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Ramsay Hunt
miércoles, 31 de mayo de 2023 20:45

Introducción
• Conocido también como herpes zoster oticus o herpes zoster del ganglio geniculado
• Complicación tardía de VVZ
• Reactivación del virus genera dolor y vesículas en el recorrido del nervio --> dermatoma
• < 1% de infecciones por VVZ producen sd Ramsay Hunt
• Triada clásica:
○ Parálisis facial, otalgia y rash vesicular --> variable
○ Se puede presentar sin rash --> zoster sine herpete (30%)
• Otros síntomas:
○ Disgeusia, ojo seco, hiperacusia, tinnitus
○ Vertigo e hipoacusia --> compromiso del VIII

Etiología
• VVZ (VHS-3)

Epidemiología
• Afecta a inmunocompetentes e inmunocomprometidos
• 1/100.000 al año
• Representa el 7% del total de parálisis faciales
• Más común entre 7-8 década de vida

Fisiopatología
• Luego de primoinfección (chickenpox) virus se mantiene latente en ganglios nervios craneales
• Inician con dolor en el oído ipsilateral (55%) y 2-3 días posterior aparecen las vesículas
• 23% inicia con parálisis facial
• Hasta 7% puede tener vesículas en cavidad oral

• Por proximidad se puede afectar VIII par

○ Pérdida de audición sensorio-neural (43%)
○ Tinnitus (20%) y vértigo (51%)
• En inmunocomprometidos se puede presentar como polineuropatía craneal
• Recuperación es peor que en parálisis de Bell --> solo 70%
○ Sincinesias en 40% de pacientes
▪ 4-6 meses luego del cuadro

• Neuritis severa genera compresión contra el componente óseo y luego degeneración Walleriana del VII
par

Historia y ex físico
• Afectación de zonas inervadas por VII
○ Rash: canal auditivo, pabellón auricular, anti-helix y surco post-auricular
• Pródromo 1-3 días como cefalea o algia facial
• Parálisis facial alcanza nadir en 1-3 días
• Puede afectar pares: V, VII, VIII, IX, X y XII
• 50% parálisis facial periférica
○ Escala de House-Brackman

Diagnóstico
• Diagnóstico clínico
• PCR para VVZ --> Sens 58%
• MRI: inflamación del ganglio geniculado

Manejo
• Antivirales
○ Aciclovir 500 - 800 mg 5 veces al día VO
○ Aciclovir 5 mg/kg 3 veces al día EV
○ Valaciclovir 1000 mg 3 veces al día
• Corticoides
○ Prednisona 1 mg/kg/día --> max 60 mg/día

Ramsay-Hunt syndrome
• Nosology: Herpes zoster oticus
• Epidemiology
○ 5% to 12% of unilateral VII nerve palsy
▪ 2nd most common cause of non-traumatic VII paralysis
▪ More frequent cause over 6 years of age
○ Onset age: Children & Adults
○ Sex: Male = Female
• Clinical
○ Facial nerve
▪ Weakness
□ Unilateral
□ Peripheral
□ May be more severe than Bell's palsy
□ Less recovery than Bell's palsy
▪ Taste: May be reduced on gustatory testing
□ Unilateral or Bilateral (20% to 70%)
□ May be worse on paretic side
▪ Pain: Periauricular

Enf. Infecciosas página 1

 ▪ Pain: Periauricular
□ Deep in the face: Often radiates to the ear
□ Associated with
 Lacrimation
 Nasal congestion
 Salivation
□ Relief obtained by section of the nervus intermedius
▪ May occur in absence of rash
□ Only VZV culture or increasing antibody titers
▪ Prognosis
□ No treatment: 10% with complete paralysis recover fully
□ Worse than idiopathic Bell's palsy
□ Better without audiovestibular symptoms
▪ MRI: Gadolinium uptake in geniculate ganglion
○ VIII nerve
▪ Auditory
□ Hearing
 Loss: No correlation with facial paralysis severity
 Hyperacusis
□ Tinnitus
▪ Vestibular disorders
□ Vertigo
□ Nausea
□ Nystagmus
○ Other locations
▪ May spread to CNS
□ Ophthalmoplegia
□ Brain stem syndrome
□ More common in immunocompromised patients
□ MRI: Increased T2 signal
□ CSF: VZV antibodies; PCR - VZV DNA
▪ Retinopathy
• Cause: VZV
○ Reactivation of varicella zoster virus (VZV)
▪ From geniculate or cervical ganglia
○ Zoster oticus: Vesicle distribution
▪ Hard palate
▪ Tongue: Anterior two-thirds
▪ Ear
□ Ipsilateral
□ Locations: External & Inner ear; Ear lobe
▪ May appear before, or after, facial paresis
○ Diagnosis: PCR of ear scrapings, May be positive without rash
• Treatment
○ Acyclovir: IV, 5 mg/kg q8h for 7 days; Oral 800 mg 5x/d for 10 days
○ Corticosteroids
○ Effects
▪ May improve recovery of strength
▪ Probably no change in hearing loss
Clinical: Other VZV-associated syndromes 11
○ Pain without rash: Radicular or Cranial nerve
○ Cranial nerve palsies: Recurrent; VII, VIII
○ Myeloradiculopathy: Subacutely evolving weakness
○ Delayed contralateral hemiparesis
○ Encephalitis
○ Retinal necrosis: Especially in HIV patients
○ Herpes zoster ophthalmicus
○ Dissemination to other organs: Lungs; Liver
Laboratory
○ Diagnosis
▪ Clinical: Appearance of rash
▪ Direct immunofluorescence assay: Good sensitivity
▪ Culture: virus may be difficult to recover from cutaneous lesions
▪ PCR: Useful for detecting varicella–zoster virus DNA in fluid & tissues
○ CSF: Pleocytosis 50%; High Protein 25%
○ MRI: Brainstem & Spinal cord lesions in 55%
• Treatment:
○ More aggressive > 50 years of age, or severe pain
○ Topical
▪ Anesthetics: Applied to painful area
□ Lidocaine (5% gel); Lidocaine & prilocaine cream
▪ Analgesics: Aspirin or indomethacin with ether
▪ ? Capsaicin (0.025 to 0.075%)
□ Burning from drug intolerable in 1/3 of patients
▪ No role for topical antiviral drugs
○ Pain Rx: Systemic 14
▪ Opioids
▪ Tricyclic antidepressants
□ Amitriptyline; Desipramine; Nortriptyline; Maprotiline
▪ Gabapentin: Up to 3,600 mg qd
▪ Anticonvulsants: Only for lancinating component of pain
▪ Nonpharmacologic: Transcutaneous stimulation.....
▪ Prednisone (60 mg/day; tapered over 21 days)
□ Reduce: Early pain; Time to cutaneous healing
□ Use in combination with antiviral medications
□ Patients > 50 years
□ Refractory post-herpetic neuralgia: Intrathecal methylprednisolone acetate q week x4
○ Antiviral
▪ General
□ Begin < 3 to 7 days after onset of rash
□ Patients > 50 years
▪ Valacyclovir: 1 gram t.i.d for 7 days
▪ Acyclovir
□ Oral: 800 mg 5 times/day for 10 days

Enf. Infecciosas página 2

 □
□ Intravenous: 5mg/kg 3 times/day for 7 days
○ Corticosteroids + Acyclovir
▪ Reduce long term risk of segmental axonal damage & weakness
▪ No clear effect on post-herpetic neuralgia

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