1.

Título del trabajo científico

SHOCK HIPOVOLÉMICO SECUNDARIO A EPISTAXIS MASIVA EN CONTEXTO DE SÍNDROME DE
BERNARD-SOULIER, REPORTE DE UN CASO.

2. Clase
Caso Clínico (CC).

3. Categoría
Medicina Interna

4. Autores
Francisca González Rocco 19.676.111-K Fran.gonzalezrocco@gmail.com (1)
Javiera Rivas Morales 19.599.214-2 Javirivasmo@gmail.com (1)
Sofía Sanzana Castro 19. 735.468-2 Sofiasanzana@gmail.com (1)
Felipe Pradines Hernández 19.369.180-3 F.pradines.h@gmail.com (1)

5. Tutores
Diego Becerra Santi (2)

6. Filiación
1. Interno de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad Austral de Chile, Campo
Clínico Valdivia, Valdivia.
2. Médico Cirujano, Servicio de Urgencias, Hospital Base Valdivia, Valdivia.

INTRODUCCIÓN:

El síndrome de Bernard-Soulier (SBS) es una enfermedad hereditaria infrecuente,

caracterizada por disfunción de la glicoproteína Ib-IX-V, causando alteración de la función
plaquetaria y trombocitopenia. Suele presentarse con hemorragias difíciles de controlar,
pudiendo incluso comprometer la vida del paciente, por lo que es importante conocer y
realizar un manejo adecuado y oportuno.

PRESENTACIÓN DEL CASO:

Adolescente masculino 25 años, con antecedente de SBS sin seguimiento hace dos años, y
epistaxis recurrente. Consulta por epistaxis de un día de evolución y compromiso de
conciencia. Al ingreso hipotenso, taquicárdico, pálido, con epistaxis activa bilateral y
taponamiento nasal realizado en domicilio. Se volemiza con Ringer lactato 500 cc rápido,
manteniéndose hipotenso, por lo que se maneja como shock hipovolémico, iniciándose
Noradrenalina 0,05 ug/kg/min, y se deriva a Hospital Base Valdivia. Ingresa estable,
taquicárdico, normotenso, se instala taponamiento nasal anterior y posterior. En laboratorio
destaca anemia con Hemoglobina 3,6 g/dL, trombocitopenia 58.000/uL, protrombina 61%,
indicándose hospitalización. Dado anemia severa requiere transfusión de glóbulos rojos en
dos oportunidades, con un total de 6 unidades. Se indica Ácido tranexámico 1 gramo
endovenoso cada 8 horas y suero glucosalino a 100 cc/hora, evolucionando con cese de
sangrado, suspendiéndose noradrenalina. Paciente evoluciona hemodinámicamente estable,
normotenso, se retira taponamiento sin nuevos episodios de epistaxis ni requerimientos
transfusionales, último hemograma con Hemoglobina 7,8 g/dL. Se decide alta con Fierro
oral, educación y control.

DISCUSIÓN:

Los pacientes con SBS requieren educación, seguimiento, e incluso profilaxis, medidas que
no se encontraba recibiendo el paciente, predisponiéndolo a presentar hemorragias
potencialmente letales.
Si bien puede no evidenciarse trombocitopenia severa, es necesario incluir dentro del
manejo la transfusión plaquetaria, dado que las plaquetas en SBS son disfuncionales, acción
terapéutica no realizada en el caso. Cabe destacar la necesidad de asociar hemostasia local y
antifibrinolíticos, que imprescindiblemente contribuyeron en el buen desenlace clínico del
paciente.

8. Palabras clave
Trombocitopenia, Epistaxis, Shock.

9. Autor responsable
Francisca González Rocco 19.676.111-k fran.gonzalezrocco@gmail.com (1)

10. Documentos Adjuntos, en correo.

a) Declaración de autoría.
b) Documento de consentimiento informado.
c) Comprobante de depósito.