Qué es la esclerosis múltiple

por el C OMITÉ M ÉDICO A SESOR DE EMA

La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad

inflamatoria desmielinizante del sistema nervioso central
–cerebro, médula espinal y nervios ópticos–, de curso
crónico y con una causa no determinada aunque
con un mecanismo probablemente autoinmune.
Suele comenzar entre los 20 y 40 años, y es más frecuente
entre las mujeres y en la raza blanca. Es más común
en áreas templadas y frías y relativamente inusual en zonas
tropicales. Por tratarse de una enfermedad de gente
joven, crónica y potencialmente discapacitante, la EM
suele tener un serio impacto sobre el ámbito familiar, social
y económico-laboral, pero no modifica esencialmente
la expectativa de vida de las personas que la padecen.
Se estima que alrededor de 6.000 personas pueden
estar afectadas por EM en Argentina.

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 Diagnóstico
Debido a que no existe un test de laboratorio que sea específico
para la EM, el diagnóstico puede resultar dificultoso para el médico,
especialmente en los primeros estadios de la enfermedad.
En base a los antecedentes, el examen neurológico y estudios de la-
boratorio, el neurólogo deberá demostrar la existencia de daño en
distintas áreas del sistema nervioso central, lo cual es un hecho ca-
racterístico de la EM. Sin embargo, otros procesos de tipo infeccioso,
inflamatorio, metabólico o vascular pueden simular un cuadro pare-
cido al de la EM y el médico deberá tenerlos en cuenta dentro del
diagnóstico diferencial.
A lo largo de los años se han diseñado criterios diagnósticos para
EM que permiten cumplir esta tarea con más certeza. También, gracias
a los avances tecnológicos, se han podido incorporar distintos estu-
dios de laboratorio que mejoran las posibilidades de documentar la en-
fermedad.

Los estudios complementarios que brindan mayor utilidad

■ Resonancia magnética.
■ Potenciales evocados.

■ Análisis del líquido cefalorraquídeo.

En todos los casos se recomienda que el diagnóstico sea realizado pre-

ferentemente por un profesional familiarizado con la enfermedad y que
pueda interpretar adecuadamente los estudios complementarios.

La causa
La causa de la EM permanece
desconocida hasta hoy. No obs-
tante, se reconoce la existencia
de factores genéticos, que si
bien no son absolutamente de-
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terminantes, generan una pre-
disposición a padecer la enfer-
medad. Parece claro que sobre
esta predisposición genética po-
drían influir en el desarrollo de
la enfermedad uno o más fac-
tores ambientales. De todas for-
mas, aunque a lo largo de los
años se han considerado varios
factores de este tipo (toxinas,
virus, bacterias, tipos de alimen-
tación), no se ha podido demos-
trar fehacientemente la influen-
cia de ninguno de ellos.
Lo que sí está demostrado
es que la EM está mediada por
una reacción autoinmune, es
¿ Cómo afecta?
Las lesiones producidas por la
EM en el sistema nervioso cen-
tral se denominan placas; se
trata de áreas de desmieliniza-
ción inflamatoria, es decir, zo-
nas donde se ha perdido la
mielina que cubre las fibras
nerviosas o axones.
Este proceso desmielinizan-
te esta provocado por un com-
plejo proceso inmune que de-
termina una respuesta anor-
mal contra uno o más compo-
nentes de la mielina.
Las placas desmielinizantes
producen una alteración en la
conducción de impulsos ner-
viosos. Se registra un enlente-
cimiento o directamente un
decir, por un mecanismo de
autoagresión en que, por ra-
zones aún no totalmente cla-
rificadas, el sistema inmunoló-
gico (normalmente encarga-
do de defendernos de agresio-
nes externas), genera una res-
puesta hacia estructuras del
sistema nervioso como la mie-
lina, provocando su lesión y
la aparición de los síntomas
de la enfermedad.
bloqueo, que determina la
aparición de síntomas y sig-
nos, de acuerdo al lugar del sis-
tema nervioso donde se locali-
cen: sustancia blanca de los
hemisferios cerebrales, cuerpo
calloso, cerebelo, nervios óp-
ticos, tronco encefálico o mé-
dula espinal. Se ha demostra-
do, además, que en las placas
desmielinizantes existe una
variable y gradual destrucción
de axones. Esta característica
ocurriría tempranamente en
el curso de la enfermedad y
avala el inicio de un trata-
miento inmunomodulador
tan pronto se confirma el diag-
nóstico de EM.
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 Síntomas
Las manifestaciones de esta
enfermedad suelen aparecer
entre los 20 y 40 años.
■ La fatiga. Afecta al 75-95 % de
las personas con EM y muchas
veces es el síntoma más invali-
dante. Se define a la fatiga co-
mo “la falta subjetiva de ener-
gía física o mental percibida por
el paciente y que interfiere con
las actividades usuales y desea-
das...” Tiene un predominio
vespertino y generalmente au-
menta con la exposición a altas
temperaturas.
■ La espasticidad. Aunque no es
un síntoma exclusivo de la EM,
suele estar presente. Se define
como un aumento exagerado
del tono muscular y se mani-
fiesta como una “dureza” o “ri-
gidez” de los miembros.
■ Trastornos sensitivos. Son fre-
cuentes en la forma de pareste-
sias (adormecimientos u hor-
migueos), disestesias (sensibili-
dad alterada) o hipoestesias
(disminución de la sensibili-
dad). En relación con este sín-
toma, el dolor también es rela-
tivamente frecuente.
■ Motricidad. El compromiso está
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dado por la pérdida de fuerza
en piernas o brazos, que variará
desde un grado leve hasta la
pérdida total de la función.
■ Trastornos en el equilibrio. Son
otra manifestación de la enfer-
medad (en ocasiones asociado
con temblor).
■ Trastornos visuales. Con fre-
cuencia se presentan cuadros
de perdida o disminución de la
agudeza visual en uno o ambos
ojos, en forma sucesiva o simul-
tánea, cuadro conocido como
neuritis óptica. La diplopía o vi-
sión doble también puede pre-
sentarse.
■ Trastornos de la marcha. Suelen
darse como consecuencia de le-
siones cerebrales o de la médu-
la espinal. En algunas formas clí-
nicas es de carácter lentamente
progresivo y muchas veces re-
presenta el primer síntoma de
la enfermedad. Suele asociarse
con dificultades en el control de
los esfínteres, siendo lo mas fre-
cuente la imperiosidad en el de-
seo de orinar y la constipación.
■ La sexualidad. Suele verse com-
prometida en un porcentaje
importante de casos. Las ex-
presiones mas frecuentes en
 la mujer son la disminución
en la lubricación vaginal y en
la libido; y en el hombre, los
trastornos en la erección.
■ Trastornos en la atención y memo-
ria. Pueden resultar un problema
para algunas personas con EM.
■ Otros problemas. Psicológicos,
familiares, laborales y sociales
no pueden atribuirse directa-
mente a la desmielinización
pero son hallazgos secundarios
que aparecen como conse-
cuencia de una enfermedad
crónica y discapacitante como
suele ser la EM.

Formas clínicas
La EM puede presentarse o evolucionar de distintas formas.

■ Esclerosis Múltiple Benigna.

Los pacientes presentan recaídas típicas de la enfermedad, pero lue-
go permanecen estables durante 10 o 15 años. Esta evolución benig-
na deberá estar apoyada por los hallazgos de estabilidad también en
la resonancia magnética. Es un diagnóstico siempre retrospectivo.

■ Esclerosis Múltiple en Recaídas y Remisiones (EMRR).

Se caracteriza por la evolución en brotes o recaídas (episodios agu-
dos de empeoramiento) con recuperación total o parcial. Entre uno
y otro brote el paciente permanece estable.

■ Esclerosis Múltiple Secundaria Progresiva (EMSP).

La enfermedad comienza con recaídas y remisiones, y luego de va-
rios años experimenta un empeoramiento progresivo que puede o
no acompañarse de brotes.

■ Esclerosis Múltiple Primaria Progresiva (EMPP).

La persona presenta una discapacidad progresiva desde el inicio de
la enfermedad, sin superposición de brotes.

■ Esclerosis Múltiple Progresiva con Recaídas (EMPR).

Se registra una discapacidad progresiva desde el inicio, pero en es-
te caso con brotes superpuestos.

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 Tratamiento

En los últimos años han surgido considerables progresos.

En la actualidad, a pesar de que todavía esta enfermedad
no tiene un tratamiento que la cure, mucho es lo que
los profesionales expertos en esta afección pueden ofrecer
a sus pacientes.
Es importante saber que no existe “el” tratamiento
para la EM.
Las instancias son las siguientes y deberán adecuarse
a las necesidades de cada paciente en forma individual
y según el momento de la enfermedad que transite:

■ Tratamiento de base o de fondo de la afección: se aplican las

llamadas terapias inmunomoduladoras o las inmunosupreso-
ras. Estas terapéuticas han permitido modificar la evolución
natural de la enfermedad, disminuyendo la frecuencia y seve-
ridad de las recaídas y en algunos casos la progresión de la dis-
capacidad.

■ Tratamiento de la recaídas, brotes o ataques.

■ Tratamiento dirigido a manejar las molestias o síntomas de la

enfermedad y que son relevantes para mejorar la calidad de vi-
da y las actividades de la vida diaria.

■ Un programa de rehabilitación física que englobe las distintas

dificultades que puedan padecer las personas con EM.

■ Una terapia de apoyo psicológico, para que los pacientes lo-

gren una adecuada adaptación a la enfermedad. Esto incluye
terapias individuales y grupales.

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■ Tratamiento Sintomático
La EM es una enfermedad con una importante “carga” sintomáti-
ca. A continuación se describen las estrategias de tratamiento
para algunos síntomas:
Fatiga
No existe un tratamiento úni-
co y definitivo. Lo primero es
establecer un exhaustivo pro-
grama de reorganización de las
tareas cotidianas para realizar
un “ahorro” de energía.
Existen fármacos que han
demostrado su utilidad: la
amantadina y la pemolina son
dos de ellos. La 4 aminopiridi-
na es otra medicación que
ofrece buenos resultados. Re-
cientemente, una nueva dro-
ga llamada modafinil también
parece tener resultados posi-
tivos.
Espasticidad
En muchos casos un determina-
do grado de espasticidad consti-
tuye un elemento importante
para mantener la función (ca-
minar), sobre todo cuando la
fuerza está disminuida. Por lo
tanto es importante remarcar
que lo que se debe lograr es un
adecuado “manejo” de la espas-
ticidad mas que un tratamien-
to que la elimine por completo.
■ En primer lugar se deben iden-
tificar y tratar las complicacio-
nes clínicas generales (por ej.
una infección urinaria) o loca-
les (por ej. una uña encarnada)
que pueden llegar por sí mis-
mas a incrementar el grado de
espasticidad.
■ El paso siguiente es un adecua-
do manejo físico (terapia kine-
siológica) con técnicas de elon-
gación y estiramiento. Si no se
logró un buen manejo del sínto-
ma recién allí se indican fárma-
cos antiespásti-
cos. Los más co-
nocidos son el Sólo un
baclofén y la tiza- profesional
nidina. Pueden familiarizado
utilizarse otros con la
relajantes mus- enfermedad
culares como el podrá
diazepam. interpretar
■ En casos de es- adecuadamente
pasticidad seve- los estudios
ra y localizada se complementarios
utiliza también para un
la toxina botulíni- diagnóstico
ca tipo A. correcto.
■ Casos seleccio-
7
 nados pueden requerir la ad-
ministración de baclofén a tra-
vés de una bomba de infusión
intratecal.
■ El tratamiento quirúrgico de la
espasticidad en EM es algo que
en la actualidad está limitado só-
lo a situaciones excepcionales.
Rehabilitación Integral
La rehabilitación integral es, sin
duda, un eje importante del
manejo cotidiano de la enfer-
medad. La complejidad y varia-
bilidad de los síntomas requie-
re de un equipo interdisciplina-
rio que logre el verdadero obje-

Recaídas
Debido a su potente acción antiinflamatoria, los corticoides han
demostrado ser útiles para disminuir la duración y la severidad
de las recaídas, pero no tienen efecto sobre la frecuencia, por lo
que no deben ser utilizados como prevención.

■ Los brotes leves (que no modifican la actividad de la vida dia-

ria de la persona) no deberían ser tratados.

■ Las recaídas moderadas se pueden tratar con corticoides orales

(prednisona) en dosis altas durante aproximadamente 7 días, se-
guido de disminución gradual de la dosis. Siempre debe asociar-
se algún fármaco para proteger el estómago, ya que los corticoi-
des resultan irritantes para la mucosa gástrica.

■ Las recaídas severas pueden tratarse con corticoides orales o

por vía endovenosa en dosis altas (metilprednisolona) durante
3 a 5 días (generalmente se requiere internación), seguidos o no
de prednisona oral.

La administración crónica de corticoides no modifica la evolu-

ción natural de la enfermedad, pero aumenta el riesgo de los
efectos colaterales como diabetes, hipertensión arterial, obe-
sidad, osteoporosis, etc...

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 tivo de la rehabilitación, que no
significa sólo trabajo o ejercicio
físico, sino que procura el desa-
rrollo del máximo de las poten-
cialidades que siempre tiene el
paciente.
Es importante que el traba-
jo sea encarado por un equi-
po con experiencia en el tema
para no malgastar esfuerzos y
no agregar nuevas complica-
ciones.

■ Tratamiento inmunomodulador
Desde hace casi una década el manejo de la EM se ha visto signi-
ficativamente beneficiado por la aparición de los inmunomodu-
ladores: medicamentos que han demostrado modificar el curso na-
tural de la enfermedad. Actualmente, en Argentina contamos con
la totalidad de ellos: Interferón Beta 1a (Avonex® y Rebif®); Inter-
ferón Beta 1b (Betaferón®) y Acetato de Glatiramer (Copaxone®).
Extensos ensayos clínicos y la práctica médica cotidiana han de-
mostrado que estos fármacos tienen un efecto beneficioso para:

■ Reducir en forma significativa y cuanto más precozmente

la cantidad y severidad de las
recaídas.
■ Limitar la aparición de nuevas
lesiones cerebrales.
■ Disminuir la progresión de la
discapacidad.
Es importante tener en
cuenta que estos tratamien-
tos actúan sobre el futuro, es
decir no mejoran los sínto-
mas o secuelas previos a su
empleo, sino que tienen efec-
to a partir de su uso. Su ma-
yor beneficio se obtiene en la
forma de la enfermedad a re-
caídas y remisiones (EMRR)
sean empleados.
Actualmente existe consenso
respecto de que estos tratamien-
tos deberían ser utilizados tan
pronto se haga
el diagnóstico
certero de EM y El tratamiento
que su uso debe- debe adecuarse
rá prolongarse a las necesidades
por tiempo in- de cada paciente
determinado. en forma
Esto significa individual
que no deberían y según el
suspenderse o momento de la
reemplazarse enfermedad
hasta que se des- que transite.
cubran medica-
9
 mentos más
El equipo efectivos o has-
interdisciplinario ta que produz-
permite can efectos in-
economizar deseables.
esfuerzos Los medica-
en el manejo mentos men-
de esta compleja cionados tie-
enfermedad. nen distintas
formas de ad-
ministración
(subcutánea o intramuscular),
distinta posología (aplicación
diaria, tres veces por semana,
día por medio o semanal) y dis-
tintas dosis, motivo por el cual
su elección deberá ser cuidado-
samente hecha conjuntamen-
te entre el paciente y el médi-
co, teniendo en cuenta sus po-
tenciales inconvenientes y be-
neficios.
Otra medicación de uso en
EM es un agente inmunosu-
presor llamado mitoxantrone.
El mismo debería utilizarse en
determinadas fases o formas
de EM (secundaria progresiva,
progresiva con recaídas o re-
caída remisión con rápido em-
peoramiento) y/o cuando los
anteriores fármacos dejaran
de ser efectivos. Su aplicación
es por vía endovenosa cada
tres meses y sus efectos van di-
10
rigidos a detener el empeora-
miento progresivo de la disca-
pacidad y reducir la frecuen-
cia de recaídas. Su uso está li-
mitado en el tiempo por los
eventuales efectos adversos;
por lo tanto, deberán balan-
cearse cuidadosamente sus
potenciales beneficios y sus
desventajas.
Ninguno de los fármacos
mencionados demostró por el
momento ser útil en la forma
primaria progresiva de EM.
Es importante destacar que,
en general, el uso aislado de
estos fármacos como único
tratamiento de la enfermedad
no será suficiente, sino que
debe estar acompañado por
otras medidas tendientes a
mejorar la calidad de vida de
las personas con EM (trata-
miento de los síntomas, trata-
miento específico de las recaí-
das, rehabili-
tación física y
psicológica, La EM
etc.) no modifica
En la actua- esencialmente
lidad existen la expectativa
muchas otras de vida de las
drogas o pro- personas que
cedimientos la padecen.
en fase experi-
 mental, que probablemente, arsenal terapéutico y permi-
y en un futuro no muy leja- tir un mejor control de la en-
no, podrán agregarse a este fermedad.

La investigación
Si bien aún no de 70 nuevas alternativas de
La rehabilitación existen fárma- tratamiento en EM.
integral procura cos que curen Además del desarrollo de
desarrollar la enfermedad, drogas nuevas, en la actuali-
al máximo las en los últimos dad estamos asistiendo a la
potencialidades años hemos evaluación de formas más
que siempre asistido al desa- efectivas de utilizar los fárma-
tiene rrollo de nue- cos ya existentes.
el paciente. vos agentes te- Así es como se procura
rapéuticos que evaluar:
permiten alte-
rar el curso de la EM, reducien- 1. Si es posible modificar las vías
do la frecuencia de nuevos bro- de administración de algunos
tes o lentificando la progresión de estos fármacos, cambiándo-
de la enfermedad. las por otras vías más fáciles de
Asimismo existen nuevos utilizar (por ej. la oral).
tratamientos que permiten el
manejo de algunos síntomas 2. Si es posible utilizar de manera
que han permitido mejorar conjunta dos o
la calidad de vida de los pa- más fármacos,
cientes. aumentando Existen factores
El estudio de nuevos fárma- así la eficacia de genéticos
cos es un proceso largo: para los tratamien- que no son
demostrar la efectividad de una tos individua- determinantes,
nueva droga se requieren ensa- les. pero
yos que son particularmente predisponen
complejos. No obstante, actual- 3. Si es posible uti- a padecer EM.
mente existen en estudio más lizar de manera
11
 conjunta fármacos que deten-
gan el proceso inflamatorio que
destruye la mielina, con aque-
llos destinados a promover la
síntesis de nueva mielina.
4. Si bien algunos estudios han de-
mostrado que los medicamen-
tos inmunomoduladores son
beneficiosos en pacientes con
un único episodio de la enfer-
medad, aún resta definir más
claramente el grupo de pacien-
tes que recibirían el máximo be-
neficio sin efectos colaterales
significativos.

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E DICIÓN
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