Clasificación y exploración del paciente con trastornos del movimiento

Definición de los movimiento anormales:

➢ Síndromes o grupo de condiciones neurológicas en los que puede haber un exceso
de movimiento, una lentificación de movimientos automáticos o voluntarios, que no
estén relacionados con debilidad o espasticidad.

Los trastornos del movimiento se dividen en dos grandes grupos:

1. Movimientos excesivos (hipercinesias): los cuales se encuentran:
- El temblor
- Las coreas
- Distonías
- Mioclonus
- Los tics.
2. Enlentecimiento de los movimientos (hipoquinesia)
- Los síndromes parkinsonianos son la causa más frecuente de este grupo

PARKINSON

Términos importantes frente a la enfermedad de Parkinson:

- Parkinsonismo:
➢ Cualquier afección que produzca los cambios de movimiento observados en
la enfermedad de Parkinson.
➢ Hasta el 60 % de los pacientes con estos movimientos tienen la Enfermedad
de Parkinson.
- Parkinson:
➢ Se refiere a la enfermedad de Parkinson idiopática, entidad nosológica
plenamente definida.
- Parkinson Plus:
➢ Grupo específico de Enfermedades degenerativas que en algunas de sus
etapas tienen elementos diagnósticos del parkinson:
❖ Atrofia multisistémica
❖ parálisis supranuclear progresiva
❖ Degeneración corticobasal
❖ Demencia por cuerpos de Lewy.

Algunas causas del Parkinsonismo

- Inducidas por Medicamentos: (Toca contarle al paciente la probabilidad de que le
ocurra
➢ Antipsicóticos
➢ Calcioantagonistas
➢ Antieméticos
- Enfermedad cerebrovascular
- Hidrocefalia
- Intoxicación por:
➢ monóxido de carbono
➢ cianuro
➢ mercurio
 - Degeneración hepatolenticular (Enfermedad de Wilson)
- Enfermedades infecciosas:
➢ neurosífilis
➢ neurocisticercosis
➢ Parkinson post - encefalítico
- Trauma craneoencefálico repetido “parkinson pugilístico”
➢ Le ocurre comúnmente a los boxeadores

Historia del Parkinson

- Descrita por James Parkinson
- Año: 1817
- “Ensayo sobre la Parálisis Agitante”.

Importancia de la enfermedad de Parkinson:

- Es la enfermedad neurodegenerativa más frecuente después de la enfermedad de
Alzheimer
- Edad media de inicio : 55 años
Existe el parkinson juvenil
- Más frecuente en hombres que en mujeres con una relación 3:2.

El diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es esencialmente clínico.

- No existen biomarcadores, ni imágenes diagnósticas que permite diagnosticar el
Parkinson por ese lado
- Se están haciendo varios estudios que permiten captar la dopamina y su alteración
en el metabolismo, aunque esto es netamente investigativo
- Se basa prácticamente en el diagnóstico diferencial
- A pesar del inmenso avance en imágenes diagnósticas y aportes de ellas en
investigación, ninguna está recomendada para uso clínico.

Signos cardinales:
- El diagnóstico puede realizarse en aquellos individuos que presenten al menos 2 de
4 signos cardinales:
1. Temblor en reposo.
2. Hipertonía Muscular se divide en:
- Espasticidad
- Rigidez
- Característico fenómeno de rueda dentada
3. Bradicinesia:
- Lentitud en los movimientos voluntarios e involuntarios, pero
principalmente dificultad para comenzar y terminarlos.
4. Pérdida de reflejos posturales
- Cuando sentimos que nos vamos a caer porque nos tropezamos,
tenemos la capacidad de corregir muy rápido esa condición para
evitar la caída. Si la caída ocurre, tenemos el reflejo de paracaídas
para poner las manos y protegernos.
- Los pacientes con Parkinson no tienen la velocidad de reacción para
colocar sus manos. Por ende tiene mayor riesgo de caída y rupturas
de cadera.

Enfermedades de Parkinson
 - Fase pre-clínica o pre-motora y sus síntomas.
- Permite ver si el paciente está encaminado al diagnóstico
1. Hiposmia:
➢ No es específica de la Enfermedad de Parkinson.
➢ No está presente en otros tipos de parkinsonismo.
➢ Hasta el 90% de los pacientes con Enfermedad de Parkinson tienen
hiposmia medible.
2. Trastornos del sueño:
➢ Se presenta en la fase REM: fase en la que ocurren los sueños.
➢ Pacientes presentan sueños vividos, en donde experimentan
situaciones catastróficas como que se caen de una montaña o los
están persiguiendo.
➢ Realizan durante el sueño movimientos violentos.
➢ Presente hasta en el 60% de pacientes con EP.
3. Síntomas autonómicos:
➢ Tienen una disfunción autonómica
➢ Inicialmente se manifiestan como estreñimiento.
➢ Los síntomas cardiovasculares son infrecuentes en etapas iniciales
➢ Los síntomas cardiovasculares más común es el síncope, en donde
hacen hipotensión ortostática y caídas

La enfermedad del parkinson tiene síntomas que son Motores y que no son motores:

Síntomas Motores
- Son de inicio unilateral y progresan con el tiempo hasta ser bilaterales.
- Clásicamente se caracteriza por cualquier combinación de las siguientes 6
características:
❖ Bradicinesia /aquinesia
❖ Temblor en reposo
❖ Rigidez
❖ Deformidad postural: Progresivamente el cuerpo se va inclinando hacia
adelante. Persona se va encorvando, brazos en flexión y brazos temblorosos
❖ Pérdida de reflejos posturales / manifestación tardía
❖ Bloqueos motores o por congelamiento: Paciente va caminando y
súbitamente se queda quieto.
- Temblor de contar monedas
- Congelamiento: Como si un magneto la tuviera atrapado en el piso. Da unos
pequeños pasos hacia adelante y luego unos pequeños pasos hacia atrás
- Postura, tono y marcha:
❖ Ligera flexión de la cabeza y del tronco hacia adelante, brazos en flexión y
pronación, rodillas levemente flejadas.
❖ Captocormia: Postura ya en estadios muy avanzados de la enfermedad
- Tono, rigidez:
❖ Signo de la rueda dentada

Síntomas No Motores
- Disfunción cognitiva y del comportamiento:
 ➢ Tras 15 años de seguimiento, 80 % de los pacientes van a revelar algún tipo
de deterioro cognitivo
➢ Hasta un 50% de los pacientes cumplen criterios para demencia (la principal
demencia subcortical será la producida por la enfermedad de parkinson)
➢ A medida que la edad aumenta, el porcentaje de hacer una demencia por
parkinson también aumenta
- Disfunción autonómica:
➢ Caracterizado por hipotensión ortostática (47%)
➢ Los pacientes pueden generada además diaforesis, disfunción eréctil y
estreñimiento.
- Trastornos del sueño:
➢ Trastornos de la fase REM ya mencionados.
➢ Sufren de Fragmentación del sueño hasta el 50% de los pacientes, aunque
puede tener una presentación variable

Escalas para la clasificación de los pacientes con enfermedad de Parkinson

Escala Hoen y Yahr en 1967

- Pull-test: El doctor se coloca detrás del paciente y lo hala hacia atrás. Los pacientes
con parkinson por pérdida de sus reflejos posturales se van hacia atrás. El médico lo
tiene que coger para que esté no se caiga
- A medida de que cambia la escala se va modificando el tratamiento. Este criterio es
muy importante para identificar si el paciente debe o no ir a cirugía.

Etiología de la enfermedad de Parkinson:

- Es muy variada
- Factores genéticos y ambientales: No se conoce con completa certeza que lo
produce
- Lo que se sabe es que la etiología lleva a la muerte de células dopaminérgicas
particularmente en la sustancia nigra.
- También ocurre un Desbalance colinérgico (falla la acetilcolina).
- Se ha identificado que hay una alteración de la proteína alfa sinucleína que lleva a la
formación de los cuerpos de Lewy.
- Genes implicados → existe una factor heredo familiar de la enfermedad de parkinson
 ➢ PARK 1 & 4 4q21 SNCA AD Parkin AR PARK5 4p14 UCHL1 AD PARK7
1p36 DJ1 AR PARK9 1p36 ATP13A2 AR PARK2 6q25.2-27 PARK3 2p13 AD
PARK6 1p35 Pink1 AR PARK8 12q12 LRRK2 AD PARK11 2q36-37 GIGYF2

Cuerpos de Lewy
En 1910, el neurólogo y neuropatólogo alemán Friedrich
Heinrich Lewy (1885-1950) describió la presencia de
inclusiones citoplasmáticas en el cerebro de personas que
habían tenido enfermedad de Parkinson y otras condiciones
neurológicas.
Cuerpos de inclusión formados por agregados de proteínas de
alfa sinucleína

Tratamiento de la enfermedad de Parkinson:

- Esté se basa en 3 grandes bloques:
➢ Farmacológico
➢ Quirúrgico
➢ Rehabilitación, esté va desde el primer momento. Se hace educación de
patrones de marcha para evitar caídas y brindar ayudas para que camine
mejor.
- Fármaco “estándar de oro”: Levodopa – carbidopa
➢ Está pasando la barrera hematoencefálica y se transforma en dopamina en el
cerebro.

PET SCAN – Parkinson Efecto de L Dopa Carbidopa

Para fines investigativos se hace una tomografía por

emisión de positrones
Se hace con el fin de ver la disponibilidad de dopamina
en las diferentes áreas del cerebro
Donde hay más: Ganglios basales, cuerpo estriado,
caudado.
Color rojo amarillo cantidad de dopamina
Post L dops Cardiopa la concentración aumenta de
forma significativa
Está imagen permite ver efectividad del producto

Fluctuaciones motoras en la enfermedad de

Parkinson:
- Es la Consecuencia del efecto terapéutico de la levodopa
- Son Alteraciones motoras que fluctúan a lo largo del día y pueden acompañarse de
fenómenos “on” y “off”
➢ Fenómeno “on”: hipercinesia, movimientos coreicos, distonías, tics, durante
algunos minutos.
➢ Fenómeno “off”: gran lentificación motora, “congelamiento”, con duración
de algunos segundos a minutos.
 ➢ Se pueden asociar a cambios de conducta denominados on-off conductuales.
Paciente con cambios del estado de ánimo, irritado. La Fase On puede
generar alucinaciones. En la Off no quiere comunicarse ni hablar con nadie.

Otros Fármacos:
- Agonistas dopaminérgicos
➢ Bromocriptina
➢ Pramipexol
➢ Ropinirol
➢ Rotigotina
➢ Apomorfina
- Fármacos que ayudan al déficit ir colinérgicos
Anticolinérgicos:
➢ Biperideno
➢ Trihexifenidilo
- Liberadores presinápticos de dopamina:
➢ amantadina
- Interferir en la degradación de la Dopamina:
Por medio de la Inhibidores de la catecol – o – Metiltransferasa (COMT) enzima que
lo degrada
➢ Entacapone
➢ Tolcapone
- Inhibidores de otra enzima que la degrada
Las enzimas inhibidoras de la monoaminooxidasa específicamente la IMAO B:
➢ Selegilina
➢ Rasagilina

Cirugía:
Para los movimientos anormales generalmente existen las siguientes cirugías:
- Ablativa:
➢ A Través de un procedimiento que se llama la estereotaxia se llegan a unos
blancos específicos y permite así realizar talamotomía o palidotomía
- Funcional:
➢ Esta es la que más se usa actualmente.
➢ Se le colocan al paciente unos electrodos conectados a un marcapaso en
blancos específicos .
➢ Hay un grupo muy grande de personas: Neurólogo especializado en
trastornos del movimiento, neurocirujano funcional, imagenologos
➢ Blancos específicos:
❖ núcleo ventral intermedio del tálamo
❖ globus pallidus pars interna
❖ núcleo subtalámico
➢ Imágenes permiten ver dónde se colocan los electrodos. Se evidencia el
marcapasos del paciente
Organización Mundial de la Salud, 1997:
- 11 de abril, Día Mundial Del Parkinson
- Coincidiendo con el natalicio de James Parkinson

Trastornos hipercinéticos:

TEMBLOR:
- Definición: Movimiento involuntario, rítmico y oscilatorio de alguna región del
cuerpo.
- Clasificación:
1. Temblor de reposo (estático): cuando la (s) Extremidad (es) se encuentra
en reposo, ej. Manos sobre el regazo. Clásico caso de temblor de
Parkinson.
2. Temblor de acción: Se observa durante la contracción voluntaria de
músculo, por ejemplo, al tomar un objeto en una en las dos manos, ej.,
cuchara, vaso, tasa, etc.
- Temblor esencial:
➢ Forma más común de temblor patológico: 5% de la población general tiene
temblor esencial.
➢ Patrón de herencia autosómico dominante.
➢ Inicio en la infancia-adolescencia
➢ Afecta a los adultos, jóvenes o adultos mayores.
➢ Frecuencia del temblor : 4Hz a 10 Hz.
➢ Afecta:
❖ En la gran mayoría de los casos manos (55%)
❖ cabeza (34%) → Temblor cefálico
❖ Miembros inferiores (30%)
❖ cara y maxilar inferior (7%)
❖ Temblor de las cuerdas vocales, la voz (12%)
❖ Tronco (5%)
➢ Evolución progresiva y lenta.
➢ Al igual que en el parkinson, no existen marcadores biológicos ni imágenes que
rectifiquen el diagnóstico. → Diagnóstico estrictamente clínico
➢ Compromete actividades de la vida diaria
➢ 50 a 90 % mejoran al beber alcohol etílico (se considera una prueba
diagnóstica)
➢ Temblor típico distal y con las manos extendidas (el parkinson era con manos
en reposo)
- Tratamiento
➢ ¿Cuándo se da? Se indica cuando compromete la vida cotidiana
➢ Betabloqueadores:
 ❖ Propranolol: esté es el que más se usa
❖ Atenolol
❖ Nadolol
➢ Antiepilépticos:
❖ Primera generación:
❏ Fenobarbital
❏ Primidona
➢ “Nuevos Fármacos Antiepilépticos”:
❖ Topiramato
❖ gabapentin
❖ pregabalina
❖ levetiracetam
❖ oxcarbazepina
➢ Benzodiacepinas:
❖ clonazepam
❖ Alprazolam
➢ Toxina botulínica tipo A
❖ Está se puede colocar en ciertos músculos específicos (casi siempre
en la región de la muñeca y manos) para disminuir el temblor
➢ “Otros”:
❖ amantadina
❖ biperideno
❖ piridoxina
❖ nimodipino
❖ clozapina
❖ quetiapina.
➢ Manejo quirúrgico:
❖ Talamotomía – Estimulación cerebral profunda

DISTONÍA:
- Definición:
➢ Es un síndrome neurológico con contracciones musculares sostenidas que
producen movimientos repetitivos involuntarios que inducen posturas
anormales sostenidas y dolorosas.
- Fenomenología clásica de las contracciones distónicas:
➢ Son de larga duración.
➢ Hay contracción simultánea de agonistas y antagonistas.
➢ Produce “torcedura” de una parte del cuerpo.
➢ Contracción continua de la misma parte del cuerpo que produce un patrón de
movimiento sostenida, molesto y doloroso
- Videos:
➢ Severa: Paciente hace retrocolis, no se puede sostener en la silla, Distonía
fácil oromandibular sostenida con brazos comprometidos.
➢ Tortícolis espasmódica en la cual si poder controlar el cuello va a producirse
una desviación hacia la derecha
➢ La distonía focal de la mano, descrita hace más de un siglo y medio, se llama
calambre del escribiente. No puede continuar escribiendo.
- Clasificación por localización:
 ➢ Focal:
❖ Distonía Cervical
- Afecta la musculatura de cuello y hombros.
- Se presenta con:
❏ Tortícolis: Giro horizontal de la cabeza
❏ Laterocolis: flexión lateral del cuello
❏ Anterocolis: flexión hacia adelante del cuello
❏ Retrocolis: extensión posterior de la cabeza
- Suele acompañarse de dolor severo en un 75% de los
pacientes , producido por las contracciones musculares a este
nivel

❖ Distonía Facial y oromandibular

- Compromete la lengua manifestado con protrusión
- músculos de la masticación con desviación mandibular y
movimientos de masticación y musculatura faríngea
- Evidencia una dificultad para hablar.
- Cuadro: Hombre bostezando (1558)
❏ Museo Real de Bellas Artes de Bruselas.
❏ Se observa, evidente espasmo de los músculos
perioculares asociado con espasmo de la mitad inferior
de la cara, mandíbula y musculatura cervical

❖ Blefarospasmo
- Por compromiso de los músculos perioculares.
- Produce limitación por el parpadeo, espasmos y cierre ocular.
- Ocasiona frecuentemente ceguera funcional
- Persona está bien y súbitamente se le cierran los ojos de
manera sostenida y varias veces sin hacer ningún esfuerzo
para que esto ocurra
➢ Generalizada

Hemiespasmo facial
- Definición:
➢ Contracciones musculares faciales
unilaterales, afectando tanto la
hemicara superior como inferior
➢ Sin embargo, los pacientes suelen
quejarse más por el compromiso
visual que por los movimientos
mandibulares y en la boca. No
pueden comer bien ni hablar
 ➢ Generalmente continuas, pero con periodos de remisión.
➢ Estos movimientos en ocasiones pueden ser provocados al hacer
contracción forzada de la musculatura facial y después relajarla. En el
momento de la relajación es cuando aparecen. Esto permite la evaluación en
el consultorio

- Tratamiento de las distonías

➢ Focales:
❖ Primera línea: toxina botulínica
❏ Se aplica en varios músculos.
❏ Ejemplo: Esternocleidomastoideo
❖ Biperideno
❖ Amantadina
❖ Baclofen
❖ Benzodiacepinas
➢ Generalizadas:
❖ Biperideno
❖ Baclofén
❖ Clonazepam
❖ Pimozide
❖ Haloperidol
➢ Manejo Quirúrgico:
❖ Cirugía periférica:
❏ Rizotomía cervical: Disminuir la inervación de los músculos
que producen el movimiento
❖ Blefarospasmo: avulsiones nerviosas selectivas, miotonías
palpebrales
❖ Cirugía central: talamotomía, palidotomía, estimulación cerebral
profunda, estimulación por radiofrecuencia

TICS
- Definición:
➢ Contracciones musculares involuntarias que
pueden comprometer cualquier grupo de
músculos voluntarios.
➢ Se presentan por breves momentos durante
periodos de actividad motora normal.
➢ Pueden ser motores (más comunes), vocales o
mixtos.
➢ Se presentan por breves momentos durante
periodos de actividad motora normal.
➢ Se alternan periodos de remisión y exacerbación
- División:
➢ Simple:
❖ Sin sentido, como un parpadeo de ojo.
❖ Cualquier músculo que se contraiga nerviosamente, un gruñido, o la
producción de un ruido.
➢ Complejo:
 ❖ Movimiento de músculo con un propósito.
❖ Ej. rasguñar, lanzar algo, masticación, tocarse repetidamente la nariz,
tocar a otras personas.
❖ Un tic vocal complejo produce una palabra, no solamente un sonido.
- Sindrome de Gilles de la Tourette
➢ Predominio 4/1 en varones
➢ Edad media de inicio en infancia, 7 años.
➢ Inicialmente tics simples que evolucionan a complejos
➢ Máxima intensidad hacia los 10 a 11 años.
➢ Reducción en la adolescencia tardía y en la adultez hasta en un 60 %.
➢ 2 a 5 % pueden suspender la medicación.
➢ Coexiste con Trastorno Obsesivo Compulsivo (TOC) hasta en el 50 %
➢ Otras cosas que pueden presentar:
❖ Déficit de atención con hiperactividad
❖ Trastornos de sueño
❖ Trastornos de aprendizaje
- Tratamiento Farmacológico de Gilles de la Tourette:
➢ Farmacológico:
❖ Haloperidol
❖ Pimozide
❖ Clonidina
❖ Benzodiacepinas: clonazepam
❖ Risperidona
❖ Aripiprazole
❖ olanzapina
❖ quetiapina
❖ Toxina Botulínica: Específicamente para los tics palpebrales vocales
(Cuando se hace una aplicación directa en cuerdas vocales).
Otorrino y neurólogo
➢ Cirugía:
❖ Estimulación cerebral profunda. Mayores de 25 años.
❖ Ubicación electrodos: núcleo intermedio del tálamo, globo pálido
interno o medial, núcleo subtalámico, brazo anterior de la cápsula
interna y el núcleo accumbens

MIOCLONÍAS, MIOCLONUS, MIOCLONO

- Definición:
➢ Espasmo muscular involuntario, “como un relámpago”, abrupto, instantáneo,
cuyo origen, por definición, se encuentra en el SNC.
➢ Puede ser de origen epiléptico (crisis mioclónicas) y no epiléptico (hay
fenómenos no epilépticos que generan mioclonias.
➢ Las áreas susceptibles de generar mioclonus son:
❖ médula espinal
❖ tallo cerebral
❖ cerebelo
❖ corteza cerebral.
 ➢ Es causado por descargas de neuronas motoras, por aumento de la
excitabilidad o por pérdida de la inhibición.
- El Mioclonus puede ser fisiológico - Presente en individuos sanos:
➢ Durante el sueño, en etapas iniciales.
❖ Sentir que nos caemos
❖ Sacudidas mioclónicas parciales, multifocales y distales.
❖ Sacudidas mioclónicas masivas: tronco, proximal y extremidades.
- Mioclonus no epiléptico
➢ Cortical
❖ Trastornos metabólicos: encefalopatía urémica y hepática .
❖ Efecto secundario de litio, haloperidol y anfetaminas
❖ Enfermedad de Creutzfeldt – Jakob: Enfermedad de las vacas locas
por priones
❖ E. de Alzheimer avanzada
❖ Demencia por cuerpos de Lewy
❖ E. de Wilson
➢ Espinal
❖ Trauma, tumores, mielitis, siringomielia
- Tratamiento
➢ Generalizadas (de origen epiléptico o no)
❖ Ácido valproico
❖ Lamotrigina
❖ Clonazepam
❖ Levetiracetam
➢ No epilépticas:
❖ Anteriores
❖ Piracetam
➢ Post hipóxicas: Los pacientes con encefalopatía hipóxico isquémica hacen
con frecuencias mioclonías
❖ clonazepam
➢ Espinales:
❖ clonazepam
❖ ácido valproico
❖ toxina Botulínica

COREA:
- Definición:
➢ Corta duración, irregular, no rítmico, sin ninguna finalidad, migra de una parte
del cuerpo a otra de manera aleatoria.
➢ Generalmente se presenta en reposo
➢ Se exacerba con maniobras de distracción
➢ Cede con el sueño
➢ Su marcha es en “en forma de baile”.
➢ Los movimientos coreicos se suelen confundir en la práctica clínica con
movimientos anormales hiperquinéticos como distonías, mioclonus y tics.
- Corea etiológica:
➢ Primaria que es la enfermedad de Huntington
➢ Complicación de una enfermedad sistémica (LES) Ej. lupus
 ➢ Tóxicos (cocaína, anfetaminas)
➢ Autoinmune (corea de Sydenham, PANDAS (pediatric autoimmune
neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection) u otras
entidades.
- Corea de Sydenham:
➢ Descrita por Thomas Sydenham en 1686.
➢ Se produce en pacientes que han tenido fiebre reumática posterior a
infección por Streptococcus Pyogenes (Grupo A) Probable origen
autoinmune que involucra los ganglios basales.
- Diagnóstico (Criterios de Jones):
➢ Criterios mayores
❖ Carditis
❖ Poliartritis
❖ Corea
❖ Eritema
❖ Presencia de Nódulos subcutáneos
➢ Criterios menores
❖ Fiebre
❖ Artralgias
❖ Fiebre reumática o cardiopatía reumática previa.
❖ Reacciones de fase aguda: leucocitosis, VSG elevada, aumento de la
proteína C reactiva, Intervalo P-R prolongado
- Evidencia de infección por estreptococos
➢ Faringoamigdalitis aguda
➢ Escarlatina reciente
➢ Anticuerpos antiestreptolisinas (ASLO, ASTOS)
- Confirmación:
➢ El paciente debe dar positivos:
❖ Dos criterios mayores o un criterio mayor y uno menor, mostrando
evidencia de infección reciente por estreptococos.
➢ Imágenes:
❖ RM hallazgos inespecíficos, hiperintensidad en diferentes estructuras
subcorticales
- Pronóstico: excelente, más del 90 se curan

Hiperintensidades en los
ganglios basales. Con el tratamiento
van disminuyendo de forma notoria
 - Corea de Huntington
➢ Descrita por el médico norteamericano George Huntington en 1872.
➢ Se hereda en forma autosómica dominante debido a una mutación de la
huntingtina.
➢ Clínica Tríada:
❖ Herencia
❖ Demencia
❖ Corea.
➢ Edad de aparición: 4 a 80 años, la edad más frecuente de aparición es a los
40 años.
➢ Diagnóstico: clínica, pruebas genéticas.
➢ No existe tratamiento curativo, muerte 15 a 20 años después del diagnóstico.

- Tratamiento
➢ Farmacológico:
❖ Haloperidol
❖ Fenobarbital
❖ Risperidona
❖ Tetrabenazina
❖ Pimozide
❖ Benzodiacepinas
❖ Olanzapina
➢ Tratamiento Quirúrgico:
❖ Neurocirugía funcional
❖ Estimulación cerebral profunda del globo pálido

ATETOSIS:
- Definición:
➢ Movimientos de torsión, continuos, generalmente apendiculares,
ocasionalmente Axiales.
➢ Pueden ser más rápidos de lo usual, incluso teniendo semejanza con el
patrón de corea, en este caso se denomina coreoatetosis.
➢ Se parece mucho a la corea y la distonía, por ende no es fácil hacer el
diagnóstico

- Tratamiento:
➢ Farmacológico:
❖ Olanzapina
❖ Tetrabenazina
❖ Clonazepam
❖ Risperidona
❖ Trihexifenidilo
❖ Gabapentin
➢ Tratamiento Quirúrgico:
❖ Manejo por ortopedia de condiciones articulares secundarias
especialmente en niños con enfermedad motriz cerebral. Las
articulaciones en la mayoría de casos se dañan
❖ Neurocirugía: Subtalamotomía, peduncolotomía
 ❖ Estimulación cerebral profunda palidal bilateral

BALISMO:
- Definición:
➢ Movimiento involuntario, abrupto, rápido, de gran
amplitud sin ninguna finalidad.
➢ Las personas pueden lanzar cosas
➢ Se puede asociar a movimientos coreicos.
➢ Generalmente unilateral (hemibalismo) y menos
frecuente con presentación bilateral (bibalismo).
➢ Este tipo de desorden es generalmente la
manifestación de lesiones del núcleo sub talámico
bilateral o de sus conexiones con el estriado.
➢ Sin embargo la corea o el balismo pueden ser la
presentación de sobredosis de levodopa

- Hemibalismo

- Tratamiento
➢ Farmacológico:
❖ Haloperidol
❖ Pimozide
❖ Clozapina
❖ Risperidona
❖ Olanzapina
➢ Quirúrgico:
❖ Ablativo: talamotomía, palidotomía
❖ Funcional: estimulación talámica o palidal.