Malformaciones anorrectales.

Las malformaciones ano-rectales sin la causa más frecuente de obstrucción intestinal congénita.
Es un defecto congénito que ocurre entre la quinta y la séptima semana de gestación, caracterizado por el
desarrollo inadecuado del orificio anal, del recto, y de los nervios y músculos que ayudan a la evacuación.
Aproximadamente uno de cada 4000 recien nacidos presenta alguna malformacion ano-rectal, afecta por igual
a niñas y niños. La clasificacion propuesta por Alberto Peña sigue siendo la mas usada.

MAR EN EL VARÓN.
Fistula perineal: El extremo distal del recto desemboca en forma de fís- tula por delante del área del esfínter
externo. La observacion de meconio en cualquier punto del perine hace el diagnostico. En esta variedad la
anomalia es generalmente baja, en ocasiones se observa en el perine una excrecencia cutanea denominada
“manija de balde” por su apariencia.
Fistula recto-uretral: la desenbocadura se hace en la cara posterior de la uretra, cuando el recto comunica con
la porcion bulbar de la uretra, se constituye la fistula recto-bulbar.
Fistula recto-vesical: El recto desemboca en el cuello de la vejiga. A diferencia de lo que ocurre con las
fístulas recto-uretrales, el recto no comparte pared común con la vejiga, localizándose en si- tuación proximal
al músculo elevador del ano. Este tipo de anomalia generalmente es alta.
Ano imperforado sin fistula: esta variedad de MAR es ibservada en niños con sindrome de Down, el recto es
cercano a la piel, a pesar de no tenr fistula, comparte una pared comun con la vagina en la niña o con la uretra
en el varón.
Atresia rectal – estenosis rectal: en esta anomalia, la conformacion del ano es de aspecto normal, en la atresia
el ano esta cerrado por completo uno o dos centimetros por encima del ano, en la estenosis existe una
comunicación recto- anal filiforme.

MAR EN LA NIÑA.
Fistula perineal: es equivalente a la fistula cutanea en el varón, esta rodeada de piel y el trayecto desenboca
en el perine por delante del esfinter existiendo un puente cutaneo que lo separa del introito vaginal.
Fistula recto-vestibular: es la MAR mas frecuente en la niña, En esta variedad el recto desemboca
inmediatamente posterior al himen en el vestíbulo vaginal.
Cloaca persistente: Esta malformación consiste en la desembocadura del recto, la vagina y la uretra en un
canal común. De acuerdo a la cla- sificación de Peña se denomina "corto" al canal menor de 3 cm. de longitud
y "largo" al que excede esa medida, lle- gando en algunos casos a 10 centímetros. El periné, la musculatura y
el sacro suelen encontrarse bien desarrollados en la variedad corta mientras que en las largas es común
observar incontinencia urinaria asociada y frecuentemente duplicación de la vagina y del útero
Ano imperforado sin fistula, atresia y estenosis rectal: Presentan las mismas características que en el varón.
Estas variedades son algo más frecuentes en el sexo femenino.

ANOMALIAS ASOCIADAS.
Entre la cuarta y octava semanas de vida, durante el de- sarrollo del embrión normal, se produce la migración
del mesodermo dentro de la eminencia caudal al tiempo que se reabsorbe la membrana cloacal, procesos
tendientes a individualizar los aparatos urinario y digestivo de origen común. La interrupción de estos
procesos explica la patogenia de las MAR, permitiendo entender la afectación del tracto genito urinario, el
esqueleto y los músculos pe- rineales derivados del mesodermo, asociada con las mal- formaciones recto-
anales.
Del aparato genitourinario: Incidencia del 20-50%, las mas frecuentes son agenesia o displasia renal; riñon
en herradura; reflujo vesico- ureteral; hidronefrosis; hipospadias y escroto bifido. Cuanto mas alta es la
posicion de la ampolla rectal, mayor es la probabilidad de la malformación genito-urinaria asociada.
Esqueléticas: Las anomalias mas frecuentes son las vertebrales: Agenesia total o parcial de columna lumbo-
sacra o de vertebras toracicas, hemivertebras, hemisacro, sacro asimetrico o protriudo, todas ellas son causas
de escoliosis, agenesia de coxis. Aproximadametne el 45% de las MAR tienen anomalias lumbo-sacras.
Sistema nervioso: Las más observadas son: "Tethered cord" o médula anclada, Estenosis Dural, Canal espinal
angosto, Diastematomielia, Mielomeningocele posterior o meningocele anterior oculto y Teratomas
Gastrointestinales y cardiovascular: Las siguientes anomalías pueden ocurrir aisladas o aso- ciadas en el
síndrome denominado VATER, acróstico ideado para englobar las asociaciones de defectos verte- brales (V),
ano-rectales (A), fístula traqueo-esofágica (TE) y (R) renales ó del radio. Al incluirse luego las car- diopatías
(C) se conformó VACTER. La coincidencia de MAR con atresia del esófago ocu- rre entre 8 y 10% de los
casos, presentándose con mayor frecuencia en neonatos prematuros. Las alteraciones cardiacas se
encuentran entre el 12 y 22% y las más frecuentes son: comunicación interventricular, la tetralogía de Fallot,
transposición de los grandes vasos y el síndrome de corazón hipoplásico izquierdo. Dentro de las
gastrointestinales debe mencionarse la Atresia de Esófago el 16%, la Atresia Duodenal el 2% y
ocasionalmente la Enfermedad de Hirschsprung.

DIAGNOSTICO.
Los estudios radiográficos que deben practicarse a un recién nacido con MAR son:
El paciente con un rollo en la parte inferior del abdomen y en decúbito ventral, permite elevar la cadera
sobre el resto del cuerpo. La placa se tomará en posición lateral con Rayo sobre el trocante mayor,
obteniéndose una buena relación del fondo de saco rectal con los puntos óseos importantes. Este estudio
debe practicarse a las 16 horas de nacido.
Coeficiente sacro pelviano. Se tomaran placas simples en Antero Posterior y lateral de columna lumbo
sacra y pelvis.Se trazará una línea que pase por las crestas iliacas (A), la siguiente en forma paralela de
espinas iliacas posteriores (B) y la tercera debe pasar exactamente por el límite inferior del cóccix (C).
Los niños normales tienen un coeficiente sacro promedio de BC/BA de 0.7 a 0.8 y los niños con MAR
pueden variar desde 0 a 0.3

TRATAMIENTO.
El tratamiento quirúrgico mediante el descenso sagital
posterior con ano-recto plastia, permite observar bien la
anatomía y la calidad del complejo muscular, así como su
respuesta a la electroestimulación.
Si por alguna razón no se puede integrar bien la anatomía y
las alteraciones urológicas, sería mejor practicar una
sigmoidostomia de 2 bocas separadas.
Después del procedimiento quirúrgico el paciente requerirá
de un programa de dilataciones ano-rectales, durante 6
meses.

MANEJO POSOPERATORIO.
Curación de herida, Cuidado de la sonda urinaria, Dilatación ano-rectal (el día 15 post-operatorio) Cierre de la
colostomía, Cuidados de la piel peri-anal, Evaluación de la función intestinal, renal y general.

BIBLIOGRAFIA
Joel H. Jiménez-y Felipe. (2010). Malfromaciones ano-rectales. . Boletín Clínico del Hospital del Estado de
Sonora. , 27 , 48-51.
Maria M Bailez. (2010 ). Malformaciones anorrectales. . Cirugía Digestiva,, III, 1-19.