ENFERMEDAD DE CASTLEMAN

CONCEPTO: Desorden linfoproliferativo atípico e infrecuente, de naturaleza

indolente, benigna y policlonal, que ocasiona afectación localizada o multicéntrica.

ASPECTOS CLÍNICO-BIOLÓGICOS
Descrita inicialmente por Benjamín Castleman y colaboradores en 1956, se trata
de una enfermedad rara y de etiología aún desconocida. No obstante se cree que
la linproliferación pueda guardar relación con posibles infecciones, principalmente
en la asociación del herpes virus humano tipo 8 en los pacientes con enfermedad
plasmoblástica multicéntrica infectados por el VIH; en otros casos pudiera deberse
a trastornos autoinmunes o a una desregulación de las citokinas, apoyado en este
hecho por el papel central que juega la interleukina 6 en la progresión y desarrollo
de la enfermedad.
En la actualidad se reconocen diferentes subtipos histológicos: variante hialino-
vascular, plasmo-celular, mixta, y más recientemente una variante plasmoblástica.
Las manifestaciones clínicas varían desde una enfermedad localizada hasta una
toma sistémica con adenopatías diseminadas, fiebre, fenómenos autoinmunes
(que pueden originar citopenias y glomerulonefritis) e infecciones recurrentes. La
enfermedad puede remitir espontáneamente o ser crónica y no progresiva. La
afectación multicéntrica sigue habitualmente un curso agresivo, pudiendo
malignizarse y transformarse en un linfoma no Hodgkin y ser rápidamente fatal.
Algunos estudios señalan una edad promedio de 64 años entre los afectados,
otros plantean que en los enfermos con toma localizada, se registra un promedio
de 20 a 30 años. Parece existir predominio de casos en el sexo masculino.
Los síntomas sistémicos como la fiebre, las sudoraciones nocturnas y la pérdida
de peso son más frecuentes en los pacientes afectados con la variante plasmo-
celular o en los que presentan toma multicéntrica.
Los datos obtenidos de varias series ofrecen los siguientes resultados:

SITIO AFECTADO CANTIDAD DE PACIENTES(%)

Adenopatías periféricas 100%
Adenopatías intra-abdominales 53%
Adenopatías mediastinales 47%
Esplenomegalia 79%
Hepatomegalia 63%
Edema y derrame pleural 48%
Rash cutáneo 37%
Manifestacones neurológicas 24%

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
El diagnóstico es exclusivamente anatomo-patológico, por exclusión, requiriendo
para ello un cuidadoso examen. Los casos se subdividen en las variantes hialino-
vascular (mayoría de casos), plasmo-celular(10-20% de casos) y plasmoblástica
(resto de los casos)
El diagnóstico histológico de la primera se basa en el reconocimiento de centros
germinales “involucionados” acompañado de una expansión paradójica de la zona
del manto en forma de “tela de cebolla”, con un incremento de la vasculatura en
las regiones interfoliculares existiendo además hialinización en grado variable
alrededor de los vasos.
La variante plasmo-celular por su parte, se caracteriza por extensas
proliferaciones de células plasmáticas en las regiones interfoliculares, sin
afectación de los folículos.
Finalmente, la variante plasmoblástica, se distingue por la presencia de
plasmoblastos en las regiones del manto folicular que expresan el antígeno
nuclear latente del herpes virus humano tipo 8.

Estudios complementarios

Imaginología: Radiografía simple de tórax

Tomografía axial computarizada de tórax (TAC): sí anomalías en la
radiografía simple
TAC de abdomen y pelvis
Ultrasonido de abdomen, pelvis y áreas ganglionares periféricas

-Estudios hematológicos: Hemograma, eritrosedimentación, biopsia de médula ósea,

Coagulograma, fibrinógeno
-Laparoscopia con biopsia hepática
-Biopsia, por aspiración con aguja fina o quirúrgica, de cualquier lesión nodal o
extranodal sospechosa
-Química sanguínea: glicemia, creatinina, uratos, albúmina, bilirrubina, calcio, fósforo,
TGP, TGO, FAS, LDH, GGT, electroforesis de proteínas
-Estudios serológicos: VDRL, VIH, VHB, VHC, HTLV-I, HHV-8
-Otros estudios: Prueba de Coombs, grupo sanguíneo, cuantificación de
inmunoglobulinas, factor reumatoideo, anticuerpos antinucleares.

Tratamiento

A- Enfermedad localizada: Exéresis quirúrgica de la lesión, de no ser posible el

abordaje quirúrgico, debe aplicarse entonces radioterapia local.

B- Enfermedad sistémica:

1. Esteroides: Prednisona, 60-100 mg/d, hasta obtener respuesta, y después

reducir progresivamente la dosis.

2. Si progresión: Esquema COP o CHOP similar a los Linfomas no Hodgkin

C- Recaída:

1. Tardía (más de 6 meses de remisión): Repetir el mismo esquema con el que se

obtuvo la remisión inicial.
2. Temprana (menos de 6 meses de remisión): Considerar trasplante de médula
ósea autólogo de acuerdo a las condiciones generales del paciente.

Otras alternativas: Ácido retinoico, anticuerpos anti-receptor de IL-6, anticuerpos

anti-IL-6

D- En los casos de afectación multicéntrica asociados a HHV-8 y VIH, tener en

cuenta terapia antirretroviral enérgica.

En aquellos pacientes en los que haya que aplicar esteroides o quimioterapia, es

necesario apoyarlos con una terapéutica profiláctica antimicrobiana racional, por el
alto riesgo de contraer infecciones potencialmente graves.

Bibliografía recomendada

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