Vasculitis por IGA o Púrpura de henoch

Qué es?

La púrpura de Henoch es una de las vasculitis más comunes en la infancia, afecta frecuentemente
al grupo etario comprendido entre los 3 y 15 La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es la vasculitis
más frecuente en la infancia y se caracteriza por una vasculitis leucocitoclástica y el depósito de
inmunoglobulina A en los vasos pequeños en la piel, las articulaciones, el tubo digestivo y el riñón.
la PHS también se conoce como vasculitis por IgA, debido a la presencia de vasculitis con
predominio de depósitos de IgA que afectan a los vasos pequeños.

La PSH tiene una incidencia en niños de 10.2 por cada 100.00 por año

Más del 90% de los casos reportados son pacientes pediátricos menores de 10 años con un pico de
incidencia en los prescolares.

Epidemiología:

Epidemiológicamente, en numerosos estudios, la incidencia anual de casos de PHS ha sido

reportada en un rango de 10-20 casos por cada 100.000 habitantes menores de 15 años (1-10)

Es principalmente una enfermedad infantil siendo el mayor pico de incidencia en la etapa

preescolar.

Es más común en varones con una relación varón: mujer de 1,5:1 y es una enfermedad más
frecuente en Europa y Asia.

Se ven más afectadas personas de etnia blanca que de etnia negra

Es una enfermedad que ocurre principalmente en otoño invierno y primavera descartando verano

Como desencadenante de la PSH tenemos:

Mycoplasma pneumoniae, Legionella y Yersinia, así como al virus de la varicela, hepatitis B y C,

rubéola, sarampión, citomegalovirus, parvovirus B19, adenovirus y distintas vacunas.

Fisiopatología

Va a ser por el complejo de inmunoglobulina IGA que lo que pasa es que se va a depositar en los
pequeños vasos y va a generar un daño a nivel endotelial lo que va a producir la vasculitis va a
producir unos metabolitos que lo que van a producir son unas proteasas a nivel de los gránulos los
cuales van a producir una respuesta a nivel de los que son los leucocitos que son los neutrófilos
que van a producir una reacción inflamatoria va a ver liberación de la interleucina 6
desencadenando toda una respuesta inmune y va a ocasionar un daño a nivel endotelial. Que lo
que pasa que si es a piel nos va a causar la vasculitis a nivel de piel. Si es a riñón y a nivel intestinal
pues lo va a causar a nivel del mesangio renal y nos va a producir lo que más se teme una
glomerulonefritis ( inflamación de los filtros pequeños de los riñones (glomérulos) y el daño a
estos glomérulos provoca pérdida de sangre y proteína en la orina )
Manifestaciones clínicas de la Henoch

Pues aquí tenemos lo que sería nuestra característica lesión donde es una púrpura palpable

La otra característica que tiene es que forma estas lesiones que pueden ser confluentes donde
empiezan a juntarse estas lesiones vasculitis que sobre todo lo empiezan a hacer más en
extremidades alrededor de la rodilla alrededor de los tobillos alrededor de los deditos del niño que
pueden llegar a acompañarse de artritis con dolor articular.

Puede haber flogosis (enrojecimiento y calor característico de la inflamación) que puede

acompañarse hasta un 60-65 % de dolor abdominal y en algunos también puede acompañarse de
lesiones renales.

Emmm okei pasamos a lo que serían los criterios de diagnósticos de la vasculitis por IGA

Tenemos que saber que no hay como tal una prueba diagnóstica que nos encamine hacia la
púrpura de henoch ósea que digamos con esta prueba voy a tener el diagnóstico de una prueba de
henoch, pero lo que si sabemos es que nuestro dx va a ser clínico es decir a partir de signos y
síntomas más o menos por eso del 2005 se hizo un consenso en relación a lo que había de
criterios que servían al paciente adulto en relación a esta vasculitis IGA y se vio pues que podía
servir para clasificar o poder diagnosticar la púrpura de henoch en el paciente pediátrico y hacia el
2018 se modificó y con ayuda de los europeos se realizaron criterios para poder ayudar a tener un
mejor criterio dx para el paciente pediátrico y es la que actualmente tiene una mejor sensibilidad y
especificidad para poder determinar si estos pacientes cumplen con estos criterios para poder
llegar a tener nosotros una mayor claridad para hacer el dx de púrpura de henoch
Tratamiento

Afortunadamente la mayoría de los pacientes más del 90% de los pacientes va a resolver
espontáneamente incluso no necesitamos dar tratamiento casi siempre lo único que vamos a
tener que dar es tratamiento de sostén.

¿cuál es este tratamiento? pues generalmente va a ser reposo, analgesia en caso de dolor que
tengan dolor abdominal o que tengan artralgias Tener cuidado porque los AINES nos pueden
agravar los síntomas gastrointestinales y si el paciente nos da alguna alteración en el examen
general de orina tener cuidado con el tipo de AINES que vamos a dar porque nos puede llegar a
dar otra alteración.

Debemos recordar que la henoch está relacionada a una alteración que es la vasculitis, se ha visto
también que en algunos pacientes hasta el 20% que se encuentra en estadio de resolución con la
ingesta de medicamentos alergénicos pueden volver a tener exacerbación de las lesiones a piel. Es
por esto que se le debe decir que eviten alimentos alergénicos durante 2 semanas además del
tratamiento con reposo.

Es muy importante que tengan un poquito de calor local sobre todo cuando tienen edema porque
esto va a disminuir tano el dolor como el edema y les va a ayudar con la movilidad y esto también
va a disminuir mucho las manifestaciones articulares.

Cuando se va a hospitalizar un paciente con purpura de henoch, tenemos que saber que el
paciente henoch que llega a hospitalizarse es alrededor del 1% y este únicamente va a ser
hospitalizado cuando el dolor abdominal es intenso donde tenemos manifestaciones de sangrado
a nivel gastrointestinal o cuando tenemos un compromiso renal importante donde ya se tienen
alteraciones que nos hablan que el paciente empieza con datos de insuficiencia renal donde hay
elevación de la creatinina. Que nos pudiera estar hablando de una glomerulonefritis aquí es donde
está indicado el uso de esteroides.

Otro uso de los esteroides es cuando tenemos un compromiso articular importante es decir donde
tenemos edemas en grandes articulaciones rodillas y tobillos donde tenemos un edema
sumamente importante y donde el dolor es sumamente importante ahí se puede manejar dosis
bajita de esteroide que puede ser prednisona por una semana y generalmente responden bien.

El seguimiento de estos pacientes generalmente el 90% no va a requerir mayor intervenciones ya

que se va a resolver de manera espontánea. Hay que explicarle a los papás que las lesiones
purpúricas a piel no van a desaparecer rápido a pesar de que van a disminuir de intensidad las
lesiones las manchas les van a permanecer de 3 a 4 meses incluso hay niños que les llegan a durar
hasta 6 meses. Y que todavía durante esos durante esos primeros 6 meses y algunos hasta 2 años
pueden llegar a tener exacerbaciones donde pueden llegar a tener nuevamente por decirlo así
recaídas y van a volver a tener otra vez esas lesiones vasculiticas en las extremidades de forma
importante por eso le tenemos que explicar todo esto. Debemos saber que si vuelven a tener otra
vez una reactivación de estas lesiones tenemos que tomarle un examen general de orina si no
tienen otra vez estas manifestaciones importantes ni articulares ni a piel lo único que se hace es
que lo vimos le dimos su tratamiento lo citan a la semana con examen general de orina el paciente
siguió bien va con buena evolución las lesiones van en remisión se le vuelve a citar al mes con
examen general de orina el paciente va bien las lesiones van mejorando eso es todo y se le cita en
3 meses sin examen de orina.

El otro caso sería paciente que se le cita a la semana van lentas las resoluciones de las lesiones en
la piel, tiene todavía cierto edema articular cierta molestia articular recordemos que a la semana
aún se le pide examen general de orina para verificar que no tenga proteinuria o eritrocitos si al
mes sigue con alteraciones en piel y llega a tener alguna manifestación en el examen general de
orina que marque proteinuria o que marque presencia de eritrocitos se le debe pedir una
recolección de orina de 24h también química sanguínea y si está alterado debemos referirlo al
nefrólogo no debemos olvidar que a pesar de que el 90% tiene una resolución favorable tenemos
un pequeño porcentaje que puede tener una alteración a nivel renal y que son los pacientes que si
llegan a tener una alteración con una glomerulonefritis.

En los pacientes que llegan a tener eventos posteriores que tuvieron una resolución adecuado
pero que a los 3 meses llegan tener un evento tan aparatoso como el inicial y donde tienen algún
cambio en su examen general de orina donde puedan llegar a tener proteinuria o eritrocituria en
estos pacientes se tiene que pedir un estudio de química sanguínea y depuración de creatinina
para que evalúen y referirlo al nefrólogo porque estos pacientes son los que tenemos que tenerle
el ojo encima con una banderita en rojo para que no se nos escape algunos de estos niños que
pudieran llegar a tener alguna de estas alteraciones.

Pero recordemos que hay pacientes que no tienen ninguna de estas alteraciones en los exámenes
y aún así pueden tener estas exacerbaciones durante el tiempo siguiente a su resolución que
solamente hacen estas reactivaciones a piel, pero si tenemos que tener cuidado en relación al
seguimiento que tener con los pacientes que tienen la púrpura de henoch

Diagnóstico
diferencial