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1.

- CLINICA

Existen dos tipos de manifestaciones: Motoras y no Motoras(1) :

Motoras No Motoras
El temblor de reposo: se presenta en el 70% Sntomas neuropsiquitricos: Depresin,
de los casos y es tpicamente grosero y de ansiedad, apata.
gran amplitud, con una frecuencia Alucinaciones (sobre todo visuales), ilusiones
de entre 4 y 6Hz. y delirios que pueden ser inducidos por la
La rigidez: es caractersticamente en rueda medicacin.
dentada. Deterioro cognitivo leve y demencia.
La acinesia: se presenta tanto en Trastorno del control de impulsos y sndrome
movimientos espontneos como en de desregulacin dopaminrgica
voluntarios, y tpicamente, manifiesta con (relacionados con agentes dopaminrgicos).
fatigabilidad y decremento progresivo de la Ataques de pnico.
amplitud durante movimientos repetitivos. - Ataques de pnico que pueden aparecer en
los episodios OFF.
- Trastornos del sueo: Trastornos de
conducta del sueo REM, hipersomnia diurna
excesiva, ataques de sueo,
insomnio, sndrome de piernas inquietas y
Debido a la heterogeneidad clnica se
movimientos peridicos de las piernas.
divide en subtipos: Tremorico (de
- Sntomas sensitivos: Dolor, hiposmia,
evolucin ms lenta, menor incapacidad trastornos visuales (visin borrosa, diplopia,
y menor riesgo de deterioro cognitivo), alteracin en la visin de los colores).
No Tremorico o Rgido-acintico y mixto o - Fatiga.
indeterminado (1) - Disfuncin autonmica: Urgencia y
frecuencia miccional, nicturia, disfuncin
sexual, hiperhidrosis e hipotensin
ortosttica.

2. DIAGNOSTICO

El diagnstico de la enfermedad de Parkinson, en vida, es un diagnstico de sospecha clnica. El


diagnstico definitivo precisa de la confirmacin de los hallazgos neuropatolgicos
caractersticos, es decir:

prdida neuronal a nivel de la SNC


presencia de cuerpos y neuritas de Lewy

y solo puede hacerse una vez que el sujeto ha fallecido.(1)

Los criterios clnicos ms empleados para el diagnstico son los establecidos por el Banco de
Cerebros del Reino Unido (precisin elevada 75-95%) (1)

La presencia de un parkinsonismo (definido por bradicinesia, o lentitud de movimiento,


y al menos otro signo motor)
La exclusin de otras causas justificantes, generalmente descartadas por los
antecedentes del paciente y el examen fsico neurolgico.
La existencia de datos caractersticos de la enfermedad de Parkinson que apoyen este
diagnstico.(1)
As mismo la MDS (Movement Disorder Society) ha postulado sus propios criterios diagnsticos,
pero tienen como base a los establecidos por el Banco de Cerebros de Reino Unido.

Este diagnstico de parkinsonismo, se basa en tres manifestaciones motoras cardinales.

Parkinsonismo se define como la bradicinesia, en combinacin con temblor en reposo rigidez, o


ambos. Estas caractersticas deben ser claramente demostrable y no atribuible a factores de
confusin. (2)

La Bradicinesia: se define como la lentitud del movimiento y decremento de la amplitud


o de velocidad como se continan movimientos.
La Rigidez: Es ralentizar el movimiento pasivo de las articulaciones principales con el
paciente en una posicin relajada y el examinador la manipulacin de las extremidades
y el cuello, encontrando resistencia.
Temblor en Reposo: se refiere a un temblor de 4 a 6 Hz en el miembro completamente
en reposo, que se suprime durante la iniciacin del movimiento. (2)

Los elementos fundamentales para llegar a este diagnstico clnico son una anamnesis y una
exploracin neurolgica detalladas.

En la anamnesis, debemos resaltar como elementos sugestivos de EP el curso lentamente


progresivo de la clnica cardinal motora (o parkinsonismo) y su distribucin tpicamente
asimtrica. Considerando ciertos puntos como: medicacin actual, ya que muchos frmacos
debido a su accin bloqueante dopaminrgica pueden inducir un parkinsonismo farmacolgico.
El parkinsonismo secundario a frmacos suele tener caractersticas distintas a la EP idioptica ya
que la clnica es predominantemente rgido-acintica y su presentacin simtrica. (1,2)

En la exploracin neurolgica, aparte de objetivar las manifestaciones motoras caractersticas


de la EP (temblor de reposo, rigidez, bradicinesia) para apoyar la sospecha clnica, se debe
descartar la presencia de signos atpicos sugestivos de otras causas parkinsonismos, como son
parlisis supranuclear de la mirada (caracterstico de la parlisis supranuclear progresiva o PSP),
la existencia de alteraciones cerebelosas o del equilibrio (tpicas de la atrofia multisistema o AMS
y de la PSP), dficits cognitivos clnicamente significativos de inicio precoz, signos corticales
como apraxia motora o alteraciones de la sensibilidad cortical (especialmente en el sndrome/
degeneracin crtico basal ganglinica o DCB) y disfuncin autonmica (propio de la AMS).(1)

CRITERIOS DEL BANCO DE CEREBROS DE REINO UNIDO PARA EL DIAGNSTICO DE


ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPTICA

1 paso Diagnstico del sndrome parkinsoniano


o Bradicinesia (lentitud en el inicio del movimiento voluntario con reduccin progresiva
de la velocidad y la amplitud del mismo tras una accin repetida).
o Adems uno de los siguientes signos:
Rigidez muscular.
Temblor de reposo a 4-6 hercios.
Inestabilidad postural no debida a afectacin visual, vestibular, cerebelosa o propioceptiva
primaria.
2 paso Criterios de exclusin de enfermedad de Parkinson
o Antecedente de ictus de repeticin con una progresin escalonada de los signos
parkinsonianos.
o Antecedente de traumatismos craneoenceflicos repetidos.
o Antecedente de encefalitis.
o Antecedente de crisis oculgiras.
o Tratamiento con neurolpticos al inicio de la sintomatologa.
o Existencia de ms de un familiar afecto.
o La enfermedad remite de forma sostenida.
o Afectacin estrictamente unilateral despus de tres aos.
o Paresia supranuclear de la mirada.
o Signos cerebelosos.
o Afectacin autonmica importante de forma precoz.
o Aparicin de demencia de forma precoz con alteracin en memoria, lenguaje y
praxias.
o Signo de Babinski.
o Presencia de un tumor cerebral o hidrocefalia comunicante en un scanner cerebral.
o Respuesta negativa a una dosis suficiente de levodopa (una vez excluida mal
absorcin).
o Exposicin a MPTP

3 paso Datos de apoyo positivos durante el seguimiento de la enfermedad


(Se requieren tres o ms para el diagnstico de enfermedad de Parkinson establecida)
Inicio unilateral.
Presencia de temblor de reposo.
Curso progresivo.
Asimetra mantenida con predominio de la afectacin en un lado del cuerpo
Respuesta excelente a levodopa (70100%)
Presencia de discinesias marcadas inducidas por levodopa.
Respuesta a levodopa tras cinco o ms aos.
Duracin de la enfermedad diez o ms aos

Por otra parte, no existen marcadores bioqumicos o radiolgicos especficos para diagnosticar
esta enfermedad y actualmente se utilizan los criterios del Banco de Cerebros del Reino Unido.
Pero como ya se explic esto solo demuestra un diagnstico de sndrome parkinsoniano mas no
la enfermedad de Parkinson en si. (2,3)

3. INSTRUMENTOS PARA LA VALORACION

En 2008 la Sociedad de Trastornos del Movimiento (Movement Disorder Society MDS)


present una escala de evaluacin clnica, basada en una crtica a la UPDRS (Unified Parkinsons
Disease Rating Scale) publicada en 2007, demostrando un excelente factor de validez. (3)

La MDS- UPDRS incluy nueve elementos nuevos a la evaluacin del paciente: ansiedad,
sndrome de desregulacin de la dopamina, problemas urinarios, estreimiento, fatiga,
pasatiempos, acostarse y levantarse de la cama, tapping con los pies y el congelamiento.
Adems, modific la manera de calificar varios de los sntomas y signos del paciente para facilitar
su valoracin con instrucciones especficas para cada tem, y se asoci la definicin de ON y OFF
a la parte III de la UPDRS, para garantizar mayor uniformidad entre los evaluadores. (3)

La escala de Hoehn y Yahr es fcil de administrar para clasificar al paciente de acuerdo a su


severidad. Indica la severidad basada en la lateralidad del compromiso, el compromiso de la
movilidad y los reflejos posturales, y la discapacidad. Aunque inicialmente se dise como una
escala de 5 puntos, en 1990 se adicionaron los estadios 1.5 y 2.5, esta fue incluida, pero nunca
fue validada, dentro de la batera de la UPDRS. La escala de Hohen y Yahr (HY) se puede utilizar
como un ndice de progresin clnica en el anlisis de supervivencia, y se ha observado una
buena correlacin entre esta y la UPDRS, tambin se correlaciona bien con las caractersticas de
las imgenes y la patologa. (3)

4. CLASIFICACIN

Los pacientes con EP pueden ser clasificados en:

o Rigido-acinetico (AR)
o Temblor dominante (Tremorico) (TD)

Sobre la base de signos motores predominantes. Existe una clara evidencia clnica de que
diferentes subtipos de EP tienen una clnica, curso y pronostico diferente. En comparacin con
los pacientes de tipo TD, los sujetos de tipo AR muestran una progresin clnica ms rpida y
tienen un mayor riesgo de desarrollar discapacidad y demencia. La base neural para estas
manifestaciones dispares de EP no es completamente entendida (4)

Los estudios previos de neuroimagen funcional utilizando la tomografa por emisin de


positrones (PET) o la tomografa computarizada de emisin de fotn nico (SPECT) han
demostrado que el temblor parkinsoniano tiene un sustrato neurobiolgico diferente de los de
la acinesia y la rigidez.(4)

De hecho, la prdida dopaminrgica nigroestriatal parece ser necesario, pero no suficiente para
el desarrollo de temblor dominante. Desde el punto de vista del circuito, los cambios en el
circuito que median el temblor parkinsoniano difieren de aquellos que subyacen a la acinesia y
la rigidez.

La prdida dopaminrgica nigroestriatal con la consiguiente disfuncin del lazo estriatal-tlamo-


cortical (STC) es un sello de la EP, lo que explica la acinesia y la rigidez, pero no el temblor en
reposo. En cambio, el temblor en reposo est ligado a una actividad alterada no en uno, sino en
dos circuitos distintos: la va STC, que est afectada principalmente por la deplecin de la
dopamina en la EP, y el circuito cerebello-tlamo-cortical (CTC), que tambin est involucrado
en muchos De los otros tipos de temblores.

Varios estudios recientes de resonancia magntica proporcionan pruebas adicionales de la


necesidad de incorporar circuitos de CTC en cualquier discusin sobre el temblor parkinsoniano.
Por ejemplo, un estudio de morfometra basada en voxel demostr que los pacientes TD haban
reducido el volumen de materia gris en el cerebelo. Adems, un estudio relacionado con el fMRI
estudio encontr que los patrones de activacin en el STC y CTC vas fueron diferentes para AR
y TD sujetos. Tomados en conjunto, se necesitara la exploracin del subtipo para descubrir las
bases neuronales de la EP.

Temblor Dominante Rgido Acintico


Progresin lenta Progresin clnica rpida
Menor riesgo a desarrollar discapacidad y Mayor riesgo a desarrollar discapacidad y
demencia demencia
Bibliografia

1. Martinez-fernandez. ACTUALIZACIN EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON. REV. MED.


CLIN. CONDES - 2016; 27(3) 363-379
2. Postuma RB, et al. MDS clinical diagnostic criteria for Parkinsons disease. Movement
disorders : official journal of the Movement Disorder Society. 2015;30(12):1591-601
3. Castro A, Freddy O. Enfermedad de parkinson: criterios diagnsticos, factores de riesgo
y de progresin, y escalas de valoracin del estadio clnico. Acta Neurol Colomb. 2014;
30(4):300-306
4. Zhang J. et al. Akinetic-rigid and tremor-dominant Parkinson's disease patients show
different patterns of intrinsic brain activity. Parkinsonism and Related Disorders.2014.1-
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