PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBTICA

La prpura trombocitopnica trombtica es una enfermedad hemorrgica microangioptica poco frecuente. El primer caso fue registrado en 1924 por Moschcowitz. Prpura significa que se presenta como moretones (equimosis) en la piel, caractersticos de la enfermedad. Trombocitopenia significa disminucin del nmero de plaquetas (o trombocitos).

Trombtica significa que se forman trombos.

Existe una estrecha relacin entre la prpura trombocitopnica trombtica y el sndrome hemoltico urmico.

Causas
El PTT, tal como otras anemias microangiopticas, es causado por la agregacin espontnea de plaquetas y la activacin de la cascada de coagulacin a nivel de los pequeos vasos de la circulacin sangunea. Las plaquetas son consumidas durante el proceso de coagulacin, adems de unirse a la fibrina, producto final de la cascada de coagulacin. El complejo plaqueta-fibrina forma microtrombos en la circulacin causando la ruptura de los glbulos rojos que pasan a ese nivel, produciendo hemlisis. Existen dos formas de PTT: idioptico y secundario. La forma hereditaria, en la cual existe un dficit de la enzima ADAMTS13, es llamado sndrome de Upshaw-Schulman.4

Sndrome de Upshaw-Schlman
La forma heredada de PTT es llamada Sndrome de Upshaw-Schlman, generalmente asociado a la deficiencia de enzima ADAMTS13
Los pacientes con esta deficiencia desarrollan un PTT en ciertas situaciones clnicas (por ejemplo, infecciones) con incremento en los niveles del factor von Willebrand. Se ha reportado una cantidad de casos que representan alrededor de un 5-10% del total de casos de PTT

PTT secundario
Esta forma de PTT es diagnosticado cuando en el paciente existe alguna condicin conocida asociada al PTT. Corresponde a un 40% de los casos de PTT4 . Dentro de las causas destacan: Cncer Trasplante de mdula sea Embarazo Frmacos: Quinina Inhibidores de la agregacin plaquetaria (ticlopidina y clopidogrel) Immunosupresores (ciclosporina, mitomicina, tacrolimus/FK506, interferon) VIH

El mecanismo del secundario PTT' es pobremente comprendido, ya que en general la actividad de la ADAMTS13 no se encuentra disminuida como en el PTT idioptico, y tampoco se han hallado inhibidores. Probablemente, la condicin proviene del dao causado a nivel endotelial.

Cuadro clnico
Prpura Petequia Metrorragia Cefalea Convulsiones Compromiso de conciencia.

Diagnstico
La prpura trombocitopnica trombtica es diagnosticada en un sndrome purprico cuando en un hemograma el recuento plaquetario es inferior a 150000 Son caractersticos los trombos hialinos (conglomerados de fibrina adherida a las plaquetas) esparcidos por la microcirculacin, lo cual causa la insuficiencia renal y sntomas neurolgicos.

Condicin

Tiempo de protrombina

Tiempo de Tiempo de tromboplastina sangra

Conteo de plaquetas

Trombocitope nia

sin alteracin

sin alteracin

prolongado

disminuido

Tratamiento
Se utiliza el intercambio de plasma (plasmafresis ms infusin de plasma donado) para remover los anticuerpos que estn afectando la coagulacin de la sangre y tambin reponer la enzima faltante. Primero, se le sacar la sangre como si usted estuviera donndola. La porcin de plasma de la sangre se pasa a travs de un separador celular. Se guarda la porcin restante de la sangre. Se le agrega plasma y la sangre se le retorna a usted a travs de una transfusin. Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exmenes de sangre muestran mejora. Las personas que no responden a este tratamiento o cuya afeccin a menudo reaparece posiblemente necesiten:

Someterse a una ciruga para extirparles el bazo. Recibir medicamentos para inhibir el sistema inmunitario, como corticosteroides o rituximab.

Posibles complicaciones

Insuficiencia renal Bajo conteo de plaquetas (trombocitopenia) Bajo conteo de glbulos rojos (causado por su descomposicin prematura) Problemas del sistema nervioso Sangrado intenso (hemorragia) Accidente cerebrovascular

Coagulacin Intravascular Diminada (CID) es una alteracin fisiopatlogica

sistmica, trombohemorrgica, que se presenta en algunas situaciones clnicas bien definidas y que se acompaa de alteraciones de laboratorio que indican activacin de procoagulantes, activacin fibrinoltica, consumo de inhibidores de la coagulacin y evidencias bioqumicas de dao o falla orgnica.

ENFERMEDADES ASOCIADAS A COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

CID AGUDA ACCIDENTES OBSTETRICOS CID CRONICA ENFERMEDADES

Embolia de lquido amnitico Desprendimiento de placenta Feto muerto in tero Eclampsia Aborto Mola hidatidiforme

Cardiovasculares Inmunolgicos Renales Hematolgicos Inflamatorios

SEPTICEMIA
Gram negativos Gram positivos

VIREMIAS
HIV Hepatitis Varicela Citomegalovirus

CANCER

QUEMADURAS

TRAUMA

FISIOPATOLOGIA
Axidentes obsttricos Abortos Feto muerto DPP Embolia de Liquido amnitico Embolia caseosa Sustancias placentarias y tisulares q penetran a la Circulacin Pre eclampsia Viremias y septicemias

DIAGNOSTICO CLINICO
Los signos ms frecuentes son prpura y petequias; menos frecuentemente, se observan bulas hemorrgicas, cianosis distal y a veces gangrena. La hemorragia en pacientes sometidas a ciruga o con trauma y el sangrado de los sitios de puncin es otro hallazgo frecuente

HALLAZGOS DE LABORATORIO EN CID Y FIBRINOLISIS PRIMARIA

CID Aguda Descompensada CID Crnica Fibrinolisis Primaria

Plaquetas

Bajas

Bajas-normales-elevadas

normales

Fibringeno

Bajo

Bajo-normal-elevado

bajo

PDF (producto de degeneracin de fibrina) Factor V

elevado

elevado

elevado

bajo

bajo-normal-elevado

bajo

Factor VIII

bajo

bajo-normal-elevado

bajo

Test de para-coagulacin

positivo

positivo

negativo

CAMBIOS EN LA COAGULACION DURANTE EL EMBARAZO

AUMENTADO
Fibringeno VII

SIN CAMBIO
II V

DISMINUIDO
XI XIII

VIII RC VIII RAg

VIII RvWF X XII Fibrinopptido A

IX Antitrombina
III

plaquetas

TRATAMIENTO
El principal esfuerzo teraputico debe estar enfocado a tratar la enfermedad de base que origina la CID. En pacientes obsttricas, la eliminacin del factor desencadenante mejora en forma dramtica el cuadro hemosttico. En la paciente sptica con CID aguda la administracin de antibiticos apropiados, la erradicacin de la fuente de infeccin y el control de los parmetros hemodinmicos y de oxigenacin son las primeras medidas a tomar

El tratamiento de la CID aguda est orientado a minimizar o prevenir las dos complicaciones mayores que resultan de la activacin de la coagulacin y la fibrinolisis: la trombosis y la hemorragia. Cuando existe evidencia clnica de trombosis, la terapia con heparina puede ser til. La dosis ptima no est establecida, pero se recomienda empezar con dosis bajas (5-10 U/kg/hora), para reducir el riesgo de hemorragia.

Si existe deplecin significativa de factores de coagulacin e inhibidores, la terapia de reemplazo con plasma fresco congelado puede reducir el riesgo de hemorragia. La cada de fibringeno bajo 100 ml/dl, sea por consumo o por hiperfibrinolisis, aumenta el riesgo de hemorragia y se beneficia de la transfusin de crioprecipitados. Del mismo modo, la transfusin profilctica de plaquetas (con recuentos bajo 20.000 plaquetas/uL), o en pacientes con hemorragia (recuento bajo 50.000 u/L), sirve para prevenir o controlar la hemorragia.