REUMATO AMIR

CONCEPTOS BÁSICOS DE REUMATO

Dolor mecánico vs dolor inflamatorio

 Mecánico
o Causado xq engranajes de articulaciones están mal
o Mas se usan → mas se desgasta
o Dolor que aparece en movimiento → al usar
o Cede con reposo, no suele doler de noche
o Asociado a artralgias
 Inflamatorio
o Aparece en reposo, cede/duele menos con movimiento
o Tormenta de citoquinas → inflama
o Asociado a artritis

Mialgias vs miositis

 Milagias → dolor muscular

 Miositis → inflamación muscular → aparece como DEBILIDAD
Mono (1) , oligo (4 o menos), poli (mas de 4)

Definir si el dolor es articular o no

 Articular → dolor a la movilización pasiva y activa

 Periarticular
o Tendones, bursas, nerviosa
o Duele activa
 o De forma pasiva no duele (cuando el médico la mueve)

Glucosa

Normal 70-80

Normal/ bajo 40

Bajo 10

Líquido articular/ sinovial

 Es un ultrafiltrado del plasma + ácido hialurónico → da consistencia viscosa al LS

 El LS normal es muy similar al de uno afectado de forma mecánica ej artrosis → valores
muy similares al del plasma normal
 Turbio NO ES IGUAL a viscoso → viscoso es que es difícil separar

ARTRITIS MICROCRISTALINAS
HIDROXIAPATITA

 La pequeñita → no se ve al microscopio óptico → se debe colocar alizarina roja para

condensar y que se vean
 Hombro de Milwaukee
ARTRITIS POR OXALATO CÁLCICO

 Gente joven
 Agregación familiar → oxalosis primaria
 Cristales típicos → son bipiramidales
GOTA

 Hiperuricemia → urato en sangre mayor a 7 mg/dL → a partir de 7 los cristales de urato

se une al sodio y se depositan
 Gota → concepto clínico → depósito de critales de urato monosódico en articulaciones,
piel, riñón
 Ácido úrico → resultado del catabolismo de purinas
o Dos enzimas que llevan la cadena hacia abajo → xantina oxidasa y fosforibosil
pirofosfato sintetasa (PRPP sintetasa)
o Enzima hipoxantina guanina fosforibosil transferasa (HGPRT) → compensa
producción, favorece síntesis de precursores, es anabólica
o En los humanos NO HAY uricasa → transforma ácido úrico a alantoína → no
podemos degradarlo solo excretarlo

 Causas de hiperuricemia
o Aumento de síntesis
 Defectos enzimáticos (ligados al X)
 Aumento de la PRPP sintetasa
 Déficit HGPRT
o Parcial → SD Kelley Seegmiller → Gota + cálculos
renales
o Completo → SD Lesch-Nyhan → Gota + nefrolitiasis +
retraso mental
  Aumento de catabolismo
 Anemias
 Psoriasis
 Neoplasias
 Quimioterapia
 Enf. Paget
 SD mielodisplásicos

o Defecto excreción (90% hiperuricemias)

 Desequilibrio entre la filtración, reabsorción y secreción de AU
 Disminución de la FG → IRC
 Aumento de la reabsorción → Diabetes insípida, diuréticos (+tiazidas)
 Aumento de secreción
 Cuando aumenta secreción de ácidos en general → ácidos
bloquean la secreción de AU
 Acidosis metabólica
 Fármacos ácidos→ ácido acetil salicílico, etambutol, cilosporina A
 Intoxicación por Pb
o Causas mixtas
 Alcohol → catabolismo de purinas

 Clínica
o Etapas
 Al inicio es hiperuricemia asintomática
 Monoartritis aguda → pte gotoso → pogadra
 Gota intercrítica → momento de colocar tto
 Si dejamos progresar → tofos, artritis crónica
o Ataque agudo
 Brusco 12-24 h
  Dolor intenso, calor, edema, impotencia funcional
 Malestar general, febrícula, fiebre
 Eritema característico → = flebitis
 Autolimitado
 Monoarticular
 1 miembros inferiores
 Podagra → 1 MTF
 DG diferencial con artritis séptica
o Período intercrítico y tofos
 Asintomático
 EF normal o limitación en articulaciones afectadas
 Tofos subcutáneos en piel
 Nacarados, se ulceran con frecuencia
 Diferenciar de nódulos reumatoideos
o Artropatía crónica
 Lesiones articulares permanentes
 Limitación articular
 Deformidad → dedos en cuello de cisne
 Dolor en actividad y en reposo
 Formas graves → similar a AR avanzada

 Diagnóstico
o Hiperuricemia → niveles de AU en sangre al momento del ataque agudo pueden
estar mas bajos/normal → cristales salen a precipitar a la articulación
o Leucocitosis
o Reactantes de fase aguda elevados (PCR, VSG)
o Líquido articular
 DG DEFINITIVO
 Líquido inflamatorio
  Microscopio de luz polarizada → cristales de urato monosódico (UMS) en
forma de aguja con birrefrinGencia neGativa
o RX
 Aguda → inespecífica, no es tan útil
 Crónica → Erosiones, sacabocados (típico de gota), geodas, osteólisis,
afectación de partes blandas (aumento)
o Ecografía
 Es de articulación 1 MTF
 Se ve hipoecoico → acumula líquido
 Doppler → full vascularizado x artritis
 Signos del doble contorno →
 Específico de gota
 Articulación normal se ve hueso subcondral abajo y cápsula articular
apenas se ve
 En gota → el UMS se depositan abajo y arriba de la articulación →
hueso y encima de la cápsula tienen el mismo grosor

 Tratamiento
o Aguda
 AINES y/o colchicina
 AINES durante 5-7 días para el dolor
 Colchicina que calma leucos y cristales x 6-12 meses
o Dosis moderada (máx 2 mg/día) se suele dar 0,5 mg/día
o Dosis altas no toleran EA (diarrea)
o Precaución en IR o hepática, hipermotilidad intestinal
 Reposo, frío local
 NUNCA tto hipouricemiante en fase aguda
 NUNCA saliclilatos → son uricosúricos
 Caso de pte con comorbilidades y contraindicación a AINES o
colchicina
  Glucocorticoides: Oral, parenteral, intraarticular → Útiles y efectivos
 Analgésicos → Paracetamol, metamizol
 Anti IL-1 → Refractarios o contraindicación
 Si ataque agudo de gota se da en pte que YA toma TTO
hiporuricemiante → NO MODIFICAR LA DOSIS!
 Los hipouricemiantes ponen “nerviosos” a los cristales
o Crónico
 Se da 1-2 meses del ataque agudo en la gota intercrítica
 Hipouricemiantes → inhiben xantina oxidasa
 Alopurinol
 Febuxostat
 Uricosúricos “un exprimidor”
 Probenecid, benzbromarona, sulfinpirazona
 NO dar en IR, nefrolitiasis, uricosuria mayor a 700 mg/dL
 Otros
 Lesinurad → inhibidor enzima a nivel renal → si no se logra
controlar con alopurinol o febuxostat
 Uricasa: plegoticasa y rabsuricasa
 Objetivo terapéutico menos de 6 mg/dL AU

CONDROCALCINOSIS / ARTRITIS POR PIROFOSFATO CÁLCICO

Mujer, anciana, rodilla

PIRRRRROFOSFATO = RRROMBOIDALES CRISTALES

 Etiología
o Esporádica
 + frecuente
 FR → artrosis, edad, traumatismo
o Familiar
 Jóvenes → 30-50 años
 Autosómico dominante (gen ANKH)
o Otras enfermedades (10%)
 Hipo cosas → hipofosfatemia, hipotiroidismo, hipomagnesemia
 Hiper PTH
 Cosas raras → Wilson, Bartter, ocronosis
 Gota tofácea crónica
 Clínica
o Aguda pseudogota
 Brote autolimitado + período intercrítico asintomático
 Monoartritis → RODILLA, carpo
o Crónico
 Mujeres mayores de 65 años (50%)
 Gran simuladora → pseudoartrosis, pseudorreumatoide
 DG
o Leucocitosis, aumento reactantes de fase aguda
o RX inespecífica
o Líquido articular → inflamatorio, cristales romboidales BiRrefringencia + débil
 ARTRITIS SÉPTICA
 Son una URGENCIA reumatológica
 Etiología
o Antes se dividía en gonocócica y no gonocócica
o S. aureus → germen + frecuente
o Gonococo → ptes sexualmente activos, mujeres
o Otros
 Adictos a drogas vía parenteral (ADVP) → S. aureus, Estreptococo de
propia flora, P. aeruginosa, otros gram –
 Inmunodeprimidos → Bacilos gram –
 FX abierta → polimicrobiano
 Úlceras y abscesos → anaerobios

 Clínica
o Monoarticulares (rodilla-cadera-hombro)
o Enfermedad gonocócica diseminada
 FR
 Mujeres → porque generalmente no presentan clínica de
infección gonocócica → dejan evolucionar y no reciben tto
 Menstruación
 Embarazo
 Déficit complemento (C5-6-7-8)
 Lupus
 Clínica
 Inicial
o Fiebre, escalofríos
o Pústulas → lesiones vesiculo-pustulosas 33%
o Articular
 Poliartralgias migratorias
  Tenosinovitis
 Artritis → monoartritis 40% + frecuente
o Hemocultivo + cultivo articular -
 Final
o Artritis purulenta mono o pauciarticular
o Hemocultivo – cultivo articular +
 DG
 Toma de muestra exudado uretral, cervical, faríngeo
 TTO
 Ceftriaxona 1 gr IV o IM 6-12 días
 Drenaje articular se puede hacer en el qx (articulación difícil,
se me va de las manos como reumato), hay indicaciones

OTRAS ARTRITIS
Artritis vírica

 Poliartritis aguda
 Afectación cutánea
 Parvovirus → en pedía es la 5ta enfermedad (bofetada) y en adultos da poliartritis
 Hepatitis B y C
 Rubeola
 Chikungunya
o Alfavirus
o Triada: fiebre + rash + artritis/artralgia
o Subaguda, crónica

Artritis brucelósica

 Zoonosis
 Formas clínicas:
 o Aguda: sacroileitis, artritis
o Crónicas: espondiloliscitis
o Recurrentes
 Si quieres ver brúcela hazte un Ruiz Castañeda → medio
 TTO → tetraciclinas y estreptomicina
Artritis por espiroquetas

 Sífilis
o Congénita: P de Parrot, A de Clutton
o 2da: artralgias, artritis, sacroileitis
o 3ra: Goma sifilítico
o 4ta: Tabes dorsal, A neuropática de Charcot
 Enfermedad de Lyme
o Etiología → Borrelia burgdorferi
o Eritema migrans: axilas, ingles, muslos
o Artralgias, artritis (70%: rodilla +++)
o TTO → doxiciclina 20-30 días

Artritis micóticas

 Rodillas + frecuente
 FR → ADVP, intervenciones Qx, inyecciones intraarticulares, inmunodeprimidos
 ADVP→ columna dorsal, sacroilíacas, condrocostal o esternocostal

ARTROSIS

 Adultos mayores → desgasta

 Hombres → cadera
 Mujeres → rodilla y base del 1er dedo de la mano
 Ambos sexos → manos → nódulos de Bouchard (proximal) y Heberden (distal),
trapeciometacarpiana (une el dedo pulgar con muñeca)/ artrosis del pulgar
(rizartrosis)
 Artritis reumatoide nunca afecta trapeciometacarpiana ni interfalángicas distales
 Pinzamiento ASIMÉTRICO
 TTO
o Analgesia
 Paracetamol
 AINES → dolor incontrolable, derrame articular
 Seguir escalera del dolor → opiáceos leves
o Inyecciones de ácido hialurónico → controvertido
o Glucocirticoides no indicados
o TTO quirúrgico → sin control de enfermedad
 Artroplastia → prótesis → articulaciones grandes
 Atrotomía → cortar hueso → articulaciones pequeñas

ARTRITIS REUMATOIDE

 Poliartriis crónica seropositiva de pequeñas articulaciones

 Etiología
o Componente genético
 Alelos HLA DRB1, DR4, DR1 (epítopo compartido)
o Tabaco
 Citrulinización de proteínas en el pulmón → aumenta el Ac antipéptido
citrulinado
 Patogenia
o Medida por linfocitos T → reclutan PMN → sinovitis persistente
o Ataca sinovial → cartílago → hueso subcondral (erosiones)
 Clínica
o Poliarticular, simétrica
o Afecta pequeñas articulaciones
o Evolución aditiva→ se pueden seguir afectando otras
o Manos
 NUNCA interfalángica distal (IFD) → Heberden
  Desviación cubital → subluxación palmar de IFP
 Deformidad en cuello de cisne → hiperextensión de IFP
 Deformidad de Boutonniére/dedo en ojal → flexión de IFP y extensión
de IFD
o Evolución → período de secuelas → deformidades NO reductibles
o Rodillas → quiste de Baker
o Columna cervical
 Articulación atlantoaxoidea → afecta sinovial → hay subluxación
anterior → compresión de médula

 Manifestaciones extraarticulares
o FR
 Artritis severa
 Niveles elevados de FR y anti-CCP
o Nódulos reumatoides
 20% de ptes AR
  Fenómeno inicial → vasculitis local
 NO doloroso
 Codos + frec.y manos
 Diferenciar de tofos gotosos porque esos SI duelen y se ulceran → si
estos se ulceraran saldría contenido necrótico y en el tofo es
contenido blanco purulento gross af

o Vasculitis reumatoide
 Vasculitis necrosante
 Se ve como púrpura palpable
 Asociada a elevación de FR, IgM, IgG y disminución de complemento
sérico
o Hematológicas
 Anemia multifactorial
o Neurológicas
 Compresión de nervios periféricos → SD túnel carpiano (nervio
mediano → mujeres, edad media, parestesias y dolor en 2 y 3 er
dedo, noche)
 Polineuropatía o mononeuritis múltiple secundario a vasculitis
 Subluxación atlantoaxoidea
o Pulmonares
 Enfermedad pulmonar
 Intersticial difusa → + frecuente (EPID)
o NIU, NINE, fibrosis pulmonar difusa
 Pleuritis
 Bronquitis obliterante
 Hipertensión pulmonar → rara
 Nódulos pulmonares
 SD Caplan (AR + silicosis) → mineros
 Se pueden auscultar crepitantes tipo velcro.
  Se solicita TAC-AR → panal de abeja o vidrio deslustrado

o Cardíaca
 Pericarditis → + frec
 Rara vez son sintomáticas, rara
 IC → son el principal motivo del AUMENTO DE MORTALIDAD (casi
X2 respecto a la población normal) → por inflamación no por la AR en
sí
 Nódulos reumatoideos
o Nefrológicas
 Frecuente
 Toxicidad farmacológica → AINES
 Amiloidosis
o Oculares
 Las AR NO LLORAN
 SD Sjogren
 + frec → 20%
 Episcleritis
 Transitoria, benigna
 Escleritis
 Grave, bilateral, dolorosa
 Evoluciona → escleromalacia perforante → ceguera total
 o Síndrome de Felty
 F→ FR elevado
 E→ Esplenomegalia
 L → Leucopenia (neutropenia)
 T → Trombopenia
 Y → Infecciones
o Amiloidosis secundaria
 Proteína amiloide sérica AA
 Proteinuria en rango nefrótico
 AR activas avanzadas
o Laríngeas
 Artritis cricoaritenoidea (raro)
 Dolor, ronquera, sensación de cuerpo extraño
o Bursitis
 Olecraneana + frec → codo hinchado, movilización pasiva no
dolorosa
 Quiste de Baker

 Laboratorio
o Reactantes de fase aguda elevados →
 VSG → fibrinógeno aumenta → se une a GR y estos pesan más y
sedimenta más rápido
 PCR → producida por el hígado
o FR
 NO monitoriza la enfermedad
 NO exclusivo de AR → tiene más prevalencia de hasta 85% en el SD
de Sjogren
 60-70% AR
 Anticuerpos (Ig) → contra la porción fracción constante (Fc) de las
IgG
 Generalmente son IgM (pentamérica)
  Peor pronóstico de la enfermedad
o Anticuerpos antipéptido citrulinado (ACPA)
 Más específico
 Peor pronóstico clínico y radiológico
 NO monitoriza la enfermedad
o Tanto el FR como ACPA solo se piden la primera vez que se DG, no da
pronóstico de enfermedad ni reagudizaciones.
 Criterios diagnósticos
o Si tiene mas de 6 puntos es DG

 Imagen
o Osteopenia yuxtaarticular → recluta células inflamatorias a la articulación →
hueso yuxtaarticular se afecta
o Erosiones óseas
o Pinzamientos articulares
o Subluxaciones y luxaciones → MCFs, IFPs, MTFs
o Ecografía
 Si el Doppler brilla → artritis inflamatoria → AR o gota, etc
 Tratamiento
o Sintomático
 AINES
 Corticoides a dosis bajas
o Fármacos modificadores de la enfermedad (FAME)
 Iniciar precozmente desde el DG
 Metotrexate → 1° elección
 Contraindicaciones → enfermedad hepática (afecta
transaminasas), pulmonar (+fibrosis), mala tolerancia al
fármaco.
 Dosis es SEMANAL
 Inicia con 7,5 mg/s hasta 25 mg/ s
 Leflunomida
 Sulfasalacina
 Hidroxicloroquina
o Inhibidores de diana específica → inhibidores de JAK kinasas
 Baricitinib (inhibidor JAK 1-2) → (empieza con B de BID 1-2)
 Tofacitinib (inhibidor JAK 1-3) → (empieza con T de TID 1-3)
 Son ORALES
 El problema de estos fcos → aumentan de 3-5% las infecciones
anuales
 Antes de iniciar tto:
 Serología VHB y VHC
 Mantoux y Booster
 RX tórax
 Vacunas → gripe, neumococo, tétanos, HB
o NO vacunar virus vivos si ya ha empezado el tto
o Tratamiento biológico
 Son PARENTERALES
 Fármacos anti TNF → Infliximab, Adalimumab, Etanercept,
Certolizumab, Golimumab
 -mab → Monoclonal antibody
 -pt → Proteína de fusión
 Anti IL-6 → Tocilizumab (tosixlizumab → IL-6 six)
 Anti CD20 → Rituximab
 Inhibidor de coestimulación de linfocitos → Abatacept
o TTO con JAKinhib y biológicos sueles reservarse para ptes con mal
pronóstico, pero si se pueden poner en cualquier pte (+ tema económico)
 ESPONDILOARTRITIS

 Son varias entidades que engloban las espondiloartritis, no solo es la espondilitis

anquilosante
 Criterios ASAS para EspA
o O bien una imagen o bien el HLA-B27 + otras características
o Típico:
 Dactilitis → dedos en salchicha → inflam articulación y tendones que
la rodean
 Entesitis → inflam de inserción de tendones/ ligamentos o cápsulas
articulares al hueso → calcáneo
 Uveitis

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

 Variabilidad racial y geográfica

o Relación a HLA-B27 (90%)
 Relación hombre: mujer es de 2-5: 1
 Edad: 3° década (pico máx. 25 años)
 Entesitis → lesion + característica
o Inflamación entesis → erosion → proliferación → fibroblástica → osificación
o Aquiles + típico
 Criterios de Nueva York modificados
o HLA-B27 NO es criterio DG
 Clínica:
o Dolor lumbar inflamatorio
 Duele en la noche
 Empeora en reposo
 Mejora caminando, con actividad física
 Irradiación hacia MMII (como lumbociatalgia) pero es BILATERAL y
NO sobrepasa la rodilla
 Insidioso, subagudo
o SD sacroilíaco
 Afectación de la unión del sacro con el hueso ilíaco
 Sacroileitis basculante
o Artritis periférica
 Oligoarticular y predominio MMII
 Suele ser de grandes articulaciones → rodillas y cadera
o Dolor torácico, condroesternal, manubrioesternal o cervical
 Menos característico en formas iniciales
o Entesis periférica
 Tendinitis aquílea, fascitis plantar, entesis condroesternal (les duele
respirar)
o Limitación y deformidad de la columna vertebral
 Lumbar → pérdida de lordosis
 Cervical → cuello y cabeza hacia adelante
 Limitación de expansión torácica
 Medición de amplitud respiratoria → positivo si es menor a 2,5
cm
 Se mide con una cinta métrica a nivel del 4to espacio
intercostal
 o Manifestaciones extraarticulares → LETRA A
 Uveítis Anterior Aguda o iridociclitis
 + frec. 25-30%
 Aguda y unilateral, recidivante (puede alternar)
 Cardiovascular → insuficiencia Aórtica
 Pulmonares
 Fibrosis en lóbulo superiores (Apical)
 Colonización por Aspergilus
 Alt restrictivas
 Nefropatías
 GN mesangial por depósitos de IgA (Enf. De Berger)
o Varones jóvenes con hematuria recidivante + episodio
catarral
o Pensar en ella si hay hematuria de causa no urológica
 Amiloidosis, Osteoporosis

 Imagen
o Sacroilitis → se unen hueso sacro e ilíaco
 1° se ensancha el espacio → luego erosiones, puentes óseos
(osteítis)
 Termina fusionándose → desaparece totalmente la articulación (grado
4)
o Caña de bambú → osificación de LVCA
 Se ve también en la Hiperostosis anquilosante → NO es igual a EspA
→ es una forma de ARTROSIS → osifican cuerpos vertebrales pero
NO hay fusión de sacroilíacas
o Sindesmofitos → osificación vertical
o Osificación del ligamento vertebral común anterior (LVCA)

*osteofito → proliferación del hueso para adelante → típico de artrosis

osteitis
  Tratamiento
o Sintomático
 AINES → único que sirve para dolor axial hasta llegar a los biológicos
 4-6 semanas → efecto pleiotrópico → algunos ptes no
responden a un AINE pero si a otro ej. No a dexketoprofeno
pero si a naproxeno
 Infiltración con corticoides
o FAMEs convencionales
 Metotrexato
 Sulfazalacina
o Biológicos
 Anti TNF → Infliximab, Adalimumab, Etarnecept, Certolizumab,
Golimumab
 Anti IL-17 → Secukinumab
 Sirven tanto para clínica axial (dolor) como clínica periférica
 El objetivo es que los biológicos controlen la enfermedad y poder
retirar los AINES poco a poco

AINES x 4-6
semanas

Cambiar a otro AINE

x6s

ARTRITIS REACTIVA (SD REITER)

 HLA-B27 → cronicidad, afectación axial y uveítis

 SD Reiter → Artritis, uretritis, conjuntivitis → they can’t see, they can’t pee and they
can’t climb a tree
 Etiología
o Origen entérico
  Europa → Shigella flexneri, Salmonella, Yersinia, Campylobacter →
NO diferencia de sexos
o Origen genitourinario
 EEUU y UK → Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum →
Hombres
o Período de latencia 1-2 meses luego de la infección
 Clínica
o Artritis aséptica → proceso reactivo → inmunológico tardío
o Si hay VIH concomitante aparecen:
 Queratodermia blenorrafica (pies, palmas) → ampollas
 Balanitis circinada → forma de anillo

ARTRITIS PSORIÁSICA

 Clínica
o Dactilitis → dedos en salchicha → artritis + tenosinovitis + paratendonitis
o Patrón de afectación radial → se afectan 2 articulaciones del mismo dedo
o Clínica dermatológica → lesiones psoriásicas!!
o Pueden tener hiperuricemia → aumento del catabolismo
o Poliartritis simétrica/ asimétrica similar a AR sin nódulos reumatoideos
 + FRECUENTE (40%)
 HLA-DR4
 Puede ser FR +
o Oligoartritis asimétrica (30%)
 Onicopatía
 Hiperqueratosis (se ve mas lo blanco)
 Onicolisis
 Piti ungueal → punteado fino en las uñas
  Oculares → uveítis anterior aguda
o Espondiloartropatía (10%)
 HLA-B27
 Dolor lumbar inflamatorio
o Artritis exclusiva de IFDs (5%)
 Diferencia de AR porque se afecta la articulación distal
 IFDs es considerada prácticamente una entesis → ahí esta la una,
apenas es sinovial
o Forma mutilante (5%)
 Deformidad de lápiz en copa o copa en copa
 Tratamiento
o Sintomático
 AINES
 Corticoides a dosis bajas
o FAMEs convencionales
 Metotrexate → funciona bien a nivel cutáneo y articular
 Leflunomida
 Sulfasalazina
o Inhibidores de fosfodiesterasa 4
 Apremilast → oral
o Biológicos
 Anti-TNF → Infliximab, Adalimumab, Etanercept, Certolizumab,
Golimumab
 Anti IL-17 → Secukinumab
 Anti IL 12-23 → Ustekinumab
 VASCULITIS

 Inflamación de los vasos sanguíneos

 Vasculitis primarias → inflamación del vaso per se
 Vasculitis secundarias o por inmunocomplejos
 Vaso variable → aún no se sabe si es vasculitis o es x otra cosa
 Las de órgano y etiología probable no son tan importantes
 VASCULITIS DE VASO GRANDE

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES / ARTERITIS DE LA TEMPORAL/ CEFALEA DE

HORTON/ CEFALEA EN RACIMOS

 Vasculitis granulomatosa → Arteria carótida y sus ramas (3) → facial, oftálmica y

temporal
 De Grandes vasos → se forman granulomas
 Etiología desconocida
o HLA DR4 y DRB1
 + Femenino 2:1
 Mayores de 50 años, máxima incidencia 80 años
 Anatomía patológica:
o Infiltrado inflamatorio
o Células multinucleadas
o Proliferación de la íntima con fragmentación de la elástica
 Clínica
o CEFALEA 90% → resistente al tto, intensa, no remite días/semanas +
mujeres, +ancianos
 Afectación de arteria TEMPORAL → da cefalea
o Arteria temporal anormal 75% → indurada
o Síntomas generales 50%
 o Polimialgia reumática (PMR) se asocia en 40-50%
o Claudicación madibular 30%
 Síntoma muy específico de esta patología
 Afectación de arterial facial → dificulta masticar o abrir la mandíbula
o Necrosis de lengua
o Ceguera o neuritis óptica
 Afectación de arteria oftálmica → ve borroso, pierde visión, amaurosis
fugaz
 Neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA)
o Ictus, disección aórtica 7%
o Fiebre de origen desconocido en el anciano
 Luego de D/C causas infecciosas y tumorales

 Laboratorio 7%
o Anemia de enfermedades crónicas
o Aumento de VSG, Reactantes Fase aguda,
o Aumento FA, GGT → puede haber granulomatosis hepática, raro
 DG
o Clínica
o Ecografía de arterias temporales
 Nueva forma de DG cuando biopsias repetidas fallan
 Arterias tiene un calibre muy pequeño, no deberían poder verse su
calibre en el eco → si se aprecia es debido a la inflamación
 Es lo hipoecoico que se ve en la imagen, a los lados de lo rojo del
Doppler
 Si se pone vista transversal (imagen de abajo) → calibre engrosado,
parte del flujo → SIGNO DEL HALO → ESPECIFICIDAD MAYOR AL
95% DE ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
 Buena sensibilidad
 o Biopsia → GOLD STANDARD → DG CONFIRMACIÓN
 Si sale negativo, NO DESCARTA DG
 Tiene una afectación parcheada
 Tratamiento
o Sin NOIA
 Corticoides a dosis altas 40-60 mg/día (casi 1mg/kg/día)
 Metilprednisolona o prednisona oral
o Con NOIA
 Bolos de 1gr x 3 días
 Dosis tan altas para evitar NOIA contralateral y prevenir
ceguera y daño permanente
 Corticoides a dosis altas 40-60 mg/día
 AAS: 100 mg/día
 Esta en duda, se da en NOIA
o Los corticoides se van disminuyendo progresivamente hasta eventualmente
en 2 AÑOS poder suspender → si tienen buena evolución
o Si vuelve, hay recaídas → se aumenta la dosis CTC → tarda más tiempo en
suspender
o MTX
 esta muy en duda su eficacia actual
 “ahorrados de esteroides”
o Biológico
 Anti IL-6 → TosiXlizumab
 Se usa en ptes corticodependientes (cuando se baja la dosis
tiene otro brote, no se puede suspender)
o Profilaxis osteoporosis
 Calcio, vitamina D, bifosfonatos
o Profilaxis P. jirovecci
 Esta profilaxis se da en cualquier paciente en el que se usa más de
20 mg/día de corticoides x 4 semanas
 Cotrimoxazol
ARTERITIS DE TAKAYASU

 Vasculitis granulomatosa de la Aorta

o Afecta a las ramas de la Aorta
o Afecta la SUbclavia (TakayaSU) → disminución de su calibre
 Mujeres asiáticas de 20-30 años y también en Sudamérica
 Anatomía patológica
o Infiltrado linfomonocitario y esporádicas células gigantes
o GRANULOMAS
 Clínica
o Claudicación de MMSS y Raynaud
 Disminuye calibre de subclavia 93% (arteria más afectada)
 Disminución del pulso en brazos→ pulso oscilante
 En un brazo puede ser mayor que otro
 Diferencia >10 mm Hg entre los dos brazos TA
 Coartación aórtica invertida → afecta partes superiores de la aorta,
falta de pulso →
o Alteración de la visión, síncope, ECV
 Afecta la carótida común 60%
o Dolor abdominal, naúsea, vómitos
 Afecta aorta abdominal 50%
o HTA, Insuficiencia renal
 Afecta arterial renal 40%
o Insuficiencia aórtica, ICC, Cardiopatía isquémica
 Raíz aórtica 35%
 Soplos → estenosis → en aorta, subclavia
 DG
o Imagen
 Arteriografía
 AngioRM
 AngioTAC
 De aorta y sus ramas → se ve las estenosis
o No se hace biopsias generalmente
 Mnemotecnia
o Tensión
o Arterial
o Koartación
o Aórtica
o Ynvertida
o Subclavia
 Tratamiento
o Corticoides
o Inmunosupresor
 o Angioplastia → estenosis → se pone stents
 Puede haber re-estenosis, pueden ser frecuentes y precoces

VASCULITIS DE VASO MEDIANO

PANARTERITIS NODOSA/ POLIARTERITIS NODOSA (PAN)

 Vasculitis de mediano y pequeño calibre

 Rara
 Afecta + hombres 2:1
 Edad
o Todas las edades
o Máxima 40-60 años
o Raro en infancia
 Asociación a
o Virus Hepatitis B 20% → mimetismo molecular
o Virus Hepatitis C 5%
o Tricoleucemia
o Consumo de anfetaminas
 Anatomía patológica
o Afectación parcheada
 Zonas con paneurismas, zonas con necrosis fibrinoide dura y zonas
sanas
 Predominio áreas de bifurcación
o Coexistencia de lesiones en diferentes estadios
o Necrosis fibrinoide
 Arteria tiene 3 capas → íntima, media y adventicia → se pueden
afectar las 3 capas y da necrosis
 Agudo → muy duro
  Crónico → fibrina se va dilatando = aneurisma → P AN EURISMA de
hasta 1 cm
o NO en arterias pulmonares o esplénicas → solo afecta a vasos de mediano y
pequeño calibre pero no a capilares
o SI en arterias bronquiales

 Clínica
 PAN → Puede Afectar a los Nervios - Nunca Afecta al Pulmón
o Riñón 70%
 Estenosis de la arteria renal
 Proteinuria
 Hematuria
 Insuficiencia renal
 HTA >50% → resistente al tto
o Musculo esqueléticas 50-60%
 Artralgias, mialgias
 Poliartritis asimétrica
o Cutánea 50%
 Nódulos subcutáneos
 Como afecta a arterias de pequeño y mediano calibre → va a
afectar vasos que están ya mas abajo en la dermis → se ve
como nódulo SC
 Lívedo reticularis
 Red + muslos
 Purpura palpable = vasculitis de cualquier tipo
 Afecta a vasos de la epidermis
o SNP 50%
 Mononeuritis múltiple (afecta un solo nervio, en diferentes sitios)
 PAN → Puede Afectar Nervios
 Evolución rápida
 PN sensitivo- motora
o SNC 20%
o Gastrointestinal 40%
 Dolor abdominal
 Colecistitis alitiásica
o Corazón 30%
 ICC
 Pericarditis
 IAM
o Genitourinario 20%
 Dolor testicular
  Laboratorio
o Elevación VSG, RFA
o Consumo del complemento
 C3, C4, CH50 en 25% de ptes en fase de actividad
o VHB 20-30%
 DG
o Biopsias
 GOLD STANDARD → DG de confirmación
 Se toma del sitio más afectado o del más accesible → ej. Piel, nervio
 No eosinofilia
o Arteriografía
 Microaneurismas 70% (paneurismas)
 Se ven estenosis
 Si es muy compatible con PAN → puede obviarse la biopsia
 Tratamiento
o Corticoides a dosis altas (1 mg/kg/día)
 Ir bajando si se controla el cuadro
o Inmunosupresores
 Si los CTC no lo controlan
 Si al bajar CTC hay rebrote
 Afectación visceral extensa o progresiva
 CICLOFOSFAMIDA
o Formas asociadas a hepatopatías por virus
 TTO virus → en muchos casos con tto desaparece la PAN
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Se ve en pedía…

VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO

VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA
POLIANGEITIS MICROSCÓPICA (PAM)

 PAM
o Afectación de pequeño vaso → arteriolas, vénulas, capilares
 No asociación a VHB
  >50% pacientes con ANCA
o P-ANCA (anti-MPO) > c-ANCA
 Explicación ANCA

INMUNOFLUORESCENCIA C-ANCA P-ANCA

INDIRECTA (IFI) Brilla todo el Brilla solo la parte
citoplasma perinuclear
ELISA (ANTICUERPOS) Ac Ac
ANTIPROTEINASA 3 ANTIMIELOPEROXIDASA

En sí son lo mismo c-ANCA y Ac antiproteinasa 3 y p-ANCA y Ac antiMPO solo

que con diferentes técnicas de DG

 Clínica similar a PAN

o Sí tiene afectación pulmonar habitual
 Capilaritis pulmonar → hemorragia alveolar
 Mal pronóstico
o Afectación renal
 GMN rápidamente progresiva, frecuente → puede formar semilunas
 HTA raro
o SD renal-pulmonar → raro
o NO aneurismas
o Púrpura palpable

SINDROME DE CHURG-STRAUSS/ POLIANGEITIS GRANULOMATOSA

EOSINOFILICA/ ANGEITIS Y GRANULOMATOSIS ALÉRGICA

 Vasculitis granulomatosa necrotizante

 Afecta a pequeños vasos
 Hombres (1,5:1), 40 años
 Patogenia inmunoalérgica → Reacción Ag-Ac mediada por IgE→ eosinófilos
 Clínica
o Historia de atopia, asma, poliposis nasal, sinusitis crónica, rinitis
o Afectación pulmonar
 Infiltrados pulmonares bilaterales fugaces (van de un lado a otro) de
EOSINÓFILOS
 No les da tiempo a cavitar
o Corazón
 Cardiotoxina → miocardiopatía restrictiva → mortalidad Churg-
Strauss muere por el Córazon
 Frecuentemente afectado
o Mononeuropatías, polineuropatía
o Cutánea
 Lesiones cutáneas en forma de nódulos cutáneos y subcutáneos,
denominados granulomas extravasculares
  Laboratorio
o Eosinofilia periférica de mas del 10% del recuente leucocitario
o Se ven extra (tejido) o intravascular
o p-ANCA (65%)
 DG
o Biopsia (GOLD STANDARD)

GRANULOMATOSIS DE WEGENER/ GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS

 Vasculitis granulomatosas necrotizante de pequeño vaso

 Etiología desconocida → inmune
 Igual en hombres y mujeres → 40 años + frec
 LE ENCANTA CAVITAR → pulmón, ORL
 WC
 o Wegener cavitado
o Wegener c-ANCA
 Clínica
o SD general
o VRS
 Sinusitis crónica + frec.
 Rinitis
 Otitis
 Perforaciones de tabique nasal, del tímpano
 Deformidades en silla de montar
o Pulmón (85%)
 Infiltrados pulmonares múltiples y/o nódulos NO FUGACES/ NO
MIGRATORIO
 Tendencia a CAVITAR
o Riñón (>80%)
 Proteinuria
 Hematuria
 Cilindros hemáticos
 Evolución a GMN rápidamente progresiva con semilunas → principal
causa de muerte WegeneR muere por el Riñón
 HTA rara
o Otros
 Proptosis globo ocular
 Artralgias, artritis
 Neurológicos
 Pericarditis
 Miocardiopatías
 Púrpura
 Laboratorio
o c-ANCA (antipr3) → 95%
o Títulos en relación a la enfermedad → monitorizar niveles de actividad para
evaluar frecuencia de seguimiento (aún está en revisión/estudios)
 Imagen
o RX y TAC pulmonar → cavitaciones
 DG
o Biopsia pulmonar → cavitación → es la mas accesible
Tratamiento de Vasculitis asociadas a ANCA (Churg-Strauss, Wegener y PAM)

 NO es daño orgánico → todo lo demás es amenaza vital/ daño orgánico

o Miositis
o Afectación cutánea sin úlceras
o Afectación ORL sin cavitación
o Artalgias
 Remisión 6 meses-1 año
o GC dosis bajas en pauta descendente
o Se le deja con el mismo inmunosupresor si es Metorexato, Micofenolato o
Rituximab
 Si es ciclofosfamida → se cambia a azatioprina → se ha visto que
pasados los 2 años de TTO con ciclofosfamida da carcinoma de
vejiga y cistitis hemorrágica
o TTO de mantenimiento mínimo 24 meses
 SÓLO CHURG-STRAUSS
o Refractario al TTO
o Anti IL-5 →Mepolizumab
o IL → va contra los Eos
 VASCULITIS POR INMUNOCOMPLEJOS
PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN

 Vasculitis por IgA

 Varones (1,5:1), INFANCIA
 Infección previa de vías respiratorias → episodio de latencia → depósito de
inmunocomplejos
  Típico encontrar IgA en la piel (lesiones purpúricas) y en el glomérulo +++
(Enfermedad de Berger)
 AP similar a vasculitis de predominio cutáneo
o Vaso de pequeño calibre (leucocitoclástica)
 Clínica
o Púrpura palpable no trombopénica → MMII
o Dolor abdominal
o Hematuria
o Artralgias, artritis, periartritis
o Otras
 Torsión testicular
 Edema escrotal (arteria gonadal)
 Mononeuropatías
 Hemorragia pulmonar
 Laboratorio
o Leucocitosis
o Elevación RFA e IgA
 TTO
o Sintomático
o GC a dosis altas en casos graves (GMN)

ENFERMEDAD DE BEHCET

 Etiopatogenia
o Vasculitis VS Enfermedad autoinflamatoria (No está clara etiología)
o HLA B5 (51 y 52) → BehCet HLA B Chinco
 Ruta de la seda cuenca mediterránea Turquía Japón Asia
 Varones (2-4:1), + frec > 30 años
 Anatomía patológica
o Vasculitis leucocitoclástica o linfocítica principalmente de capilares y vénulas
 Clínica
o Aftas orales (100%) → No me Besches que me duele
 Dolorosas, recidivantes, No cicatriz
o Aftas genitales
 Dolorosas, sí cicatriz
o Cutánea (70-80%)
 Lesiones acneiformes
 Tromboflebitis migrans
 Eritema nodoso
 Fenómeno de patergia
 Inyecta aguja de insulina intradérmica → a las 48-72 horas
pápula importante por acumulación de neutrófilos
o Ocular (40-60%)
 Uveítis → bilateral, posterior o panuveitis
 ++ GRAVE
o Neurológica (4-28%)
 + hombres
o Articular (30-60%)
o Otras
 Digestivas (5-40%)
 Fiebre
 Orquiepididimitis
 Miositis