FISIOPATOLOGIA CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA

1. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

 La magnitud esta determinada por el tamaño del DEFECTO y la DISTENSIBILIDAD REALTIVA del
VD y del VI
 Distensibilidad del VD es mayor que la del VI explica el cortocircuito de izquierda a derecha
 RX: Si existe un cortocircuito de izquierda a derecha a nivel auricular produce una mayor dilatación
a nivel del VD y la AP ramas. Traduciéndose en los hallazgos de la RX con AUMENTO DE
TAMAÑO AD, VD, AP y marcas vasculares NO AUMENTA LA AI (debido a que el RETORNO
venoso de la pulmonar NO permanece en la AI sino que se deriva inmediatamente a la AD)

 Cavidad dilatada del VD prolonga tiempo para la DESPOLARIACION por lo que se presenta un
BLOQUEO DE RAMA DERECHA completo o incompleto rsR en V1 o puede verse también una
LEVE HVD
 SOPLO SOSTOLICO: no se da por el cortocircuito dado que el gradiente de presión entre ambas
AURICULAS es pequeño y es DURANTE TODO EL CICLO CARDIACO por lo que en si el
CORTOCIRCUITO ES SILENTE, se origina en si en la VALVULA PULMONR por AUMENTO DE
FLUJO SANGUINEO a través de una VALVULA de tamaño normal siendo una ESTENOSIS
RELATIVA de la PULMONAR
 SOPLO MESODIASTOLICO: se da cuando el corto es grande , el aumento del flujoa través de la
tricúspide provoca ESTENOSIS RELATIVA
 AMPLIO DESDOBLAMIENTO DE S2 : se da por el BLOQUEO de RAMA DERECHA, retrasa la
despolarización del VD asi como de su contracción por lo que CIERRA TARDIAMENTE el Valvula
pulmonar
 S2 FIJO:gran cortocircuito tiende a ABOLIR VARIACIONES relacionadas con RESPIRACION
 LACTANTE y NIÑO pequeño ASINTOMATICO: se debe a que las distensibilidad del VD aumenta
lentamente de forma que no se genera un corto hasta esa edad
 NO ICC ni HTP: sino hasta la TERCERA-CUARTA DECADA si el corto es GRANDE
LEONARDO ISRAEL BARONA CASTILLO
 2. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

 Magnitud del corto esta determinado por el TAMAÑO y por la RESISTENCIA VASCULAR
PULMONAR no por la localización.
a) PEQUEÑO: se produce una gran resistnecia al corto y éste no depende de la RVP por lo
que DISMINUYE. Aumento de carga en VI y AP es medio, CONGESTION VASCULAR y el
AUMENTO del tamaño de la CAMARA SON MINIMOS o DEMASIADOS PEQUEÑOS (NO
GENERA CAMBIOS EN EL RX ni en el EKG). Se produce SOPLO DE REGURGITACION,
P2 NORMAL (presión pulmonar es normal)
b) GRANDE: la resisitencia ofrecida por el defecto es minima y el corto depende de la RVP.
VD aumenta de TAMÑO y se HIPERTROFIA. RX: aumento de tamaño BIVENTRICULAR,
aumento de tamaño de AI, aumento del PATRON VASCULAR; EKG: HBV, HAI; pude
desembocar en ICC en la primera infancia. Se producen también otros cambios
irreversibles en ARTERIOLAS PULMONARES creando un VASCULOPATIA PULMONAR
OBSTRUCTIVA o EISENMENGER ( se elimina sobrecarga del VI y de AI disminuyendo el
tamaño del corazón RX: segmento de la AP agrandado por HTP; EKG: signos de HIV
desaparecen quedando solo HVD por la GTP; se genera CIANOSIS; disminuye el SOPLO,
S2 SONORO Y SIMPLE por la HTP
MIENTRAS MENOR SEA LA RVP MAYOR SERA EL CORTO(TIPO DEPENDIENTE)
c) MODERADO: las cámara cardiacos o los vasos aumentan de tamaño, provocando un
AUMENTO DE TAMAÑO de la AP PRINCIPAL, AI, VI, VASCULATURA PULMONAR
(igual que PDA). Mayor corto, y gran aumento de tamaño en las cámaras del corazón. En
RX: CARDIOMEGALIA; en EKG: HVI DE TIPO SOBRECARGA; RETUMBO
MESODIASTOLICO EN LA PUNTA: estenosis relativa de la mitral; P2 AUMENTADO:
ligero aumento de la AP

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  AUMENTA TAMAÑO DEL VI: Quien sufre de sobrecarga es EL VENTRICULO IZQUIERDO NO EL
DERECHO.
 SISITOLE: se produce el corto en este momento, contrayéndose el VD yla sangre pasa directo del
CORTO a la AP en lugar del VD

3. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

 Magnitud esta determinada por la RESISTENCIA ofrecida por el ductus: DIAMETRO, LONGITUD y
TORTUOSIDAD
 Aumento de TAMAÑO de vasos son similares a los de CIV EXCEPTO POR AUMENTO DE LA
AORTA a nivel del DAP (porción ascendente y trasnvesa)
 RX: aumento de tamaño de AI, VI, gran AORTA ASCENDENTE( pese al tamaño aumentado la
SIULETA CARDIACA esta NORMAL) ya que ésta no forma parte de la silueta), AP y
VASCULATURA PULMONAR
 PEQUEÑO: aumento minimo del VI, por tanto RX, EKG: normales; SOPLO CONTINUO: gradiente
importante de presión entre la aorta y la AP tanto en sístole como diástole; P2: normal
 MODERADO: cardiomegalia moderada con aumento del flujo sanguíneo pulmonar, aumenta de
tamaño AI, VI, segmento de AP. EKG: muestra HIV; SOPLO: continuo; RETUMBO FLUJO
DIASTOLICO APICAL: como consecuencia de ESTENOSIS RELATIVA DE LA MITRAL; P2:
aumenta de intensidad

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  GRANDE: cardiomegalia MARCADA y aumento de PATRON VASCULAR PULMONAR, la
sobrecarga del volumen se produce en VI y AI generando en EKG: HVI, HAI HVD( transmisión libre
de la presión AORTICA a la AP causando HIPERTESION PULMONAR y el HVD); SOPLO:
continuo; RETUMBO DIASTOLICO APICAL: debido a ESTENOSIS RELATIVA de la mitral; P2:
intensidad AUMENTADA por HTP
 VASCULOPATIA PULMONAR OBSTRUCTIVA: corto bidireccional; CIANOSIS: en MITAD
INFERIOR; SINDROME DE EISENMENGER: igual a CIV

FISIOPATOLOGIA DE LAS CARDIOPATIAS CIANOTICAS

DETECCION DE LA CIANOSIS

Es la COLORACION AZULADA de la piel y mucosas de un AUMENTO DE LA CONCENTRACION DE LA

HEMOGLOBINA se reduce hasta cerca de 5g/100ml en las VENAS CUTANEAS. Puede deberse a:

a) CIANOSIS CENTRAL:DESATURACION de la sangre arterial se denomina

b) CIANOSIS PERIFERICA: Aumento de la EXTRACCION DE OXIGENO por un tejido periférico en
presencia de una SATURACION NORMAL

El mejor lugar para buscar la cianosis es la PUNTA DE LA LENGUA ya que no existen cambios pese a la
raza ya que no se afecta del color de la lengua y su circulación NO ES LENTA

Pude determinarse por:

a) PaO2: normal en un RN nacido de 1 dias de vida es 60mmHg. Una saturación de MAYOR o

IGUAL A 90 no debe descartar cardiopatía
b) Saturación de oxígeno

INFLUENCIA DE LA CONCENTRACION DE Hb en la CIANOSIS

Para que aparezca cianosis son necesarios 5g de Hb reducida en 100ml de sangre de venas cutáneas
cuando normalmente hay solo 2g. Para una persona con una Hb de 15g/100ml la presencia de 3g
representa una DESATURACION del 20%. Se observa CIANOSIS con saturación de oxigeno ALTA en
paciente con POLICTEMIA y con saturación BAJA en ANEMIA

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CASUSAS DE CIANOSIS

a) CENTRAL: cardiopatías congénitas cianóticas, enfermedad pulmonar, depresión del SNC

b) POR METAHEMOGLOBINA: trastorno hereditario( ausencia de vías reductoras o deficiencias de
NADH citocromo b5 reductasa) o causas toxicas( ingestión de agua rica en NITRATOS o
exposición a GELES DENTALES con ANILINA). Si es mayor a 15% de la Hb normal produce
CIANOSIS VISIBLE y con 70% es mortal. El color de la sangre puede seguir siendo PARDO
incluso con oxigenación completa o exposición al aire ambiente.
c) PERIFERICA

ORIGEN CARDIACO VS PULMONAR

Se diferencia por la prueba de HIPEROXIA, se estudia la respuesta de la PaO2 arterial a la inhalación de

oxigeno al 100%

 PULMONAR: aumenta PaO2 hasta valores superiores a los 100mmHg

 CARDIACO: no supera 100mmHg, aumentos no superiores de 10-30 mmHg

CURVA DE DISOCIACION DE LA HEMOGLOBINA

La relacion del OXIGENO con la hemoglobina es como una S, con el plasma es LINEAL. Coeficiente
solubilidad es 0,003ml/100 a PaO2 de 1mmHg a 37GRADOS

RELACION SIGMOIDEA:

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  P50: punto en el que el 50% de la Hb se encuentra saturada, es de 22 mmHg en RN y en el feto
 El RN tiene una gran AFINIFAD de la Hb por el O2, favoreciendo la extracción de oxigeno de la
circulación materna y es adecuado intrautero, EMPERO NO SE FACILITA la liberación de O2 a los
TEJIDOS,
 Los patrones ADULTOS con una mayor entrega de O2 a los tejidos se alcanzan a los 3 MESES

FACTORES:

a) Disminucion de concentración de iones PH (AUMENTO PH), PCO2, TEMPERATURA y

concentracionde 2-3DPG y el ATP desvían a la IZQUIERDA (ENTREGA)
b) Aumento de concentración de iones PH (AUMENTO PH), PCO2, TEMPERATURA y
concentracionde 2-3DPG y el ATP desvían a la DERECHA (RETIENE). Influye la ALTITUD,
CIANOSIS, ANEMIA como consecuencia del aumento de la 2-3DPG
c) Hb fetal tiene afinidad menor por 2-3DPG hace como cuando los valores son bajos DESVIANDO A
LA IZQUIERDA

CONSECUENCIAS Y COMPLICACIONES

POLICITEMIA Escaso oxigeno arterial genera LIBERACION de

EPO por parte de los riñones generando un mayor
numero de ERITROCITOS. BENEFICIANDO LA
CAPACIDAD DE TRANSPORTE
 El Hcto mayor o igual 65% produce un
aumento de VISCOCIDAD y es
incoveniente espcialmente en ICC
 Anemia en CIANOTICO representa
FERROPENIA relativa

ACROPAQUIA Crecimiento del tejido blando bajo el LECHO

UNGUEAL como consecuencia de cianosis
central.
 Los megacariocitos presentes en sangre
venosa sistémica , estos tiene factores de
crecimiento TFGbeta y FDP(de plaquetas)
que al quedarse atrapados los
megacariocitos en los capilares SON
LIBERADOS
 NO se presentan ANTES DE LOS
6MESES
 Se observan en primer lugar en el
PULGAR
 SIN CIANOSIS: en hepatopatía o
endocarditis bateriana subaguda
SNC Riesgo de ABCESO CEREBRAL y ACV
 ABCESO: cortocircuitos dere-izq pueden
eludir las acciones de FILTRADO
FAGOCITICO que se encuentran en el
lecho CAPILAR PULMONAR, también por
hipoxia y microinfartos por exceso de
viscosidad que también genera
COLONIZACION BACTERIANA: TRIADA
CEFALE+FIEBRE+DEFICIT
NEUROLOGICO
 ICTUS: embolizacion de un trombo en la
cámara cardiaca o en las venas sistémicas.
TROMBOSISI VENOSA CENTRAL en
caso menor de 2 años con cianosis y

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 anemia ferropénica
HEMORRAGIA  Trombocitopenia
 Agregación plaquetaria defectuosa
 Aumento de TP y TROMBOPLASTINA
PARCIAL
 Menor fibrinógeno y de FACTOR 5 Y 8
 CLINICA: equimosis, petequias, epistaxis y
gingivorragia
EPISODIO HIPOXICO Y POSTURA EN Se observa en tetralogía de Fallot
CUCLILLAS
ESCOLIOSIS Cianosis crónica, niñas, TF
HIPERURICEMIA y GOTA En pacientes mayores con cardiopatía cianótica no
corregidas o inadecuadamente corregido

1. TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

Es la mas habitual en los RN, la AORTA se origina del CD y la AP se origina del VI y la OARTA esta por
delante de la AP pero sigue estando a la derecha. La relación entre AURICULAS y VENTRICULOS es
NORMAL

 La sangre desaturada que regresa desde el organismo a la AD fluye por la AORTA sin ser
oxigenada y vuelve a regresar a la AD
 La sangre bien OXIGENADA que regresa a la AI fluye por la AP Y regresa a la AI
 Es incompatible con la vida a menos que se produzca una COMUNICACIÓN ENTRE AMBOS
CIRCUITOS : CIA, CIV, PDA.
 LA MAS HABITUAL: EXISTE UNA PEQUEÑA COMUNICACIÓN INTERAURICULAR como FOP,
el RN esta intensamente CIANOTICO desde el nacimiento y tiene una SaO de 30-30% (PaO 20-
10mmHg) causa una GLICOLISIS ANAEROBICA resulta en ACIDOSIS METABOLICA
 CUADRO GENERAL
a) Cuando nace se da una disminución de RV, aumenta el flujo sanguíneo pulmonar y se da
una sobrecarga en el AI- VI
b) HIPOXIA y ACIDOSIS estimulan quimiorreceptores carotideos y cerebrales causando una
HIPERVENTILACION y baja PaCO2 en la circulación pulmonar
c) Se produce también HIPOGLICEMIA por hipertrofia de ISLOTES PANCREATICOS e
HIPERINSULINISMO
d) ICC durante la PRIMERA SEMANA DE VIDA
TGV HASTA NO
e) RX: cardiomegalia y amento de la VASCULATURA PULMONAR
DEMOSTRAR LO
f) EKG: HVD
CONTRARIO:
g) SOPLO: NINGUNO
LEONARDO ISRAEL BARONA CASTILLO  Aumento de trama
vascular pulmonar
 Cardiomegalia
 h) S2: único, P2 inaudible

CON CIA  Buena saturación de OXIGENO 80-80%

 NO HIPOXIA NO ACIDOSIS
 Se desarrolla ICC por sobrecarga en el volumen del corazón izquierdo
 VD es sistémico por tanto no se produce HVD
CON CIV  MINIMA DESATURACION
 CIANOSIS pasa por alto
 NO HIPOXIA NO ACIDOSIS
 IC IZQUIERDA
 RX: cardiomegalia con AUMENTO de la VASCULARIZACION
PULMONAR
 EKG: HBV (HVD: VD sistémico), (HVI: sobrecarga de volumen en lado
izquierda)
 SOPLO: de CIV
 S2: UNICO por P2 inaudible o HTP
CIV +  Volumen de sangre totalmente saturada que regresa al pulmón es
ESTENOSIS INADECUADO
PULMONAR  Intensa HIPOXIA y ACIDOSIS llevando a la muerte
 Como FSP no aumenta las cámaras izquierdas NO SUFREN de carga
de volumen
 NO CARDIOMEGALIA no ICC
 RX: tamaño cardiaco normal y vascularización normal
 EKG: HBV (HIV por estenosis pulmonar) (HVD: por la naturaleza de
TGA
 SOPLO: por EP
 S2: único
 CIANOSIS

2. TETRALOGIA DE FALLOT NO ICC

Combinación

 CIV
 Estenosis Pulmonar: determina la DIRECCION y MAGNITUD
a) LEVE= TF NO CIANOTICA o SONROSADA: de izquierda a derecha pequeño o moderado
y con cuadro parecido a CIV. Se da un gradiente de presión entre la VD y AP y esta ultima
puede estar levemente elvada. TAMAÑO CARDIACO y VASCULARIZACION aumentan de
manera MODERADA
i. EKG: HVD por la elevada presión, ocasinamente un HVI
ii. SOPLO SISTOLICO DE EYECCION en ZONA MEDIO-INFERIOR PARAESTERNAL
IZQUIERDA ocasionalmente expandido a superior: debido a la Estenosis pulmonar
iii. SPOLO DE REGURGUTACION SISTOLICA: propio de una CIV
iv. Desarrollan CIANOSIS con el tiempo hacia los 1-2 años
v. Disnea de esfuerzo
vi. Disnea en cuclillas

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 b) INTENSA= TF CIANOTICA: provoca un corto de derecha a izquierda, DISMINUCION DE
FSP
i. Arterias pulmonares son PEQUEÑAS
ii. AI-VI pueden ser mas pequeño de lo normal por DISMINUCION del RETORNO
VENOSO PULMONAF
iii. Presiones idénticas en el VD, VI, AORTA
iv. RX: corazón de tamaño normal con vascularización pulmonar disminuida, ninguna
cámara maneja una cantidad aumentada de sangre
v. EKG: HVD
vi. SOPLO SISTOLICO DE EYECCION : se origina en la ESTENOSIS PULMONAR, se
ausculta mejor sobre ZONA MEDIA BORDE ESTERNAL IZQUIERDO. Cuando la EP
es leve cantida grande pasa a través de la valvula estenotica dando SOPLO
PROLONGADO y SONORO. Si la EP es INTENSA solo una pequeña cantidad para
a través de la valvula estenosa dando un SOPLO CORTO Y DEBIL
vii. S2: escasa presión en AP hace que P2 sea DEBIL e INAUDIBLE, UNICO
c) TF EXTREMA con ATRESIA PULMONAR: única fuente de FSP es a través de DAP
constrictivo o mediante colaterales aorticas. El retorno venoso se deriva a IZQUIERDA a la
altura causando marcada DESATURACION ARTERIAL SISTEMICA. MUERE A MENOS A
QUE SE MANTENGA PERMEABLE EL DUCTUS
i. RX: corazón pequeño y FSP disminuido
ii. EKG: HVD
iii. SOPLO: NINGUNO o DEBIL de DAP
 HVD: secundario a la EP
 Cabalgamiento de la AORTA: varia y no siempre esta presente

Independiente de la dirección del corto la Presión sistólica en el VD es igual a la del CI y de la AHORA

Fisiológicamente: CIV suficientemente grande para igualar las presiones sistólicas en ambos ventrículos y
una estenosis del tracto de SALIDA DEL VNETRICULO DERECHO (estenosis infundibuñar, estenosis

FACTORES QUE INFLUYEN EN EL CORTO DE DERECHA A IZQUIERDA

 Tanto aumento en la RVP con disminución del RVS(es MAS DETERMINANTE contrario si RVS
aumenta el corto disminuye) aumenta el CORTO DE DERECHA A IZQUIERDA con desaturacion
MAS INTENSA: se relaciona cociente Qp:Qs que a su vez se relaciona con las RESISTENCIAS
 TAQUICARDIA: estrecha el tracto de salida del VD
AUMENTA CORTO
 HIPOVOLEMIA: estrecha el tracto de salida del VD

EPISODIO HIPOXICO

Crisis cianótica o episodio cianótico o hiperocianosis. Consiste en una HIPERNPNEA(rápido y profundo),

empeora la CIANOSIS y DESAPARICION DEL SOPLO

 Llanto
DISMINUYE RVS
 Defecación
 Aumento de la actividad física
 Taquicardia
 Hipovolemia

HIPERPENEA

Se estimula por bajo PaO2 y aumento de PCO2 conjuntamente con disminución del PH, llega al CENTRO
RESPIRATORIO. La hiperpnea aumenta la eficacia de la bomba torácica negativa aumentando
RETORNO VENOSO SISTEMICO al VD, si hay resistencia del TRACTO DE SALIDA DEL VD o disminuye
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la RVS mayor retorno venoso debe pasar a la aorta, menos saturación llevando a otra vez al estimulo
central

Como CONTRAARESTAR:

 Colocar lactante en GENUPECTORAL y retenga sangre en las venas de las piernas, también
aumenta la RVS disminuyendo el flujo de sangre arterial a las extremidades
 MORFINA: depresión del CENTRO RESPIRATORIO
 BICARBONATO: corregir la acidosis y eliminarla como estimulo del centro
 OXIGENO: mejora ssaturacion
 VASOCONSTRICTORES: FENILIFREINA aumentando la RVS y mejorando la SaOC2
 KETAMINA: aumenta la RVSy seda simultáneamente al paciente
 PROPANOLOL: reduce la FC y disminuye el espasmo de TRACTO SALIDA Ddel VD, antagoniza
los VASODILATADORES beta adrenergicos , no hace que disminuya de manera repentina al RVS

PREESCOLARES

Adoptan un posición de CUCLILLAS des pues de JUGAR INTENSAMENT y durante el juego presentan
TAQUIPNEA y COLOR OSCURO.

POSICION EN CUCLILAS: así como en la posición genupectoral aumenta la saturación de oxigeno por
medio de tres mecanismos:

i. Disminución del retorno venoso sistémico mediante la retención de la sangre venosa en las
extremidades inferiores reduciendo el corto a nivel ventricular
ii. Disminución del flujo arterial a las piernas disminuye el drenaje venoso de las piernas
iii. Aumenta la RVS

3. ATRESIA TRICUSPIDEA

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No existe válvula tricúspide ni una parte del VD, como no existe una comunicación directa entre el AD y el
VD, el retorno venoso a la AD debe derivarse inicialmente a la AI por una CIA o FOP

 Debe existir un PDA para que exista una perfusión a los pulmones
 Para el corto de derecha a izquierda la presión del AD AUMENTA POR ECNCIMA de la AI,
aumentando el TAMAÑO del AD
 Si existe relaciones NORMALES DE ARTERIAS GRANDES: el FSP suele estar disminuido
porque proviene de una CIV pequeña, VD HIPOPLASICO o AP pequeñas
 Si existe TGV: el FSP puede estar AUMENTADO, solo muestra CIANOSIS LEVE,
CARDIOMEGALIA y PATRON VASCULAR AUMENTADO. También existe relación con otros
factores como tamaño del CIV, presencia o ausencia de EP o ATRESIA PULMONAR,
PERMEABILIDAD DE DUCTUS puede dar aumento o disminución FSP
 RX: HAD, HAI, HVI (las dos últimas reciben el retorno tanto sistémico como pulmonar dilatándose),
disminución de vascularización Y segmento cóncavo de AP
 EKG: HAD, HVI, QRS superior
 Saturación de O2 son iguales en la AORTA y la AP: existe una mezcla completa de sangre
venosa sistémica con la pulmonar
 EXAMEN FISICO: grados variables de CIANOSIS y SOPLO de CIV o de EP, HEPATOMEGALIA
por ICC o CIA inadecuada
 RETUMBO DIASTOLICO APICAL: cuando hay un aumento de FSP porque pasa mas sangre

4. RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL

Las venas pulmonares drenan anormalmente en la AD directa o indirectamente. Se asocia con CIA para
que la sangre pase a la AI y al VI. Según el lugar se puede dividir:

SUPRACARDIACO (NO OBSTRUCTIVO) Vena pulmonar común drena en la CAVA

SUPERIOR a través de la cava VERTICAL y de la
BRAQUIOCEFALICA IZQUIERDA
CARDIACO (NO OBSTRUCTIVO) Venas pulmonares drenan en AD, directa o
indirectamente a través del seno coronario
INFRACARDIACO o SUBDIAFRAGMATICO La vena pulmonar común atraviesa el DIAFRAGMA
(OBSTRUCTIVO) y drena en la PORTA, VENA HEPATICA o CAVA
INFERIOR

FISIOLOGICAMENTE:

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 a) OBSTRUCTIVO: del retorno venoso pulmonar
i. HIPERTENSION VENOSA PULMONAR
ii. HIPERTENSION SECUNDARIA EN AP y AD
iii. EDEMA DE PULMON: cuando la presión hidrostática en los capilares supera a la osmótica
iv. CON CIA: permite un corto de der-izq, el VD permanecerá relativamente pequeño ya que la
HT en el VD previene el aumento de su distensibilidad y la RVP elevada
v. RX: corazón relativamente pequeño y patrones de congestión venosa pulmonar o edema
pulmonar, es decir el VIDRIO ESMERILADO
vi. EKG: HVD
vii. SaO2: son iguales en la AORTA y la PULMONAR por mezcla completa de la sangre del
retorno venoso sistémico y retorno venoso pulmonar en la AD
viii. Cianosis
ix. Dificultad respiratoria intensa
x. Estertores en pulmones: debido al edema de pulmón
xi. S2 UNICO e INTENSO: por la hipertensión pulmonar
xii. SOPLO: no existe o es débil debido a un flujo normal o disminuido a través de la valvula
PULMONAR o TRICUSPIDE
b) NO OBSTRUCTIVO: del retorno venoso pulmonar. La cantidad de sangre que pasa a la AI a través
del CIA depende del tamaño de la comunicación y de la distensibilidad. Cuando el niño nace
AUMENTA la distensibilidad del VD mas un CIA de tamaño inadecuado mas disminución de la RVP
se produce una SOBRECARGA DE VOLUMEN EN EL CORAZON DERECHO y la circulación
pulmonar AUMENTA AD, VD, AP y venas PULMONARES
i. RX: aumento de tamaño de AD y VD, segmento prominente de AP y aumento de TRAMA
VASCULAR
ii. EKG: presenta un BLOQUEO DE RAMA DERECHA (como CIA tipo OSTIEUM
SECUNDUM) o HVD en ocasiones HAD.
iii. SOPLO SISTOLICO DE EYECCION: de la ESTENOSIS PULMONAR en el BORDE
SUPERIOR ESTERNAL IZQUIERDA
iv. SOPLO DIASTOLICO: producto de la estenosis tricuspidea ya que sorportan grandes flujos
v. S2: amplio desdoblamiento
vi. RITMO CUADRUPLE: S1 y S2 desdoblados y aparición de S3-S4
vii. SI FSP es ELEVADO: presenta una desaturacion minima y la cianosis pasa inadvertida
porque SaO2 oscila entre 85-90%
4. TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE y VENTRICULO UNICO
TRONCO ARTERIOSO: Solo un VASO SANGUINEO ARTERIAL se origina del corazón, siempre se
acompaña de un GRAN CIV

VENTRICULO UNICO: dos válvulas AV desembocan en una sola CAMARA VENTRICULAR de la que se
origina una GRAN ARTERIA (AORTA o PULMONAR) y de la otra cámara conectada la otra (AORTA o
PULMONAR)

FORAMEN BULBOVENTRICULAR: abertura entre el ventrículo único y la cámara rudimentaria

HEMODINAMICAMENTE SIMILITUDES:

 EN VENTRICULO se da la mezcla casi COMPLETA de sangre venosa sitemica y pulmonar,

la saturación de las dos arterias es la misma
 Presiones entre ambos ventrículos es idéntica
 El grado de SaO2 en la circulación sistémica es PROPORCIONAL a la FSP

 El RVP se determina también por el CALIBRE DE LA AP (TRUNCUS) o por la magnitud del CIV y
la presencia o ausencia de EP (VENTRICULO UNICO)

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  FSP GRANDE: cianosis minima + ICC
 FSP PEQUEÑO: GRAN CIANOSIS + NO ICC
 RX: dererminado por la magnitud del FSP, si es grande el CORAZON TAMBIEN ES GRANDE y
AUMENTA VASCULARIZACION; PEQUEÑA corazón pequeño y vasculatura disminuye
 EKG: HBV,QRD precordiales se registran sobre un ventrículo (VENTRICULO UNICO)
 SOPLO de CIV: rara vez audible
 SOPLO SISTOLICO DE EYECCION: por estenosis de la PULMONAR o ramas
 SOPLO PROTOSISTOLICO: de insuficiencia de valvula troncal
 EISENMENGER: aumenta la FSP causando HTP desarrolla ICC y posterior VALVULOPATIA
PULMONAR OBSTRUCTIVA

CUADRO CLINICO NO CIANOTICAS

1. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
a) PREVALENCIA
 Defecto del osteum secudndum es aislado en 5-10% de las cardiopatías
 Mas frecuente en mujeres
 30-50% tiene CIA como parte de la cardiopatía congénita
b) ANATOMIA PATOLOGICA

 Defectos: secundum, primun, y del Seno venoso

 Foramen oval no produce cortocircuitos
 El tipo mas habitual es el Ostium Secundum, se encuenta en la fosa oval pasando la sangre de
izquierda a derecha AI hacia AD
 Ostium Primun se encuentra en el 30%
 Seno venoso en el 10%. Se encuentra en la entrada de la VENA CAVA SUPERIOR (asocaido
con drenaje anómalo de la VENA PULMONAR) y en raras ocasiones en la entrada de la VENA
CAVA INFERIOR (drenaje anómalo del pulmón derecho a la VCI, en el SINDROME DE
CIRRAMITA)
 PROLAPSO de MITRAL aparece en 20% pacientes con defectos del Secundum o del Venoso
c) CLINICA
 ANAMNESIS: asintomático
 EXPOLORACION FISICA:
a) Morfotipo DELGADO (percentil bajo de 10)
b) S2 DESDOBLADO y fijo
c) SOPLO SISTOLICO DE EYECCION de grado 2-3

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 d) Restumbo MESODIASTOLICO por estenosis relativa de la TRICUSPIDE
e) Hallazgos de RX, EKG: no están presentes a menos que el cortocircuito sea GRANDE
con Qp:Qs MAYOR o IGUAL a 1,5

d) EXAMENES
 RX: cardiomegalia con dilatación de AD y VD, Segmento prominente de la A.P y aumento de
vasculatura pulmonar

 EKG: desviación del eje a la derecha entre +90-+180, HVD, BRD con patrón rsR en V1

 ECOCARDIO:

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 a) BIDIMENSIONAL muestra posocion y tamaño del defcto, desde la proyección
SUBCOSTAL. En el SECUNDUM se observa defecto en la ZONA MEDIA, en PRIMUN
se observa en ZONA INFERIOR del tabique interauricular, en el SENO VENOSO VCS
se observa en POSTEROSUPERIOR
b) Dilatación del VD-AD-AP aumentado VELOCIDAD DEL FLUJO en la ultima
c) DOPPLER: máximo cortocircuito izq-der en la DIASTOLE
d) MODO M: aumenta las dimensiones VD y movimiento del tabique
INTERVENTRICULAR siendo signos de SOBRECARGA de volumen del VD
e) SOBREPESO: se recomienda ECO TRANSESOFAGICO

e) HISTORIA NATURAL

 Cierre espontaneo del SECUNDUM en un 40% en los `primeros 4 AÑOS entre el 14-55%,
actualmente se calcula hasta el 87%
 Si es menor de 3mm el cierre es en 100% en pacientes de año y medio
 Entre 3-8mm el cierre espontaneo antes del año y medio en 80%
 Mayor de 8mm RARO se cierra espontáneamente
 RARO desarrollo una ICC durante la lactancia
 Defecto GRANDE sin atención medica, ICC o HTP se produce en adultos entre los 20-39 años
 ARRITMIAAS AURICULARES (FA, FLUTTER) aparecen en adultos con o sin intervnecion
suendo hasta un 13% en MAYORES DE 40 años
 NO endocarditisn infecciosa
 ACV por embolizacion de CIA

f) TRATMIENTO

 NO restringiur ejericio
 Tratameinto con DIURETICOS por ICC
 CIERRE NO QUIRURGICO:
a) por medio de un catéter, oclusores septales como AMPLATZER y HELEX para el
SECUNDUM no habiendo para PRIMUN o SENO CORONARIO
b) SECUNDUM con diámetro MAYOR o IGUAL a 5mm y menor de 32mm para
AMPLATZER y 18mm para HELEX, con QP/QS mayor o giual 1,5:1 o dilatación del VD,
debe existir borde suficiente 4.. paracolocar. NO EN LACTANCIA a menos que
presente ICC
c) SEGUIMIENTO: 81mg/dia de ASPIRINA durante 6 meses, si es normal al 1 año se
puede hacer seguimiento anual o bienal

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  QUIRURGICO:
a) Qp/Qs mayor de 1,5:1 aplazandose la intervención hasta los 2-4 años de edad
b) ICC que no responde a tratamiento medico el cierre se lo hace en la LACTANCIA
c) Gran RVP mayor de 10 UNIDADES 7/m2 con vasodilatadores es OCNTRAINDICATIVO
d) SECUNDUM: incisión medioesternal con circulación extracorpórea con una sutura o
parche pericárdico
e) PRIMUN y SENO VENOSO: incisión transxifoidea, transversa inframamaria con
estereotomía vertical o trasnversa, o icnsion cutánea inferior en la línea media con
estereotomía parcial o completa
f) MORTALIDA: menos del 0,5%
g) COMPLICACIONES: ACV y ARRITMIAS

2. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
a) PREVALENCIA
 Forma mas habitual de CC alrededor del 15-20%
b) ANATOMIA PATOLOGICA

 Porción membranosa
 Porción muscular: entrada, trabecular( se subdivide en APICAL, MEDIA, POSTERIOR,
ANTERIOR), infundibular o del cono
 DEFECTOS MEMBRANOSO es una área pequela debajo de loa valvula aortica, si se
acompaña de tabique musuclar ady se denomina CIV PERIMEMBRANOSA ( de entrada, de
salida, trabeculares. Son los defectos mas frecuentes 70%
 Defecto de SALIDA DEL CONO: 5-7% siendo mayor en medio Oriente con un 30%. El borde
esta formado por ANILLO AORTICO y PULMONAR, si se colapsa la primera puede causar una
INSUFICIENCIA AORTICA
 Defecto de ENTRADA: 5-8% se localiza por detrás y debajo del defecto perimembranoso, bajo
la valvula septal de la TRICUSPIDE
 Defectos TRABECULARES: 5-20% mesomuscular es posterior a la banda septal, apical cerca
de la punta cardiaca, anteriores o marginales son multiples
 DEFECTOS PUEDEN SER GRANDES o PEQUEÑOS, siendo los grande que pueden causar
ICC e HTP

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  Problemas de conducción por DEFECTOS PERIMEMBRANOSOS con relación con el HAZ de
HIS a nivel posteroinferior, relación de DEFECTOS MUSUCULARES DE ENTRADA en
cuadrante anteroinferior
 DEFECTO INFUNDIBULAR puede caiusar herniación de la VALVA CORONARIA DERECHA
de la AORTA, causando disminución real del cortocircuito o INSUFICIENCIA AORTICA y
obstruir el TRACTO DE SALID del VD
c) CLINICA
 PEQUEÑA : asintomático y con buen crecimiento y desarrollo
 MODERADO-GRANDE:
i. Retraso del crecimiento
ii. Diosmuncion de tolerancia al esfuierzo
iii. Infecciones pulmonares reiteradas
iv. ICC
 Con HTP de larga evolución puede haber antecedente de cianosis y menor grado de actividad
d) EXPLORACION FISICA
 PEQUEÑA: los lactantes con desarrollo adecuado y NO CIANOTICO
 GRANDE:escaso aumento ponderal o ICC
 VASCULOPATIA PULMONAR OBSTRUCITVA o EISENMENGER muestran CIANOSIS y
ACROPAQUIA
 FREMITO SISTOLICO en ZONA INFERIRO del borde esternal izq
 GRAN CORTOCIRUITO hay ABULTAMIENTO e HIPERACTIVIDAD PRECORDIA
 P2: aumentado en cortociruito moderado-grande, normal en pequeño
 S2: sonoro y único en HTP o VASCULOPATIA PULMONAR OBSTRUCTIVA

 SOPLO SISTOLICO de REGURGITACION grado 2-5, HOLOSISTOLICO o PROTOSISTOLICO

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  RETUMBO DIASTOLICO APICAL por aumento del flujo a través de la mitral durante la diástole
 CIV INFUNDIBULAR: soplo PROTOSISTOLICO en decrescendo de grado 1-3 se genera por
HERNIACION de la VALVULA AORTICA
e) LABORATORIO:
 RX: cardiomegalia en AI-VI a veces VD, aumento de vasculatura pulmonar, VASCULOPATIA
PULMONAR OBSTRUCTIVA: AP principal e HILIARES se observan AUMENTADO DE
TAMAÑO, CORAZON NORMAL

 EKG:
i. PEQUEÑO: normal
ii. MODERADO: HVI, HAI
iii. GRANDE: HBV
iv. ENFERMEDAD VASCULAR OBSTRUCTIVA: HVD

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  ECOCARDIO:

i. PARA MEMBRANOSO: APICAL y SUBCOSTAl: se observa TRACTO DE SALIDA VI,

debajo de la valvula aortica, PARAESTERNAL CORTO se observa la tricúspide

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 ii. PARA TABIQUE DE ENTRADA: APICAL o SUBCOSTAL se observan las cuatro
cámaras por debajo de las válvulas AV, PARAESTERNAL CORTO: tabique
interventricular posterior, entre valva mitral y musculo papilar
iii. PARA INFUNDIBULAR: esta debajo de las semilunares, puede ser
SUPRACRESTAL(debajo de la valvula pulmonar), SUBAORTICA o INFRACRESTAL
(debajo de la valvula aortica)
iv. TRABECULAR: porción mas grande del tabique IV desde el tabique membranoso hasta
la punta del corazón puede ser ANTERIOR, MESOMUSCULAR, APICAL y POSTEIOR
f) HISTORIA NATURAL
 Cierres espontaneo con PERIMEMBRANOSO y MUSUCULAR( cierre incluso en casos
MODERADOS), mayor en defecto pequeño y durante priemros 6 meses, MUSCULARES NO
CIERRE EN MAYORES DE 8, AÑOS, PERIMEMBRANOSO no en MAYORES de 5 AÑOS
 LACTANTE con CIV GRANDE desarrollo de ICC NO HASTA LAS 6-8 SEMANAS
 VASCULOPATIA PULMONAR OBSTRUCTIVA incia desde los 6-12 meses, cambia el
cortocircuito a DER-IZQ en la ADOLESCENCIA
 ESTENOSIS INFUNDIBULAR en LACTANTES con DEFECTO GRANDE disminuyendo el corto
de izq-der apareciendo DER-IZQ
g) TRATAMIENTO
 MEDICO:
i. ICC con DIURETICOS con o sin DIGOXINA durante 2-4 meses apra mejorar retraso de
crecimiento
ii. Adicion de ESPIRONOLACTONA para mnimizar perdida de postasio
iii. IECA: disminye la postcarga
iv. Diera HIPERCALORICA
v. Corregirse ANEMIA
vi. NO RESTRINGIR EJERCICIO
vii. CIV MUSCULAR. Procedimeinto MIXTO incisión toracotomía izq cerrado con
DISPOSITIVO PERIVENTRICULAR sin empleo de extracorpórea
 QUIRUGICO
i. GRAN CIV y con ICC ver primero tratmiento con los fármacos, si NO MEJORA el
RETRASO DE CRECIMEINTO en 3-4 meses operar enseguida
ii. CIV pequeña SIN ICC, con asm de 6 meses, sin HTP NO INTERVENIR
iii. Si presión de AP es mayor de 50% de la P. sistémica se debe realizar cierre al final del
PRIMER AÑO
iv. Cociente Qp/Qs DE 2:1 indica QUIRUGICO independiente de la presión de la AP, no
intervenir en Qp/Qs menor de 1,5:1
v. CIV grande con signos de ELEVACION DE RVP
vi. NO: en cociente de resistencia p/s MAYOR o IGUAL A 0,5,con VASCULOPATIA
PULMONAR OBSTRUCTIVA, CORTO de DER-IZQ
vii. COMPLICACIONES: BLOQUEO DE RAMA DERECHA, por rutura de FIBRAS DE
PURKINJE o Lesion de la rama en VENTRICULOTOMIA DERECHA, HEMIBLOQUEO
de ANTERIOR IZQUIERDA en al menos 10%, BLOQUEO COMPLETO con necesidad
de MARCAPASOS en 1-2%, CORTOCIRCUITO RESIDUAL, COMPLICACIONES
NEUROLOGICAS por parada circulatoria
viii. SEGUIMIENTO: consulta cada 1-2 años, NO RESTRINGIR ACTIVIDAD a menos de
conmplicaciones, BRD, CIV con HTP leve pasados 3 años de reapracion debe
CONTROLAR VASCULOPATIA PULMONAR PROGRESIVA, MARCAPASOS

CUADRO CLINICO CIANOTICAS

CC CRITICAS QUE NECESITAN DUCTUS CC QUE NO NECESITAN DUCTUS
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  Sindrome de corazón izqueirdo  RESTO
HIPOPLASICO
 Atresia del cayado AORTICO
 Estenosis AORTICA critica
 Estenosis Pulmonar o atresia
 Atresia Tricuspidea

Se cree que la OXIMETRIA DE PULSO debe realizarse después de las 24 horas de vida y antes del
alta

 EXTREMIDADES INFERIORES: detectan los corto de DERECHA a IZQUIERDA

PASOS PARA ABORDAR RN CIANOTICO CENTRAL

Tres causas:

1. CARDIPATIA
2. NEUMOPATIA
3. DEPRESION SNC

PASOS

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 1. TRAN SPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
a) PREVALENCIA
 Alrededor del 5-7%
 Mas frecuente en NIÑOS
b) FISIOPATOLOGA

En cerca del 5% de los pacientes se observa obstrucción de salida del VENTRICULO
IZQUIERDO o ESTENOSIS PULMONAR. Pudiendo ser:
i. DINAMICA: ocurre en el 20% y se debe al abombamiento del tabique interventricular a
la izquierda por la gran presión en el VD
ii. FIJA: o ESTENOSIS ANATOMICA es la inserción anómala de CUERDA MITRAL que
rara vez provoca obstrucción
 SOLAPAMIENTO: relacion ANORMAL entre el anillo de la valvula AV y el trabique
INTERVENTRICULAR, el anillo vincula ambas cavidades
 CABALGAMIENTO: cunado las cuerdas TENDINOSAS se insertan en el VENTRICULO
CONTRALATERAL a través del defecto septal
i. TIPO A: es leve insertándose en la cresta del tabique
ii. TIPO B: inserción a lo largo del tabique interventricular
iii. TIPO C: inserción en la pared LIBRE del ventrículo contralateral
c) CLINICA

ANAMNESIS

 Cianosis desde el nacimiento

 Signos de ICC con DISNEA y DIFICULTADES PARA LA ALIMENTACION

EXPLORACION FISICA

 CIANOSIS moderada a grave sobre todo en VARONES DE GRAN TAMAÑO

 Taquipnea sin tiraje a menos que tengan ICC
 S2 INTENSO y UNICO
 NO SOPLO: Cuando CIV es ligero
 SOPLO PROTOSISTOLICO u HOLOSISTOLICO: por la CIV, menos cianóticos
 SOPLO MESOSITOLICO SUAVE: cuando hay EP
 SI ICC: hepatomegalia y disnea

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LABORATORIO:

 GASOMETRIA: hipoxemia con acidosis. NO RESPONDE A LA INHALACION DE OXIGENO

 HIPOGLICEMIA
 HIPOCALCEMIA
 RX: cardiomegalia con aumento de la VASCULARIZACION PULMONAR

 Silueta cardiaca con FORMA DE HUEVO con mediastino superior estrecho

 EKG:

i. HVD tras los primeros días de vida

ii. QRS y EJE normales
iii. DESPUES DE 3 DIAS: onda T positiva de V1 sugerente de anomalía en HVD
iv. HBD con GRAN CIV DAP o VASCULOPATIA PULMONAR OBSTRUCTIVA
v. HAD ocasionalmente
 ECOCARDIO:
i. PARAESTERNAL EJE LARGO: gran arteria originada en el VI muestra bruca
angulación posteior a los pulmones. Dos porciones PROXIMALES de las arterias son
paralelas, continuidad PULMONAR MITRAL(normal es con la aorta) y cono
SUAORTICO (normal es cono Subpulmonar)

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 ii. PARAESTERNAL EJE CORTO: NO se observa el circulo ni la salchicha, se
OBSERVAN DOS CIRCULOS . AP en el centro del corazón, arterias coronarias que si
se ORIGINAN en la AORTA
iii. PROYECCION APICAL y SUBCISTAL: observar como la AP se origina en I y AORTA
en VD
iv. DOPPLER: valoración funcional, ver estado de comunicación auricular
v. ASOCIADOS: CIV, obstrucción del tracto V, estenosis de la AP, estenosis
SUBAORTICA(infrecuente)
vi. Para las CORONARIAS: paraesternal y apical
 CATETERISMO: septostomia interauricular con balón para mejorar la mezcla auricular y en ocasiones
para buscar ANAMOLIAS CORONARIAS, CIRCULACION COLATERAL o ITSMO AORTICO
PEQUEÑO
d) HISTORIA NATURAL
 PROGRESION HIPOXIA e ICC provocan MUERTE durante el periodo neonatal. Sin intervenir
MUERTE en 90% antes de los 6 MESES
 LACTANTES con TABIQUE IV INTEGRO es el grupo de mayor gravedad, les ayuda la
septostomia con BALON DE RASHKIND
 Lactante con CIV menos cianóticos pero MAS PROBABILIDAD de desarrollar ICC y
VASCULOPATIA PULMONARN OBSTRUCTIVA. Si además es GRANDE mas
TRANSPOSICION desarrolla la vasculopatía hacia los 3-4 meses
 Lactante con DAP similar a CIV en ICC y VASCULOPATIA PULMOAR
 CIV y EP da SUPERVIVENCIA SIN CIRUGIA: protege del desarrollo de HTP
e) TRATAMIENTO
 MEDICO:
i. Determinar GASDO y PH para corregir la ACIDOSIS, igual en caso de HIPOGLICEMIA
e HIPOCALCEMIA
ii. Infusión de PGE1 para mejorar la saturación de oxigeno
iii. Oxígeno en HIPOXIA INTENSA: disminuye la RVP y aumenta el FSP llevando a mejor
saturación
iv. CATETERISMO y SEPTOSTOMIA INTERAU con balón para contar con FELXIBILIDAD
para planear la cirugía , NO SE NECESITA si se tiene buen dg por ECOCARDIO
v. TRATAR ICC
 QUIRUGICO
2. TETRALOGIA DE FALLOT
a) PREVALENCIA
 Alrededor del 5-10%
 CIANOTICA MAS FRECUENTE
b) ANATOMIA PATOLOGICA

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  CIV es un gran defecto PERIMEMBRANOSO con EXTENSION a la región SUBPULMONAR
 Obstrucción del tracto de salida del VD se presenta como ESTENOSIS INFUNDIBULAR 45%,
raro pulmonar 10%, combinación 30%, pulmonar ATRESICA es lo MAS GRAVE 15%
 Anillo pulmonar y AP son HIPOPLASICOS , RAMA de la AP PEQUEÑAS. Habitual la estenosis
en el origen especialmente de la IZQUIERDA
 CAYADO AORTICO a la derecha en el 25%
 CORONARIAS ANORMALES 5%ecuente es el origen de la RAMA DESCENDENTE
ANTERIOR en la CORONARIA DERECHA y su paso sobre el tracto de salida del VD
 Defecto del CANAL AV se observa en 2% mas frecuente en SINDROME DE DOWN, gran
salida y gran entrada
c) CLINICA

ANAMNESIS

 SOPLO cardiaco auscultado al NACIMIENTO

 CIANOSIS al nacer
 Disnea de esfuerzo
 Posición en cuclillas
 Episodios HIPOXICOS
 TF NO CIANOTICO: asintomática y muestra ICC con corto de izq-der
d) EXPLORACION FISICA
 CIANOSIS moderada a grave sobre todo en VARONES DE GRAN TAMAÑO
 Taquipnea sin tiraje
 GOLPETEO del VD a lo largo del borde ESTERNAL IZUIQERDO
 FREMITO SISTOLICO SUPERIOR Y MEDIO DEL BORDE IZQUIERDO
 CHASQUIDO DE EYECION: originado en la AORTA
 SEGUNDO RUIDO UNICO: componente pulmonar demasiado suave para oírlo
 SOPLO SISTOLICO PROLONGADO INTENSO (3-5) en ZONAMEDIA SUPERIOR del BORDE
ESTERNAL IZQUIERDO. Se origina por la EP (aumenta intensidad de OBSTRUCCION soplo se
hace mas suave y breve)
 NO CIANOTICO: SOPLO SISTOLICO PROLONGADO (CIV mas una estenosis infundibular) en
BORDE ESTERNAL IZQUIERDO, NO CIANOSIS,
e) LABORATORIO:
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  RX:

CIANOTICO NO CIANOTICO
 corazón normal o menor, disminuye la como CIV pequeña
vascularización.
 Si existe atresia se observan CAMPOS
PULMONARES NEGROS.
 SEGMENTO CONCAVO de AP.
 PUNTA DEL CORAZON hacia arriba.
DILATACION DE AD y CAYADO
DERECHO (ambos 25%)

 EKG:

CIANOTICO NO CIANOTICO
 EJE DERECHO +120-+150  QRS normal
  HBV
 Ocasional HAD

ECOCARDIO:
i. PROYECCION PARAESTERNAL EJE LARGO GRAN CIV INFUNDIVULAR y
CABALGAMIENTO AORTICO
ii. PROYECCION PARAESTERNAL EJE CORTO y SUBCOSTAL: ANATOMIA DEL
TRACTO DE SALIDA DERECHA: anillo pulmonar, AP principal, ramas
iii. DOPPLER: estiman gradiente de presión a través de la obstrucción de tracto de salida
VD
iv. DISTRIBUCION ANOMALA DE LAS ARTERIAS CORONARIAS
v. Anomalías asociadas a CIA y persistencia de VENA CAVA SUPERIOR IZQUIERDA
 CATETERISMO: SOLO en quienes el ECO no aporta información

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f) HISTORIA NATURAL
 TF NO CIANOTICA: presentan gradualmente la cianosis, se intensifica a medida que la
ESTENOSIS INFUNDIBULAR empeora y aparece POLICITEMIA
 POLICITEMIA secundaria a cianosis
 ANEMIA FERROPRIVA RELATIVA
 EPISODIOS HIPOXICOS
 RETRASO en CRECIMIENTO si la CIANOSIS es INTENSA
 POCO: abesos cerebrales y ACV
 ENDOCARDITIS BACTERIANA SUBAGUDA
 INSUFICIENCIA AORTICA si la TF es INTENSA
 COAGULOPATIA si CIANOSIS de larga evolución
 EPISODIOS HIPOXICOS: USAR:

SI ESO FALLA USAR:

g) TRATAMIENTO
 MEDICO:
i. Reconocer EPISODIOS HIPOXICOS
ii. Para prevenir los EPISODIOS HIPOXICOS 0,5-1,5mg/kg/cada6h hasta tener la cirugía
iii. Dilatación con balón del tracto de salida del VD
iv. Detectar y tratar ANEMIA FERROPRIVA ya que hay mas suceptibilidad de
COMPLICACIONES CEREBRO VASCULARES
 QUIRUGICO
i. PALIATIVO:
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 ii. DEFINITIVO

3. RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL

a) PREVALENCIA
 Alrededor del 1%
 Predominio masculino
b) ANATOMIA PATOLOGICA y FISIOPATOLOGIA

 NO hay comunicación DIRECTA entre VENAS PULMONARES y AI, en su lugar el drenaje se

da en las VENAS SISTEMICAS TRIBUTARIAS o en las AD
 Supracardiaco, cardiaco y mayoría de infracardiaco presentan HTP secundaria a la obstrucción
del retorno venoso pulmonar. Se debe a la longitud de los canales venosos o Resistencia
causada por los SINUSOIDES HEPATICOS
 Con obstrucción venosa pulmonar desarrollan HTP, después CONGESTION VENOSA
PULMONAR, HIPOXEMIA, HIPOPERFUSION SISTMEICA PROGRESIVA
 LADO IZQUIERDO es pequeño
c) CLINICA

ANAMNESIS

SIN OBSTRUCCION VENOSA PULMONAR OBSTRUCCION VENOSO PULMONAR

 Es frecuene ICC
 Retraso en el crecimiento
 Infecciones pulmonares frecuente
 CIANOSIS LEVE desde el nacimiento
 MARCADA CIANOSIS
 DIFICULTAD RESPIRATORIA
 RETRASO en el CRECIMIENTO
 CIANOSIS empeora con ALIMENTACION
especialmente en los LACTANTES con el tipo
infracardiaco, ya que se COMPRIME LA
VENA PULMONAR por el ESOFAGO lleno de
alimento

d) EXPLORACION FISICA

SIN OBSTRUCCION VENOSA PULMONAR OBSTRUCCION VENOSO PULMONAR

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 MALNUTRIDO  CIANOSIS MODERA A INTENSA en RN
 Levemente CIANOTICO  Taquipnea con TIRAJE
 ICC (taquipnea, disnea, taquicardia,  Hallazgos cardiacos minimos
hepatomegalia)  S2 FUERTE, UNICO y RITMO DE GALOPE
 AMBOMBAMIENTO DEL PRECORDIO  NO COMUN SOPLO: o soplo SISTOLICO
 IMPULSO HIPERACTIVO del VD: es máximo DEBIL DE YECCION en ZONA SUPERIOR
en la xifoides y ZONA INFERIOR BORDE ESTERNAL IZQUIERDO
ESTERNAL IZQUIERDO
 RITMO CUADRUPLE O QUINTUPLE: segundo
ruido desdoblado y fijo, componente pulmonar
acentuado
 SOPLO SISTOLICO de EYECCION grado2-3
en ZONA SUPERIOR BORDE ESTERNAL
IZQUIERDO (aumenta flujo en la TRICUSPIDE)


e) LABORATORIO:

SIN OBSTRUCCION VENOSA PULMONAR OBSTRUCCION VENOSO PULMONAR

RX RX
 Tamaño de corazón NORMAL o
ligeramente AUMENTADO
EKG
 HVD de tipo sobrecarga de volumen rsR
en VQ
 HAD ocasional

ECOCARDIO
 Es diagnóstico y permite ver anomalías
asociadas

 Cardiomegalia modera o marcada

 Afecta al VD y AD con aumento de
VASCULARIACION PULMONAR
 SUPRACARDIACO se puede observar SIGNO
DE MUÑECO DE NIEVE o como un 8 antes de
los 4 meses
EKG
 HVD de tipo sobrecarga de volumen rsR en VQ
 HAD ocasional

SUPRACARDIACO CARDIACO COMUN INFRACARDIACO MIXTO

 Conexión más  Entrada más  Gran VD con un  PROYECCION  Pulmón izq el
habitual es la habitual es el VI comprimido SAGITAL y lóbulo superior
VCS SENO  Gran AD TRANSVERSA: drena en la
IZQUIERDA CORONARIO  Pequeño AI vena dilatada VCS izq
 De ahí a la 15%  Desviación del que desciende  Resto de
VENA  PROYECCION tabique a la cavidad venas
BRAUIOCEFAL PARAESTERN interauricular a la abdominal, pulmonares de
ICA izq y la AL EJE IZQ  PROYECCION ambos
VCS der LARGO:  AP dilatadas CRONOAL pulmones
 Se ve dilatación del  CIA: secundum SUBCOSTAL: drenan en
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 PROYECCION seno coronario 30% y FOP 70% visualizar las SENO
SUPRAESTEN  PROYECCION  PARAESTERNAL cuatro camaras CORONARIO
AL EJE CORTO APICAL: cuatro EJE LARGO: pulmonares  HACER RM o
 Mapa de flujo cámaras gran cavidad CATETERISM
en color y común detrás de O
DOPPLER son la AI
útiles para ver  MODO M:
dirección del movimiento
flujo en VCS izq paradójico o
plano del tabique
como signo de
sobrecarga del
VD
 DOPPLER:
aumento de la
velocidad del flujo
en la AP o
FLUJO
CONTINUO en

f) HISTORIA NATURAL
 ICC
 Retraso de crecimiento
 Neumonías reiteradas
 SIN CIRUGIA: 60% fallecen antes del año por una NEUMONIA SOBREAÑADIDA
 INFRACARDIACO: raro es SUPERVIVENCIA mas de una semana, MUEREN ANTES DE LOS
2 MESES
g) TRATAMIENTO
 MEDICO:
i. Para el ICC
ii. Corregir ACIDOSIS
iii. EDEMA deben ser intubados y recibir soporte respiratorio con oxigeno y Presion
Positiva TELERESPIRATORIA antes de cirugía o cateterismo
iv. HTP como en INFRACARDIACO se debe administrar PGE-1
v. CIA pequeño no intervenir quirugicamente sino hacer SEPTOSTOMIA
INTERAURICULAR CON BALON
 QUIRUGICO

4. ATRESIA TRICUSPIDEA
a) PREVALENCIA
 Alrededor del 1-3% de las CC
b) ANATOMIA PATOLOGICA
 Sin VALVULA TRICUSPIDE y VD HIPOPLASICO sin porción de entrada del VD
 70% de los casos tiene RELACION NORMAL, 30% tiene TRANSPOSICION
 Asociado es CIA, CIV, DAP necesarios para sobrevivir
 RELACION NORMAL DE ARTERIAS: CIV pequeña, existe EP, hipoplasia de ARTERIAS
PULMONARES, reducción del FLUJO SANGUINEO. Puede ser también CIV grande con una
AP normal, tabique IV intacto con ATRESIA PULMONAR
 TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS: valvula pulmonar es normal, aumento del FSP
en 2/3 el restante es ESTENOTICO o ATRESICO disminuyendo el FSP. Necesita si o si un CIV
grande para mantener el gasto
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 
c) CLINICA

ANAMNESIS

 CIANOSIS intensa desde el NACIMIENTO

 Taquipnea
 DIFICULTADES en la ALIMENTACION
 Antecedentes de EPISODIOS HIPOXICOS
d) EXPLORACION FISICA
 CIANOSIS y en lactantes mayores puede tener ACROPAQUIAS
 FREMITO SISTOLICO: RARO y asociado a la EP
 S2 UNICO
 SOPLO HOLOSISTOLICO o PROTOSISTOLICO de CIV: grado 2-3 en BORDE ESTERNAL
INFERIOR IZQUIERDO
 SOPLO CONTINUO: propio de DAP
 RETUMBO DIASTOLICO APICAL: RARO en paciente con un gran FSP
 HEPATOMEGALIA: es indicador de CIA INADECUADO CON ICC
e) LABORATORIO:
 RX: corazón NORMAL o LIGERAMENTE AUMENTADO, agrandamiento del AD y VI,
disminuye VASCULATURA PULMONAR (AUMENTA SI TGA), segmento CONCAVO de AP
produce un ZAPATO EN ZUECO

 EKG:
i. QRS superior (0-90 GRADOS) en pctes sinTGA
ii. QRS superior presente en 50% de TGA
iii. HVI
iv. HAD
v. HBD
 ECOCARDIO:
i. PROYECCION APICAL: cuatro cámaras viendo la ausencia del orificio tricuspideo, AD
de gran tamaño, marcada HIPOLASIA del VD, gran IV. AI se determina por magnitud del
flujo sanguíneo pulmonar
ii. PROYECCION SUBCOSTAL: cuatro cámaras se observa fácil ABOMBAMIENTO DEL
TABIQUE IA hacia la IZQUIERDA, AUMENTA CIA
iii. INVESTIGAR: CIV, presencia y gravedad de EP y presencia de TGA
iv. TGA: ver AORTICA y ANOMALIAS del CAYADO AORTICO
v. DOPPLER: ve problemas anatómicos y fisiológicos
 CATETERISMO: CIA inadecuado
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f) HISTORIA NATURAL
 ATRESIA mas GRANDES ARTERIAS NORMALES: no sobreviven mas de 6 meses sin cirugía
de paliación
 AUMENTO DE FSP: se desarolla ICC y finalmente VASCULOPATIA PULMONAR
OBSTRUCTIVA
 Si sobreviven a la SEGUNDA DECADA sin operación de FONTAN, la sobrecarga crónica VI da
DISFUNCION SISTOLICA

g) TRATAMIENTO
 MEDICO:
i. Administrar PGE-1 en RN con CIANOSIS INTENSA para mantener la permeabilidad del
DUCTUS ANTES DEL CATETERISMO o CIRUGIA
ii. RAHKIND: mejora el corto AD-AI
iii. Pocas veces se necesita tto para ICC en lactantes con TGA y sin EP
iv. NORMAL GRANDES ARTERIAS mas FSP ADECUADO: solo observación en busca de
disminución de la SaO2 como indicativo de disminución de la CIV
 QUIRUGICO

5. TRUNCUS ARTERIOSO PERSISTENTE

a) PREVALENCIA
 Alrededor del 1% de las CC
b) ANATOMIA PATOLOGICA
 Único tronco arterial con válvula TRUNCAL abandona el corazón y da origen a las
CIRCULACIONES: sistémica, pulmonar, coronario
 ASOCIADO a CIV PERIMEMBRANOSO, INFUNDIBULAR
 La válvula puede ser BICUSPIDE, TRICUSPIDE o TETRACUSPIDE INCOMPETENTE
 FSP aumentado en TIPO1, normal en 2-3, DISMINUIDO en TIPO 4
 ANOMALIAS DE CORONARIAS: ostium coronarios de origen altos o bajos, anomalías en
ramificación y trayecto
 INTERRUPCION DEL CAYADO en 13%(tipo4), distal a la salida del CAROTIDA IZQUIERDA y
flujo a extremidades es a través de DAP
 CAYADO AORTICO a la DERECHA 30%
 DI GIORGE con HIPOCALCEMIA en 33%
c) CLINICA

ANAMNESIS

 CIANOSIS inmediatamente después del nacimiento

 ICC varios días después del nacimiento
 Antecedente de DISNEA durante la alimentación
 RETRASO del CRECIMIENTO
 INFECCIONES RESPIRATORIAS a frecuencia
d) EXPLORACION FISICA
 CIANOSIS
 SIGNOS DE ICC con taquipnea y disnea
 PULSOS son SALTONES
 AMPLIA DIFERENCIA PAS y PAD
 PRECAORDIO HIPERACTIVO
 IMPULSO APICAL desplazado en SENTIDO LATERAL
 CHASQUIDO SISTOLICO: en la punta en zona SUPERIOR BORDE ESTERNAL IZQUIERDO
 S2 UNICO
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  SOPLO SISTOLICO ASPERO 2-4 DE REGURGITACION: sugiere CIV en BORDE ESTERNAL
IZQUIERDO
 RETUMBO DIASTOLICO APICAL: en caso de que exista ALTO FSP
 SOPLO PROTOSISTOLICO AGUDO DESCENDENDO: insuficiencia de la VALVULA TRUNCAL
e) LABORATORIO:
 RX: CARDIOMEGALIA, con AUMENTO de VASCULARIZACION PULMONAR, cayado
derecho en 30%
 EKG:
i. EJE normal (50-120),
ii. HBV, (70%)
iii. HVD o HVI solas es menos común
iv. Ocasional es HAI
 ECOCARDIO:
i. GRAN CIV debajo de la válvula TRUNCAL
ii. UNICA ARTERIA DE GRAN CALIBRE que se origina del corazón, viene de la parte
posterior del TRONCO es la AP
iii. NO se ve VALVULA PULMONAR solo una VALVULA SEMILUNAR (truncal)
iv. PROYECCION TRANSVERSAL: determina el numero de senos de la válvula truncal y
presencia o ausencia de ESTENOSIS o INSUFICIENCIA VALVULAR
v. CAYADO AORTICO DERECHO (35%)
 CATETERISMO: en detección tardía nos permite evaluar PRESION AP y RVP
f) HISTORIA NATURAL
 ICC durante DOS PRIMERAS SEMANAS
 85% FALLECE antes del año si no tiene tratamiento
 VASCULOPATIA OBSTRUCTIVA PULMONAR: 3-4 meses presenta mejoría clínica.
FALLECE A LA TERCERA DECADA
 INSUFICIENCIA DE LA TRUNCAL empeora con el tiempo

g) TRATAMIENTO
 MEDICO:
i. Tratar ICC
ii. CON DI GEORGE: ver concentraciones de calcio y Mg si es necesario suplementar,
hemoderivados irradiados para la cirugía, profilaxis para infección neumococicas y
estreptocócicas, NO VACUNAS de MO VIVOS,
iii. PROFILAXIS EBS
 QUIRUGICO
i. PALIATIVO
ii. DEFINITIVO

LEONARDO ISRAEL BARONA CASTILLO