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La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad inflamatoria del sistema nervioso central
(SNC) que afecta a personas jóvenes predispuestas genéticamente y que estarían
expuestas en la infancia a un agente ambiental que ocasionaría una disfunción del sistema
inmunológico, con el desarrollo de una acción autolesiva dirigida contra la sustancia
blanca que produciría un defecto en la conducción de los impulsos nerviosos. Los síntomas
de la enfermedad se caracterizan por su gran variabilidad, al estar las lesiones
diseminadas por el SNC. La enfermedad puede iniciarse por alteraciones sensitivas,
motoras, visuales, vértigo, trastornos esfinterianos o cognitivos. Cursa en forma de brotes
o de forma progresiva. El diagnóstico clínico de la EM se realiza tomando en consideración
la existencia de criterios de diseminación espacial (síntomas y signos que indiquen la
existencia de dos lesiones independientes en el SNC) y de dispersión temporal (dos o más
episodios de disfunción neurológica). La RM cerebral muestra lesiones multifocales de la
sustancia blanca en el 95-99% de los pacientes con EM clínicamente definida. El
tratamiento de la EM ha experimentado una revolución gracias a los estudios sobre su
patogenia, por lo que se han podido diseñar estrategias con base inmunológica. No
obstante, no existe en la actualidad un tratamiento curativo de la enfermedad, por lo que
el tratamiento sintomático de la enfermedad es clave.
TEXTO COMPLETO
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica inflamatoria del sistema nervioso
central (SNC) que puede afectar a cualquier edad, predominando en las mujeres. Afecta a
personas predispuestas genéticamente que estarían expuestas, probablemente en la
infan-
cia, a un agente ambiental que ocasionaría una dis función del sistema inmunológico, que
desarrollaría una acción autolesiva dirigida contra la sustancia blanca, provocando
desmielinización que ocasionaría un defecto en la conducción de los impulsos nerviosos.
Anatomía patológica
Epidemiología
Patogenia
Clínica
dula.
Trastornos visuales
El hallazgo más frecuente es la neuritis óptica. La neuritis óptica, forma muy frecuente de
presentación, cursa con dolor ocular, pérdida de visión con un escotoma central, defecto
pupilar aferente y discromatopsia (incorrecta visión del color). Durante el episodio agudo,
el fondo de ojo puede ser normal (neuritis retrobulbar) o bien, mucho más infrecuente,
presentar edema de papila (papilitis). La alteración visual empeora con el ejercicio y el
calor (fenómeno de Uthoff).
Síntomas motores
La pérdida de fuerza puede ser poco intensa manifestándose inicialmente sólo con el
esfuerzo o en condiciones de aumento de temperatura ambiental. En otros pacientes, la
debilidad motora puede ser intensa, impidiendo la deambulación.
El déficit motor es muy frecuente, y se caracteriza por pérdida de fuerza en uno o más
miembros. En la exploración se aprecian paresias o parálisis francas, hiperreflexia
muscular profunda, ausencia de reflejos cutáneos abdominales y signo de Babinski.
Síntomas sensitivos
Disfunción cerebelosa
Los signos y síntomas cerebelosos no son frecuentes como forma de inicio de la EM, pero
sí en la enfermedad de larga evolución o bien en la EM grave. Se puede presentar en
forma de disartria cerebelosa (lenguaje escándido), incoordinación motora de los
miembros o inestabilidad en la marcha. Es una de las alteraciones más incapacitantes de la
EM.
Afección cognitiva
Otros
Fatiga. La existencia de una fatiga excesiva es un síntoma corriente en los pacientes con
EM, muy exacerbada por el calor.
Síndromes paroxísticos. Los síndromes paroxísticos se dan en un 1-4% de los enfermos con
EM, y son muy característico de la enfermedad. Estos síntomas se caracterizan por ser
intensos, de breve duración (de segundos a minutos) y estereotipados. Los más frecuentes
son: neuralgia del trigémino, crisis tónicas, disartria, ataxia, parestesias, prurito y diplopía.
Progresiva recidivante (PR). Enfermedad progresiva desde el inicio con brotes durante su
evolución posterior. Muy infrecuente.
Investigaciones paraclínicas
Resonancia magnética
Líquido cefalorraquídeo
Potenciales evocados
Los potenciales evocados (PE) son potenciales eléctricos generados en el SNC tras la
estimulación de un órgano sensitivo/sensorial periférico. Los potenciales evocados más
usados son los visuales (PEV), los auditivos de tronco cerebral (PEAT) y los
somatosensitivos (PESS). Los más útiles son los PEV por su mayor sensibilidad (85%),
seguidos de los PESS (75%), siendo los menos sensibles los PEAT (60%).
Diagnóstico
Tratamiento
Tratamiento de mantenimiento
Interferones
En pacientes con EM SP, el IFN-ß 1b ha demostrado ser eficaz para retrasar la progresión
de la enferme dad19. Están disponibles en nuestro país para el tratamiento de las formas
RR activas (todos) y SP activas (Betaferon®).
Mitoxantrona
Inmunoglobulinas intravenosas
Azatioprina
Tratamiento sintomático
Fatiga. La fatiga está presente en gran parte de paciente afectados de EM. La amantadina
ha demostrado algún beneficio, así como la pemolina.
Alteraciones urinarias. Para la vejiga espástica, se utilizan anticolinérgicos orales, como la
oxibutinina (Ditropan®), para reducir la hiperactividad del músculo de trusor de la vejiga.
En la vejiga flácida el tratamiento es el sondaje vesical intermitente. En el caso de
disinergia vesical se emplea prazosin para disminuir la disiner gia entre el esfínter y el
detrusor, a través de la relajación del esfínter interno.
BIBLIOGRAFÍA
[1]
Lucchinetti C, Bruck W, Parisi J, Scheithauer B, Rodríguez L, Lassmann H..
Heterogeneity of multiple sclerosis lesions: implications for the pathogenesis of
demyelination..
Ann Neurol, 47 (2000), pp. 707-717
Medline
[2]
Trapp BD, Peterson J, Ransohoff RM, Rudik R, Mörk S, Bö L..
Axonal transection in the lesion of multiple sclerosis..
N Engl J Med, 338 (1998), pp. 278-285
http://dx.doi.org/10.1056/NEJM199801293380502 | Medline
[3]
Epidemiology of multiple sclerosis. En: Gorelik PB, Alter M, editores. Handbook of
neuroepidemiology. Nueva York: Marcel Decker, 1994; 533-567.
[4]
J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 58: 577-581.
[5]
Martínez-Cáceres EM..
Controversias en la patogenia de la esclerosis múltiple..
Neuroinmunología, 2 (1998), pp. 36-43
[6]
Brosnan CF, Raine CS..
Mechanisms of immune injury in multiple sclerosis..
Brain Pathology, 6 (1996), pp. 243-257
Medline
[7]
Weinshenker BG, Bass B, Rice GPA..
The natural history of multiple sclerosis: a geographically based study..
Brain, 112 (1989), pp. 133-146
Medline
[8]
Rao SM, Gary JL, Bernardin L, Unverzagt K..
Cognitive dysfunction in multiple scleroris. Frequency, patterns and prediction..
Neurology, 41 (1991), pp. 685-691
Medline
[9]
Lublin FD, Reingold SC..
Definig the clinical course of multiple sclerosis: results of an international survey..
Neurology, 46 (1996), pp. 907-911
Medline
[10]
Rovira Cañellas A..
Resonancia magnética en el diagnóstico y manejo de la esclerosis múltiple..
Neurología, 15 (2000), pp. 288-302
Medline
[11]
Andersson M, Álvarez-Cermeño J, Bernardi G, Cogato I, Fredman P, Frederiksen J et al..
Cerebrospinal fluid in the diagnosis of multiple sclerosis: a consensus report..
J Neurol Neurosurg Psychiatry, 57 (1994), pp. 897-902
Medline
[12]
Schumacher GA, Beebe G, Kebler RF..
Problems of experimental trials of therapy in multiple sclerosis..
Ann NY Acad Sci, 122 (1965), pp. 552-568
Medline
[13]
Poser CM, Paty DW, Scheinberg L, McDonald EI, Davis FA, Ebers GC et al..
New diagnostic criteria for multiple sclerosis: Guidelines for research protocols..
Ann Neurol, 13 (1983), pp. 227-231
http://dx.doi.org/10.1002/ana.410130302 | Medline
[14]
Perspectivas actuales y futuras del tratamiento de la esclerosis múltiple. Continua
Neurológica 1999; 2 (Monográfico 2): 55-71.
[15]
Paty DW, Li DK.B, The UBC MS/MRI Study Group and the IFNB Multiple Sclerosis Study
Group..
Interferon beta-ib is effective in relapsing-remitting multiple sclerosis. II. MRI analysis
results of a multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial..
Neurology, 43 (1993), pp. 662-667
Medline
[16]
The IFNB Multiple Sclerosis Study Group..
Interferon beta-ib is effective in relapsing-remitting multiple sclerosis. I. Clinical results of
a multicenter, randomized, double-blind, placebo, controlled trial..
Neurology, 43 (1993), pp. 655-661
Medline
[17]
Jacobs LD, Cookfair DL, Rudick RA, Herndon RM, Richert JR, Salazar AM et al..
Intramuscular interferon beta-1a for disease progression in relapsing multiple sclerosis..
Ann Neurol, 39 (1996), pp. 285-294
http://dx.doi.org/10.1002/ana.410390304 | Medline
[18]
Lancet 1998; 352: 1498-1504.
[19]
European Study Group on Interferon Beta 1b in Secondary progressive Multiple Sclerosis..
Placebo-controlled multicentre randomized trial on interferon beta-1b in treatment of
secondary progressive multiple sclerosis..
Lancet, 352 (1998), pp. 1491-1497
Medline
[20]
Johnson KP, Brooks BR, Cohen JA, Ford CC, Goldstein J, Lisak RP et al..
Copolymer 1 reduces relapse rate and improves disability in relapsing-remitting multiple
sclerosis: results of a phase III multicenter, double-blind placebo-controlled trial. The
Copolymer 1 Multiple Sclerosis Study Group..
Neurology, 45 (1995), pp. 1268-1276
Medline
[21]
Edan G, Miller DH, Clanet M..
Therapeutic effect of mitoxantrone combined with methylprednisolone in multiple
sclerosis: a randomized multicentre study of active disease using MRI and clinical criteria..
J Neurol Neurosurg Psychiatry, 62 (1997), pp. 112-118
Medline
[22]
Mitoxantrone in progressive multiple sclerosis: a placebo-controlled, randomized,
observer-blind, European phase III multicenter Study: clinica results. Multiple Sclerosis
1998; 4: 325.
[23]
Millefiorini E, Gasperini C, Pozzlli C..
Randomized placebo-controlled trial of mitoxantrone in relapsing-remitting multiple
sclerosis: 24-month clinical and MRI outcome..
J Neurol, 244 (1997), pp. 153-159
Medline
[24]
Fazekas F, Deisenhammer F, Strasser-Fuschs S, Nahler G, Mamoli B..
Randomized placebo-controlled trial of monthly intravenous immunoglobulin therapy in
relapsing-remitting multiple sclerosis. Austrian Immunoglobulin in multiple sclerosis
group..
Lancet, 349 (1997), pp. 589-593
Medline
[25]
Yudkin PL, Ellison GW, Ghezzi A, Gooking DE, Hughes RA.C, McPherson K et al..
Overview of azathioprine tratment in multiple sclerosis..
Lancet, 338 (1991), pp. 1051-1055
Medline