Valeria María Tirado Romero

AIAS Sistema Nervioso

Clasificacion y exploración del paciente con trastornos del movimiento

Definición: síndromes neurológicos en los que puede haber un exceso

de movimiento o una lentificación de movimientos automáticos o voluntarios, que
no estén relacionados con debilidad o espasticidad

Existen dos grandes grupos:

1. Movimientos excesivos (hiperquinesias): como el temblor, las coreas, las
distonías, los mioclonus y los tics
2. Enlentecimientos de los movimientos (hipoquinesias): enfermedad de
parkinson y síndromes parkinsonianos son la causa más frecuente de este
grupo

Parkinsonismo: Se refiere a cualquier afección que cause una combinación de

las anomalías del movimiento observadas en la enfermedad de Parkinson, como
temblores, movimientos lentos, deterioro del habla o rigidez muscular,
especialmente como resultado de la pérdida de células nerviosas que contienen
dopamina. Hasta el 60% son enfermedad de parkinson
Parkinson: se refiere a la enfermedad de parkinson idiopática
Parkinson plus: enfermedades degenerativas que en algunas etapas tienen
elementos diagnósticos de la enfermedad como: atrofia multisistémica, parálisis
supranuclear progresiva, degeneración corticobasal, y demencia por cuerpos de
Lewy

Causas de parkinsonismo:
• Medicamentos: antipsicóticos, calcioantagonistas, antiméticos
• Enfermerdad cerebro vascular
• Hidrocefalia
• Intoxicación por monóxido de carbono, cianuro o mercurio
• Degeneración hepatolenticular (enfermedad de Wilson)
• Enfermedades infecciosas: neurosífilis, neurocisticercosis, parkinson psot-
encefalítico
• Trauma craneoencefálico repetido “parkinson pugilístico”

Enfermedad de parkinson:
James Parkinson, 1817: “ensayo sobre la parálisis agitante”

Es la enfermedad neurodegenerativa más frecuente después del Alzheimer

Edad media de inicio: 55 años – más frecuente en hombres que en mujeres
Su diagnostico es esencialmente clínico
A pesar del inmenso avance en imágenes diagnósticas y aportes de ellas en
investigación, ninguna está recomendada para su uso clínico
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El diagnóstico puede realizarse en aquellos individuos que presenten al menos 2
de 4 signos cardinales

Signos cardinales del parkinson:

1. Temblor en reposo
2. Hipertonia muscular (rigidez)
3. Bradicinesia (lentitud en los movimientos voluntarios e involuntarios, pero
principalmente dificultad para comenzar y terminarlos)
4. Pérdida de reflejos posturales

Fase preclínica o premotora

1. Hiposmia: no es específico de EP, pero no está presente en otros tipos de
parkinsonismo. Hasta el 90% de los pacientes tienen hiposmia
2. Trastornos del sueño: sueños vividos con movimientos violentos durante el
sueño. Presentes en el 60% de los pacientes
3. Sintomas autonómicos: inicialmente manifestados con estreñimiento. Los
síntomas cardiovasculares son infrecuentes en etapas iniciales

Sintomas motores
Inicio unilateral y progresan con el tiempo hasta ser bilaterales
Clásicamente se caracteriza por cualquier combinación de las siguientes 6
características:
• Bradicinesia/ aquinesia
• Rigidez
• Pérdida de reflejos posturales (manifestación tardía)
• Bloqueos motores o por congelamiento
• Temblor en reposo
• Deformidad postural

Captocornia, del griego: camptos: doblar y kormos: tronco

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Síntomas no motores:
1. Disfunción cognitiva y del comportamiento: Tras 15 años de seguimiento,
80% revelan algún tipo de deterioro cognitivo y hasta 50% cumplen criterios
para demencia
2. Disfunción autonómica: caracterizado por hipotensión ortostática (47%),
diaforesis, disfunción eréctil y estreñimiento
3. Trastornos del sueño: fragmentación del sueño hasta el 50% de los
pacientes, aunque puede tener una presentación variable

Etiología: factores genéticos y ambientales llevan a muerte de células

dopaminérgicas particularmente en la sustancia nigra. Desbalance colinérgico
Sinucleinopatia:cuerpos de inclusión formados por agregados de proteínas de
alfa-sucleína, principal componente de los cuerpos de Lewy
Factores genéticos:

Cuerpos de Lewy: en 1910 el neurólogo

y neuropatólogo Friedrich Heinrich Lewy
describió la presencia de inclusiones
citoplasmáticas en el cerebro de personas
que habían tenido enfermedad de Parkinson
y otras condiciones neurológicas

Tratamiento:
Farmacológico – quirugico – rehabilitación
Fármaco estándar de oro: levodopa- carbidopa. Se transforma en dopamina en el
cerebro
Algo a tener en cuenta es que los fármacos dopaminéricos siempre se deben
administrar con agonistas dopaminérgicos porque se debe moderar su acción en
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el resto del cuerpo y que solo actúe en el cerebro ya que puede ser
contraproducente
Agonistas dopaminergicos:
Bromocriptina – pramipexol – ropinirol – rotigotina- apomorfina
Anticolinérgicos: biperideno, trihexifenidilo

Fluctuaciones motoras: consecuencia del efecto terapéutico de la levodopa. Son

alteraciones motoras que fluctúan a lo largo del día y pueden acompañarse de
fenómenos “on” y “off”
- Fenómeno “on”: hiperquinesia, movimientos coreicos, distonías, tics durante
algunos minutos
- Fenómeno “off”: gran lentificación motora, “congelamiento”, con duración de
algunos segundos a minutos
Se puede asociar a cambios de conducta denominados on-off conductuales

Otros tratamientos:
• Liberadores presinápticos de dopamina: amantadina
• Inhibidores de la catecol – o – metiltransferasa
• COMT: Entacapone – Tolcapone
• Inhibidores de la IMAO B: selegilina – Rasagilina
• CIRUGÍA:
- Ablativa: talamotomía, palidotomía
- Funcional: electrodos conectados a un marcapaso
Blancos específicos: núcleo ventral intermedio del tálamo, globo pálido pars
interna, núcleo subtalámico
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Trastornos hipequinéticos:
Temblor: movimiento involuntario, rítmico y oscilatorio de alguna parte del cuerpo
Clasificación:
1. Temblor de reposo (estático): cuando las extremidades se encuentran en
reposo, ej: manos sobre regazo
2. De acción: se observa durante la contracción voluntaria del músculo, por
ejemplo, al tomar un objeto en una de las dos manos, ej: cuchara, vaso,
tasa, etc
Temblor esencial:
Forma más común de temblor patológico: 5% de la población general. Patrón
de herencia autosómico dominante. Inicio en la infancia-adolescencia, adultos
jóvenes o adultos mayores
Frecuencia del temblor: 4Hz a 10Hz
Afecta a la gran mayoría de los casos manos (55%), cabeza (34%), miembros
inferiores (30%), cara y maxilar inferior (7%), la voz (12%), tronco (5%).
Evolución progresiva y lenta. No existen marcadores biológicos. No hay
hallazgos (+) en imágenes
Compromete actividades de la vida diaria
50-90% mejoran al beber alcohol etílico
Tratamiento: