UROLOGIA

Tema 10

TEMA 10
Malformaciones del tracto urinario inferior

1. RECUERDO EMBRIOLGICO
Desarrollo embriolgico de vejiga y uretra
De la cuarta a la sptima semana de desarrollo, el tabique urorrectal divide a la cloaca en el seno urogenital anteriormente y el conducto anorrectal posteriormente. En el seno urogenital, se pueden distinguir tres porciones: la parte superior y ms voluminosa es la vejiga urinaria. En un principio, la vejiga se contina con la alantoides 1 pero cuando la cavidad de esta ltima se oblitera, el vrtice de la vejiga queda unido con el ombligo por un grueso cordn fibroso, el uraco. Le sigue un conducto bastante estrecho, la porcin plvica del seno urogenital, que en el varn da origen a las porciones prosttica y membranosa de la uretra. La ltima parte es la porcin flica del seno urogenital, que crece hacia el tubrculo genital.

Img 1- Embriologa de vejiga y uretra

2. DUPLICIDAD VESICAL
Se trata de una serie de malformaciones donde uno o varios tabiques de diferente direccin y longitud, dividen a la vejiga en dos o ms compartimentos. Constituyen un grupo de presentacin infrecuente. Su diagnstico se realiza mediante cistografa.

3. COMPLEJO EXTROFIA-EPISPADIAS
Comprende una serie de anomalas que en orden de menor a mayor gravedad incluyen el epispadias, la extrofia vesical y la extrofia de cloaca. Son un grupo de malformaciones complejas, debidas a la falta de refuerzo de la membrana cloacal por el mesodermo, cuyas alteraciones involucran a los huesos pelvianos, la pared abdominal, los genitales externos, el perin y el intestino.

a. Extrofia vesical
1 Invaginacin del intestino posterior, justo detrs del conducto vitelino. Desde su origen, el tubo de la alantoides se encuentra modificado dentro de la cavidad corporal para formar la vejiga urinaria, importantes partes de la uretra y la primera porcin del uraco

La presentacin clsica (extrofia vesical con epispadias completo) supone el 60% de las formas de extrofia. Pgina 1

UROLOGIA Tema 10

UROLOGIA
En el sndrome completo, podemos ver que no existe pared anterior abdominal, por lo que observaremos la vejiga totalmente abierta, concretamente su pared posterior; siendo los orificios ureterales visibles uno a cada lado de la lnea media y el cuello vesical es apenas reconocible. El ombligo inexistente es sustituido por un onfalocele o por una hernia umbilical generalmente de pequeo tamao. Tambin observaremos la pared ventral de la uretra y la pared dorsal del pene.

Tema 10

Img 2 - Extrofia Vesical

En el hombre, se va a presentar un pene corto condicionado por la retraccin de la lmina uretral y por la divergencia en la insercin de los cuerpos cavernosos en las ramas isquiopubianas, que en conjunto producirn una incurvacin dorsal. Suelen presentar criptorquidia. (Nota al pie: ausencia de uno o ambos testculos del escroto por detencin de estos rganos en el abdomen o en el conducto inguinal en su emigracin normal.) En la mujer, encontraremos una vulva pequea, y el cltoris dividido en dos, terminando la uretra entre ambos esbozos. La vagina es corta, con el orificio externo estentico. Msculo-esquelticas: la pared abdominal presenta una amplia dehiscencia por la separacin de los rectos anteriores. Encontramos una hernia umbilical o un onfalocele de pequeo tamao. En la pelvis sea, el defecto ms evidente es la separacin de las ramas isquiopubianas (diastasis).

Se da en 1 de cada 30.000 nacimientos. Es ms frecuente en el hombre (3/1). Esta patologa lleva implcita una serie de malformaciones: Vejiga: Adopta el aspecto de una tumefaccin roja, de superficie mucosa hmeda. Se le denomina placa vesical. Al estar en contacto con el exterior experimenta cambios inflamatorios apreciando alteraciones en su epitelio tipo metaplasia escamosa. Si no se corrige la anomala, es posible que sufra cambios degenerativos malignos en forma de adenocarcinoma. Uretra: epispadias completo. Genitales externos:

Tratamiento quirrgico
Debido a la gravedad del cuadro, se requiere ciruga de manera urgente 2. Los objetivos: Proteger la vejiga. Cateterizar los meatos; derivar la orina a bolsa, para evitar problemas como la dermatitis. La intervencin quirrgica depende de su morfologa, de manera que, si la mucosa es amplia, plana y complaciente, se opta por la reconstruccin en 3 fases.
2

El periodo ideal para iniciar la reconstruccin quirrgica: las primeras 72 horas

UROLOGIA Tema 10

Pgina 2

UROLOGIA
1FASE: Vejiga esfrica (cierre primario vesical). Se realiza en el periodo neonatal. El procedimiento consiste en recortar la placa vesical y hacerla esfrica. Para ello necesito una placa vesical con cierta regularidad y elasticidad. Si es muy irregular y pequea, optamos por la derivacin de urteres a colon que drenan a superficie cutnea. En la gran mayora de casos, en esta 1 fase tambin se realiza una osteotoma, con la finalidad de aproximar la snfisis pubiana, lo que favorece la aproximacin de los cuerpos cavernosos o de los hemicltoris. En caso de que no opersemos, la placa vesical evolucionara a metaplasia escamosa o intestinal, y 9 de cada 10 terminaran en adenocarcinoma de vejiga. 2FASE: Reconstruccin cuello vesical. Se realiza a los 2-3 aos de edad. Con esta intervencin conseguimos crear un cuello vesical, corregir el esfnter de salida de la vejiga y pasar de un epispadias incontinente a un epispadias continente, con el cierre de la uretra posterior. 3 FASE: Reconstruccin de genitales externos. Se realiza en la edad escolar. Consiste en la reconstruccin del pene y la creacin de una neouretra, en el caso del hombre. En la mujer, se unen los hemicltoris, se aproximan los labios menores y se realiza la plastia cutnea de los labios mayores.

Tema 10

del pene 3, en un punto cualquiera entre el cuello vesical y el vrtice del glande. Segn la localizacin del meato distinguimos en el varn tres variedades: peneano distal, peneano proximal y penopubiano. Segn su gravedad encontramos: Epispadias continente (peneano distal y peneano proximal). Epispadias incontinente (peneano penopubiano). Es una malformacin rara. Aparece en el 30% de los casos de manera aislada 4.

Tratamiento quirrgico
Los objetivos son: Construir una uretra de calibre adecuado, con continencia urinaria normal y sin deterioro del aparato urinario superior; as como lograr un pene exento de incurvacin, de suficiente longitud, con funcin erctil conservada y esttica aceptable. En el epispadias mnimo, en el cual el orificio del urter sale en la base del glande, la intervencin suele ser por motivos estticos ms que por la patologa que implica.

c. Extrofia cloacal
Se trata de la malformacin ms grave de este grupo, en la que estn afectados los sistemas urinario e intestinal. An as es muy rara.

b. Epispadias
Malformacin congnita que se caracteriza por la presencia del meato uretral en la cara dorsal
la posicin anatmica del pene es en ereccin, considerando una cara ventral (inferior) y una cara dorsal (superior))
4 3

lo ms frecuente es que aparezca junto con extrofia vesical!

UROLOGIA Tema 10

Pgina 3

UROLOGIA
En la extrofia cloacal nos encontramos que falta la pared posterior de la vejiga y la pared anterior del recto, existiendo una fisura vesicointestinal. Embriolgicamente, se debe a una deficiencia en la divisin de la membrana cloacal en el seno urogenital anteriormente y el conducto anorrectal posteriormente. De manera que existe una comunicacin vejiga-recto.

Tema 10

municando con el ombligo; el resto del uraco permanece obliterado.

4. ANOMALAS DEL URACO.

Qu es el uraco? Es un conducto embriolgico que se extiende desde la porcin anterior de la cpula vesical al ombligo. El alantoides al obliterarse deja un cordn que fija la cpula de la vejiga al ombligo. Cuando persiste su permeabilidad, nos encontramos con que puede ser: Completa: queda abierto el alantoides, de manera que existe una comunicacin de la vejiga con el ombligo a travs del uraco permeable en todo su trayecto. Sale orina por el ombligo. Es muy raro. Se conoce como persistencia del uraco o fstula uracal. Persistencia de slo una parte del uraco: mucho ms frecuente. Encontramos tres tipos dependiendo de la porcin que quede permeable: o Porcin del uraco prxima a la cpula vesical: DIVERTCULO DE URACO. Suelen ser asintomticos. Se operan cuando son estrechos. o Porcin del uraco central: QUISTE DE URACO. Existe un quiste en medio del ligamento estenosado del uraco. o Porcin del uraco distal: SENO URACAL. Consiste en la ausencia de cierre de la porcin umbilical del uraco coUROLOGIA Tema 10

Img 3 - 1 Persistencia o fstula uracal. 2 Seno uracal. 3 Divertculo de uraco. 4. Quiste de uraco.

Con facilidad se infectan y dan problemas. Se operan cuando son estrechos porque pueden dar litiasis. Puesto que tienen clulas embrionarias, a largo plazo pueden aparecer tumores, tales como un adenocarcinoma.

5. ANOMALAS URETRALES. VLVULAS DE URETRA POSTERIOR.

Se trata de pliegues de slo mucosa que se forman en la uretra prosttica. Es una patologa ms frecuente, resultando ser la causa ms comn de obstruccin a la salida vesical dando lugar a un amplio espectro de daos en todo el tracto urinario. Estos pliegues no son una estrechez anatmica en s. Si introducimos lquido desde la uretra, pasa por estas vlvulas con mucha facilidad pero si el lquido viene de la vejiga, las vlvulas se hinchan como un paracadas hacia abajo e impiden el paso del lquido, es decir obstruyen, ya que actan como las vlvulas venosas, que dejan ascender la sangre pero no le permiten que baje. Es importante recordar que las vlvulas uretrales son puramente muPgina 4

UROLOGIA
cosas a diferencia de las venosas que contienen tejido muscular y son ms firmes.

Tema 10

TIPO III: Son transversales y van por debajo del veru montanum sin tocarlo.

Img 4 - Uretra Prosttica.

Tipos
TIPO I: Van desde el veru montanum a la pared de la uretra prosttica. Aparecen en el 90% de los casos.
5

TIPO IV: Van por encima del veru montanum apoyndose en l.

Clnica
La gravedad ser variable (Puede ir desde la catstrofe a nada). Lo que s ser constante es la obstruccin a la salida de la orina. Dependiendo de la edad y la severidad, podemos encontrar: INTRATERO: El hallazgo ms caracterstico es que no orina. Se realiza una ECO prenatal y podemos encontrar: o Oligoamnios. o Gran globo vesical. o Reflujo vesicoureteral. o Displasia renal grave. o Insuficiencia renal. Si se detecta intratero, hay que tratarlo. Cmo? Mediante la colocacin de un catter vesical, de manera percutnea o por ciruga abierta. Tambin se dan corticoides para acelerar la maduracin pulmonar.

TIPO II: Van del cuello vesical al veru montanum. Son ms raras.

Tambin llamado colculo seminal, es una proyeccin redondeada en el suelo de la uretra prosttica, en la que se abren el utrculo prosttico y los conductos eyaculadores

UROLOGIA Tema 10

Pgina 5

UROLOGIA

Tema 10

Img 5 - Tcnica de derivacin de la orina fetal; catter percutneo de harrison.

TRAS NACIMIENTO: nos encontramos un nio que orina poco, con una gran masa en hipogastrio debido al gran globo vesical, infecciones urinarias de repeticin EDAD ESCOLAR: la sintomatologa va desde nicturia, infecciones urinarias, pocas de oliguria
Img 6 - Uretrografa miccional. Vlvula uretral tipo III.

La evolucin del cuadro es el siguiente:

Diagnstico
Una vez ha nacido, el diagnstico nos lo da la uretrografa miccional 6. En esta prueba podemos observar que hay una zona a partir de la cual pasa poco contraste (paso filiforme) y la zona que hay antes de llegar a ese punto estar muy dilatada. Esto nos va a evidenciar la patologa, pues las vlvulas no dejan pasar el contraste hacia abajo.

Vejiga dilatada Reflujo Vesicoureteral/Megaurter Hidronefrosis Atrofia Renal Insuficiencia renal

6 La uretrografa tiene dos fases: . 1 fase: retrgrada; desde la punta del meato hacia dentro. Introducimos el contraste desde la uretra, veremos que es totalmente normal porque aplanamos las vlvulas y se permite el paso a travs de ellas. . 2 fase: al miccionar; es la que nos permite el diagnstico.

IMPORTANTE: Nios con infecciones urinarias de repeticin, con pocas de oliguria sospecha de VLVULAS DE URETRA POSTERIOR.

UROLOGIA Tema 10

Pgina 6

UROLOGIA
Tratamiento
1 Como medida de urgencia: Derivar la orina, mediante una cistostoma suprapbica. 2 Se introduce el endoscopio, lo dejamos en uretra. A continuacin metemos presin de agua y dejamos que se vaya vaciando la vejiga, con lo que evidenciaramos los pliegues, que se retraen. Ahora slo habr que resecarlos con un bistur elctrico. Es una intervencin que dura slo 10 minutos por la sencillez de la misma.

Tema 10

Clasificacin
Los hipospadias se clasifican dependiendo del sitio de terminacin del meato (de distal a proximal) en: Glandular Coronal (87%) Subcoronal Peneana (10%) Penoescrotal Escrotal Perineal (3%)

6. HIPOSPADIAS
Se trata de una malformacin congnita, en la que la uretra est abierta en la cara ventral del pene. Es una patologa muy frecuente (1/300 recin nacidos vivos). No existe transmisin mendeliana. Embriolgicamente, hay que recordar que el desarrollo del pene, se caracteriza por el alargamiento rpido del tubrculo genital que en esta etapa se denomina falo. Al alargarse, el falo tira hacia adelante los pliegues uretrales, formando el surco uretral. ste se extiende a lo largo de la porcin caudal del falo alargado, pero no llega a la porcin ms distal llamada glande. Ms tarde los pliegues uretrales se cierran y originan la uretra peneana. La interrupcin del desarrollo de la uretra, va a dar lugar a que el meato uretral pueda abrirse en cualquier punto de la cara ventral o inferior del pene, desde el perin hasta el glande.

Img 7 - Clasificacin del hipospadias.

Problemas
Infertilidad: sobre todo en los casos en los que el hipospadias sea ms proximal dado que el eyaculador queda fuera de la cavidad vaginal. Psicolgicos. Miccionales: por un lado, como el meato no est en su sitio, puede ser estentico. Por otro lado, como el orificio no es normal, se va a producir el contacto de la orina Pgina 7

UROLOGIA Tema 10

UROLOGIA
con otros tejidos y puede irritarlos o producir otra serie de patologas. Corda (Chorda): la lmina uretral no tubulizada se fibrosa, forma una corda, y tira del pene hacia abajo dando problemas en la ereccin (ereccin angular).

Tema 10

Tratamiento quirgico
Tiene dos objetivos: Reconstruir la uretra hasta el meato uretral normal. Preparar el pene para la funcin sexual.

La reconstruccin de la uretra consiste en fabricar un tubo y llevarlo a donde se ha quedado el meato, y de ah hasta el glande. Como material, tenemos: Piel del prepucio: es una piel complaciente y tolera la orina. Piel del cuerpo del pene. Injerto de mucosa oral (interior mejilla, labio).

Esta intervencin es una de las tcnicas ms difciles que existen.

UROLOGIA Tema 10

Pgina 8