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MALFORMACIONES ANORRECTALES

Estas anomalas son un grupo de malformaciones congnitas caracterizadas por la falta de unin entre la fosa anal y el conducto ano rectal. Puede ser una malformacin leve con fcil resolucin quirrgica, o una malformacin grave, con resolucin quirrgica compleja. Afecta al varn con una frecuencia ligeramente mayor que en la mujer. EMBRIOLOGIA El ano y el recto se forman a partir de la porcin dorsal del intestino terminal o cavidad cloacal. El recto y el conducto anal poseen una comunicacin que alrededor de la sptima semana de embarazo se cierra. El ano se forma por fusin de los tubrculos anales con una invaginacin que penetra hasta el recto y este se encuentra separado de ano por la membrana anal. Esta membrana se rompe hacia la segunda semana de gestacin. Estas alteraciones en las estructuras mencionadas pueden dar origen a diferentes malformaciones como la estenosis anal o agenesia anal, ruptura completa de membrana anal, falta de descenso de la porcin cloacal. La falta de esfnter anal y debilidad o alteracin del musculo puborrectal causa de incontinencia fecal. ANATOMA El ano es un conducto implantado en el peritoneo posterior, que tiene una longitud de 2 a 3 cm se extiende desde la mucocutnea hasta la lnea pectnea. El aparato esfnterianos del ano comprende 3 grupos musculares: Esfnter interno: constituye un engrosamiento de las fibras musculares circulares del recto, el lmite inferior de este musculo corresponde a lnea blanca Hilton.es un musculo involuntario. Esfnter externo: comprende 3 grupos de fibras, subcutneo, superficial y profundo y es involuntario. El grupo muscular profundo se continua con las haces pubo-rectales del elevador del ano. Elevador del ano: forma un embudo insertado en la pelvis, confluyendo hacia el recto.

IRRIGACION Hemorroidal superior: rama terminal de la mesentrica inferior. Hemorroidal media: rama de la hipogstrica. Hemorroidal inferior: rama de la pudenda interna. Sacra media :rama inferior de la aorta Vesical inferior INERVACION Simptica: plexo pre sacro o nervio hipogstrico Parasimptico: plexo sacro CLASIFICACION SEGN EL GRADO Grado I estenosis anal: Estrechamiento anormal del conducto anal, puede ser mnimo, moderado o severa. este problema consiste en la reduccin del calibre del ano es decir de la abertura lo que dificulta enormemente y dolorosamente la evacuacin.la estenosis del ano puede estar producidas por las alteraciones de la piel o musculo las posibles reparaciones incluyen dilatacin del ano, y seccin parcial del esfnter interno.

Grado II barrera membranosa en el orificio anal: una fina membrana cubre el conducto anal normal.

 Grado lll agenesia anal o rectal: (el recto no est conectado al ano).pude ser con o sin fistula el canal anal puede terminar en un saco siego o presentar un ano ectpico o una fistula ano perineal tambin es posible que el conducto anmalo se abra hacia la vagina en las mujeres o uretra en el hombre.

Grado lV atresia rectal: se manifiesta por oclusin intestinal neonatal, se diagnostica cuando resulta imposible pasar una sonda gruesa ms all de 2-3 cm del margen anal. SEGN LA LOCALIZACION SE CLASIFICAN EN: ALTAS: se comunica encima del musculo del elevador del ano entre esta tenemos la agenesia y la atresia rectal. Se maneja con colostoma derivativa en la etapa neonatal dejando para los dos de edad el tratamiento definitivo. BAJAS: el intestino terminal atraviesa el musculo elevador del ano y los esfnteres anales interior y exterior. Esta se puede tratar en periodo neonatal mediante anaplasia y el tratamiento quirrgico se realiza las primeras 24-48 horas de vida. DIAGNOSTICO Chequeo fsico Radiografa Ultrasonografia Holograma Uretrocistograma Flujo grama diagnostico Colostograma distal TRATATAMIENTO QUIRRGICO EN NIAS

 Ano Imperforado: en una infancia corte transversal de una anatoma femenina normal mostrando las posiciones relativas de la vejiga, el tero/vagina y el recto. Lesin Baja: el ano no se ha desarrollado y el recto est cubierto por piel

Lesin alta: el recto termina en un saco ciego, que en esta grafica se conecta a la vagina mediante una fistula (una estructura tubular estrecha).

TRATAMIENTO QUIRRGICO EN NIOS ANO IMPERFORADO BAJO: puede ser reparado durante el periodo de recin nacido mediante un procedimiento llamado anaplasia perineal. ANO IMPERFORADO ALTO: se hace una colostoma (para desviar el paso de las heces) por lo tanto, al infante con una lesin alta se le da

tiempo para crear hasta que se pueda hacer una reparacin definitiva mediante una operacin de desplazamiento (en la cual el recto es jalado hacia abajo y suturado en una abertura anal nueva en el peritoneo). Despus de la ciruga, se necesita dilatar frecuentemente el ano nuevo

durante varios meses hasta lograr una cicatriz madura y suave. Luego se puede cerrar la colostoma.

Clasificacin de las malformaciones anorrectales (Pea) Tipo de MAR Hombres Fstula perineal Fstula rectouretral bulbar Fstula rectouretral prosttica Fstula rectovesical (cuello) Ano imperforado sin fstula Atresia rectal Mujeres Fstula perineal Fstula vestibular Cloaca persistente canal comn < 3 cms Cloaca persistente canal comn > 3 cms Ano imperforado sin fstula Atresia rectal Anorectoplastia sin colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Anorectoplastia sin colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Conducta quirrgica

FSTULA PERINEAL: Se presentan en ambos sexos, y eran llamados anteriormente defectos bajos. Estn representados por los casos en los que el recto se abre en un pequeo orificio, usualmente estentico y siempre

localizado anterior al centro del esfnter. El trmino ano anterior es inadecuado debido a que ste orificio no es un ano sino una apertura anormal que no est rodeada por el esfnter. Estos defectos pueden corregirse en el periodo neonatal sin colostoma previa. El mecanismo esfinteriano es bueno y el sacro no presenta anomalas.

ANO IMPERFORADO CON FSTULA RECTOURETRAL: Es el defecto ms frecuente en varones (aproximadamente 50%). La fstula comunica con la uretra bulbar o la uretra prosttica. En los casos con fstula bulbar existe buen sacro y buenos esfnteres; aquellos con fstula prosttica tienen alta incidencia de hipoplasia del sacro y de los esfnteres.

ANO IMPERFORADO CON FSTULA RECTOURETRAL. Es el defecto ms frecuente en varones (aproximadamente 50%). La fstula comunica con la uretra bulbar o la uretra prosttica. En los casos con fstula bulbar existe buen sacro y buenos esfnteres; aquellos con fstula prosttica tienen alta incidencia de hipoplasia del sacro y de los esfnteres.

ANO IMPERFORADO CON FSTULA AL CUELLO VESICAL. Representan el 10% de los casos en varones; el sacro y los esfnteres no estn bien desarrollados. El abordaje debe ser combinado por va abdominal y perineal

ANO IMPERFORADO SIN FSTULA. El recto est localizado aproximadamente a 2 centmetros de la piel perineal, lo que equivale a la altura que tiene el recto en los nios con fstula a la uretra bulbar. Estos pacientes tienen buenos msculos y un sacro adecuado. Se asocia con frecuencia con sndrome de Down.

ATRESIA RECTAL O ESTENOSIS RECTAL. Es un defecto poco frecuente (1 %), que se caracteriza por la presencia de un canal anal normal con sacro y esfnteres normales. El ano se ve normal externamente y la atresia se descubre al intentar comprobar la permeabilidad en un recin nacido que no presenta meconio. Existe un rea de atresia localizada entre el canal anal y el recto.

FSTULA RECTOVESTIBULAR Es el defecto ms frecuente entre las nias. En estas pacientes el recto se abre en el vestbulo vaginal, que es el espacio existente entre el himen y la piel perineal. La mayora tienen buen sacro y mecanismos esfinterianos bien desarrollados. Debe hacerse una evaluacin clnica detallada para no diagnosticar stos casos como fstula vaginal, la cual tiene una incidencia anecdtica.

CLOACA PERSISTENTE. En esta entidad el recto, la vagina y la uretra desembocan en un canal comn, que se abre en un nico orificio perineal. Clnicamente, debe sospecharse adems por la presencia de genitales externos hipoplsicos. Cerca del 90% de las pacientes tienen un defecto urolgico importante. Ms del 50%, tienen diferentes grados de septacin de los genitales internos, con una vagina muy dilatada (hidrocolpos), que comprime el trgono e interfiere con el vaciamiento de los urteres.

NTOMAS Cuando la imperforacin es alta o hay ausencia de ano: Dolor Fiebre Deshidratacin y desequilibrio de sales minerales (Electrlitos) Obstruccin Intestinal Peritonitis (es una infeccin causada por la inflamacin de la membrana que recubre los rganos abdominales conocida como peritoneo). Perforacin de asas intestinales (son las curvaturas que hace el intestino para acomodarse en la cavidad abdominal). Sepsis (infeccin generalizada) Muerte Cuando el Ano imperforado es bajo y hay fstulas: Infecciones de la uretra, vejiga y el perin por la salida del meconio El beb no quiere comer Puede deshidratarse

 Lesiones e infecciones en la piel Prdida de peso por su estado general. DIAGNOSTICO Chequeo fsico. Una radiografa. Ultrasonografa. Holograma. Uretrocistograma. Flujograma diagnostico. Colostograma distal. Invertograma.

PROTOCOLO Instrumental Canasta laparotoma infantil Valvas maleables Tijera de tenotoma Rionera accesoria Separador de mastoides Elementos Paquete de ropa Electro cauterio Caucho de succin Insumos Gasas Guantes Jeringas Torundas Sonda de Foley N 6-8 Aplicadores Equipos Electro Electro estimulador Aspiradora Frontoluz Medicamentos Solucin salina

Suturas Msculos: Vicryl 4/0, 5/0 RB1 (msculos) Puntos de reparo en paredes del recto: Seda 5/0 RB1 Posicin: Decbito prono o ventral ARREGLO DE MESA DE MALFORMACIONES ANORECTALES DER
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Paquete de ropa y debajo la canasta de instrumental Mango de Bistur N 3 Tijera de Metzembum Tijera de Mayo Pinzas de Diseccin con y sin garra Estiletes o Dilatadores Especulas Anales o Rectales Rollo de compresa con pinzas Kelly curva y Allis Rionera Gasas Compresa con sutura y porta agujas Pinzas de campo Guantes

TCNICA 1. Vestida del paciente, se fijan campos a la piel con seda 2/0 SH. 2. Se pasa el electro estimulador perineal para determinar el complejo muscular 3. Se realiza una incisin sagital posterior con aguja fina y electro cauterio fino. 4. Colocamos puntos de referencia del ano. 5. Profundizamos los planos (piel, TCS, fibras para sagitales, complejo muscular y mus. Elevador del ano). 6. Colocamos separador de mastoides.

7. Ubicamos saco rectal, con corte sagital posterior del sacro longitudinalmente y se ve el saco rectal 8. Se coloca azul de metileno para verificar la fstula. 9. Se coloca puntos de referencia y apertura del saco rectal. 10. Despus se realizan otras referencias simtricas del recto con 16 mosquito y 16 suturas. 11. Diseccin con descenso rectal simtrico hasta llegar a la altura de la piel. 12. Si tiene fstula rectovaginal o rectouretral se cierra si es un ano alto con PDSII o poliglactin 910 5/0 RB1 13. Despus se hace fijacin al complejo muscular. 14. Se realiza anaplastia completa con 18 puntos de sutura poliglactin 910 4/0 RB1. 15. Despus de la cicatrizacin se hace ano dilatacin con heggar. COMPLICACIONES Locales (de la herida) Hemorragias Hematomas Abscesos Rectales digestivas Prolapso rectal Estenosis anal Incontinencia fecal Genitales Estenosis vaginal Esterilidad Lesin de vaso