DERMATOLOGÍA GRUPO 11/JUAN ANTONIO RATON/14-10-2020

SEMANA 6

TEMA 24: Enfermedades ampollosas autoinmunes

INDICE

1. Introducción
1.1.Definición
1.2. Cohesión Cutánea
1.3. Diagnóstico
2. Clasificación
3. Enfermedades ampollosas intraepidérmicas
3.1. Pénfigo
3.1.1. Pénfigo vulgar
4.Enfermedades Ampollosas subepidérmicas
4.1.Penfigoide ampolloso

1. INTRODUCCIÓN

Hace referencia a un conjunto de enfermedades donde la clínica fundamental es la

presencia de ampollas y cuyo mecanismo de formación es inmunológico (por unión Ag-Ac).
Dependiendo de la capa de la piel donde se encuentren esos antígenos, las ampollas
tendrán una localización u otra y por tanto se darán unos procesos u otros.

*Este es un tema que se pregunta mucho.

1.1. Definición

Enfermedades caracterizadas por la presencia de ampollas debidas

a autoanticuerpos patogénicos dirigidos contra antígenos
funcionales:

 De unión intercelular (intraepidérmicas): los Ags a están

en la epidermis, por encima de la membrana basal.
 Unión del epitelio a la dermis ( ): los Ags
están por debajo de la membrana basal.

1.2. Cohesión cutánea

Las estructuras y proteínas involucradas en mantener intacta la cohesión cutánea están

constituidas principalmente por:

 Desmosoma: Los queratinocitos son células unidas que forman una imagen típica
de “muro de ladrillos” siendo los desmosomas la sustancia intercelular que los
mantiene unidos. A esta zona de la piel se le llama estrato espinoso ya que a

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microscopio se pueden ver los queratinocitos unidos entre ellos mediante espículas.
Estas espículas, hablando en general, son los desmosomas.

 Hemidesmosoma: Es otro complejo de proteínas; mantienen la unión entre los

queratinocitos basales y la membrana basal, evitando que se generen ampollas.

Cuando los autoanticuerpos atacan a los antígenos de los desmosomas, la ampolla se va a

formar por encima de la membrana basal, siendo una enfermedad ampollosa
intraepidérmica (estas ampollas se rompen antes). En cambio si los autoanticuerpos atacan
a los antígenos de los hemidesmosomas, ampolla se formará por debajo de la membrana
basal y nos encontraremos ante una enfermedad ampollosa subepidermica.

En esta imagen podemos ver como entre

las células del estrato espinoso se
encuentran los desmosomas manteniendo
los queratinocitos unidos. Por otro lado, a
nivel de la capa basal las células se
mantienen unidas mediante los
hemidesmosomas.

Los desmosomas no son una estructura

única, sino un conjunto de proteínas, frente a
cualquiera de las cuales es posible que se
forme la reacción Ag-Ac. Importante recordar
el papel de la desmogleína que se encarga
de fijar unos queratinocitos con otros y es la
diana principal de los autoanticuerpos de las
enfermedades del grupo de los pénfigos. En
los últimos simulacros de preparación para el
MIR también han aparecido la
desmoplaquina y desmocolina, por lo que
conviene saber que existen

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Al conjunto de estructuras que

unen la capa basal con la
membrana basal se le llama
hemidesmosoma, hay
enfermedades que están
dirigidas frente al BPGA1,
BPGA2, colágeno 7…

1.3. Diagnóstico

Todas son comunes en la forma de diagnosticar:

 n la gran ma or a de los casos asta con la a (Ampollas o Vesiculoampollas).

 ntentar iopsiar una ampolla ntegra para poder apreciar todos los
planos. No nos va dar la evidencia de la unión Ag-Ac por lo que habrá que hacer IF.
 : Detección de los depósitos de
autoanticuerpos. uesto que son enfermedades autoinmunes, de tal forma que se
generan una serie de autoanticuerpos dirigidos frente a g propios de la piel stos
autoanticuerpos los podemos detectar por v as
o IF directa (IFD): Detección directa del depósito de inmunoglobulinas en la
piel. Hay que biopsiar piel sana perilesional. Es la más importante. De
manera que en el pénfigo lo veremos dentro de la epidermis y en el
penfigoide debajo de la membrana basal.
o IF indirecta (IFI): Detección de los autoanticuerpos circulantes en la sangre.
Hay que extraer suero. Nos cuantifica el nivel de Ac, para valorar el
pronóstico y acompañar el tratamiento.

A estos pacientes se les debe realizar un examen clínico, una biopsia para hematoxilina-
eosina, otra para IFD y una analítica de sangre para IFI.

Se usa sobre todo la IFD, la IFI solo se usa en algunas

enfermedades ampollosas autoinmunes. Con la histología
vamos haciendo una clasificación según el tipo de ampolla,
pero la IF nos dará el diagnóstico definitivo.

Antiguamente se utilizaba también la microscopía

electrónica, pero a día de hoy se ha abandonado ya que es
una técnica costosa y compleja de hacer.

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2. CLASIFICACIÓN

Lo fundamental es conocer donde se

forma la ampolla.

 Por encima de la membrana basal

→ Intraepidérmica
 Por debajo de la membrana basal
→ Subepidérmica

Las más importantes de cada grupo son el Pénfigo Vulgar y el Penfigoide Ampolloso.
Desde el punto de vista clínico el hecho de que las lesiones sean intraepidermicas o
subepidermicas lo podemos sospechar mediante una técnica que es el Signo de Nikolsky
que consiste en apretar con el dedo y generar una fuerza lateral para provocar el
despegamiento. Esto ocurre en las ampollas intradérmicas, ej. grandes quemados,
necrolisis epidérmica tóxica.

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3. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS INTRAEPIDÉRMICAS

3.1. Pénfigo

Se deben a una pérdida de unión entre los queratinocitos intraepidérmicos (acantólisis) y se

caracterizan inmunopatologicamente por la presencia de autoanticuerpos circulantes contra
proteínas presentes en los desmosomas que conforman la unión intercelular.

Hay varias formas según la clínica y el tipo de anticuerpo. Las dos más conocidas son el
pénfigo vulgar (>90%) y el pénfigo foliáceo, contra desmogleínas 3 y 1 respectivamente.
También existen penfigos en los que los autoanticuerpos atacan a las desmocolinas y
desmoplaquinas. Como ya se ha dicho, esto es solo hay que saberlo, no hay diferencia
clinicamente.

3.1.1. Pénfigo vulgar

Enfermedad ampollosa autoinmune que afecta a piel y mucosas (sobre todo a la mucosa
oral) caracterizada por la presencia de ampollas intraepidérmicas suprabasales, justo por
encima de la membrana basal.

Desde el punto de vista histologico las ampollas tienen una lesion elemental histologíca
que es la acantolisis, la cual es mu espec fica del penfigo hace referencia a la
separación de los queratinocitos por pérdida de los demosomas; se caracteriza por la
presencia de autoanticuerpos IgG dirigidos (IMPORTANTE).

Clínica

 s una enfermedad rara, grave, afecta a , millon de

ha itantes, sin diferenciar por se o se da a los - a os n
algunas etnias, como los judíos, se diagnostican más casos.

 Debutan generalmente con afectación de la mucosa oral

(gingivoestomatitis crónicas en un 60%) que en ocasiones
antecede en 2-3 meses a la aparición de las ampollas en el
cuerpo. Esto afecta a la deglución normal de sólidos; muy
molestas. Paciente subnutrido.

 Lo que posteriormente ya da la clínica son las lesiones cutáneas (sobre todo en

tronco y pliegues) son lesiones ampollosas flácidas (se rompen con facilidad) y
generalizadas. Las ampollas aparecen sobre piel normal y al ser muy superficiales
suelen estar rotas cuando llegan al hospital, por lo que veremos lesiones erosivas
denudadas sin epidermis (en paladar, labios, piel peribucal, cualquier zona en
general), muchas veces hemorrágicas y necróticas, con sobreinfección que complica
mucho la evolución. Los pacientes presentan astenia, fiebre, anorexia y malestar
general. Se verá pérdida de soluto e iones y alteración de la termorregulación.

 Signo de Nikolsky positivo, característico de las enfermedades intraepidérmicas.

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 Áreas más frecuentemente afectadas son mucosa bucal, tronco y pliegues; también
paroniquia y onicolisis.

Diagnóstico diferencial:

Las erosiones de la boca son inespecíficas, por lo que no podemos diagnosticar el pénfigo
solo con ellas, a pesar de que este empiece así.

Diagnóstico diferencial con necrólisis epidérmica tóxica, Síndrome de la piel escaldada y

grandes quemados.

Lesiones extensas, ampollas grandes y flácidas

que se rompen en las primeras horas, se ve piel
denudada y dermis al aire. A la hora de hacer el
Nikolsky hay que ser moderado para no
llevarse más epidermis de la cuenta en el
proceso.

Diagnóstico

 : Lesiones de la mucosa oral en paciente de mediana edad, posteriormente

las ampollas flacidas que se rompen. (Gingivoestomatitis crónica sin justificación
aparente que no se llega a curar con aparición, a las semanas, de ampollas flácidas
generalizadas que se rompen).
 Anatomía patológica: Biopsia del borde de las ampollas donde se observará
mediante H-E, ampolla intraepidérmica con acantolisis suprabasal (queratinocitos
que se desprenden).
 IFD: Se realiza en la piel. Depósitos IgG en el 100 % de los casos en el espacio
intercelular de C3 en el %, dando una imagen “en panal de a ejas”
 IFI: En el suero encontramos IgG4 circulantes frente a desmogleína 3, que se
correlaciona con la gravedad; es decir, nos sirve para objetivar a la evolución clínica.

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Evolución

Es una enfermedad grave de larga evolución que hasta hace poco era mortal, debido a las
complicaciones pseudoinfecciosas. A día de hoy con los nuevos inmunosupresores se
controla bastante bien.

% mortalidad muchas veces iatrog nica por la inmunosupresi n que precisa el tratamiento
in em argo, sin tratamiento tiene una evoluci n fatal

Normalmente cursa en brotes, por lo que hay que dar tandas de inmunosupresores
periódicamente. Las ampollas curan sin dejar cicatriz. Remisiones cortas. Deshidratación y
sobreinfecciones como principales complicaciones del Pénfigo Vulgar.

Variante

Una variante del pénfigo vulgar es el Pénfigo vegetante.

Es muy parecido al pénfigo vulgar, pero las lesiones de la

mucosa oral no son tan significativas. Las ampollas aparecen
fundamentalmente en grandes pliegues (inguino genitales)
más que en cuero cabelludo y zonas periorificiales.

No se ven ampollas porque se rompen rápidamente por el roce

y la fricción, sino que se ven placas erosivas con bordes vegetantes (parece una coliflor),
que exudan un material maloliente (se sobreinfectan), exofíticas, que se extienden de forma
centrífuga.

AP similar a la del pénfigo vulgar: acantolisis + abscesos intraepidérmicos eosinófilos +

tejido de granulación.

Recordamos que tanto el pénfigo vulgar como el vegetante son intradérmicos de zona baja
(suprabasal), justo debajo del estrato córneo. Son tan superficiales que prácticamente al
formarse la ampolla se rompe.

Otros tipos de pénfigo

 Pénfigo foliáceo:
o Afecta al cuero cabelludo, cara y zona alta del tronco, no a mucosas.
o Se ven placas erosivas y costras. Los autoanticuerpos circulantes son frente
a desmogle na .(Importante)
o La acantólisis se da a nivel superficial (subcorneo) por lo que se ven aún
menos ampollas. La acantolisis y la IF es como en el pénfigo vulgar.
o No tiene el mal pronóstico del pénfigo vulgar.
 Pénfigo eritematoso (Sdr de Senear-Usher): (simplemente saber que existe)
o Mezcla de pénfigo vulgar, lupus eritematoso y dermatitis seborreica.
o Un porcentaje significativo de pacientes son ANAs +.
o Afecta a áreas seborreicas.
o Autoanticuerpos e IFD +, con C3+ en membrana basal, además de IgG
intercelular.

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Los dos anteriores son más superficiales y se van a ver más costras que ampollas, porque
son tan superficiales que se rompen y se cubren por exudado costroso.

 Fogo selvagem. Forma endémica de Pénfigo foliáceo en ciertas zonas de Brasil.

Se cree que está causado por una infección transmitida por la picadura de un
artrópodo.
 Pénfigo medicamentoso. No se ve casi nunca. Se ha descrito fundamentalmente
en pacientes con artritis reumatoide tratados con D-penicilamina. También con
captopril, penicilina… Normalmente desaparece al retirar el fármaco
 Pénfigo paraneoplásico. Suele debutar como una estomatitis refractaria a
tratamientos. Aparecen en pacientes con neoplasias subyacentes, sobre todo
hematopoyéticas (Linfoma no Hodgkin, enfermedad de Castleman y Leucemia
linfocítica crónica). Es una mezcla de pénfigo vulgar (ampollas) y eritema
exudativo multiforme (dianiformes) en la clínica la os cs son frente a
desmogle na 3, pero también frente a desmoplaquina 1. Presentan unas lesiones
en la mucosa oral brutales, que les limita enormemente la calidad de vida. Muy mal
pronóstico de la patología neoplásica subyacente; alta mortalidad. Menos común en
tumores de órgano sólido. Clínica muy inespecífica.

Tratamiento
Principalmente inmunosupresores → Corticoides sistémicos (Base del tratamiento).

 Prednisona: 1-2 mg/kg/día (dosis muy elevadas). Mantener hasta control. Luego,
reducción progresiva. Mantener 5-7,5 mg/d de continuo para evitar recidivas.
Generan mayor morbimortalidad por la inmunosupresión que por la propia
enfermedad.
 Prednisolona, bolos IV: 0,5- 1 gr/día de 3 a 5 días y luego reducir para mantener en
dosis bajas.

Necesario medir títulos de Acs cada 4 semanas, usar protección gástrica y antiosteoporosis.
Más morbimortalidad por los efectos secundarios que por el pénfigo.

Antiguamente las dosis de inmunosupresores eran aún mayores, lo que elevaba mucho la
morbimortalidad. A día de hoy se asocian a otros inmunosupresores (ahorradores de
corticoides) para disminuir cantidad de corticoides, entre ellos:

 Azatioprina (el más usado): Inmunosupresor oral bien tolerado. Hay que descartar
que no haya afectación hematológica, sobre todo leucopenia y se suele determinar
primero el nivel del enzima TPMT (tiopurina metiltransferasa) para valorar la mejor
dosificación (50 mgr/12h). Hay que vigilar los efectos secundarios gastrointestinales
y hacer controles analíticos. Muy lentos; as que hay que empezar con los bolos de
corticoides IV y progresivamente pasar a la azatioprina.
 Metotrexato:(otro bastante usado) antagonista del ac. fólico. Dosis igual que en
psoriasis.

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 Mofetil micofenolato ntagonista de la s ntesis de N -nucleotidos ficacia a los

3- meses nhi e tanto los como enos hepatot ico mielosupresivo que
la azatioprina, pero mucho más caro so fuera de ficha t cnica
 Ciclofosfamida lquilante meta oli ado por el cit fecto a las - sem ás
eficaz, pero más to ica que la a atioprina sar olos asociados a esna e
hiperhidrataci n igilar posi les leucopenias, cistitis hemorrágica to icidad
gonadal.
 Inmunoglobulinas IV sar siempre el mismo producto edir g
previamente por peligro de anafila ia , grs kgr d a d as, cada 3 semanas

*Estos últimos cuatro no los ha comentando, ha dicho que se usan poco.

 Rituximab (IMPORTANTE): Este Ac monoclonal es importante ya que ha cambiado

la vida de los pacientes con pénfigo. Hasta hace poco se usaba solo en pacientes
con linfoma no Hodgking o con artritis reumatoide. Sin embargo, desde este año el
pénfigo vulgar ya figura entre las indicaciones de esta medicación, por lo que es más
accesible y se ya han creado sus biosimilares. (Un biosimilar a un Ac monoclonal es
el equivalente de un genérico a un medicamento tradicional)
o Ac monoclonal que se une específicamente a la proteína transmembrana
CD20 expresada por las células B desde el estadio célula pre-B hasta célula
pre-plasmática. No se une a aquellas células B más maduras ni a las células
plasmáticas por lo que altera mínimamente la producción de Igs.
o Dosis: 1 gr en perfusión IV, días 0 y 14.
o Se obtiene remisión completa entre el 75% de los casos con el 1er ciclo de
Rituximab.
o Tarda en hacer efecto 1 mes y suele durar de 9 a 12 meses.
o Riesgos: reacción infusional, reactivación Hepatitis B, infecciones
acterianas v ricas severas, hipoglo ulinemia…

 OTROS CUIDADOS: limpieza, Corticoides tópicos o intralesionales...

Control

Seguimiento de los autoanticuerpos en sangre (IFI). Si responde al tratamiento, los

autoanticuerpos circulantes tendrían que bajar.

Hay que vigilar estrechamente los efectos secundarios de los diferentes tratamientos, as
como el estado general del paciente.

Pénfigo benigno familiar o enfermedad de Hailey-Hailey (EXAMEN)

No es un pénfigo vulgar, pero se puede confundir con éste por el nombre. Es

una genodermatosis (se hereda de manera autosómica dominante). NO es
una enfermedad ampollosa autoinmune. Aparece generalmente entre los 30
y 40 años.

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Clínica: lesiones eritematoerosivas, rezumantes de un exudado un poco maloliente,

fisuradas y localizadas en los pliegues.

4. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS SUBEPIDÉRMICAS

4.1. Penfigoide ampolloso

Es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente 0,7-1,8/100.000 habitantes. Aunque

es menos agresiva, al afectar a pacientes de 60-80 años (sin diferencia de sexo),
pluripatológicos, polimedicados, puede ser desencadenante de procesos más graves.

En los últimos años han aparecido casos de penfigoides asociados a determinados

fármacos, como inductores de penfigoide ampolloso. En el caso de los dermatólogos por
ejemplo, los medicamentos que dan para psoriasis (anti-TNF alfa) y ciertos agentes que se
usan en el tratamiento del cáncer (inhibidores de PD-1/PD-L1) pueden provocar
penfigoides.

Sin embargo, el grupo más importante a recordar y que es posible pregunta de examen y
MIR son el grupo de las Gliptinas. Estos fármacos son antidiabéticos orales que se usan en
el tratamiento de la DMII, la cual es muy prevalente en la población mayor. Las gliptinas son
inhibidores de la dipeptidil peptidasa 4 (DPP-4). Al retirar la medicación, los pacientes
mejoran notablemente. Por lo tanto, con cambiar la medicación será suficiente, sin
necesidad de dar inmunosupresores.

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Clínica

Se trata de una erupción prodrómica de prurito intenso, más lesiones

urticariformes o pseudoeccematosas muy pruriginosas que no mejoran con
los corticoides. Puede durar semanas o meses hasta que aparecen las
ampollas.

Ampollas grandes, tensas, tanto sobre piel normal como eritematosa, que
curan sin cicatriz. Al formarse debajo de la membrana basal, estas ampollas
tienden a persistir; es decir, las solemos ver en la clínica, al contrario que en
el pénfigo. El líquido al inicio es transparente pero se puede volver purulento
o hemorrágico; no MEG ni fiebre. No suele afectar a las mucosas y suele ser
diseminada. Las lesiones aparecen sobre todo en tronco inferior, pliegues,
cara interna de muslos y superficie flexora de las extremidades.

Aunque las ampollas parezcan graves, los pacientes no tienen dolencias por
ellas. Acuden a consulta porque resultan molestas más que otra cosa, ya
que pican, rozan, machan si se rompen…

Diagnóstico

 Clínica
 Histología: ampollas íntegras con infiltrado eosinof lico, tam i n
en dermis. No hay acantolisis.
 ME: ruptura a nivel de la lámina lúcida de la MB.
 IFD: IgG y muchas veces C3 a nivel de la MB. Forma de línea, no panal.
 IFI: En un 70% IgG frente a antígenos de la MB (hemidesmosoma) Los títulos no se
correlacionan con la gravedad ni con la evolución. Sólo sirve para confirmar el
diagnóstico.

Los antígenos atacados son BP180 y BP230 (Ag del PA I y II). Estos forman parte de
los hemidesmosomas.

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Tratamiento

 Corticoides con/sin otros inmunosupresores, a dosis de 0,5 a 1 mg/kg/día (usar

dosis mínima eficaz).

 Se pueden asociar a:
o Sulfonas (50-150 mgr/d)
o Tetraciclinas (500mg/6h) con nicotinamida (500 mg/8h)
Ambos antibióticos tienen actividad antiinflamatoria.
o Si hay escasas lesiones o en periodos de remisión usar corticoides tópicos
potentes (clobetasol)

 Si toma algún medicamento asociado a penfigoides de los mencionados arriba,

lógicamente habrá que intentar cambiarlo.

Manejo

Variantes del Penfigoide Ampolloso:

1. Penfigoide cicatricial o de mucosas

 Muy raro. Sobre todo ancianos. Enfermedad crónica y

progresiva.
 mpollas su epid rmicas en que afectan so re todo a la
mucosa gingival (85%), conjuntival (65%), nasal (15%), región
anogenital (15%), y menos a faringe laringe y esófago.

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 a afectaci n ocular marca el pron stico Comien a como una conjuntivitis uni o
ilateral con sensaci n urente, sequedad cuerpo e tra o a cronicidad produce
cicatrices, simblefaron e importante afectación corneal y conjuntival, dando
CEGUERA.
 También odinofagia y disfagia.

Diagnóstico: igual que Penfigoide Ampolloso.

Tratamiento: sulfonas con/sin corticoides. Ciclofosfamida, cirugía,...

2. Epidermolisis ampollosa adquirida

 Enfermedad muy rara similar al Penfigoide Ampolloso, pero el Ag diana es el

de las fibrillas de anclaje. (Lo que hay que saber de esta enfermedad es
su Ag diana)

 as lesiones aparecen so re todo en áreas de roce codos, rodillas,

 Muy pobre respuesta al tratamiento.

3. Dermatitis herpetiforme (EXAMEN)

 Enfermedad crónica recidivante muy pruriginosa.

Expresión cutánea de la Intolerancia al gluten.
 Debuta entre los 30 y 40 años.
 2 veces más frecuente en varones.
 La mayoría de los pacientes afectos de Dermatitis
Herpetiforme están afectos de una enteropat a sensi le al
gluten similar a la que se observa en la celiaquía; sin
embargo, raramente presentan sintomatología digestiva.

 No es muy común, pero su interés radica en que es un marcador de enfermedad

sistémica.

Clínica:

Cursa en brotes, produciendo importante sensación de quemazón y mucho prurito. Poco

después aparecen vesículo-ampollas aisladas o en bordes de placas urticariformes.
Tienden a agruparse (por eso el nombre). Estas vesículas se rompen rápido.

Afectación bilateral y simétrica. Con el rascado se forman costras y excoriaciones. Suele

afectar a zonas de extensión: codos, rodillas, zona lumbar, nalgas, cara y cuero cabelludo.
Se asocia a HLA-B8, DR3 y DQW2.

Ag diana: Transglutaminasa epidérmica.

Diagnóstico diferencial: sarna, dermatitis atópica, etc.

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Diagnóstico:

 AP: En las lesiones iniciales aparecen microabscesos con Polimorfonucleares y

eosinófilos en las puntas de las papilas dérmicas. Ampollas subepidérmicas.
 IFD: depósitos granulares de Ig A a nivel de las papilas dérmicas. (Esto da el
diagnóstico)
 IFI: generalmente negativa, pero pueden detectarse Acs antitransglutaminasa A.
 Estudio digestivo: endoscopia y biopsia de intestino delgado, con aplanamiento de
las vellosidades de manera focal.

Evolución: Crónica, en brotes, con periodos de remisión.

Tratamiento:

 Sulfonas con respuesta inmediata y desaparición instantánea del picor (ayuda al

diagnóstico). Medir antes G6PDH, para prevenir toxicidad: anemia hemolítica. Los
que no pueden sulfonas toman sulfapiridina (asociar a mucho líquido y vigilar orina y
renal).
 Sulfapiridina: 1 a 2 gr/día. Asociar mucho liquido y vigilar orina y función renal.
 Ya que no es recomendable tomar sulfonas durante largos periodos de tiempo, se le
añade una dieta exenta de gluten (trigo, cebada, centeno, avena). De cumplirse
adecuadamente la dieta, a los pocos meses se podrán retirar las sulfonas. De esta
manera, el paciente se mantendrá libre de síntomas simplemente con mantener la
dieta.

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4. Enfermedad IgA lineal

 Rara, diferente de la Dermatitis Herpetiforme.

 Es la misma que la enfermedad ampollosa crónica de la infancia (< 5 años).
También se puede dar en adultos como enfermedad provocada por un antibiótico
sistémico (vancomicina).

Clínica: similar a la DH, pero con ampollas más grandes

con “morfología en collar de perlas” o con forma de “huevo
frito” am i n puede afectar mucosas, so re todo oral

NO hay enteropatía sensible al gluten.

Diagnóstico:

 H-E mpolla su epid rmica.

 IFD: depósitos lineales de IgA a lo largo de la MB.

Tratamiento: sulfonas, pero sin dieta.

5. Herpes gestacional - herpes gestations - penfigoide

gestacional

 Es una enfermedad inflamatoria polimorfa que aparece en el

embarazo y en el postparto.
 NO supone mal pronóstico para el recién nacido.
 Suele comenzar en la segunda mitad del embarazo, pero
también se ha descrito en el primer trimestre y en el postparto.
 Brotes autolimitados, pero puede recidivar en embarazos
posteriores y con la toma de hormonas (anticonceptivos,...)

Clínica: suele comenzar en zona periumbilical como pápulas

eritematosas, urticariformes, que se van extendiendo excéntricamente
formando vesículas y ampollas agrupadas de forma herpetiforme.
Respeta mucosas, pero puede afectar a palmas y plantas. Muy pruriginosa.

Diagnóstico: se basa en la clínica y en la IFD.

 AP: infiltrados linfohistiocitarios con eosinófilos y PMN en dermis, edema en las

papilas y ampollas subepidérmicas con cierta degeneración de las células basales.
 IFD: C3 muy positiva a nivel de la M. basal, con IgG + en el 40% de los casos.
 IFI: factor HE, fijador del complemento, por lo que los títulos son muy bajos y NO
paralelos a la actividad.

Frecuente HLA B8, DR3 y DR4 positivos.

Tratamiento: corticoides tópicos y orales, aumentando la dosis en el parto y postparto

inmediato. Se puede llegar a usar la dexclorfeniramina si es necesario un antihistamin rgico
(1ª gener.) para el picor.

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TABLA RESUMEN

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