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Polirradiculoneuritis

Desmielinizante
Inflamatoria Aguda(PAID)
DR OSCAR HEREDIA PEREZ
MÉDICO NEURÓLOGO Y NEUROPEDIATRA
Mg GERENCIA DE SERVICIOS EN SALUD
JEFE DEL DEPARTAMENTO DE MEDICINA
HOSPITAL REGIONAL DOCENTE LAS MERCEDES
PAID
Aguda: se refiere a que su aparición es súbita.

Inflamatoria: porque produce inflamación en los nervios.

Desmielinizante: para indicar que daña la capa exterior del nervio


denominada mielina.

Polineuropatía: un trastorno que afecta a muchos nervios.


Concepto
Es una polineuropatía autoinmune desencadenada por una infección viral o bacteriana
caracterizándose por una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance
proximal, a veces llegando afectar la musculatura bulbar respiratoria y que cursa con arreflexia
asociado a signos sensitivos leves o ausentes.
Tetraparesia
Flácida
Arrefléxica
Simétrica
Aguda
Sin babinski
Epidemiología
•Es la neuropatía aguda mas común en
nuestro medio.
•Incidencia 1-2/100.000 , sin variaciones
estacionales.
•La tasa de incidencia aumenta de 0,8 en
menores de 18 años a 3,2 en mayores de 60.
•Picos de mayor incidencia: jóvenes y entre los
50 y 80 años.
•Predominio por el sexo masculino
Etiología
• El 70% de los pacientes reconocen un
desencadenante en las semanas previas
al comienzo del cuadro:

Infecciones virales respiratorias o


gastrointestinales.
Vacunaciones .
Intervenciones quirúrgicas ( 5-10% han
sufrido cirugías 1-4 semanas antes ).
- La bacteria mas comúnmente identificada en relación es: Campylobacter jejuni (30%)
- 2/3 se asocian a infección viral: 1 a 3 semanas antes.
• CMV (20%)
• VHS
• VEB (10%)
• Haemophylus influenzae (5%)
• Mycoplasma pneumoniae
• VIH
• Hepatitis A y B
• Varicela zoster
• Dengue
Enfermedades asociadas
Patogenia
No se conoce con seguridad.
• Esto produce desmielinización
Proceso autoinmune, celular y humoral, contra
segmentaria multifocal, con o sin
antígenos de la vaina de mielina del nervio
periférico. componente inflamatorio y con cierto
grado de degeneración axonal secundaria.
Ac. contra moléculas de adhesión de los nodos de
Ranvier (NF186, gliomedina y contactina).
• Los autoanticuerpos que atraviesan la barrera, o que se
Los linfocitos T activados por células presentadoras
de antígeno con complejos del sistema HLA-II producen localmente por células B atraídas, inducen a la
atraviesan la membrana hematoneural y una vez desmielinización por un fenómeno de citotoxicidad celular
dentro del nervio reclutan macrófagos con mediada por anticuerpos, y activa la vía clásica del
capacidad fagocítica y también de producir complemento con su complejo de ataque a la membrana y
citocinas inflamatorias y mediadores tóxicos, como liberación de otros mediadores inflamatorios.
el óxido nítrico o las metaloproteasas.
Mediadores tóxicos:
NO y Metaloproteasas

Complejo del sist. HLA-II


Atraviesan
Membrana neuronal
Dentro del nervio reclutan
•La variación axonal es mas común en las infecciones por C. jejuni.
•M. pneumoniae se relaciona mas con el SÍNDROME DE MILLER FISHER.
•CMV con variedades sensitivas y parálisis de pares craneales, particularmente frecuente en
niñas. Compromiso respiratorio severo.
•La cepa de C. jejuni contiene el gen cst-II, y dependiendo de un polimorfismo (Thr/AsnSl) induce
SGB / SMF
•Se han demostrado títulos muy elevados de anticuerpos antigangliósidos GM1b y GQ1b, los
cuales están presentes en los nervios periféricos y nervios craneales de pacientes con SGB
asociados a C. jejuni y en el SMF respectivamente.
Anticuerpos antigangliósido GM1
Ig M antigangliósido GM1a
Se asocian a síndromes motores puros crónicos tratables, entre los que se encuentran la
neuropatía motora multifocal y los síndromes de neurona motora inferior.
Estas entidades pueden mejorar con tratamiento inmunomodulador o inmunosupresor.
Ig G antigangliósido GM1b
Se asocian a síndromes de neurona motora inferior agudos.
Aparecen en neuropatías motoras agudas, habitualmente axonales o se asocian a infección
previa por Campylobacter jejuni.
Pueden ser positivos en pacientes con otros síndromes motores.
Los títulos pueden disminuir o negativizarse después del periodo agudo.
Anticuerpos antiGQ1b
Los anticuerpos antiGQ1b de la clase Ig G
acompañan a la oftalmoplejía, ataxia y
arreflexia del síndrome de Miller-Fisher.
La positividad es del 90-95% en SMF y los
títulos caen después del periodo agudo.
Estos anticuerpos se observan también en
enfermos con parálisis agudas
extraoculares: vertical y horizontal o
bilateral por la abducción.
En resumen
* Es autoinmune.

* La desmielinización se produce por un doble mecanismo:


- Mediada por linfocitos y por anticuerpos circulantes.

* Recientemente se ha descrito la presencia de anticuerpos antigangliósido,


como el anti-GM1, en este síndrome, su etiopatogenia no es del todo
conocido.
Anatomía patológica
Se caracteriza por inflamación, desmielinización y degeneración axonal, restringida al
sistema nervioso periférico.

Segmentaria y multifocal en nervios y raíces


nerviosas.

Puede haber degeneración axonal secundaria


en zonas de más intensa inflamación.
Clínica
Síntomas y signos motores:
La debilidad es simétrica y progresiva ascendiendo hasta afectar MM.SS y cara:
◦ 50% - 2semana – cuadro completo (debilidad máxima entre la 1era y 2da semana)
◦ 80% - 3semana
◦ 90% - 4semana
Diplejía facial (mitad de los pacientes).
Afectación de los P.C. bulbares (disfagia y disfonía).
5% de afectación de músculos extraoculares
Reflejos musculares (presenten los primeros días, desaparecen curso de la evolución).
Síntomas y signos sensitivos:
Parestesias discretas al comienzo de la evolución con escasa pérdida de la
sensibilidad.
El 85% tienen un dolor moderado o fuerte (interescapular o lumbar irradiado a
las piernas).
El 50% refieren sensación disestesica de quemazón.
El 30% tienen dolores musculares.
El 10% se aprecian ligeros signos de irritación radicular.
Síntomas y signos vegetativos:
Taquicardia
Arritmias
Alteraciones en el EKG
Hipotensión ortostatica grave
Secreción inapropiada de ADH
Paresia bronquial
Sudoración anormal
Alteración de la termorregulación
No hay afectación esfinteriana
Retención orina
ABOLICION DE REFLEJOS PROFUNDOS
ARREFLEXIA O HIPORREFLEXIA
Pueden estar presentes los primeros días desapareciendo durante la evolución de la
enfermedad
DIFICULTAD RESPIERATORIA
* 10-30% necesitan ventilación asistida por
insuficiencia respiratoria debido a afectación del
diafragma e intercostales (insuficiencia
respiratoria global= hipoxemia + hipercapnia +
gradiente alveolo – arterial normal)
* La vigilancia espirométrica periódica es
fundamental para detectar precozmente
deterioro respiratorio
Variantes
clínicas
Diagnóstico
Diagnostico se basa en CUADRO CLÍNICO,
EXAMEN DE LCR Y ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO
Dudas al diagnóstico cuando:
a) Hay fiebre alta al inicio del cuadro
b) Si el déficit es asimétrico a lo largo de toda
la evolución
c) Si comienza con alteración esfinteriana o
ésta es persistente
d) Si hay un claro nivel sensitivo, y si en el LCR
hay más de 50 células/ml o contiene PMN.
Liquido cefalorraquídeo

DISOCIACIÓN ALBÚMINO – CITOLÓGICA


Elevación de proteínas sin elevación de células
En el LCR se detecta un aumento de proteínas en el 50% de
los casos en la primera semana y en el 75% en la segunda
(es máxima entre la 2da y la 4ta semana).
En el 25% no hay hiperproteinorraquia en toda la evolución.
La elevación de las células es moderada y sólo de linfocitos.
En algunos pacientes se detectan bandas oligoclonales de
inmunoglobulina IgG de forma transitoria.
ELECTROMIOGRAFIA + VELOCIDAD DE
CONDUCCIÓN NERVIOSA
El 80% de los pacientes aparece retraso en la
velocidad de conducción. Bloqueo de conducción.
Aumento de latencias distales.
En el 20% de los casos la EMG es normal.
Afectación leve o inexistente en fases iniciales.
La primera alteración es la abolición de onda F
(valora conducción motora proximal).
La evolución de los hallazgos del EMG no es
paralela a la del cuadro clínico.
Se recomiendan estudios seriados ya que en la fase
precoz los hallazgos del EMG pueden no ser
concluyentes.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En primer lugar
estableciendo el diagnóstico topográfico frente a parálisis producidas por lesiones medulares,
musculares o de la placa motriz-

En segundo lugar
una vez establecido que se trata de una polineuropatía periférica, realizando el oportuno diagnóstico
diferencial con otras causas de polineuropatía aguda, especialmente porfiria aguda intermitente,
tóxicos, vasculitis, difteria, neuroborreliosis y diabetes.

En el curso de la infección por el VIH puede haber una polirradiculoneuritis de predominio sobre la
cola de caballo debida a la infección por CMV y el diagnóstico se basa en el estudio del LCR.

En las lesiones medulares es de esperar la preservación de los reflejos, la aparición de un signo de


Babinski, la retención o incontinencia de orina y la presencia de un nivel sensitivo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La miastenia, el botulismo y otras parálisis por afectación de la unión neuromuscular (p. ej., por
picadura de garrapata o de animales marinos) no producen abolición general de los reflejos ni
trastornos sensitivos. Se puede afectar la musculatura ocular, lo cual es excepcional en la PAID.
El LCR es normal, y en el EMG-ENG se demuestra fatigabilidad neuromuscular con velocidades
de conducción nerviosa normales.

Las polineuropatías agudas de otra etiología, especialmente la Porfiria aguda intermitente o por
tóxicos (talio, arsénico), pueden simular una PAID, y deben solicitarse las pruebas de laboratorio
oportunas para el diagnóstico diferencial.

En la ELA suele haber intensas fasciculaciones difusas, no hay trastornos sensitivos, los reflejos
plantares pueden ser en extensión, y tanto el LCR como las VC nerviosas son normales. El curso
clínico es más lento que el de la PAID.
Pronóstico
** 85% recuperación completa o casi completa a los 6 meses.
** 5-10% queda algún déficit (atrofia por denervación)
** 5% mortalidad
** 10% recurrencias
** 10% oscilaciones precoces en relación con el tratamiento en la fase
aguda (no predicen recurrencias a largo plazo)
** Mal pronóstico en las formas sin disociación A/C en LCR
Tratamiento
Mantenimiento de las funciones vitales, con ingreso en la UCI si se precisa.
Son tributarios de ventilación artificial : cuadro clínico de rápida evolución (menos de 7 días), diplejía facial,
paresia bulbar e incapacidad de levantar la cabeza sobre la cama.
La vigilancia periódica de la espiromettía y de la oximetría para detectar su deterioro e indicar el traslado a
la UCI (capacidad vital [CV] por debajo de 20ml/kg).
La intubación y la ventilación asistida son obligadas con CV por debajo de 12-15 ml/kg.
Si la ventilación asistida se requiere durante más de 2 semanas se debe practicar una traqueotomía. Un
20% de los pacientes tienen alteraciones hemodinámicas o arritmias graves que es preciso monitorizar y
tratar, incluso con un marcapasos temporal.
Los tratamientos farmacológicos se pueden estratificar en función de la gravedad y del tiempo de
evolución.
Tratamiento
Casos más leves:
Capaces de andar sin ayuda y que permanecen estables los primeros
días de evolución, es dudoso que los tratamientos aporten ningún
beneficio, y es de esperar una recuperación completa y rápida sólo con
tratamiento sintomático y rehabilitación si precisan.
Casos moderados y graves de menos de 15 días de evolución:
Las Ig humanas por vía intravenosa (Ig i.v.) a dosis de 0,4 g/kg/día
durante 5 días producen resultados tan buenos como la plasmaféresis
(5 sesiones, a días altemos).
En la variedad axonal motora parecen más eficaces las Ig i.v. que la
plasmaféresis. Pautas más cortas de Ig i.v. (2g/kg/2 días) son menos
útiles.
No mejora el resultado el uso combinado de Ig i.v. y plasmaféresis.
Otros : tratamiento con anticuerpos monoclonales frente a las células
T, o inhibidores del complemento o de los mediadores de la
inflamación, están en fase de desarrollo.
Tratamiento
Casos agudos graves que se diagnostican pasados 15 días de evolución :
Es dudoso que las Ig i.v. mejoren el pronóstico, pero se suelen tratar empíricamente como las
diagnosticadas de forma precoz, sobre todo si hay constancia de que el cuadro clínico sigue
evolucionando.
Tanto las Ig i.v. como la plasmaféresis deben usarse con conocimiento de sus efectos
secundarios.
Los efectos secundarios leves de las Ig i.v. se previenen con una infusión más lenta y con la
administración de paracetamol.
El efecto secundario más grave es la anafilaxis en los pacientes con déficit de IgA, por lo que
se recomienda comprobar su nivel normal antes del tratamiento, siempre que eso sea
posible.