MAESTRIA: NEUROREHABILITACIÓN

ALUMNO: CHOPIN ZENTENO SANDRA

C MARITZA

AFECTACIONES PRINCIPALES QUE OCURREN SI LA UNIDAD

MOTORA Y LA PLACA MOTORA SE VEN AFECTADAS

UNIDAD MOTORA
• Es la unión entre una sola neurona motora y las fibras musculares que inerva, siendo
esta la mínima parte de un musculo que puede hacerse contraer en forma
independiente.
AFECTACIÓNES PRINCIPALES EN LA
UNIDAD MOTORA
POLIOMELITIS
• Es una enfermedad producida por un enterovirus, cursa con debilidad asimétrica que
evoluciona en días y se acompaña de fiebre, meningitis aséptica, arreflexia,
fasciculaciones y atrofia.
CUADRO CLINICO
• La infección suele ser asintomática o inaparente en más de un 90% de las ocasiones.

• El periodo de incubación suele ser de 7 a 10 días con un intervalo de 4 a 35 días.

• Enfermedad febril con manifestaciones faríngeas y digestivas, que corresponden a la

multiplicación inicial del virus y es difícilmente diagnosticable.
DIAGNOSTICO
• La polio es una de las causas a considerar dentro del diagnóstico diferencial de las
parálisis flácidas agudas que pueden tener otras etiologías infecciosas o de otro tipo.
 TRATAMIENTO
• La polio no tiene tratamiento específico en el periodo agudo deben ponerse en
marcha las medidas de soporte necesarias que pueden llegar a incluir la respiración
asistida. Debe hacerse fisioterapia para minimizar las secuelas y facilitar en lo posible la
recuperación.

• Para las deformidades y parálisis se puede recurrir a la cirugía correctora, al uso de

órtesis y otros aparatos ortopédicos.
ESCLERORIS LATERAL AMIOTROFICA
(ELA)
• La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad caracterizada por la
degeneración progresiva de las neuronas motoras superior (NMS) e inferior (NMI), lo
que produce debilidad de los músculos de las extremidades, torácicos, abdominales y
bulbares
MANIFESTACIONES CLINICAS
• La forma clásica de esta enfermedad se caracteriza por la mezcla de manifestaciones
clínicas de lesión de las neuronas motoras superior e inferior y signos de alteración
bulbar y respiratoria.
ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
• Neurofisiología

• Laboratorio

• Neuroimágenes

• Estudios genéticos
 TRATAMIENTO
• No existe tratamiento curativo para la ELA.

• Se han ensayado muchas sustancias sin demostrar efectividad. La investigación actual

se está enfocando en la manipulación de algunas proteínas musculares, los factores
de crecimiento neuronal, la terapia de reemplazo celular y la terapia génica que
busca el silenciamiento de genes.
SINDROME DE GUILLAIN BARRE
• Es una polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda de patogenia disinmune;
constituye la causa más frecuente de parálisis flácida aguda que afecta a cualquier
edad, sobre todo a adultos jóvenes y por encima de los 55 años con una incidencia
de 1-4 por 100.000 habitantes.
MANIFESTACIONES CLINICAS
• consiste en debilidad en extremidades inferiores, dolor en piernas y región lumbar y
parestesias distales.
• Según el patrón clínico, fibras afectadas y tipo de lesión se clasifica en cuatro variantes

• 1. Polirradiculopatía inflamatoria desmielinizante aguda (AIDP).

• 2. Neuropatía aguda sensitivo motora axonal (AMSAN).

• 3. Neuropatía aguda motora axonal (AMAN): se asocia al antecedente de infección por

Campylobacter jejuni; en muchos casos hay IgG antiGM1.

• 4. Síndrome de Miller-Fisher (SMF): se caracteriza por oftalmoplejia, ataxia y arreflexia,

puede desencadenarse por una infección entérica y es característica la presencia de
anticuerpos antigangliósido.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Diabetes Enfermedad de lyme

Intoxicación por metales pesados Miastenia Gravis

Deficiencia de vitamina B12 Parálisis de bell

Accidente cerebrovascular Poliomielitis

Botulismo Difteria
 DIAGNOSTICO
• Se basa en las características clínicas, y se apoya en datos del laboratorio y el estudio
neurofisiológico.

• Los estudios inmunológicos séricos son también útiles para el diagnóstico confirmando
la sospecha clínica.
 DIFTERIA
• Es una enfermedad excepcional en nuestro entorno por la vacunación. La clínica
debuta con una infección faríngea seguida de polineuropatía sensitivo-motora
desmielinizante, borrosidad visual y afectación bulbar precoz.
 CLINICA
• Se encuentran tres cuadros clásicos: Una en la nariz y la garganta, y otra en la piel.

• Los síntomas generalmente se presentan de 2 a 5 días después de que uno ha estado

en contacto con la bacteria. Entre los síntomas más frecuentes de la difteria son

SINTOMAS

Difteria respiratoria Disnea, voz ronca, Linfangitis

en región cervical, Epistaxis,
Hipertensión arterial.

Difteria cutánea Cianosis, Rinorrea, Disnea,

Escalofríos, Fiebre, Ronquera,
Lesiones en la piel.
PRUEBAS Y EXAMENES
• Los exámenes pueden incluir:

• Tinción de Gram o cultivo de exudado faríngeo para identificar la Corynebacterium

diphtheriae.

• Electrocardiograma ( ECG)
ENFERMEDAD DE WERDNIG HOFFMAN
• La enfermedad de Werdnig Hoffman, o atrofia muscular espinal tipo I, es una
enfermedad neuromuscular degenerativa, de herencia autosómica recesiva,
caracterizada por hipotonía y debilidad muscular progresiva.
FISIOPATOLOGIA
• Las tres formas clínicas de la AME son producto de una alteración en el brazo largo del
cromosoma 5, locus D5s39, región q 11.2-q13.3.
CLASIFICACION
• La AME puede afectar cualquier grupo de edad y sexo.

• De acuerdo a la edad de comienzo los signos y la severidad de la enfermedad se ha

clasificado en 3 grupos.
 TRATAMIENTO
• La enfermedad no tienen tratamiento es de carácter progresivo y por lo general
culmina con la muerte del menor entre el primer y segundo año de vida en más de
dos tercios de los casos.

• En la actualidad se realizaron estudios para evaluar la eficacia de medicamentos

para la protección de las neuronas motoras del asta anterior de la medula espinal y la
potenciación del SMN2.
 PLACA MOTORA
• La placa motora o también llamada unión neuromuscular, tal como su nombre lo
indica es la zona de conexión que se establece entre un nervio tipo motor del sistema
periférico con el musculo que va a realizar la contracción y por ende el movimiento.
 COMO FUNCIONA
• Es necesario que 3 estructuras estén trabajando en conjunto, esas son la neurona con
características motoras que se encarga de enviar el impulso nervioso y que posee a la
acetilcolina, luego el espacio sináptico donde se libera la acetilcolina y por último la
unión motora que pertenece a la fibra muscular.

• Una vez que ya están todas esas estructuras, se comienza con el proceso para que se
de la contracción muscular, y esta solo puede darse gracias a la presencia de calcio.
 FISIOLOGIA DE LA UNIÓN
NEUROMUSCULAR
• 1. Comienza con un potencial en reposo que se convierte en potencial de acción.

• 2. Gracias al potencial de acción se libera el neurotransmisor llamado acetilcolina

• 3. Una vez que hay suficiente acetilcolina se produce la despolarización con el

potencial de la placa terminal del axón

• 4. Es así que la fibras de los músculos se activan y se genera la contracción.

AFECTACIÓNES PRINCIPALES EN LA
PLACA MOTORA
 Miastenia Gravis
• La miastenia Gravis (MG) es una enfermedad autoinmune, caracterizada por fatiga y
debilidad muscular localizada o generalizada, a predominio proximal y de curso
fluctuante.

• Los síntomas provienen del bloqueo post-sináptico de la transmisión neuromuscular

por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina y otras proteínas de la
membrana post-sináptica.
MANIFESTACIONES CLINICAS
• La miastenia Gravis se ha descrito como una enfermedad fluctuante en cuanto a
presentación sintomática y circadianeidad, en donde los síntomas predominan en
ciertos grupos musculares, usualmente iniciando con síntomas de falsa focalización
neurológica con tendencia a perpetuarse en el tiempo como exacerbaciones y
remisiones alternantes las cuales pueden o no dejar secuelas en el paciente.

• El síntoma cardinal de la miastenia Gravis es la fatigabilidad muscular, es de

predominio proximal.
• De acuerdo con la severidad sintomática y las manifestaciones clínicas, la miastenia
Gravis se puede clasificar según la escala de Osserman en:
• Ante una sospecha establecida por los hallazgos clínicos y semiológicos descritos
previamente, se deben realizar varios test para poder llegar al diagnóstico definitivo
de la miastenia Gravis

NEUROFISIOLÓGICO
FARMACOLÓGICO ANTICUERPOS
TRATAMIENTO
• El tratamiento de la miastenia Gravis debe individualizarse de acuerdo con el grado
de discapacidad del paciente, las comorbilidades sistémicas que presenta, la edad y
el hallazgo de patología tímica.
Síndrome de Lambert - Eaton

• El síndrome de Lambert Eaton constituye una manifestación clínica frecuente como

expresión paraneoplásica usualmente de un carcinoma de células pequeñas de
pulmón y en general de tumores epiteliales.
 FISIOPATOLOGIA
• En el síndrome de Lamber Eaton se ha descrito una reacción autoinmune inflamatoria
sobre la membrana presináptica, específicamente contra los canales de calcio
voltaje dependiente del botón sináptico.

• Al existir una reacción inflamatoria con endocitosis y destrucción de los canales de

calcio voltaje dependientes, se genera una alteración en el proceso de adhesión de
las vesículas de acetilcolina a la membrana presináptica, desencadenando de esta
forma una disminución e incluso inhibición de la liberación de acetilcolina
 MANIFESTACIONES CLÍNCIAS
• Cursa con una fatigabilidad fluctuante que mejora con el ejercicio a diferencia de la
miastenia Gravis, la cual va a predominar en músculos proximales de miembros
inferiores, principalmente en flexores de la cadera y aductores del muslo.

• Pueden coexistir cambios autonómicos, a diferencia de la miastenia Gravis,

compartiendo este hallazgo con el botulismo, en donde la boca seca y la hipotensión
ortostática son los más representativos.
DIAGNOSTICO
• La principal herramienta diagnóstica son los test neurofisiológicos.

• Otro test de importancia diagnóstica, es el test de estímulo repetitivo, en el caso

específico del síndrome de Lambert – Eaton.
TRATAMIENTO
• El pilar del tratamiento en el síndrome de Lambert – Eaton es el manejo de la neoplasia
de base cuando existe. Algunos autores han establecido regímenes de terapia
farmacológica con inmunosupresores sin que existan actualmente estudios
controlados que evidencien la eficacia de estos.
BOTULISMO
• Se produce por la acción de la toxina botulínica producida por el anaerobio
clostridum botulinum.

• Existen varias isoformas de la toxina, sin embargo las que produce con mayor
frecuencia compromiso en humanos son la A y B.
 FISIOPATOLOGIA
• Se describe como una enfermedad neuromuscular secundaria al compromiso de la
membrana presináptica. La toxina botulínica produce un bloqueo de las proteínas
SNARE de la membrana presináptica generando así la inhibición de la adhesión de las
vesículas de acetilcolina lo cual se va a manifestar con una alteración e inhibición en
la liberación de acetilcolina produciendo un compromiso del potencial de acción
motora.
 MANIFESTACIONES CLINICAS
• Cuadro de debilidad rápidamente progresiva que usualmente comienza y se
distribuye en sentido rostro – caudal.

• Los primeros hallazgos son los cambios pupilares, generando una midriasis en posición
primaria, para luego progresar y comprometer músculos bulbares causando disfagia,
disartria, disfonía y finalmente provocando una parálisis en musculatura estriada
esquelética axial y apendicular.
 DIAGNOSTICO
• Existen varios métodos diagnósticos, entre ellos el test de Edrofonio.

• La mayor utilidad radica en los test neurofisiológicos, en donde los principales

hallazgos son: disminución de por lo menos el 40% de la amplitud de los potenciales de
acción motora por lo menos en 2 músculos sintomáticos, por lo menos 20% de
facilitación de los potenciales de acción motora durante la estimulación tetánica,
persistencia de la facilitación por lo menos durante 2 minutos después de que cesa la
facilitación y ausencia de fatiga muscular postactivación.
TRATAMIENTO
• El único tratamiento eficaz es el uso de antitoxina botulínica.

• Los medicamentos inmunomodulares y los inhibidores de la acetilcolinesterasa no

tienen evidencia en cuanto a mejoría sintomática.
CONCLUSION
• ¿Porque es importante conocer este tipo de afectaciones en el desarrollo de la
practica profesional de la fisioterapia?

• Para mi fue importante conocer el sistema nervioso ya que debemos estudiar las
patologías que afectan al sistema nervioso conociendo en cada una de ellas sus
manifestaciones clínicas, evolución, pronostico y su tratamiento fisioterapéutico, para
poder mejorar el pronostico de muchos pacientes con enfermedades que van afectar
el SN tanto a nivel central como periférico.
 REFERENCIAS
• Ayuso, T., & Jericó, I. (2008). Urgencias en patología neuromuscular. In Anales del sistema sanitario de
Navarra (Vol. 31, pp. 115-126). Gobierno de Navarra. Departamento de Salud.

• Junquera, R. (s. f.). Placa motora o unión neuromuscular. www.fisioterapia-online.com. Recuperado de

https://www.fisioterapia-online.com/glosario/placa-motora-o-union-neuromuscula

• Rodríguez Quintana, J., & Pedroza Rojas, Á. (s/f). ENFERMEDADES DE LA PLACA NEUROMUSCULAR. Recuperado
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https://repository.urosario.edu.co/server/api/core/bitstreams/cec10069-c302-4b89-8980-a6bc1bc49544/content

• Rueda, S. C. M., García, E. A. L., & Hernández, J. C. R. (2010). Síndrome de Werdnig-Hoffmann (atrofia muscular
espinal de la infancia). Presentación de un caso y revisión en la literatura. MedUNAB, 13(2), 116-122.

• Zapata-Zapata, C. H., Franco-Dáger, E., Solano-Atehortúa, J. M., & Ahunca-Velásquez, L. F. (2016). Esclerosis
lateral amiotrófica: actualización. Iatreia, 29(2), 194-205.