495

5
 CÁNCER EN NIÑOS Y
ADOLESCENTES
DISTRIBUCIÓN DE CASOS REPORTADOS:

LEUCEMIAS
0 49.37%

1
TUMORES SNC
0 10.35%

2
LINFOMAS
0 9%

3
Registro de cáncer en niños y adolescentes. Resultados 2019. Secretaría de Salud. Dirección General de Epidemiología
 EPIDEMIO
➔ LOGÍA
Leucemia Linfoblástica Aguda. - Cáncer infantil más común.
➔ Leucemia Mielocítica Aguda. 75% ● 25% antes de los 15 años. 40 niños por cada millón.
➔ Leucemia Mielocítica Crónica. - ● 20% antes de los 20 años.
20%
- 5%

L LA
➔ Máxima incidencia: 2 a 4 años.
➔ Más común en niños que en niñas.

LMA
➔ Mayor incidencia el 1 año de vida.
➔ Aumento en la adolescencia.
➔ Afecta a niños y niñas por igual.

1° causa de mortalidad
de origen no accidental en el niño .
 LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA
AGUDA
Proliferación clonal descontrolada desarrollada a partir de una o varias células hematopoyéticas de la estirpe linfoide.

LLA B 80%, entre 2 y 5 años.

FACTORES PREDISPONENTES LL
LLA T Adolescentes, relación H:M de 2:1.
A
● JAK2
● CRLF2 Posibles genes implicados.

FACTORES MEDIOAMBIENTALES
● Trisomía 21 - 10 a 20 veces mayor riesgo.
● Anomalías en gen p53 (Li-Fraumeni). ● Radiación.
● Anomalías en vía RAS (Neurofibromatosis 1). ○ Tratamiento previo con radioterapia.
● Mutación en otros genes: ETV6, IKZF. ● Factores químicos.
● Anomalías en reparación del DNA. ○ ¿Tabaco?, ¿pesticidas?
● Afecciones del sistema inmunitario. ● Factores infecciosos.
● Anemia de Fanconi ○ Infecciones virales.
● Síndrome de Bloom

En más del 90% de los casos, no

se encuentra ningún factor de
riesgo.
 C U A D R O C L Í
● N I C O
Proliferación de células blásticas.
SIGNOS SISTÉMICOS
● Disminución de células medulares normales . ➔ Alteración del estado general.
➔ Fiebre intermitente.
➔ Anorexia sin adelgazamiento.
➔ Dificultad respiratoria.
➔ Hipoxia.
➔ Trastornos de la consciencia. ➔ Astenia y adinamia.
➔ Convulsiones. ➔ Taquicardia.
➔ Ataxia. ➔ Palidez.
➔ Nistagmo.
➔ Sx hemorrágico. ➔ Infiltración renal.
➔ Sx infeccioso. ➔ Afectaciones cutáneas.
Miembros inferiores
 D I A G N Ó S T I
C L Í N I C AC+ OHEMOGRAMA
● Anemia normo, normo y arregenerativa.
Patológico en diagnóstico.
● Trombocitopenia.
● Leucocitosis variable (neutropenia o
pancitopenia).
MIELOGRAMA Permite confirmar el diagnóstico.
● Porcentaje de blastos variable.

CITOLOGÍA / CITOQUÍMICA: Número importante de células blásticas (>25%).

ㄴ Reacción de mieloperoxidasa → Positiva en LMA y negativa en LLA.

INMUNOFENOTIPIFICACIÓN: Diferenciación de subtipos: Estirpe B y

estirpe T.
ㄴ LLA T: CD3+, CD1a, CD7+ y CD5+ o CD2+.
ㄴ LLA B: CD22+, CD19+, CD79a+ o CD10+.

CITOMETRÍA
DE FLUJO

● 20% marcador de sup.

● 10% marcador citopl.
 D IAG N Ó S T I C O

CITOGENÉTICA: Distingue anomalías.

● De número - Hiperdiploidía o hipoliploidía. OTROS EXÁMENES DE
t(4;11) (q21;q23) LABORATORIO
● De estructura - Reordenaciones: t(9;22) (q34;q11)
deleciones, translocaciones e inversiones. ● Ionograma sanguíneo - Sx de lisis.
○ Potasemia, calcemia, fosfatemia,
creatinina, urea y ácido úrico.
● Hemostasia - CID.
● Grupo sanguíneo - Anticuerpos irregulares.
● Perfil hepático.
● Serologías víricas - VEB, CMV, herpes, VVZ.
 D I A G N Ó S T I C O
PRUEBAS DE IMAGEN PUNCIÓN LUMBAR
● Radiografía de tórax - Estrechamiento del mediastino - Urgencia. ● 5 leucocitos/mmз.
● Ecografía abdominal - Infiltración renal. ● Presencia de blastos.
● Ecografía cardiaca - Previo al uso de sustancias cardiotóxicas.

* Indispensable para el diagnóstico: Riesgo de

contaminación / recaída meníngea.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
★ Dolor óseo - Artritis crónica juvenil.
★ Pancitopenia aislada.
★ Anemia aislada arregenerativa.
★ Infecciones víricas.
★ Leishmaniasis visceral.
★ Neuroblastoma metastásico
 T R A T A M I E N T O
Tratamiento adaptado a las características clínicas, biológicas y respuesta terapéutica de la leucemia

QUIMIOTERAPIA
➢ Vincristina.
- VO / IV / Intratecal. ➢ Asparaginasa.
- Duración: ➢ Antraciclinas.
- Periodo intensivo: 6 a 12 meses. ➢ Ciclofosfamida.
- Periodo de mantenimiento: 12 a 18 ➢ Aracitina.
meses. ➢ Metotrexato.
* Comprende 2 fases:
➢ 6-mercaptopurina.
1. Fase de Inducción.
● Remisión completa clínica y citológica.
● Corticoterapia. CUIDADOS DE SOPORTE
● Dosis elevada.
● 2-4 medicamentos de quimioterapia. ➔ Hiperhidratación (mantenimiento
de diuresis) - Sx de lisis.
2. Fase de consolidación. ➔ Furosemida + urolítico.
➔ Prevención de infecciones.
➔ Transfusiones plaquetarias
Alotrasplante de células madre fraccionadas - CID.
hematopoyéticas (<5% de los casos).
 P R O N Ó S T I C O
Supervivencia global a los 5 años es del 85-90%.

➢ 10-15% presentan recaídas. → intensificaciones terapéuticas (alotrasplante de MO).

FACTORES PRONÓSTICOS
1. Edad del diagnóstico: Anomalías genéticas - Menos quimiosensible - Toxicidad.
a. Menores de 1 año y mayores de 15 años.

2. Leucocitosis al diagnóstico: Superior a 50 G/L.

3. Hipoliploidías: Mal pronóstico. t(12,21).

4. Hiperliploidías: Buen pronóstico. t(9,22) y t(4,11).

5. Respuesta inicial al tratamiento: Valorar decrecimiento de la blastosis.

a. Evaluación de enfermedad al mes, a los 2 y 5 meses.

Halfon, C. (2021). Leucemia linfoblástica aguda del niño y el adolescente. EMC - Pediatría; 56 (1). http://dx.doi.org/10.1016/S1245-1789(21)44720-7
 L EUC EMI AS A GUDAS N O L I N FOBL ÁSTI C AS
Derivadas de los granulocitos y monocitos.

CARACTERÍSTICAS RELEVANTES:
CUADRO CLÍNICO:
➔ Son menos frecuentes.
➔ Posibilidades de curación entre 30 y 40%. ● Palidez, fiebre, sangrados y ataque al estado general.
➔ Menor tendencia a infiltrar el SNC. ● Fenómenos hemorrágicos - Promielociticas.
➔ Indistinguibles unas de otras. ● Hiperplasia gingival - Monocíticas.
➔ Esquemas de manejo diferentes para cada una. ● Cuadro agresivo - Megacarioblásticas.

Biopsia medular - Confirmación del diagnóstico.

CLASIFICACIÓN

TRATAMIENTO
★ Ciclos de quimioterapia cada cuatro semanas.

* Pronóstico: Depende de la variedad histológica.

FAB
 L EUC EMI A MI EL OC Í TI C A A GUDA
Proliferación anormal de células mieloides de origen clonal en distintos estados de maduración.

Segundo tipo más frecuente - 20%

● 4 por cada 100,000.

● Relación 1.4:1 entre H:M. ➔ México, 2011: 2495 casos.

● Mayor incidencia en población latinoamericana. ➔ México, 2008: 2896 casos.
● Incidencia aumenta con la edad.

FACTOR PREDISPONEN
ES TES
 PATOGÉNE Y CUADRO CLÍN
SIS
ALTERACIONES:
ICO
● Regulación de proliferación y diferenciación celular.
● Autorrenovación y supervivencia celular.
t(8:21) en (CBF-AML) ALTERACIONES
● Regulación del control del ciclo celular. t(15:17) en (PML-RAR).
(RUNX1-RUNX1T1). CROMOSÓMICAS
● Reparación del ADN.

MUTACIONES:
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
➔ CLASE I: Activan vías proliferativas.
★ Síndrome anémico. ◆ FLT3.
○ Palidez, cansancio, debilidad, disnea. ➔ CLASE II: Alteran diferenciación hematopoyética.
★ Síndrome purpúrico. ◆ NPM1 y CEBPα.
★ Dolor óseo (poco frecuente).
★ Crecimiento visceral.
INFILTRACIONES

- Piel.
- Encías.
- Orbitas.
- Espacio epidural.
- Testículo.
 DIAGNÓST
C LI ÍC
N IO + LABORATO + GABINET
CA RIO E
➔ Aspirado de médula ósea y muestra de sangre
periférica. ➔ Radiografía o TAC de tórax.
◆ Morfología - Blastos en 20% o más. ➔ USG o TAC de abdomen.
➔ Radiografía con examen dental.
➔ Inmunofenotipificación.
◆ Citometría de flujo - Determinación del linaje.

Cardiopatía
◆ CD3, CD4, CD7, CD11b, CD11c, CD13-15, CD33, ➔ Electrocardiograma.
CD34, CD36, CD45, CD41, CD61 CD64, CD117 y ➔ Fracción de eyección cardiaca.
HLA-DR.
➔ Citogenética y genética molecular.
◆ PCR / FISH - Reconocimiento de mutaciones.
➔ Citoquímica.
◆ Tinción de mieloperoxidasa (MPO) - Reacción
positiva.
◆ Sudán negro, esterasa combinada y PAS.
➔ Química sanguínea.
➔ Perfil de coagulación.
 TRATAMIE
NTO
● Erradicar más del 99% de la masa leucémica inicial.
El esquema 3 + 7 es el que ha
OBJETIVO ● Restaurar la hematopoyesis normal.
demostrado mayores beneficios.
● Alcanzar un estado funcional normal.

FASE INDUCCIÓN FASE CONSOLIDACIÓN FASE MANTENIMIENTO

Daunorrubicina 60 mg/m2 por 3 días. ➔ Remisión completa: ➔ Respuesta completa:

Citarabina 100 mg/m2 7 días.
➔ Remisión:
Administrar segundo esquema 3 + 7.
(Tolerancia 5 + 2).
Ditarabina 3 g/m2 c/12 h días 1, 3 y
5. Intervalos de 28 a 35 días o a la
recuperación hematológica.
Alternativamente se puede dar
esquema 3 + 7 (o 2 + 5).
6-mercaptopurina 50 mg/m2 por día.
Metotrexate 20 mg/m2 semanal.
Ciclofosfamida 200 mg/m2 semanal.
Vincristina 1.4 mg/m2 mensual.
Por 2 años.

● Quienes no presentaron remisión completa.

● Recaídas y subsecuente segunda remisión completa.
TRASPLANTE
● Riesgo intermedio con mutación FLT3.
● Aquellos que tienen riesgo desfavorable.
 FUENTES DE
CONSULTA
● Martínez, R. (2017). Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 8a edición. México: Manual Moderno.
● Registro de cáncer en niños y adolescentes. Resultados 2019. Secretaría de Salud. Dirección General de
Epidemiología.
● Marcdante, KJ, et. al. (2013). Nelson Pediatría esencial. 7ª ed. México: Elsevier-Masson.
● Halfon, C. (2021). Leucemia linfoblástica aguda del niño y el adolescente. EMC - Pediatría; 56 (1).
http://dx.doi.org/10.1016/S1245-1789(21)44720-7
● Guía de Referencia Rápida. Diagnóstico y tratamiento de la leucemia mieloide
aguda. https://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/276GRR.pdf