Trombocitopenia inmune

Daniel Fassi
Hematología
Hospital Universitario
 Trombocitopenia inmune
• Enfermedad adquirida de etiología inmune
de adultos y niños caracterizada por:

Descenso transitorio ó permanente del

recuento plaquetario
Riesgo aumentado de sangrado por la
trombocitopenia
La ausencia de sangrado en muchos casos,
desalienta el término “púrpura”
 Trombocitopenia autoinmune
• Necesidad de armonización y estandarización
de conceptos por las nuevas terapéuticas

• Validar escalas de sangrados PTI específicas

• Cuestionarios de calidad de vida

 Definiciones propuestas
para PTI primaria
-Trombocitopenia aislada <100.000/mm3
-Ausencia de otras causas
 Trombocitopatía
 Destrucción acelerada (otras autoinmunidades, virus
 Menor producción (virus, infiltración ó falla medular)
• Definiciones:
Reciente (0-3 meses)
Persistente (3-12 meses)
Crónica (>12 meses)
Refractaria
Rodeghiero. Blood,; 113: 2386 - 2393
Cooper, N. Congreso SAH 2015
 PTI: fases y severidad
• PTI de diagnóstico reciente: 0-3 meses ¿Aguda?
• PTI persistente: entre 3-12 meses, incluye
pacientes que no logran la remisión espontánea ó
no mantienen la respuesta post suspensión de
tratamiento inicial
• PTI crónica: >12 meses
• PTI severa: presencia de sangrado al diagnóstico
que requiere tratamiento ó que aparecen durante
el mismo. ¿Y el recuento plaquetario?
 PTI definiciones
• PTI severa: aquella en la que la magnitud clínica de la
hemorragia exige tratamiento activo desde el comienzo
de la enfermedad o requiere adicionar otros
tratamientos al ya existente.
• PTI refractaria: se denomina así a la PTI severa luego
de la esplenectomía

Los pacientes que cumplen criterios de PTI severa pero

que no han sido esplenectomizados no deben
considerarse refractarios sino no respondedores a los
fármacos utilizados hasta ese momento.
 Definiciones propuestas para PTI
• Secundaria
-Todas las formas de PTI no primaria
-Asociada a una enfermedad subyacente ó drogas
Para definirla, debe asociarse el nombre de la misma al
de PTI (p.ej., “PTI asociada a lupus”)

Rodeghiero. Blood,; 113: 2386 - 2393

 PTI secundaria: autoinmunidad
Inmunodeficiencias La posición central Infecciones
de las plaquetas en
IDCV el sistema inmune HIV
Wiskott-Aldrich genera enfermedad HVC
Post TMO HVB
Campath CMV
H pylori

Otras enf autoinmunes Neoplasias hematológicas

LES LLC
AR Linfoma folicular
Tiroiditis Linfoma Hodgkin
Anemia perniciosa
 Definiciones: PTI secundaria

• La presencia de FAN (+) ó aPL sin las

manifestaciones clínicas de LES ó SAF no
hacen diagnóstico de PTI secundaria
• El tratamiento principal está orientado al
desorden subyacente
 Trombocitopenia incidental
-Stasi et al(2006) Long-term outcome of otherwise
healthy individuals with incidentally discovered
borderline thrombocytopenia. PloS Med 3: e24

Estudio prospectivo 10 años de seguimiento

 260 pacientes monitoreados 6 meses. Mayoría mujeres.
 7% a 10 años: PTI
 12% a 10 años: enfermedad autoinmune

-Zimmer et al (2006) Borderline Thrombocytopenia or

Mild Idiopathic Thrombocytopenic Purpura? PLoS

 201 PTI pacientes separados en tratados y no tratados (30.8%)

 87.1% de los no tratados tuvo trombocitopenia borderline.
12.9% sangró (con <100.000) No hubo enfermedades
autoinmunes
Regulación de la producción plaquetaria
Remoción esplénica: menor sobrevida

Producción de
plaquetas

TPO
Plaquetas
Regulación de la producción plaquetaria
(sistema de sensado edad/injuria)

Las plaquetas desializadas durante su estadía circulatoria son

reconocidas por el Ashwell-Morell receptor (AMR) para regular
la síntesis hepática basal de TPO in vivo independientemente
del pool plaquetario total.

Kile Nature Medicine, 2015; Cooper, N. XXII Congreso SAH 2015

 Mecanismos fisiopatológicos en PTI

• Destrucción plaquetaria por fagocitosis

inducida por Ac
• Lisis por complemento inducida por Ac
• Supresión inducida por Ac de producción y
maduración de megacariocitos
• Lisis plaquetaria inducida por linfocitos T
(explica PTI sin autoanticuerpos
demostrables)
PTI: fisiopatología
 TPO no aumenta en PTI
• Las plaquetas viejas desializadas son
removidas por el AMR hepático con mayor
producción de TPO
• La remoción de plaquetas cubiertas de Ac es
independiente del AMR y por ende no eleva
los niveles de TPO
• El rol de c-mpl removiendo TPO plasmática
sólo evita la mieloproliferación
Los niveles de TPO no están
aumentados en PTI
 Causas infecciosas de trombocitopenia:
¿cómo ocurren?
• Mimetismo antigénico: por Ac
antiplaquetarios con reacción cruzada con
atgs del agente infeccioso
• Disregulación inmune: pérdida del
reconocimiento de lo propio con autoac
• Enfermedad por complejos inmunes: ligados
al FcR y clearance secundario por macrófagos
• Infección de megacariocitos: disminución de
producción plaquetaria
 Estudios en PTI
Sociedad Argentina de Hematología
Actualización de Guías Diagnósticas y Terapéuticas (2015)

Tabla 1 - Evaluación inicial

Historia clínica
Examen físico
Hemograma con recuento de plaquetas.
Visualización del frotis de sangre periférica.
Pruebas de coagulación.
Prueba de Coombs directa (PCD) (solicitarla siempre en pacientes pediátricos;
en adultos si presentan anemia asociada).
Hepatograma.
Proteinograma.
Dosaje de inmunoglobulinas.
Estudio de colagenopatías. En mayores de 10 años. Adecuarlo a cada paciente
(sexo femenino, mayor edad al diagnóstico, trombocitopenia moderada al
diagnóstico, etc.)
Serología para VIH, hepatitis B (VHB) y C (VHC), Helicobacter pylori, virus de
Epstein Barr (VEB), Citomegalovirus (CMV). Según la edad del paciente.
Anticuerpos antifosfolípidos. Especialmente en mayores de 10 años.
Anticuerpos antitiroideos. Especialmente en adultos.
 Sociedad Argentina de Hematología
Actualización de Guías Diagnósticas y Terapéuticas (2015)
Trombocitopenia Inmune

Indicaciones de Medulograma

Pacientes Adultos Pacientes Pediátricos

Citopenia asociada (excepto anemia
Mayores de 60 años
ferropénica)
No respuesta a Inmunoglobulina
Citopenias asociadas
endovenosa (Ig EV)
Previo al uso de corticoides
Falla a primera línea de tratamiento
(opcional)
Previo a esplenectomía No remisión a los 3-6 meses (*)
Presentación atípica
(organomegalia)

(*)Queda a criterio del médico tratante su realización en cualquier

momento en caso de que el paciente presente hemorragias severas o
asociación con otra citopenia sin causa evidente.
 Tratamiento de PTI
• Objetivo: prevenir el sangrado
• No es curativo
• No está realmente basado en la evidencia
• Las guías están basadas en opiniones de
expertos
• La mayoría de las drogas sólo elevan el RP
transitoriamente
• La evolución no es afectada por el tratamiento
inicial
• El tratamiento puede ser más nocivo que la
enfermedad (Portielje et al, Blood 2001
 PTI: tratamiento
• ¿A quién?
 Recuento plaquetario, síntomas, estilo de vida, preferencia
del paciente

• ¿Cúando?
 Diagnóstico reciente, persistente, crónica

• ¿Qué?
 Esteroides, IgEV, rituximab, TPO-RA, micofenolato, otros

Cooper, N. XXII Congreso SAH 2015

Riesgo de sangrado fatal/severo en PTI

• Comorbilidades: HTA ó ACV

• Edad
 0.004% por paciente/año en <40 años
 0.012% por paciente/año en 40-60 años
 0.13% por paciente/año en >60 años
• Riesgo aumentado de TEV
George et Al Thromb haemost 2006
Cohen et al Arch InterMed 2000
Sarpatwari et al Hamatologica 2010
 Tratamiento según recuento
plaquetario
0 10.000 30.000 150.000

Tratar Tratamiento depende de

Sólo tratar si: cirugía, anticoagulación
(adultos) factores individuales
o drogas antiplaquetarias
del paciente

Cooper, N. XXII Congreso SAH 2015

 PTI tratamiento: criterios de respuesta
Respuesta completa :

≥100x109/L y ausencia de hemorragia

Respuesta:

≥30x109/L con un aumento >2 veces del valor inicial y ausencia de

hemorragia)

No respuesta:
<30x109/L o un aumento < 2 veces del valor inicial o presencia de
hemorragia).
Rodeghiero. Blood,; 113: 2386 - 2393
 PTI tratamiento: objetivos

Lograr recuento seguro para evitar el

Reciente sangrado fatal/severo lo antes posible

Persistente
Lograr recuento >30.000 o >50.000 en
ancianos o con factores de riesgo
adicionales

Crónica
 Tabla 6 - Tratamiento de pacientes adultos con PTI. Opciones de primera línea
Respuesta Tiempo hasta
Droga de inicio Dosis usual Comentarios
inicial respuesta
<20% respuestas
4-14 días a
Meprednisona(*) 2 mg/kg/día 70-80% sostenidas fuera de
semanas
tratamiento
40 mg/día x 4días 50% respuesta
2-14 días a
Dexametasona(*) Cada 2-4 semanas 60-90% sostenida fuera de
semanas
por 1-4 ciclos tratamiento
Costo
Ig EV(*) 1 g/kg/día x 2días 65-80% 1-2 días Efecto usualmente de
corta duración
Paciente Rh+ y no
50-75 mcg/kg/ esplenectomizado
Ig anti-D EV (**) dosis 70% 1-5 días Contraindicado si
(75 más eficaz) PCD+ o evidencia de
hemólisis
Sociedad Argentina de Hematología
Actualización de Guías Diagnósticas y Terapéuticas (2015)
(*)Se prefieren cursos largos ya que se asocian a mayor tiempo hasta la pérdida de respuesta
aunque obligan a un descenso de dosis más lento durante el cual pueden aparecer efectos
adversos y/o pérdida de la respuesta
(**) En caso de contraindicación para esteroides.
PTI: corticoterapia

Los corticoides
mejoran la
trombobicopenia por
aumentar
la producción de
plaquetas sin
aumentar la sobrevida
 Corticoterapia
Ef. Adversos: aumento de peso, cambios de humor, insomnio, facies cushingoide,
retención hídrica, osteoporosis, alopecia, úlceras gástricas, piel adelgazada,
hirsutismo, inmunosupresión, cataratas, infecciones oportunistas, osteonecrosis
avascular, hiperglucemia, hipertensión.

SI EN 4 SEMANAS NO RESPUESTA OTRO TRATAMIENTO

Cortico-dependencia: requerimiento continuo de

corticoides para mantener el nivel de plaquetas
>30x109/L y/o evitar la hemorragia.
 IgEV
En primera línea, junto a esteroides,
ante riesgo inminente de sangrado grave.
IgEV
 Tabla 7 - Tratamiento de pacientes adultos con PTI. Opciones de segunda línea
Tiempo
Respuest
Droga de inicio Dosis usual hasta Comentarios
a inicial
respuesta
Esplenectomía ~80% 1-56 días Vacunar previamente

Remisión a largo plazo no mayor de

25%
375mg/m2/se Considerar vacunación previa(**)
Rituximab(*) m por 4 ~ 65% 7-56 días En portadores VHB tomar
semanas precauciones para evitar reactivación
viral. Contraindicado si existe hepatitis
activa

Agonistas RTPO: 25 a 75 mg VO Crean dependencia

7-28 días (E)
eltrombopag (E) hasta 10 >80%(***) Poca información sobre seguridad y
5-14 días (R)
(E), romiplostim mg/kg (R) eficacia a largo plazo (respuesta  60%)

Sociedad Argentina de Hematología

Actualización de Guías Diagnósticas y Terapéuticas (2015)
 Esplenectomía
INDICACIONES SEGÚN GUÍAS INTERNACIONALES

• PTI refractaria a corticoides a 4-6 semanas del diagnóstico o

en pacientes que necesitan dosis > 10 mg de deltisona para
mantener plaquetas > a 30.000/mm3
• 3 a 6 meses si es necesario CUALQUIER tratamiento para
mantener plaquetas > 30.000/mm3 (Blood, 2005).
• Solo pacientes con recuento plaquetas < a 20.000/mm3 a
pesar del tratamiento y que presentan sangrados de difícil
manejo (Hematol J, 2004)

• Antes de año 2000: 50-60% de las PTI crónicas

• Hoy llega al 20-25%
 Esplenectomía
1. Vacunación:
• H. influenzae, meningococo y neumococo, por lo menos 2 semanas previo
a la esplenectomía
• Vacunación antigripal 1 vez por año
• Reinmunización para neumococo cada 5 años
2. Profilaxis antibiótica:
• Beneficio incierto de profilaxis indefinida. El riesgo de infección tardía o
sepsis fulminante en pacientes vacunados es bajo.
• Profilaxis ATB: penicilina, amoxicilina (eritromicina o levofloxacina en caso
de alergia)
• Guías británicas recomiendan profilaxis ATB en:
• Menores de 15 años y mayores de 50 años
• Respuesta inadecuada a la vacunación antineumocócica o historia de
infección grave por neumococo.
• Durante al menos 2 años post esplenectomía (período de mayor riesgo de
infección sistémica fulminante, en especial en pediatría.)
 Esplenectomía
• 85% de los pacientes obtienen valores hemostáticos.
• 60 - 70% respuesta duradera (5 a 10 años)
• 15% recae dentro de los 10 años.
• Mortalidad: 1% convencional.
0.2% laparoscópica.
1% sepsis post esplenectomía.
• Mejor respuesta a menor edad > 52 años peor (Shojaiufard, J
Surg 2008)

• LUGAR DE SECUESTRO bazo vs hígado

Secuestro en bazo con In111 marcado: 91% curaron con Cx
Secuestro mixto hepatoesplénico 15% de curación (5-30 años)
Resultados conflictivos 30% ptes con secuestro hepático
responden a esplenectomía
 Mejoría post esplenectomía

Sobrevida y recuento plaquetario antes y después de esplenectomía exitosa

 40% falla esplenectomía: evolución
• 11.5% No respondedores + recaídos (29%)
• Remisión espontánea (3%)
• 97% requirió una media de 2 tratamientos
83% respondió Vianelli et al. Haematologica 2012

Efectos adversos post esplenectomía

•70% con más de 10 años POP vs controles
-Mayor riesgo de TEV
-Mayor riesgo de enf CV (13% vs 2.8%)
-Mayor riesgo de AITs (6% vs 0%)
-Mayor riesgo de infecciones severas
 Shock séptico. Muerte (vs ninguno en controles) ASH abstract 2014
 RITUXIMAB en PTI

• Alternativa a la esplenectomía o para retrasarla

• Rescate en PTI refractaria

PROBLEMA: FALTA DE EVIDENCIA Y DE ESTUDIOS

CONTROLADOS

• Dosis 375 mg/m2 4 semanas es la dosis para tto de

LINFOMAS
 Anti- CD20 (Rituximab) en PTI:
Reducir la producción de anticuerpos sin
modificar el recuento linfocitario (RC vs RP/NR)

300
Median number of CD19+ cells (x106/L)

Linfocitos B en sangre RC/RP versus NR

250
< 50000 plq
> 50000 plq
200
(20) (17)
150 (22)
(16)

100
p<0.01 (21)
50
(24) Semanas
(21) (21)
0
Infusion 4 25 51
Cooper N, et al. Br J Haematol 2004;125:232–9
 RITUXIMAB
• 55% de adultos tienen respuesta > 50.000 plaquetas /mm³
• 28% esa respuesta es persistente > a 1 año
• Rituximab es igualmente efectivo en esplenectromizados y en no
esplenectomizados
• Pacientes con Rta completa tienen mayor duración de la rta
• 75% recaídos responden a segundo curso de tratamiento
• La dosis podría ser menor a la usada en Oncohematología

Ceresetto, J. PTI Nuevos tratamientos

 Estudios randomizados con rituximab
Rituximab as second-line treatment for adult immune thrombocytopenia (the RITP
trial): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled tria
The study show a 30% reduction in splenectomy rate. This assesses long-term efficacy of
rituximab as a second-line treatment for TPI in adults. The study shows that provision of
rituximab to patients not achieving a sustained response to corticosteroids does not
significantly reduce the rate of treatment failure compared with placebo.

Zaja F, Baccarani M, Mazza P, et al. Dexamethasone plus rituximab yields higher sustained
response rates than dexamethasone monotherapy in adults with primary immune
thrombocytopenia. Blood 2010; 115: 2755–62.

Gudbrandsdottir S, Birgens HS, Frederiksen H, et al. Rituximab and dexamethasone vs

dexamethasone monotherapy in newly diagnosed patients with primary immune
thrombocytopenia. Blood 2013; 121: 1976–81.

Arnold DM, Heddle NM, Carruthers J, et al. A pilot randomized trial of adjuvant rituximab or
placebo for nonsplenectomized patients with immune thrombocytopenia. Blood 2012; 119:
1356–62.

Li Z, Mou W, Lu G, et al. Low-dose rituximab combined with short-term glucocorticoids up-

regulates Treg cell levels in patients with immune thrombocytopenia. Int J Hematol 2011; 93:
91–98
 Rituximab: efectos adversos
• Inmediatos: infusionales y reacciones alérgicas
• Mediatos:
 Reactivación de hepatitis B
 Leucoencefalopatía multifocal progresiva
-Más con linfoma, LES, post trasplante
- 1 de 57 pacientes reportados en Blood 2009 tenían PTI
Pobre respuesta a vacunaciones
-Antineumocóccica 21.4%
-Hemophilus 28.6%
El descenso linfocitario se mantiene mínimo 1 año
 Agonistas de TPO-R en PTI
RACIONAL PARA SU USO:
• Niveles de TPO endógena BAJOS o NORMALES

• Producción de Plaquetas NO AUMENTADA en 70%

de pacientes PTA crónica

• MEGACARIOCITOS disminuidos en maduración y en

número

Nichol J, Stem Cells 16(suppl2):165-175, 1998

Agonistas de TPO-R en PTI
 Agonistas de R-TPO
ROMIPLOSTIN
• 2 cadenas peptídicas cortas
idénticas unidas a la región
Fc de Ig G que actúa como
carrier.
• Vida media de 4 días por
porción de Ig
• Uso SC semanal
• Estimula al receptor c-Mpl
de TPO
• No genera ATC
• Efecto transitorio mientras
mantiene tratamiento
ELTROMBOPAG
• Compuesto sintético
pequeño (PM 542 D)
• Interactua con Receptor de
TPO pero no compite
• Estimula proliferación y
diferenciación de MG
• USO ORAL
• Ayunas 2 hs previo y post
ingesta
• No activa plaquetas in
vitro
• No genera anticuerpos
para TPO
 Estudio RAISE
• Fase 3, randomizado, doble ciego, controlado
por placebo
• Screening
N=135
50 mg Eltrombopag
PTI crónica en Randomización
adultos <30.000
plaq

N = 62 Placebo

Período de 6 meses de tratamiento

Objetivos
Evaluar la eficacia y seguridad de eltrombopag
Dosis
Inicio 50mg por día
Estratificación de randomización
Dosis basada en la rta plaquetaria
Esplenectomía
Máximo 75 mg/día
Terapia inicial
Reducido a 25 mg/día
RP < ó >15.000/mm3
Redución en la frecuencia de dosis
Cheng, G Lancet 2011
Eltrombopag: tratamiento extendido
 ROMIPLOSTIM: estudios
Estudio FASE III (Kuter Lancet 2008) n: 180 pacientes PTI severa crónica
- 40% POST ESPLENECTOMIA
- 40% SIN ESPLENECTOMIA
- 20% PLACEBO
-dosis COMPLEJA: inicio con 1 µgr/kg semanal.
En 2 semanas aumentar a 2 µgr/kg hasta 15 µgr/kg máximo
Promedio 3-4 µgr/kg y luego para mantenimiento se bajo

-RESPUESTA: en 1º semana 25% con plaquetas > 50.000/mm³

en 3º semana 50% con plaquetas > 50.000/mm³
80% respondieron en algún momento pero fue transitoria

- ESPLENECTOMIZADOS 38% rta ESTABLE

- NO ESPLENECTOMIZADOS 56% rta ESTABLE
- APENAS 14% con PLACEBO y transitoria

-85% recae trombocitopenia a 2 semanas de suspendido

-87% permitió suspender otros tratamientos
Ceresetto, J. PTI nuevos tratamientos
 Tabla 8 - Agonistas del RTPO: ajuste de dosis en adultos

Eltrombopag Romiplostim

 Inicial: 50 mg/día, oral  Inicial: 1 mcg/kg/semana, subcutáneo

 Ajuste cada 2 semanas

<50x109/L aumentar 75 mg/día

 Ajuste cada semana

50-200x109/L seguir igual
<50x109/L aumentar de a 1 mcg /kg/semana
Hasta 10 mcg /kg/semana
50-200x109/L seguir igual
200-400x109/L reducir a 25 mg/día
200-400x109/L reducir de a 1 mcg /kg/semana
y luego a 25 mg día por
medio
>400x109/L suspender y
o Aspirina
>400x109/L suspender y o Reiniciar a dosis menor
o Aspirina o Riesgo de rebote
o Reiniciar a dosis menor
o Riesgo de rebote

 Vigilar función hepática

 El paciente refractario
Tabla 9 - Tratamiento de pacientes adultos con PTI. Otras opciones de tercera línea
Droga Dosis usual Respuesta Tiempo hasta respuesta Comentarios
Alteración del hepatograma,
4 semanas y hasta 6
Danazol 400-800 mg /día 67% dislipemia, virilización,
meses
amenorrea
Hemólisis de laboratorio (en
muchos). Anemia hemolítica
Dapsona 75-100 mg/día 50% 3 semanas (en algunos). Contraindicado si
existen Hb. inestables o déficit
de G6FDH. Rash
1-2 mg/kg/día Alteración del hepatograma,
Azatioprina 60% 6 meses
(máximo 150 mg/día) Anemia, leucopenia, infección
2 veces/día por 4
Micofenolato mofetil 45-75% 4-6 semanas Cefalea, dorsalgia, infección
semana
Ajustar según ciclosporinemia
5 mg/kg/día por 1
(100-200 ng/mL)
Ciclosporina A semana 50-80% 4 semanas
Vigilar función renal
Luego 2-3 mg/kg/día
HTA, infección
1-2 mg/dosis EV por
Neuropatía, constipación,
Vincristina semana (dosis total 6 10-75% 2 semanas
flebitis infusional
mg)
1-2 mg/kg/día, oral
1 g/m2 pulsos EV cada Mielosupresión, segundas
Ciclofosfamida 25-80% 1 semana a 4 meses
2-4 semana por 1-3 neoplasias
dosis
 Tratamiento de emergencia
• Ig EV 1g/kg por 1-2 días consecutivos
• Bolos de metilprednisolona EV por 2-3 días.
• Transfusión de concentrados plaquetarios (en pacientes
adultos: 1-3 U/h o 10 U cada 4 hs y hasta 1 féresis cada 30
minutos.
• Control mecánico o quirúrgico en el sitio de sangrado
• Esplenectomía: será mandatoria en caso de sangrado que
amerite laparotomía o neurocirugía o ante sangrado crítico
persistente a pesar del tratamiento médico.
• rFVIIa: limitado a falla del tratamiento médico y necesidad de
cirugía, sangrado en SNC no quirúrgico, otro sangrado crítico
con imposibilidad de cirugía. Dado que se requiere un número
mínimo de plaquetas se debe administrar junto con
concentrados plaquetarios.
GUÍAS TERAPÉUTICAS SAH 2015
 PTI y embarazo
Algoritmo de diagnóstico ante una plaquetopenia en el embarazo

EMBARAZO

Rto previo normal

Rto previo anormal

Plaquetopenia del Plaquetopenia

1ro y 2do trimestre del 3er trimestre
Rto <100x109/L

Rto actual Rto actual

<100x109/L >100x109/L

Piense en Piense en Piense en PTI

PTI o MAT trombocitopenia u otra causa de
incidental trombocitopenia
Rto: recuento
MAT: microangiopatía trombótica
GUÍAS TERAPÉUTICAS SAH 2015
 PTI y embarazo
Tratamiento de PTI gestacional

PTI gestacional Síntomas 1ra. Línea

1er/2do trimestre
TRATAMIENTO
PTI gestacional
3er. trimestre y preparto
<30X109/L plaquetas Esteroides
Procedimientos Ig EV
2da. Línea
ADMP+Ig EV o azatioprina
Monitoreo más frecuente Ig EV anti-D (2do. o 3er. T)
P. Vaginal >30 x109/L
Cesárea >50 x109/L
Peridural >75 x109/L

Danazol
PTI gestacional Rituximab
Agonistas RTPO
¡NO USAR! Ciclofosfamida, vincristina,
inmunosupresores

PTI gestacional NO esplenectomía (salvo de

urgencia y, en lo posible,
MANEJO limitada a 2do. trimestre)
CONSERVADOR

PTI gestacional Considerar profilaxis del TEV

POST PARTO o mecánica o farmacológica (si
CESAREA plaquetas > 50 x109/L)

TEV: tromboembolismo venoso.

ADMP: altas dosis de metilprednisolona

GUÍAS TERAPÉUTICAS SAH 2015

Trombocitopenia e infección por HIV
Guías ASH Guías británicas
Realizar ELISA Realizar ELISA
en pacientes con en poblaciones
factores de riesgo. apropiadas. No
No recomendaciones recomendaciones
de tratamiento para tratamiento
 Trombocitopenia en HIV
• Previa al uso rutinario de HAART, hallazgo
común durante el curso de la infección

• Algunos estudios: 20-30% de pacientes con

SIDA tienen trombocitopenia

• 10%: primera manifestación de la infección

 Trombocitopenia en HIV
• Los estudios sugieren mecanismos de una
destrucción plaquetaria aumentada

• Hay evidencia adicional fuerte a favor de una

disminuida trombocitopoyesis
 Trombocitopenia y HIV: tratamiento
• Terapia primaria dirigida a la supresión del HIV
con HAART.
• La trombocitopenia crónica que no responde a
HAART puede ser manejada con
esplenectomía.
• Los pacientes con trombocitopenia severa
<20.000 responden rápidamente a IgEV ó
antiRhD combinada con esteroides.
• Considerar la contribución de HVC ó H. pylori
y tratarlos adecuadamente.
 Recomendaciones
• Todos los pacientes con PTI aparente que
tienen documentados factores de riesgo para
infección para HIV deben ser estudiados.

• Todos los pacientes con PTI y HIV recibirán

HAART en conjunto con otras terapias
apropiadas.
 PTI y virus C
• PTI secundaria que mejora con la terapia antiviral.
• Tratamiento: ribavirina e interferón, pero la trombocitopenia <75 x
109/L es una contraindicación relativa para la utilización de este
último.
• Los corticoides pueden provocar aumento de la carga viral, mientras
que los estudios con eltrombopag en adultos demostraron eficacia
pero riesgo de trombosis portal en enfermos con hipertensión
portal y hepatopatía crónica no viral.
• Recomendamos:
– Tratamiento antiviral si no hay contraindicación y con cuidadoso
monitoreo del nivel de plaquetas.
– Si es necesario el tratamiento específico para la PTI, comenzar con Ig
EV.
– Seguimiento conjunto con hepatólogo y/o infectólogo.

GUÍAS TERAPÉUTICAS SAH 2015

 PTI en infección por H. pylori
• PTI secundaria. La terapia de erradicación de la bacteria
puede mejorar el nivel de plaquetas en aproximadamente
el 50% de los adultos afectados,
• Recomendamos:
– Detección de la infección por H. pylori en los enfermos que más
pueden beneficiarse de la terapia de erradicación y/o en los no
respondedores a las terapias farmacológicas de primera línea.
– El test de la urea en aire espirado, la detección del antígeno en
materia fecal y la endoscopía son métodos más sensibles y
específicos
– En los enfermos en los que se demuestra la infección, comenzar
con terapia de erradicación.

GUÍAS TERAPÉUTICAS SAH 2015

 Sindrome de Evans
• Aparición simultánea o secuencial de anemia hemolítica
autoinmune, PTI y/o neutropenia inmune. 1%-4% de los casos
inicialmente diagnosticados como PTI o anemia hemolítica
autoinmune.
• En adultos el 50% de los casos de Evans son secundarios a
enfermedades autoinmunes, sindromes linfoproliferativos e
inmunodeficiencias. El manejo es similar al convencional de la
PTI . Luego del tratamiento inicial, el 73% de los pacientes son
dependientes de corticoides o requieren una segunda línea
terapéutica. No se ha publicado experiencia con el uso de A-
RTPO. En una revisión reciente con un seguimiento de 5 años,
se observó que solamente el 32% de los adultos tratados
permanecía en remisión completa o parcial y que la
mortalidad global era del 25%.
 PTI conclusiones finales
• PTI diagnóstico de exclusión
• Evolución generalmente benigna pero
impredecible
• Pequeña proporción de pacientes son refractarios
• Entender la fisiopatología es vital para la
estrategia terapéutica
• Fin buscado: RC a largo plazo
• Trials comparando segundas líneas de
tratatamiento son necesarios
 PTI conclusiones
• Sus principales problemas surgen de la
posibilidad de sangrado y de los efectos
colaterales de los tratamientos.
• La calidad de vida se vio afectada por la
necesidad de controles, efectos
colaterales de las drogas, internaciones y
temor al sangrado.
MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN