FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA

TEMA:

Anomalías congénitas de la piel y anexos

AUTOR(ES):

ALBURQUEQUE VALENCIA, Shelly Abigail

CHUNGA DIOSES, Valeria Yasmin

ESPINOZA BRICEÑO, Alan Alonso

TEMOCHE GOMEZ, Wilmer Eduardo

VALVERDE SALAZAR, Carlos Josue

VILCHEZ NAVARRO, Joaquin Manuel

ASESOR

Fernandez Calderon, Gabriela de Lourdes

LINEA DE INVESTIGACION

Servicios de Salud

PIURA- PERÚ

2022
INTRODUCCIÓN

El presente informe tiene como objetivo contextualizar las diferentes anomalías que
existen y como estas logran afectar significativamente de manera negativa a la
persona que puede llegar a padecer estas mismas
Las alteraciones que existen de la piel, donde hay una modificación, la piel es un
organo muy extenso y importante y lo recubre por completo, su principal función es
protegerlo de algún tipo de reacción externas o sustancias químicas y temperatura
La piel es un organo con la capacidad de regenarse, ademas de ser resistente y
siempre se mantiene activo por eso es muy importante.
en este trabajo vamos a profundizar alrededor 6 anomalias
como es el albinismo, que es un transtorno que donde no hay una producción
adecuada de melanina
Displacias ectodermicas son trastornos que perjudican o afectan directamente al
órgano más extenso de nuestro cuerpo; la piel. También afectan a las glándulas
sudoríparas, el cabello, las uñas y los dientes
síndrome de Ehlers-Danlos es un gen mutado que afecta las proteínas que forman
el tejido conectivos, entre otras que profundizaremos en esta concordancia
dialéctica.

OBJETIVOS

Objetivo General:

● Reconocer e identificar las diferentes características que representan a las

enfermedades en la piel

Objetivos específicos:

● Explicar diferentes anomalías encontradas en la piel.

● Demostrar su desarrollo y las consecuencias presentadas a futuro.
DESARROLLO

La piel es el órgano más grande del organismo y tiene un origen dual: 1. una capa
superficial, la epidermis, se desarrolla a partir del ectodermo superficial. 2. una capa
profunda, la dermis que se desarrolla del dermatoma y mesodermo lateral somático para
extremidades.

● Epidermis:
Al inicio el embrión está cubierto por una sola capa de células ectodérmicas, al
comienzo del segundo mes este epitelio se divide y en su superficie se deposita una
capa de células aplanadas, el peridermo o epitriquio que se extiende por la
superficie del embrión. Posteriormente las células de la capa basal proliferan
formando una tercera zona en la parte intermedia. Por último, al final del cuarto mes
la epidermis adquiere su disposición definitiva y pueden identificarse cuatro capas.
○ La capa basal o capa germinativa: es responsable de la producción de
células nuevas. esa capa forma más adelante cresta y surcos que se
aprecian en la superficie de la piel en la huella dactilar.
○ Una capa espinosa gruesa: constituidas por las células poliédricas grandes
que contienen tonofibrillas delgadas.
○ Una capa granulosa: que contiene gránulos pequeños de queratohialina
dentro de las células.
○ Una capa córnea: forma la superficie dura similar a escamas de la
epidermis, integrada por células muertas en posición estrecha que contiene
queratina.

● Dermis:
La dermis deriva del mesénquima que proviene de tres fuentes: 1. El mesodermo de
la placa lateral proporciona células para la dermis de las extremidades y la pared del
cuerpo. 2. El mesodermo paraxial aporta células para la dermis de la espalda y 3. las
células de la cresta neural contribuyen con células para la dermis de la cara y el
cuello. Durante el tercer y el cuarto mes este tejido, la dermis papilar, forma muchas
estructuras papilares irregulares , las papilas dérmicas que se proyectan para
penetrar la epidermis .

I. Anomalías
1. Albinismo
El albinismo oculocutáneo (OCA por su sigla en inglés) es un grupo de
trastornos hereditarios raros en el cual hay una cantidad normal de
melanocitos, pero la producción de melanina está disminuida o ausente. El
OCA se observa en personas de todas las razas y en todo el mundo. Hay
tanto patología ocular como cutánea (afección ocular). El albinismo ocular
afecta el desarrollo normal del tracto óptico, que se manifiesta con hipoplasia
de la fóvea, disminución de los fotorreceptores y alteración en la dirección de
las fibras del quiasma óptico.
La mayoría de los casos de albinismo ocular son autosómicos recesivos; el
patrón autosómico dominante es raro. Hay 7 formas genéticas de albinismo
ocular, de las cuales las 4 primeras están bien caracterizadas:

Tipo I: está causado por la ausencia (OCA1A; 40% de todos los casos) o
disminución (OCA1B) de la actividad de la tirosinasa; la tirosinasa cataliza
varios pasos de la síntesis de melanina.
Tipo II (50% de todos los casos): está causado por mutaciones en el gen P.
La función de la proteína P todavía no se conoce, pero puede implicar la
regulación del pH de los orgánulos y la acumulación de glutatión vacuolar. La
tirosinasa está activa.
Tipo III: ocurre solo en personas de piel oscura (pieles de tipos de Fitzpatrick
III a V, véase tabla Clasificación del tipo de piel de Fitzpatrick). Es causado
por mutaciones en el gen de la proteína relacionada con la tirosinasa 1
(tyrosinase-related protein 1), cuyo producto es importante en la síntesis de
eumelanina, el tipo más frecuente de melanina que confiere color a la piel, el
cabello y los ojos.
El tipo IV es una forma extremadamente rara en la cual el defecto está en un
gen (SLC45A2) que codifica una proteína de transporte de la membrana
involucrada en el procesamiento de la tirosinasa y el transporte de las
proteínas a los melanosomas. El tipo IV es la forma más frecuente de OCA
en Japón.
El tipo V se ha relacionado con el cromosoma 4q24, una región que puede
codificar proteínas lisosómicas.
El tipo VI se ha relacionado con mutaciones en el gen SLC45A5, que codifica
una proteína transportadora de la membrana.
El tipo VII se debe a mutaciones en el gen C10orf11, que codifica una
proteína rica en leucina que puede desempeñar un papel en la diferenciación
de los melanocitos.
Nettleship-Falls (OA1) y Forsius-Eriksson (OA2) son extremadamente raros
en comparación con OCA. Se heredan con un patrón dominante ligado al X.
Por lo general, los hallazgos se limitan a los ojos, aunque puede haber
hipopigmentación cutánea. Los pacientes con OA1 pueden tener sordera
neurosensorial de inicio tardío.
En otro grupo de enfermedades hereditarias, el OCA clínico aparece junto
con alteraciones de la coagulación. En el síndrome de Hermansky-Pudlak, los
hallazgos compatibles con OCA se observan junto con anomalías
plaquetarias y una enfermedad de depósitos lisosomales de lipofucsina
ceroide (que puede provocar fibrosis pulmonar y colitis granulomatosa). Este
síndrome es raro, excepto en personas con familiares originarios de Puerto
Rico, donde la incidencia es de 1 en 1.800. En el síndrome de
Chédiak-Higashi, se observan manifestaciones cutáneas y oculares
compatibles con OCA (el cabello tiene un color gris plateado) y la disminución
de la densidad de gránulos en las plaquetas causa una diátesis hemorrágica.
Los pacientes con síndrome de Chédiak-Hidashi tienen una
inmunodeficiencia grave debido a la presencia de gránulos líticos linfocitarios
anormales y degeneración neurológica progresiva.

1.1. Síntomas y signos del albinismo

Las diferentes formas genéticas del albinismo oculocutáneo tienen diversos
fenotipos.
El AOC tipo I (AOC1A) es un albinismo tirosinasa negativo clásico; la piel y el
cabello son de color blanco lechoso, los ojos son azul grisáceos (la
disminución de la agudeza visual es lo más grave en esta forma de albinismo
oculocutáneo). La dilución pigmentaria en OCA1B es variable, puede ser
obvia o sutil.
El tipo II tiene fenotipos con dilución pigmentaria que varía entre mínima y
moderada. Pueden desarrollarse nevos pigmentarios o lentiginosos si se
expone la piel al sol; en ocasiones, las lesiones lentiginosas se agrandan y se
oscurecen. El color de los ojos es muy variable.
En el tipo III, la piel es marrón, el cabello rojizo y los ojos pueden ser azules o
marrones.
En OCA el tipo IV, el fenotipo es similar al del tipo II.
Los pacientes con compromiso ocular pueden tener una disminución de la
pigmentación retiniana y sensibilidad a la luz, que el paciente evita. Además,
puede haber nistagmo, estrabismo, reducción de la agudeza visual, y pérdida
de la visión estereoscópica binocular, probablemente debido a un defecto en
la vía de las fibras ópticas.

2. Displasias ectodérmicas

Las displasias ectodérmicas, son trastornos que perjudican o afectan

directamente al órgano más extenso de nuestro cuerpo; la piel. También
afectan a las glándulas sudoríparas, el cabello, las uñas y los dientes. Suele
suceder que en algunos casos las personas con estas anomalías tengan
también labio leporino o paladar hendido. Se sabe también que las displasias
ectodérmicas pueden ocasionar problemas en nuestro sistema inmunológico,
en la vista y la audición.

La displasia ectodérmica ocurre cuando la capa externa de tejido (ectodermo)

del embrión no se ha desarrollado de forma normal. Se dice que si dos o más
estructuras del cuerpo que derivan del ectodermo se ven afectadas, ahí se
considera que el paciente tiene displasia ectodérmica.

Esta enfermedad es muy rara, pero si hay un promedio de 180 tipos de esta
enfermedad, son causadas por un cambio o la mutación de un gen. Los
padres heredan esta enfermedad, y también puede darse si no hay
antecedentes familiares.

Son muchos los síntomas, pero los más resaltantes son:

● Uñas anormales
● Dientes ausentes o anormales, o puede suceder que la cantidad de
dientes sea menor que lo normal.
● Labio leporino.
● Reducción del color de la piel.
● Frente grande.
● Puente nasal bajo.
● Cabello delgado y escaso.
● Disminución de la saliva, esto causa sequedad en la boca.
● Discapacidades del aprendizaje.
● Dificultades de audición.
● Visión deficiente con una disminución en la producción de lágrimas.
 ● Sistema inmunológico débil.

DIAGNÓSTICO: Se dice que es muy complicado diagnosticar esta

enfermedad, el dentista empieza a sospechar de esta enfermedad cuando
tiene a un paciente niño al cual sus dientes no le salen, o van creciendo de
forma irregular. Entonces, el dentista debe examinar la boca de este paciente
para saber si le faltan dientes o tiene problemas con el esmalte, las
radiografías aquí son muy importantes también. Después de esto el dentista
deriva a su paciente a un genetista médico para confirmar ya el diagnóstico.

3. Síndrome de Ehlers-Danlos

El síndrome de Ehlers-Danlos es un gen mutado que afecta las proteínas

que forman el tejido conectivo. En el síndrome vascular de Ehlers-Danlos,
esta proteína es el colágeno III y el gen específico es COL3A1. Cuando el
colágeno III se vuelve anormal en el cuerpo, afecta la piel, las articulaciones,
los vasos sanguíneos y órganos como el corazón y los pulmones.

Los niños con síndrome vascular de Ehlers-Danlos pueden tener síntomas

leves o graves y pueden tener rasgos faciales característicos, como mentón
pequeño, nariz y labios estrechos y ojos grandes y profundos. La piel es
translúcida y las venas pueden ser ligeramente visibles.

Una forma más grave de la enfermedad, conocida como síndrome de

Ehlers-Danlos vascular, puede provocar la ruptura de las paredes de los
vasos sanguíneos, los intestinos o el útero. Porque el síndrome vascular de
Ehlers-Danlos puede causar complicaciones graves durante el embarazo.

Algunas personas se ven afectadas levemente, mientras que otras tienen problemas
graves que ponen en peligro la vida.
Los principales síntomas están relacionados con problemas articulares y cutáneos.
Los signos y síntomas varían según el tipo, pero comúnmente incluyen:
● Piel suave, “aterciopelada”
● Piel muy elástica
● Piel frágil con hematomas fáciles o frecuentes
● Mala cicatrización de heridas
El síndrome de Ehlers-Danlos está causado por mutaciones en varios genes
diferentes, según el tipo: ADAMTS2, COL1A1, COL1A2, COL3A1, COL5A1,
COL5A2, PLOD1 y TNXB. En algunos casos, el defecto genético es
desconocido. Las mutaciones en estos genes alteran la estructura,
producción o conversión de colágeno o proteínas relacionadas con el
colágeno. El colágeno proporciona estructura y fuerza al tejido conectivo en
todo el cuerpo. Las deficiencias de colágeno pueden debilitar el tejido
conectivo de la piel, los huesos, los vasos sanguíneos y los órganos, lo que
lleva a la aparición de enfermedades.

4. Ictiosis

También conocida como queratinización de la piel, consiste en una

queratinización excesiva. Es característica de un grupo de trastornos
hereditarios que suelen transmitirse como un patrón autosómico
recesivo,pero también puede estar ligados al cromosoma x. en estos casos
graves la ictiosis puede generar un aspecto grotesco, como en el caso del
feto arlequín.

5. Incontinencia pigmentaria

La incontinencia pigmentaria (IP) es una afección cutánea es decir una

enfermedad encontrada en la piel poco vista que se transmite de padres a
hijos.

La IP es muy rara. Las características principales ocurren en la piel, donde se

forma una erupción con ampollas en los recién nacidos. A esto le siguen
ampollas que se elevan, como verrugas. Luego, aparecen remolinos de color
marrón sobre la piel, seguido de la aparición de remolinos de color claro.

El resultado es una piel con aspecto de "pastel veteado". En la IP pueden

verse otros problemas de salud que afectan los ojos, el sistema nervioso
central, los dientes, las uñas y el cabello. La gravedad varía según la
persona.

6. Síndromes de envejecimiento prematuro

 ● PROGERIA

La progeria o síndrome de envejecimiento prematuro o precoz es muy rara a

nivel global,está también conocida como síndrome de hutchinson gilford

Esta es una enfermedad genética donde hay una mutación, no es una

enfermedad hereditaria pero cabe la posibilidad de que la pareja vuelva a
tener un hijo con esta enfermedad con un porcentaje de 1% a 3%

● TIPOS DE PROGERIA
○ progeria neonatal o síndrome wiedemann- Rautenstrauch, El
envejecimiento se da antes de nacer, este se da en el útero y
hay un aparente envejecimiento
○ progeria infantil o de los niños , Es la más común y esta va a
iniciar a partir del 1 a 2 años de vida y solo van a vivir hasta la
adolescencia aproximadamente 14 a 15 años de vida, aunque
existen casos de que siguen vivos hasta los 20 años
○ Progeria de adulto o síndrome de Werner , esta inicia entre los
17 a 20 años y pueden vivir hasta los 30 a 40 años, existen
enfermedades típicas que se dan en la edad avanzada como la
diabetes, cataratas.

La más común, es la infantil , estos niños niños nacen relativamente bien y a partir
del 1 año al 2 año de vida inicia los problemas, hay un endurecimiento de las
arterias y avanza y los niños fallecen como si fueran adultos o ancianos, como
puede ser un cuadro de arteriosclerosis, cuadros cerebrales o cuadros cardíacos
con un infarto o alguna otra patología cardiovascular

CARACTERÍSTICAS

● esta va a variar 1 de cada 4-8 millones de los nacidos vivos

● cara de pájaro
● alopecia - caída del cabello
● venas de la cabeza prominente
 ● ojos grandes
● tamaño de la mandíbula disminuido
● tórax con apariencia de pera
● talla baja
● maduración sexual incompleta
● disminución de la grasa subcutánea
● estos niños tienen una capacidad intelectual normal o más avanzada

I. Anexos

1. Pelo

El pelo se considera uno de los anexos más importantes de la piel ya

que la cubre casi en su totalidad. Cuenta con múltiples funciones,
entre las que destacan: protección en contra de elementos externos,
dispersión de productos provenientes de las glándulas sebáceas,
funciones sensitivas, así como aquellas de importancia psicosocial.
Aunque en el humano la función de termorregulación se ha perdido en
el caso del cuero cabelludo, sí tiene función de protección, aislamiento
del calor y el enfriamiento, así como proteger a la piel del cuero
cabelludo de los efectos de la luz ultravioleta

Principales patologías

Para definir los términos utilizados en general, se considera “alopecia”

a una reducción visible de la densidad del pelo contra el efluvio, que se
refiere a una pérdida activa de más de 100 pelos por día. Entre las
patologías más comunes en relación con esta pérdida del pelo están:

Alopecia areata: Se trata de una enfermedad inflamatoria crónica que

lleva a una pérdida total y localizada de pelo con distintos grados de
extensión.

La prevalencia es del 0.1-0.2% y se presenta en niños y adultos,

aunque es más común en menores de 30 años (hasta 66%) y no hay
predilección por algún sexo.
Su presencia se ha relacionado con otras enfermedades autoinmunes,
entre ellas el lupus eritematoso sistémico, vitíligo y en mayor
proporción afecciones tiroideas autoinmunes.

Se cree que es de origen autoinmune debido a reacciones mediadas

por anticuerpos, células T y citocinas. Las células inflamatorias atacan
a los folículos en fase anágena llevándolos inmediatamente a fase
catágena y esto conduce a distrofia del folículo, lo que impide el
anclaje adecuado al mismo y lleva a la pérdida de pelo.

Alopecia androgénica: Se trata de una minituarización en el tamaño

del folículo piloso, progresiva, no cicatrizal, que sigue un patrón
característico en individuos con predisposición genética. Es la
patología del pelo más común, puede afectar a hombres y a mujeres y
es de particular importancia debido a la disminución en la calidad de
vida referida por los pacientes.

Es más común en hombres, en los que alcanza una prevalencia de

hasta el 80% en pacientes mayores de 70 años. Comparativamente,
en mujeres mayores a 70 años, la prevalencia es de 29-42%.

Es una enfermedad mediada por los andrógenos en pacientes con

predisposición genética, mostrando concordancia del 80-90% en
gemelos monocigotos. Los andrógenos llevan a la miniaturización del
folículo piloso que implica disminución en la papila dérmica con
disminución subsecuente del diámetro del pelo y disminución de la
fase de crecimiento (anágena) del mismo.

Efluvio telógeno: Es una pérdida difusa de pelo de cuero cabelludo, no

cicatrizal que suele suceder 2-3 meses posterior a el evento detonante
y la pérdida normalmente no involucra más que el 50% del pelo de la
piel cabelluda.

Es la causa más común de pérdida difusa de pelo. Se clasifica como

crónica al persistir durante más de 6 meses y afecta primordialmente a
mujeres entre la cuarta y quinta décadas de la vida.
Los estímulos desencadenantes son diversos y pueden incluir: causas
fisiológicas, estados febriles, estrés (emocional, cirugía mayor, heridas
graves), medicamentos (retinoides orales, anticonceptivos,
anticonvulsivantes, beta bloqueadores, captopril), alteraciones
tiroideas, falla orgánica y deficiencias nutricionales entre otros.

Efluvio anágeno: Es una pérdida abundante y reversible de pelos en

fase anágena secundaria a un evento que impide la actividad mitótica
o metabólica de los folículos pilosos y se observa frecuentemente en
pacientes en tratamiento con quimioterapia o radioterapia.

Tiene una incidencia del 65% en pacientes con cáncer y se considera

uno de los factores más traumáticos en estos pacientes.

La toxicidad es mediada directamente por un estímulo tóxico directo a

las células que se dividen rápidamente en el folículo piloso. Al detener
de forma súbita la actividad mitótica, lleva a debilitación de la porción
proximal del tallo que se encuentra parcialmente queratinizada
llevando a pérdida de pelo. Como la mayoría del pelo se encuentra en
fase anágena, su pérdida es abundante.

No todos los agentes quimioterapéuticos tendrán la misma toxicidad y

los que más causan esta condición son: adriamicina, daunorubicina,
etopósido, irinotecan, ciclofosfamida, epirubicina, docetaxel, paclitaxel,
ifosfamida y topotecan.

Aunque la quimioterapia es la principal, otras causas para esta

patología incluyen enfermedades sistémicas que causan inflamación
peribulbar, como el lupus eritematoso sistémico o la sífilis secundaria.

Usualmente inicia de 1-3 semanas después de la quimioterapia y se

completa a los 1-2 meses. La pérdida inicia en la región coronal y
lados de la cabeza y progresa a ser difusa o en parches, dependiendo
de la cantidad de pelos que se encuentren en la fase anágena. Los
síntomas continuarán mientras dure la quimioterapia y vuelven a
crecer aproximadamente de 1 a 3 meses posterior a la suspensión de
 la misma. Se han reportado en aproximadamente 60% de los casos
cambios en textura, grosor y color en el nuevo pelo

Uñas de los dedos de manos y pies

La función de las uñas es proteger los dedos de las manos y de los pies, al mismo
tiempo que se permite rascar o recoger algo. Estas están formadas por las placas
de la uña (es la parte más dura de la uña y la que se puede visualizar, el tejido se
encuentra debajo de la uña. Se sabe que las uñas reciben sangre y los nutrientes
del cuerpo, están unidas al cuerpo por el lecho ungueal (la raíz de la uña), esta
recibe nutrientes para que las uñas estén sanas y para que formen células
ungueales. Van creciendo las uñas, van naciendo nuevas células y estas van
expulsando a las más viejas.

2. Glándula sudoríparas

Dado que los humanos tienen de 3 a 4 millones de glándulas

sudoríparas en todo el cuerpo, la sudoración es un proceso
perfectamente normal y puede ocurrir sin que te des cuenta.

Las áreas que tienden a sudar incluyen la frente, las axilas y las
palmas de las manos. Sin embargo, también puede aparecer en
piernas, espalda o ingles, y todo depende del tipo de glándula
sudorípara afectada.

Existen 2 tipos de glándulas:

● Las glándulas Ecrinas: Son las encargadas de regular la

temperatura corporal. Se encuentra en la mayor parte del
cuerpo y se conecta directamente con el exterior de la piel.
● Las glándulas apocrinas están unidas a los folículos piloto y son
abundantes en áreas como el cuero cabelludo, las axilas y la
ingle. También están asociadas a los olores sexuales.
3. Glándulas mamarias

Las glándulas mamarias son glándulas sudoríparas modificadas y

aparecen por vez primera a manera de bandas bilaterales de
epidermis engrosada denominadas líneas mamarias o crestas
mamarias en el embrión de 7 semanas estas líneas se extienden a
cada parte del cuerpo , desde la base de la extremidad superior hasta
la región proximal de la extremidad inferior. Si bien la mayor parte de
la línea mamaria desaparece poco después de formarse, una
proporción pequeña persiste en la región torácica y penetra al
mesénquima subyacente. ahí forma 16 a 24 brotes que a su vez dan
origen a yemas pequeñas y sólidas. Al final de la vida prenatal las
yemas epiteliales están canalizadas y constituyen los conductos
galactóforos. Al inicio los conductos galactóforos drenan en una
pequeña fosita epitelial . Poco después del nacimiento esta fosita se
transforma en el pezón, por la proliferación del mesénquima
subyacente. Al nacer, los conductos galactóforos carecen de alvéolos,
de modo que no cuentan con aparato secretor. No obstante , durante
la pubertad las concentraciones crecientes de estrógenos y
progestágenos estimulan la ramificación de los conductos para formar
alveolos y células secretoras.

● anomalías de la glándula mamaria

○ La Politelia es una condición en la cual se forman
pezones supernumerarios por la persistencia de
fragmentos de la línea mamaria los pezones
supernumerarios pueden desarrollarse en cualquier
punto a lo largo de la línea mamaria original, pero suelen
observarse en la región axilar.
○ La polimastia se presenta cuando un remanente de la
línea mamaria se desarrolla para formar una mama
completa.
 ○ El pezón invertido es un trastorno en el que los
conductos galactóforos drenan en la fosita epitelial
original, que no sufrió eversión

CONCLUSIONES:

● Se logró identificar sus características clínicas de cada una de las patologías

presentes.
● Existen múltiples patologías que pueden estar relacionadas con la piel, en su
mayoría por problemas genéticos por parte de los antecedentes.
● Es importante conocer su variedad de manifestaciones, para poder tomar las
precauciones necesarias, además del tratamiento post-detectado.

REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA

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España: Lippincott Williams & Wilkins; 2019.
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de 2022]. Disponible en:
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001469.htm
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Disponible en:
https://www.nidcr.nih.gov/espanol/temas-de-salud/displasia-ectodermica
4. Duró Pujol, J. C. (2010). Síndromes de Ehlers-Danlos. En Reumatología Clínica (pp.
263–266). Elsevier.
Disponible en:
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9788480866453500202?via%3Dihub.