UNIVERSIDAD TECNOLÓGICA DE SANTIAGO

(UTESA)

Facultad de Ciencias de la Salud

ASIGNATURA:
Práctica de Oftalmología

TEMA:
Patologías de la Orbita

NOMBRE:
Alejandro Lantigua

MATRICULA:
1-19-0962

CARRERA:
Medicina

PRESENTADO A:
Dr. Samuel de Jesús Núñez Gutiérrez

SANTIAGO, REP. DOM.

22 de noviembre del 2022
 Introducción

La órbita es la cavidad ósea que alberga el globo ocular y otras estructuras anexas como
los párpados, la glándula lagrimal y la vía lagrimal. Tiene forma de pirámide con base
anterior y está ocupada por el globo y, posteriormente, grasa, músculos y un sistema
vascular y nervioso.

En la órbita concurren una serie de estructuras de gran importancia en las que pueden
aparecer una gran variedad de patologías: malformaciones congénitas, fracturas,
inflamaciones, infecciones o lesiones tumorales y quísticas. Parte de estos problemas
pueden ser tratados de forma médica, como las inflamaciones o las infecciones. El resto de
la patología orbitaria generalmente requiere de cirugía.

El correcto diagnóstico y tratamiento de la patología orbitaria exige disponer de un amplio

conocimiento de la anatomía, las pruebas de imagen y las técnicas microquirúrgicas más
novedosas.

A continuación les presentare las diferentes patologías o enfermedades que podemos

encontrar en la órbita, para así poder hacer un buen diagnóstico y tratamiento.
 Enfermedades o Patologías de la Orbita

Las enfermedades orbitales se originan ahí mismo o proceden de estructuras adyacentes,

en particular los senos paranasales. La etiología puede ser inflamatoria, neoplásica o por
anomalías vasculares. Las lesiones orbitales también pueden ser causadas por tumores
metastásicos. Por tanto, las enfermedades orbitales pueden ser causadas por entidades
serias y que algunas veces amenazan la vida.

Trastornos inflamatorios

Oftalmopatía de Graves

La oftalmopatía de Graves es un síndrome de anormalidades clínicas y de formación de

imágenes causado por deposición de mucopolisacáridos e infiltración de células
inflamatorias crónicas en los tejidos orbitales, en particular los músculos extraoculares.
Suele ocurrir en asociación con hipertiroidismo autoinmune (enfermedad de Graves), pero
el mismo proceso de enfermedad puede ocurrir en asociación con hipertiroidismo
autoinmune (tiroiditis de Hashimoto); disfunción tiroidea causada por amiodarona;
anticuerpos tiroideos sin disfunción tiroidea; y en ocasiones sucede sin evidencia de
laboratorio o clínica de disfunción tiroidea ni anticuerpos tiroideos, aun en seguimientos a
largo plazo.

Se piensa que es una enfermedad autoinmune, pero no se sabe qué antígenos y

anticuerpos son importantes en su patogénesis. Está asociada con otras enfermedades
autoinmunes, incluyendo miastenia gravis. Se exacerba por fumar o someterse a terapia
con radioisótopos de iodo.
Manifestaciones Clínicas

En un alto porcentaje de pacientes de hipertiroidismo ocurre algún grado de oftalmopatía,

por lo común ligera y que incluye retracción del párpado superior. La oftalmopatía grave
con proptosis marcada y movilidad restringida se manifiesta en casi 5% de los casos de
enfermedad de Graves.

La oftalmopatía de Graves es la causa más común de proptosis unilateral o bilateral en

adultos o niños. La retracción del párpado superior que la acompaña y el retardo en el
parpadeo la distinguen de otras causas de proptosis.

El malestar en la superficie ocular es muy común en todas las etapas de la enfermedad y

en algunos casos es causado por queratoconjuntivitis límbica superior. El cierre incompleto
del párpado resulta de la proptosis y retracción del párpado, y puede haber exposición
corneal aun en casos leves. La ptosis en asociación con oftalmopatía de tiroides suele estar
causada por miastenia gravis coexistente, la cual puede contribuir también a
perturbaciones de la movilidad ocular.

Tratamiento

Los síntomas leves de la oftalmopatía de Graves se pueden controlar con lágrimas

artificiales de venta libre, durante el día, y con geles lubricantes por la noche. Los
tratamientos pueden ser los siguientes:

 Corticosteroides. El tratamiento con corticosteroides, como la prednisona, puede

disminuir la hinchazón detrás de los globos oculares. Los efectos secundarios
pueden comprender retención de líquidos, aumento de peso, aumento de los niveles
de glucosa en la sangre, aumento de la presión arterial y cambios del estado de
ánimo.
  Teprotumumab (Tepezza). Este medicamento puede usarse para tratar la
oftalmopatía de Graves. Se administra por vía intravenosa en el brazo cada tres
semanas y se da ocho veces. Puede causar efectos secundarios como náuseas,
diarrea, espasmos musculares y niveles elevados de glucosa en la sangre. Como
este medicamento es nuevo, su papel en el manejo de la oftalmopatía de Graves
aún no está definido.

 Prismas. Tal vez tengas visión doble, ya sea por la enfermedad de Graves o como
efecto secundario de la cirugía para la enfermedad de Graves. Si bien no son útiles
para todas las personas, los prismas en los anteojos pueden corregir la visión doble.

 Cirugía de descompresión orbitaria. En esta cirugía, el médico extrae el hueso

entre la cuenca del ojo (órbita) y los senos paranasales, los espacios aéreos al lado
de la órbita del ojo. Esto le da espacio a los ojos para que se muevan hacia atrás, a
la posición original.
Este tratamiento se suele utilizar si la presión sobre el nervio óptico pone en riesgo
la pérdida de la visión. La visión doble es una de las posibles complicaciones.

 Radioterapia orbitaria. Este fue una vez un tratamiento común para esta afección,
pero los beneficios no son claros. Utiliza rayos X dirigidos en el curso de varios días
para destruir parte del tejido detrás de los ojos. El médico puede recomendarlo si
tus problemas oculares están empeorando y los corticosteroides por sí solos no son
eficaces o bien tolerados.

La oftalmopatía de Graves no siempre mejora con el tratamiento de la enfermedad de

Graves. Los síntomas de la oftalmopatía de Graves pueden empeorar aún más durante
tres a seis meses. Después de eso, los signos y síntomas de la oftalmopatía de Graves
suelen estabilizarse durante un año más o menos y luego comienzan a mejorar, a menudo
por sí solos.
Seudotumor

Una causa frecuente de proptosis en adultos y niños es el seudotumor inflamatorio. En

algunos casos es provocado por vasculitis, más comúnmente granulomatosis de Wegener,
tal vez en su forma limitada que puede no estar asociada con anticuerpos citoplásmicos
antineutrófilos seropositivos. El proceso inflamatorio puede ser difuso o localizado e
implicar cualquier estructura orbital o tipo celular. Puede haber extensión para involucrar
los senos cavernosos y meninges intracraneales. El principio suele ser rápido y a menudo
se presenta dolor.

El seudotumor es por lo general unilateral. Cuando ambas órbitas están implicadas, es

más frecuente la manifestación de vasculitis. El diagnóstico diferencial incluye
oftalmopatía de Graves y linfoma orbital.

El tratamiento es con AINE sistémicos, corticosteroides sistémicos y, si es necesario, con

otros inmunosupresores si hay vasculitis subsuperficial. Pocas veces se utiliza radiación,
que suele ser eficaz, pero hay una variante esclerosante que es muy resistente al
tratamiento. La cirugía tiende a exacerbar la reacción inflamatoria, pero puede requerirse
biopsia para confirmar el diagnóstico en casos recurrentes y recalcitrantes.
 Infecciones Orbitales

Celulitis orbital y celulitis preseptal

La celulitis orbital (postseptal) es infección bacteriana profunda en el tabique orbital. Es la

causa más común de proptosis en niños. El tratamiento inmediato es esencial, porque la
demora puede conducir a ceguera causada por compresión, infarto o muerte del nervio
óptico por trombosis del seno cavernoso séptico o sepsis intracraneal. Aunque la mayoría
de los casos ocurren en niños, los individuos de edad avanzada e inmunocomprometidos
pueden también ser afectados.

La órbita está circundada por los senos paranasales y parte de su drenaje venoso es a
través de la órbita. La mayoría de los casos de celulitis orbital en la niñez se originan de la
extensión de la sinusitis aguda a través de los huesos etmoides delgados. Por consiguiente,
los organismos responsables suelen ser Streptococcus pneumoniae, otros estreptococos,
Haemophilus influenzae y, de forma menos común, Staphylococcus aureus, incluyendo S.
aureus resistente a meticilina, o Moraxella catarrhalis. En adolescentes y adultos, cuando
hay infección crónica de los senos, pueden también estar involucrados organismos
anaeróbicos.

Si hay antecedentes de traumatismo que incluya lesión orbital, quizá a partir de mordidas
de animales, suelen ser responsables S. aureus, incluyendo S. aureus resistente a meticilina
(MRSA), o estreptococos β-hemolíticos del grupo A. En comparación, la celulitis preseptal,
que es una infección bacteriana superficial del tabique orbital, es causada por lo común
por diseminación de una infección originada en el párpado, como un acné ciliar, heridas
traumáticas o quirúrgicas, picadura de insecto o mordedura de animal.
Manifestaciones clínicas

La celulitis orbital se caracteriza por fiebre, dolor, hinchazón y eritema del párpado,
proptosis, quemosis, limitación de los movimientos extraoculares y leucocitosis. La
proptosis no axial sugiere absceso intraorbital o subperiosteal. La extensión a los senos
cavernosos produce implicación orbital contralateral, disfunción trigeminal y enfermedad
sistémica más marcada. La extensión intracraneal causa meningitis y a veces absceso
cerebral.

Pocas enfermedades orbitales, excepto las mucormicosis, progresan tan rápido como la
infección bacteriana. La celulitis preseptal, en la cual hay enfermedad sistémica con
hinchazón y eritema del párpado pero no proptosis, quemosis o limitación de los
movimientos extraoculares, es el principal diagnóstico diferencial, pero también puede
imitar las etapas iniciales de celulitis orbital. Otras entidades a considerar son el
rabdomiosarcoma en niños, seudotumor y oftalmopatía de Graves.

Tratamiento

Debe iniciar antes de que el organismo causal sea identificado. Tan pronto como se
obtengan los cultivos nasal, conjuntivo y sanguíneo, deben administrarse antibióticos. Por
lo general se usa terapia intravenosa, al inicio con una cefalosporina, como los agentes de
tercera generación cefotaxima y ceftriaxona, o un fármaco resistente a β-lactamasa, como
nafcilina, imipenem o piperacilina con tazobactam. Una posible infección anaeróbica
requiere la adición de metronidazol o clindamicina. Las cefalosporinas son adecuadas si
hay antecedente de traumatismo, a menos que sea probable la infección por MRSA, en
cuyo caso se requiere vancomicina o clindamicina. Para pacientes con hipersensibilidad a
la penicilina, se recomiendan vancomicina, levofloxacina y metronidazol. En casos no
complicados se han reportado tratamientos exitosos con clindamicina y ciprofloxacina
orales.
La celulitis preseptal puede tratarse con antibióticos orales, como amoxicilina y
clavulanato, pero el paciente deberá ser vigilado de cerca para descubrir el posible
desarrollo de celulitis postseptal. La terapia debe ajustarse si hay alta probabilidad de
infección por MRSA o existe una herida contaminante, en cuyo caso puede necesitarse el
ataque a organismos gramnegativos.

Mucormicosis

Pacientes diabéticos e inmunocomprometidos están en riesgo de desarrollar infecciones

fúngicas de la órbita graves y a menudo fatales. Los organismos son del grupo
zigomicetos, que tiende a invadir vasos y crear necrosis. Por lo general la infección
comienza en los senos y erosiona la cavidad orbital. La reacción necrosante destruye
músculo, hueso y tejido blando. No siempre causa signos rojizos de inflamación orbital,
pero sí dolor severo, pérdida visual, oftalmoplejía y alteraciones sistémicas. El examen
característico de la nariz y el paladar revela mucosa necrótica y negra, cuyo frotis muestra
hifas ampliamente ramificadas.

Sin tratamiento, la infección erosiona en

forma gradual el interior de la cavidad orbital,
produciendo meningitis, absceso cerebral y
muerte, por lo común de días a semanas. El
tratamiento es difícil y a menudo insuficiente.
Consiste en la corrección de la enfermedad
fundamental combinada con remoción
quirúrgica de detritos y administración
intravenosa de anfotericina B. El posaconazol
es otro antifúngico que puede ser útil.
 Lesiones Vesiculares que Involucran la Órbita

Dermoide

Los dermoides no son verdaderos neoplasmas, sino coristomas benignos que se originan
de tejido embrionario que no se encuentra en forma regular en la órbita. Los dermoides
orbitales se originan del ectodermo superficial y a menudo contienen estructuras
epiteliales como queratina, cabello y a veces dientes. La mayoría son vesiculares y están
rellenos de un fluido oleoso que puede incitar a reacción inflamatoria grave si se libera en
la órbita. La mayoría de los dermoides ocurren en el cuadrante temporal superior de la
órbita, pero pueden presentarse en cualquier línea de sutura ósea.

La TC muestra un defecto óseo redondo y afilado a partir de la presión de una masa fija
que crece lentamente en el periostio.

La vesícula epidermoide es una masa superficial rellena de queratina que se halla por lo
general cerca del borde orbital superior. Puede ser congénita o postraumática. Su
extirpación no suele ser difícil.

Un dermolipoma es una masa sólida de material graso que se encuentra en la parte

inferior de la superficie conjuntival, por lo general en la región del canto lateral. El
crecimiento de cabello sobre la conjuntiva sobrepuesta no es poco común. Con frecuencia
los dermolipomas son mucho más grandes de lo que parecen, y la extirpación puede
causar considerable daño a estructuras vitales, en particular a los minúsculos conductos
de las glándulas lagrimales, lo que provoca deficiencia lagrimal. Si el tratamiento es
necesario, por lo general se aconseja la extirpación limitada.
Mucocele de los senos

La obstrucción del drenaje de un seno paranasal puede conducir a su expansión para

formar un mucocele. Los mucoceles de seno etmoidal o frontal se presentan en forma
típica con proptosis no axial progresiva, mientras que el mucocele de seno esfenoidal se
acompaña de neuropatía óptica.

En ambos casos, la presentación

puede ser rápida si hay infección. Por
lo general, la TC basará el diagnóstico.
Puede requerirse MRI para
diferenciarlos de una vesícula
dermoide y para definir su extensión.
El tratamiento es quirúrgico, algunas
veces por medio de un procedimiento
endoscópico. Es posible que se
requiera auxilio otorrinolaringológico,
neuroquirúrgico o ambos.

Meningocele

La erosión de las meninges en la cavidad

orbital a través de la dehiscencia congénita en
las suturas óseas crea una masa vesicular
rellena con fluido cerebroespinal conocida
como meningocele. Si también hay tejido
cerebral, se le denomina meningoencefalocele.
La masa fluctuante que resulta en la órbita
central superior se suele agrandar con la
maniobra de Valsalva. La mayoría de los casos
se presentan al nacer, pero los que se originan
del hueso esfenoides pueden no ser obvios
hasta la adolescencia.
 Anormalidades Vasculares que Involucran la Órbita

Malformación arteriovenosa

Las malformaciones arteriovenosas no son una causa

común de proptosis. Las anomalías venosas orbitales
(varices) producen proptosis intermitente, asociada
algunas veces con dolor y reducción transitoria de la
visión. Algún grado de proptosis puede inducirse con
la maniobra de Valsalva o por colocación de la
cabeza en una posición dependiente. Puede haber
exacerbaciones agudas causadas por hemorragia. La
MRI suele ser diagnóstica. La embolización
endovascular es el método de tratamiento preferido.
La cirugía es muy difícil, con riesgo de deterioro
permanente de la visión.

Fístula carótido-cavernosa

El diagnóstico de una fístula carótido-cavernosa de alto flujo (directa) suele ser simple.
Aunque algunas veces ocurre en forma espontánea por ruptura de un aneurisma de
arteria carótida interna cavernosa, por lo general sigue a traumatismo encefálico grave
que causa daño a la carótida interna intracavernosa. Los signos físicos incluyen congestión
orbital marcada con quemosis, proptosis pulsátil, presión intraocular elevada,
hemorragias retinianas y oftalmoplejía, así como soplo fuerte.

Los estudios de flujo sanguíneo

por ultrasonido orbital con
formación de imágenes de
Doppler a color son un método
no cruento para diagnosticar la
fístula carótido-cavernosa, pues
demuestran la inversión del
flujo en la vena oftálmica
superior. El diagnóstico
definitivo requiere angiografía,
que al inicio es por TC o MRI, pero precedente a angiografía cateterizada para
identificación de los sitios de fistulización y determinar si son susceptibles de tratamiento.
Las fístulas de alto flujo por lo general necesitan tratarse por medio de globos
intravenosos o intraarteriales, embolización en espiral u oclusión de vasos precursores.
Muchas fístulas de bajo flujo se resuelven en forma espontánea, pero pueden requerir
embolización intravenosa o intraarterial.
 Tumores Orbitales Primarios

Hemangioma Capilar

Es un tumor benigno común que algunas veces involucra el párpado y la órbita. Las
lesiones superficiales son rojizas, y las más profundas son más azuladas. Más de 90% se
vuelven obvias antes de la edad de seis meses. Tienden a agrandarse con rapidez en el
primer año de vida y regresan lentamente después de seis a siete años. Las lesiones en la
órbita pueden causar estrabismo o proptosis. La implicación de los párpados puede inducir
astigmatismo o visión opaca, que dan como resultado ambliopía.

Las pequeñas lesiones superficiales no requieren tratamiento y tienden a desaparecer de

manera espontánea. Con frecuencia las lesiones orbitales profundas se asocian con
morbilidad significativa, con o sin tratamiento. El dilema más común, no obstante, es la
lesión del párpado que crece rápidamente en un niño preverbal.

Es frecuente que los padres no estén dispuestos a esperar la desaparición espontánea y

soliciten el tratamiento aun si la ambliopía no es una amenaza. Se ha encontrado que el
uso de corticosteroides depositados intralesionalmente es eficaz en muchos casos. Este
método se ha convertido en el preferido para el tratamiento de la mayoría de los casos. Se
piensa que los corticosteroides tienen un efecto antiangiogénico que inhibe la proliferación
capilar e induce la constricción vascular. Algunas veces son necesarias otras formas de
tratamiento, incluyendo compresión prolongada, corticosteroides sistémicos, agentes
esclerosantes, crioterapia, cirugía con rayos láser, radiación y extirpación quirúrgica.
Hemangioma Cavernoso

Los hemangiomas cavernosos son benignos,

crecen con lentitud y por lo común se
vuelven sintomáticos a mediana edad. Son
más frecuentes en mujeres. La mayoría se
sitúan en el cono muscular, produciendo
proptosis axial, hipermetropía y, en muchos
casos, pliegues coroidales. A diferencia de
los hemangiomas capilares, no tienden a
desaparecer en forma espontánea. La
extirpación quirúrgica suele ser exitosa y
está indicada si el paciente es sintomático.

Linfangioma

En sus etapas tempranas, el linfangioma puede ser muy similar al hemangioma, de modo
que algunos autores sugieren un origen primeramente venoso. Ambos suelen comenzar en
la infancia, aunque el linfangioma puede presentarse en etapas tardías de la vida.

No hay regresión en el linfangioma, que además se caracteriza por hemorragia

intermitente y empeoramiento gradual. Grandes vejigas de sangre pueden causar
proptosis y diplopía y requieren evacuación.

A menudo el tumor es multifocal y

ocurre con frecuencia en el paladar
blando y otras áreas de la cara además
de la órbita. Al examen histológico, se
ve que consiste en grandes canales y
folículos linfoides llenos de suero. El
tratamiento puede buscar la
descompresión aguda de una vesícula
hemorrágica o la erradicación del
tumor. La aspiración de sangre con
aguja o extirpación de una vesícula
específica pueden ser eficaces por un
tiempo. Los agentes esclerosantes son
útiles algunas veces. La extirpación del tumor por cualquier método es por sí mismo
satisfactoria. El riesgo de ambliopía es similar al asociado con hemangioma capilar.
Rabdomiosarcoma

Es el tumor maligno primario más común de la

órbita en la niñez. Se presenta antes de la edad de
10 años y se caracteriza por el crecimiento rápido.
Puede destruir hueso orbital adyacente y
diseminarse al cerebro. La combinación de radiación
con megavoltaje y quimioterapia ha mejorado la
tasa de supervivencia de estos pacientes desde
menos de 50% a más de 90% en la actualidad.

Neurofibroma

La neurofibromatosis 1 es hereditaria como

rasgo dominante autosómico. El gen
responsable está en el cromosoma 17. Una de
sus características son los neurofibromas
plexiformes, que pueden distorsionar los
párpados y la órbita. La presencia de nódulos
de Lisch en el iris y manchas cutáneas café
con leche ayuda a confirmar el diagnóstico. El
hueso esfenoides a menudo es defectuoso; el
defecto orbital asociado puede conducir a
exoftalmos o enoftalmos pulsátil. Los gliomas
del nervio óptico producen signos (proptosis) y
síntomas (pérdida visual) en 5% de los
afectados. Estudios de imagen han mostrado que muchos otros pacientes albergan
gliomas asintomáticos en el nervio óptico. Algunos de esos pacientes también desarrollan
meningiomas y, pocas veces, tumores malignos de la envolvente nerviosa periférica.
Glioma de Nervio Óptico

Casi 75% de los gliomas asintomáticos de nervio óptico se vuelven obvios antes de la edad
de 10 años. De 25 a 50% están asociados con neurofibromatosis 1. Hay bajo grado de
astrocitomas. Los que se ubican delante del quiasma tienden a comportarse en forma
benigna y tienen la posibilidad de regresión espontánea; aquellos en y posteriores al
quiasma pueden ser más agresivos. La pérdida visual y la atrofia óptica son los signos más
comunes. Si el tumor está en la órbita, tiene lugar la proptosis.

El tratamiento es controversial. No hay estadísticas convincentes que indiquen que alguna

forma de tratamiento es aplicable a todos los casos. Algunos creen que estos tumores no
requieren tratamiento; otros dicen que pueden requerir extirpación quirúrgica,
radioterapia o quimioterapia. Si el crecimiento del tumor y la pérdida visual progresivos
pueden documentarse con claridad, la radioterapia suele ser efectiva en la estabilización e
incluso mejora la visión. Hay riesgo de daño secundario al sistema nervioso central, de
modo que la quimioterapia se considera la mejor opción, pero hay pocos datos de
seguimientos a largo plazo. En ojos ciegos con marcada proptosis, la apariencia cosmética
del paciente a menudo puede mejorarse por extirpación del tumor a través de una
orbitotomía lateral.

Tumores de Glándulas Lagrimales

El 50% de las masas que se presentan en las glándulas lagrimales son tumores epiteliales,
la mitad de ellos malignos. Las masas inflamatorias y los tumores linfoproliferativos
comprenden el otro 50%. El tumor epitelial más común es el adenoma pleomórfico. Esos
tumores deben ser extirpados, no biopsiados, a causa de su propensión a la
transformación maligna y recurrente.
Un tumor maligno de la glándula lagrimal es
sospechoso cuando el paciente se presenta con
dolor y cambios óseos destructivos evidentes en
TC. La biopsia debe efectuarse a través del
párpado, para evitar la diseminación tumoral en
la órbita. Se requiere la evisceración orbital con
osteotomía si hay alguna probabilidad de
supervivencia. Aun con tratamiento radical, el
pronóstico es malo.

Linfoma

Los tumores linfomatosos de la órbita se dividen en linfomas e hiperplasia linfoide

reactiva. Las técnicas de hibridación de DNA e inmunológicas pueden ayudar al patólogo a
determinar si una lesión es una proliferación monoclonal o una proliferación policlonal
benigna. No obstante, los linfomas pueden tener lesiones reactivas benignas asociadas.
Las lesiones policlonales benignas pueden tener pequeños clones de linfocitos B, y los
tumores monoclonales a menudo permanecen localizados y se comportan en forma
benigna.

El diagnóstico diferencial incluye infecciones

orbitales y seudotumores, con o sin vasculitis
sistémica. El dolor es más común con procesos
inflamatorios benignos que con linfomas
malignos.

El pronóstico para ambas proliferaciones

linfoides policlonales y lesiones monoclonales de
células B bien diferenciadas es excelente. Si la
enfermedad está confinada a la órbita, el
tratamiento para ambas lesiones es con
radiación. En pacientes con linfoma o hiperplasia linfoide reactiva atípica confinada a la
órbita a la presentación, el riesgo global de linfoma sistémico a 10 años es de 33%, pero
esta cifra aumenta si hubo enfermedad orbital bilateral inicial.
Histiocitosis

La proliferación de células de Langerhans con

gránulos citoplásmicos característicos
comprende un espectro de enfermedades que
incluye las que en un tiempo fueron clasificadas
como granuloma eosinofílico unifocal y
multifocal, enfermedad de Hand-Schüller-
Christian y enfermedad de Letterer-Siwe.
Cuantos más jóvenes son los niños en el
momento del diagnóstico, mayor es la
probabilidad de enfermedad multifocal.
Las lesiones orbitales pueden tratarse con
curetajes quirúrgicos, inyecciones de
corticosteroides o radiación a bajas dosis.

Tumores Metastásicos

Alcanzan la órbita por diseminación a través del torrente sanguíneo, puesto que la órbita
está desprovista de ganglios linfáticos. En adultos, el cáncer de mama, pulmón o próstata
y el melanoma son los primarios usuales. En niños, el tumor metastásico más común es el
neuroblastoma, que se asocia a menudo con hemorragia periocular espontánea cuando el
tumor que crece rápidamente se vuelve necrótico.

Los tumores metastásicos son mucho más comunes en la coroides que en la órbita, quizá a
causa de la naturaleza del suministro sanguíneo. Muchos tumores orbitales metastásicos
responden a radiación y algunos a quimioterapia. Pequeños tumores localizados que son
sintomáticos pueden algunas veces ser extirpados completa o parcialmente. Los
neuroblastomas en niños de menos de 11 meses tienen un pronóstico relativamente
bueno. Adultos con tumores metastásicos en la órbita tienen expectativa muy limitada de
vida.
 Tumores Secundarios

Los carcinomas de células basales, células escamosas y glándulas sebáceas pueden

diseminarse localmente en la órbita anterior. Los carcinomas nasofaríngeos y
meningiomas intacraneales pueden invadir la órbita. Esta última neoplasia puede
diseminarse a lo largo de la envolvente del nervio óptico.
 Bibliografia

 Vaughan y Asbury Oftalmología general.

 Mayo Clinic