ESCLEROSIS SISTÉMICA 04/06/19 2:35 P.M.

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS 05/06/19 8:24 A.M.

Grupo heterogéneo de trastorno
Caracterizado por debilidad muscular y miositis

 CLASIFICACIÓN
1. Polimiositis
2. Dermatomiositis
3. Miositis por cuerpos de inclusión (ancianos)
4. Miositis con Sx. Paraneoplásicos
5. Por otras causas: medicamentos.

 EPIDEMIOLOGÍA
- PM y DM prevalencia bimodal (5-15 años o 30-50 años)
- MCI >50 años
- PM y DM M>H
- MCI H>M

 ETIOLOGÍA
Factores genéticos  Haplotipo DRB1*0301-DQA1*050
Factores ambientales  Inf. Estreptococo Grupo A o influenza

 FISIOPATOLOGÍA
Inflamación de endomisio, perimisio y áreas perivasculares con infiltración
linfocitos, cls. Plasmáticas, dendríticas y macrófagos.

DX MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
- HC
- EF
- Biopsia muscular
- CPK(*)  inflamación musculo

 AUTO-AC’s ESPECÍFICOS MIOSITIS

AUTOANTICUERPO CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Antisintetasa (anti-Jo-1) Inicio agudo de PM* o DM
Fiebre
Artritis
Manos de mecánico
Anti- SRP PM inicio muy agudo
Debilidad grave
Palpitaciones
Anti-MI2 Dermatomiositis con hallazgos
cutáneos típicos

POLIOMIOSITIS
- Periférica
- Linf. TCD8 y NK
- Debilidad+fatiga y anorexia
- Afecta >hombro y cadera
- Disnea queja más común
EXPLORACIÓN
Dificultad levantarse silla
Músc. Atrofia significativa
Crepitaciones pulmonares
BIOPSIA MUSCULAR
- Degeneración y regeneración de
fibras musculares y linf. TCD8+ en
la región endomisial con cls. B
escasas
DERMATOMIOSITIS
- Perovascular
- Linf. TCD4+ y Cls B
- “DM son PM con
manifestaciones cutáneas”
CARACTERÍSTICAS CUTÁNEAS
COMÚNES
Pápula Gottron*: Pápulas lilas en
sup. Dorsal MCF, IFP, codos o
rodillas
Eccema Heliotropo*: Manchas
purpúreas de párpados superior
Signo Chal
Manos mecánico
SX. AC’S ANTIFOSFOLÍPIDOS 05/06/19 8:24 A.M.
Estado de hipercoagulabilidad adquirida
Autoinmune sistémica

CLASIFICACIÓN
1. SAAF 1º (5%)
2. SAAF 2º (50%)

Ig. Anti B2 glicoproteína 1*  Desencadena toda la enfermedad

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
SAAF 1º
 Trombosis arterial y venosa
Trombosis venosa (1*)
Trombosis arterial (2*)
- simple o multiple
- principal MP 30%
- Afecta circulación arterial
periférica, cerebrovascular y
cardiovascular
- Livedo articularis x afección
capilares dérmicos.

 Afección obstétrica

SAAF 2º
 Encefalopatías
 Cardiopatías
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE 04/06/19 2:35 P.M.
Pertenece a un grupo de trastornos clínicos caracterizados por la implicación
destacada del esqueleto axial.
DEFINICIÓN
Artritis inflamatoria que causa dolor de espalda y rigidez progresiva de la
columna.
Afecta a las articulaciones sacroilíacas y las de la columna.

Se puede asociar con artritis periférica de rodillas, caderas y hombros. Así

como manifestaciones extraarticulares que afecta: ojos, corazón y
pulmones.

EPIDEMIOLOGÍA
- <40 años con incidencia máxima de 20 y 30 años de edad.
La HLA-B27 está asociado con la AS

FISIOPATOLOGÍA
Se desconoce.
La fuerte asociación de HLA-B27 sugiere un componente
inmunodependiente.

En el aspecto patológico la diferencia entre EA y AR es la implicación

predominante de la entesis (unión de los ligamentos, tendones y cápsulas
articulares al hueso) en lugar de la sinovia.

DIAGNÓSTICO
- sospecha en pacientes desde jóvenes hasta edad mediana que se quejan
de dolor de espalda de tipo inflamatorio
HISTORIA: dolor en zona lumbar y rigidez.
- Dolor es inflamatorio, inicio incidioso, sin traumatismo, exacerbación de
dolor con el reposo y mejoría en la actividad.
- sacroilítis característica inicial común, puede presentarse con dolor en un
glúteo y alternar a los lados

EXPLORACIÓN FÍSICA
- Morbilidad y discapacidad física significativas son el resultado del
aplanamiento de la lordosis lumbar, la cifosis de la columna torácica, la
flexión de la columna cervical y las contracturas de flexión en las
articulaciones pélvicas y de las rodillas.
- Prueba de schober, rotación y flexión laterales, expansión del tórax y
manifestaciones extraarticulares

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO
- Clínicos, constan de 3 componentes:
1. Dolor y rigidez en la zona lumbar >3meses que mejora con ejercicio y
no se alivia con reposo
2. Limitación del movimiento
3. Limitación en la expansión del tórax en relación con valores normales
corregidos para la edad y el género

- Radiográficos, constan de 2 componentes:

1. Sacroilitis con más de una anomalía mínima bilateralmente.
2. Sacroilitis con anomalía inequívoca unilateralmente.

 EA DEFINIDA si esta presente 1 criterio clínico y 1 radiológico

 PROBABLE EA si están presentes 3 criterios clínicos o si hay 1
criterio radiológico sin ningún signo ni síntoma de los criterios
radiológicos
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
Indicadores de inflamación (VSG o PCR)
Medición de HLA-B27
Radiografías
RM para sacroilitis

TRATAMIENTO
Dosis máxima de AINES – limita síntomas de artritis inflamatoria y dolor de
espalda
Clásico: naproxeno o indometacina pero con AINE funciona mejor.

Antirreumatico
- sulfasalazina 500mg VO 3 v/día aumentanto hasta alcanzar una dosis
diaria de 3g o hasta que aparezca toxicidades.
- la sulfasalazina solo mejora articulaciones periféricas
el metotrexato ayuda en las articulaciones periféricas asociadas con EA
pero no muestra datos controvertidos respecto a eficacia y no se usa con
frecuencia.

Agentes antifactor de necrossi tumoral y otros agentes biológicos

- infliximab, etanercept, adalimumab y golimumab, ayudan a limitar de
modo significativo la actividad de la enfermedad y los signos de inflamación
de la EA temprana.
Solo es de primera línea para pacientes que no toleran los AINES
FIBROMIALGIA 04/06/19 2:35 P.M.
Sx. de dolor crónico de etiología desconocida.
Se caracteriza por presentar dolor difuso inexplicable, que se acompaña de
puntos sensibles, fatiga y trastornos del sueño.

 EPIDEMIOLOGÍA
Mujeres > hombres 8:1
30 – 60 años pero puede estar presente en niños y adultos mayores.
El trastorno por estrés postraumático se observa con frecuencia
significativamente mayor en pacientes con SFM.

 FISIOPATOLOGÍA
La SFM es un trastorno en el que se incrementa la respuesta dolorosa,
caracterizada por hiperalgesia así como alodinia(dolor que se presenta como
respuesta a estímulos que no deberían causarlo)

La SFM puede derivar de trastornos del eje neuroendocrino con alteraciones

subsiguientes en el ánimo, sueño y percepción del dolor.

Estudios demuestra niveles..

BAJOS: serotonina, hormona de crecimiento y cortisol en suero
ALTOS: Sustancia P de LCR

- Existe alteración en el sueño, disminución de eficacia, aumento

#desperares e incremento de sueño en fase no-REM (causando
somnolencia)

 CUADRO CLÍNICO
- Dolor difuso en tejidos blandos* (descrito como ardor o sensación
hormigueo)
- EF normal, excepto por la presencia de sensibilidad

 CRITERIOS DIAGNÓSTICO
 PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
- Clínica
- Pruebas de laboratorio es para descarte
- Estudios del sueño
- Evaluar a pacientes para detectar depresión coexistente

 PRUEBAS DE LABORATORIO
- Recuento hemático completo, VSG, QS y estudios de función tiroidea
- Debido a los falsos positivos, hacer prueba de FR, Ac-antinucleares y Ac’s
de Lyme para aquellos pacientes con sospecha elevada.

 TRATAMIENTO
Ciclobenzaprina (relajante muscular) 10-40mg diario
Aspirina
Ejercicios aeróbicos
SARCOIDOSIS 05/06/19 8:24 A.M.
Enfermedad inflamatoria granulomatosa
AUTOINMUNE
Afecta: pulmones*, piel, ojos y articulaciones.

 CLASIFICACIÓN:
Clasificación Presentación Generalidades
Artritis sarcoide Se presenta Eritema, calor,
aguda como poliartritis hinchazón
de tobillos, *tumefacción
rodillas, codos y periarticular
muñecas Simétrica
Sx Löfgren Artritis aguda, Buen pronóstico
eritema nudoso y
adenopatía hiliar
bilateral
Artritis sarcoide Afecta tobillos*, Resorción de
crónica pero también periostio
tobillos y (quistes)
articulaciones IFP
Afección de Afecta en forma: Lesiones líticas y
músculo y hueso miopatía, atrofia, escleróticas del
miositis o hueso (manos y
nódulos palpables pies)
  EPIDEMIOLOGÍA
- Prevalencia de 10-20 casos p/c 100,000
- >raza negra
- 20 y 40 años de edad

 ETIOLOGÍA
Se desconoce, pero existen pruebas que asocian a factores genéticos,
ambientales e infecciosos

 FISIOPATOLOGÍA
- Presencia de granulomas no caseificantes en órganos afectados (>pulmón)
- Manifestación temprana: infiltración mononuclear de cls. T CD4+ en el
órgano, que después causan los granulomas no caseificantes.

 CUADRO CLÍNICO
- Es importante la buena interrogación para identificar manifestaciones
extraarticular.
- El sx. Löfgren es la manifestación más común.
- Lesiones cutáneas pueden ser la primera manifestación (pápulas en
torno a los párpados y pliegues nasolabiales. También puede aparecer
lupues pernio o nódulos subcutáneos.

 PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
- PRUEBAS DE LABORATORIO
VSG y PCR elevadas (no son específicas)
Hipercalcemia e hipercalciuria* son causas de alteración calcitriol
Niveles 1,25-dihidroxi vit. D también pueden estar elevadas
- IMAGENOLOGÍA
Tórax: linfadenopatía hiliar bilateral y cambios difusos en el parénquima

- PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS
Biopsia, la mejor manera para mostrar los granulomas no caseificants
Artrocentesis
ART 05/06/19 8:24 A.M.
HIPER 05/06/19 8:24 A.M.
DISPLASIAS ÓSEAS 05/06/19 8:24 A.M.

ENFERMEDAD DE LEGG-CALVÉ-PERTHES
- Isquemia de la extremidad proximal del fémur en crecimiento, que
condiciona su osteonecrosis parcial y posterior revascularización y
reosificación
- Entre los 2 y 13 años, la mayoría de los casos ocurren entre los 4-8
años de edad.
- Es unilateral el 90% de los casos y más frecuente en varones.

 SE ASOCIA
1. retraso de edad osea
2. hiperactividad
3. tabaquismo pasivo
4. Alteraciones de la liberación de somatomerina

 FISIOPATOLOGÍA
- osteonecrosis no total y repetida, ocasionando una posterior
revascularización
- revascularización produce debilidad de las estructuras oseas con
fracturas subcondrales
- el cartílago articular va creciendo

 CUADRO CLÍNICO
Marcha claudicante y dolor a la movilidad especialmente en abducción

 DIAGNÓSTICO
Radiográfico
  TRATAMIENTO
Existe un buen pronostico
Osteotomía para mantener cabeza femoral dentro de acetábulo

EPIFISIOLÍSIS FEMORAL PROXIMAL

Deslizamiento entre cuello femoral y epífisis femoral proximal, quedando
esta última posterior e inferior
Causa frecuente de dolor, claudicación de la marcha y limitación de la
movilidad de la cadera del ADOLESCENTE
Frecuente en masculinos

SE ASOCIA
1. obesidad
2. hiperactividad
3. retroversión femoral
4. alteraciones endocrinas
5. raquitismo renal
6. síndrome de down

CUADRO ClÍNICO
Crónicas >3 meses
Se manifiesta por cojera y dolor con actividad que se localiza en la cara
anterior del muslo proximal o rodilla
Pacientes con dolor en rodilla y se diagnostican de forma más tardía

Acortamiento de 1.2 – 2cm de lado afectado es frecuente en estos caos

Agudas (estable o inestable)
Puede ser traumatica o sobreaññadida a un cuadro crónico.
La traumática se presenta después de una lesión grave, caída de altura o
accidente vial

DIAGNÓSTICO
Radiográfico

TRATAMIENTO
Agudas inestables: reducción cerrada urgente con fijación mediante
tornillos
Cronicas y agudas estables: Deslizamiento leve a moderado <50 grados:
reducción in situ mediante tornillo canulado
>50 grados: Osteotomia
FIEBRE REUMÁTICA 05/06/19 8:24 A.M.