EXAMEN RESIDENCIA MÉDICA 2018

TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA

Se ha optado por cambiar la nomenclatura clásica de purpura tromboitopenica idiopática con el fin
de aclarar el mecanismo patogénico de la enfermedad, producida por la destrucción excesiva de
plaquetas por auto anticuerpos y linfocitos T dirigidos contra antígenos de la membrana
plaquetaria, así como su deficiente producción por los megacariocitos en la medula ósea, puede
acompañarse o no de manifestaciones hematológicas.
Se define trombocitopenia como el recuento de plaquetas por debajo de 100 x 10 9 /L
La incidencia en adultos es 4 casos por cada 100.000 personas año

En niños suele ser aguda posterior a enfermedades virales y se presenta súbitamente y remite
espontáneamente en la mayoría de los casos

En los adultos tiene una evolución más crónica

Se caracteriza por hemorragia mucocutanea y recuento plaquetario bajo.
Los pacientes que presentan equimosis o petequias pueden ser identificados de manera incidental
en una CBC de rutina
Puede haber hemorragia que compromete la vida en raros casos.

CLASIFICACION
La trombocitopenia inmune se puede clasificar según su etiología en Primaria y secundaria
Primaria: Trombocitopenia aislada (< 100x10 9/L) en ausencia de otros problemas o enfermedades
que la justifiquen.
Secundaria: Todas las formas de trombocitopenia secundarias a enfermedades autoinmunes como
el lupus eritematoso sistémico, infecciones virales como VIH o hepatitis B, bacterianas, síndromes
linfoproliferativos, inmunodeficiencias, medicamentos u otras causas.

CRITERIOS DE RESPUESTA
• Remisión completa Recuento plaquetario 100 x 10 9 /L + Ausencia de hemorragia
• Respuesta Recuento plaquetario >30 x 10 9 /L aumenta más de 2 veces la cifra basal +
ausencia de hemorragia
• No respuesta Recuento plaquetario <30 x 10 9 /L incremento menor de 2 veces la cifra
basal + presencia de signos hemorrágicos
• Perdida de respuesta completa RP <100 x 10 9 /L + presencia de hemorragia
• Perdida de respuesta Recuento plaquetario <30 x 10 9 /L o menos de 2 veces la cifra basal
+ hemorragia
• Corticodependencia Necesidad de dosis repetidas de glucocorticoides para mantener un
RP >30 x 109 /L
• TIP refractaria No alcanza respuesta tras esplenectomía con necesidad de tratamiento
continuado para evitar hemorragia

CUADRO CLINICO
Los factores que contribuyen pueden ser genéticos y adquiridos, las condiciones más comunes son
infecciones y las enfermedades sistémicas que perturban la homeostasis inmunológica

JR/BP
 EXAMEN RESIDENCIA MÉDICA 2018

Pueden ser presentaciones asintomáticas, Pacientes con hemorragias mucocutaneas, hasta

hemorragias activas en cualquier sitio
En pacientes con cuenta plaquetaria >50 x 10 9 /L el Diagnostico es incidental = Asintomáticospág.
2
En pacientes con cuenta plaquetaria de 30 y 50 x 10 9 /L = petequias y equimosis al mínimo trauma
En pacientes con cuenta plaquetaria 10 a 30 x 10 9 /L = petequias equimosis, epistaxis,
gingivorragias y/o metrorragias
En pacientes con cuenta plaquetaria < x 10 9 /L alto riesgo de hemorragias internas

DIAGNOSTICO
El diagnostico de TIP se establece por exclusión sistemática de otras causas de trombocitopenia, se
deben evaluar las características de la hemorragia si es cutánea, mucocutanea, gravedad
extensión y tiempo de evolución

Pruebas de laboratorio
El examen de medula ósea se reserva para adultos mayores de 60 años o sujetos con otros signos
o resultados anómalos, o que no respondan al tratamiento inicial
El frotis de sangre periférica puede mostrar plaquetas grandes con morfología normal, con anemia
según antecedentes hemorrágicos
El estudio se enfoca en buscar causas de ITP secundaria como VIH, Hepatitis, electroforesis de
proteínas séricas y concentración de inmunoglobulinas para detectar hipogamaglobulinemia,
pruebas selectivas para deficiencia de IgA y prueba de Coombs para descartar Anemia hemolítica +
síndrome de Evans

TRATAMIENTO
Con fármacos que reducen la captación reticuloendotelial de las plaquetas unidas a anticuerpos
La terapéutica inicial en Pacientes sin síntomas hemorrágicos significativos puede ser ambulatorio
con un solo fármaco, por lo general prednisona en dosis de 1mg/kg, también se puede usar
inmunoglobulina Rh(D)en dosis 50 a 75μg/kg, este solo en pacientes RH+, a estos Pacientes se los
vigila 8 horas por recomendación de la FDA por la rara complicación de hemolisis intravascular
grave.

La IVIgG en pacientes sometidos a esplenectomía su dosis es 2g/kg dividida en dos dosis durante 2
a 5 días

Los pacientes con TIP grave o síntomas de hemorragia se hospitalizan y reciben tto combinado con
dosis altas de glucocorticoides, con gammaglobulina IV (IVIgG) o anti Rh (D), cuando es necesario
se usan fármacos inmunosupresores

El Rituximab, el romplastrim y el trombopug en el tto de ITP resistente.

La esplenectomía se ha usado en pacientes que recaen después de la reducción de
glucocorticoides

1. Primera línea < 30.000 P o hemorragia sintomática:

o Corticoides (prednisona VO o Dexametasona 40 mg/d x 4d)
o Ig IV o antiD: tto adicional Px con hemorragia

JR/BP
 EXAMEN RESIDENCIA MÉDICA 2018

2. Segunda línea: Después del fracaso al tto de 1r línea < 20.000 P o hemorragia
o Esplenectomía
o Rituximab
o TPO
o Danazol, alcaloides de la Vinca
3. Tercera línea: Después del fracaso a la esplenectomía por Rituximab < 20.000 P o
hemorragia
• TPO
• Inmunosupresores (Azatioprida)

Criterios para iniciar tratamiento

• < 20 -30 x 109 /L Iniciar TTO c/ corticoides, valorar, añadir Ig IV si la hemorragia es grave
• >20 -30 y < 50x 109 /L No se recomienda tto sin hemorragia, iniciar tto si: Diátesis
hemorrágica, necesitad de Cx, Estilo de vida que predispone traumatismos
• >50x 109 /L No está indicado tto, indicar si Cx SNC u ocular; necesidad de anticoagulantes
a dosis plenas

JR/BP