación:
- Escala de Rankin: pasa del 0 sin síntomas al 6 de muerte.
- Índice de Barthel: incluye todas las actividades de la vida diaria. La totalidad del puntaje es de 100 (90 si está
en silla de ruedas). BUSCAR ESCALA EN PP HAY DETALLES. Resultado del grado de dependencia:
 < 20 Dependiente.
 20-35 Grave.
 40-55 Moderado.
 ≥ 60 Leve.
 100 Independiente.

ACV- H (hemorrágico)
La hemorragia se produce por ruptura de algún vaso arterial o venoso dentro del encéfalo o la médula
espinal, que genera un sangrado en el SNC
Epidemiologia: son el 15% de los eventos vasculares y la segunda causa de muerte súbita (después
del infarto a agudo de miocardio). Tiene una incidencia de 10 a 20/100.000, una mortalidad del 40% a
los 30 días y una supervivencia del 40% al año. La mitad de las muertes ocurren en los 2 primeros
días.
Localización: de la hemorragia
+ Lobares
+ Putaminales
+ Talamicos
+ Protuberanciales
+ Cerebelosos
+ Subaracnoidea (HSA):
Nociones anatómicas: se ubica entre la capa aracnoides y la piamadre, por ahí circulan los vasos
sanguíneos y el líquido cefalorraquídeo. En la medula espinal se mantiene la misma estructura. Todo
este líquido se reabsorbe en las granulaciones aracnoideas.
Se lo define como el volcado de sangre en el espacio subaracnoideo, donde circula el líquido
cefalorraquídeo (LCR). Tiene una incidencia de 6-10 por cada 100.000 habitantes por año. La edad
más frecuente es entre 50 y 60 años, y tiene un leve predominio en mujeres.
Los factores de riesgo son la HTA, TBQ, HO y cocaína. El 30% ocurren durante el sueño, y el 50%
presentan pródromos (signos que lo preceden, la persona puede tener cefaleas o parestesias que
llamen la atención.). Es más frecuente en primavera y otoño, según las estadísticas.
En cuanto a las características, 70-90% es la ruptura aneurismática, 80-90% son de circulación
anterior, 10-20% son de circulación posterior, y el 10-30% son múltiples. 1-6% de la población tienen
aneurismas cerebrales y 18% de los familiares.
Etiología:
 Traumática: es la más frecuente
 No traumática o espontánea:
 Aneurismática: 70-90%, no es congénito.
 Malformación arterio venosa (MAV) 4-5%: es la ausencia de capilares, hay una conexión
directa entre l arteria y la vena.
 Vasculitis: enfermedad circulatoria de las arterias pequeñas.
 Tumores: cuando producen lesiones vasculares o los mismos tumores sangran.
 Disección: separación de las capas propias de la arteria y se produce el sangrado a la
capa subaracnoidea.
 Coagulopatias
 Trombosis senos durales
 MAV raquídeas
 HSA pretroncal: buen pronóstico, sangre en las cisternas pre predunculares.
 Idiopática: 14-22%
Fisiopatología: ruptura aneurismica, genera sangre en el espacio subaracnoideo, con un aumento de
la presión intra craneana y genera una disminución del FSC. Se produce el reflejo de Cushing
(hipertensión arterial secundaria para mejorar la presión) y mejora PPC.
Clínica: síntomas de un síndrome meníngeo (cefalea, rigidez de nuca y fotofobia).
 Cefalea: 70-80%, brusca, la peor de su vida, aun en pacientes con migraña.
 Rigidez de nuca: 50%
 Fotofobia.: los pacientes están en penumbras
 Náuseas y vómitos: 70-80% debido al sangrado.
 Alteración de la conciencia: 60-70% que puede ir de la obnubilación al coma dependiendo de
las estructuras que estén afectadas.
 Alteración transitoria de la conciencia: 50%
 Vértigo.
 Diplopía: muchas veces por el paso al parénquima
 Parálisis, paresias.
 Convulsiones.
 Hemorragia subhialoidea: aparece en el fondo de ojo
 Taquicardia, HTA, hipotensión.
 Fiebre: puede haber, pero no mucha, sino hay que pensar que es de causa infecciosa.
Según las estadísticas, el 10-30% fallecen dentro de las primeras 24 horas (antes de llegar a un centro
asistencial), y el 21% presentan coma desde el inicio. El 60% sobreviven al sangrado inicial.
Clasificación: - Clasificación clínica de Hunt y Hess
 Grado 1: ausencia de síntomas (muchas veces es un hallazgo), cefalea leve o rigidez de nuca
leve.
 Grado 2: cefalea moderada o severa, rigidez de nuca, puede presentar paresia de pares
craneanos. Estas dos primeras tienen un pronóstico relativamente bueno.
 Grado 3: obnubilación, confusión, leve déficit motor.
 Grado 4: estupor, puede presentar hemiparesia moderada o severa, rigidez en extensión
temprana o trastornos neurovegetativos. Estas tienen un pronóstico malo.
 Grado 5: coma, en extensión (descerebración).
- Clasificación tomografica (Fisher)
 1: no hay sangre.
 2: disposición difusa, sin coágulos localizados + capa vertical menor de 1 mm.
 3: coágulos localizados o capa vertical igual o mayor a 1mm.
 4: sangre intraparenquimatosa o intraventricular.
Diagnóstico: el examen clínico más una demostración de sangre en el espacio subaracnoideo, con un
TC y punción lumbar (PL). TC simple, con una sensibilidad del 95% en las primeras 48 horas.
Otros estudios por imágenes son la arteriografía de 4 vasos y la angio-RNM. En la arteriografía (regla
de oro porque tiene mayor definición), en caso de ser negativo, se debe repetir en 2 semanas, por si
un trombo o vaso espasmo está ocultando el aneurisma.
Complicaciones:
  Re sangrado: tiene una alta mortalidad, principalmente en las primeras 24 horas. Un 1% por día
durante el primer mes aumenta el riesgo de re sangrado y el 50% a los 6 meses. El mayor
sangrado es en “mal grado” y en el sexo femenino, la causa es una lisis del coagulo.
 Vaso espasmo: (proliferación o crecimiento de la capa intima de la arteria), que es una
complicación tardía, entre 4 y 14 días, con un pico entre el día 6 y 8. Puede ser en pre o post
clipado. En cuanto al diagnóstico, el 60-70% es arteriografico, el 50% por doppler transcraneano
y el 40% clínico. El de mayor incidencia es el Fisher III.
 Hidrocefalia: con una incidencia de 8-34%. Hay una dilatación de los ventrículos, el 3° y 4°.
Existen dos tipos, obstructiva (tri ventricular) y comunicante (tetra ventricular).
 Hipertension endo craneana: en encéfalo pea aproximadamente 1.400 gr., el líquido
cefalorraquideo 150 ml y la sangre 75 mil. Dentro del cráneo no hay espacio para nada más
que estos 3 elementos, que no son comprensibles. Cuando hay más de 25 cm en presión de
agua en la punción lumbar hay una hipertensión. Tiene una incidencia mayor al 25%, “mal grado
neurológico”.
 Convulsiones: con una incidencia del 4-26%
Tratamiento: en el tratamiento general se debe controlar la presión, y analgesia para evitar que el dolor
suba la presión arterial. Se debe evitar la hiperglucemia y valsalva (se usan laxantes). Este último es
la espiración forzada a glotis cerrada, que aumenta la presión abdominal y en consecuencia la presión
intra craneal. También hay drogas que se usan de manera precoz para evitar el vaso espasmo.
En el tratamiento específico se incluye el quirúrgico (clipado del aneurisma), endovascular y táctica,
de buen grado (temprano, prevenir re sangrado) y mal grado (tardío, edovascular)
- Hematomas intraparenquimatosos: (las otras localizaciones)
+ Lobares: 20 % más común en los temporo-parietales.
Etiología: HTA, MAV.
Puede dar hemiparesias, crisis focales o generalizadas, hemianopsias, afasias, desviación conjugada
de la mirada, etc. Mejor pronóstico que los profundos.
Volumen de los sagrados: pequeños (30 ml), medianos (30 a 60 ml), extensos (mayor a 60 ml).
+ Profundas: putaminales: 45 % talámicas: 15 %.
Etiología: HTA, MAV, discrasias sanguíneas y anticoagulación.
Clínica:
 60 %: alteración del sensorio.
 50 %: cefalea.
 50 %: náuseas y vómitos.
 50 %: deterioro neurológico progresivo de acuerdo a la localización dentro de las 24 horas.
- Hematoma putaminal: presenta síntomas motores (por ahí pasa la capsula interna), afasia (si es el
hemisferio dominante) y apraxia, anosognosia, hemisomatognosia (si no es el dominante) y defectos
campimetricos contralaterales a la lesión.
- Hematoma talamico: alteración del sensorio (60%), hemihipoestesia y hemiparesia por proximidad
de la capsula interna, afasia si es el hemisferio dominante y anosognosia si no lo es, alteración de los
movimientos conjugados de los ojos.
+ Cerebelosas: 10 %.
Etiología: HTA.
Va a dar Cefalea occipital, Nistagmo, vértigo, vómitos, según el grado de compromiso del cerebelo.
También un Síndrome cerebeloso apendicular o axial.
Complicación: hidrocefalia obstructiva, puede comprimir el 4° ventrículo.
+ Tronco cerebral (pontinas): 10 %.
Con preferencia en protuberancia ya que es de mayor tamaño. Tiene una mortalidad del 90%.
Etiología: HTA.
Produce cuadriplejía, pupilas mióticas, ausencia de reflejos oculocefálicos y oculovestibulares.
También coma.

Métodos diagnósticos: TC de cráneo y angiografia

Tratamiento: en general es conservador, no se operan, salvo en situaciones donde el volumen del
hematoma compromete la vida.

Traumatismo Encéfalo Craneano (TEC)

Según la localización de las hemorragias pueden ser:
 Extradural o epidural (t)
 Subdural (t)
 Subaracnoidea (t) (no traumáticas): explicado en ACV
 Intraparenquimatosa (no traumáticas): explicado en ACV
 Intraventricular
- Conmoción: es el grado menor de trauma posible, se lo define como un fenómeno funcional y
reversible, expresado por un período de pérdida de conciencia corto, que no deja secuelas anatomo
patológicas demostrables, es decir, no deja lesiones visibles.
Si deja un Síndrome pos conmocional, que produce irritabilidad, trastornos de concentración y
memoria, mareos o vértigo. En general es benigno, cuando antes posible retome el paciente sus
actividades habituales, antes se recupera.

- Contusión: es un daño del parénquima neural de origen traumático (el tejido nervioso está dañado).
Es un área de hemorragia debajo de la piamadre, que se extiende en y por lo común a través de la
corteza en la sustancia blanca de una circunvolución. Está en el cerebro, por debajo de la membrana
piamadre, y afecta a la sustancia blanca y sustancia gris del área del cerebro que corresponda.

- Daño axonal difuso: es de las más graves, es una lesión primaria producto de un traumatismo
encefalocraneano (TEC) por efecto de aceleración, desaceleración, rotación (este proceso es
necesario para que se produzca esta lesión especifica). En su forma grave, se producen focos
hemorrágicos en el cuerpo calloso y tronco encefálico con signos microscópicos de lesiones difusas
de los axones.
El traumatismo motiva que el encéfalo se desplace dentro del cráneo de forma violenta, por esta brusca
aceleración y deceleración (común en los accidentes de tránsito). Por eso los axones se elongan y
estiran produciendo una lesión y se interrumpe la comunicación entre las neuronas. El paciente pierde
la conciencia de forma inmediata. Sin pérdida de conciencia no se considera que haya daño axonal
difuso.
Esta lesión no está localizada en un único punto (como la contusión) sino que afecta frecuentemente
a la unión cortico medular (unión entre corteza y sustancia blanca), ya que la materia blanca y la gris
tienen distinta densidad y durante los movimientos de aceleración y desaceleración la materia de
menor densidad se mueve más rápido que la de mayor densidad, causando una disrupción en la zona
de unión entre ambas.
Clínicamente, la lesión axonal difusa produce pérdida de conciencia con mayor o menor estado
confusional posterior o coma según la gravedad del traumatismo craneoencefálico, debido a la
desconexión de las fibras ascendentes. El grado de desconexión marca la gravedad y duración del
coma y la presencia y duración de la amnesia postraumática.
Dependiendo de la gravedad de la lesión y de los axones dañados varía el pronóstico. El 90% de las
personas que han sufrido una lesión grave no recuperan la conciencia y permanecen en estado
vegetativo (Síndrome de Vigilia Sin Respuesta, SVSR, es la nueva terminología) o fallecen. La lesión
axonal difusa es la causa más común de estado vegetativo persistente y de discapacidad grave
después de un traumatismo craneoencefálico.
Sin embargo, si la lesión es leve el paciente es capaz de recuperar la conciencia, aunque es probable
que el cerebro haya sufrido daños irreversibles.

- Hematoma extradural o epidural: entre el cráneo y la duramadre,

tiene forma de lente bi convexo. La duramadre está adherida a nivel
de las suturas craneanas, por lo tanto, el despegamiento se extiende
hasta donde la sutura craneana le permita, en cambio el hematoma
subdural no tiene límites de extensión, ya que se encuentra entre las
2 membranas meníngeas. Imagen.
Se lo define como la colección de sangre que se desarrolla entre la
tabla interna craneana y la duramadre.
Epidemiologia: afecta al 3% de los pacientes con Traumatismo Encéfalo Craneano (TEC). Es raro
después de los 60 años y antes de los 3 años de edad (relacionado con la elasticidad craneana).
Localización:
 Temporal: 60%
 Parietal: 23%
 Occipital: 7%
 Frontal: 6%
 Fosa posterior: 4%
Fisiopatología: En general es un hematoma de origen arterial, debido a la ruptura de la arteria
meníngea media o una de sus ramas. Suele asociarse a fractura del cráneo por impacto directo sobre
la región temporal (La ausencia de fractura no lo descarta). Puede ser de origen venoso por rotura de
un seno venoso. En el área temporal pasa la arteria cerebral media, con la mayor conexión de sangre.
Cuadro clínico: la evolución es aguda (horas, puede ser en minutos). Conmoción inicial seguido de
intervalo lúcido, en el cual recupera la conciencia y afirma estar bien, pero luego de unas horas
comienzan las complicaciones. Suele tener cefalea, vómitos, deterioro del sensorio, puede haber
hemiparesia contralateral a la lesión y midriasis paralítica homolateral a la lesión. Tener en cuenta el
Síndrome alterno peduncular. Si el origen del sangrado es venoso puede evolucionar más lentamente.
La fractura produce un hematoma que comienza a generar presión sobre el encéfalo y producir
distintas hernias (por debajo de la oz del cerebro, del uncus, gancho del hipocampo del temporal,
amígdala cerebelosa). Se lesiona el 3° par cuando hay hernias en el uncus, que produce hemiparesia
contralateral, con ausencia del reflejo miotatico y midriasis paralitica. En el caso de las hernias en el
cerebelo es más complicado porque comienzan a fallar funciones vitales y puede ocasionar la muerte.
Diagnóstico: con TC de cráneo, se visualiza el hematoma y el trazo de fractura.
Tratamiento: es quirúrgico
Pronostico: la evolución varía según el estado de conciencia antes de la cirugía. Si el paciente esta
Alerta o somnoliento, casi no hay mortalidad. En cambio, si esta inconsciente o con signos de daño
troncal (midriasis paralitica), la mortalidad supera el 50%.

- Hematoma subdural: es la colección de sangre que se desarrolla entre la duramadre y la aracnoides.

El hematoma es cóncavo porque sigue la línea que va pegada al cerebro y convexo porque sigue la
línea del cráneo. Imagen.
Epidemiologia: afecta entre el 10% y 15% de los pacientes con TEC.
Fisiopatología: suele ser de origen venoso debido a ruptura de venas corticales en un foco de contusión
o laceración, la ruptura de un seno venoso (que produce lesiones más graves), o por ruptura de venas
superficiales del encéfalo que drenan hacia los senos venosos.
Clasificación:
 Agudos: síntomas dentro de los 3 días siguientes al TEC.
 Subagudos: síntomas entre 3 días y 3 semanas.
 Crónicos: síntomas más allá de las 3 semanas.
Cuadro clínico: los agudos y subagudos presentan cefalea, confusión, somnolencia y puede haber
signos de foco contralateral a la lesión. En los crónicos hay convulsiones, hemiparesia, hipertensión
intracraneana y deterioro cognitivo, estos ocurren generalmente en las personas mayores.
Diagnóstico: TC y resonancia magnética nuclear.
Tratamiento: quirúrgico.
Pronostico: en los agudos y subagudos la mortalidad es de entre 50% y 70%. En los crónicos es menor
al 10%, ya que dan tiempo al cerebro para acomodarse.
- Hemorragia subaracnoidea: ya lo expliqué

- Hemorragia Intraventricular (HIV): La aparición de sangre en el sistema ventricular se denomina

hemorragia intraventricular (HIV). La forma más común es por invasión del sistema ventricular en el
seno de hematomas intraparenquimatosos vecinos o la hemorragia subaracnoidea se extiende (HIV
secundaria). Existe también una forma de HIV primaria en la que se observa sangre únicamente en
el sistema ventricular, esta es más rara.
El HIV se estima que aparece en un 40% de los pacientes con hematomas intraparenquimatosos y en
un 10% en hemorragias subaracnoideas. En el caso de HIV primaria las malformaciones vasculares
son la causa identificada con más frecuencia según la mayoría de los estudios, ya sean
malformaciones arteriovenosas o fístulas Arteriovenosas.
Clínica: Los pacientes con HIV primaria generalmente debutan de forma brusca con cefalea, a menudo
asociada a náuseas, vómitos y disminución del nivel de conciencia (relacionado con el aumento de
presión en el cráneo). La presencia de sangre en el sistema ventricular en contacto con el LCR puede
provocar síndrome meníngeo (rigidez de nuca, fotofobia y cefalea muy intensa) en la exploración física.
Cuando la causa subyacente sea una hemorragia subaracnoidea o un hematoma intraparenquimatoso
con extensión al sistema ventricular la presentación clínica tendrá peculiaridades inherentes a cada
entidad.
Como consecuencia de la irrupción de la sangre al sistema ventricular se produce un aumento de la
presión intracraneal con el consiguiente deterioro neurológico. La principal complicación de este tipo
de sangrado es el desarrollo de hidrocefalia (dilatación ventricular) por disminución de la reabsorción
del LCR pudiendo desarrollar un cuadro de Hipertensión Intracraneana (HTIC) en fase aguda, ya que
la sangre puede obstruir un drenaje. Este síndrome genera cefalea, vómitos en chorro (vómito que es
brutal y no está presidido de náuseas) y edema de papila.
Diagnóstico: TC sin contraste. Es útil para identificar la etiología en la mayoría de los casos de forma
rápida y fiable. La presencia de sangre en las cisternas basales o surcos corticales nos debe hacer
sospechar una hemorragia subaracnoidea. De la misma forma, se puede diagnosticar el tamaño y
localización de un hematoma intraparenquimatoso con extensión al sistema ventricular.
Tratamiento: no es quirúrgico salvo que la casusa subyacente pueda tratarse así, el objetivo
fundamental del tratamiento de la HIV es detener el sangrado, tratar la hidrocefalia en caso de que
esté presente, y controlar la HTIC. El manejo de los pacientes con HIV y deterioro del nivel de
conciencia debe hacerse en la Unidad de Cuidados Intensivos. Se deben tratar de forma enérgica las
complicaciones sistémicas que puedan acaecer tales como inestabilidad hemodinámica, arritmias
cardiacas, fiebre, neumonía broncoaspirativa y alteraciones hidroelectrolíticas.

Comas
Es una alteración de la consciencia, entendiéndola a esta última como el estado en el cual uno se da
cuenta de sí mismo y del ambiente. Incluye la capacidad de reacción a estímulos externos y
necesidades internas.
El coma es el estado de inconsciencia del cual el paciente no puede ser despertad por estímulos
externos o internos. No significa que está dormido, ya que hay ausencia total de actividad, y el sueño
es un fenómeno activo. No dura más de 4 semanas, si el paciente sigue en este estado se lo llama
vegetativo.
Componentes de la conciencia:
 Contenido: es la suma de funciones mentales, cognitivas y afectivas. Estas son: lenguaje,
habilidades viso espaciales, afectividad y personalidad, cognición (pensamiento abstracto, juicio
y calculo) y memoria. Depende difusamente de las cortezas cerebrales.
 Reactividad: es la capacidad de despertar, depende del Sistema Reticular Ascendente (SARA),
en su porción más rostral (desde la mitad de la protuberancia hacia el di encéfalo).
La conciencia que esta reducida o alterada, siempre debe ser considerada como reflejo de
alteraciones, ya sean difusas o bilaterales de las cortezas cerebrales o como insuficiencia del SARA
en el tronco cerebral, o bien de ambos.
Diagnóstico: en la historia clínica hay antecedentes de trauma, enfermedad previa, medicaciones,
abuso de alcohol, uso de drogas o trastornos psiquiátricos (por sobredosificación como intento de
suicidio, es común en las personas mayores).
En el examen general: signos vitales (respiración, pulso, presión arterial). Buscar lesiones en la piel
(si es diabético o hay abuso de drogas), evaluar si hay traumatismos en la cabeza, rigidez de nuca.
Se evalúan el tórax, abdomen, corazón y extremidades. El aliento nos orienta en cuanto al consumo
de alcohol o afecciones hepáticas.
 Fractura de base de cráneo anterior: ojos de mapache y rinorragia (sangrado de nariz) o rinorrea
(pérdida de líquido cefalorraquídeo por la nariz).
 Fractura de base de cráneo posterior: signo de Battle (equimosis mastoidea) y otorragia.
Examen neurológico:
+ Se evalúa el nivel de conciencia:
- Alteraciones parciales:
 Obnubilación: en el contenido, hay fallas en la atención y concentración, distracciones
frecuentes, el pensamiento es de curso lento y poco claro, la percepción esta levemente
alterada. En cuanto a la reactividad, se encuentra reducida, hay somnolencia que puede
alternarse con irritabilidad al despertar.
 Confusión: en el contenido hay una reducción, la atención es fugaz, dificultad en la memoria y
en la actividad intelectual. Hay desorientación temporal y espacial, con la percepción alterada.
Hay una actitud de perplejidad. En la reactividad hay somnolencia muy acentuada, la persona
cumple ordenes con dificultad. A veces hay somnolencia diurna con agitación nocturna
 Estupor: hay ausencia de contenido de la conciencia, la reactividad se encuentra my reducida,
solo hay respuesta ante estímulos intensos.
* Delirium: es el estado confusional asociado a agitación, hay desorientación, irritabilidad, ilusiones y
alucinaciones. Hay también una hiperactividad simpática, sudoración profunda, taquicardia,
desasosiego.
- Alteración global:
 Coma: hay una incapacidad para acceder al contenido de la conciencia, es por eso que está
ausente, igual que la reactividad que también está ausente.
También se evalúa la respiración:
 Cheyne-Stokes: es el patrón que oscila entre la
hiperventilación y la apnea. Patología
cardiopulmonar. Se produce en lesiones hemisféricas
bilaterales o diencefálicas. Imagen A.
 Neurogenica central: Rápida y profunda, es agitada y
constante. Muy infrecuente. Hay una lesión
mesencefálica. Hay presión de O2 normal o elevada,
con presión de CO2 disminuida, puede producir
alcalosis. Imagen B.
 Apneusica: es profunda con apneas inspiratorias y
espiratorias. Son lesiones graves en protuberancia.
Imagen C.
 Cluster o Salvas: varias respiraciones irregulares
seguidas de una apnea. Hay una lesión en la
protuberancia. Imagen D.
 Atáxica o de Biot: hay un patrón errático, caótico, pre-
mortem. La lesión es en el bulbo. Imagen D.

+ Se evalúa la posición de la cabeza y de los ojos:

Desviación de cabeza y ojos:
 Daño supratentorial: mira la lesión
 Daño de tronco alto: (antes de la decusacion) mira la lesión
 Daño de tronco bajo: mira la Plejía.
 Lesión frontal: mira la lesión, vencida por los reflejos óculo encefálicos y/u óculo vestibular.
 Lesión pontina: mira la hemiplejia, no es vencida por los reflejos mencionados.
 Desviación conjugada de la mirada vertical: hacia abajo, hay una lesión mesencefalica.
+ Evaluación del campo visual: como esta alterado, no se hace campimetría, sino que es por amenaza
(explicado antes).
+ Fondo de ojo: se utiliza un oftalmoscopio. Se ve si el paciente tiene una hemorragia.
+ Pupilas: reflejo foto motor.
 Lesiones en el Hipotálamo: pueden dar un Síndrome de Horner ipsilateral. Puede ser el primer
signo de hernia trantentorial.
 Lesión en el diencéfalo bilateral (comas metabólicos). Pupilas pequeñas pero reactivas. Hay
deterioro rostrocaudal.
Lesiones en el mesencéfalo:
 Lesión tectal: intermedias, regulares, redondas y fijas. El reflejo cilioespinal esta conservado.
Hippus, la pupila se contrae y dilata constantemente sin estímulos de luz que lo provoquen.
 Lesión nuclear (tegmento): Intermedias, fijas, irregulares y desiguales.
 Lesión III par: la pupila esta dilatada y fija. Es la lesión más importante.
 Lesiones en la protuberancia: son pequeñas bilaterales (punta de alfiler), el reflejo foto motor
esta conservado.
  Anoxia intensa: es post RCP, pupilas en midriasis y fijas, su no revierten en minutos indican
daño severo e irreversible.
 Opiáceos: pequeñas bilaterales (punta de alfiler), el reflejo foto motor esta conservado.
 Atropina y escopolamina: pupilas muy dilatadas y fijas. Se utilizan antídotos para ver si se
revierte.
+ Movimientos extra oculares:
 Roving ocular (tronco indemne)
 Bobbing ocular (protuberancia); es el movimiento conjugado rápido hacia abajo. (ACV
pontino)
 Bobbing ocular atipico (no localizador)
 Dipping ocular o bobbing inverso (no localizador); es el movimiento lento hacia abajo y
retorno rápido a la posición primaria. (Sin localización precisa. Metabólico. Anoxia)
 Bobbing reverso (no localizador); es el movimiento rápido hacia arriba, retorno lento a la
posición primaria. (Sin localización precisa. Metabólico)
 Nistagmo de retracción (mesencéfalo)
 Nistagmo convergente (mesencéfalo)
 Dipping reverso: movimiento lento hacia arriba, retorno rápido a la posición primaria. (Sin
localización precisa. ACV puente. SIDA)
 Ping pong: desviación conjugada horizontal de los ojos alternando cada pocos segundos.
(Disfunción cerebral hemisférica bilateral, ingestión de tóxicos)
 Desviación periódica alternante: desviación conjugada horizontal de los ojos alternando
cada 2 minutos. (Encefalopatía hepática, trastornos que producen estados vegetativos)
(SVSR).
 Mioclonus vertical: oscilaciones pendulares verticales (2-3Hz). (ACV de puente)
 Movimientos monoculares: movimientos pequeños, intermitentes monoculares rápidos
horizontales, verticales o torcionales. (Lesiones destructivas del puente o mesencéfalo.
 Ojos de muñeca (signo del espejo); el paciente con la mirada al frente, cuando giro la cabeza
hacia un lado, los ojos se dirigen hacia el lado contrario. Se da en lesiones de tronco.
 Pruebas calóricas: para los reflejos óculo vestibulares, se utiliza agua helada en un oído. Se
torna hipovalente, con desviación tónica hacia el lado de la irrigación, es normal. La
desviación tónica seguida de la desviación crónica hacia el lado contralateral depende de
los lóbulos supratentoriales, esta respuesta no puede aparecer sino hay previamente una
desviación tónica. Hay una corrección que vemos, es decir, el nistagmus. Si hay nistagmus
contralateral, el tronco y las estructuras supratentoriales estan indemnes. Si no responde al
agua helada hay una alteración de tronco cerebral, pero no se sabe que ocurre a nivel
supratentorial. A veces no se ve la respuesta crónica, ahí hay tronco indemne que reacciona
a prueba calórica pero no hubo corrección a nivel frontal, por lo tanto, la lesión es a nivel
supratentorial.
+ Sistema sensitivo: estímulos por encima del agujero occipital.
Escala de Glasgow: se utiliza para valorar comas. Tiene un puntaje de 15 en total.
Para la respuesta verbal se pregunta: ¿Quién es?, ¿Qué día es hoy?, ¿Dónde estamos?
En la respuesta motora se anota la mejor.
Un paciente está en coma cuando tiene un
puntaje igual o menor de 8 y los ojos cerrados. El
puntaje minimo es de 3, el máximo de 15.

Etiología:
 Comas estructurales: Signos focales; movimientos anormales (convulsiones focales), con
pupilas reactivas o no reactivas. En el EEG puede haber una alteración focal, en las imágenes
se puede ver una lesión focal. Etiología: trauma, ataque cerebral, tumor, etc.
 Comas toxico metabólicos: Signos difusos; movimientos anormales (temblor, asteríxis,
mioclonus generalizado o multifocal), con las pupilas reactivas, en general pequeñas. En el EEG
hay una alteración difusa y las imágenes son normal o con una alteración difusa. Etiología:
diabetes, hiponatremia, encefalopatía renal, hepática, respiratoria, hipertensiva, etc.
  Trastorno cerebral primario: trauma, enfermedad cerebrovascular, hemorragia intracerebral o
subaracnoidea, infarto cerebral, infecciones, neoplasias, convulsiones.
 Causas sistémicas: encefalopatías metabólicas, encefalopatías anóxicas, tóxicos, causas
físicas, estados deficitarios
Estudios complementarios: de laboratorio, puede ser de rutina o tóxicos. Hay otros estudios especiales
como la angiografía, la punción lumbar, Tomografía, electro, etc.
- Cuidados generales: circulación, ventilación, cuidado de la piel, nutrición, cuidado intestinal, cuidado
vesical, cuidado de los ojos, inquietud y agitación.
Estados post comatosos:
- Síndrome de encarcelamiento: Producido por lesión protuberancial anterior. Se define por: apertura
ocular persistente, conciencia de sí mismo y del entorno, anartria, tetraplejía. Hay un modo primario
de comunicación que utiliza el movimiento vertical del ojo o el parpadeo para respuestas si/no.
. Estado vegetativo persistente (SVSR): deben evaluarse los signos que conforman un cuadro clínico
especifico, hay vigilia (apertura cular que jamás está en coma), y sin respuesta (presencia de
respuestas reflejas con ausencia de respuestas a la orden. Los criterios son:
1. No existe evidencia de conciencia de uno mismo y del entorno. Incapacidad para interactuar
con otras personas.
2. No existe evidencia de conductas voluntarias o dirigidas que puedan reproducirse de forma
sostenida ante estímulos visuales, auditivos, táctiles o dolorosos.
3. No existe comprensión ni emisión de lenguaje.
4. Ciclos intermitentes de sueño-vigilia.
5. Preservación suficiente de las funciones hipotalámicas y autonómicas que permiten la
supervivencia. Incontinencia doble (vesical e intestinal).
6. Reflejos medulares y del tronco preservados de forma variable (pupilar óculo cefálico, corneal,
vestíbulo-ocular y nauseoso).
Pacientes que permanecen en estado de vigilia sin respuesta más de 12 meses después de lesión
cerebral traumática o 3 meses después de lesión de etiología no traumática se considera que tienen
mínimas posibilidades de recuperación.
- El estado vegetativo se define como una situación de ausencia completa de conciencia de uno mismo
y del entorno, acompañado de ciclos de sueño-vigilia, con una preservación parcial o completa de las
funciones hipotalámicas y las funciones autonómicas tronco encefálicas. Puede considerarse
«permanentes» aquellos casos en los que la duración del cuadro clínico se prolonga más de 3 meses
si la etiología es hióxico-isquémica, metabólica y congénita y más de 12 meses en los casos de
etiología post-traumática.
- Estado de mínima conciencia (EMC): existe evidencia de limitada pero claramente discernible de
conciencia de uno mismo o del entorno de forma sostenida y reproducible a través de una o más de
las siguientes respuestas:
1- Responde a órdenes simples.
2- Respuestas verbales o no verbales (gestuales), independientemente de su grado de
acierto.
3- Verbalización inteligible.
4- Conductas dirigidas a un fin incluyendo movimientos o respuestas afectivas congruentes
a estímulos relevantes, entre las que se incluyen:
 a) Risa o llanto apropiado ante estímulos relevantes visuales o verbales.
b) Respuestas a preguntas de contenido lingüístico mediante gestos o vocalización.
c) Alcance de objetos en la dirección y localización apropiada.
d) Tocar o sostener objetos de manera adecuada de acuerdo a su forma y tamaño.
e) Fijación visual sostenida o seguimiento ante estímulos móviles
- Status epiléptico no convulsivo (SENC): es un trastorno caracterizado por una actividad epileptiforme
continua en el electroencefalograma, con síntomas clínicos no convulsivos. A veces aparecen
pestañeos o signos sutiles.
- Causa sicogénica: el examen neurológico no es congruente, el EEG es normal.
Muerte encefálica: es determinada por el cese completo e irreversible de las funciones de los
hemisferios cerebrales y del tronco encefálico. La muerte encefálica es equivalente de muerte de la
persona.
a) Ausencia irreversible de respuesta cerebral con pérdida absoluta de la conciencia.
b) Ausencia de respiración espontánea.
c) Ausencia de reflejos cefálicos y constatación de pupilas fijas no reactivas.
d) Inactividad encefálica corroborada por medios técnicos y/o instrumentales adecuados a las
diversas situaciones clínicas, cuya nómina será periódicamente actualizada por el Ministerio de
Salud y Ambiente con el asesoramiento del Instituto Nacional Central Único Coordinador de
Ablación e Implante (INCUCAI).
La verificación de los signos referidos en el punto d) no será necesaria en caso de paro
cardiorrespiratorio total e irreversible.

Epilepsia
Es una de las enfermedades más frecuentes de la neurología y de la medicina en general. Esta muy
estigmatizada por la sociedad.
Crisis epiléptica: una crisis se define como “la aparición transitoria de signos y o síntomas debido a
una actividad neuronal excesiva y sincrónica en el cerebro”. Según Martin Brodie es “un episodio de
trastorno del movimiento, de las sensaciones, de la conciencia o vegetativo, provocado por una
descarga súbita, inapropiada y excesiva de la sustancia gris cerebral”. Esta descarga no responde a
un estímulo determinado, es inapropiado.
Epilepsia definición: “desorden cerebral caracterizado por una predisposición permanente para
generar crisis epilépticas con consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales.
Requiere la ocurrencia de al menos una crisis”.
Definición operacional: para el diagnostico
 Al menos 2 convulsiones no provocadas o reflejas separadas por 24 horas.
 Una convulsión no provocada o refleja y la posibilidad de una futura convulsión similar al riesgo
general (60%) luego de 2 convulsiones no provocadas, ocurridas dentro de los próximos 10
años. Es decir, si solo tiene 1 crisis y una probabilidad del 60% de tener otra en los próximos
10 años, por los datos que se obtengan del paciente y signifique un riesgo.
 Diagnóstico de síndrome de epilepsia.
Síndrome epiléptico: se caracteriza por el o los tipos de crisis con que cursa, su etiología, anatomía
patológica, factores precipitantes, edad de aparición, cronicidad y gravedad del proceso, aparición de
crisis con un determinado ciclo circadiano o diurno y su pronóstico. Puede tener distintas etiologías,
pero en general las crisis, el EEG, la evolución y el pronóstico son similares. Estos pacientes se
agrupan y se les da un pronóstico en el tiempo.
Los más comunes son el Lennox-Gestaut (en la infancia), la Ausencia Mioclonicas Palpebrales,
Paroxismos Rolandicos, etc.
Epidemiologia: Incidencia: 50-100/100.000/año, con una prevalencia: 5-10/1.000. El 10 % de la
población experimentará una crisis en su vida. La mortalidad es mayor que la población general.
Etiología: Idiopáticas; sin causa subyacente, los factores genéticos tienen un papel muy importante,
abarcan la mayoría de las epilepsias. Criptogénicas; presumiblemente sintomáticas, pero todavía no
muestran evidencia etiológica. Sintomáticas; secundarias a etiología demostrada.
Clasificación de la etiología: según la vinculación temporal de las crisis con posible lesión cerebral se
distinguen:
 Crisis sintomáticas agudas: estrecha asociación temporal con un daño, ya sea neurológico
(TEC, ACV, etc.) o sistémico (tóxico o metabólico).
 Crisis sintomáticas remotas: la definición coincide con la de epilepsia sintomática.
 Crisis no provocadas: no se identifica ninguna causa (próxima en el tiempo) que pudiera
generarlas.
1) Malformaciones del desarrollo cortical:
 Heterotopías; subcorticales, masas heterogéneas, “arremolinadas”, con la corteza adyacente
delgada y aparente masa efecto.
 Displasia cortical focal; engrosamiento cortical focal, aumento focal del espesor cortical,
asociado a borrosidad e híper intensidad.
 las alteraciones de la formación de circunvoluciones.
2) Patología perinatal: retardo mental o parálisis cerebral representan el 10% de los niños con
epilepsia.
3) Infecciones del sistema nervioso central: encefalitis, meningoencefalitis y abscesos. 1-5% de las
epilepsias.
4) Malformaciones vasculares:
 Malformación Arterio Vascular: 17-40% tendrán crisis.
 Angiomas cavernosos: 40-70% tendrán crisis.
 Angiomas venosos: las crisis son su principal manifestación clínica.
5) Tumores del SNC: son causa del 3,6% de todas las epilepsias y del 12% de las adquiridas. Las
crisis epilépticas son el síntoma inicial en el 30% de los tumores del SNC.
6) Ataques Cerebrovasculares (ACV): son causa del 10-15% de los casos nuevos en general y del 30-
40% de los adultos mayores. Los infartos embólicos tienen más riesgo, ya que son más corticales y
tienen más capacidad de irritar la misma, que los infartos de otras causas. El 25% de los ACV
hemorrágicos tendrán crisis en los primeros 5 años.
7) Traumatismos encefalocraneanos: causa del 5% de todas las epilepsias.
  Crisis pos TEC tempranas; 1º semana. Los factores de riesgo son; pérdida de conciencia
prolongada (más de 30 minutos), Escala de Glasgow menor a 10, Déficit Neurológico Focal
(DNF), hematoma y/o contusión cortical mediana o grande, hematoma subdural o extradural,
traumatismo abierto o hundimiento.
 Crisis pos TEC tardías; la mayoría en los primeros 2 años.
8) Cirugía Intra craneana: 13-17% tendrán crisis postoperatorias. Máxima incidencia en el primer mes.
9) Esclerosis del Hipocampo: anomalía más común de las epilepsias del lóbulo temporal, es lo que se
busca ya que pueden mejor con una cirugía de la epilepsia. Frecuente asociación con crisis febriles,
las mismas aparecen desde los 5-8 meses hasta los 5 años de edad, con fiebres de alto grado. El
status epiléptico podría causar esclerosis mesial.
10) Otras causas: Síndromes Neuro cutáneos, enfermedades degenerativas, Esclerosis Múltiple,
Síndrome del cromosoma X frágil, alcoholismo, drogas, etc.
Clasificación de las crisis:
Desde 1981 hasta el 2017 hubo cambios en la denominación, como el reemplazo de «parcial» por
«focal». Ciertos tipos de crisis pueden ser focales, generalizadas o de inicio desconocido. Las crisis
de inicio desconocido pueden tener características que aun permiten su clasificación. La alteración del
nivel de conciencia es utilizada como un clasificador de crisis focales.
Los términos discognitivo, parcial simple, parcial compleja, psíquica y secundariamente generalizada
fueron eliminados.
Los nuevos tipos de crisis focales incluyen: crisis con automatismos, con cambios autonómicos,
detención del comportamiento, cognitiva, emocional, hiperquinética, sensorial y crisis focal con
evolución a bilateral tónico clónica. Las crisis atónicas, clónicas, espasmos epilépticos, mioclónicas y
tónicas pueden ser focales o generalizadas.
Los nuevos tipos de crisis generalizadas incluyen: ausencia con mioclonía palpebral, ausencia
mioclónica, mioclónica-tónica-clónica, mioclónica-atónica y espasmo epiléptico.
- Crisis parciales (focales): ambas pueden ser de inicio motor o no motor, y pasar de focal a bilateral
tónica clónica
+ Simples (consciencia preservada): no causan la alteración de
la consciencia. Pueden alterar las emociones o cambiar la
manera de ver, oler, sentir, saborear o escuchar. También
pueden provocar movimientos espasmódicos involuntarios de
una parte del cuerpo, como un brazo o una pierna, y síntomas
sensoriales espontáneos como hormigueo, mareos y luces
parpadeantes.
Diagnóstico diferencial: migraña, ataque isquémico transitorio
(generalmente dan síntomas negativos), hiperventilación (puede
dar cuadros de contracción de los musculos y se lo puede
confundir con cuadros epilépticos de tipo motor), tics, myoclonus,
espasmo hemifacial.
Estas pueden ser:
 Son síntomas somato sensitivos
  Con signos o síntomas autonómicos
 Con síntomas psíquicos
Crisis de inicio focal motor con conciencia preservada;
I. Crisis sin marcha Jacksoniana: contracciones clónicas de un segmento de un hemicuerpo. Son
raras las crisis tónicas puras. Duración de minutos. Pueden estar seguidas de una parálisis de
Todd. Es más común de ver en los niños que en los adultos.
II. Crisis con marcha Jacksoniana: propagación de los movimientos clónicos de un grupo muscular
a otro siguiendo el orden de la representación cortical.
III. Crisis Versivas: poco frecuentes. Desviación conjugada de la mirada, la cabeza y en ocasiones
también el tronco. Hacia el lado opuesto y más raramente hacia el mismo lado. Hay diferentes
tipos; oculoclónicas, oculógiras, adversivas y giratorias.
Crisis de inicio focal no motor sensorial con consciencia preservada (sensitivas)
I. Crisis Sensitivas: pueden tener propagación Jacksoniana.
 Síntomas negativos: adormecimiento, entumecimiento.
 Síntomas positivos: hormigueo, electricidad, picazón, dolor.
II. Crisis Visuales:
 Síntomas negativos: escotomas, hemianopsias, amaurosis.
 Síntomas positivos: fosfenos, generalmente son muy simples (ej. puntas, rayas, estrellas,
etc., de cualquier color).
III. Crisis Auditivas: diagnóstico diferencial con crisis psicóticas.
 Síntomas negativos: ensordecimiento del ruido.
 Síntomas positivos: sensaciones auditivas simples (ej. silbido, chorro de vapor, tic-tac
del reloj, ruido de motor, etc.).
IV. Crisis vertiginosas: poco frecuentes. Sensación vertiginosa sin náuseas o vómitos.
V. Crisis olfativas o uncinadas: percepción súbita de un olor. Son frecuentes. Casi siempre el olor
es desagradable y el paciente no lo puede identificar. En personas de 40 años
aproximadamente se tiene que pensar en un tumor hasta que se demuestre lo contrario.
VI. Crisis gustativas: son las crisis sensoriales más raras. Generalmente algún sabor básico.
Amargo y ácido son los más frecuentes.
Crisis de inicio focal no motor autonómica con conciencia preservada: crisis del lóbulo temporal, incluye
la sensación abdominal ascendente que comienza en epigastrio y sube hacia tórax y cuello.
Generalmente desagradable y a veces se asocia a miedo o angustia inexplicables. Otras
manifestaciones; palidez, enrojecimiento, sudoración, dolor abdominal, eructos y vómitos.
Crisis de inicio focal no motor cognitiva con conciencia preservada (psíquicas):
I) Disfásica: afasia transitoria de expresión o comprensión, total o parcial. Son muy breves
(segundos). Región frontal inferior o temporal del hemisferio dominante.
II) Dismnésica y cognoscitiva: ilusión de recuerdo (impresión de reconocer la situación actual
como ya vista, ya oída o ya vivida, esto es deja vu, deja entendu, deja vecu). No reconocer
lo que le rodea (jamáis vu, jamáis entendu, jamáis vecu). Crisis con trastornos ideatorios
(idea obsesiva, pensamiento forzado). Estado de ensueño (sensación de vivir un sueño).
Diagnóstico diferencial con cuadros psiquiátricos.
III) Crisis con síntomas afectivos: modificación del estado emocional del sujeto. Miedo es lo más
frecuente (miedo primitivo sin causa). Generalmente se acompaña de una sensación
epigástrica ascendente. Las crisis de placer, alegría o euforia son muy raras.
 IV) Ilusiones: estas pueden ser;
 Visuales: percepción visual deformada (ej. macropsia, micropsias, metamorfopsia, etc). Son
las más comunes.
 Sensitivas: percepción deformada del cuerpo o sensación de movimiento de una parte del
cuerpo.
 Auditivas: deformación de los sonidos.
 Olfatorias: hiperosmia.
 Gustativas: hipergeusia.
+ Complejas (consciencia alterada): involucran un cambio o la alteración de la consciencia. Durante
una crisis focal con consciencia alterada, puede mirar fijamente en el espacio y no responder a su
entorno o realizar movimientos repetitivos, como frotarse las manos, mascar, tragar o caminar en
círculos.
Diagnóstico diferencial: amnesia global transitoria (por alteraciones cognitivas que generan una
conducta anormal), ataque isquémico transitorio, narcolepsia (alteración psiquiátrica con cuadros de
alteración de la conciencia, con estado de tipo catatónico), trastornos metabólicos, ataques no
epilépticos.
Los síntomas son; alteración de conciencia. Las vegetativas y las psíquicas son las más frecuentes.
También hay automatismos; (perseverativos o de novo), pueden ser alimentarios, mímicos, gestuales,
deambulación o verbales.
 Con comienzo focal sin consciencia alterada (parcial simple).
 Con comienzo focal con conciencia alterada (parcial compleja).
- Crisis parciales con generalización secundaria (focal a bilateral tónico-clónica).
Imagen arriba.
- Crisis generalizadas: puede tener un inicio motor (tónica, clónica u otro motor)
y no motor (ausencia). Imagen abajo.
Diagnóstico diferencial: síncope, enfermedad cerebrovascular,
hiperventilación, alteraciones del sueño, ataques no epilépticos.
 Crisis de inicio generalizado no motor ausencia típica y atípica.
I) Ausencia típica: pérdida de conciencia breve (más de 30
segundos). Inicio y recuperación brusca. Pueden provocarse
fácilmente con la hiperventilación.
II) Ausencia atípica: alteración del tono frecuente. Inicio y fin menos
abrupto. Difícil provocarlas con la hiperventilación. La alteración de
conciencia puede no ser total.
 Crisis de inicio generalizado motor mioclónica: sacudidas bruscas.
Aisladas o repetidas. Más frecuente de miembros superiores y extremidad cefálica. Menos de
1 segundo de duración. Sensibles a foto estimulación e hiperventilación. Es muy importante
saber que es sin alteración de la conciencia.
 Crisis de inicio generalizado motor clónica: más frecuente en niños. Uno a varios minutos de
duración. Sacudidas clónicas de predominio en cara y miembros superiores. Ocasionalmente
asimétricas.
 Crisis de inicio generalizado motor tónica: 5 a 30 segundos de duración. Contracción tónica de
predominio en miembros superiores, pero puede afectar también los inferiores.
  Crisis de inicio generalizado motor tónico clónica:
1) Fase pre crítica: contracción muscular generalizada breve y masiva. Grito
(frecuentemente). Pérdida de conciencia. Caída súbita. Fenómenos vegetativos;
elevación de la elevación de la tensión arterial y F cardiaca.
2) Fase Crítica: contracciones tónicas: 10-15“de duración. Fase breve en flexión y luego
en extensión. Contracciones clónicas: 40-50“de duración. Relajación muscular completa
interrumpida por contracciones tónicas. Fenómenos vegetativos; máximos en la fase
tónica y disminuyen en la clónica. FC y TA elevadas, midriasis, hippus pupilar,
sudoración y cianosis, pilo erección, hipersecreción salivar y traqueobronquial.
3) Fase Pos crítica: respiración lenta y ruidosa. Relajación de esfínter vesical.
Contracciones tónicas aisladas de músculos faciales y distales de extremidades.
4) Fase de recuperación: desaparición de las contracciones y los fenómenos vegetativos.
Flaccidez. Hipo/arreflexia. Recuperación gradual de la conciencia, estas fases pueden
durar hasta 24 horas. Puede haber signo de Babinski, que es un signo de compromiso
piramidal, en este caso es bilateral y puede desaparecer a las horas.
 Crisis de inicio generalizado motor atónica (astásica): pérdida brusca del tono postural de la
cabeza o todo el cuerpo. Lesiones por múltiples caídas. Pueden ir precedidas por una mioclonía
masiva y seguidas de una fase tónica breve. Diagnóstico diferencial con los cuadros sincopares.
- Crisis no clasificadas: puede tener un inicio motor (tónica, clónica u otro motor) y no motor, o no
clasificadas.
Diagnóstico diferencial entre crisis epilépticas y no epilépticas:

CRISIS EPILÉPTICAS CRISIS NO EPILÉPTICAS

El estrés puede precipitar crisis epilépticas, en
quien tiene epilepsia.
La toxicidad de drogas antiepilépticas puede
exacerbar las crisis.
Inicio súbito, a veces precedidos por auras.
Usualmente dura menos de 5 minutos.
Automatismos motores complejos en crisis del
lóbulo frontal, movimientos estereotipados.
En las crisis Tónico Crónicas Generalizadas, los
movimientos son en fase, rítmicos y se lentifican
antes de detenerse.
Pueden ocurrir en crisis del área motora
accesoria.
Puede ocurrir en crisis complejas y confusión pos
critica.
Ojos abiertos
Mordedura de lengua lateral
Pueden aparecer conductas físicas y verbales
agresivas.
Durante el sueño
Respiración estertorosa
Las crisis son inducidas por el estrés o en sitios
específicos.
Las crisis son frecuentes a pesar de niveles
terapéuticos de DAEs.
El episodio empieza gradualmente.
Duración prolongada (mayor de 5 minutos).
Empuje pélvico, rotaciones de lado a lado,
movimientos salvajes que no son estereotipados.
Los resaltos son arrítmicos, intermitentes y fuera
de fase.
Hay actividad motora bilateral con conservación
de la conciencia.
Ausencia de confusión pos crítica.
Ojos cerrados
Mordedura en la punta de la lengua
Llanto y conductas obscenas pos críticas.
Características clínicas variables entre las crisis.

El diagnostico se hace por: fundamentalmente es Clínico, con estudios complementarios como

Electroencefalográfico (EEG), Videoencefalografía (VIDEO-EEG), Tomografía Computada (TC),
Resonancia Magnética Nuclear (RMN), Resonancia Magnética Funcional (RMf), Tomografía por
emisión de positrones (PET), Tomografía por emisión de fotón único (SPECT). EN EL PP HAY MAS
INFORMACIÓN SOBRE LOS ELECTROENCEFALOGRAMAS.
+ VIDEO-EEG: hace referencia al co-registro continuo y prolongado tanto del comportamiento clínico
del paciente como, de manera simultánea, del trazado EEG. El uso de este estudio está limitado a
aquellos enfermos con diagnóstico de epilepsia refractaria para identificar la Zona Epileptógena,
calificar y/o cuantificar las crisis o, ante la sospecha de eventos paroxísticos no epilépticos o crisis no
epilépticas. Hay evidencia cierta acerca del beneficio del método en lo que respecta al diagnóstico de
eventos paroxísticos y la influencia posterior en el manejo de los pacientes.
+ RMN: es el estudio más importante, usa poderosas ondas radioeléctricas y campos magnéticos para
crear una vista detallada del cerebro. Es posible que el médico pueda detectar lesiones o anomalías
en el cerebro que podrían causar convulsiones (Malformaciones del desarrollo cortical, esclerosis del
hipocampo, etc.).
+ RMN funcional: mide los cambios en el flujo sanguíneo que ocurren cuando determinadas partes del
cerebro están en actividad. Los médicos pueden usarla antes de la cirugía para identificar las
ubicaciones exactas de funciones críticas, como el habla y el movimiento (áreas elocuentes), de modo
que los cirujanos puedan evitar causar lesiones en esas áreas durante la operación.
Factores pronósticos, para suprimir drogas antiepilépticas (anticonvulsivantes): ninguna droga cura la
epilepsia, sino que trata las crisis.
- Factores favorables para suspender medicación:
 Epilepsia generalizada primaria.
 Epilepsia idiopática, muchas veces genéticas.
 Comienzo en la niñez.
 Fácil de controlar, con un fármaco y en corto tiempo ya no tiene mas crisis.
 Examen neurológico normal y EEG normal.
 Inteligencia normal y sin ningún déficit.
 Más de 3 años libre de crisis.
- Factores desfavorables:
 Epilepsia focal.
 Lesiones identificables.
 Comienzo en la adultez.
 Difícil de controlar, con más de una droga.
 Examen neurológico anormal y con un EEG epileptiforme
 Retardo mental.
 Menos de 3 años libre de crisis.
Epilepsia “resuelta”: se considera que la epilepsia se resolvió en las personas que tenían un síndrome
epiléptico relacionado a la edad, y que por su edad actual ya no se encuentran incluidos. También
aquéllas que no sufrieron crisis durante los últimos 10 años y sin tratamiento farmacológico con drogas
antiepilépticas (anticonvulsivantes) durante los últimos 5 años.
Resuelto no es sinónimo de “remisión o cura”. Cura implica que el riesgo de crisis a futuro no es mayor
que el de la población general, pero con antecedentes de epilepsia nunca se logra un riesgo tan bajo.
Por ello se utiliza el término resolución. Cuando la epilepsia se resuelve, significa que la persona ya
no sufre epilepsia, aunque no garantiza que ésta no recurrirá.
Estatus epiléptico: es una crisis epiléptica continua o varias crisis epilépticas secuenciales sin
recuperación de la conciencia entre ellas por un período mayor a 30 minutos. Es una situación grave,
por lo que el tratamiento comienza de inmediato.
Estatus epiléptico no convulsivo: es un trastorno caracterizado por una actividad epileptiforme continua
en el electroencefalograma, con síntomas clínicos no convulsivos (sutiles).

Enfermedades de la mielina (Des-mielinizantes)

Definición de enfermedades Dis-mielinizantes: trastornos hereditarios caracterizados por la disfunción
de los oligodendrocitos con la consiguiente formación, maduración o mantenimiento anormal de la
mielina.
Definición de enfermedades Des-mielinizantes: trastornos mielinoclásticos adquiridos caracterizados
por la destrucción de mielina normalmente formada. La destrucción de la mielina produce
secundariamente la destrucción del axón. Se dividen en;
 Primarias: Esclerosis múltiple (EM), Neuromielítis óptica (de Devic), Síndrome Clínicamente
Aislado (CIS), Síndrome Radiologicamente Aislado (RIS), Encefalomielitis Aguda Diseminada
(ADEM).
 Secundarias: generalmente virales, como Panencefalítis esclerosante subaguda,
Leucoencefalopatía multifocal progresiva, metabólico-carenciales (déficit de vitamina B12),
Enfermedad de Marchiafava-Bignami (producida por el alcoholismo), Mielinolísis pontina
(causado por el sodio y la restauración del sodio), anoxia-hipoxia.
La desmielinizacion es la respuesta del organismo ante las diferentes noxas que pueden
aparecer.

Esclerosis Múltiple
Es la más importante y más frecuente de las enfermedades desmielinizantes.
Es una enfermedad crónica (meses-años), inflamatoria y degenerativa del sistema nervioso central.
Su etiología es desconocida, se la considera una enfermedad autoinmune.
Los hallazgos neuropatológicos incluyen: desmielinización, pérdida de oligodendrocitos y daño axonal.
Epidemiologia: comienzo en mujeres entre 20 y 35 años, y en hombres entre 35 y 45 años. Más
frecuente en mujeres 2 que en hombres 1. Más común en etnia blanca.). Distribución geográfica, mayor
incidencia en los lugares cercanos al ecuador, mediana incidencia cuando se alejan y mayor cuando
se aleja aún más. Residencia de los primeros 15 años (Ley de los 15 años), se adquiere la incidencia
del país al que se mudó antes de los 15 años (aunque haya nacido en otro donde la incidencia era
distinta). Hay fenómenos ambientales que influyen en la incidencia y prevalencia de la enfermedad.
Factores de riesgo:
 Infecciones (Virus de Epstein Barr), luego superada la infección el organismo genera
anticuerpos que afectaría también la propia mielina.
 Historia familiar (5-10% de los pacientes tienen familiares directos con la misma enfermedad).
 Deficiencia de vitamina D, muchos sugieren el suplemento de la vitamina D. En los países
cercanos a la línea del Ecuador tienen mayor impacto del sol.
  Humo de cigarrillo (a mayor exposición mayor riesgo)
Síntomas:
- Aislados:
 Neuritis óptica unilateral: en el 25% de los casos es la manifestación inicial. En cuestión de días,
pérdida parcial o total de la visión en un ojo (primero se pierde la discriminación de contraste de
colores), puede afectar a ambos ojos, pero en diferentes momentos. Dolor ocular o periocular
que empeora con movimientos oculares. Puede haber escotoma que afecta la zona macular y
aumento del punto ciego. 1 de cada 8 pacientes tienen ataques repetidos, el 50% tienen una
recuperación total en 2 semanas (con una duración total de 4 semanas, comenzando con un
empeoramiento, meseta y luego mejora). Hacer diagnóstico diferencial con las neuritis ópticas
isquémicas.
 Síndrome del Tronco cerebral: los síndromes alternos son pedunculares, protuberanciales y
bulbares. Hay cuadriparesia cuando la afección del tronco es bilateral.
 Síndrome medular parcial:
- Combinados: la gran simuladora
Mielitis Transversa Aguda: se la define como una lesión aguda, simétrica, incompleta, inflamatoria-
desmielinizante. Eje vertical, abarcan sólo parte de fascículos ascendentes y descendentes. Puede
producir para-paresia, paraplejía simétrica o asimétrica, rápida, pérdida de sensibilidad profunda en
pies y a nivel sensitivo, disfunción esfínteres y signo de Babinski bilateral.
Síntomas:
 Trastornos óculo-motores y/o agudeza visual: 92%.
 Déficits motores: 80%.
 Trastornos sensitivos: 80%.
 Trastornos de la coordinación: 72%.
 Trastornos esfinterianos: 63%.
 Trastornos cognitivos: 46%.
Oftalmoplejia Internuclear es un signo patognomónico de la Esclerosis múltiple. También hay
alteraciones de la mirada con Nistagmus, ataxia por compromiso cerebeloso, alteraciones sensitivas
por el compromiso sensitivo, hiper-reflexia y pérdida de la sensibilidad propioceptiva, parestesia, y
alteración en el fondo de ojo (neuritis óptica).
+ Ataque o recaída: aparición de un síntoma nuevo, la reaparición de uno antiguo o el empeoramiento
de uno ya existente que perdura siempre más de 24 horas.
Recaída: episodio clínico monofásico con síntomas referidos por el paciente y hallazgos objetivos
típicos de esclerosis múltiple, reflejando un evento inflamatorio desmielinizante focal o multifocal en el
SNC, desarrollado en forma aguda o subaguda, con una duración de al menos 24 horas, con o sin
recuperación, en ausencia de fiebre o infección. Es importante ya que cuando hay fiebre la misma
puede empeorar lo síntomas, sin ser una recaída.
Ataque, recaída, exacerbación, y (cuando es el primer episodio) síndrome clínicamente aislado son
sinónimos.
+ Remisión: es el tiempo entre 2 ataques o recaídas, que para considerarse como tal debe durar 30
días o más.
Síntomas Paroxísticos: ataques paroxísticos con fenómenos motores o sensitivos. Eventos breves,
estereotipados, frecuentemente disparados por estímulos sensitivos o movimientos específicos. Se
trata de lesiones antiguas o en actividad, pero no implica un brote. El más típico es:
 Signo de Lhermitte: flexión del cuello que induce sensación hormigueo como descarga eléctrica
hacia hombros y dorso. Mayor sensibilidad de axones desmielinizados.
Evolución de la EM:
 Remisiones y recaídas (EMRR): 85% de las EM, pueden pasar a;
 Secundariamente progresiva (EMSP)
 Primariamente progresiva (EMPP): 10%.
 Progresiva con recaídas (EMPR): menos del 5%.
Criterios esenciales para el diagnóstico:
 2 o más lesiones en el SNC diseminadas en el tiempo y en el espacio.
 Exclusión de otras patologías que se presenten con un cuadro clínico similar.
+ Lesión: un área de híper intensidad en T2 o densidad protónica en la RMN que tiene al menos 3
milímetros en el eje longitudinal. Estas lesiones son ovoides, con un eje longitudinal más largo que le
trasversal.
+ Diseminación en el espacio: desarrollo de lesiones en distintas localizaciones anatómicas dentro del
SNC (indicando procesos multifocales dentro del mismo).
+ Diseminación en el tiempo: desarrollo o aparición de nuevas lesiones del SNC a lo largo del tiempo.
Puede aparecer incluso años después.
Diagnostico según Criterios de McDonald:

Los métodos complementarios son:

- Resonancia magnética nuclear RMN:
 Diseminación en el espacio: 4 regiones anatómicas que se deben estudiar (periventricular,
yuxtacortical, infratentorial y espinal) sugerentes de desmielinización. Al menos 1 lesión en al
menos 2 de las 4 regiones.
  Lesión Periventricular: una lesión de sustancia blanca cerebral híper intensa en T2
lindante con los ventrículos sin sustancia blanca entre medio, incluyendo lesiones en el
cuerpo calloso, pero excluyendo lesiones en estructuras profundas de sustancia gris.
 Lesión Yuxtacortical: una lesión de sustancia blanca cerebral híper intensa en T2 lindante
con la corteza y no separada de ella por sustancia blanca.
 Lesión Infratentorial: Una lesión híper intensa en T2 en el tronco cerebral (típicamente
cerca de la superficie), pedúnculos cerebelosos o cerebelo.
 Lesión Medular: una lesión híper intensa en la médula cervical, torácica, o lumbar vista
en T2 más STIR, densidad protónica u otras secuencias apropiadas, o en 2 planos en
imágenes T2.
 Diseminación en el tiempo: una lesión que refuerza con gadolinio en un estudio hecho al menos
3 meses después del inicio del ataque clínico en un sitio diferente al mismo. Detección de una
nueva lesión en T2 en cualquier momento comparada con un RNM realizada al menos 30 días
después del evento inicial. Una o más lesiones nuevas en T2 a los 3 meses de seguimiento (lo
cual también puede contribuir a diseminación en el espacio).
- Líquido cefalorraquídeo: bandas oligoclonales (BOC), Índice IgG/Albúmina (mayor a 0,7, indica que
puede ser una enfermedad desmielinizante).
- Potenciales evocados visuales.
Pronostico:
 Mejor pronóstico: en mujeres, enfermedad predominantemente sensorial, con menor déficit con
la remisión.
 Peor pronóstico: en varones, enfermedad multifocal, motora o cerebelosa y progresiva.
Regla de los 5 años de Kurtzke: si un paciente tiene una mínima disfunción a los 5 años va a tener
una mínima disfunción a los 15 años.
Escala de Discapacidad de Kurtzke o Expandida EDSS:
Se basa en la valoración de los sistemas funcionales (SF): esta detallada cada una y los resultados en
el PP.
 Función visual
 Función piramidal
 Función de tronco cerebral
 Funciones cerebelosas
 Funciones vesicales e intestinales
 Funciones sensitivas
 Funciones cerebrales
Índice de ambulación: consiste en tomar el tiempo que le lleva al paciente caminar 7.5 metros
indicándole que camine lo más rápido y seguro posible.

Neuromielitis Óptica (NMO)

Síntomas: de presentación
Ataques agudos;
  Neuritis óptica bilateral o rápidamente secuencial.
 Mielitis transversa: paraparesia, disfunción vesical y alteración sensitiva.
 Síndrome del área postrema: hipo, náuseas, vómitos.
 Síndrome de tronco agudo.
 Narcolepsia sintomática o síndrome diencefálico agudo.
 Síndrome cerebral sintomático.
Neurítis óptica: suele ser severa, hay una reducción de agudeza visual y dolor al movimiento ocular.
Lesiones en nervio óptico: extensas y compromiso del quiasma
Mielítis transversa: evolución en horas, compromiso severo y extenso de la médula con síndrome
medular completo. Extensión de la lesión de 3 o más segmentos vertebrales = mielitis transversa
extensa longitudinalmente (LETM). Esto marca el diagnóstico diferencial con la mielitis transcersa de
la EM. Al comienzo la mielitis puede ser de pequeños segmentos.
Criterios diagnósticos: se aplica para adultos y niños.
- Criterio mayor: Neuritis Óptica, mas una mielitis aguda y al menos 2 de los 3 criterios menores
- Criterios menores:
 Lesión espinal en RNM en 3 o más segmentos.
 Anticuerpos Anti-aquaporina o Anti-NMO en suero.
 RNM de encéfalo que no cumpla criterios de EM. (hipotálamo, tronco, SB difusa).

Síndrome Clínicamente Aislado (CIS)

Definición: es un episodio clínico monofásico con síntomas referidos por el paciente y hallazgos
objetivos que reflejan un evento desmielinizante inflamatorio focal o multifocal del SNC, que se
desarrolla en forma aguda o subaguda, con una duración de al menos 24 horas, con o sin
recuperación, en ausencia de fiebre o infección.
Es un episodio presumiblemente desmielinizante, que no cumple con los criterios diagnósticos de
diseminación (tiempo y espacio) de enfermedades como la Esclerosis Múltiple. Pueden tener una gran
posibilidad de convertirse en EM si hay otras características que lo posibiliten.
Primer episodio clínico con síntomas de causa presumiblemente inflamatoria desmielinizante sin
historia de evento desmielinizante previo. Puede ser mono o multifocal (un territorio o varios), pero no
incluye encefalopatía.
Presentación: típicamente incluye:
 Neuritis óptica unilateral
 Síndrome supratentorial focal
 Síndrome focal de tronco cerebral
 Síndrome cerebeloso
 Mielopatía parcial
- La presentación atípica incluye:
 Neuritis óptica bilateral
 Oftalmoplejía completa
  Mielopatía completa
 Encefalopatía
 Cefalea
 Alteración de la conciencia
 Meningismo
 Fatiga aislada
- Las manifestaciones más frecuentes son:
 Neuritis óptica (uni o bilateral).
 Mielitis transversa (típicamente parcial).
 Disfunción hemisférica, de tronco o cerebelosa.
Mielitis transversa: evolución en horas, con un compromiso severo y extenso de la médula con
síndrome medular completo. Extensión de la lesión de 3 o más segmentos vertebrales, si es asi es
mielitis transversa extensa longitudinalmente (LETM). Al comienzo la mielitis puede ser de pequeños
segmentos.
+ Disfunción Hemisférica: síndrome cerebral agudo; encefalopatía y déficit neurológico focal
+ Disfunción Cerebelosa: nistagmus y vértigo, disartria, ataxia de tronco, ataxia de miembros, reflejos
pendulares, marcha de ebrio.
+ Disfunción de tronco: síndromes alternos peduncualres, protuberanciales y/o bulbales.
Cuadriparesia.

Síndrome Radiológicamente Aislado: hallazgos en RMN fuertemente sugestivos de EM en un

paciente sin manifestaciones neurológicas u otra clara explicación.

Encéfalo Mielitis Aguda Diseminada (ADEM)

Enfermedad auto limitada, aguda, desmielinizante inflamatoria acompañada de encefalopatía como
condición sine qua non. El paciente puede tener convulsiones, cuadros epilépticos, desorientación
temporal y espacial.
Más frecuente en niños que en adultos, la edad de presentación es de 5-8 años, es más frecuente en
el varón. Probablemente sea un mecanismo autoinmune. Recientemente se han detectado auto-
anticuerpos contra la mielina del oligodendrocito (llamadas MOG). En los niños tiene buena evolución,
al contrario que en los adultos.
- ADEM Monofásica: un primer evento clínico de causa presumiblemente inflamatoria o
desmielinizante, de inicio agudo o subagudo que afecta áreas multifocales del SNC. Debe ser poli-
sintomática e incluir encefalopatía; cambios de comportamiento (irritabilidad, confusión) y/o alteración
de la conciencia (letargo, coma).
El evento debe seguirse de una mejoría clínica y/o por imágenes, pero con déficit residual. Nuevos
síntomas o hallazgos por RNM dentro de los 3 meses se considera parte del evento agudo.
+ RNM: lesiones focales/multifocales principalmente en sustancia blanca sin evidencia de lesiones
antiguas. También se pueden ver lesiones grandes (mayores de 1-2 cm) multifocales, híper intensas
en sustancia blanca supra o infra tentorial y en sustancia gris (ganglios basales y tálamo).
Los síntomas son a menudo precedidos por una infección viral o bacteriana (no requiere
documentación ni aislamiento del germen). En el líquido céfalo raquídeo se ve un aumento de las
proteínas y pleocitosis.

Demencias
Definición: es un síndrome caracterizado por el deterioro adquirido de las funciones intelectuales
respecto de un estado anterior conocido o estimado, suficiente para interferir ampliamente con la
conducta del paciente respecto de sus actividades de la vida diaria, no referida a una sino a tres
categorías de performance intelectual, teniendo en cuenta el nivel de conciencia.
Dicho deterioro debe ser:
a. sostenido por la evidencia histórica y
b. documentado por evaluación neuropsicológica, lo más completa y detallada posible, efectuada
con instrumentos de evaluación cuantificables y reproducibles, respecto de los cuales existan
datos normativos disponibles.
Es un “síndrome” porque tiene muchas etiologías distintas, una vez que se establece cual es la
etiología específica, pasa a ser llamada enfermedad. También se habla de un “deterioro adquirido”
porque en un momento la persona adquirió todas las funciones intelectuales, para luego deteriorarse
(distinto a la oligofrenia). Con “estado anterior conocido o estimado” se refiere al conocimiento que
tenía anteriormente el paciente y el uso de las funciones intelectuales correcto y acorde al mismo.
Esta afectación tiene que ser significativa para interferir en la vida de la persona de manera importante.
Con respecto al nivel de conciencia, esta debe estar optima, para así poder evaluar todas las funciones
mentales superiores. Esta debe ser “sostenida por la evidencia histórica”, es decir, mayor a 6 meses,
para no confundirlo con un síndrome confusional. Generalmente las afectaciones están presentes por
más de un año, hasta que el paciente llega a la consulta.
Funciones intelectuales: tiene que haber un compromiso de por lo menos 3
 Memoria
 Lenguaje
 Habilidades viso-espaciales
 Afectividad o personalidad
 Cognición (pensamiento abstracto, cálculo, juicio, etc.)
“Documentado por la evaluación
neuropsicológica”, con pruebas y test que estén
validados internacionalmente, para que no haya
diferencia entre los resultados de los distintos
países.
- Examen básico de evaluación cognitiva:
examen del estado mental mínimo de Folstein,
MMSE (mini mental state examination). Se
utiliza en el consultorio apenas el paciente
refiere los síntomas. Se debe tener en cuenta la
edad del paciente, la destreza y el nivel de
instrucción. Imagen.
- Escalas para determinar el nivel de deterioro:
en el PP están detalladas las 3
a. Escala de deterioro global (GDS)
b. Instrumento de evaluación funcional para
enfermedad de Alzheimer (FAST)
c. Clasificación clínica de la demencia
(CDR)
- Escala para cuantificar el componente vascular en la demencia: Escala de Hachinski. Una puntuación
menor de 4 sugiere un trastorno degenerativo, entre 4 y 7 puntos son casos dudosos y demencias
mixtas, y una puntuación mayor a 7 sugiere demencia vascular.
- Escala para cuantificar los síntomas depresivos asociados en una demencia: Escala de Cornell. Es
una escala especial diferente de las que se hacen para medir la depresión normalmente. De 0 a 8
puntos no hay depresión, de 9 a 11 es una depresión leve, y más de 12 puntos depresión grave.
Trastornos de la memoria relacionados con la edad: también son llamados olvidos benignos
 Mayores de 50 años.
 Quejas da fallas mnésicas.
 Evidencia de adecuado funcionamiento intelectual y cognitivo en otras áreas.
 No cumplimiento de criterios clínicos de síndrome demencial.
 Escores de performance mnésica un desvío estándar por debajo del rendimiento
estandardizado para población de sujetos jóvenes.
Clasificación:
+ Demencias según localización del proceso patológico y expresión clínica predominante de la signo-
sintomatología:
- Demencias corticales: enfermedad de Alzheimer, demencias del lóbulo frontal, enfermedad de Pick,
atrofias corticales focales
- Demencias subcorticales
 Estados de Disfunción Cognitiva que acompañan a los síndromes extrapiramidales: enfermedad
de Parkinson, enfermedad de Huntington, parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de
Wilson.
  Hidrocefalia normotensiva: enfermedad de Hakim-Adams.
 Enfermedades de la sustancia blanca: Esclerosis Múltiple, SIDA.
 Algunas Formas de demencia vascular: estado lacunar, enfermedad de Binswanger.
- Demencias combinadas cortico-subcorticales: algunas formas de demencia vascular, demencia multi-
infarto, demencia por infartos localizados en regiones consideradas estratégicas (tálamo), demencias
infecciosas (virus lentos, PGP), demencias de causa tóxico-metabólica (alcoholismo), endocrinopatías
(hipotiroidismo), deficiencias nutricionales o vitamínicas (déficit de B12), intoxicación por drogas
(neurolépticos, anticolinérgicos), exposición a metales pesados (plomo o aluminio), repercusión
encefálica de enfermedades sistémicas (diabetes).
- Misceláneas: síndromes demenciales secundarios a traumatismos, anoxia, neoplasias.
+ Demencias según evolutividad posible:
- Irreversibles: procesos degenerativos (Alzheimer, Pick), procesos vasculares (multi-infarto,
Binswanger), procesos anóxicos (paro cardiaco, intox.CO, asfixia), procesos traumáticos (daño axonal
difuso, pugilística), procesos infecciosos (enfermedad de Jakob-CreutzfeId, Leucoencefalopatía
Multifocal Progresiva LEMP, SIDA, demencia post-encefalítica).
- Reversibles (posiblemente tratables):
procesos secundarios a ingesta de
drogas, alteraciones metabólicas
(hepática, renal, B12), alteraciones
endócrinas (tiroides, suprarrenal),
algunos procesos infecciosos (sífilis,
VIH), algunos epilepsia-tumores (glioma
bajo grado), hematoma subdural crónico,
algunos procesos autoinmunes (lupus,
vasculitis), enfermedad de Whipple,
demencia alcohólica.
EA: enfermedad de Alzheimer
DDDL: demencia por depósitos de
cuerpos de Lewy
DVA: demencias vasculares
DFT demencia fronto temporal

Enfermedad de Alzheimer
Los factores de riesgo son: edad (mayores de 65 años), sexo femenino, trisomía 21, mutaciones
genéticas, traumatismo de cráneo, menor tamaño cefálico, analfabetismo (aunque no esta
demostrado).
Los factores neuro protectores son: educación/ocupación (por el mayor tamaño del cerebro y n° de
neuronas y sinapsis), algunos genotipos, antiinflamatorios no esteroides, estrógeno.
Curso clínico:
- Signos generales: distractibilidad, bradipsiquia, fatigabilidad y depresión.
- Signos físicos generales: tendencia al desaliño, descuido en el aseo, uso inadecuado de las prendas
de vestir, completo abandono del cuidado personal, elementos aislados de extrapiramidalismo, reflejos
arcaicos (chupeteo, hociqueo, palmo-mentoniano), incontinencia urinaria y fecal.
- Signos no cognitivos: cambios de personalidad, trastornos del humor, cambios en la conducta
alimentaria, cambios en el patrón de sueño, alteraciones en la actividad sexual, modificaciones en la
actividad psicomotriz, ideas delirantes, ilusiones y alucinaciones.
- Signos cognitivos: trastornos mnésicos, lenguaje vacío, apraxia, alexia, agrafía, agnosias, trastornos
visuoespaciales, incapacidad de abstracción y cálculo, pérdida de juicio.
Criterios para el diagnóstico:
NINCDS-ADRDA Nacional Institute of Neurological and Communicative Disordes and Stroke -
Alzheimer´s Disease and Related Disorders Association.
Criterios para el diagnóstico clínico de Enfermedad de Alzheimer probable:
 demencia establecida por examen clínico y documentada por el Mini Mental Test, Escala para la
Demencia de Blessed o algún otro examen similar, y confirmado por evaluación neuropsicológica.
 defectos en 2 o más áreas de la cognición.
 empeoramiento progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas.
 ausencia de perturbación de la conciencia.
 comienzo de la sintomatología entre los 40 y los 90 años; más a menudo luego de los 65 y
 ausencia de desórdenes sistémicos u otras enfermedades del cerebro que por sí mismas pudiesen
provocar defectos progresivos de la memoria y de la cognición.
Apoyan el diagnóstico de Enfermedad de Alzheimer probable:
 deterioro progresivo de funciones cognitivas específicas tales como lenguaje (afasia), habilidades
motoras (praxias), y perceptivas (agnosias).
 compromiso de las actividades del diario vivir y patrones alterados del comportamiento.
 historia familiar de desórdenes similares, particularmente probados anatomo patológicamente y
 resultados de laboratorio de: punción lumbar normal, EEG normal o cambios de carácter inespecífico,
evidencia de atrofia cerebral en la tomografía computada
Otros rasgos clínicos consistentes con el diagnóstico probable, luego de la exclusión de otras causas de
demencia distintas, incluyen:
 plateaus en el curso evolutivo de la enfermedad.
 síntomas asociados de depresión, insomnio, incontinencia, delusiones, alucinaciones, ilusiones,
comportamiento catastrófico, verbal o emocional, exabruptos físicos, desórdenes sexuales y pérdida de
peso; en estadios más avanzados de la enfermedad se incluyen signos motores tales como incremento
del tono muscular, mioclonías o trastornos en la marcha.
 convulsiones (en estadios avanzados).
 tomografía dentro de límites normales para la edad del paciente.
Rasgos clínicos que hacen incierto o improbable el diagnóstico:
 comienzo agudo o apoplético
 hallazgo de signos neurológicos de carácter focal tales como hemiparesia, pérdida de la sensibilidad,
defectos campimétricos visuales, y trastornos en la coordinación motora, de aparición temprana.
 convulsiones o perturbaciones de la marcha en estadios iniciales de la enfermedad.
Demencia por depósito de cuerpos de Lewy
Los cuerpos de Lewy depositan sinucleinas, que depositan proteínas anormales.
“La α-sinucleína es una proteína nuclear y sináptica que es el principal componente de los cuerpos de
Lewy tanto en las formas esporádica como hereditaria de enfermedad de Parkinson y asimismo en la
demencia de cuerpos de Lewy”.
Criterios de Mc Keith para el diagnóstico:
Esencial:
 Demencia progresiva: la alteración de la memoria puede no ser evidente en las fases iniciales. En
general destacan las alteraciones de la atención y de las funciones fronto-subcorticales y
visuoespaciales.
2 o 3 de los siguientes aspectos sirven para un diagnostico probable. Un aspecto permite diagnosticar demencia
con cuerpos de Lewy posible.
 Fluctuaciones de las funciones cognitivas, con variaciones notables en el nivel de conciencia y el grado
de atención.
 Alucinaciones visuales recurrentes, bien estructuradas, que perciben con gran detalle.
 Signos motores espontáneos de parkinsonismo.
Apoyan el diagnóstico:
 Caídas repetidas.
 Síncopes.
 Pérdida de conciencia transitoria.
 Hipersensibilidad a los neurolépticos.
 Delirios sistematizados.
 Alucinaciones no visuales.
Hacen menos probable el diagnóstico:
 Enfermedad vascular cerebral, evidente a través de signos neurológicos focales o lesiones vasculares
en pruebas de neuroimágen cerebral.
 Evidencia en la exploración física o en las pruebas complementarias de otra enfermedad neurológica o
sistémica que pueda ser causa del cuadro clínico

Demencia fronto-temporal
Criterios de Lund-Manchester:
Criterios esenciales
 Inicio insidioso y progresión gradual
 Trastorno precoz de la conducta social de relación interpersonal
 Alteración precoz de la capacidad de autorregulación cuantitativa de la conducta personal
 Superficialidad e indiferencia emocional precoces
 Anosognosia precoz
Manifestaciones que apoyan el diagnóstico
 Comienzo antes de los 65 años
 Agrupación familiar de demencia o antecedente de un trastorno similar en un familiar de primer grado
 Trastorno de conducta
  Deterioro en el cuidado y en el aseo personales
 Inflexibilidad y rigidez mental
 Distractibilidad e impersistencia
 Conducta híper oral y cambios en la conducta alimentaria
 Conducta estereotipada y perseverativa
 Conducta de utilización
 Híper sexualidad
 Alteraciones del habla y del lenguaje
 Alteraciones en la faceta expresiva: pérdida de espontaneidad y concreción del lenguaje o habla
entrecortada
 Lenguaje estereotipado: ecolalia, lenguaje estereotipado o mutismo tardío.
 Signos físicos
 Reflejos de desinhibición cortical
 Incontinencia urinaria
 Acinesia, rigidez, temblor
 Presión arterial baja y lábil
 Parálisis bulbar, debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones (enfermedad de la neurona motora)
 Pruebas complementarias
 Exploración neuropsicológica: Alteración intensa en las pruebas exploradoras de las funciones
frontales, en ausencia de trastorno notable de la memoria, el lenguaje y la percepción espacial.
 Electroencefalograma normal en estadios con demencia evidente
 Pruebas de neuroimagen cerebral (estructural y/o funcional): Anormalidad de predominio frontal
y/o temporal anterior
Aspectos que excluyen el diagnóstico:
-Aspectos clínicos
 Inicio brusco, episodios intercurrentes de deterioro agudo
 Traumatismo craneal previo próximo al inicio de las manifestaciones
 Trastorno de memoria intenso en fases iniciales de la demencia
 Desorientación espacial
 Logoclonías y pérdida rápida de la cadena de pensamiento
 Mioclonías
 Debilidad de tipo cortico-espinal
 Ataxia cerebelosa
 Coreo-atetosis
Datos de exclusión relativa:
 Alcoholismo crónico
 Hipertensión arterial de larga evolución
 Antecedentes personales de enfermedad vascular (por ej. angina de pecho, o claudicación intermitente)

Demencia Vascular
Criterios diagnósticos: NINDS AIREN National Institute of Neurological Disorders and Stroke–
Associatione Internationale pour la Recherche et l´Enseignement en Neurociencies
Pérdida de la memoria y al menos otros 2 dominios cognitivos que causen deterioro del funcionamiento
en la vida diaria.
La enfermedad vascular se halla presente con:
  Signos neurológicos focales.
 Evidencia por imágenes de enfermedad cerebrovascular (pueden ser infartos de grandes o pequeños
vasos, infarto único en una localización estratégica o cambios difusos y extensos de sustancia blanca).
La demencia se correlaciona con enfermedad cerebrovascular por:
 Asociación temporal (dentro de los 3 meses).
 Deterioro repentino o gradual.
Características compatibles con el diagnóstico de Demencia Vascular:
 Trastorno temprano de la marcha.
 Antecedentes de inestabilidad o caídas frecuentes.
 Síntomas urinarios tempranos sin enfermedad urológica.
 Parálisis seudobulbar.
 Cambios en la personalidad y el estado de ánimo.

El infarto único de localización estratégica (como son el tálamo, el antemuro) puede iniciar un deterioro
cognitivo. Puede ser que sean muchos infartos pequeños en diferentes áreas.
Diagnósticos diferenciales:
SE: síndrome extra piramidal
Síndrome de Capgras: es una creencia falsa
(delirio) de que una persona u objeto ha sido
reemplazada por otra persona u objeto idéntico
(es decir, un impostor).

Es el primer diagnóstico diferencial

que se hace cuando se habla de
demencia
Métodos complementarios:
 EEG: no permite hacer el diagnóstico, pero permite ver alteraciones globales. Sirve para hacer
el diagnóstico diferencial con la epilepsia.
 TC y RMN: muestran las alteraciones propias de la enfermedad y su localización. En las
demencias vasculares muestran la localización de los infartos.
 SPECT y PET:
Tratamiento:
Lineamientos generales,
medidas no farmacológicas:

Estimulación cognitiva: se
utilizan drogas. Mejoran la parte
conductual del paciente, pero
ninguna puede modificar la
evolución de la enfermedad, ni su
deterioro cognitivo.