CLÍNICA DE LA AUDICIÓN

PARCIAL 1 2023

INTRODUCCIÓN ANATOMOFISIOLOGÍA DE LA AUDICIÓN

● Anatomía y fisiología del oído

●
● El oído se divide en 3 partes:
○ Oído ext. compuesto por el pabellón auricular y el CAE (Ubicación y
transmisión del sonido)
○ Oído medio compuesto por la cadena oscicular, caja timpánica,
(Transmisión y amplificación del sonido)
○ Oído interno compuesto por la cóclea, el nervio auditivo y los
conductos semicirculares (Transducción de la energía mecánica en un
impulso nervioso)
■ HIPOACUSIAS DE CONDUCCIÓN: todo aquello que afecten al
oído externo y el oído medio. Son reversibles, ej: un tapón de
cera.
■ HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL: todo aquello que afecte al
oído interno. Se consideran irreversibles, pues implica un daño
en el tejido nervioso.
MANIFESTACIONES EN EL OÍDO EXTERNO
● Afecciones en el pabellón auricular
○ Malformaciones (Disgenesia/microtias, anotias, colomba auris)
○ Infecciones
○ Otohematoma
○ Condritis1
○ Tumores

Malformaciones
DISGENESIAS 2/ MICROTIAS3
Etiología: desarrollo anormal del oído externo.
Epidemiología: de 0.76 - 2.35 cada 10,000 nacimientos.

1
Condritis (sust.): infección del cartílago.
2
Disgenesia (sust.): refiere a la imposibilidad del desarrollo de un órgano en la etapa embrionaria.
3
Microtia (sust.): orejas pequeñas y mal formadas.
 -Son más frecuentes en hombres (2.5:1)
-Mayor prevalencia en Hispánicos, Asiáticos, Indioamericanos (Navajos y
Eskimos)
- Predilección por el lado derecho
Tratamiento: quirúrgico y fonoaudiológico, ya que TODAS las DISGENESIAS
presentan además una complicación en el CAE, por lo que existe cierta hipoacusia
aún tras la cirugía. Además, al ser una complicación que surge en etapa de
desarrollo embrionario, la corteza temporal contralateral se verá afectada, es decir
no estará tan desarrollada.

Anatomía y embriología
● Comienza 5 semanas de gestación
● Primera hendidura branquial
● Dorsal al Primer arco branquial (mandibular) y segundo arco branquial
(hiodeo)
● 6 proliferaciones mesenquimales (Hillocks of His)
● 1er arco (hillocks 1-3), 2do arco (hillocks 4-6)
● Tragus (1) • Helix (2,3) • Antihelix (4,5)
● Lóbulo (6)
● Asciende con el desarrollo de la mandíbula hacia la semana 8 a 12,
alcanzando la posición definitiva en la semana 20.
En Argentina hay 21 casos/1000

Clasificación

Según Marx Según Aguilar

Grado I Grado II Grado III Grado IV Grado I Grado II Grado II

(anotia)4 (normal) (deformidad (Incluye anotia)
presente)

COLOMBA AURIS/ FÍSTULA AURICULAR CONGÉNITA

4
Anotia (sust.): ausencia de la oreja.
Etiología: es una malformación congénita del tejido preauricular. La mayoría de las
fístulas se sitúan en la región anterior del hélix, también es posible encontrarla en: la
región supraauricular, la infrauricular o la anterior al trago.

Epidemiología: su incidencia se sitúa en torno al 1,3%, siendo más prevalente en

África.

Signos y síntomas:es asintomático hasta que se infecta y supura, el paciente

presenta un dolor. No hay pérdida auditiva.

Tratamiento: quirúrgico.

Infecciones
HERPES ZOSTER (CULEBRILLA) / SÍNDROME DE RAMSAY HUNT
Etiología: luego de contraer varicela puede que recidiva más adelante,
ya que el cuerpo no se deshace del virus, más bien queda “inactivo”.

Epidemiología: se puede presentar en cualquier grupo de edad

aunque existe mayor prevalencia en personas mayores de 60 años,
personas que contrajeron varicela antes del año o en personas con
sistema inmunitario debilitado.

Signos y síntomas: el paciente refiere una sensación de ardor y

quemazón alrededor del oído, además de un intenso dolor. Luego,
aparecen las lesiones típicas del herpes.

Tratamiento: como para tratar cualquier virosis, se usan analgésicos fuertes.}

● El herpes zoster afecta la zona sensitiva del nervio facial VII (pabellón
auricular y pared posterior del CAE), por lo que si no se trata puede ocasionar
una parálisis facial.

OTOHEMATOMA
Etiología: Es una hemorragia ubicada por debajo del
pericondrio de la oreja, de aparición brusca posterior a un
golpe o un traumatismo de la zona (muy común en
jugadores de rugby y boxeadores).

Signos y síntomas: el paciente se queja de la presencia de

una zona redondeada, fluctuante, de color rojo violáceo,
suele producir dolor a la presión
Tratamiento: se procede a drenar la zona de mayor abombamiento.

PERICONDRITIS
Etiología: es la infección del pericondrio de la oreja, generalmente
secundaria a heridas, incisiones quirúrgicas o golpes sobre el
pabellón.

Signos y síntomas: otodinia5/otalgia, intenso dolor espontáneo y

cierta presión, aspecto edematoso. Si no es tratada a tiempo,
puede llevar a la necrosis y deformación cicatrizal del pabellón
auricular (oreja en coliflor).

Tratamiento: antibióticos que cubran pseudomonas y

antiinflamatorios por vía general. En caso de necrosis, es
necesaria una limpieza quirúrgica.

TUMORES
Etiología: pueden ser benignos o malignos
Epidemiología:
Signos y síntomas:
Tratamiento:

● Afecciones en el CAE
○ Cuerpos extraños (tapón de cera, )
○ Eczema6: puede ser por sustancias químicas en productos de higiene,
por ejemplo: shampoo o jabón.
○ Otitis externa
○ Otomicosis
○ Otomiasis
Cuerpos extraños
TAPÓN DE CERUMEN
Signos y síntomas: sensación de pérdida auditiva, picazón dentro del oído, dolor, tinnitus.

Tratamiento: se recurre a extraer todo aquello que ocluya el CAE, existen 3 métodos para extraer la
cera.
1. Con espátula
2. Con agua, lavaje
3. Con succión.
OTITIS EXTERNA

Etiología: la otitis externa es una afección producto de un desequilibrio en el CAE

dando lugar a la proliferación de microorganismos (humedad). La causa más
común se debe a una infección de tipo bacteriana.

5
Otodinia (sust.): dolor intenso localizado en la profundidad del oído.
6
Eczema (sust.): reacción alérgica de la piel.
Signos y síntomas: otodinia, otorrea 7(secreción), sensación de calor, la oreja se ve
de color rojizo. Caracterizada por la presencia de supuración purulenta

Tratamiento: se altera el ph desequilibrado del oído con una solución diluida de

vinagre blanco (ácido acético) o antifúngicos.

OTOMICOSIS

Etiología: infección aguda, subaguda o crónica que afecta al epitelio

escamoso del conducto auditivo externo, causada por levaduras y
hongos filamentosos. Los agentes etiológicos varía según el área
geográfica, pero predominan Candida albicans y Aspergillus niger
4-16

Epidemiología: Se estima que las otitis externas constituyen de un 5

a 20% de las consultas otológicas, la mayoría de etiología bacteriana,
debidas principalmente a Pseudomonas, y solamente un 15-20% de
éstas son atribuidas a hongos. Las infecciones mixtas o polimicrobianas son raras,
pues la flora fúngica suele inhibir a la bacteriana.

Signos y síntomas: otodinia, prurito, en ocasiones, descamación del epitelio y, a

menudo, hipoacusia, cuando el conducto es ocluido por un tapón de hifas, cerumen
y restos epiteliales.

Tratamiento: comprende la limpieza cuidadosa del conducto auditivo externo por

microaspiración, la eliminación del agente causal con antimicrobianos, la reducción
de la inflamación, edema, dolor y prurito, y la eliminación o control de los factores
predisponentes

OTOMIASIS
Etiología: es la colonización del oído por larvas de
mosca (gusanos). Se produce a partir de alguna
patología previa como oídos supurantes crónicos o
eczemas húmedos, ya que la mosca encuentra
estos ambientes perfectos para el cultivo de las
larvas.

Epidemiología:

Signos y síntomas: Otodinia, otorrea, otalgia y

otorragia ya que las larvas se alimentan de la piel del CAE y la mem. timpánica, lo

7
Otorrea (sust.): secreción de líquido en el oído.
que provoca el sangrado. Otros signos que presentan son los acúfenos e
hipoacusia.

Tratamiento: consiste en la extracción de las larvas de mosca (pupa) y se completa

con antibióticos.

CÁNCER
- BASOCELULAR
- EPIDERMOIDE

OTITIS MEDIAS

OTITIS MEDIA CON EFUSIÓN

Definición: Acumulación de efusiones o líquido en el oído medio con

membrana timpánica intacta, sin sintomatología de infección aguda

➔ OTITIS MEDIA CON EFUSIÓN = OTOPATÍA

SECRETORA
● Causa más frecuente de hipoacusia en la infancia e
ingreso escolar
● Afección silenciosa
● Motivo de consulta tardío
● Alrededor del 15 % de los niños en escuela primaria
están afectados
● Principal causa de otitis media crónica

Factores causales :
Factor mecánico

● Extrínsecas: hipertrofia adenoidea, trastornos musculares,

malformaciones
● Intrínsecas : adenoiditis, rinosinusitis, tubaritis.

Fisiopatología

● El 70% de los niños tienen al menos un episodio de otitis

secretora antes del 3er año de vida

● Tres veces más frecuente en invierno que en época estival.

● El factor inmunológico más asociado es la escasa lactancia (menos de 3

meses) probablemente por una deficiencia Ig A.

● El factor anatómico debido a la presencia de malformaciones en la base del

cráneo es un factor predisponente importante , especialmente en niños Down.

DIAGNÓSTICO

● CLÍNICA
● OTOSCOPIA
● OTOSCOPIA NEUMÁTICA
● AUDIOMETRÍA
● TIMPANOGRAMA

Síntomas
● Asintomática (difícil que un niño pequeño se queje de alguno de los
siguientes síntomas)
● HIPOACUSIA
● AUTOFONÍA
● ACÚFENOS
● Retraso del desarrollo del lenguaje, dislalias disminución de atención y/o
 rendimiento escolar

Tratamientos

● MÉDICO: Conducta expectante de curación espontánea.

Tratamiento solo en clínica persistente, retraso en desarrollo del lenguaje, o

complicaciones como retracciones timpánicas importantes.

● QUIRÚRGICO
● MIRINGOTOMÍA
● COLOCACIÓN DE TTT

TUBOS DE VENTILACIÓN = TUBOS TRANSTIMPÁNICOS = VÁLVULAS =

DIABOLOS

Objetivos:
Drenar la efusión seromucoide, para recuperar audición en forma inmediata,
además de permitir la aireación del oído medio durante al menos 6 a 9 meses.

OTITIS MEDIA CRÓNICA

DEFINICIÓN

● La Otitis Media Crónica está caracterizada por la presencia de inflamación y/o

secreciones purulentas en oído medio por más de 3 meses.

● Es necesario que presente perforación timpánica y compromiso de la mucosa

ático-antral o con enfermedad ático-antral , tipo colesteatoma.

● Es consecuencia de una otitis media aguda por debajo de los 5 años

● Es producto de una patología crónica de la trompa en la infancia

● Se asocia a bajas condiciones socio-económicas

DIAGNÓSTICO

● Clínica
● Historia
● Audiología
● Imágenes
● Cultivo/hisopado

BACTERIOLOGÍA

➔ Otitis media crónica

● Pseudomona aeruginosa
● Staphylococcus aureus
● Staphylococcus epidermidis
● Escherichia coli
● Proteus mirabilis
● Prevotella/ Porphyromonas (anaer)

➔ Colesteatoma
● Bacteroides fragilis

TRATAMIENTO MÉDICO

➢¿usa gotas? CIPROFLOXACINA/ OFLOXACINA

➢¿acidificación? ÁCIDO ACÉTICO/ AC. BÓRICO / AGUA

OXIGENADA

➢¿que tipo de toillete? ASPIRACIÓN / HISOPOS -

INSTRUMENTAL

CIRUGÍA

● Abierta
● Cerrada

Cavidad cerrada
Función de la trompa de Eustaquio
• Extensión de la enfermedad

• Enfermedad limitada con buena neumatización

Cavidad abierta
Enfermedad extensiva con pobre neumatización
( mastoides ebúrnea)
COMPLICACIONES
 ➔ Otológicas:

● Mastoiditis
● Laberintitis
● Parálisis facial
● Petrositis

➔ Intracraneales:

● Abscesos intraparenquimatosos
● Abscesos extradural
● Tromboflebitis seno sigmoide
● Meningitis

Timpanoplastias

● Medial
● Lateral

Indicaciones
● Hipoacusia conductiva x perforación o disfunció osicular
● OMA recurrente o Crónica por contaminación
● Hipoacusia Progresiva
● Perforación residual por > 3 traumatismo, infección o cirugía
● Problemas de calidad de vida en baño, o deportes acuáticos

Objetivos de la cirugía

1- Reestablecer una membrana intacta

2- Erradicar enfermedad de oído medio
3- Reparar la audición

OTOESCLEROSIS

● AFECCIÓN DEGENERATIVA ÓSEA DE LA CÁPSULA LABERÍNTICA

● OSTEODISTROFIA DE LA CÁPSULA ENDOLABERÍNTICA
● INCIDENCIA: entre 5 a 10% raza blanca
● 8,3% HISTOPATOLOGÍA + en raza blanca

Causas:

● TEORÍA DEL DESEQUILIBRIO ENZIMÁTICO ( J.B. Causse)

● TEORÍA ENFERMEDAD AUTOINMUNE
● TEORÍA ENFERMEDAD ÓSEA CON FOCOS GERMINATIVOS ANÓMALOS
● (Bast y Anson)
● TEORÍA VIRAL ( Niedermeyer)

BAST Y ANSON

Existencia de cartílago endocondral en la cápsula ótica y fisura antefenestram

Cartílago endocondral se osifica por presión

Bast TH, Anson BJ: The temporal bone and the ear. Springfield, IL, CC Thomas,
1949

TEORÍA VIRAL

NIEDERMEYER
RNA sarampión ( RT-PCR) en 32 de 40 pacientes con otoesclerosis
Mc KENNA: 8 de 11 pacientes

TEORÍA ENZIMÁTICA

J.B. CAUSSE

TRIPSINA : agresiva para fibras de colágeno tipo II

DISMINUCIÓN DE
Alpha 1 antitripsina
Alpha 2 macroglobulina
Otoesclerosis

Genética:

● Autosómica dominante o recesiva

● 1.5 a 1 en mujeres
● Desencadenan factores endógenos y hormonales
Autoinmune:

● Aumento de C3 en hueso endocondral

● Reacción tipo II Gell y Coombs ( citotoxicidad )
● Desequilibrio tripsina –antitripsina
● Colágeno tipo II

OTOESPONGIOSIS

● Aumento de vascularización (lagunas)

● Reabsorción ósea
● Presencia de osteoclastos

OTOESCLEROSIS

● Hueso denso
● Gran depósito cálcico
● Pocos osteoblastos y osteoclastos

Síntomas de la otoesclerosis

● Hipoacusia: conductiva ( gran gap, VA muy descendida principalmente en

graves, 30 40dB), si esta el foco de esclerosis en otro lado de la palatina o
sea mirando hacia la cóclea es muy factible encontrar una hipoacusia
neurosensorial pura sin compromiso conductivo y cuando los focos toman
ambas caras de la palatinas del estribo estamos en presencia de una mixta
● Acúfenos: Presente en su forma conductiva y neurosensorial. Toda
hipoacusia conductiva genera un acúfeno grande porque retumban los
sonidos orgánicos del cuerpo entonces hay un “mmm” adentro del oído. En el
caso de la neurosensorial denota un acúfeno agudo bastante permanente y
que es muy molesto en el silencio.
● Paracusias:
➔ Webber: ( se produce en la hipoacusia de conducción al estar
dificultada la percepción sonora del exterior, se perciben más los
sonido internos , basta con probar ocluir un CAE con un dedo y hacer
movimientos de masticación para ver que estos se lateraliza al oído
ocluido
➔ Willie: consiste en oír mejor en lugares ruidosos ( se debe a que el paciente no
percibe el ruido ambiental sus compañeros sí, y por eso hablan más alto y el
paciente los oye mejor.

Diagnóstico

Examen clínico:
● Diapasones
● Audiometría
● Logoaudiometría
● Impedanciometría
● Imágenes: TC
Foco pre fenestral

TRATAMIENTO

● MÉDICO: fluoruro de sodio / calcio - Bifosfonatos - Alendronato

● QUIRÚRGICO: estapedectomía - estapedotomía

● PROTÉSICO: audífonos convencionales o implantables

¿Cuales son las indicaciones quirúrgicas actualmente?

A qué estudios le otorga mas relevancia a la hora de indicar una cirugía.

Audio, logo ósea, reflejo, Tomografía, otros.

OTOESCLEROSIS - ESTAPEDECTOMÍA

Cirugía en la cual se remueve el estribo fijado por la enfermedad y es

reemplazado por una protesis de titanio-acero y Teflon.
RESULTADOS

El resultado promedio es de cierre de gap cercano a 10 dB en más del 90% de los

casos. Existe un 8% que tienen un cierre de entre 10 y 20 dB, y finalmente un 2%
aproximadamente que no obtienen beneficio e incluso pueden sufrir un deterioro
mayor.

El PTP de la vía aérea antes de la primera cirugía fue de 61,8 ± 2,1 dB (promedio ±
error estándar y el de vía ósea fue de 26,2 ± 1,7 dB, mientras que los valores
después de la cirugía primaria fueron de 28,2 ± 2,4 dB y de 19,2 ± 1,7 dB para vía
aérea y ósea respectivamente.

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

Prenatales:
● Hereditarias : sindrómicas y no sindrómicas
● Congénitas : infecciosas, metabólicas, tóxicas

Perinatales:
● Problemas durante el parto= hipoxia
● Eritroblastosis fetal: incompatibilidad Rh

Postnatales:
● Del neonato, lactante e infante
● Del joven, adulto, anciano

HIPOACUSIAS PRENATALES:

No sindrómicas:
● Solo presentan hipoacusia
● Malformaciones estructurales y trastornos genéticos en las proteínas.

Sindrómicas:

● Compromiso de algun otro

organo
● Malformaciones varias
NO SINDRÓMICAS:

● Herencia Autosómica Dominante: 18% de los casos, suele ser generalmente

progresiva, post-locutiva y a veces unilateral
● Herencia Autosómica Recesiva: 80% de los casos, suele ser generalmente
prelocutiva, más penetrante, bilateral y normalmente profunda o severa.
● Ligada al Cromosoma X: 2% de los casos
● Herencia Mitocondrial: aunque no se incluye en estos porcentajes, representa
una forma muy frecuente de sordera neurosensorial en el adulto

NO SINDRÓMICAS AUTOSÓMICAS DOMINANTE ( DFNA)

NO SINDRÓMICAS AUTOSÓMICAS RECESIVAS (FDNB)

NO SINDROMICAS LIGADAS AL SEXO (DFNX)

NO SINDRÓMICAS MITOCONDRIALES (DFNM)

SINDRÓMICAS

● USHER: retinitis pigmentaria (ceguera) y sordera

● HALLGREEN: ataxia vestibulocerebelosa, ceguera y sordera
 ● ALPORT: insuficiencia renal y sordera
● JERVELL: alteraciones ritmo cardiaco, síncope, muerte súbita y sordera
● PRENDED: bocio tiroideo y sordera
● ALSTROM: ceguera,diabetes, obesidad e hipoacusia
● HURLER: enanismo, retraso mental,ceguera y sordera
● WAARDENBURG: hipertelorismo, hiperplasia cejas, anisocoria, heterocromía iris y
mechón blanco e hipoacusia
● Más de 400 síndromes asociados a hipoacusia están descritos.

SINDRÓMICAS MITOCONDRIALES

¿Cómo pedir un estudio genético?

● Estudio genetico molecular basico para Sorderas Geneticas

● BSND, CABP2, CDH23, CIB2, CLDN14, COL11A 2, DFNB59, ESRRB, GIPC3,

GJB 2, GJB3, GJB6, GPSM 2, GRXCR1, HGF, ILDR1, LHFPL5, LOXHD1,
LRTOMT, MARVELD2, MSRB3, MY015 A, MY03A, MY06, MY07A, OTOF,
OTOG, OTOGL, PCDH15, PNPT1, PTPRQ, RDX, SERPINB6, SLC 26 A4,
SLC26A5, TECTA, TMC1, TMIE, TMPRSS3, TPRN, TRIOBP, TSPEAR,
USH1C, DFNB31.

HIPOACUSIAS PRENATALES INFECCIOSAS

HIPOACUSIAS PRENATALES INFECCIOSAS

● Las infecciones neonatales o prenatales se adquieren comúnmente

intrauterinamente o durante el parto (pre o perinatales). El acrónimo TORCH fue
designado para un grupo de infecciones comunes, y se utiliza de forma universal
para caracterizar el cuadro clínico que presenta el feto o el recién nacido compatible
 con una infección congénita que incluye rash cutaneo, hepatoesplenomegalia,
hidrocefalia o microcefalia, alteraciones cardiovasculares, oculares e HIPOACUSIA
NEUROSENSORIAL.

● T Toxoplasmosis
● O Otras: SIDA, Zika
● R Rubéola
● C Citomegalovirus (CMV)
● H Herpes
● S Sífilis

Hipoacusias neurosensoriales prenatales infecciosas

NOXA

Epidemiología

● 2,5 % del total de recién nacidos

● 70 al 80 % de las madres son asintomáticas
● 50-70 % de los recién nacidos infectados nacen asintomáticos.

Incidencia

● CMV 8 por cada 1000 nacidos vivos

● Rubéola congénita 0,5 por cada 1000 nacidos vivos
● Toxoplasmosis congénita es de 0,1 a 1 por cada 1 000 nacidos vivos
● La sífilis congénita es de 9,1 a 10,5 por cada 100000 nacidos vivos.
 Signos

Toxoplasmosis
➔ Producida por el parásito Toxoplasma gondii, intracelular obligado.
➔ Contagio por ingestión de verduras y frutas mal lavados o carne cruda o poco
cocinada
➔ Por manipular excrementos de gato (único huésped comprobado)
➔ Trabajos de jardinería sin guantes.
➔ 10 % de las mujeres infectadas tienen sintomatología leve e inespecífica.
➔ Se transmite al embrión o al feto en la fase de parasitemia materna durante la
primoinfección.
➔ Cuanto más precoz sea la infección en el embarazo menor será el riesgo de
transmisión fetal (10-20 % en el primer trimestre, 25-30 % en el segundo y
60-80 % en el tercero), pero las consecuencias para el feto serán más graves
si la infección es precoz, que si se transmite en fases tardía
➔ Un 5 % presenta al nacimiento hidrocefalia, calcificaciones intracraneales,
convulsiones y coriorretinitis y se debe a infecciones adquiridas antes de las
20 semanas. Es la que habitualmente da sordera profunda.
meningoencefalitis, fiebre, hepatoesplenomegalia, ictericia, exantema,
neumonitis y diarrea si la infección es tardía
➔ Lesiones oculares (10 %) de pronóstico variable e hipoacusia de moderada a
profunda.
➔ Asintomáticos al nacer (85%)

Diagnóstico
Solicitar IgG, IgM y PCR para toxoplasma (tanto la madre como el bebe)
Rubeola

➔ Enfermedad exantemática clásica de la infancia producida por virus ARN

perteneciente a la familia Togaviridae, al género Rubivirus
➔ Incidencia muy baja por el uso generalizado de la vacuna en los humanos,
únicos huéspedes posibles. El contagio se produce por contacto directo o
por secreciones nasofaríngeas.
➔ En la rubéola materna con erupción en las primeras 12 semanas de
embarazo, la infección del feto supera el 80 %; disminuye hasta llegar al 30
% hacia las 30 semanas y asciende de nuevo hasta el 100 % en el último
mes.
➔ Infectados antes de las 12 semanas, entre el 85 y el 90 % presentan tétrada
de Gregg: cardiopatía, microcefalia, sordera y catarata.
➔ Infectados entre las 12/16 semanas, el 15 % de los fetos presentarán sordera
y en menor proporción coriorretinitis, glaucoma y microcefalia.
➔ Infectados entre las 16-20 semanas, el riesgo de sordera mínimo
➔ Infectados a partir de las 20 semanas de gestación no se han descrito
secuelas.

Citomegalovirus

El citomegalovirus (CMV) es un virus ADN, de la familia Herpesviridae y específico

del ser humano. Es el principal agente causal de infección congénita y la primera
causa de hipoacusia neurosensorial (HNS) no genética y de retardo mental (RM)
adquirido en la infancia.
Este virus produce primoinfección entre el 1 y el 2,5 % de las gestantes y en el
30-40 % de ellas se produce una infección fetal.

➔ Ocasiona microcefalia, calcificaciones periventriculares, atrofia óptica,

hepatoesplenomegalia, ascitis o hidrops fetal cuando la infección materna se
produce antes de las 20 semanas.

➔ Entre el 10 y el 15 % de los recién nacidos presentan afectación sistémica al

nacer. 20-30 % fallecen en los tres primeros meses.

➔ El 10 a 20 % de los recién nacidos sintomáticos tendrán un desarrollo normal;

el resto presentará secuelas neurosensoriales y retraso psicomotor.

➔ El 85-90 % de los niños infectados están asintomáticos al nacer, pero

presentan un riesgo variable (5-25 %) de padecer sordera, retraso
psicomotor y del desarrollo a largo plazo.

Herpes simple
➔ Los virus herpes simple (VHS) 1 y 2 pertenecen a la familia Herpesviridae.
➔ Son virus con un ADN y el hombre es el único reservorio natural conocido, es
la enfermedad de transmisión sexual mas frecuente
➔ La incidencia de infección neonatal está alrededor de 1/3500 partos.
➔ En el 80 % de los casos la infección se relaciona con el VHS-2.
➔ La primoinfección materna conlleva la afectación del 30-50 % de los fetos
 ➔ El 87 % de las infecciones por herpes se transmite al feto a través del canal del
parto.

Sífilis
➔ Enfermedad infecciosa producida por el Treponema pallidum, bacteria filiforme
que pertenece a la familia de las espiroquetas.
➔ La Organización Mundial de la Salud (OMS) estima que anualmente hay 12
millones de personas infectadas con sífilis en el mundo, de las cuales 2 millones
corresponden a mujeres embarazadas y 270 000 a recién nacidos con sífilis
congénita.
➔ Enfermedad de transmisión sexual
➔ La infección no tratada en la mujer embarazada da origen al 25 % de abortos y
al 25 % de mortinatos. Del 50 % restante, 40 % de los recién nacidos nacen
con sífilis congénita sintomática y 60 % nacen asintomáticos; pero desarrollarán
la enfermedad en los primeros dos años de vida
➔ El niño puede presentar síntomas precoces (en los dos primeros años) o
tardíos (si aparecen después de los dos años). 11% presenta afectación del
SNC y alguno de ellos hipoacusia central.

HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL EN JÓVENES Y ADULTOS

Trauma acústico por lesión a exposición de ruidos ( causa más frecuente de HNS en
jóvenes y adultos).

Depende de 3 factores:

Huésped:
● Trastornos metabólicos ( lípidos)
● Trastornos vasculares (diabetes)
● Trastornos genéticos (mitocondriales)
Ruido: discontinuo y continuo ( el que más daño hace)
Tiempo de exposición: según la OMS son necesarios 90 db durante más de 8 hs
para dañar alguna CCE (célula ciliada externa)

Diagnóstico:

● Audiometría
● Pruebas supraliminares
● Potenciales evocados
● Otoemisiones acústicas
Estadificación clínico audiométrica

● GRADO 1: escotoma 4 Khz , acúfenos

● GRADO 2: caida a partir de 2Khz , mala discriminación (pala por tala, gordo
por sordo)
● GRADO 3 : cascada, hipoacusia.

Speech banana:
Prevención:
● Protectores de inserción
● Protectores de copa

PRESBIACUSIA
La pérdida de la audición relacionada con la edad (también llamada presbiacusia) es
una disminución auditiva que ocurre gradualmente para muchos de nosotros a
medida que envejecemos. Es uno de los padecimientos más frecuentes que afectan
a los adultos al entrar en edad avanzada.

Envejecimiento:
● Fisiológico: deterioro del sistema metabólico, empieza a los 65/70 años
● Patológico: empieza a los 40 años, influyen los factores de alimentación,
estrés, sedentarismo, higiene de sueño, contaminación acústica etc

Tipos de presbiacusia según la lesión ( la lesión se ve mediante una audio o logo

sus curvas nos dicen dónde está la lesión)
● Órgano de corti : cortipatia
● Nervio auditivo C.E disminuyen
● Corteza cerebral: corticopatia : no tiene discriminación agudos
● Estria vascular : estriovasculopatía
● Conductivo coclear

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIAL SECTOR VESTIBULAR

NEURINOMA DEL ACÚSTICO Schwannoma vestibular

Anatomía del meato auditivo interno

Tres partes constitutivas
• Nervio coclear
• Nervio vestibular
superior
• Nervio vestibular inferior
• Meato acústico interno se divide en 4 segmentos

Epidemiología:

• Tumor mas frecuente del Angulo pontocerebeloso

• Alrededor del 80%
• 8% de todos los tumores endocraneales
• Incidencia de 1 por millón de habitantes por año
• 30 a 60 años
• 95% unilaterales
• 5% bilaterales por NF tipo 2

Patogénesis:

• Originado en las células de Schwann de los nervios

vestibulares
• 95% de los schwannomas nacen del vestibular superior
• El nervio vestibular tiene la más alta concentración de células
de schwann a nivel del ganglio espiral en el CAI
• Más frecuente en el superior por presentar mutación genética
de la proteína merlina supresora de generación tumoral en el cromosoma 22q12
• En NF2 es hereditario por alelo mutado.

Clasificación de Koos (88)

Clasificacion Robert Jackler
● I : intracanalicular
● II: cisternal
● III: estadio compresivo leve
● IV: hidrocefalia por colapso de 4
ventrículo

Anatomía patológica

Habitualmente sólidos , algunos con

formaciones quísticas
• Superficie muy suave gris a amarillenta con
cápsula de 3 a 5 μ
• Dos regiones llamadas Antoni A y B
• Antoni A: células densamente agrupadas con citoplasma
fibrilar.
Compacto
• Antoni B: consistencia vascular y con pocas células.
• Generosa angiogénesis

Historia natural:

● Crecimiento muy lento de 1,8 mm por año

● Periodos de crecimiento y otros de quiescencia
● Origen en el CAI y salida hacia el Ángulo PC
● Síntomas acorde a lento crecimiento por compromiso y comprensión de los
nervios adyacentes
● Pérdida auditiva unilateral neurosensorial, tinnitus unilateral , menos
frecuente vértigos o inestabilidad.
● El facial es muy resistente a la invasio
● Facial llegada al Ángulo PC sin síntomas por desplazamiento de las
estructuras nerviosas
● Alrededor de los 3 cm se vuelve más sintomático
● Alteraciones de pares altos y bajos

Signos y síntomas:

● Hipoacusia: 95% de los pacientes la padecen en forma progresiva , 20%

corresponden a sordera súbita
● Tinnitus en el 65% de los pacientes , usualmente agudo y permanente
 ● Vértigo episódico en el 60% de lo pacientes
● Trastornos de la motilidad del nervio facial .
● De sincinesias a parálisis en el 15% de los pacientes. Asociado a gran
tamaño
● Pares bajos: ronquera. Disfonía,trastornos de deglución, aspiración
● Pares altos: diplopía, hipoestesia trigeminal, hidrocefalia.

Diagnóstico:

● Audiologia: audiometria
logo y supraliminares
● PEA

● Estudios vestibulares
●
● Videonistagmografía
● Imágenes :
● Resonancia
● Magnética con contraste
Gadolinium

Enfermedad de Meniere

Complejo sintomático que se caracteriza por:

● Acúfeno
● Hipoacusia
● Vértigo
● Presión de oido
● Desequilibrio o imbalance
● Incapacidad social o laboral

Triada : acúfenos agudos, hipoacusia fluctuante que varía en sus umbrales, y crisis
de vértigo seguidas o que pase mucho tiempo que sean cortas o largas pero que
siempre van asociadas con sindrome que es el neurovegetativo que se asocia a
esto. El síndrome neurovegetativo se asoció con náuseas, vómitos, sudoración fría,
taquicardia, sensación inminente de desmayo o muerte, palidez . ( descripcion
tipica)
Otros síntomas
Presión en el oído por aumento o presión del líquido endolinfático.

Etiología :
Por definición es un aumento de presión del líquido endolinfático o llamado también
Hidroxendolinfatico idiopático (no se sabe el origen)

Estadificar la patología
● Determinar tipos de terapia
● Evaluar resultados
● Protocolizar tratamientos
● Elegir lo mejor para el paciente

Escala diagnóstica de meniere ( Academia Americana de Otorrinolaringología-

1995)

Evaluación audiológica .

Promedio de umbrales auditivos 500,1000,2000,3000 hz

● Estadio 1 : umbrales < 25db

● Estadio 2 : 26-db
● Estadio 3 : 41-70db
● Estadio 4 > 70 db
● Sirve para ver que terapia usar

Estadios : Perfil de Arenberg

● 0: sin meniere
● 1 : enf vestibular. Audio < 20db. 1-2 dias/año
● 2 : joven reversible< 35 db. 3-5 dias/año
● 3 Clásico. <49db 6-14 días/año
● 4 Tardío <65 db 3 a 4 sem/año
● 5 Severo <74 db >4 sem/año
● 6 Terminal > 75db incapacidad laboral

Diagnóstico

● Clínica
● Audio- logo- supraliminares
● Nistamografia
● Test de glicerol ( audio- eco- G- OAEs)
● Western blot ( Ac 68kd- 70kd)
● TC– Irm

En las supraliminares encontramos reclutamiento}

La audio es típico perfil plano cae parejo, también se ve caída en graves levanta en
2 khz y vuelve a caer.

Tratamiento medico:

Antihistamínicos
Neurolépticos
Ansiolíticos
Medidas higiénico- dietéticas
Rehabilitación vestibular

Tratamiento quirúrgico

Laberintectomía : química
quirúrgica
Descompresión de saco : simple
con shunt
Neurectomía vestibular

Tratamiento vertigo incontrolable

● Gentamicina intratimpánica ( neuro ototóxico)

● Altamente vestíbulo tóxico ( se inyecta)
● No se puede hacer en una persona con muy buena audición porque la
perdería
● Se recomienda en estadios 5 o 6