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ERITROPOYESIS

SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
Conjunto heterogneo
de enfermedades hematolgicas que
tienen como caracterstica comn la
proliferacin descontrolada de los
precursores medulares
de la serie mieloide.
LNEAS:
ERITROCTICA,
GRANULOCTICA,
TROMBOCTICA
FIBROBLSTICA
SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
DAO DE ORIGEN CLONAL
SOBREPRODUCCIN
DESCONTROLADA DE LA
LINEA CELULAR AFECTADA
ALTERACIN EN LA CODIFICACIN DE
VARIAS TIROCINAS
SENSIBILIDAD AUMENTADA A
LA ERITROPOYETINA
SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
CASIFICACION DE LAS
ENFERMEDADES
MIELOPROLOFERATIVAS
1.- LEUCEMIA MIELOCITICA
CRNICA (LMC, LGC)
2.- LEUCEMIA MIELOCITA
AGUDA (LMC)
3.- POLICITEMIA VERA.
4.- MIELOFIBROSIS CON
METAPLASIA
MIELOIDE
5.- TROMBOCITOSIS
ESENCIAL O
HEMORRGICA
6.- MIELODISPLASIAS
( ESTADOS
PRELEUCMICOS)
SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
ETIOLOGA
Radiaciones.
Oncogenes virales (VEB)
Otras enfermedades
hematolgicas
proliferativas
Factores Genticos
SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
ETIOLOGA DESCONOCIDA
PROLIFERACIN EXCESIVA
Y SOSTENIDA DE CLULAS
ERITROIDES,
GRANULOCTICAS Y
MEGACARIOCTICAS EN LA
MDULA SEA.


D UN ROJO INTENSO EN
PIEL Y MUCOSAS.
D COMO COMPLICACIN
FENMENOS
TROMBTICOS
POLICITEMIA
VERA
SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
MIELOFIBROSIS CON METAPLASIA
MIELOIDE AGNOGNICA


REQUIERE BX DE
MDULA SEA.
DIAGNOSTICO
ASPIRADO DE
MDULA SEA
SECO


ERITROCITOS EN
FORMA DE
LGRIMA Y DE
NORMOBLASTOS.
FROTIS DE
SANGRE
PERIFRICA



EN OTROS TEJIDOS
NO MEDULARES
APARICIN Y
CRECIMIENTO DE
CLULAS
MIELOIDES.


CON FIBROSIS DE
LA MDULA SEA.
HEMOPOYESIS
EXTRAMEDULAR
ESPLENOMEGALIA
SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
INCREMENTO EN
EL NMERO Y
TAMAO DE LOS
MEGACARIOCTOS.
INCREMENTO
DE PLAQUETAS
HASTA 10 A 15
VECES DE LO
NORMAL
PUEDE SEGUIR
UN CURSO
BENIGNO Y
ASINTOMTICO
FENMENOS
TROMBTICOS Y
HEMORRGICOS
SIMULTNEOS
REQUIRIENDO TX
URGENTE CON
MIELOSUPRESORES
.
TROMBOSITOSIS
ESCENCIAL O
HEMORRGICA
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
1.- LINFOMA DE
HODGKIN.
2.- LINFOMA NO
HODGKIN.
- DE CLULAS T-
DE CLULAS B
3.- MIELOMA
MULTIPLE.
4.- LEUCEMIA
LINFOIDES
Conjunto de enfermedades heterogncias de la
serie LINFOIDE provocada por alteraciones
clonales durante su diferenciacin.
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
LINFOMAS
Grupo
heterogne
o de
tumores de
origen
clonal.
Afecta a
los
linfocitos B
T de
ndulos
linfticos,
bazo o
cualquier
otro
rgano o
tejido
linfoide.
26% son
extranodal
es de
estmago,
cavidad
oral,
faringe
intestino
delgado o
SNC.
Incidencia
15.8 / 100 000
habitantes.
Representa
el 4.5% de
las
neoplasias
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
ETIOLOGA:
LINFOMAS
FACTORES AMBIENTALES.-
RADIACIONES, LABORAL,
TERAPUTICA O DESASTRES
NUCLEARES.
OCUPACIONALES.
TRABAJADORES DEL CAMPO O
FORESTALES: HIERBICIDAS,
PESTICIDAS, FERTILIZANTES.
TRABAJADORES DEL PETRLEO,
PLSTICOS, INDUSTTRIA
SINTTICA: BENZENO,
ASBESTO,ARSNICO.
.
INMUNODEFICIENCIA CONGNITA O
ADQUIRIDA: SIDA. RECEPTOR DE
TRANSPLANTE, INFERMEDADES DE LA
COLGENA.
ALTERACIONES GENTICAS.- REAREGLO
DEL ONCOGEN BCL-2 (INHIBE LA
APOPTOSIS).
INFECCIONES VIRALES:
VEB (INMORTALIDAD AL LINFO B,
95% DEL L DE BURKITT)
HELICOBACTER PILORI
HTLV1. MICOSIS FUNGOIDE.
ETIOLOGA:
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
CUADRO CLINICO
SNTOMAS B.
FIEBRE DIAFORESIS
PERDIDA
DE PESO.
MALESTAR
GENERAL
SIGNOS Y
SNTOMAS
DEL
RGANO
AFECTADO
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
DIAGNOSTICO.
Historia
clinica
completa y
meticulosa
Exploracin
fsica
completa y
minuciosa.
Laboratorio.
BHC, Perfil
Heptico, DHL,
QS.
Bx de gnglios.
Aspirado de
mdula sea.
Bx de hueso.
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
DIAGNOSTICO.
Gabinete
Rx de torax.
TAC de torax y abdomen.
RM cerebral y/o columna.
Inmunohistoqumica
Citogentica


LINFOMA DE HODGKIN
ENFERMEDAD MALIGNA QUE SE ORIGINA EN LOS GANGLIOS
LINFTICOS CON ASPECTO HISTOPATOLGICO
CARACTERSTICO.
PRESENCIA DE CLULAS GIGANTES (REED STERNBERG)
PATOGNOMNICAS
ESTUDIADA POR TOMAS HODGKIN EN 1832 QUIEN DESCRIBI
A 7 PACIENTE CON ENFERMEDAD MORTAL DE SIST
LINFTICO.
ETIOLOGA DESCONOCIDA, PROPABLEMENTE RELACIONADA
CON INFECCIN POR VEB.
PREDOMINIO EN VARONES.
PRESENTACIN BIMODAL. ( 15 A 35 AOS Y MAYORES DE 50 )
LINFOMA DE HODGKIN

ENFERMEDAD DE HODGKIN
LINFOMA DE HODGKIN
ADENOPATIAS. Pueden presentarse semanas o
meses antes de otras manifestaciones.
FIEBRE. En el 25 al 35 %, de cuasa
inexplicable, intermitente, predominio nocturno.
DIAFORESIS profusa, de predominio nocturno.
PRDIDA DE PESO inexplicable
PRURITO.
LINFOMA DE HODGKIN
Historia
clinica
completa y
meticulosa
Exploracin
fsica
completa y
minuciosa.
Laboratorio.
BHC, Perfil
Heptico,
DHL, QS.
Bx de
gnglios.
Aspirado de
mdula
sea.
LINFOMA DE HODGKIN
DIAGNOSTICO.
Rx de torax.
TAC de torax y abdomen.
RM cerebral y/o columna.
Inmunohistoqumica
Citogentica
Gabinete
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
Se caracterizan por un
bloqueo en la diferenciacin y
maduracin, lo que conlleva a
una acumulacin masiva de
clulas inmaduras en la
mdula sea, en sangre
perifrica y otroa rganos.
El cuadro clnico est dado
por insuficiencia medular e
invacin tisular.
Se originan por mutacin
genetica que d origen a una
clona anormal que se
reproduce
descontroladamente
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
Factores ambientales
Radiacin ionizante
Exposicin laboral a qumicos. Benzeno, insecticidas, tintas.
ETIOLOGA. Desconocida
Sx de Dawn, Sx Klinefelter, Sx de fanconi.
Enfermedades Genticas.
Sx mielodisplsico.
Hemoglobinuria paroxstica nocturna
Enfermedades mieloproliferaticas. Policitemia Vera,
trombocitosis esencial.
Enfermedades adquiridas.
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
Quimioterapia por otra
neoplasia.
Agentes alquilantes
Radioterapia.
Inmunosupresin por
tansplante de rganos.
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
CUADRO CLNICO
infiltracin medular de la clona anormal que impide el
crecimiento de las clulas normales lo que produce:
Linfocitosis.
Anemia
Trombocitopenia, hemorragias.
Leucopenia / Infecciones.
Expancin de la mdula con dolor seo.
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
C
U
A
D
R
O

C
L
I
N
I
C
O
.

I
n
f
i
l
t
r
a
c
i
o
n

a
l

S
N
C
.

Cefalea.
Nusea,
vmito.
Visin borrosa.
Afectacin a
pares
craneales.
O
t
r
a
s
.

Hiperuricemia,
acidosis
metablica,
IRA,
hipercalcemia,
Hiperfosfatemia,
coagulopata
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
DIAGNOSTICO
Historia clnica minuciosa y completa.
Exmen fsico completo y minucioso.
BH completa
Tiempos de cogulacin.
QS.- Funcin renal, funcin heptica. DHL. Ac Urico, Calcio, Fosforo,
electrolitos sricos.
EGO.
Serologa para VIH, TORCH.
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
LEUCEMIAS CRONICAS
DEFINICIN.- Grupo de padecimientos mielo o linfoproliferativos malignos de curso
indolente, de instalacin y progresin lenta con proliferacin de clulas bien diferenciadas.
CLASIFICACION:
1.- Leucemia Mieloctica ( o granulocitica ) Cronica.
2.- Leucemia Linfocitica Cronica.
3.- Leucemia de Clulas Peludoas (Tricoleucemia)
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA MIELOCTICA CRNICA
Se presenta
entre los 30
a los 70
aos
>
incidencia
mayor a los
65 aos
Comprende
el 15% de
las
leucemias de
la poblacin
adulta, en la
infantil el
5%.
Se caracteriza por un
marcado citogentico,
Cromosoma Filadelfia,
(Ph1). En el 95% de los
casos.
Traslocacin
reciproca
entre el
cromosama
9 y 22.
Lo que
produce
incremento
en la
actividad
tirosin-
cinasa.
LEUCEMIA MIELOCITICA CRONICA
SINDROME MIELOPROLIFERATIVO
LEUCEMIA MIELOCTICA CRNICAc
Proliferacin excesiva de granulocitos
medulares, precursores eritroides y
megacariocticos.
10 a 15% de todas las leucemias.
Mdula osea presenta 30% de blastos
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA MIELOCTICA CRNICAc
CUADRO
CLINICO.
Insidioso,
despues de
meses o aos
de padecer la
enfermedad.
Malestar
general.
Hiporexia
Prdida de
peso
Molestias
abdominales
LEUCEMIAS CRONICAS


CUADRO
CLINICO.
Descubrimiento
incidental .
Leucocitosis
entre 30 000 y
100 000,
predominio de
granuloctos.
Predominio de
granulocitos en
diferentes etapas de
maduracin. (
mielocito,
metamielocitos,
bandas, segmentados).
Anemia.- no
existe o es leve.
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA MIELOCTICA CRNICAc
Dolor abdominal en flanco izq.
Sensacin de plenitud.
Puede ser masiva y de consistencia slida.
Esplenomegalia. En el 95% de los
casos.
Priapismo
Alteraciones de SNC
Insuf. respiratoria
Leucostasis en vasos perifricos.
LEUCEMIAS CRONICAS
I.- Fase crnica.
( menos de 15% de
blastos)
II.- Fase acelerada.
(20 a 30% de
blastos)
III.- Fase Blstica
(mas de 30% de
blastos)
Basofilia
Fosfatasa Alcalina
leucocitaria
LEUCEMIA MIELOCTICA CRNICAc
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA
Neoplasia clonal a expensas de Linfocitos B (90%)
Proliferacin y acumulacin de Linfocitos B maduros en
sangre perifrica, con actividad inmunolgica alterada.
En mayores de 50 aos
Rara en Mxico y en nios
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA
CUADRO CLINICO.
Las manifestaciones est dadas
por la inmunosupresin,
la falla medular y la infiltracin
linfocitaria a diversos rganos.
Sx febril.
Sx consuntivo
Anemia/Trombocitopenia
Infecciones.
Linfadenopatas.
Hepato/esplenomegalias
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA
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4C-)E - ]O)C
4C-)E V- +EOpE])4EO])C
MIELOMA MULTIPLE
Neoplasia de clulas plasmticas
caracterizada por el remplazo de la
mdula sea por clulas tumorales,
destruccin sea y formacin de
protena M.
Incidencia 3-4/ 100 000 habitantes
Edad promedio 60 aos, sin
predominio de sexo.
MIELOMA MULTIPLE
MIELOMA MULTIPLE
CUADRO CLINICO.
Por infiltracin sea
Por supresin de la eritropoyesis por IL-6
Deficiencia de EPO
Mielodisplasia sec. Con eritropoyesis inefics
Anemia.
Fiebre
En el 90% de los pacientes.
Infiltracin sea ( FAO, IL-6, IL-1, FNT).
Destruccin sea. Lesiones lticas en sacabocado
Dolor seo.
MIELOMA MULTIPLE
Lesiones lticas.
Fx patolgicas. huesos largos y vrtebras
CUADRO CLINICO.
Hiperclacemia. (30-40%)
Infecciones
Plasmocitomas.
Por depsito de cadenas ligeras (protenas de Bencen Jones)
Amiloidosis
Hiperclacemi, hiperuricemia/uricosuria
Insuficiencia renal. (50%).
MIELOMA MULTIPLE
MIELOMA MULTIPLE



CUADRO CLINICO.
Por infiltracin de protena M
Amiloidosis
Infiltracin de las clulas del MM
Neuropata perifrica
Trombocitopenia/hemorragias
MIELOMA MULTIPLE