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ANO IMPERFORADO

El ano imperforado es una enfermedad congnita (presente en el momento de nacer) adquirida durante la vida embrionaria entre la sexta y la octava semanas de gestacin que se caracteriza por ausencia de una abertura anal normal

Por

lo

general,

el

diagnstico

se

hace

al

nacimiento

(se

checa

rutinariamente con la exploracin en la sala de labor al intentar introducir una sonda por el ano).

Con mucha frecuencia se asocia con defectos en otras partes del tubo digestivo, como atresia de esfago y con malformaciones en otros sistemas como el urinario y el cardiovascular. Aunque el trmino describe exactamente la apariencia externa del beb, no alcanza a puntualizar la complejidad de la malformacin interna.

Una malformacin del ano implica que los msculos y los nervios que estn asociados con esta parte final del intestino generalmente tienen el mismo grado de malformacin.

El ano imperforado es ms comn en varones que mujeres y se presenta en 1 de cada 5.000 bebs .Desafortunadamente el defecto en varones es ms serio ya que en la mayora de estos el intestino grueso (recto) termina en una fstula (comunicacin falsa) interna conectada al sistema urinario ya sea la uretra prosttica, uretra membranosa a la vejiga.

ANO IMPERFORADO

OCTAVO B

Las mujeres casi siempre tienen una fstula externa al perin, al vestbulo de los rganos genitales externos en ocasiones a la vagina.

Causas
Se desconoce su causa. Un beb con ano imperforado tuviera uno o ms miembros de la familia con el mismo defecto. Puede ser nica o estar asociada a otras anomalas congnitas como en el acrnimo VACTERL Asociado a malformaciones de las vas urinarias (rin, vejiga, urteres) en el 30%, lo que aumenta la gravedad y las complicaciones del ano imperforado.

Clasificacin presentacin clnica


La clasificacin ha sido desarrollada gradualmente y est basada en implicaciones teraputicas y pronsticas, es decir que cada defecto considerado en la clasificacin tiene un tratamiento especfico y un pronstico definido (Tabla 1). Las estadsticas estn basadas en parte en una serie de 67 casos del Hospital La Misericordia, tratados entre 1988 y 1994 Fstula perineal: se presentan en ambos sexos, y eran llamados

anteriormente defectos bajos. Estn representados por los casos en los que el recto se abre en un pequeo orificio, usualmente estentico y siempre localizado anterior al centro del esfnter. El trmino ano anterior es inadecuado debido a que ste orificio no es un ano sino una apertura anormal que no est rodeada por el esfnter. Estos defectos pueden corregirse en el periodo neonatal sin colostoma previa. El mecanismo esfinteriano es bueno y el sacro no presenta anomalas.

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Esta malformacin puede pasar desapercibida por los padres y los mdicos, y el paciente presenta estreimiento crnico que no mejora con las medidas habituales. Por esta razn es absolutamente necesario ver el ano en los nios constipados crnicamente. Hemos tenido que ver nios mayores con ste tipo de malformacin siendo manejados mdicamente por

estreimiento crnico. Ano imperforado con fstula rectouretral: es el defecto ms frecuente en varones (aprox 50%). La fstula puede abrirse en la uretra bulbar, o en la uretra prosttica. Los que tienen fstula bulbar tienen buen sacro y buenos esfnteres, mientras los que tienen fstula prosttica tienen una alta incidencia de hipoplasia del sacro y de los esfnteres. Ano imperforado con fstula al cuello vesical: representan el 10% de los casos en varones , tienen un mal sacro y esfnteres. Requieren para su correccin va abdominal y perineal. Ano imperforado sin fstula: el recto est localizado aproximadamente a 2 cms de la piel perineal, lo que equivale a la altura que tiene el recto en los nios con fstula a la uretra bulbar. Estos pacientes tienen buenos msculos y sacro. Frecuentemente est asociado con el Sndrome de Down. Atresia rectal o estenosis rectal: es un defecto poco frecuente ( 1%), que se caracteriza por la presencia de un canal anal normal con sacro y esfnteres normales. El ano se ve aparentemente normal externamente y se descubre al intentar comprobar la permeabilidad en un recin nacido que no presenta meconio. Existe un rea de atresia localizada entre el canal anal y el recto.

ANO IMPERFORADO

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Fstula rectovestibular: es el defecto ms frecuente entre las nias. En estas pacientes el recto se abre en el vestbulo de los genitales, que es el espacio existente entre el himen y la piel perineal. La mayora tienen buen sacro y mecanismos esfinterianos bien desarrollados. Debe hacerse una evaluacin clnica detallada para no diagnosticar stos casos como fstula vaginal, la cual tiene una incidencia anecdtica. Cloaca persistente: se define como un defecto en cual el recto, la vagina y la uretra se fusionan en un canal comn llamado cloaca, que se abre en un nico orificio perineal. Clnicamente debe sospecharse adems por la presencia de genitales externos hipoplsicos. Cerca del 90% de las pacientes tienen un defecto urolgico importante. Mas del 50%, tienen diferentes grados de septacin de los genitales internos, con una vagina muy dilatada (hidrocolpos), que comprime el trgono e interfiere con el vaciamiento de los ureteres. Se consideran dos grupos de cloacas por aspectos pronsticos, las que tienen un canal comn menor de 3 cms, y las que tienen uno mayor. Las pacientes del primer grupo tienen un mejor pronstico, y su correccin quirrgica es menos compleja.

Signos y sntomas
Ausencia del orificio anal. El orificio anal est fuera de su lugar o est muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres. No hay paso de meconio entre las 24 a 48 horas despus del nacimiento. El meconio pasa a travs de la vagina o la uretra en las mujeres y por la base del pene o el escroto o la uretra en los varones. El abdomen del beb distendido. Hay estreimiento, dolor y dificultad al evacuar.

Diagnostico
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ANO IMPERFORADO

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Radiografa simple de abdomen o bien algo ms especializado como: Estudios radiolgicos en los cuales se utilizan substancias (radio-opacas) que permiten ver el intestino grueso del beb, para precisar la distancia desde el recto hasta la piel. Este estudio mostrar la localizacin exacta de la malformacin para el tratamiento inmediato. Las pruebas radiolgicas permiten tambin

diagnosticar si existe alguna fstula. La radiografa con el nio invertido (invertograma), slo estara indicado en los nios que no tienen fstulas y se toma con el nio en decbito ventral, despus de las primeras 12 Hs. de vida, para que el aire est en la parte ms distal del recto. Esta informacin es til para determinar el mejor modo de corregir quirrgicamente el defecto. Esta radiografa ayuda tambin a determinar si hay otras anomalas en la columna vertebral o en el hueso sacro (el ltimo en la base de la columna que tiene forma de un tringulo). Ultrasonido abdominal y de la espina: son tiles para examinar el tracto urinario y la columna vertebral y detectar si hay algn problema en la parte final de la mdula espinal. Ultrasonido Renal y de Corazn. Este estudio les permite ver la forma, el tamao y defectos que pueda presentar estos rganos. El ultrasonido del perineo (rea rectal y vaginal) puede ayudar tambin a determinar la distancia.
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Radiografa de trax, de columna vertebral, de esfago y de trquea. Ecocardiograma para determinar si hay defectos cardiacos.

Tratamiento

El tratamiento del ano imperforado es mediante ciruga, que corregir los defectos que involucran las malformaciones del recto y del ano. La reparacin quirrgica consiste en la creacin de un orificio para el paso de las heces (materia fecal). La ausencia total de orificio anal en un recin nacido requiere ciruga de emergencia. La ciruga se hace bajo anestesia general.

La ciruga de ano imperforado fue revolucionada en la dcada de los ochenta por el doctor Alberto Pea, cuando este introdujo una nueva tcnica quirrgica mejorando significativamente los resultados.

La ciruga correctiva (anorectoplasta) de esta condicin se hace despus de los seis meses de edad, cuando el riesgo anestsico se ha reducido considerablemente y la pelvis del nio es lo suficientemente grande para poder ver bien todas las estructuras. Si no existe orificio anal y es clasificacin Baja: El cirujano especialista crear este orificio para que el beb pueda evacuar y reposicionar el saco rectal (lo "jala hacia abajo") y lo sutura en el nuevo orificio anal es decir har lo que se llama "anoplasta perineal"

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Cuando hay una fstula (ano imperforado clasificacin Baja): el cirujano cerrar la fstula y crear un orificio anal, el saco rectal se reposiciona en el orificio anal: Anoplasta perineal. Si el ano imperforado es de clasificacin Alta. El tratamiento quirrgico consta de dos etapas:

La Colostoma
La ubicacin de la colostoma es en general en el sigmoides alto abocando en la FII para todas las Malformaciones Anorrectales en las que el recto no est a menos de 1 cm. del nivel cutneo. Esto incluye las malformaciones masculinas con fstula recto-urinaria y las femeninas con fstulas rectogenitales.

Slo en casos excepcionales cuando la semiologa perineal o la radiologa sugiere una ubicacin del recto extremadamente alta, la colostoma puede ser transversa.

Una colostoma sigmoidea baja, que traccione de la fstula y rectifique el recto, impide el tratamiento de las malformaciones altas.

Ante un Ano Imperforado sin meconio en la orina y sin meconio en el perin. Esto es infrecuente pero es la alternativa en los nios con ano imperforado sin fstula. Debe tenerse presente esta variedad en los neonatos con Sndrome de Down.

ANO IMPERFORADO

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En la mayora el recto estar en posicin baja o intermedia en la pelvis. El invertograma es importante en estos casos. Si no hay certeza de la altura rectal, es preferible una colostoma sigmoidea proximal.

Slo se realizar un abordaje sagital mnimo si la ampolla rectal est a menos de 1 cm. del nivel cutneo (anoplastia).

Complicaciones
Cuando la imperforacin es alta o hay ausencia de ano, el estado de salud del beb puede complicarse si no es tratado con rapidez. Puede presentar: Dolor, Fiebre, Deshidratacin y desequilibrio de electrolitos, Obstruccin Intestinal. Peritonitis, Perforacin de asas, Infeccin generalizada y Muerte

Cuando el Ano imperforado es bajo y hay fstulas si no se lleva a cabo el tratamiento quirrgico, el beb puede presentar: Dolor, Infecciones de la uretra, vejiga y el perin por la salida del meconio. El beb no quiere comer, Deshidratacin, Lesiones e infecciones en la piel, Prdida de peso por su estado general. PRONSTICO Cerca del 75% de los nios con malformaciones anorectales que han tenido una ciruga correcta y exitosa, recuperaron el control del movimiento intestinal al cumplir 3 4 aos. La mitad de ellos continua teniendo accidentes (falta de control de esfnter) ocasionalmente que generalmente estn relacionados con el estreimiento (constipacin). Un 40% de estos nios puede llegar a controlar su esfnter anal y comportarse como nios normales pero pueden presentar algo de incontinencia cuando sufren de diarrea
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PREVENCIN No se conoce prevencin alguna pero se recomienda a las parejas con antecedentes de malformaciones anorectales en su familia, que acudan a consulta con un genetista. Los padres de un beb con malformaciones anorectales, corren un mayor riesgo de tener otro nio con este mismo problema.

ANO IMPERFORADO

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CLASIFICACION DEL ANO IMPERFORADO


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ANO IMPERFORADO

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Corte transversal de una anatoma femenina normal mostrando las posiciones relativas de la vejiga, el tero/vagina y el recto.

Ano imperforado, lesin baja: el ano no se ha desarrollado y el recto est cubierto por piel.

Ano

imperforado,

lesin

alta:

el

recto

termina en un saco ciego, que en esta grfica se conecta a la vagina mediante una fstula (una estructura tubular estrecha).

Corte transversal de una anatoma masculina normal mostrando las posiciones relativas de la vejiga, la uretra y el recto.

Ano imperforado, lesin baja: el ano no se desarroll y el recto est cubierto por piel.

Tipo de MAR Hombres

Conducta quirrgica Anorectoplastia sin Colostoma


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Fstula perineal Fstula rectouretral Bulbar Prosttica Fstula rectovesical (cuello) Ano imperforado sin fstula Atresia rectal Mujeres Fstula perineal Fstula vestibular Cloaca persistente canal comn < 3 cms. canal comn > 3 cms. Ano imperforado sin fstula Atresia rectal

Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Anorectoplastia sin Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma

Malformacin Anorrectal Alta(Hombre)

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Mujeres

RX SIMPLE DE ABDOMEN

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Distensin abdominal en un nio con ano imperforado y fstula rectouretral

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Se observan niveles hidroaereos

INVERTOGRAMA

Radiografa con el nio invertido (invertograma), slo estara indicada en los nios que no tienen fstulas y se toma entre las 12 y 24 horas de vida, de tal manera que el aire ya ha alcanzado la parte ms distal del recto.
(Invertograma en posicin prona, demostrando el cabo distal distendido con gas)

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COLONOGRAMA DISTAL

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Colostograma distal. Fstula rectouretral (uretra bulbar):

Se debe estudiar a los nios colostomizados antes del acto de reparacin definitivo, mediante colostografa distal con material hidrosoluble, para poner en evidencia la anatoma interna y as definir la mejor tctica quirrgica

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En algunos pacientes puede ser necesario estudiar el tracto urinario inferior porrazones clnicas o por los hallazgos de la US, pudiendo tambin evidenciarse por estava la fstula recto-urinaria existente

Imagen por Colografa, de una fistula Demostracin clnica de una fistula Recto-Uretral

ULTRASONOGRAFIA DE PARTES BLANDAS


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US perineal, demostrando la distancia entre el fondo de saco rectal y lapiel. Flecha indicando la mucosa rectal distal

BIBLIOGRAFA

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