DERMATOLOGÍA GRUPO 10/DR.

GARDEAZABAL/10-11-2020
SEMANA Nº10

TEMA 27: Lesiones pigmentadas benignas

ÍNDICE

1. Introducción: melanocitos y melanina

2. Aumento de la función de melanocitos
2.1. Efélides
2.2. Manchas café con leche
2.3. Léntigos solares
2.4. Cloasma/melasma
3. Nevus de Becker/Hamartoma de músculo liso
4. Aumento del número de melanocitos: nevus
4.1. Nevus congénito
4.2. Nevus adquiridos
4.2.1. Léntigo simple
4.2.2. Nevus de la unión
4.2.3. Nevus compuesto
4.2.4. Nevus intradérmico
4.3. Halo nevus/Nevus de Sutton
4.4. Nevus de Spitz
4.5. Nevus clínicamente atípico
5. Lesiones melanocíticas dérmicas
5.1. Mancha mongólica
5.2. Nevus azul
5.3. Nevus de Ota
5.4. Nevus de Ito

1. Introducción: melanocitos y melanina

Los melanocitos son una células localizadas en la capa basal de la epidermis, los cuales se
hallan intercalados entre los queratinocitos y su función es la de sintetizar melanina y
pigmentar la piel. La melanina es un pigmento marrón-negruzco cuya función es
fotoprotectora, evitando de las radiaciones UV (sobre todo las UVB) dañen las capas más
profundas de la piel. El mayor estímulo para que estos melanocitos se activen es la luz solar,
como hemos dicho sobre todo la fracción UVB.

Las lesiones pigmentadas las clasificamos en función a su origen en:

1. Por aumento de función de los melanocitos

2. Proliferación de los melanocitos.

*El aumento de número de los melanocitos de manera desordenada se llama melanoma maligno (MM).

2. Aumento de la función de melanocitos

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2.1. Efélides

Son máculas marronáceas claras llamadas también “pecas”.

Características:

- Predisposición genética.
- Los melanocitos de las zonas expuestas al sol (nariz, mejillas) aumentan su función
e inyectan más melanina en los queratinocitos de alrededor.
- Suelen aparecer en verano y desaparecer en invierno. En cambio, cuando la persona
se hace mayor las manchas se quedan fijas.
- No suponen ningún problema más allá de la repercusión estética.

2.2. Manchas café con leche

Máculas marronáceas planas, congénitas o que aparecen en los primeros años de vida.
De manera aislada son bastante comunes, estando presentes en un 10-20% de la población.
No dependen de la radiación solar y nunca se malignizan.

- Von Recklinhausen/neurofibromatosis: >6 lesiones y >1,5cm en adultos y >0,5cm

en niños.

2.3. Léntigos solares

Máculas marronáceas múltiples y planas que no malignizan. Suelen presentarse en en pieles
de personas de edad media-avanzada expuestas crónicamente al sol, por lo que suelen
aparecer en zonas fotoexpuestas como manos y cara. Se suelen acompañar de otras lesiones
de daño actínico.

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Existe una predisposición genética importante a la hora de desarrollar léntigos solares: con
el mismo grado de exposición solar, unas personas desarrollan léntigos solares y otras no.
Se hereda la predisposición, no las manchas.

Recordar que una persona mayor que no ha recibido sol de manera crónica no va a desarrollar
léntigos solares.

2.4. Cloasma/melasma
Zonas con predisposición a pigmentarse a la mínima exposición solar (UVA) en mujeres
jóvenes, sobre todo relacionado con cambios hormonales (anticonceptivos orales,
embarazo, etc.).

Se suele dar sobre todo en labio superior (zona del bigote), mejillas y frente. Es más
frecuente en fototipos oscuros y mujeres.

No se debe a exposición crónica al sol, sino al aumento de la función de los melanocitos.

Cuando la causa es por anticonceptivos se retiran y tienden a desaparecer. Si no están

relacionadas con cambios hormonales tienden a reproducirse.

3. Nevus de Becker/Hamartoma de músculo liso

Lesión pigmentada en tronco, normalmente en la adolescencia. Al principio es una mancha
marronácea muy tenue que se confunde con suciedad. Con el paso de los años sale pelo, ya
que se trata de un hamartoma de músculo liso: crecen más los músculos erectores del pelo
y por consecuencia crecen pelos.

Nunca se malignizan, por lo que la acción terapeútica será únicamente informar.

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4. Aumento del número de melanocitos: nevus

4.1. Nevus congénito
Aumento del número de melanocitos en la piel de cualquier parte de la superficie corporal,
además, de cualquier tamaño y forma. Presentes desde el nacimiento o los primeros meses
de vida.

En principio están presentes a lo largo de toda la vida y crecen de forma armónica con la zona
del cuerpo a la que corresponde.

Se clasifican según su tamaño en:

- Pequeños: <1 cm.
- Medianos: 1-20 cm.
- Gigantes: >20 cm.

En el período embrionario se acumulan más melanocitos en zonas concretas de la piel y es

ahí donde se visualizarán las lesiones pigmentadas. Es importante la historia clínica para
hacer el diagnóstico diferencial del nevus congénito: si el paciente dice que lo tiene desde el
nacimiento no habrá duda de que es congénito. Tendremos que reconocerlos, ponerles
nombre, dar información al paciente y si cambian o molestan valorar quitar/biopsiar.

- Nevus congénitos gigantes: son un problema estético evidente y además tienen un

riesgo de malignización a melanoma del 2-3%. Pueden tener nevus satélites y
además, algunos tendrán melanosis neurocutánea. La melanosis neurocutánea se
trata de un aumento de los melanocitos en el SNC, que pueden ser también focos de
degeneración maligna.

A día de hoy es prácticamente imposible realizar una extirpación completa de un

nevus congénito gigante; pero Existe mucha controversia acerca de cuál es la mejor
solución. Las vigilancias periódicas son cruciales.

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4.2. Nevus adquiridos

Se trata de la mayoría de los nevus y suelen aparecer en las 3-4 primeras décadas de vida
e incrementan progresivamente de número (no aparecen nevus nuevos a partir de esta edad,
si aparecen NO serán nevus, habrá que biopsiar). Son de tamaño limitado (<6mm).

Son más frecuentes en: raza blanca, zonas expuestas al sol, pacientes con antecedentes
familiares. En una persona de raza blanca hay un promedio de 20-30 nevus.

Son lesiones benignas, por eso el tratamiento se dará por motivos estéticos/molestias (roce,
traumatismos...)/dudas diagnósticas. El tratamiento es la extirpación simple.

Normalmente tienen una evolución cronológica según la cual se clasifican en simples, de la

unión, compuestos e intradérmicos.

Evolución:

1. Inicialmente (primeras dos décadas de la vida) incremento número melanocitos

aislados en capa basal de epidermis
- Negros y planos: LÉNTIGOS SIMPLES

2. Aumenta el número de melanocitos formando nidos:

- Negros, planos y crecen: NEVUS DE LA UNIÓN (la mayoría)

3. Los melanocitos aumentan y descienden a capas más profundas de la piel:

- Marrones, elevados: NEVUS COMPUESTOS
- Marrones-color normal elevados: NEVUS INTRADÉRMICOS (la minoría)

4.2.1. Léntigo simple

Aumento de melanocitos individuales en la capa basal, dando lugar a máculas planas
pigmentadas, negruzcas.

En cualquier parte de la superficie corporal, normalmente pequeños y aparecen en las

primeras dos décadas de la vida.

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4.2.2. Nevus de la unión

Aumenta el número de melanocitos y forman nidos. Siguen estando en la capa basal, más
concretamente en la unión dermo-epidérmica.

Se trata de una lesión negruzca y plana en palmas y plantas más frecuentemente.

4.2.3. Nevus compuesto

Si el nevus de la unión sigue evolucionando, además de en la unión dermo-epidérmica,
aparecen algunos melanocitos en la dermis superficial.
En consecuencia, lo que inicialmente era una lesión plana comienza a adquirir volumen ya
que el número de melanocitos aumenta hasta un nivel en el que hacen protrusión.
Clínicamente el nevus compuesto se ve como una lesión pigmentada marrón elevada. Ya no
son lesiones tan negruzcas, sino que son más marronáceas, ya que cada vez hay mayor
cantidad de melanocitos en la dermis y va desapareciendo el incremento de la epidermis.

4.2.4. Nevus intradérmico

Según pasan los años el componente de proliferación de la dermis empieza a tomar mucha
más importancia que el de la epidermis. En consecuencia, la lesión cada vez va cogiendo
más volumen y se va aclarando . Por tanto, clínicamente el nevus intradérmico se ve como
una lesión elevada (voluminosa) de color marrón-normal.
LAS FAMOSAS “VERRUGAS” NO LO SON, SINO QUE SON NEVUS INTRADÉRMICOS.

Tratamiento: son benignas y no requieren tratamiento salvo por motivos estéticos, por

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molestias (roce, traumatismos…) o por dudas diagnósticas. Indicación: extirpación simple.

4.3. Halo nevus/Nevus de Sutton

Nevus melanocíticos en los que hay reacción inmunitaria contra melanocitos, cuya
consecuencia es que tiende a disminuir el número de melanocitos del nevus y de la piel de
alrededor, lo cual conlleva a piel sin pigmentación, que formará un halo periférico acrómico
alrededor del nevus.

Suele aparecer en las 2ª-3ª décadas de la vida.

AP: denso infiltrado linfocitario alrededor y entre las células névicas. Se debe a una reacción
autoinmunitaria contra el nevus.

Benigno.

Se le denomina también “imagen en huevo frito”. La evolución de los halo nevus es variable: a veces el sistema
inmunitario es capaz de eliminar por completo el nevus, otras veces lo deja más claro, otras veces aparecen varios
halo nevus al mismo tiempo… a veces tras la desaparición del nevus queda una mancha blanca crónica de por
vida y otras veces se repigmenta. El halo nevus en sí tiene un comportamiento totalmente benigno. Sin embargo,
parece ser que las personas con halo nevus tienen más posibilidades de tener vitíligo.

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4.4. Nevus de Spitz

Nódulos rojizos en cara/cuello, más frecuentemente en niños y adolescentes.

Anatomopatológicamente pueden simular y confundirse con un melanoma maligno. Por eso

se le llamaba “melanoma juvenil”, pero tiene un comportamiento totalmente benigno.

Diagnóstico diferencial: con melanoma maligno. Los melanomas malignos son rarísimos en
niños.

4.5. Nevus clínicamente atípico

Son lesiones pigmentadas adquiridas que comparten algunos criterios del melanoma:
más irregulares, a veces múltiples, no simétricos, no uniformes, no misma coloración.
Pueden ser únicos, de pequeño número o múltiples.
Hay mayor riesgo de desarrollar melanomas cuando:
- Son múltiples (>50)
- Existen antecedentes familiares de estas lesiones y de melanoma (síndrome de
nevus displásico).
En los pacientes con múltiples nevus clínicamente atípicos y antecedentes de melanomas
malignos la vigilancia tiene que ser mucho más exhaustiva. Si vemos algún nevus diferente
al resto ante la duda hay que extirparlo y analizarlo para confirmar el diagnóstico.

5. Lesiones melanocíticas dérmicas

Se deben a una detención y proliferación de melanocitos en la dermis cuando migran

desde su origen en la cresta neural a su destino final en la unión dermo-epidérmica. La
coloración azulada se debe a la melanina dérmica. Son lesiones exclusivamente
dérmicas, ya que es ahí donde se quedan “atascados” los melanocitos, en vez de llegar
hasta la epidermis.

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4.1. Mancha mongólica

Mácula azulada-grisácea de extensión variable en la piel sacra de los recién nacidos.

Congénita. Alta frecuencia en la zona mongólica, en España 3-5%. Suele regresar en los
primeros años de vida.

4.2. Nevus azul

Tumoración redondeada sobreelevada de <1cm de color azul oscuro.

Más frecuente en dorso de manos y pies, cara, muñecas y glúteos.

Casos de malignización excepcionales. (En lugar de ser congénitos y afectar a zonas

amplias como la mancha mongólica, son lesiones más pequeñas).

4.3. Nevus de Ota

Pigmentación azulada en áreas perioculares.

Afectación de esclerótica y conjuntiva (uni o bilaterales), ya

que afecta a la rama V1 (oftálmica) del trigémino.

Bajo riesgo de malignización. Más frecuente en Japón.

4.4. Nevus de Ito

Igual que el nevus de Ota, pero afecta a la región acromio-

clavicular.