Presentación del tema: "ANEMIA HEMOLITICA.

"— Transcripción de la presentación:

1 ANEMIA HEMOLITICA

2 La disminución de supervivencia

Las anemia hemolítica constituyen un grupo heterogéneo de trastornos cuyo denominador común
es el acortamiento de la vida media de los hematíes .La disminución de supervivencia(menor a 120
días )

3 HemólisisLa hemolisis es un fenómeno de la desintegración de los eritrocitos.El Eritrocito carece

de núcleo y orgánulos, por lo que no puede repararse y muere cuando se desgasta .Si la
destrucción de los GR es superior a la velocidad de regeneración medular sobreviene anemia.

5 MECANISMO COMPENSATORIO
Incluso en caso de supervivencia eritrocitaria inferior a 20 días

6 CARACTERÍSTICASSe presentar como una anemia regenerativa que cursa con una cifra de
reticulocitos elevada mayor a 1.5%La hemoglobina liberada tras la destrucción de hematíes es
catabolizada, y ello se traduce en un aumento de bilirrubina indirecta e ictericia.

7 CRISIS HEMOLÍTICASSe excede la capacidad de producción de la médula ósea, o, por el

contrario, una parada brusca de la eritropoyesis (crisis aplasias) causada por infecciones o
agotamiento de folatos, lo que les impide compensar la hemólisis y desarrollan una anemia grave.

8 CLINICA DEL SINDROME HEMOLITICO HEMOLISIS INTRAVASCULAR

CLINICA DEL SINDROME HEMOLITICO  HEMOLISIS INTRAVASCULAR Debido a algún agente externo
que ha dañado o desencadenado la hemólisisDeficiencia de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa
[G6PD].Anemia hemolítica medicamentosa),Proceso inmune o mecánico adquirido (anemia
hemolítica autoinmune, microangiopatía, hemoglobinuria paroxística nocturna) Con anemia
sintomática (mareo, astenia, cansancio, palpitaciones)Malestar generalDolor abdominalIctericia
y/o palidez y orinas de color rojo a tonos más oscuros color “coca cola”, debidas a la
hemoglobinuria.

9 MECANISMO DE DESTRUCCIÓN DE LOS HEMATÍES 1. HEMOLISIS INTRAVASCULAR

10 HEMOLISIS EXTRAVASCULAR

11 EsquistocitoEsferocito

14 ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA ANEMIA HEMOLÍTICA

Como primer paso diagnóstico se deben diferenciar las anemias hemolíticas de origen
inmunológico de aquellas anemias hemolíticas no inmunológicas.

15 EXAMEN DE LABORATORIOLos exámenes de laboratorio nos permiten confirmar o descartar si

un paciente tiene anemia hemolítica, así como orientar el probable mecanismo y etiología de la
misma.El hemograma:Es uno de los estudios fundamentales ya que nos indica si realmente existe
anemia;Nos permite determinar si se presenta alteración en alguna de las otras líneas celulares y
nos brinda datos indirectos de la existencia o no de algún proceso infeccioso.Nos permite
catalogar las anemias según los índices eritrocitarios (Volumen Corpuscular Medio, Hemoglobina
Corpuscular Media ,Concentración de Hemoglobina Corpuscular Media)

16 Los reticulocitosson la piedra angular en el diagnóstico de esta patología, representan formas

inmaduras de glóbulos y rojos como respuesta medular ante la pérdida o destrucción de glóbulos
rojos.El frotis de sangre periférica:Es un examen fundamental ya que nos orienta, según la
morfología del glóbulo rojo, a la probable etiología; por ejemplo la presencia de esquiztocitos
sospecharemos una anemia hemolítica microangiopática.Otro ejemplo es la presencia de
esferocitos, ya que podrían ser por una anemia hemolítica autoinmune.

17 Prueba de antiglobulina o de Coombs directo:

Es la primera prueba diagnóstica a realizar para establecer la etiología de la hemólisis. Permite
clasificar las anemias hemolíticas en inmunológicas y no inmunológicas.El estudio de la médula
ósea:Nos puede orientar en si existe una respuesta adecuada ante la destrucción de los glóbulos
rojos o si existe algún dato que sugiera infiltración neoplásica o la presencia de hemoparásitos.La
electroforesis de hemoglobina:Esta prueba junto con la cuantificación del perfil de hemoglobina
son exámenes de apoyo muy importantes cuando estamos ante la sospecha de una
hemoglobinopatía (drepanocitosis – talasemia).

18 Los estudios bioquímicos: Estos estudios evidencian la destrucción y liberación del contenido
del glóbulo rojo al plasma, razón por la cual hay elevación de la deshidrogenada láctica,
bilirrubinas indirectas: y dependiendo de su localización encontraremos alteraciones como se
muestran en el siguiente cuadro.

21 ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES

Las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) son resultado de la reducción de la vida del eritrocito
por mecanismos inmunológicos e incremento de la hemólisis. En las AHAI los anticuerpos que se
producen van dirigidos generalmente contra todo un sistema de antígenos eritrocitarios y
reaccionan a diferentes temperaturas, por lo que se clasifican en anemia hemolítica por
anticuerpos calientes, por anticuerpos fríos y por anticuerpos bifásicos

22 Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes

La anemia hemolítica autoinmune por anticuerpo caliente es la forma más frecuente de anemia
hemolítica autoinmune se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos que se activan a
temperaturas entre 37 y 40˚C y que atacan a los glóbulos rojos, estos autoanticuerpos calientes
son responsables del 60-70% de las AHAI.Es más frecuente en mujeres y en la tercera y cuarta
décadas de la vida; entre otros padecimientos se asocia a lupus eritematoso sistémico y a
leucemia linfocítica crónica.El paciente produce anticuerpos clase IgG, sensibiliza al eritrocito a 37
°C, puede activar la cascada del complemento hasta C3, lo que coadyuva a la opsonización y a la
fagocitosis por los macrófagos.

23 Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos

Se llama también síndrome de aglutininas frías y se producen anticuerpos contra los propios
eritrocitos. Es menos frecuente que la anemia hemolítica autoinmune por AC. calientes, tiene un
pico de incidencia en pacientes ancianos; se asocia a infecciones por Mycoplasma pneumoniae,
mononucleosis infecciosa y linfoma; la hemólisis suele ser crónica y se agrava con la exposición al
frío.Las inmunoglobulinas involucradas son de clase IgM y actúan con mayor eficiencia entre los 4
y 30 °C.La hemólisis que se produce en estos casos es intravascular, ya que la IgM es eficiente en la
activación de la cascada del complemento hasta C9.

24 Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos bifásicos

En esta entidad los anticuerpos producidos se unen al eritrocito en frío y lo hemolizan a 37 °C. Esta
característica es importante para demostrarlos en el laboratorio; se trata de los anticuerpos
denominados de Donath-Landsteiner. La anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos bifásicos
es la menos frecuente (2 %) y suele presentarse en niños después de infecciones virales.Examen
de Donath-Landsteiner: Es un examen de sangre para detectar anticuerpos dañinos relacionados
con un trastorno llamado criohemoglobinuria paroxística. Estos anticuerpos se forman y destruyen
los glóbulos rojos cuando el cuerpo se expone a temperaturas frías.

25 PRUEBA DE COOMBSLa prueba de Coombs también es conocida como prueba de

antiglobulina.Detectar inmunoglobulinas de la clase IgG y/o fracciones del complemento ( C3d )
unidos a los G.R.

26 PRUEBA DIRECTAEnfermedad hemolítica del recién nacidoAnemia hemolíticaAnemia

hemolítica debido a fármacosInvestigación de reacciones transfusionalesLa prueba de Coombs
directa se utiliza para detectar anticuerpos que ya se han fijado a la superficie de los glóbulos
rojos.

27 1 gota de G.R. al 5 % + 1gota de Rvo de Coombs

Mezclar Centrifugar 3400 rpm por 15”Incubar e interpretar.

28 Si observa aglutinación esto indica presencia de anticuerpos y /o complemento unidos a los
hematíes, repita nuevamente el procedimiento pero utilizando los reactivos monoespecíficos anti-
IgG y anti-C3d.

29 GRACIAS