Capítulo 18 - Tumores de La Piel

Universidad
Antonio Nariño
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Saúl. Lecciones de dermatología, 16e
Capítulo 18: Tumores de la piel
Amelia Peniche; Jorge Peniche (†)
Introducción
Un tumor es una masa anormal de tejido que crece en forma autónoma, sin relación con los estímulos que rigen el crecimiento normal de los tejidos.
Los tumores de la piel son tan comunes que sería muy raro encontrar a un individuo que en el transcurso de su vida no hubiera presentado uno o
varios de ellos. En la piel se puede observar una gran variedad de tumores originados, ya sea en la epidermis o en algunos de sus anexos, en
elementos de origen neuroectodérmico como los melanocitos y las terminaciones nerviosas de la piel, o bien en células conjuntivas de la dermis. Por
tanto, una clasificación básica de los tumores cutáneos sería la de considerar tumores epiteliales, melanocíticos, neurales y mesodérmicos.
La agresividad de los tumores cutáneos varía desde lesiones benignas, inocuas (como un nevo intradérmico o un dermatofibroma), hasta tumores de
gran malignidad como el melanoma maligno. La línea divisoria entre tumor benigno y maligno no es una frontera definida. En general, se consideran
como características de un tumor maligno el crecimiento ilimitado y generalmente rápido, la infiltración y destrucción de los tejidos vecinos, la atipia
celular, el aumento de las mitosis y la capacidad de originar metástasis. Por el contrario, el tumor benigno es de crecimiento lento y limitado, no infiltra
ni destruye el tejido vecino, las células que lo constituyen son uniformes en apariencia y tamaño, y no da metástasis. Sin embargo, estas características
que diferencian un tumor benigno de uno maligno no son definitivas, ya que es posible observar algunos tumores de rápido crecimiento y con atipias
celulares que no son malignos biológicamente. La única característica definitiva de malignidad es la capacidad de originar metástasis.
Los conocimientos en relación con el diagnóstico y tratamiento de los tumores de la piel constituyen una parte importante de los programas de
enseñanza de la dermatología, ya que son indispensables para el adecuado ejercicio de la especialidad. En las últimas décadas, la oncología cutánea
ha tenido un gran desarrollo. Los avances en el diagnóstico, clasificación y conocimiento de la biología de los tumores cutáneos y el desarrollo de la
cirugía dermatológica, la criocirugía y la terapia con rayos láser, han enriquecido las opciones de tratamiento de los tumores de la piel por parte del
dermatólogo, y han dado lugar al florecimiento de una subespecialidad: la dermatooncología.
El dermatólogo es el médico especialmente capacitado para el diagnóstico diferencial de esta gran variedad de tumores cutáneos y si posee el
suficiente adiestramiento quirúrgico y en otras técnicas de terapia oncológica, está calificado para el manejo y tratamiento de la mayoría de los
tumores de la piel. Para el tratamiento de carcinomas avanzados y del melanoma se requiere la colaboración de radioterapeutas y cirujanos
oncólogos y plásticos.
Sin embargo, el conocimiento por parte del médico general de este tema puede permitir el descubrimiento temprano de lesiones malignas y su
derivación a los servicios convenientes.
Tumores benignos (cuadro 18-1)

Cuadro 18-1
Tumores benignos más frecuentes.
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Capítulo 18: Tumores de la piel, Amelia Peniche; Jorge Peniche (†) Page 1 / 67
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Sin embargo, el conocimiento por parte del médico general de este tema puede permitir el descubrimiento temprano de lesiones malignas y su
derivación a los servicios convenientes. Universidad Antonio Nariño
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Tumores benignos (cuadro 18-1)

Cuadro 18-1
Tumores benignos más frecuentes.
Nevos
El término “nevo” se ha utilizado en dos sentidos en la literatura dermatológica:
a. En una acepción amplia, para referirse a malformaciones caracterizadas por exceso de un tejido maduro, por lo general presente en la piel, es
decir, hamartomas cutáneos, entre los cuales los más conocidos son el nevo epidérmico verrugoso y el nevo sebáceo.
b. En un sentido específico, para designar tumores constituidos por la proliferación benigna de células derivadas de los melanocitos, a los cuales se
les conoce como nevos pigmentados o melanocíticos.
Nevo epidérmico verrugoso
Es una lesión caracterizada por hiperplasia de la epidermis. Desde el punto de vista clínico se manifiesta como una placa verrugosa de color café de 2 a
5 cm, pero también se observan lesiones lineales extensas, a las cuales se les ha llamado nevus unius lateris (figura 18-1). En ocasiones, el nevo
verrugoso se extiende en forma unilateral por la mitad del cuerpo (esquema 18-1).
Figura 18-1
Nevo verrugoso lineal.
verrugoso se extiende en forma unilateral por la mitad del cuerpo (esquema 18-1).
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Figura 18-1
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Nevo verrugoso lineal.
Esquema 18-1
Nevo epidérmico verrugoso. Distribución topográfica.
La lesión se observa con frecuencia similar en la cara y el cuello, el tronco y las extremidades; en cambio, es rara en la piel cabelluda, a diferencia del
nevo sebáceo, que es muy común en esa localización. Por lo general es congénita y crece lento en relación con el desarrollo corporal del niño,
Capítulo 18: Tumores de la piel, Amelia Peniche; Jorge Peniche (†)
haciéndose más notable su carácter verrugoso en el transcurso de la infancia. Después de la pubertad permanece estacionaria. Page 3 / 67
Tratamiento y manejo
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La lesión se observa con frecuencia similar en la cara y el cuello, el tronco y las extremidades; en cambio, es rara en la piel cabelluda, a diferencia del
nevo sebáceo, que es muy común en esa localización. Por lo general es congénita y crece lento en relación con el desarrollo corporal del niño,
haciéndose más notable su carácter verrugoso en el transcurso de la infancia. Después de la pubertad permanece estacionaria.
Es una lesión benigna que requiere tratamiento sólo por motivos cosméticos. La escisión quirúrgica está indicada en tumores pequeños. Las lesiones
mayores, que requieren resecciones amplias y aplicación de injertos, es preferible tratarlas con métodos más conservadores como la
electrodesecación y curetaje, o la crioterapia, que ofrecen mejores resultados cosméticos.
Nevo sebáceo
El nevo sebáceo es una lesión caracterizada por exceso de glándulas sebáceas, al que frecuentemente se asocia con hiperplasia de la epidermis y
malformaciones de los folículos pilosos y las glándulas apocrinas. Debido a su mayor complejidad, ha sido designado también con el término de “nevo
organoide”. El aspecto clínico es de una placa amarillenta o de color café, de superficie abollonada o verrugosa. Aun cuando pueden observarse
lesiones lineales extensas, la mayor parte de estos nevos tiene un tamaño de 2 a 5 cm (esquema 18-2) (figura 18-2).
Esquema 18-2
Nevo sebáceo. Topografía.
Figura 18-2
Nevo sebáceo.
Figura 18-2
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Nevo sebáceo.
La mayoría de las lesiones se localizan en cabeza y cuello, se afectan en una proporción similar la piel cabelluda y la cara, sobre todo en las áreas
cercanas a la implantación del pelo, como la frente y las regiones preauriculares y retroauriculares. Casi siempre es congénito; en su etapa inicial es
una placa lisa amarillenta, cuando está localizada en la piel cabelluda es notable por su carácter alopécico. Al llegar la pubertad, la superficie se vuelve
más verrugosa y el tumor se asemeja al nevo verrugoso, con el cual puede confundirse clínicamente.
En la literatura se señala la posibilidad de desarrollo en la lesión de un carcinoma basocelular, por lo que el nevo sebáceo debe ser considerado como
una lesión premaligna. En la experiencia del autor de este capítulo, en 5% de los nevos sebáceos extirpados ha habido un carcinoma basocelular.
Considerando la posibilidad de cambio maligno en la lesión, el nevo sebáceo debe ser tratado con una escisión quirúrgica completa que incluya en
profundidad el tejido celular subcutáneo. Esto puede realizarse en los primeros años de la adolescencia, ya que es a partir de esa época cuando existe
la posibilidad del desarrollo de un carcinoma basocelular en la lesión.
Síndrome del nevo epidérmico
Tanto el nevo verrugoso como el sebáceo pueden estar asociados con malformaciones de estructuras extracutáneas, constituyendo el síndrome del
nevo epidérmico en el cual, además del cutáneo, en ocasiones se observan signos neurológicos como retraso mental, convulsiones y hemiparesias,
anomalías oculares y alteraciones del esqueleto. Esta asociación debe despertar sospecha, sobre todo en los casos de nevos extensos.
Nevos pigmentados o melanocíticos
Los nevos pigmentados son tumores benignos constituidos por proliferación de células derivadas de los melanocitos, a las cuales se les denomina
células névicas. Estos tumores son los más frecuentes del ser humano. El promedio de nevos por individuo es mayor en la raza blanca, donde se han
señalado cifras entre 15 y 30 nevos por individuo, mientras que las estadísticas de raza negra muestran un promedio de siete por adulto. En México, en
un muestreo de 500 individuos de diferentes edades se observó un promedio de 11 nevos por persona.
La mayoría de los nevos melanocíticos son lesiones adquiridas que se inician en la infancia entre los dos y seis años de edad, alcanzan su mayor
número en la tercera década, para disminuir a partir de la sexta, ya que existen mecanismos de involución espontánea, sólo 1% de los nevos
melanocíticos está presente al nacimiento (nevo congénito).
La clasificación histológica de los nevos pigmentados adquiridos está basada en el nivel microanatómico de la proliferación melanocítica, Page 5 / 67
observándose tres tipos histológicos:
a. Nevo de unión. Proliferación inmediatamente por encima de la unión dermoepidérmica (figura 18-3).
señalado cifras entre 15 y 30 nevos por individuo, mientras que las estadísticas de raza negra muestran un promedio de siete por adulto. En México, en
un muestreo de 500 individuos de diferentes edades se observó un promedio de 11 nevos por persona.
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La mayoría de los nevos melanocíticos son lesiones adquiridas que se inician en la infancia entre los dos y seis años de edad, alcanzan su mayor
número en la tercera década, para disminuir a partir de la sexta, ya que existen mecanismos de involución espontánea, sólo 1% de los nevos
melanocíticos está presente al nacimiento (nevo congénito).
La clasificación histológica de los nevos pigmentados adquiridos está basada en el nivel microanatómico de la proliferación melanocítica,
observándose tres tipos histológicos:
a. Nevo de unión. Proliferación inmediatamente por encima de la unión dermoepidérmica (figura 18-3).
b. Nevo compuesto. Proliferación por encima de la unión dermoepidérmica, como en el caso anterior, pero también por debajo, en la dermis.
c. Nevo intradérmico. Proliferación de células névicas en la dermis.
Figura 18-3
Nevo de unión.
Los nevos intradérmicos adquiridos son lesiones benignas, estables, sin riesgo de evolución hacia melanoma (figura 18-4). La mayoría de los nevos
con proliferación melanocítica en la unión dermoepidérmica (nevos de unión o compuestos) son inocuos, su comportamiento biológico es benigno y
la mayoría de ellos evoluciona hacia intradérmicos en la edad adulta. Sin embargo, algunos pueden mostrar características atípicas, clínicas e
histológicas; estos nevos, denominados displásicos, son precursores del melanoma maligno. Su identificación y manejo adecuado es muy importante
en la profilaxis de este tumor.
Figura 18-4
Nevo intradérmico.
en la profilaxis de este tumor.
Figura 18-4
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Nevo intradérmico.
Aspectos clínicos
Los nevos de unión se manifiestan clínicamente como lesiones pigmentadas planas de bordes regulares, por lo general no mayores de 6 mm, su color
es café claro, café oscuro o negro, con pigmentación uniforme y superficie lisa, se puede observar con un lente de aumento los pliegues normales de
la piel.
Los nevos compuestos son lesiones pigmentadas, ligeramente elevadas, de superficie lisa o verrugosa, no mayores de 6 mm, de color café claro,
oscuro o negro de bordes regulares. Se observan en adolescentes y adultos jóvenes.
Los nevos intradérmicos son lesiones elevadas de superficie lisa polipoide o verrugosa. Su tamaño rara vez rebasa los 6 mm, y su color varía desde
lesiones del color de la piel hasta distintos tonos de color café. Su pigmento es uniforme y sus bordes regulares. Algunas lesiones presentan
desarrollo de pelos terminales (figura 18-5). Los nevos intradérmicos se observan en la cara, cuello y tórax de pacientes adultos.
Figura 18-5
Nevo piloso.
La identificación de las características clínicas de un nevo intradérmico permite la seguridad de un pronóstico benigno. El diagnóstico de un nevo de
desarrollo de pelos terminales (figura 18-5). Los nevos intradérmicos se observan en la cara, cuello y tórax de pacientes adultos.
Figura 18-5
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Nevo piloso.
La identificación de las características clínicas de un nevo intradérmico permite la seguridad de un pronóstico benigno. El diagnóstico de un nevo de
unión o compuesto no implica la necesidad de su extirpación, ya que los nevos en su inicio son de tipo de unión y su evolución natural es hacia la
transformación final en nevo intradérmico, y a veces a la desaparición espontánea. La mayoría de los nevos del niño y del adolescente son nevos de
unión y compuestos; por el contrario, en los adultos predominan los nevos intradérmicos.
Nevos melanocíticos congénitos
Son lesiones constituidas por colecciones de melanocitos y células névicas presentes al nacimiento. Constituyen 1% de los nevos melanocíticos.
Aspectos clínicos
Las lesiones son de color café o negro, con variaciones en la intensidad de la pigmentación. Pueden ser planas o elevadas y de superficie irregular. A
menudo hay desarrollo de pelo en las lesiones (figura 18-6). En cuanto a su tamaño, se dividen en nevos congénitos pequeños (menores de 3 cm),
medianos y grandes o gigantes (mayores de 10 y 20 cm) (figura 18-7).
Figura 18-6
Nevo congénito.
Figura 18-7
Nevo congénito gigante.
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Figura 18-7
Nevo congénito gigante.
Histopatología
Los nevos congénitos son nevos compuestos o intradérmicos, las características histológicas que permiten diferenciarlos de los nevos adquiridos son:
la tendencia de las células névicas a localizarse alrededor de los anexos y los vasos, su extensión entre los haces colágenos y la infiltración de la dermis
profunda y el tejido celular subcutáneo. En la dermis profunda, las células névicas pueden agruparse formando estructuras neuroides. Estas
características de los nevos congénitos grandes y gigantes no siempre se observa en los de menor tamaño.
Nevos displásicos
En 1978, Clark y colaboradores, en el estudio de pacientes con melanoma familiar, describieron con el término de lunares “BK” la existencia de
numerosos nevos en los pacientes con melanoma familiar y en sus parientes directos; posteriormente, a este cuadro se le dio el nombre de síndrome
de nevos displásicos.
Características clínicas
Las lesiones suelen ser numerosas y predominan en el tronco; en ocasiones se localizan en la piel cabelluda, mamas, regiones glúteas y pubis, áreas
que rara vez son afectadas por los nevos melanocíticos comunes. Las características morfológicas más sugestivas del diagnóstico de nevo displásico
son: tamaño mayor de 6 mm, pigmentación irregular, bordes difusos o irregulares. Algunas lesiones presentan un área central más elevada de
superficie irregular “empedrada”, rodeada de una zona plana de pigmentación más clara (imagen de “huevo frito”). Estos nevos displásicos se
observan mezclados con otros de tamaño y aspecto normal. Aun cuando ya desde la infancia estos pacientes pueden presentar mayor número de
nevos que lo habitual, los nevos atípicos displásicos por lo general se comienzan a manifestar en la pubertad.
Histopatología
Son nevos de unión o compuestos. Los criterios histológicos de diagnóstico incluyen hiperplasia melanocítica atípica en la epidermis, cambios en el
tejido conjuntivo de la dermis papilar “fibroplasia” y una respuesta inflamatoria linfocítica variable.
Los nevos displásicos se observan como parte de un síndrome genético autosómico dominante en pacientes con melanoma familiar y sus parientes
directos, pero también se han observado en forma esporádica en la población general. El porcentaje de asociación histológica nevo displásico-
melanoma ha sido reportado en proporciones variables de 3 a 46%, pero la mayoría de los autores considera al nevo displásico como un precursor
importante del melanoma maligno, especialmente cuando forma parte del síndrome genético y existen antecedentes familiares de melanoma.
Tratamiento
Los nevos melanocíticos adquiridos comunes son lesiones benignas que no requieren tratamiento en la mayoría de los pacientes. Los nevos
intradérmicos son tumores benignos y estables; pueden extirparse quirúrgicamente por motivos cosméticos, pero esta alternativa debe ser decidida
por el paciente después de explicarle la inocuidad de la lesión por la que consulta. Los nevos de unión y compuestos no son precancerosos; por tanto,
Los nevos displásicos se observan como parte de un síndrome genético autosómico dominante en pacientes con melanoma familiar y sus parientes
directos, pero también se han observado en forma esporádica en la población general. El porcentaje de asociación histológica nevo displásico-
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melanoma ha sido reportado en proporciones variables de 3 a 46%, pero la mayoría de los autores considera al nevo displásico como un precursor
importante del melanoma maligno, especialmente cuando forma parte del síndrome genético y existen antecedentes familiares de melanoma.
Tratamiento
Los nevos melanocíticos adquiridos comunes son lesiones benignas que no requieren tratamiento en la mayoría de los pacientes. Los nevos
intradérmicos son tumores benignos y estables; pueden extirparse quirúrgicamente por motivos cosméticos, pero esta alternativa debe ser decidida
por el paciente después de explicarle la inocuidad de la lesión por la que consulta. Los nevos de unión y compuestos no son precancerosos; por tanto,
no es aconsejable la extirpación indiscriminada de estas lesiones, justificada ante el paciente por una supuesta profilaxis de un cambio maligno.
Por otra parte, el médico que sea consultado por este tipo de patología debe saber reconocer entre lesiones tan comunes en la población general,
aquellos nevos con características atípicas que deben ser extirpados como una medida de profilaxis real. Es importante identificar a los pacientes
portadores del síndrome de nevos displásicos con un riesgo aumentado del desarrollo de melanomas.
El crecimiento rápido, la inflamación, ulceración o sangrado son signos clínicos de alarma y motivos de la extirpación quirúrgica de un tumor
pigmentado, pero son signos de neoplasia tardíos. Es necesario reconocer cambios clínicos más tempranos como la distribución irregular del
pigmento en la lesión, la irregularidad en su superficie y el aspecto difuso o festoneado de los bordes. Antes de efectuar cualquier tratamiento de un
tumor pigmentado debe llevarse a cabo una valoración clínica que oriente acerca de su diagnóstico y agresividad potencial. Debe evitarse la conducta
irresponsable de tratar tumores pigmentados con métodos destructivos como la electrocoagulación y la crioterapia en lesiones de diagnóstico
dudoso. El único tratamiento adecuado en esos casos es la escisión local que permita el estudio histológico del tumor. Toda lesión pigmentada
sospechosa debe ser estudiada al microscopio, pero el médico con experiencia es el que decidirá, entre la gran cantidad de nevos benignos comunes
en la población, las lesiones que ameriten ser extirpadas para su estudio patológico.
La posibilidad del desarrollo de melanomas en nevos congénitos grandes ha sido documentada, aun cuando existen controversias en relación con la
frecuencia de este cambio que ha sido reportado estadísticamente entre 4 y 20% de los casos. Por tal motivo, es aconsejable la extirpación profiláctica
de estas lesiones, siempre que técnicamente sea posible, ya que existen nevos congénitos muy extensos o con lesiones satélites múltiples. Con las
nuevas técnicas de expansores de tejido, los resultados cosméticos han mejorado.
Las ventajas de la extirpación profiláctica rutinaria de nevos congénitos pequeños ha sido muy discutida. Estos nevos también pueden ser precursores
del melanoma maligno, pero el riesgo es menor desde el punto de vista estadístico. Por otra parte, la extirpación de estos nevos es un procedimiento
de cirugía ambulatoria y sin riesgos para el paciente. Por tal motivo, la decisión del tratamiento quirúrgico de estas lesiones debe ser discutida en
forma individual con el paciente o sus familiares.
Queratosis seborreica
La queratosis seborreica, también conocida como verruga seborreica o verruga senil, es uno de los tumores más comunes del adulto; su frecuencia
aumenta con la edad y pueden ser muy numerosas en algunos individuos de edad avanzada. El término “seborreica” es engañoso, ya que no es una
lesión relacionada con las glándulas sebáceas. Es un tumor benigno de la epidermis constituido por la proliferación de células de aspecto basaloide.
La apariencia de la lesión es característica: una o varias placas de color café claro o muy oscuro, de superficie verrugosa con queratina de aspecto
grasoso que se desprende con facilidad al ser raspada (figuras 18-8 y 18-9).
Figura 18-8
Verruga seborreica.
grasoso que se desprende con facilidad al ser raspada (figuras 18-8 y 18-9).
Figura 18-8
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Verruga seborreica.
Figura 18-9
Queratosis seborreicas múltiples.
Las lesiones varían en tamaño de 1 a 2 mm o de 3 a 4 cm, y predominan en la cara y el tórax, aunque pueden aparecer en otras regiones, con excepción
de palmas y plantas. Con menor frecuencia, la queratosis seborreica se presenta como un tumor saliente hemisférico, de superficie lisa. Esta variante
“nodular” suele ser muy pigmentada y se confunde con nevos intradérmicos o con el melanoma maligno. Otras lesiones, por el contrario, son muy
planas y semejan manchas pigmentadas (queratosis seborreica plana). En las cercanías de los párpados y en el cuello no es raro encontrar lesiones
pediculadas con aspecto de papilomas.
El diagnóstico clínico por lo general es fácil en la variedad más común de queratosis seborreica. Las lesiones “nodulares”, planas o de tipo papiloma,
pueden confundirse con otros tumores pigmentados como nevos, léntigo solar, léntigo maligno, queratosis solares pigmentadas, carcinoma
basocelular y melanoma maligno. El diagnóstico diferencial con este último tumor es de la mayor importancia. Ayuda el aspecto uniforme de la
pigmentación en la queratosis seborreica, su superficie verrugosa, sus bordes netos y la ausencia de infiltración de los tejidos cercanos; por el
contrario, el melanoma suele presentar diferentes tonos de pigmentación y sus bordes a menudo son irregulares con extensión del pigmento por
fuera de la lesión.
La queratosis seborreica es una lesión benigna que se trata por motivos cosméticos. El tratamiento debe ser conservador y la escisión local sólo está
justificada cuando existan dudas acerca del diagnóstico preciso de la lesión. Son más recomendables el curetaje con electrodesecación superficial y la
pueden confundirse con otros tumores pigmentados como nevos, léntigo solar, léntigo maligno, queratosis solares pigmentadas, carcinoma
basocelular y melanoma maligno. El diagnóstico diferencial con este último tumor es de la mayor importancia. Ayuda el aspecto uniforme de la
pigmentación en la queratosis seborreica, su superficie verrugosa, sus bordes netos y la ausencia de infiltración de los tejidos cercanos; por el
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contrario, el melanoma suele presentar diferentes tonos de pigmentación y sus bordes a menudo son irregulares con extensión del pigmento por
fuera de la lesión.
La queratosis seborreica es una lesión benigna que se trata por motivos cosméticos. El tratamiento debe ser conservador y la escisión local sólo está
justificada cuando existan dudas acerca del diagnóstico preciso de la lesión. Son más recomendables el curetaje con electrodesecación superficial y la
crioterapia con nitrógeno líquido, tratamientos sencillos y eficaces que no dan lugar a secuelas cicatrizales.
Quistes
Son dos los quistes más frecuentes de la piel: el quiste epidermoide y el quiste pilar. Existe una gran confusión en la nomenclatura de estas lesiones y a
ambas se les ha designado impropiamente como quistes sebáceos. Ninguno de los dos está relacionado con la glándula sebácea; ambos son quistes
foliculares queratinizados y su contenido, aunque de apariencia “sebácea”, está constituido sobre todo por queratina. Desde el punto de vista
histológico son fáciles de diferenciar: el quiste epidermoide posee una pared similar a la epidermis, mientras que la pared del quiste pilar está
constituida por células epiteliales pálidas sin la formación de capa granulosa, porque su tipo de queratinización es semejante al de la vaina externa del
folículo o triquilema, por lo que este quiste ha sido llamado también quiste triquilémico.
Quiste epidermoide
Es el quiste más frecuente de la piel. Se desarrolla a nivel del infundíbulo del folículo piloso y, en la mayoría de los casos, es de origen obstructivo.
Único o múltiple, es una lesión de 1 a 5 cm que levanta la piel en forma hemisférica, a la cual está adherido en su polo superior, movilizándose con
facilidad sobre los planos subyacentes (figura 18-10). Su consistencia es renitente y en algunos casos se aprecia en el centro un punto que
corresponde al orificio queratinizado de un folículo piloso. Cuando se abren expulsan un material espeso de olor desagradable, rancio.
Figura 18-10
Quistes epidermoides.
La mayoría de estos quistes se localizan en cara y tórax, aunque también pueden observarse en otras regiones, inclusive en las extremidades. Crecen
lentamente y pueden sufrir episodios inflamatorios que a veces llegan a la supuración.
Quiste pilar Page 12 / 67
El quiste pilar constituye aproximadamente 10 a 20% de los quistes queratinizados comunes. Es una lesión hemisférica de 1 a 5 cm, de consistencia
más firme que el quiste epidermoide y no se observa en su superficie el “poro central”.
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La mayoría de estos quistes se localizan en cara y tórax, aunque también pueden observarse en otras regiones, inclusive en las extremidades. Crecen
lentamente y pueden sufrir episodios inflamatorios que a veces llegan a la supuración.
Quiste pilar
El quiste pilar constituye aproximadamente 10 a 20% de los quistes queratinizados comunes. Es una lesión hemisférica de 1 a 5 cm, de consistencia
más firme que el quiste epidermoide y no se observa en su superficie el “poro central”.
La mayoría de los quistes pilares se localizan en la piel cabelluda, región en la que es muy raro el desarrollo de quistes epidermoides. El quiste pilar es
más frecuente en las mujeres. Pueden observarse formas múltiples, especialmente en los casos con tendencia familiar.
El tratamiento de elección de ambos quistes es la extirpación quirúrgica completa, disecando la pared de los tejidos vecinos.
Hemangiomas cutáneos
El término “hemangioma” agrupa diversas lesiones constituidas por vasos sanguíneos de la dermis o hipodermis. Algunas de ellas no son verdaderas
neoplasias, sino malformaciones. Los hemangiomas pueden iniciar su desarrollo antes del nacimiento o durante las primeras semanas de vida, o bien
aparecer posteriormente, durante la infancia, la edad adulta o la edad avanzada. Es de particular interés el conocimiento de los hemangiomas de los
niños por su frecuencia, por la extensión a que pueden llegar en algunos casos, su asociación con malformaciones extracutáneas y porque en
ocasiones son sometidos a tratamientos inadecuados por desconocimiento del comportamiento biológico de estos tumores, ocasionando secuelas
importantes.
Los hemangiomas cutáneos y mucosos de los niños son los tumores más frecuentes de la primera infancia. Se dividen en dos grupos, malformaciones
hemangiomatosas y neoplasias hemangiomatosas.
Las malformaciones, ya sea superficiales o profundas, están presentes desde el nacimiento, a diferencia de las neoplasias, que aparecen desde las
primeras semanas o meses de nacimiento.
Malformaciones vasculares
Las malformaciones vasculares (en el pasado conocidas como hemangiomas maduros) pueden estar constituidas por lesiones hamartomatosas
capilares, manifestándose clínicamente como manchas vasculares, o bien ser malformaciones de vasos de mayor calibre, presentándose como
tumoraciones subcutáneas, antes denominadas hemangiomas cavernosos (figura 18-11).
Figura 18-11
Hemangioma cavernoso.
1. Malformaciones capilares. Son manchas vasculares congénitas. Dependiendo de su localización, su color y su curso evolutivo, se distinguen
dos tipos clínicos: mancha salmón y en vino de Oporto.
Mancha salmón. Son lesiones muy frecuentes en los recién nacidos, con una incidencia de 40 a 70%. Se localizan en la cabeza, afectan la parte
tumoraciones subcutáneas, antes denominadas hemangiomas cavernosos (figura 18-11).
Figura 18-11
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Hemangioma cavernoso.
1. Malformaciones capilares. Son manchas vasculares congénitas. Dependiendo de su localización, su color y su curso evolutivo, se distinguen
dos tipos clínicos: mancha salmón y en vino de Oporto.
Mancha salmón. Son lesiones muy frecuentes en los recién nacidos, con una incidencia de 40 a 70%. Se localizan en la cabeza, afectan la parte
media de la frente y los párpados, el vértex o la nuca. Su color es rosado y se hacen más evidentes con el llanto; por lo general dejan de ser visibles
en el primer año de vida. Las lesiones de la nuca son de un color rojo más intenso y pueden persistir en la edad adulta, pero no constituyen un
problema cosmético, ya que afectan un área cubierta de pelo. Desde el punto de vista histológico, la mancha salmón está constituida por
dilataciones capilares de la dermis superficial.
Mancha en vino de Oporto (nevo flameo). Es una lesión que se observa con una incidencia de 0.5% en los recién nacidos; por lo general afecta
la frente, los párpados y la mejilla en forma unilateral, siguiendo la distribución de las ramas del trigémino, pero pueden extenderse a la otra mitad
de la cara o también observarse en el tronco o las extremidades. Su color suele ser rojo vivo, vinoso o violáceo, y su superficie lisa. Aunque este
tipo de malformaciones no tienden a cambiar con el crecimiento, en algunos pacientes ya en la edad adulta se desarrollan en la superficie de la
mancha tumores angiomatosos salientes. La histología muestra dilataciones capilares en la dermis.
El hemangioma tipo mancha de vino suele ser un defecto cutáneo sólo de importancia cosmética, pero algunos casos que afectan el área cutánea
de la rama oftálmica del trigémino coinciden con angiomas oculares y meníngeos (síndrome de Sturge-Weber), dando lugar a síntomas oculares y
neurológicos. Otras lesiones pueden asociarse con hipertrofia ósea y de partes blandas de una extremidad (síndrome de Klippel-Trenaunay) o con
malformaciones vasculares subyacentes del tipo de fístulas arteriovenosas (síndrome de Parkes-Weber).
2. Malformaciones vasculares subcutáneas. Son masas elásticas subcutáneas debajo de una piel normal, con telangiectasias o un poco
violáceas. Son compresibles de forma parcial o total y aumentan con el llanto, el esfuerzo o la posición declive. Pueden desarrollarse en cualquier
parte de la superficie cutánea en forma de lesiones únicas o múltiples. Desde el punto de vista histológico, están constituidos por vasos maduros
de mayor calibre. Algunas de estas malformaciones de tipo múltiple pueden asociarse con alteraciones óseas, como sucede en el síndrome de
Maffucci (discondroplasia con hemangiomas cutáneos cavernosos múltiples) o con hemangiomas del tubo digestivo (síndrome del nevo azul
ahulado).
3. Malformaciones arteriovenosas. Es una malformación vascular compleja con comunicaciones arteriovenosas. Son más frecuentes en las áreas
distales de las extremidades. Aun cuando la malformación es congénita, en la infancia puede manifestarse clínicamente como una mancha
vascular que simula un angioma plano, se agrava en la adolescencia, con aumento del volumen y la temperatura de la extremidad, necrosis y
ulceración. Pueden escucharse soplos en las lesiones.
Tumores vasculares
Los tumores vasculares (en el pasado conocidos como hemangiomas inmaduros) se presentan en el lactante y se caracterizan por una evolución
particular: un periodo inicial de proliferación de las células angioblásticas y crecimiento de la lesión, seguida de una fase de regresión espontánea.
Son muy frecuentes, se presentan en 5 a 10% de los lactantes, con predominio en el sexo femenino. Se manifiestan en tres tipos clínicos:
hemangiomas dérmicos o “en fresa”, hemangiomas subcutáneos y hemangiomas mixtso.
1. Hemangiomas capilares superficiales (hemangioma “en fresa”). Estos hemangiomas no suelen estar presentes al nacimiento, y la mayoría
vascular que simula un angioma plano, se agrava en la adolescencia, con aumento del volumen y la temperatura de la extremidad, necrosis y
ulceración. Pueden escucharse soplos en las lesiones.
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Tumores vasculares
Los tumores vasculares (en el pasado conocidos como hemangiomas inmaduros) se presentan en el lactante y se caracterizan por una evolución
particular: un periodo inicial de proliferación de las células angioblásticas y crecimiento de la lesión, seguida de una fase de regresión espontánea.
Son muy frecuentes, se presentan en 5 a 10% de los lactantes, con predominio en el sexo femenino. Se manifiestan en tres tipos clínicos:
hemangiomas dérmicos o “en fresa”, hemangiomas subcutáneos y hemangiomas mixtso.
1. Hemangiomas capilares superficiales (hemangioma “en fresa”). Estos hemangiomas no suelen estar presentes al nacimiento, y la mayoría
se desarrolla durante los primeros días o semanas de la vida. Son tumores salientes de color rojo vivo, de superficie lisa o abollonada (figura 18-
12). Crecen con rapidez durante los primeros meses y la mayoría detiene su evolución alrededor de los seis meses; a partir de esa edad o del
primer año tienden a la involución espontánea, la cual puede llegar a ser completa alrededor de los cinco o siete años. La mayoría de estas lesiones
tienen un crecimiento limitado, entre 1 y 5 cm, pero algunas pueden alcanzar gran tamaño durante su etapa de crecimiento y poner en peligro
órganos vitales, o aun la vida del niño, por obstrucción de las vías aéreas superiores (figura 18-13).
2. Hemangiomas subcutáneos. Están situados a mayor profundidad en la hipodermis, por lo que su color es más apagado, violáceo o del color de
la piel circundante; provocan un aumento de volumen de la región de mayor o menor grado, dependiendo del tamaño de la lesión (figuras 18-14 y
18-15). Pueden confundirse clínicamente con el angioma cavernoso, que es una malformación estable, mientras que la evolución de estas lesiones
es diferente y presentan una etapa de crecimiento y otra de regresión.
3. Hemangiomas mixtos. Son más frecuentes que los hemangiomas subcutáneos, se observan como masas subcutáneas violáceas, o del color de
la piel, con un componente superficial de color rojo intenso de tipo “en fresa”. Su histología muestra en la dermis y el tejido celular subcutáneo
proliferación de células endoteliales de capilares y de algunos vasos de mayor calibre. En la fase de involución hay oclusión de las luces vasculares
y reemplazo del componente celular por tejido colágeno.
Figura 18-12
Hemangioma en fresa.
Figura 18-13
Hemangioma capilar en fresa.
Figura 18-13
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Hemangioma capilar en fresa.
Figura 18-14
Hemangioma de frente al nacimiento.
Figura 18-15
Hemangioma capilar dejado a su evolución espontánea.
Figura 18-15
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Hemangioma capilar dejado a su evolución espontánea.
Tales lesiones pueden presentar complicaciones en su evolución, las más frecuentes son trombosis y ulceración; estas complicaciones suelen ser
benignas y contribuyen a la regresión de la lesión. Los hemangiomas subcutáneos extensos pueden ser la causa de coagulación intravascular
diseminada, constituyendo el síndrome de Kasabach-Merrit, que requiere un tratamiento de urgencia.
Tratamiento
Es importante que el médico que trate estas lesiones conozca los aspectos clínicos y evolutivos de las mismas para evitar tratamientos agresivos que
den lugar a secuelas innecesarias. En general, el mejor tratamiento de los hemangiomas de los niños es no tratarlos (figuras 18-14 y 18-15).
Las manchas salmón no requieren tratamiento. La mayoría deja de ser visible durante el primer año de vida. La mancha salmón de la nuca puede
persistir, pero no constituye un problema cosmético, ya que está cubierta por el pelo. La mancha de vino de Oporto puede ocasionar problemas
psicológicos y de adaptación social en las personas que la padecen. La cirugía de estas lesiones extensas no está indicada, ya que requiere aplicación
de injertos que por lo común no ofrecen un resultado cosmético superior al defecto que se trata de corregir. Los rayos láser han demostrado ser un
tratamiento efectivo para algunas de estas lesiones, pero deben seleccionarse de manera adecuada los casos, ya que pueden dar lugar a cicatrices y
pigmentación, además de que se requieren varias sesiones de láser para mejorar el aspecto de la malformación. Por otra parte, el tratamiento es poco
accesible para la mayoría de los pacientes, por lo que la conducta más adecuada es el uso de cosméticos.
Las neoplasias hemangiomatosas han sido tratadas por medio de cirugía, rayos X, electrocoagulación, criocirugía, soluciones esclerosantes y
corticosteroides intralesionales o sistémicos; en la actualidad hay centros especializados que han utilizado propanolol por vía oral con buenos
resultados. Algunos de estos métodos pueden ocasionar complicaciones o secuelas importantes. Las inyecciones esclerosantes tienen ya poco uso
por la posibilidad de producir necrosis y el riesgo de introducción de la sustancia en la circulación sistémica.
La cirugía está contraindicada en la mayor parte de estos tumores, excepto, en casos especiales, y después de una cuidadosa valoración clínica de la
lesión. Los hemangiomas cavernosos estables serían una de las indicaciones del tratamiento quirúrgico. La radioterapia debe evitarse por el peligro
de atrofia cutánea, hipoplasia de tejidos subyacentes y mayor frecuencia de neoplasias malignas, cutáneas o viscerales, en el área tratada. Sin
embargo, el uso prudente de rayos X a dosis moderadas puede ser de valor para detener el crecimiento de algunas lesiones de rápido desarrollo que
ponen en peligro estructuras vitales, pero no debe utilizarse de manera rutinaria en la mayoría de estas lesiones que tienden a la involución
espontánea.
La criocirugía también puede ser efectiva para detener el crecimiento de lesiones activas, y con una buena técnica es inocua, pero es discutible su
aplicación rutinaria en lesiones con tendencia involutiva natural. La electrocoagulación está limitada a lesiones pequeñas. El tratamiento con
corticosteroides por vía sistémica a dosis de 2 mg/kg de peso por algunas semanas, sólo está indicado en hemangiomas de crecimiento rápido que
provoquen oclusión u obstrucción de estructuras vitales o en hemangiomas extensos que ocasionen problemas hemorrágicos por trombocitopenia.
Tomando en cuenta que la mayoría de los hemangiomas inmaduros tienden a la involución espontánea, y que los resultados cosméticos de esta
involución son casi siempre superiores a los de los tratamientos utilizados, la conducta expectante y la vigilancia periódica de las lesiones es el manejo
más recomendable.
Granuloma piógeno
El granuloma piógeno, granuloma telangiectásico o botriomicoma es un tumor vascular muy común constituido por la proliferación de capilares en la
corticosteroides por vía sistémica a dosis de 2 mg/kg de peso por algunas semanas, sólo está indicado en hemangiomas de crecimiento rápido que
provoquen oclusión u obstrucción de estructuras vitales o en hemangiomas extensos que ocasionen problemas hemorrágicos por trombocitopenia.
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Tomando en cuenta que la mayoría de los hemangiomas inmaduros tienden a la involución espontánea, y que los resultados cosméticos de esta
involución son casi siempre superiores a los de los tratamientos utilizados, la conducta expectante y la vigilancia periódica de las lesiones es el manejo
más recomendable.
Granuloma piógeno
El granuloma piógeno, granuloma telangiectásico o botriomicoma es un tumor vascular muy común constituido por la proliferación de capilares en la
dermis. Su aspecto histológico es similar al del hemangioma capilar. No obstante el término de piógeno, no hay evidencia de que la proliferación
vascular se deba a la acción de microorganismos y más bien se considera como una reacción a traumatismos menores.
Se observa en cualquier edad, pero es más frecuente en niños y jóvenes. Predomina en sitios expuestos a traumatismo, como la cara y los dedos de las
manos. En la experiencia del autor de este capítulo, en un grupo de 259 pacientes, 29% de las lesiones se localizaron en la cara, sobre todo en mejillas
y labio inferior, y 32% en los dedos de las manos. El tumor es único, saliente, de color rojizo y superficie lisa; suele ser sésil o pediculado, crece con
rapidez hasta alcanzar 1 o 2 cm en unas cuantas semanas y después permanece estacionario (figura 18-16). Sangra con suma facilidad y las lesiones
antiguas presentan un color más oscuro y su superficie está erosionada y costrosa.
Figura 18-16
Granuloma telangiectásico.
El diagnóstico clínico es fácil en la mayoría de los casos, pero algunos tumores de evolución más larga simulan hemangiomas y las lesiones costrosas
pueden confundirse con otros tumores benignos, con carcinoma espinocelular o con melanoma.
El tratamiento es quirúrgico por medio de escisión local conservadora. Los tumores sésiles o pediculados pueden ser tratados con rasurado
quirúrgico y electrodesecación de la base, con un mínimo de cicatriz. Otra alternativa de tratamiento es la criocirugía.
Fibromas cutáneos
Son tumores benignos constituidos por proliferación de tejido fibroso y fibroblastos en proporción variable. El término “fibroma” aplica a dos tipos
de lesiones de diferente aspecto clínico: fibromas duros y fibromas blandos.
Fibroma duro
El fibroma duro más común es conocido como dermatofibroma o histiocitoma, dependiendo de la proporción de fibroblastos o histiocitos en la
lesión. El dermatofibroma es un tumor de 1 a 2 cm, es de consistencia dura, apenas saliente sobre la superficie cutánea, o elevado y de aspecto
nodular; su color es rosado, amarillento, café claro u oscuro, y su superficie es lisa o escamosa. Esta variabilidad de color depende de la proporción de
histiocitos en la lesión y su capacidad fagocítica de grasas (color amarillento) o hemosiderina (color oscuro). Predomina en las caras de extensión de
las extremidades, también se observa en el tórax; otras localizaciones son menos frecuentes.
El fibroqueratoma digital adquirido es otra variedad de fibroma duro que se observa casi siempre en los dedos. Es un tumor saliente, firme, de 0.5
a 1 cm de tamaño, es de forma hemisférica o cónica, del color de la piel o rosado y de superficie lisa o escamosa. Por lo general se localiza en las caras
dorsal o laterales de los dedos de las manos, pero puede presentarse también en otras áreas acrales de las extremidades superiores o inferiores. Este
tipo de fibroma puede simular dedos rudimentarios, de los cuales se diferencia porque los dedos supernumerarios son congénitos, por lo
Capítulo 18: Tumores de la piel, Amelia Peniche; Jorge Peniche (†) general
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bilaterales, y se localizan en la base del 5o. dedo.
Fibroma blando
histiocitos en la lesión y su capacidad fagocítica de grasas (color amarillento) o hemosiderina (color oscuro). Predomina en las caras de extensión de
las extremidades, también se observa en el tórax; otras localizaciones son menos frecuentes.
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El fibroqueratoma digital adquirido es otra variedad de fibroma duro que se observa casi siempre en los dedos. Es un tumor saliente, firme, de 0.5
a 1 cm de tamaño, es de forma hemisférica o cónica, del color de la piel o rosado y de superficie lisa o escamosa. Por lo general se localiza en las caras
dorsal o laterales de los dedos de las manos, pero puede presentarse también en otras áreas acrales de las extremidades superiores o inferiores. Este
tipo de fibroma puede simular dedos rudimentarios, de los cuales se diferencia porque los dedos supernumerarios son congénitos, por lo general
bilaterales, y se localizan en la base del 5o. dedo.
Fibroma blando
Los fibromas blandos se observan en dos tipos clínicos:
a. Papilomas fibroepiteliales o acrocordon. Son pequeñas lesiones pediculadas de 2 a 3 mm, de color café, que se localizan en las caras
laterales del cuello y alrededor de las axilas. Son lesiones múltiples que se observan en número variable en pacientes adultos, algunos de los
cuales pueden presentar docenas de ellas (figura 18-17).
b. Fibroma péndulo. Por lo general es una lesión única, de 1 a 3 cm o a veces mayor. El tumor es del color normal de la piel o más oscuro, de
superficie lisa, consistencia blanda y está unido al tegumento por un pedículo más estrecho. Se localiza con mayor frecuencia en el tronco o en los
grandes pliegues (figura 18-18).
Figura 18-17
Fibromas múltiples.
Figura 18-18
Fibroma péndulo.
Figura 18-18
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Fibroma péndulo.
Los diversos tipos de fibromas cutáneos son tumores benignos que no requieren tratamiento en muchas ocasiones. Cuando éste sea deseable por
motivos funcionales o cosméticos, la extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección. La criocirugía también puede usarse en el tratamiento de
estos tumores.
Los pequeños fibromas blandos del cuello y las axilas pueden tratarse con métodos muy conservadores como la electrodesecación superficial con
intensidad mínima de la corriente, que puede realizarse sin anestesia, la crioterapia con nitrógeno líquido o la aplicación local de ácido tricloroacético.
Queloide
El queloide es un área localizada de proliferación fibrosa excesiva, secundario a un trauma. La lesión se desarrolla sobre una cicatriz traumática,
quirúrgica o de quemadura térmica o química; en algunos casos el queloide es secundario a un trauma mínimo o a un proceso inflamatorio como el
acné (queloide espontáneo).
El tumor es saliente, de color eritematoso, superficie lisa y consistencia firme; de tamaño variable, puede alcanzar varios centímetros de extensión,
rebasando el área original de la cicatriz (figura 18-19). Durante el periodo de crecimiento, que puede durar meses o años, es doloroso al roce o a la
presión, y pruriginoso. El queloide antiguo es de consistencia más dura, del color de la piel o más oscuro y asintomático. La lesión se observa de
preferencia en pacientes jóvenes, y sus localizaciones más frecuentes son cara, tórax y abdomen; sobre todo en la región preesternal y los hombros
donde existe mayor riesgo de desarrollo de estas lesiones y mayor tendencia a la recidiva.
Figura 18-19
Queloide.
En su inicio, el queloide y la cicatriz hipertrófica son de aspecto clínico similar; tres o cuatro semanas después del estímulo productor, la cicatriz se
donde existe mayor riesgo de desarrollo de estas lesiones y mayor tendencia a la recidiva.
Figura 18-19
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Queloide.
En su inicio, el queloide y la cicatriz hipertrófica son de aspecto clínico similar; tres o cuatro semanas después del estímulo productor, la cicatriz se
levanta y endurece, adquiriendo un color eritematoso; pero mientras el crecimiento es transitorio y limitado en la cicatriz hipertrófica, sin rebasar el
área cicatrizal, en el queloide el crecimiento es progresivo, extendiéndose por fuera del área original de la cicatriz y se acompaña de sintomatología
más marcada (dolor, ardor o prurito).
Los factores que inducen la formación de un queloide son locales y generales. La tensión sobre la cicatriz y la presencia de material extraño son los
factores locales más asociados a esta lesión. También el tipo de traumatismo influye: las quemaduras térmicas, los cáusticos químicos y la
electrocoagulación tienen un mayor riesgo de formación de queloides. Sin embargo, son más importantes los factores generales, propios de
individuos con mayor capacidad de reacción fibroblástica, ya que hay queloides que se desarrollan con traumas mínimos, y existe una mayor
predisposición a este tipo de lesiones en determinadas razas o familias.
Véase el capítulo 25, Cicatrización.
Angiofibromas (enfermedad de Bourneville-Pringle)
En algunos fibromas existe participación vascular, constituyendo lesiones denominadas angiofibromas. Estos tumores pueden observarse en forma
aislada en la piel, pero es más característica la forma múltiple de angiofibromas de la cara, conocida como tumores de Pringle, los cuales son uno de
los componentes de la enfermedad multisistémica denominada esclerosis tuberosa, epiloia o enfermedad de Bourneville-Pringle, que es una
enfermedad genética, transmitida en forma autosómica dominante y caracterizada por la tríada sintomática de epilepsia, retraso mental y los
pequeños tumores faciales de color rojizo, conocidos como tumores de Pringle (figura 18-20).
Figura 18-20
Angiofibroma de la enfermedad de Bourneville-Pringle.
pequeños tumores faciales de color rojizo, conocidos como tumores de Pringle (figura 18-20).
Figura 18-20
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Angiofibroma de la enfermedad de Bourneville-Pringle.
Dichas tumoraciones, descritas en un inicio en forma errónea como adenomas sebáceos, son pequeñas elevaciones de color rojizo y superficie lisa, de
1 a 3 mm de tamaño, que tienen predilección por las áreas centrales de la cara. Se desarrollan durante la infancia, y 80 a 90% de los pacientes con
esclerosis tuberosa los presentan, por lo que constituyen uno de los signos más importantes del diagnóstico.
Existen también otras manifestaciones cutáneas del padecimiento: a) manchas hipocrómicas ovales, localizadas en el tronco; b) fibromas
periungueales (tumores de Koenen) de aspecto similar al fibroqueratoma digital adquirido, y c) placas de varios centímetros, ligeramente elevadas, de
consistencia blanda, localizadas en la región lumbosacra, conocidas como placas chagrin y que corresponden a nevos del tejido conjuntivo (figura 18-
21).
Figura 18-21
Enfermedad de Bourneville-Pringle. “Placa chigrín”.
Son frecuentes los gliomas de la corteza cerebral que ocasionan retraso mental y crisis convulsivas en una gran proporción de los pacientes. También
se observan gliomas retinianos, angiomiolipomas del riñón y rabdomiomas del corazón. El curso de la enfermedad es progresivo y más de la mitad de
los pacientes fallecen antes de llegar a la edad adulta.
El diagnóstico es fácil cuando existen manifestaciones cutáneas típicas de la enfermedad. Los estudios radiológicos, tomografías, angiografías y
electroencefalogramas complementan el diagnóstico.
La apariencia cosmética de los pacientes puede ser mejorada por medio de escisiones quirúrgicas limitadas en áreas de confluencia de los Page 22 / 67
angiofibromas, o bien, con una destrucción conservadora de las lesiones por medio de la criocirugía superficial o la electrodesecación y curetaje.
Neurofibromas (enfermedad de von Recklinghausen)

se observan gliomas retinianos, angiomiolipomas del riñón y rabdomiomas del corazón. El curso de la enfermedad es progresivo y más de la mitad de
los pacientes fallecen antes de llegar a la edad adulta. Universidad Antonio Nariño
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El diagnóstico es fácil cuando existen manifestaciones cutáneas típicas de la enfermedad. Los estudios radiológicos, tomografías, angiografías y
electroencefalogramas complementan el diagnóstico.
La apariencia cosmética de los pacientes puede ser mejorada por medio de escisiones quirúrgicas limitadas en áreas de confluencia de los
angiofibromas, o bien, con una destrucción conservadora de las lesiones por medio de la criocirugía superficial o la electrodesecación y curetaje.
Neurofibromas (enfermedad de von Recklinghausen)
Los neurofibromas son tumores constituidos por proliferación de células de Schwan. Son los tumores cutáneos de origen neural más frecuentes.
Pueden presentarse en forma aislada, pero más a menudo son múltiples, formando parte del cuadro de neurofibromatosis múltiple o enfermedad de
von Recklinghausen. Es un padecimiento genético transmitido en forma autosómica dominante. Está caracterizado por neurofibromas cutáneos y
subcutáneos múltiples y manchas pigmentadas.
Los neurofibromas cutáneos son tumores de unos cuantos milímetros a varios centímetros, del color de la piel, de consistencia blanda, depresibles
(tumores fantasma); algunos de ellos son sésiles, otros pediculados. Se inician en la infancia o en la adolescencia y aumentan gradualmente, pueden
ser muy numerosos en la edad adulta. Predominan en el tronco y las extremidades.
Los neurofibromas subcutáneos se presentan como pequeños tumores de consistencia firme o como grandes tumores a lo largo de los nervios
periféricos (neuromas plexiformes). Algunas de estas lesiones se asocian con hiperplasia de la piel y del tejido celular subcutáneo, ocasionando
deformación péndula de la región, conocida como elefantiasis neurofibromatosa.
Las pigmentaciones se presentan como manchas ovales de color café, de 2 a 5 cm de tamaño, se denominan manchas “café con leche” (figura 18-22).
Estas lesiones se observan en la mayoría de los pacientes. Pueden presentarse en forma aislada, independientemente de la enfermedad de von
Recklinghausen, pero cuando son numerosas se consideran como signo diagnóstico del padecimiento. Otras lesiones pigmentadas, menos
frecuentes, pero patognomónicas de la enfermedad, son pequeñas lesiones de aspecto efelidiforme (como pecas) que se localizan en las axilas y el
periné.
Figura 18-22
Neurofibroma y manchas café con leche de la enfermedad de Recklinghausen.
Es factible que haya también gliomas cerebrales y retinianos, neurofibromas de la cavidad bucal, laringe, aparato digestivo, vejiga y vagina. Las
lesiones óseas son frecuentes, así como diversas alteraciones endocrinas. También se han descrito malformaciones cardiacas. Un porcentaje
importante de los pacientes presenta retraso mental de diverso grado (figura 18-23).
Figura 18-23
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Es factible que haya también gliomas cerebrales y retinianos, neurofibromas de la cavidad bucal, laringe, aparato digestivo, vejiga y vagina. Las
lesiones óseas son frecuentes, así como diversas alteraciones endocrinas. También se han descrito malformaciones cardiacas. Un porcentaje
importante de los pacientes presenta retraso mental de diverso grado (figura 18-23).
Figura 18-23
Neurofibromatosis. Enfermedad de Recklinghausen.
La transformación maligna de los neurofibromas ha sido reportada en un porcentaje variable, según diversos autores. Se estima alrededor de 2 a
10%, y se presenta de preferencia en los neuromas plexiformes profundos; en cambio, es muy rara en los neurofibromas cutáneos.
El tratamiento es sintomático. Los neurofibromas cutáneos o subcutáneos que provoquen un defecto cosmético pueden extirparse quirúrgicamente.
Asimismo, la cirugía está indicada en alguna lesión que crezca con rapidez, por la posibilidad de cambio maligno.
Es falsa la creencia de que la extirpación de un neurofibroma conduce a su malignización.
Cáncer y precáncer de la piel

La denominación “cáncer cutáneo” incluye varias neoplasias que tienen en común un comportamiento considerado como maligno; pero que
individualmente presentan grados muy diversos de agresividad local, tendencia a la metástasis y mortalidad. Estas diferencias de malignidad
constituyen una de las características más especiales del cáncer cutáneo. En la piel se desarrolla el cáncer de menor malignidad: el carcinoma
basocelular, y también es el sitio de origen de una de las neoplasias más agresivas: el melanoma.
En la piel pueden observarse desde carcinomas superficiales de crecimiento lento, hasta tumores invasores, muy destructivos, capaces de originar
metástasis. El médico que trate pacientes con cáncer cutáneo debe saber apreciar estas diferencias de comportamiento. Algunos tipos de cáncer de la
piel requieren tratamientos extensos, otros en cambio, son susceptibles de curar con métodos conservadores.
Epidemiología
Frecuencia. El cáncer cutáneo es una de las neoplasias malignas más comunes, y en algunos países, el cáncer más frecuente. El principal factor
carcinogénico para individuos de raza blanca es la exposición solar prolongada, debido al escaso pigmento que no protege adecuadamente del daño
provocado por la fracción carcinogénica de la luz ultravioleta. Por tal motivo, la frecuencia del cáncer cutáneo aumenta en relación con condiciones
geográficas que favorecen un mayor grado de exposición solar y en poblaciones con predominio de piel blanca.
En Australia, donde coincide una población blanca, descendiente de inmigrantes ingleses, con un medio de gran exposición solar, el cáncer de la piel
constituye 50% de las neoplasias malignas. En Estados Unidos, casi la tercera parte de los casos de cáncer corresponde a la piel, la frecuencia es mayor
en los estados del sur (latitud menor) en comparación con los del norte, y 10 veces más frecuente en la raza blanca, en relación con la negra.
Es difícil calcular la morbilidad real del cáncer cutáneo en México, ya que sólo hay estadísticas parciales fidedignas; otras carecen de la verificación
histológica en todos los casos incluidos. Por lo observado en el Hospital General de México, el cáncer cutáneo es el tercero en frecuencia en esta
carcinogénico para individuos de raza blanca es la exposición solar prolongada, debido al escaso pigmento que no protege adecuadamente del daño
provocado por la fracción carcinogénica de la luz ultravioleta. Por tal motivo, la frecuencia del cáncer cutáneo aumenta en relación con condiciones
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geográficas que favorecen un mayor grado de exposición solar y en poblaciones con predominio de piel blanca.
En Australia, donde coincide una población blanca, descendiente de inmigrantes ingleses, con un medio de gran exposición solar, el cáncer de la piel
constituye 50% de las neoplasias malignas. En Estados Unidos, casi la tercera parte de los casos de cáncer corresponde a la piel, la frecuencia es mayor
en los estados del sur (latitud menor) en comparación con los del norte, y 10 veces más frecuente en la raza blanca, en relación con la negra.
Es difícil calcular la morbilidad real del cáncer cutáneo en México, ya que sólo hay estadísticas parciales fidedignas; otras carecen de la verificación
histológica en todos los casos incluidos. Por lo observado en el Hospital General de México, el cáncer cutáneo es el tercero en frecuencia en esta
población de pacientes. Los primeros reportes del Registro Nacional del Cáncer confirman esa idea: el tercer lugar de frecuencia en la mujer fue el
cáncer de piel, después del carcinoma cérvico-uterino y el de la mama; y en el hombre los cánceres más frecuentes fueron el de la piel y el de próstata.
Mortalidad. En general, el cáncer cutáneo es de baja mortalidad si se excluye al melanoma maligno, tumor con gran tendencia a la diseminación; por
fortuna, su frecuencia es baja, en comparación con los carcinomas, los cuales presentan altos porcentajes de curación en sus etapas tempranas.
En condiciones óptimas de atención médica, que permiten un diagnóstico clínico oportuno del melanoma y su tratamiento adecuado, se calcula una
supervivencia a 10 años en 80% de pacientes tratados en etapa de melanoma localizado, y en 10 a 32% de aquellos con metástasis linfática regional.
Los melanomas con metástasis distantes no son curables. Los carcinomas cutáneos, con buenas condiciones de atención médica, en sus etapas
tempranas son curables en más de 90% de los casos. Sin embargo, las cifras de mortalidad por cáncer de la piel presentan variaciones en relación con
el tipo de lesiones que predominen, la etapa en que se realiza el diagnóstico, las facilidades de atención médica y la calidad de la misma.
Etiología
Herencia. La influencia del factor hereditario en la susceptibilidad al cáncer cutáneo es más bien de tipo indirecto, a través de un determinado color
de piel, con escaso pigmento protector de la acción carcinogénica solar. Sin embargo, en algunos casos, el factor genético puede ser directamente
responsable del desarrollo del cáncer cutáneo, como sucede en el albinismo, el xeroderma pigmentoso y el síndrome de carcinomas basocelulares
nevoides.
Albinismo. Es un defecto genético, heredado en forma autosómica recesiva, que consiste en la disminución o ausencia de pigmento en la piel, el
cabello y los ojos. La piel y el pelo de estos pacientes contienen melanocitos, pero éstos son incapaces de formar melanina. Los albinos tienen una
mayor susceptibilidad al desarrollo de carcinomas en áreas expuestas de la piel.
Xeroderma pigmentoso. Es un padecimiento genético que se transmite en forma autosómica recesiva. Al nacimiento, la piel es aparentemente
normal, pero debido a un defecto enzimático, tiene disminuida la capacidad de reparación del DNA que ha sido dañada por la luz ultravioleta. Desde
los primeros años de vida se desarrollan en la piel de zonas expuestas al sol, pigmentaciones, atrofia y telangiectasias, y posteriormente, queratosis
premalignas y carcinomas basocelulares y espinocelulares. Aunque con menor frecuencia, se ha reportado también el desarrollo de melanomas
(figura 18-24).
Figura 18-24
Xeroderma pigmentoso.
Capítulo 18: Tumores de la piel, Amelia Peniche; Jorge Peniche (†) Page 25
Estos pacientes por lo general fallecen por cáncer diseminado antes de alcanzar la edad adulta, a menos que estén bajo estricto control médico / 67
desde
los primeros años de vida, para realizar medidas de protección solar y tratar a tiempo las neoplasias malignas que se desarrollen.
Síndrome de carcinomas basocelulares nevoides o síndrome de nevos basocelulares. Es un padecimiento genético transmitido en forma
(figura 18-24).
Figura 18-24
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Xeroderma pigmentoso.
Estos pacientes por lo general fallecen por cáncer diseminado antes de alcanzar la edad adulta, a menos que estén bajo estricto control médico desde
los primeros años de vida, para realizar medidas de protección solar y tratar a tiempo las neoplasias malignas que se desarrollen.
Síndrome de carcinomas basocelulares nevoides o síndrome de nevos basocelulares. Es un padecimiento genético transmitido en forma
autosómica dominante, caracterizado por la aparición temprana de carcinomas basocelulares múltiples. Otros signos de la enfermedad son pequeñas
depresiones en las regiones palmares y plantares, denominadas pits u hoyuelos por los autores que describieron el síndrome, quistes maxilares,
anormalidades óseas diversas y calcificaciones ectópicas.
La aparición de los carcinomas basocelulares se inicia en la segunda y tercera décadas de vida; predominan en la frente, nariz, párpados y mejillas,
aun cuando también pueden observarse en el cuello y tórax. Son de tipo nodular, a veces pigmentados y de crecimiento lento. Durante la edad adulta,
algunas de estas lesiones se vuelven infiltrantes y agresivas, dando lugar a carcinomas ulcerosos y destructivos. Inicialmente, se confunden con nevos
melanocíticos o fibromas, y llama la atención el aspecto histológico de carcinoma basocelular en lesiones de apariencia clínica banal.
Alteraciones menos frecuentes del síndrome son: hipertelorismo, fibromas del ovario, quistes mesentéricos y anomalías endocrinas, oculares y del
sistema nervioso central. Algunos pacientes presentan déficit mental.
Los tumores cutáneos deben tratarse a tiempo con métodos conservadores, como curetaje y electrodesecación o escisiones quirúrgicas limitadas,
antes de que se desarrollen carcinomas destructivos.
Factores carcinogénicos externos. Existen factores externos muy importantes en la producción de carcinomas cutáneos; los principales son la
exposición solar prolongada, la exposición a rayos X y otras radiaciones ionizantes, y a carcinógenos químicos como el arsénico y ciertos
hidrocarburos aromáticos. Otros factores, como traumatismos repetidos, infecciones crónicas (tuberculosis cutánea, lepra, osteomielitis) y úlceras
crónicas y cicatrices, también son capaces de estimular el desarrollo de carcinomas, aun cuando su importancia es menor.
Luz ultravioleta. La exposición prolongada de la piel a la radiación ultravioleta entre 290 y 320 nanómetros es el principal factor carcinogénico en
individuos de piel blanca. Además de la producción experimental de cáncer en animales con esa longitud de onda, la importancia de la exposición
solar en la producción de carcinomas se demuestra epidemiológicamente con la relación que existe entre la latitud y el color de la piel y la prevalencia
del cáncer cutáneo, la mayor frecuencia de lesiones en zonas expuestas al sol y la predominancia en ocupaciones con mayor grado de exposición
solar, como agricultores, granjeros y marineros.
En la práctica del autor de este capítulo hubo localización en la cara en 94% de un grupo de 1 358 carcinomas basocelulares y en 67% de un grupo de
414 carcinomas espinocelulares. Más de la tercera parte de dichos pacientes del sexo masculino son campesinos.
Rayos X. La acción carcinogénica de los rayos X fue reconocida desde los primeros años del siglo xx, cuando se reportaron casos de carcinomas
cutáneos como consecuencia de su uso, sobre todo entre médicos y técnicos. La exposición a pequeñas dosis de rayos X, repetidas durante un tiempo
prolongado es más susceptible de provocar cáncer que las dosis mayores antitumorales administradas en un lapso corto para el tratamiento de
neoplasias malignas de la piel o internas. Por lo general, el cáncer por radiación se observa como consecuencia del uso de los rayos X para el
tratamiento de dermatosis benignas, en las cuales no siempre están indicados, o como enfermedad profesional en médicos, dentistas y técnicos que
trabajan sin las medidas necesarias de protección.
Carcinógenos químicos. Los más importantes son el arsénico y algunos hidrocarburos aromáticos provenientes de la combustión o destilación de
la hulla y el petróleo. El primer carcinógeno descubierto fue de este tipo, a partir de la descripción del cáncer del escroto de los deshollinadores de
414 carcinomas espinocelulares. Más de la tercera parte de dichos pacientes del sexo masculino son campesinos.
Rayos X. La acción carcinogénica de los rayos X fue reconocida desde los primeros años del siglo xx, cuando se reportaronAccess Provided by:
casos de carcinomas
cutáneos como consecuencia de su uso, sobre todo entre médicos y técnicos. La exposición a pequeñas dosis de rayos X, repetidas durante un tiempo
prolongado es más susceptible de provocar cáncer que las dosis mayores antitumorales administradas en un lapso corto para el tratamiento de
neoplasias malignas de la piel o internas. Por lo general, el cáncer por radiación se observa como consecuencia del uso de los rayos X para el
tratamiento de dermatosis benignas, en las cuales no siempre están indicados, o como enfermedad profesional en médicos, dentistas y técnicos que
trabajan sin las medidas necesarias de protección.
Carcinógenos químicos. Los más importantes son el arsénico y algunos hidrocarburos aromáticos provenientes de la combustión o destilación de
la hulla y el petróleo. El primer carcinógeno descubierto fue de este tipo, a partir de la descripción del cáncer del escroto de los deshollinadores de
chimeneas (Percival Poth, 1775), provocado por el contacto prolongado con el hollín de la combustión del carbón mineral.
El arsénico es más importante que los hidrocarburos como factor carcinogénico. El cáncer arsenical se ha observado como efecto secundario de la
ingestión de medicamentos que contienen arsénico, o como consecuencia de exposición ocupacional en trabajadores de minas y fundiciones y en
obreros o agricultores que están en contacto con insecticidas y pesticidas de tipo arsenical. También se ha presentado arsenicismo y cáncer arsenical
en poblaciones que consumen agua contaminada con esta sustancia.
Uno de los estudios que más demuestra esto es el de Taiwán, en donde se observó que en las regiones de mayor contaminación arsenical, 10% de la
población mayor de 60 años desarrolló cáncer en la piel. El cáncer arsenical da lugar a lesiones múltiples que predominan en las extremidades, sobre
todo en las palmas y plantas.
En México existe un área de hidroarsenicismo crónico confirmado en la zona lagunera de Coahuila y Durango, y es probable que exista otro foco en
algunas regiones de Michoacán, ya que se han observado pacientes de este estado con lesiones que presentan las características clínicas del cáncer
arsenical.
Dermatosis precancerosas
La accesibilidad de la piel al diagnóstico temprano influye en forma importante en los índices de curación del cáncer cutáneo. En muchas ocasiones las
lesiones malignas se desarrollan en una piel previamente alterada y el conocimiento de estas lesiones, a las cuales se les denomina dermatosis
precancerosas y su tratamiento adecuado, es un aspecto muy importante en la profilaxis del cáncer de piel.
El concepto de dermatosis precancerosa está basado en la experiencia acumulada en relación con la evolución de ciertas dermatosis. Una dermatosis
precancerosa es una condición cutánea que si se deja a su evolución natural, en un tiempo variable sufrirá transformación maligna en un porcentaje
significativo de los casos. El concepto de dermatosis precancerosa está basado en estadísticas.
Las lesiones precancerosas de la piel más importantes son las siguientes (cuadro 18-2):
Cuadro 18-2
Lesiones precancerosas.
Queratosis actínicas o solares
Esta dermatosis se ha descrito como la dermatosis precancerosa por excelencia; en los últimos años, muchos autores tienden a considerarla como
El concepto de dermatosis precancerosa está basado en la experiencia acumulada en relación con la evolución de ciertas dermatosis. Una dermatosis
precancerosa es una condición cutánea que si se deja a su evolución natural, en un tiempo variable sufrirá transformaciónUniversidad Antonio Nariño
maligna en un porcentaje
significativo de los casos. El concepto de dermatosis precancerosa está basado en estadísticas. Access Provided by:
Las lesiones precancerosas de la piel más importantes son las siguientes (cuadro 18-2):
Cuadro 18-2
Lesiones precancerosas.
Queratosis actínicas o solares
Esta dermatosis se ha descrito como la dermatosis precancerosa por excelencia; en los últimos años, muchos autores tienden a considerarla como
parte del carcinoma epidermoide superficial, la dermatosis se origina por los efectos acumulativos de la radiación ultravioleta (figura 18-25).
Figura 18-25
Queratosis actínicas.
Se observa en las áreas de mayor exposición solar, como la cara y el dorso de las manos principalmente, en forma de lesiones eritematosas
circunscritas de superficie ligeramente escamosa, de 1 a 2 cm (figuras 18-26 y 18-27). En algunas de ellas existe una hiperqueratosis de mayor o menor
grado que puede llegar a la formación de pequeños cuernos cutáneos.
Figura 18-26
Elastoidosis de quistes y comedones de Fabre y Rocouchot.
Se observa en las áreas de mayor exposición solar, como la cara y el dorso de las manos principalmente, en forma de lesiones eritematosas
circunscritas de superficie ligeramente escamosa, de 1 a 2 cm (figuras 18-26 y 18-27). En algunas de ellas existe una hiperqueratosis de mayor o menor
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grado que puede llegar a la formación de pequeños cuernos cutáneos.
Figura 18-26
Elastoidosis de quistes y comedones de Fabre y Rocouchot.
Figura 18-27
Cutis romboidal.
Las queratosis actínicas se observan en individuos de piel blanca, edad media o avanzada, y por lo general se asocian con cambios degenerativos
solares como atrofia, telangiectasias, pigmentaciones, despigmentaciones circunscritas, alteraciones todas englobadas en el término de dermopatía
solar crónica o atrofia senil degenerativa, término no apropiado, pues en ocasiones se presenta en personas que están lejos de la senilidad (figura 18-
28).
Figura 18-28
Atrofia senil degenerativa. Dermatoheliosis.
solares como atrofia, telangiectasias, pigmentaciones, despigmentaciones circunscritas, alteraciones todas englobadas en el término de dermopatía
solar crónica o atrofia senil degenerativa, término no apropiado, pues en ocasiones se presenta en personas que están lejos de la senilidad (figura 18-
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28).
Figura 18-28
Atrofia senil degenerativa. Dermatoheliosis.
La histopatología muestra hiperqueratosis con paraqueratosis y diversos grados de atipia de las células epidérmicas. Es difícil calcular el porcentaje
de evolución de las queratosis actínicas a carcinoma invasor, ya que los pacientes pueden tener numerosas lesiones, y sólo algunas de ellas
progresan; pero se ha observado histológicamente inicio de carcinoma invasor en 10 a 15% en un tiempo variable. El tratamiento actual de esta
entidad debe considerar el manejo integral del paciente, de tal manera que los tratamientos que se implementen traten no sólo las lesiones visibles,
sino también el resto de la piel fotoexpuesta, ya que se considera ésta terreno de cancerización.
Entre las líneas de tratamiento existen medicamentos que actúan no sólo en las lesiones visibles, sino en todo el tejido dañado, como son 5-
fluorouracilo al 5% (figura 18-29); actualmente se cuenta con una presentación al 0.5% liposomal, imiquidod al 5 y 3.75%, y el ácido
metilaminolevulínico al 16%, mismo que se puede utilizar con terapia fotodinámica o luz solar. Para el tratamiento de queratosis actínicas aisladas se
puede utilizar desde la cirugía hasta la aplicación de nitrógeno líquido.
Figura 18-29
Queratosis actínicas tratadas con 5-fluoruracilo. Estado inflamatorio.
puede utilizar desde la cirugía hasta la aplicación de nitrógeno líquido.
Figura 18-29
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Queratosis actínicas tratadas con 5-fluoruracilo. Estado inflamatorio.
Radiodermatitis crónica
Se manifiesta clínicamente en forma de placas atróficas y telangiectásicas en las que se observa pigmentación y despigmentación moteada, alopecia
parcial o total, queratosis y en ocasiones, úlceras tardías. La frecuencia de malignización en áreas de radiodermatitis varía de 10 a 55% en diversas
series publicadas. Habitualmente transcurren varios años entre la exposición a los rayos X y la aparición de carcinomas basocelulares o
espinocelulares.
Queratosis arsenicales
Son lesiones queratósicas múltiples de color amarillento, de unos cuantos milímetros a 1 cm de tamaño; algunas de ellas son hiperqueratósicas y
salientes. Afectan manos y pies, predomina en las regiones palmares y plantares (figura 18-30), aun cuando también se observan en las caras externas
de antebrazos y piernas. Su histología varía de queratosis benignas a lesiones con cambios celulares de un carcinoma in situ.
Figura 18-30
Queratosis arsenicales.
de antebrazos y piernas. Su histología varía de queratosis benignas a lesiones con cambios celulares de un carcinoma in situ.
Figura 18-30
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Queratosis arsenicales.
El porcentaje de queratosis arsenicales que se transforma en carcinomas espinocelulares no se conoce con exactitud, pero los pacientes con lesiones
múltiples de este tipo presentan un riesgo evidente del desarrollo de cáncer cutáneo (figura 18-31). También están expuestos a padecer carcinomas
viscerales, en especial del pulmón y del hígado, como manifestación sistémica de la acción carcinogénica del arsénico. Los pacientes con queratosis
arsenicales también pueden presentar otras lesiones precancerosas, localizadas principalmente en el tronco, a las que se les conoce como
enfermedad de Bowen.
Figura 18-31
Queratosis arsenicales con un carcinoma epidermoide en un dedo.
Enfermedad de Bowen
Actualmente también es considerada por muchos autores como carcinoma epidermoide de tipo superficial. Se manifiesta por lesiones eritematosas,
circulares u ovaladas, ligeramente salientes, bien limitadas, que pueden alcanzar un tamaño de varios centímetros; están cubiertas por escamas
Capítulo 18: Tumores de la piel, Amelia Peniche; Jorge Peniche (†) Page 32y/ 67
costras, que al desprenderse, muestran una superficie húmeda y granular. A menudo se observan en pacientes mayores de 50 años; son únicas o
múltiples, predominan en el tronco, pero también se presentan en la cara y las extremidades.
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Enfermedad de Bowen
Actualmente también es considerada por muchos autores como carcinoma epidermoide de tipo superficial. Se manifiesta por lesiones eritematosas,
circulares u ovaladas, ligeramente salientes, bien limitadas, que pueden alcanzar un tamaño de varios centímetros; están cubiertas por escamas y
costras, que al desprenderse, muestran una superficie húmeda y granular. A menudo se observan en pacientes mayores de 50 años; son únicas o
múltiples, predominan en el tronco, pero también se presentan en la cara y las extremidades.
La histología de la enfermedad de Bowen muestra los cambios celulares de un carcinoma in situ (intraepidérmico) (figura 18-32); las lesiones crecen
lentamente y pasan varios años antes de que se desarrolle un carcinoma epidermoide invasor en algunas de ellas.
Figura 18-32
Enfermedad de Bowen.
Se puede manifestar como lesiones únicas o múltiples, en estas últimas el arsenicismo es un factor importante en la producción de este trastorno;
cuando existe la exposición a arsénico, es frecuente que la enfermedad de Bowen coincida con otras lesiones premalignas y malignas de la piel, como
queratosis arsenicales y actínicas, carcinomas espinocelulares y carcinomas basocelulares, especialmente de tipo múltiple y superficial. Ha sido
también reportada su asociación con cáncer visceral, la cual alcanzó en una serie 25% de los casos.
Úlceras y cicatrices
La piel alterada por infecciones crónicas, úlceras y cicatrices puede presentar cierta tendencia al desarrollo de cáncer. Se han observado carcinomas
en úlceras o cicatrices de osteomielitis, tuberculosis luposa, lepra lepromatosa, traumatismos, quemaduras, etc. No obstante su abundancia, las
úlceras de estasis rara vez dan lugar a carcinomas. En ciertos casos de cáncer desarrollado sobre úlceras o cicatrices es preciso considerar la
posibilidad de la acción conjunta de dos o más carcinógenos, como sucede en lesiones localizadas en zonas expuestas que están también recibiendo
la acción carcinogénica de la luz solar, o como acontecía antes en pacientes con tuberculosis luposa que recibían rayos X como tratamiento.
En general, la frecuencia de malignización de úlceras y cicatrices es baja, con excepción de las cicatrices de quemadura que presentan un riesgo mayor
de desarrollo de carcinomas espinocelulares. Sin embargo, en algunas regiones constituyen un factor carcinogénico muy importante, como sucede en
las poblaciones africanas, en las cuales es frecuente el desarrollo de carcinomas espinocelulares en la llamada úlcera tropical y en cicatrices de
traumatismos e infecciones de las piernas.
Leucoplasia
Es la condición precancerosa más frecuente de las mucosas. Desde el punto de vista clínico se caracteriza por lesiones blanquecinas bien delimitadas
de unos cuantos milímetros o placas difusas, extensas, de varios centímetros, a veces engrosadas y queratósicas. Afectan las mucosas bucal y genital,
son más frecuentes en la mucosa yugal, la lengua, el labio y el paladar. Por lo general se observan en pacientes mayores de 40 años y las lesiones
orales predominan en los hombres.
La leucoplasia bucal es una respuesta a estímulos irritativos como el tabaquismo, dientes cariados o mal implantados, prótesis dentales inadecuadas
y mala higiene dental. La leucoplasia del pene se observa en individuos no circuncidados, con defectuosa higiene. La leucoplasia de la vulva se
presenta generalmente después de la menopausia.
Algunos casos de leucoplasia presentan sólo acantosis e hiperqueratosis benignas, mientras que otras muestran alteraciones celulares displásicas del
Es la condición precancerosa más frecuente de las mucosas. Desde el punto de vista clínico se caracteriza por lesiones blanquecinas bien delimitadas
de unos cuantos milímetros o placas difusas, extensas, de varios centímetros, a veces engrosadas y queratósicas. Afectan las mucosas bucal y genital,
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son más frecuentes en la mucosa yugal, la lengua, el labio y el paladar. Por lo general se observan en pacientes mayores de 40 años y las lesiones
orales predominan en los hombres.
La leucoplasia bucal es una respuesta a estímulos irritativos como el tabaquismo, dientes cariados o mal implantados, prótesis dentales inadecuadas
y mala higiene dental. La leucoplasia del pene se observa en individuos no circuncidados, con defectuosa higiene. La leucoplasia de la vulva se
presenta generalmente después de la menopausia.
Algunos casos de leucoplasia presentan sólo acantosis e hiperqueratosis benignas, mientras que otras muestran alteraciones celulares displásicas del
epitelio. Estas últimas son las verdaderas leucoplasias premalignas, que pueden dar origen a un carcinoma espinocelular en un porcentaje que ha
sido estimado entre 5 y 30% de los casos. Para las primeras, queratosis focales benignas de las mucosas, es preferible el término de leucoqueratosis.
Eritroplasia de Queyrat
Es una alteración considerada la contraparte a nivel de mucosas del área genital de la enfermedad de Bowen, es más frecuente en el glande.
Clínicamente, se presenta como una placa eritematosa, poco saliente, bien delimitada, de superficie aterciopelada o lustrosa. Las lesiones crecen de
manera lenta y pueden extenderse varios centímetros; en ocasiones presentan erosiones y costras en su superficie. El padecimiento se observa en
individuos no circuncidados, mayores de 40 años.
El aspecto histológico de la eritroplasia de Queyrat es el de un carcinoma in situ, similar a la enfermedad de Bowen, de la que se diferencia por su
evolución más frecuente a carcinoma invasor y por la ausencia de asociaciones con carcinomas internos.
Cáncer cutáneo
El término “cáncer cutáneo” incluye tumores de diversa estirpe celular y diferente agresividad y pronóstico: carcinoma basocelular, carcinoma
espinocelular o epidermoide, melanoma maligno, adenocarcinomas de glándulas sebácea o sudorípara, sarcomas y manifestaciones cutáneas de
linfomas malignos. Enseguida se estudian los tres primeros, que constituyen las formas habituales del cáncer de piel. Por el contrario, el cáncer
originado en la dermis (sarcoma) o en los anexos cutáneos (adenocarcinomas sebáceo y sudoríparo) se presentan rara vez (cuadro 18-3) y (esquema
18-3).
Cuadro 18-3
Tumores malignos de la piel.
Del epitelio: Carcinomas (epiteliomas) Basocelular, epidermoide o espino-celular
Del melanocito: Melanoma maligno
Del tejido conjuntivo: Sarcomas
Del tejido linfoide: Linfomas
De anexos: Adenocarcinoma
Esquema 18-3
Cáncer cutáneo. Distribución porcentual de los tipos más frecuentes.
Esquema 18-3
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Cáncer cutáneo. Distribución porcentual de los tipos más frecuentes.
Carcinoma basocelular
El carcinoma o epitelioma basocelular, también denominado basalioma, es la variedad más frecuente del cáncer cutáneo; constituye alrededor de 70%
de los tumores malignos que se observan en el Servicio de Dermatología del Hospital General de México. Es un tumor de baja malignidad, de
crecimiento lento y pocas veces origina metástasis, lo cual ha sido estimado con una frecuencia de 0.028 a 0.1%. Sin embargo, algunas formas clínicas
pueden ser muy infiltrantes, dando lugar a destrucciones extensas de la cara con invasión ósea, provocando la muerte por hemorragia, o septicemia.
Frecuencia por edad y sexo
Predomina en los grupos de mayor edad de la población. La mayor proporción de casos de epitelioma basocelular se presenta en la sexta y séptima
décadas; sin embargo, es posible el desarrollo de este tumor en jóvenes y aun en niños. La aparición temprana suele estar ligada a dos padecimientos
genéticos: el xeroderma pigmentoso y el síndrome de carcinomas basocelulares nevoides.
A diferencia de la mayoría de los autores, que han señalado ligera predominancia de este tumor en el sexo masculino, en la experiencia del autor de
este capítulo hay más casos en mujeres (67% de los casos atendidos fueron del sexo femenino). En otras áreas geográficas, como Japón y Filipinas,
también se ha observado mayor frecuencia de carcinomas basocelulares en las mujeres.
Topografía de las lesiones
Este tumor presenta gran tendencia a su localización facial. En la cara se observa 94% de un grupo de 1 358 carcinomas basocelulares. Las regiones
más afectadas fueron: nariz 33%, párpados inferiores 23%, mejillas 13% y frente 10%. La localización en extremidades es rara: 1%. El desarrollo de
carcinomas basocelulares en el tronco es poco frecuente, salvo en el tipo múltiple superficial que predomina en el tórax (esquema 18-4).
Esquema 18-4
Distribución del carcinoma basocelular en México.
carcinomas basocelulares en el tronco es poco frecuente, salvo en el tipo múltiple superficial que predomina en el tórax (esquema 18-4).
Esquema 18-4
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Distribución del carcinoma basocelular en México.
Formas clínicas
El carcinoma basocelular puede manifestarse bajo aspectos muy diferentes unos de otros, constituyendo diversas formas clínicas, generalmente
típicas, que permiten la identificación del tumor. En general, se observan cuatro tipos fundamentales de lesiones: exofíticas, planas, ulceradas y
pigmentadas (cuadro 18-4).
Cuadro 18-4
Variedades clínicas del carcinoma basocelular.
Exofíticas (salientes)
“Nodular”. Son lesiones ligeramente elevadas, de superficie lisa, brillante y telangiectásica, de consistencia firme, al inicio de unos cuantos
milímetros, alcanzan 1 a 2 cm de tamaño en dos a tres años de evolución (figura 18-33). Constituyen una variedad clínica muy frecuente, escasamente
destructiva.
Figura 18-33
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Exofíticas (salientes)
“Nodular”. Son lesiones ligeramente elevadas, de superficie lisa, brillante y telangiectásica, de consistencia firme, al inicio de unos cuantos
milímetros, alcanzan 1 a 2 cm de tamaño en dos a tres años de evolución (figura 18-33). Constituyen una variedad clínica muy frecuente, escasamente
destructiva.
Figura 18-33
Carcinoma basocelular de aspecto nodular.
Pseudoquístico. Son tumores que simulan un carcinoma basocelular “nodular”, pero de consistencia menos firme; la epidermis delgada que los
cubre es de color rosado o amarillento, telangiectásica. Su aspecto quístico, translúcido, se debe a degeneración o necrosis de las células tumorales,
que da origen a espacios vacíos o llenos de un material amorfo, en el interior de la masa neoplásica.
Vegetante. Son tumores salientes de superficie papilomatosa, erosionados o ulcerados. El aspecto vegetante como manifestación clínica de un
carcinoma basocelular es muy raro; menos de 1%. Por el contrario, este aspecto es común en el carcinoma espinocelular, por lo que esta morfología
orienta más hacia este tipo de tumor y sólo la histología permite reconocer la estructura de tipo basocelular.
Lesiones planas
Superficial. Son placas eritematosas o eritematoescamosas superficiales, con escasa infiltración, a veces limitadas por un fino borde brillante (figura
18-34). Su aspecto puede simular el de la enfermedad de Paget del pezón (carcinoma basocelular pagetoide) o parecerse a una placa de psoriasis o de
lupus eritematoso. Esta forma superficial puede ser múltiple y en esos casos predomina en el tórax.
Figura 18-34
Carcinoma basocelular superficial.
lupus eritematoso. Esta forma superficial puede ser múltiple y en esos casos predomina en el tórax.
Figura 18-34
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Carcinoma basocelular superficial.
Planocicatrizal o escleroatrófico. Son placas de aspecto cicatrizal, esclerosas y atróficas, por lo general limitadas por el borde brillante,
característico del carcinoma basocelular. A diferencia de la forma superficial, son lesiones infiltrantes que pueden invadir el cartílago y el hueso, y
tienden a recurrir y provocar destrucción local. Algunas de estas lesiones pueden presentar ulceraciones superficiales, constituyendo una variante
denominada ulcerocicatrizal.
Morfeico o esclerodermiforme. En este tipo las lesiones son planas, esclerosas, de color blanco amarillento, engastadas en la piel y no presentan
el borde brillante típico del carcinoma basocelular; deben su nombre a su semejanza con placas de morfea (esclerodermia localizada). Esta variedad
clínica es muy rara (menos de 1% en nuestra serie) y se presenta exclusivamente en la cara; su crecimiento es lento y no obstante su apariencia de
superficialidad es infiltrante y debe ser extirpada con cierta amplitud.
Lesiones ulceradas
Ulceroso (ulcus rodens). Se caracteriza por lesiones ulcerosas desde su inicio, con diverso grado de infiltración y destrucción de los tejidos
cercanos. Algunas formas ulcerosas son muy infiltrantes, invaden estructuras subyacentes como cartílago y hueso y provocan grandes destrucciones
de la cara.
Nódulo ulceroso. Inician con una lesión de aspecto nodular que se deprime y ulcera en la parte central al aumentar de tamaño. Los bordes de las
lesiones son elevados, duros, de superficie brillante y telangiectásica.
Lesiones pigmentadas
Carcinoma basocelular pigmentado. En algunas lesiones puede aumentar la producción de pigmento. Cuando la pigmentación es suficiente para
constituir una característica importante del tumor, se da lugar a un tipo clínico conocido como carcinoma basocelular pigmentado (figura 18-35).
Según algunos autores, esto sucede en 6 a 10% de los casos. En nuestro medio las formas pigmentadas se observan con mayor frecuencia y
constituyen alrededor de 16% de los casos.
Figura 18-35
A y B . Carcinoma basocelular pigmentado.
constituyen alrededor de 16% de los casos.
Figura 18-35
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A y B . Carcinoma basocelular pigmentado.
Los epiteliomas basocelulares pigmentados pueden ser “nodulares”, planos o ulcerados (figura 18-36), pero lo que los caracteriza como tipo clínico es
su pigmentación, que puede ser parcial o total, pero sin rebasar los bordes del tumor, lo cual sucede con frecuencia en el melanoma y constituye un
signo clínico muy importante en el diagnóstico diferencial de estos dos tumores.
Figura 18-36
Epiteliomatosis múltiple.
signo clínico muy importante en el diagnóstico diferencial de estos dos tumores.
Figura 18-36
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Epiteliomatosis múltiple.
Aunque no es un instrumento que sustituya el estudio histopatológico, el uso de la dermatoscopia es muy útil para aumentar la certeza diagnóstica;
sin embargo, esta técnica requiere de adiestramiento para distinguir las diferentes estructuras dermatoscópicas.
Patología
Las células que proliferan en el carcinoma basocelular se caracterizan por un núcleo grande de forma oval y escaso citoplasma; son de aspecto
semejante al de las células basales de la epidermis, y de esa semejanza deriva el término “basocelular” (figura 18-37). Se agrupan en masas de
diferente tamaño limitadas por una hilera de células en empalizada y rodeadas por tejido conjuntivo que prolifera en forma coordinada con el
parénquima del tumor. Las formas infiltrantes muestran cordones delgados de células neoplásicas que se extienden profundamente en la dermis.
Figura 18-37
Histopatología de un carcinoma basocelular. Numerosos cordones de células basaloides en la dermis.
Diagnóstico
parénquima del tumor. Las formas infiltrantes muestran cordones delgados de células neoplásicas que se extienden profundamente en la dermis.
Figura 18-37
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Histopatología de un carcinoma basocelular. Numerosos cordones de células basaloides en la dermis.
Diagnóstico
No obstante la gran variedad de aspectos morfológicos del carcinoma basocelular, en la mayoría de los casos su diagnóstico clínico no es difícil. Los
tipos más frecuentes (figura 18-38): “nodular”, ulceroso, plano cicatrizal y pigmentado, por lo general presentan un aspecto típico que permite el
reconocimiento del tumor, especialmente el borde brillante, acordonado (perlado) característico.
Figura 18-38
Carcinomas basocelulares de diversos tipos.
En los casos dudosos deben ser considerados en el diagnóstico diferencial otros tumores como el carcinoma espinocelular, el queratoacantoma y
tumores de los anexos cutáneos. Las lesiones pigmentadas pueden confundirse con queratosis seborreica, nevos y melanoma maligno. El principal
diagnóstico diferencial del carcinoma basocelular superficial es la enfermedad de Bowen; también puede prestarse a confusión con queratosis
actínicas, lupus eritematoso o psoriasis. En todos los casos el diagnóstico clínico debe ser confirmado por el estudio histológico.
Carcinoma epidermoide (espinocelular) Page 41 / 67
El carcinoma o epitelioma epidermoide o espinocelular, es el segundo en frecuencia entre las variedades de cáncer cutáneo. En la revisión de Broders
de 200 pacientes, 12.8% correspondió a este tipo. En 5 840 pacientes con cáncer cutáneo del Hospital Anderson de la Universidad de Texas, 33%
En los casos dudosos deben ser considerados en el diagnóstico diferencial otros tumores como el carcinoma espinocelular, el queratoacantoma y
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tumores de los anexos cutáneos. Las lesiones pigmentadas pueden confundirse con queratosis seborreica, nevos y melanoma maligno. El principal
diagnóstico diferencial del carcinoma basocelular superficial es la enfermedad de Bowen; también puede prestarse a confusión con queratosis
actínicas, lupus eritematoso o psoriasis. En todos los casos el diagnóstico clínico debe ser confirmado por el estudio histológico.
Carcinoma epidermoide (espinocelular)
El carcinoma o epitelioma epidermoide o espinocelular, es el segundo en frecuencia entre las variedades de cáncer cutáneo. En la revisión de Broders
de 200 pacientes, 12.8% correspondió a este tipo. En 5 840 pacientes con cáncer cutáneo del Hospital Anderson de la Universidad de Texas, 33%
correspondió al carcinoma espinocelular. En el Servicio de Dermatología del Hospital General de México, el equipo del autor de este capítulo registró
una frecuencia de 17% en 1 869 lesiones de cáncer cutáneo. Sin embargo, en razas de piel oscura el carcinoma espinocelular suele ser más frecuente
que el basocelular.
Predomina en el sexo masculino y es más frecuente a partir de los 50 años; en nuestros pacientes el porcentaje más elevado se observó en la séptima
década de la vida. Al igual que el carcinoma basocelular, se observa con mayor frecuencia en pacientes de piel blanca que, por su ocupación o
costumbres, se han expuesto en forma prolongada al sol.
La mayoría de los carcinomas epidermoides se desarrolla en áreas de exposición solar. Predominan en la cara, pero también son frecuentes en los
segmentos distales de las extremidades. En un grupo de 414 carcinomas epidermoides la localización en la cara fue de 60% y en las extremidades 20%.
Las regiones más afectadas, en orden decreciente, fueron: mejillas, labios, nariz, frente, dorso de manos y piernas. En las razas africanas es más
común en las extremidades inferiores como consecuencia de la malignización de úlceras crónicas o cicatrices de las piernas (esquema 18-5).
Esquema 18-5
Carcinoma epidermoide o espinocelular. Distribución.
Formas clínicas
El carcinoma espinocelular puede iniciar sobre alguna dermatosis precancerosa, especialmente queratosis solar, o en piel aparentemente normal.
Comienza en forma de una pequeña lesión indurada que, al crecer, puede volverse “nodular’ e hiperqueratósica, ulcerarse o desarrollar un tumor
vegetante. Algunos de estos carcinomas evolucionan como lesiones superficiales por tiempo prolongado. Page 42 / 67
1. Superficial (intraepidérmico). Estos carcinomas permanecen confinados en la epidermis por periodos largos, hasta de varios años,
constituyendo el carcinoma intraepidérmico o in situ que se manifiesta como queratosis actínicas, enfermedad de Bowen o eritroplasia de
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Formas clínicas
El carcinoma espinocelular puede iniciar sobre alguna dermatosis precancerosa, especialmente queratosis solar, o en piel aparentemente normal.
Comienza en forma de una pequeña lesión indurada que, al crecer, puede volverse “nodular’ e hiperqueratósica, ulcerarse o desarrollar un tumor
vegetante. Algunos de estos carcinomas evolucionan como lesiones superficiales por tiempo prolongado.
1. Superficial (intraepidérmico). Estos carcinomas permanecen confinados en la epidermis por periodos largos, hasta de varios años,
constituyendo el carcinoma intraepidérmico o in situ que se manifiesta como queratosis actínicas, enfermedad de Bowen o eritroplasia de
Queyrat, lesiones consideradas por algunos autores como precancerosas, ya que su comportamiento biológico es diferente al del carcinoma
epidermoide invasor. Con el tiempo, algunas de estas lesiones superficiales se vuelven invasoras y son capaces de originar metástasis (figura 18-
39).
2. “Nodular” queratósico. Primero puede simular una verruga vulgar o una queratosis (figura 18-40); al crecer, la lesión presenta una base
infiltrada y su superficie muestra grados diversos de queratosis, que puede llegar hasta lesiones con aspecto de cuernos cutáneos.
3. Ulceroso. Es la variedad más frecuente. En su forma típica se observa una úlcera de superficie irregular que asienta sobre una base saliente,
indurada, que infiltra los tejidos adyacentes en mayor o menor grado. Algunas de estas lesiones pueden crecer con rapidez y destruir los tejidos en
profundidad. Las metástasis suelen ser más frecuentes en este tipo clínico.
4. Vegetantes. El carcinoma espinocelular también puede ser una lesión saliente de superficie irregular, al punto de conformar una masa vegetante
que puede alcanzar hasta 10 cm o más (figura 18-41).
Figura 18-39
Carcinoma epidermoide.
Figura 18-40
Carcinoma epidermoide verrugoso.
Figura 18-40
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Carcinoma epidermoide verrugoso.
Figura 18-41
Carcinoma epidermoide vegetante.
El carcinoma epidermoide tiene un grado de malignidad intermedio entre el basocelular y el melanoma. Crece con mayor rapidez y es más invasivo
que el basocelular y, a diferencia de este último, es factible que genere metástasis, principalmente en ganglios regionales. El riesgo de metástasis está
relacionado con una serie de factores como el tamaño y grado de invasión, tipo clínico del tumor, localización y características histológicas. El
porcentaje de metástasis del carcinoma epidermoide varía desde 1 hasta 50%, según diversas estadísticas.
Los carcinomas desarrollados sobre queratosis actínicas son menos agresivos que los tumores secundarios a radiación, carcinógenos químicos o
cicatrices. Las formas ulcerosas suelen tener mayor tendencia a las metástasis, en comparación con tumores hiperqueratósicos, bien diferenciados,
con escasa tendencia a la diseminación. Por otra parte, las lesiones que afectan áreas semimucosas como el bermellón o los genitales externos
originan metástasis con mayor frecuencia, y más precozmente que aquellos tumores con localización estrictamente cutánea (figuras 18-42 y 18-43).
Figura 18-42
Carcinomas epidermoide en región anogenital (en esta localización siempre son epidermoides).
originan metástasis con mayor frecuencia, y más precozmente que aquellos tumores con localización estrictamente cutánea (figuras 18-42 y 18-43).
Figura 18-42
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Carcinomas epidermoide en región anogenital (en esta localización siempre son epidermoides).
Figura 18-43
Carcinoma epidermoide en pene y escroto (condiloma gigante de Buscke-Lowenstein).
Patología
Las células que proliferan en este tumor muestran cierto grado de maduración hacia la formación de queratina y se asemejan a las células de la capa
espinosa de la epidermis. Las masas neoplásicas que invaden la dermis están compuestas de células de aspecto epidermoide y de células atípicas
pleomórficas en proporción variable. En los tumores bien diferenciados predominan las primeras, y la queratinización es evidente en forma de perlas
córneas; por el contrario, en los tumores poco diferenciados hay mayor pleomorfismo celular.
Diagnóstico
En la mayor parte de los casos el diagnóstico clínico no ofrece dificultades. El carcinoma espinocelular suele desarrollarse en piel alterada por el sol,
especialmente sobre queratosis actínicas; con menor frecuencia se observa en áreas de radiodermitis, queratosis arsenicales o sobre úlceras crónicas
o cicatrices (figuras 18-44 y 18-45). Las lesiones que se desarrollan en piel normal pueden confundirse con carcinomas basocelulares, pero el
diagnóstico diferencial entre estas dos lesiones en tumores de inicio carece de importancia práctica, ya que el manejo es similar: escisión biopsia.
Algunos carcinomas espinocelulares de crecimiento rápido simulan enfermedades granulomatosas, granuloma piógeno o melanoma amelánico.
Figura 18-44
Carcinoma epidermoide sobre una zona radiada.
especialmente sobre queratosis actínicas; con menor frecuencia se observa en áreas de radiodermitis, queratosis arsenicales o sobre úlceras crónicas
o cicatrices (figuras 18-44 y 18-45). Las lesiones que se desarrollan en piel normal pueden confundirse con carcinomas basocelulares, pero el
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diagnóstico diferencial entre estas dos lesiones en tumores de inicio carece de importancia práctica, ya que el manejo es similar: escisión biopsia.
Algunos carcinomas espinocelulares de crecimiento rápido simulan enfermedades granulomatosas, granuloma piógeno o melanoma amelánico.
Figura 18-44
Carcinoma epidermoide sobre una zona radiada.
Figura 18-45
Carcinoma epidermoide sobre una ulceración crónica.
El estudio histológico por lo general resuelve cualquiera de estas dudas diagnósticas, aun cuando debe considerarse la hiperplasia
pseudoepiteliomatosa evidente en algunas micosis, amebiasis, leishmaniasis y que llega a inducir a error a un patólogo inexperto. El diagnóstico
diferencial que puede ofrecer mayor dificultad es con el queratoacantoma (cuadro 18-5).
Cuadro 18-5
Diferencias entre el carcinoma basocelular y el epidermoide.
Características Basocelular Epidermoide
El estudio histológico por lo general resuelve cualquiera de estas dudas diagnósticas, aun cuando debe considerarse la hiperplasia
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pseudoepiteliomatosa evidente en algunas micosis, amebiasis, leishmaniasis y que llega a inducir a error a un patólogo inexperto. El diagnóstico
diferencial que puede ofrecer mayor dificultad es con el queratoacantoma (cuadro 18-5).
Cuadro 18-5
Diferencias entre el carcinoma basocelular y el epidermoide.
Características Basocelular Epidermoide
Frecuencia Más frecuente Menos frecuente
Sexo Mujeres Hombres
Edad Sexta a séptima décadas Séptima década
Topografía Centrofacial Labio inferior, genitales, extremidades
Morfología Muy polimorfo Más monomorfo
Metástasis Excepcionales Posibles
Histología Células basaloides Células semejantes a las espinosas
Queratoacantoma
El queratoacantoma es el mejor ejemplo del pseudocáncer de la piel, esto es, un tumor que puede mostrar signos de malignidad histológica con un
comportamiento biológico benigno. Antes de su individualización fue erróneamente diagnosticado como carcinoma epidermoide, lo que todavía
sucede entre algunos médicos que desconocen esta entidad clínico-patológica.
El queratoacantoma típico es una lesión de aspecto nodular con un cráter central queratósico, la cual alcanza un tamaño de 1 a 2 cm en pocas
semanas, permanece estacionaria un tiempo e involuciona de manera espontánea tres a seis meses después de su inicio (figura 18-46). Se observa en
adultos entre los 40 y 70 años de edad, y predomina en zonas expuestas como la cara y el dorso de las manos. El 82% de 56 queratoacantomas de
nuestra consulta se localizó en la cara. En los casos típicos de queratoacantoma, que son la mayoría, el diagnóstico no es difícil para un médico
experimentado.
Figura 18-46
Queratoacantoma.
El diagnóstico diferencial entre carcinoma espinocelular y queratoacantoma no puede basarse en un criterio histológico aislado; en la mayoría de los
casos es posible llevarlo a cabo mediante una correlación clínico-patológica.
experimentado.
Figura 18-46
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Queratoacantoma.
El diagnóstico diferencial entre carcinoma espinocelular y queratoacantoma no puede basarse en un criterio histológico aislado; en la mayoría de los
casos es posible llevarlo a cabo mediante una correlación clínico-patológica.
En ciertos pacientes con queratoacantomas atípicos, por su aspecto, tamaño o evolución prolongada, el diagnóstico diferencial con el carcinoma
epidermoide puede ser imposible.
Algunos queratoacantomas típicos pueden dejarse a su evolución natural o ser tratados con curetaje y electrodesecación o aplicación tópica de 5-
fluorouracilo. Los casos en los cuales existan dudas en el diagnóstico diferencial con el carcinoma epidermoide, deberán ser extirpados
quirúrgicamente con un margen suficiente.
Melanoma maligno
El melanoma maligno es una neoplasia de las células productoras del pigmento cutáneo, los melanocitos. Constituye 2% de todos los cánceres. Es seis
a siete veces más frecuente en la raza blanca que en negros y orientales. En la consulta del autor de este capítulo ha tenido una frecuencia de 9% en
relación con otros tipos de cáncer cutáneo. En las últimas décadas su incidencia anual ha aumentado en las poblaciones de raza blanca; sin embargo,
los porcentajes de supervivencia a cinco y 10 años han mejorado en los países de medicina desarrollada, gracias al mejor conocimiento de las etapas
iniciales de esta neoplasia y, por consiguiente, a una mayor oportunidad de un tratamiento quirúrgico precoz y oportuno.
El melanoma es un tumor predominantemente del adulto. Su desarrollo en niños es raro, sólo dos casos en 214 pacientes de nuestra consulta
hospitalaria. Sin embargo, existen en la literatura ejemplos de melanomas en niños pequeños, desarrollados sobre nevos congénitos. No existen
diferencias significativas en la frecuencia por sexos.
Alrededor de 90% de los melanomas se inician en la piel; el 10% restante en las mucosas o en el globo ocular. El melanoma afecta cualquier área de la
superficie cutánea (figura 18-47). Las estadísticas en raza blanca muestran mayor frecuencia de localización en la espalda para el hombre y en la
pierna para la mujer. En la población atendida por el autor de este capítulo existe una clara diferencia en la distribución de esta neoplasia. Las lesiones
de la espalda son poco frecuentes y más de 50% de los tumores afectan las extremidades inferiores, pero no son frecuentes en las piernas en ninguno
de los dos sexos. En un grupo de 214 pacientes, alrededor de la tercera parte de los tumores se localizaron en las regiones plantares, localización que
concentró 38% de los melanomas del hombre y 31% de los de la mujer (figura 18-48). Los melanomas de las mucosas, poco frecuentes en la población
de raza blanca, constituyeron 11% en nuestra casuística (esquemas 18-6 y 18-7).
Figura 18-47 Page 48 / 67
Melanoma maligno de la piel cabelluda.
superficie cutánea (figura 18-47). Las estadísticas en raza blanca muestran mayor frecuencia de localización en la espalda para el hombre y en la
pierna para la mujer. En la población atendida por el autor de este capítulo existe una clara diferencia en la distribución deUniversidad Antonio Nariño
esta neoplasia. Las lesiones
de la espalda son poco frecuentes y más de 50% de los tumores afectan las extremidades inferiores, pero no son frecuentes en las piernas en ninguno
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de los dos sexos. En un grupo de 214 pacientes, alrededor de la tercera parte de los tumores se localizaron en las regiones plantares, localización que
concentró 38% de los melanomas del hombre y 31% de los de la mujer (figura 18-48). Los melanomas de las mucosas, poco frecuentes en la población
de raza blanca, constituyeron 11% en nuestra casuística (esquemas 18-6 y 18-7).
Figura 18-47
Melanoma maligno de la piel cabelluda.
Figura 18-48
Melanoma maligno en planta del pie.
Esquema 18-6
Melanoma maligno. Distribución topográfica.
Esquema 18-6
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Melanoma maligno. Distribución topográfica.
Esquema 18-7
Melanoma maligno. Note la alta frecuencia de localización plantar.
Aspectos clínicos
El melanoma es un tumor generalmente pigmentado con diferencias clínicas e histológicas que dan lugar a cuatro tipos clínico-patológicos, con
diferente comportamiento biológico: melanoma-léntigo maligno, melanoma de extensión superficial, melanoma nodular y melanoma acral
lentiginoso; la variedad nodular es la de peor pronóstico (cuadro 18-6).
Cuadro 18-6
Melanoma maligno. Formas clínicas.
Melanoma-léntigo maligno
Melanoma de extensión superficial
Melanoma “nodular” (el más maligno)
Melanoma acral lentigoso
Aspectos clínicos
El melanoma es un tumor generalmente pigmentado con diferencias clínicas e histológicas que dan lugar a cuatro tipos clínico-patológicos, con
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diferente comportamiento biológico: melanoma-léntigo maligno, melanoma de extensión superficial, melanoma nodular y melanoma acral
lentiginoso; la variedad nodular es la de peor pronóstico (cuadro 18-6).
Cuadro 18-6
Melanoma maligno. Formas clínicas.
Melanoma “nodular” (el más maligno)
Melanoma acral lentigoso
El léntigo maligno (también denominado melanosis precancerosa de Dubreuilh o peca melanótica de Hutchinson) es una forma de inicio poco común
del melanoma. Se observa en la cara de personas de edad en forma de una mancha pigmentada con diferentes tonos de café o negro. Después de una
evolución de varios años, la lesión tiene algunos centímetros de extensión y presenta una combinación de colores pardo y negro alternando con áreas
no pigmentadas.
No existen alteraciones de la superficie, ni infiltración en la primera etapa de la lesión. La induración en alguna área de la mancha o el desarrollo de
una úlcera o de una tumoración, indican la progresión hacia melanoma invasor. En la primera etapa que dura varios años, las alteraciones celulares
neoplásicas están confinadas a la epidermis y no existe peligro de diseminación. Es el tipo menos agresivo de melanoma. Puede permanecer in situ
por varios años o indefinidamente.
Inicia en forma de una lesión plana en la cual se observan distintos tonos de pigmentación; otra de sus características es la alteración de la superficie
que borra las líneas normales de la piel o muestra engrosamiento queratósico en parte o en la totalidad de la lesión. En los tumores más avanzados se
nota una zona central infiltrada, plana o saliente, rodeada de un área de pigmentación irregular. Es el tipo más común en la raza blanca.
Melanoma “nodular”
Es un tumor saliente de superficie lisa o vegetante, de color negro o azuloso, que carece de la pigmentación macular que rodea a las lesiones descritas.
Los dos tipos anteriores tienen una primera etapa de crecimiento horizontal superficial en la cual no hay tendencia a la diseminación. En el melanoma
nodular la etapa de crecimiento horizontal es muy corta y es invasor desde su inicio. Es una neoplasia de gran malignidad y con mucha tendencia a la
diseminación.
En algunos casos el tumor carece de pigmento o éste es tan escaso, que la lesión simula un carcinoma epidermoide; este melanoma amelánico es de
difícil diagnóstico clínico (figura 18-49). En el medio mexicano, la localización plantar de un tumor de apariencia maligna obliga a considerar al
melanoma en el diagnóstico diferencial, aun en lesiones no pigmentadas.
Figura 18-49
Melanoma maligno amelánico.
melanoma en el diagnóstico diferencial, aun en lesiones no pigmentadas.
Figura 18-49
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Melanoma maligno amelánico.
Melanoma acral lentiginoso
En su inicio son lesiones maculares con pigmentación irregular de diversas tonalidades que se extiende periféricamente en la primera etapa de
crecimiento radial superficial; la etapa de invasión es más precoz que en el melanoma léntigo maligno y se manifiesta clínicamente por áreas
infiltradas, queratósicas o ulceradas o por el desarrollo de tumores “nodulares” o vegetantes en la zona central de la pigmentación (figura 18-50).
Figura 18-50
Melanoma maligno acral lentiginoso.
Este melanoma acral lentiginoso se localiza en la región palmar o plantar o en las áreas subungueal o paraungueal de manos y pies (figura 18-51). El
melanoma acral lentiginoso y el nodular son los tipos más frecuentes en nuestra población.
Figura 18-51
Melanoma maligno subungueal.
melanoma acral lentiginoso y el nodular son los tipos más frecuentes en nuestra población.
Figura 18-51
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Melanoma maligno subungueal.
Patología
Los hallazgos histológicos que permiten el diagnóstico de un melanoma consisten en una proliferación de melanocitos atípicos que, por lo general, se
inicia a partir de un foco en la unión dermoepidérmica que invade progresivamente la epidermis y la dermis (figura 18-52). El grado de pleomorfismo
celular y la actividad mitótica son variables, pero el dato histológico más importante para el pronóstico es el nivel de invasión.
Figura 18-52
Melanoma maligno con satelitosis.
En la actualidad se utiliza la medida de Breslow para valorar la invasión en milímetros. Breslow valoró el pronóstico de los melanomas en relación con
el espesor máximo de la lesión, medido utilizando el microscopio. Esta medida en milímetros es el indicador más preciso para el pronóstico, el tipo y
amplitud del tratamiento quirúrgico.
Aunque prácticamente ya ha caído en desuso, también está descrita la escala de Clark que señala cinco grados (esquema 18-7).
Esquema 18-8
Melanoma maligno. Exposición de los niveles de invasión según Clark.
Aunque prácticamente ya ha caído en desuso, también está descrita la escala de Clark que señala cinco grados (esquema 18-7).
Esquema 18-8
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Melanoma maligno. Exposición de los niveles de invasión según Clark.
Nivel 1. Confinamiento de las células neoplásicas a la epidermis (melanoma in situ).
Nivel 2. Invasión de la dermis superficial (papilar).
Nivel 3. Invasión de la unión de la dermis papilar con la dermis reticular.
Nivel 4. Invasión de la dermis profunda (reticular).
Nivel 5. Invasión del tejido celular subcutáneo.
Metástasis
El melanoma maligno es el tumor con mayor tendencia a la diseminación metastásica, la cual puede ser regional, por vía linfática, a la piel, el tejido
celular subcutáneo o los ganglios; o distante, por vía sanguínea, a cualquier órgano incluyendo la piel. Las metástasis cutáneas o subcutáneas
localizadas al área de drenaje del tumor primario son de origen linfático. Las metástasis cutáneas o subcutáneas contralaterales o bilaterales son
consecuencia de diseminación hematógena, y en ese caso el tiempo de supervivencia es corto. Las metástasis viscerales son comunes en el melanoma,
y el pulmón y el hígado son los órganos más afectados.
Respecto a su grado de extensión, el melanoma se clasifica en tres estadios:
Estadio Tumor maligno localizado a piel.

1:
Estadio Tumor primario con metástasis ganglionar regional clínica o histológica.

2:
Estadio Existencia de metástasis cutáneas o ganglionares distantes o viscerales (melanoma diseminado). La supervivencia en el estadio de tumor
3: diseminado es menor de un año cuando hay ya metástasis viscerales.
Diagnóstico
El diagnóstico del melanoma es uno de los problemas de mayor responsabilidad en la práctica clínica. En el caso del melanoma avanzadoPage
Capítulo 18: Tumores de la piel, Amelia Peniche; Jorge Peniche (†) suele54
ser/ 67
relativamente fácil, pero los resultados del tratamiento son desalentadores, aun cuando en la actualidad existen medicamentos para el manejo de
melanoma metastásico, como el ipilimimab o el vemurafenib, no son tratamiento curativos, sólo aumentan la supervivencia unos meses y mejoran la
calidad de vida.
Estadio Existencia de metástasis cutáneas o ganglionares distantes o viscerales (melanoma diseminado). La supervivencia en el estadio de tumor
3: diseminado es menor de un año cuando hay ya metástasis viscerales.
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Diagnóstico
El diagnóstico del melanoma es uno de los problemas de mayor responsabilidad en la práctica clínica. En el caso del melanoma avanzado suele ser
relativamente fácil, pero los resultados del tratamiento son desalentadores, aun cuando en la actualidad existen medicamentos para el manejo de
melanoma metastásico, como el ipilimimab o el vemurafenib, no son tratamiento curativos, sólo aumentan la supervivencia unos meses y mejoran la
calidad de vida.
En contraparte, el reconocimiento oportuno del tumor ofrece posibilidades de un tratamiento quirúrgico curativo, pero es en estos casos donde el
diagnóstico clínico se dificulta por su similitud con otros tumores pigmentados.
En el diagnóstico clínico del melanoma ayuda no sólo el conocimiento de las características de este tumor, sino también las de otras lesiones
pigmentadas con las que puede confundirse; entre éstas, cabe citar por su frecuencia las distintas variedades de nevos pigmentados, la queratosis
seborreica y el carcinoma basocelular pigmentado. El melanoma puede también confundirse con lesiones vasculares como los hemangiomas y el
granuloma piógeno, o traumáticas (hematoma subungueal), en las cuales los depósitos de hemosiderina en la dermis dan un aspecto pigmentado a
las lesiones.
Todo tumor cutáneo pigmentado debe valorarse con cuidado para descartar la posibilidad de un melanoma. La sospecha es mayor si la lesión se
localiza en la planta del pie, región de predilección del tumor. En general, los datos clínicos que permiten el diagnóstico diferencial entre tumores
pigmentados benignos y melanoma se refieren a las características del pigmento, de la superficie de la lesión y de los bordes (figura 18-53).
Figura 18-53
Melanoma maligno en el pigmento desbordando la lesión.
Las lesiones benignas presentan pigmentación uniforme; su superficie, que puede ser lisa, polipoide o verrugosa, es también uniforme y sus bordes
son regulares. Por el contrario, son signos clínicos sugestivos del diagnóstico de melanoma la pigmentación irregular con zonas más oscuras y
espacios claros; la superficie irregular, con salientes, áreas queratósicas, erosionadas o ulceradas y los bordes “deshilachados” o con escotaduras.
El diagnóstico diferencial entre melanoma y carcinoma basocelular pigmentado puede ser difícil de realizar en la población mexicana debido a la
intensidad de la pigmentación de algunos carcinomas basocelulares y la frecuencia de esta forma clínica (23% del total de carcinomas basocelulares).
En el melanoma-léntigo maligno, de extensión superficial y acral lentiginoso, ayuda el aspecto irregular de la pigmentación que rodea a la lesión, pero
en casos de melanoma “nodular”, que carece de este componente de extensión radial superficial, el diagnóstico diferencial puede ser muy difícil.
Cuando está presente, el borde brillante característico del carcinoma basocelular es de gran ayuda, pero hay lesiones donde sólo el estudio
histológico puede definir el diagnóstico (cuadro 18-7).
Cuadro 18-7
Lesiones pigmentadas (diagnóstico clínico diferencial).
Nevos melanocíticos Queratosis seborreica Melanoma maligno CA. Basocelular pilgmentado
Tamaño < 6 mm Generalmente > 6 mm Generalmente > 6 mm Generalmente > 6 mm
En el melanoma-léntigo maligno, de extensión superficial y acral lentiginoso, ayuda el aspecto irregular de la pigmentación que rodea a la lesión, pero
en casos de melanoma “nodular”, que carece de este componente de extensión radial superficial, el diagnóstico diferencial puede ser muy difícil.
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Cuando está presente, el borde brillante característico del carcinoma basocelular es de gran ayuda, pero hay lesiones donde sólo el estudio
histológico puede definir el diagnóstico (cuadro 18-7).
Cuadro 18-7
Lesiones pigmentadas (diagnóstico clínico diferencial).
Nevos melanocíticos Queratosis seborreica Melanoma maligno CA. Basocelular pilgmentado
Tamaño < 6 mm Generalmente > 6 mm Generalmente > 6 mm Generalmente > 6 mm
Forma Simétrica: redonda u ovalada Simétrica: redonda u ovalada Asimétrica Asimétrica
Pigmentación Regular: café o negra Regular: café Irregular: varios tonos Irregular: café o negra
Superficie Regular: lisa, verrugosa o negra Regular: verrugosa Irregular Irregular
Ulceración No No Posible Posible
Borde Regular Regular Irregular (escotaduras) Regular (perlado)
Inicio Infancia, adolescencia Adulto. Generalmente > 50 años Adulto Adulto. Generalmente > 50 años
Conviene tener en mente el acrónimo de cinco letras del melanoma maligno:
A. Asimetría.
B. Bordes festonados.
C. Coloración. Pigmento irregular que rebasa los límites del tumor.
D. Dimensiones. Mayor de 1 cm.
E. Evolución: crecimiento, ulceración.
Pronóstico
Existen diversos factores pronóstico como el tipo clínico-patológico, la localización anatómica, el índice mitótico, la edad del paciente, pero los más
importantes se mencionan a continuación.
Estadio clínico. Las mejores oportunidades de supervivencia son para los melanomas localizados (estadio 1). Los tumores en estadio 2 o más tienen
menor oportunidad de sobrevida a 10 años, en especial cuando existen ganglios palpables. El pronóstico es menos desfavorable cuando la metástasis
regional es sólo histológica y existe una relación entre el número de ganglios positivos y el pronóstico. La supervivencia a 10 años en el estadio 3 es 0
por ciento.
Breslow o espesor de la lesión. Constituye el factor pronóstico más importante, es el indicador más preciso del pronóstico. Los tumores menores
de 0.76 mm de espesor tienen un porcentaje de supervivencia a 10 años de 98 a 100%. Los melanomas mayores de 4 mm de espesor son de mal
pronóstico.
El estudio del llamado ganglio centinela ha tomado mucha importancia en la actualidad para identificar la invasión a la red linfática y evitar la
extracción del paquete linfático sin razón. Se puede hacer en el momento de la extirpación del tumor o después. Se usan colorantes o marcadores
radiactivos que se van a detectar en el principal ganglio regional.
Tratamiento del cáncer de la piel

Tomando en cuenta la distinta agresividad de los diferentes tipos de cáncer cutáneo, las modalidades del tratamiento y la extensión del mismo
variarán en relación con el comportamiento biológico del tumor su localización, extensión, edad del paciente y estado clínico general (cuadro 18-8).
Cuadro 18-8
Tratamiento del cáncer cutáneo.

extracción del paquete linfático sin razón. Se puede hacer en el momento de la extirpación del tumor o después. Se usan colorantes o marcadores
radiactivos que se van a detectar en el principal ganglio regional. Universidad Antonio Nariño
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Tratamiento del cáncer de la piel

Tomando en cuenta la distinta agresividad de los diferentes tipos de cáncer cutáneo, las modalidades del tratamiento y la extensión del mismo
variarán en relación con el comportamiento biológico del tumor su localización, extensión, edad del paciente y estado clínico general (cuadro 18-8).
Cuadro 18-8
Tratamiento del cáncer cutáneo.
Melanoma Cirugía
Carcinoma Radioterapia
Cirugía
Criocirugía
Curetaje con electrodesecación
Cirugía de Mohs
5-fluorouracilo sólo en queratosis actínicas, enfermedad de Bowen o carcinomas basocelulares muy superficiales
Tratamiento del melanoma
El tratamiento del melanoma es quirúrgico. La decisión del tipo y amplitud del método quirúrgico depende de la extensión del proceso (estadio
clínico), el nivel de Clark y del espesor, tamaño y localización de la lesión. La técnica empleada es la resección amplia en superficie y profundidad del
tumor primario asociada o no a la disección de los ganglios regionales. La radioterapia, quimioterapia e inmunoterapia, en forma aislada no son
métodos curativos, son sólo coadyuvantes de la cirugía o procedimientos paliativos en melanomas diseminados.
Tratamiento de los carcinomas
En lo que se refiere al tratamiento de las formas más frecuentes del cáncer cutáneo: los carcinomas basocelular y epidermoide, existen varios métodos
eficaces que ofrecen altos porcentajes de curación en tumores diagnosticados oportunamente. Los más usados son los rayos X, la cirugía, criocirugía y
curetaje con electrodesecación. Cualesquiera de estas técnicas es apropiada y segura para el tratamiento de carcinomas cutáneos, pero ninguna de
ellas es la mejor en todo tipo de lesiones; es decir, no hay una técnica superior a las otras y debe seleccionarse en cada caso el método más adecuado,
en relación con las características del tumor que se va a tratar. El médico que utilice en todos sus pacientes una sola rutina terapéutica no siempre
estará ofreciendo el mejor tratamiento disponible.
Rayos X
Es un método clásico y seguro de tratamiento del cáncer. Es más utilizado en carcinomas basocelulares y espinocelulares de la cara y menos en los
tumores del tronco y las extremidades, que son más del dominio de la cirugía. En general, las indicaciones especiales del tratamiento con rayos X son
los carcinomas localizados en áreas de la cara donde el tratamiento quirúrgico pudiera ser difícil o cosméticamente indeseable o en lesiones extensas
donde la cirugía sacrificaría mucho tejido. Está indicado en carcinomas de la nariz, con tal de que no exista invasión del cartílago o del hueso y en
lesiones de los párpados. La edad avanzada y un estado clínico precario pudieran ser también los determinantes de la selección del tratamiento con
rayos X. En general, se usan dosis totales de 4 000 a 5 000 rads fraccionadas en un lapso de dos a tres semanas.
Cirugía
El tratamiento quirúrgico puede emplearse para el manejo de casi cualquier tipo de cáncer cutáneo; esto no significa que siempre sea el tratamiento
de elección. La cirugía es el tratamiento más utilizado para la mayoría de las lesiones localizadas en la piel cabelluda, frente, pabellones auriculares,
tronco y extremidades, especialmente si se puede corregir el defecto mediante un simple cierre directo. La cirugía con reconstrucción plástica es el
tratamiento indicado para tumores invasores que han destruido el cartílago o el hueso (figura 18-54). Es también el tratamiento de elección de los
carcinomas recurrentes.
Figura 18-54
Extirpación quirúrgica de un carcinoma basocelular.
tronco y extremidades, especialmente si se puede corregir el defecto mediante un simple cierre directo. La cirugía con reconstrucción plástica es el
tratamiento indicado para tumores invasores que han destruido el cartílago o el hueso (figura 18-54). Es también el tratamiento de elección de los
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carcinomas recurrentes.
Figura 18-54
Extirpación quirúrgica de un carcinoma basocelular.
Criocirugía
Es un método seguro y efectivo, con el equipo adecuado y en manos de especialistas con experiencia en la técnica. La congelación a menos de 50 °C es
letal para las células malignas. La criocirugía está particularmente indicada en pacientes de edad avanzada o con patología cardiovascular que
requiera tratamiento con anticoagulantes o marcapasos.
Curetaje con electrodesecación
Algunos médicos han utilizado la electrocoagulación y la electrodesecación para el tratamiento de carcinomas cutáneos. Se consideran métodos
inadecuados en el manejo terapéutico del cáncer de la piel; son técnicas “ciegas” que a veces destruyen insuficientemente y en otros casos dan lugar a
cicatrices indeseables por tratamiento exagerado. Además, tienen el inconveniente de no permitir la verificación histológica del diagnóstico.
Por el contrario, la técnica de curetaje y electrodesecación (extracción total del tumor con una cureta dérmica complementada con electrodesecación
de la zona cruenta) es un método eficaz que, en manos expertas, ofrece altos porcentajes de curación y un mínimo de secuelas. Está indicado en
carcinomas basocelulares y espinocelulares menores de dos centímetros y sin infiltración de estructuras profundas, especialmente si son múltiples.
Es el método más utilizado en países desarrollados, en los cuales un porcentaje importante de pacientes consulta por lesiones en etapa temprana. Las
estadísticas de centros especializados en el tratamiento del cáncer de la piel han demostrado, con este método, porcentajes de curación similares a la
cirugía y la radiación.
Las modalidades de tratamiento ya señaladas: radioterapia, cirugía, criocirugía, curetaje con electrodesecación, son los métodos de rutina en el
tratamiento del cáncer cutáneo. Otras técnicas como el método de Mohs y la quimioterapia tópica con 5-fluoruracilo son métodos especiales para
resolver problemas particulares. La aplicación tópica de 5-FU es el tratamiento de elección de la queratosis actínica, pero no es un método adecuado
para la mayor parte de los carcinomas cutáneos por la frecuencia de recidivas. La cirugía de Mohs es una técnica laboriosa bajo control microscópico
que ofrece los porcentajes de cura más altos. Está particularmente indicada en tumores infiltrantes en áreas críticas como el surco nasogeniano y la
región periorbitaria o en recidivas de carcinomas.
El imiquimod, inmunorregulador, se usa en el carcinoma basocelular superficial. Una aplicación tres veces por semana con o sin oclusión ha dado muy
buenos resultados. No debe usarse en lesiones infiltradas.
El tratamiento del cáncer cutáneo con una u otra técnica depende de factores muy diversos, entre ellos, la preferencia personal del médico según su
entrenamiento en alguno u otro método, aunque idealmente la selección de la técnica debería ser discutida exclusivamente en función de las
características de la lesión a tratar y del tipo de enfermo (edad, condición de salud).
Tomando en cuenta los grados muy diversos de malignidad que puede presentar el cáncer de la piel, el médico que lo trate no sólo debe tener el
adiestramiento necesario en la técnica que emplee, sino también poseer suficiente experiencia clínica que le permita identificar la lesión que va a
tratar, su extensión y agresividad potencial, para así realizar tratamientos suficientes en tumores invasores y evitar secuelas innecesarias en lesiones
de escasa malignidad.
Dermatosis paraneoplásicas
El tratamiento del cáncer cutáneo con una u otra técnica depende de factores muy diversos, entre ellos, la preferencia personal del médico según su
entrenamiento en alguno u otro método, aunque idealmente la selección de la técnica debería ser discutida exclusivamente en función de las
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características de la lesión a tratar y del tipo de enfermo (edad, condición de salud).
Tomando en cuenta los grados muy diversos de malignidad que puede presentar el cáncer de la piel, el médico que lo trate no sólo debe tener el
adiestramiento necesario en la técnica que emplee, sino también poseer suficiente experiencia clínica que le permita identificar la lesión que va a
tratar, su extensión y agresividad potencial, para así realizar tratamientos suficientes en tumores invasores y evitar secuelas innecesarias en lesiones
de escasa malignidad.
Dermatosis paraneoplásicas
Se llama así a las enfermedades de la piel que revelan una neoplasia interna. No se trata de metástasis ni de extensión del tumor mismo.
A fin de considerar una dermatosis paraneoplásica debe llenar ciertos requisitos: una relación de causa-efecto entre el tumor y la dermatosis
estadísticamente significativa y una evolución paralela de tal manera que al desaparecer el tumor también lo haga la dermatosis.
Algunas de estas dermatosis guardan una relación muy estrecha con el tumor, son específicas y su presencia siempre indica la existencia de un tumor,
otras son síndromes de causas variadas, entre las cuales está la presencia de una neoplasia interna, por lo que la dermatosis no está siempre
relacionada con un tumor maligno. Es importante el conocimiento de estas dermatosis para el diagnóstico temprano de un cáncer visceral.
En el cuadro 18-9 se anotan las dermatosis paraneoplásicas más conocidas y la relación con el tumor visceral más frecuente. Enseguida se analizan las
más importantes.
Cuadro 18-9
Dermatosis paraneoplásicas.
Dermatosis Tumores malignos más frecuentes
Acantosis nigricans maligno Cáncer de estómago

Acroqueratosis paraneoplásica Cáncer de faringe, esófago y pulmón
Amiloidosis sistémica Mieloma múltiple
Paquidermoperiostosis, dedos en palillo de tambor Cáncer de pulmón
Dermatomiositis Cáncer de mama y pulmón
Eritema facial paroxístico Carcinoide
Eritema giratum repens Cáncer de pulmón
Eritema necrolítico migratorio Cáncer de páncreas(glucagonoma)
Eritrodermia Enfermedad de Hodgkin
Herpes zóster Enfermedad de Hodgkin, leucemia
Hipertricosis lanuginosa Cáncer de pulmón y colon
Ictiosis adquirida Enfermedad de Hodgkin
Melanodermia apizarrada Melanoma maligno
Mucinosis folicular Micosis fungoide
Paniculitis necrótica Cáncer de páncreas
Pigmentación y prurito Lucemias, linfomas, mieloma múltiple
Prurigo crónico Cáncer de estómago
Púrpura Cáncer de páncreas y pulmón
Queratosis seborreicas múltiples (Leser-Trelat) Mieloma múltiple, linfomas
Tromboflebitis migratoria
Xantomatosis normolipémica
Eritemas figurados
Son lesiones eritematosas de bordes figurados, arciformes, anulares, policíclicas, de carácter migratorio. Existen varios tipos de estas lesiones,
algunas como el eritema anular centrífugo que puede estar relacionado con hipersensibilidad a medicamentos o gérmenes y otros, en cambio, son
manifestación constante de neoplasias viscerales como el eritema giratum repens y el necrolítico migratorio.
El primero se caracteriza por lesiones eritematoescamosas, de bordes serpiginosos como las vetas de la madera, lesiones que cambian día con día,
son pruriginosas e invaden tronco y extremidades. Se asocia con neoplasias de pulmón, estómago, próstata, mama, útero. El eritema necrolítico
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Eritemas figurados
Son lesiones eritematosas de bordes figurados, arciformes, anulares, policíclicas, de carácter migratorio. Existen varios tipos de estas lesiones,
algunas como el eritema anular centrífugo que puede estar relacionado con hipersensibilidad a medicamentos o gérmenes y otros, en cambio, son
manifestación constante de neoplasias viscerales como el eritema giratum repens y el necrolítico migratorio.
El primero se caracteriza por lesiones eritematoescamosas, de bordes serpiginosos como las vetas de la madera, lesiones que cambian día con día,
son pruriginosas e invaden tronco y extremidades. Se asocia con neoplasias de pulmón, estómago, próstata, mama, útero. El eritema necrolítico
migratorio es un eritema de configuración anular o policíclica con bordes vesiculocostrosos y centro necrótico que afecta la región peribucal,
abdomen, nalgas, ingles, muslos y área anogenital.
Las lesiones se extienden de manera periférica dejando zonas centrales pigmentadas. Los niveles de glucagón están elevados y hay signos de mala
absorción, hipoaminoacidemia y niveles bajos de cinc. Esta dermatosis es casi específica de una neoplasia de las células alfa del páncreas, aunque
también se ha observado en pancreatitis crónica y cirrosis hepática.
Eritema facial paroxístico (síndrome carcinoide)
Es un marcador cutáneo de tumores carcinoides que se desarrollan en el intestino, estómago, páncreas, vías biliares y que producen serotonina y
otras sustancias activas que son la causa de diarreas, náuseas, vómito, disnea y eritema facial paroxístico que se presenta a intervalos y dura varios
minutos, en algunos se prolonga más y entonces se presenta un tono violáceo, pigmentación y telangiectasias y hasta un síndrome pelagroide por
consumo de triptófano.
Es factible que haya hipotensión y síncope, y en casos avanzados, alteraciones valvulares del corazón derecho e insuficiencia cardiaca. Se puede
comprobar por la detección del ácido 5-hidroxindolacético en la orina en cantidad superior a 25 mg/día.
Acantosis nigricans
Es una dermatosis caracterizada por aspecto grueso, aterciopelado y pigmentado de la piel de axilas, cuello, ingles, zonas submamarias, que parece
como mugre y no produce sintomatología. Existe una forma asociada a endocrinopatías, obesidad y herencia, y otra que se presenta en casos de
carcinomas de estómago (60%). La dermatosis puede preceder o coincidir con la neoplasia y la dermatosis sigue la evolución del tumor.
Desde el punto de vista clínico, no se pueden diferenciar los dos tipos de acantosis nigricans, ni tampoco histológicamente, es sólo la extensión e
intensidad del proceso y la edad del paciente lo que puede orientar al diagnóstico de paraneoplasia.
Ictiosis adquirida
La ictiosis es un cuadro escamoso que da a la piel un aspecto de pescado, por lo general es de tipo genético y se presenta en los niños. La presencia de
un estado ictiosiforme en adultos es casi siempre paraneoplásica: linfomas, enfermedad de Hodgkin y carcinomas bronquial, mamario, pancreático.
Acroqueratosis de Basex
Son lesiones eritemato-hiperqueratósicas en dedos de manos, pies, nariz y pabellones auriculares, aunque pueden extenderse a otras zonas de la
piel. Se ha observado en hombres con cáncer de vías respiratorias y digestivas.
Queratosis seborreicas múltiples. Signo de Leser-Trélat
La aparición de queratosis seborreicas múltiples se ha asociado a carcinomas viscerales desde 1890. Estas lesiones en forma aislada son frecuentes en
personas de más de 40 años de edad, de ahí que algunos piensan que son lesiones coincidentales y no una verdadera paraneoplasia, en ocasiones se
asocian con acantosis nigricans y también tienen presencia en algunos carcinomas abdominales.
Otras lesiones
Ya se han descrito en este libro enfermedades como la dermatomiositis, que se ha reportado asociada a carcinomas entre 15 y 34% en personas
mayores de 50 años. La mucinosis folicular caracterizada por pápulas foliculares con o sin alopecia en personas de más de 40 años se asocia con
linfomas en 15%.
Las otras dermatosis señaladas en el cuadro son muy raras, como la paquidermoperiostosis, melanosis apizarrada, etcétera.
Linfoma cutáneo T Page 60 / 67
El término “linfoma cutáneo T” aplica a un grupo de procesos linfoproliferativos malignos que se originan en la piel y permanecen limitados a este
Otras lesiones
Ya se han descrito en este libro enfermedades como la dermatomiositis, que se ha reportado asociada a carcinomas entre 15 y 34% en personas
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mayores de 50 años. La mucinosis folicular caracterizada por pápulas foliculares con o sin alopecia en personas de más de 40 años se asocia con
linfomas en 15%.
Las otras dermatosis señaladas en el cuadro son muy raras, como la paquidermoperiostosis, melanosis apizarrada, etcétera.
Linfoma cutáneo T
El término “linfoma cutáneo T” aplica a un grupo de procesos linfoproliferativos malignos que se originan en la piel y permanecen limitados a este
órgano por un tiempo variable para después invadir los ganglios linfáticos, la sangre o las vísceras (figura 18-55). Algunas de las entidades de este
grupo, como la micosis fungoide (MF) y el síndrome de Sézary fueron descritos desde hace muchos años, pero las clasificaciones anteriores, basadas
en criterios clínicos e histológicos, no habían permitido identificar otras entidades pertenecientes a este grupo, que no reunían los criterios clínico-
patológicos de la MF.
Figura 18-55
Linfoma cutáneo de células T (micosis fungoide).
La introducción de la inmunohistoquímica con anticuerpos monoclonales y de estudios de tipo molecular han permitido un mejor conocimiento de
este grupo heterogéneo de procesos linfoproliferativos de células T. Aunque los linfomas de células B también pueden iniciar en la piel, la mayoría de
los linfomas cutáneos primarios corresponden a linfomas de células T.
Desde el punto de vista histopatológico, estas proliferaciones de células T pueden mostrar un tropismo hacia la epidermis (linfomas T
epidermotropos), o desarrollarse en la dermis media o profunda (linfomas T no epidermotropos).
Al primer grupo pertenecen la MF clásica, el síndrome de Sézary y la reticulosis pagetoide. Los procesos linfoproliferativos de células T no
epidermotropos fueron identificados en años más recientes, con la introducción de la inmunohistoquímica, como proliferaciones de células T
diferentes a la MF, anteriormente designados con diversos términos, como reticulosis maligna, sarcoma de células reticulares y otros.
Las clasificaciones de linfomas cutáneos, derivadas de las clasificaciones hematológicas, no incluían algunos de los linfomas cutáneos diferentes a la
MF. En años recientes se ha propuesto la clasificación de la Organización Europea de Investigación del Tratamiento del Cáncer (EORTC) (cuadro 18-10).
Cuadro 18-10
epidermotropos fueron identificados en años más recientes, con la introducción de la inmunohistoquímica, como proliferaciones de células T
diferentes a la MF, anteriormente designados con diversos términos, como reticulosis maligna, sarcoma de células reticulares y otros.
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Las clasificaciones de linfomas cutáneos, derivadas de las clasificaciones hematológicas, no incluían algunos de los linfomas cutáneos diferentes a la
MF. En años recientes se ha propuesto la clasificación de la Organización Europea de Investigación del Tratamiento del Cáncer (EORTC) (cuadro 18-10).
Cuadro 18-10
Clasificación de linfomas cutáneos T de la Organización Europea de Investigación del Tratamiento del Cáncer (EORTC).
Indolentes (quiescentes)
Micosis fungoide
Micosis fungoide con mucinosis folicular
Linfoma pagetoide (reticulosis pagetoide)
Linfoma T de células grandes CD3+
Papulosis linfomatoide
Agresivos
Síndrome de Sézary
Linfomas T de células grandes CD3-
Evolución no determinada
Chalazodermia granulomatosa Linfomas pleomórficos de células pequeñas y medianas
Linfomas T subcutáneos
Micosis fungoide
La micosis fungoide (MF) es el tipo más común de linfomas cutáneos T. Jean Louis Marc Alibert, en 1806, describió un caso de dermatosis
eritematodescamativa en la cual se desarrollaron posteriormente tumores, a la que denominó inicialmente pean fungoide; después adoptó el nombre
de micosis fungoide, por la semejanza de las lesiones tumorales con hongos comestibles. Desde sus primeras descripciones reconoció la naturaleza
maligna de la dermatosis. En 1870, Bazin describió tres fases de la dermatosis: desde una primera etapa no específica premicótica, a una etapa de
placas infiltradas y, finalmente, al desarrollo de tumores; ésa es la MF clásica tipo Alibert-Bazin. En 1885, Vidal y Brocq describieron otra variedad de MF
caracterizada por la aparición de tumores, sin las etapas previas de lesiones eritematodescamativas, a la que denominaron tumores “D’Emblée”. En
1892, Hallopeau y Besnier describieron la forma eritrodérmica de la micosis fungoide.
Micosis fungoide clásica
La MF predomina en hombres (64%), y 84% son adultos mayores de 45 años.
Primera etapa premicótica. Se manifiesta por lesiones eritematosas no infiltradas que pueden ser pruriginosas, con aspecto clínico de dermatitis
crónica, o bien, por placas de color pardo o salmón, con escamas finas en la superficie, en ocasiones, con diversos grados de atrofia. Estas lesiones, en
general mayores de 5 cm, corresponden a la designación de parapsoriasis de grandes placas; asientan de preferencia en el tronco y las partes
proximales de las extremidades, con predominancia en las regiones glúteas y las áreas flexurales; son asintomáticas o ligeramente pruriginosas.
Algunas de ellas pueden ser precursoras de la MF, pero otras pueden persistir de manera indefinida como tales. Cuando en las lesiones predomina la
atrofia con desarrollo de telangiectasias y pigmentación moteada, constituyen una variante denominada poiquiloderma atrófica vascular, que
presenta un riesgo mayor de evolucionar a MF.
Otra lesión que puede preceder al desarrollo de la MF es la mucinosis folicular, caracterizada por placas eritematosas con la acentuación de los
orificios foliculares que dan aspecto papuloide a las lesiones. Cuando se desarrollan en zonas pilosas provocan alopecia. La mucinosis folicular puede
ser un precursor o un acompañante de la MF, pero hay formas benignas del padecimiento que no se relacionan con procesos linfoproliferativos. En
esta primera etapa premicótica el estudio histológico suele ser inespecífico y transcurrir un periodo de varios años para establecerse el diagnóstico
microscópico de MF, habitualmente hasta que se desarrolla la segunda etapa de placas infiltradas.
Segunda etapa. Paulatinamente, algunas de las lesiones previas se delimitan y adquieren un mayor o menor grado de infiltración, convirtiéndose en
lesiones descamativas de color eritematoso o violáceo, ligeramente elevadas sobre la superficie cutánea y de bordes netos, en ocasiones arciformes o
serpiginosos; algunas lesiones se aclaran en el centro y progresan en la periferia, formando placas anulares.
Tercera etapa. Caracterizada por la aparición de tumores que se desarrollan en lesiones previas o en la piel sana. Los tumores son hemiesféricos, de
base amplia, de varios centímetros, y pueden llegar a ulcerarse. Del aspecto de estas lesiones se derivó el término de MF, por su semejanza a hongos
macroscópicos.
esta primera etapa premicótica el estudio histológico suele ser inespecífico y transcurrir un periodo de varios años para establecerse el diagnóstico
microscópico de MF, habitualmente hasta que se desarrolla la segunda etapa de placas infiltradas.
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Segunda etapa. Paulatinamente, algunas de las lesiones previas se delimitan y adquieren un mayor o menor grado de infiltración, convirtiéndose en
lesiones descamativas de color eritematoso o violáceo, ligeramente elevadas sobre la superficie cutánea y de bordes netos, en ocasiones arciformes o
serpiginosos; algunas lesiones se aclaran en el centro y progresan en la periferia, formando placas anulares.
Tercera etapa. Caracterizada por la aparición de tumores que se desarrollan en lesiones previas o en la piel sana. Los tumores son hemiesféricos, de
base amplia, de varios centímetros, y pueden llegar a ulcerarse. Del aspecto de estas lesiones se derivó el término de MF, por su semejanza a hongos
macroscópicos.
Micosis fungoide eritrodérmica y micosis fungoide “D’Emblée”
Descritas como tipos clínicos diferentes a la MF de Alibert-Bazin, ha habido controversias en años más recientes, respecto a su aceptación como
variantes de MF. La eritrodermia puede ser manifestación inicial de la MF, o puede presentarse por periodos, durante cualesquiera de las tres etapas
de la MF clásica. La forma de tumores “D’ Emblée”, actualmente, con los estudios de inmunohistoquímica y genotípicos, se clasifica más bien en el
grupo de linfomas cutáneos T no epidermotrópicos de células grandes o pequeñas.
Lesiones extracutáneas
Las lesiones extracutáneas de la MF se desarrollan en las etapas tardías del padecimiento. La afección ganglionar suele ser la primera manifestación y
marca la división entre los casos cutáneos y los diseminados. Los ganglios son de consistencia firme, móviles y no dolorosos.
La afección ganglionar puede ser de tipo histológico inespecífico (dermatopática) o de tipo específico con infiltración de células neoplásicas de la MF.
Las localizaciones viscerales se presentan tardíamente, casi siempre son asintomáticas; se documentan en material de autopsia, generalmente en
hígado, bazo y pulmón.
Histopatología
El infiltrado se localiza en la dermis superficial en forma de una banda continua, acompañado de exocitosis (epidermotropismo). En las etapas
iniciales el infiltrado es polimorfo, compuesto de linfocitos, células inflamatorias y células mononucleares con núcleos de forma irregular e
hipercromáticos.
En etapas más avanzadas predominan las células atípicas con núcleos cerebriformes y la exocitosis es más marcada, en forma aislada, o en grupos,
constituyendo los microabscesos de Pautrier, los cuales no se observan en todos los casos. En la etapa tumoral aumenta el número de células grandes
atípicas en el infiltrado. Esta transformación a células grandes es signo de mal pronóstico.
Diagnóstico
La correlación entre los datos clínicos y la histopatología es de gran importancia para el diagnóstico. El carácter atípico del infiltrado y el
epidermotropismo son los datos más importantes para el diagnóstico histopatológico de MF, pero no se observan en forma evidente en las etapas
tempranas del padecimiento y, por lo general, no es posible la confirmación histológica del diagnóstico en la etapa premicótica.
En esos casos son de utilidad los estudios del fenotipo y el genotipo, por medio de la inmunohistoquímica y el reagrupamiento del gen receptor de
antígeno de linfocitos T, que demuestran una población monoclonal de linfocitos T que orientan al diagnóstico, a diferencia de los infiltrados
reactivos que son policlonales.
Evolución
La evolución de la MF es lenta, de años, en algunos casos de 10 años o más. El pronóstico depende del tipo de las lesiones cutáneas y de la presencia o
ausencia de lesiones extracutáneas. La clasificación más utilizada es la TNMB, donde T representa a las lesiones cutáneas, N a las lesiones
ganglionares, M a la afección visceral y B a la diseminación sanguínea.
Clasificación TNMB del linfoma cutáneo T epidermotropo (cuadro 18-11) y estadificación (cuadro 18-12).
Cuadro 18-11
Clasificación TNMB del linfoma cutáneo T epidermotropo.
T Piel
T0 Lesiones sospechosas clínica e histológicamente
T1 Placas infiltradas o lesiones que afectan menos de 10% de la superficie cutánea

La evolución de la MF es lenta, de años, en algunos casos de 10 años o más. El pronóstico depende del tipo de las lesiones cutáneas y de la presencia o
ausencia de lesiones extracutáneas. La clasificación más utilizada es la TNMB, donde T representa a las lesiones cutáneas, N a las lesiones
ganglionares, M a la afección visceral y B a la diseminación sanguínea. Access Provided by:
Clasificación TNMB del linfoma cutáneo T epidermotropo (cuadro 18-11) y estadificación (cuadro 18-12).
Cuadro 18-11
Clasificación TNMB del linfoma cutáneo T epidermotropo.
T Piel
T0 Lesiones sospechosas clínica e histológicamente
T1 Placas infiltradas o lesiones que afectan menos de 10% de la superficie cutánea
T2 Placas infiltradas o lesiones que afectan más de 10% de la superficie cutánea
T3 Tumores
T4 Eritrodermia
N Ganglios
N0 Ausencia de afección ganglionar (clínica e histológica)
N1 Adenopatía clínica con histopatología no específica
N2 Ausencia de adenopatía clínica con histopatología específica
N3 Afección ganglionar clínica e histológica
M Afección visceral
M0 Sin afección visceral
M1 Con afección visceral
B Sangre
B0 Ausencia o menos de 5% de linfocitos atípicos circulantes
B1 Más de 5% de linfocitos atípicos circulantes
Cuadro 18-12
Estadificación.
Ia T1 N0 M0
Ib T2 N0 M0
Ha T1-2 N1 M0
IIb T3 N0-1 M0
III T4 N0-1 M0
IVa T1-4 N2-3 M0
IVb T1-4 N0-3 M1
B0 Ausencia o menos de 5% de linfocitos atípicos circulantes
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B1 Más de 5% de linfocitos atípicos circulantes
Cuadro 18-12
Estadificación.
Ia T1 N0 M0
Ib T2 N0 M0
Ha T1-2 N1 M0
IIb T3 N0-1 M0
III T4 N0-1 M0
IVa T1-4 N2-3 M0
IVb T1-4 N0-3 M1
Tratamiento
Existen diversos tratamientos que logran remisiones parciales o completas de duración variable, sin poder hablar de curaciones, salvo en algunos
casos de diagnóstico en etapas iniciales. La selección de los diversos tratamientos deberá estar orientada en función del estado evolutivo de la MF. En
las etapas iniciales, cutáneas, de la MF se utilizan corticoides locales, PUVA, quimioterapia local (mostaza nitrogenada o carmustine) y haz de
electrones, aislados o asociados a retinoides sistémicos o interferón alfa.
En las etapas tardías, extracutáneas, se han utilizado diversos quimioterápicos sistémicos, como el metotrexato, ciclofosfamida, clorambucil,
vincristina y bleomicina, en diferentes esquemas terapéuticos, asociados o no a los esteroides, y fotoféresis extracorpórea.
Reticulosis pagetoide
La reticulosis pagetoide o enfermedad de Woringer-Kolopp es una variante localizada de la MF, que se presenta rara vez. Se caracteriza clínicamente
por una placa eritematoescamosa de varios centímetros, bien limitada, de bordes circinados, se localiza de preferencia en una extremidad. Su
evolución es lenta y progresiva.
Histopatología
Muestra marcado epidermotropismo de linfocitos T. El infiltrado se localiza en la epidermis en forma de una acantosis en la que se observan células
mononucleares de núcleos hipercromáticos de bordes irregulares y citoplasma vacuolizado, dispuestas aisladamente, o agrupadas en nidos. El
infiltrado dérmico es polimorfo. El pronóstico es bueno. Es una forma localizada y superficial de MF en la que no se han observado lesiones
extracutáneas.
Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico o con radioterapia.
En 1938, Sézary describió un síndrome caracterizado por eritrodermia pruriginosa, adenopatía generalizada y células mononucleares atípicas en la
sangre periférica. Otras manifestaciones cutáneas frecuentes son alopecia, queratodermia palmoplantar y onicodistrofia.
La característica más importante es la presencia en la sangre circulante de las células de Sézary. Bajo el microscopio electrónico esta célula muestra un
núcleo grande de contorno sinuoso, que le da un aspecto cerebriforme. El inmunofenotipo es de linfocito T cooperador.
Histopatología
El aspecto histológico de las lesiones cutáneas es similar al de la MF. Los ganglios muestran una pérdida de su arquitectura normal por la presencia de
En 1938, Sézary describió un síndrome caracterizado por eritrodermia pruriginosa, adenopatía generalizada y células mononucleares atípicas en la
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sangre periférica. Otras manifestaciones cutáneas frecuentes son alopecia, queratodermia palmoplantar y onicodistrofia.
La característica más importante es la presencia en la sangre circulante de las células de Sézary. Bajo el microscopio electrónico esta célula muestra un
núcleo grande de contorno sinuoso, que le da un aspecto cerebriforme. El inmunofenotipo es de linfocito T cooperador.
Histopatología
El aspecto histológico de las lesiones cutáneas es similar al de la MF. Los ganglios muestran una pérdida de su arquitectura normal por la presencia de
un infiltrado denso de células de Sézary.
Diagnóstico
Está basado en la asociación de una eritrodermia con una población monoclonal de células de Sézary circulantes. El número de células es variable,
pero ha sido señalado un mínimo de 1 000 células por mm3, como criterio diagnóstico. El pronóstico está basado en el TNM, como en la MF, pero los
pacientes con síndrome de Sézary presentan una evolución más agresiva y tienen peor pronóstico que la MF eritrodérmica.
El tratamiento no es satisfactorio. Se han utilizado radioterapia, PUVA, clorambucil asociado a prednisona, quimioterapia sistémica y
fotoquimioterapia extracorpórea.
Evaluación
Conteste las siguientes preguntas:
1. ¿Qué es un tumor?
2. Mencione la topografía habitual del nevo verrugoso y del nevo sebáceo.
3. Cite la clasificación de los nevos melanocíticos o pigmentados.
4. Describa las diferencias entre el quiste epidermoide y el quiste pilar.
5. Liste la clasificación de los hemangiomas de los niños.
6. Detalle el tratamiento del hemangioma inmaduro.
7. Ilustre la topografía del granuloma piógeno.
8. Precise el tratamiento de los queloides.
9. Cite las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Bourneville-Pringle.
10. Liste las manifestaciones clínicas de la enfermedad de von Recklinghausen.
11. ¿A qué se le llama dermatosis precancerosa?
12. Mencione cuatro factores presentes en la cancerogénesis cutánea.
13. ¿Cuál es la lesión precancerosa más frecuente?
14. ¿Qué tipo de nevo melanocítico tiene más posibilidades de malignizarse?
15. Liste otras tres dermatosis precancerosas.
16. Precise las diferencias entre el carcinoma basocelular y el epidermoide.
17. Ilustre la topografía del carcinoma basocelular y del epidermoide.
18. ¿Cuáles son las formas clínicas del carcinoma basocelular?
19. Detalle la topografía del melanoma maligno en México.

20. Cite las formas clínicas del melanoma maligno.
21. ¿Qué forma de melanoma es más frecuente en México y cuál es el de peor pronóstico?
22. ¿Cuáles son los niveles de Clark y qué importancia tienen?

17. Ilustre la topografía del carcinoma basocelular y del epidermoide. Universidad Antonio Nariño
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18. ¿Cuáles son las formas clínicas del carcinoma basocelular?
19. Detalle la topografía del melanoma maligno en México.
20. Cite las formas clínicas del melanoma maligno.
21. ¿Qué forma de melanoma es más frecuente en México y cuál es el de peor pronóstico?
22. ¿Cuáles son los niveles de Clark y qué importancia tienen?
23. ¿De qué depende el pronóstico de un melanoma?
24. ¿Cuál es el tratamiento del melanoma maligno?
25. ¿Qué métodos terapéuticos pueden usarse en el tratamiento de los carcinomas?
26. Cite tres dermatosis paraneoplásicas.
27. ¿Cuáles son los linfomas de células T epidermotropos?
28. ¿Cuáles son las etapas de la micosis fungoide clásica?
29. Mencione tres lesiones precursoras de micosis fungoide.
30. ¿Cuál es el cuadro clínico del síndrome de Sézary?
Referencias
Andrade R, Gumpert SR, Pokin GL, Reef TD. Cancer of the Skin. Philadelphia, USA. Saunders Co. 1976.
Bastilla-Montilla C. Tumores epiteliales benignos. En: Torres V et al. Dermatología Práctica Ibero-latinoamericana . 2a. ed., Tomo II. Pp. 119.1–7
México: Galderma, 2013.
González S, Cabrera R. Manchas y tumores benignos de origen melanocítico. En: Torres V et al. Dermatología Práctica Ibero-latinoamericana . 2a. ed.,
Tomo II. Pp. 120.1–7 México: Galderma, 2013.
Mize JC, Ackerman AB. Pigmented Lesions of the Skin. Philadelphia, USA. Lea & Febiger. 1987.
McGovern VJ. Melanoma. Histological Diagnosis and prognosis. New York, USA. Raven Press. 1983.
Mullican JR, Glowach J. Hemangioma and vascular malformations in infants and children. A Classification on endothelial characteristics. Plast Recons
Surg 69:412–426, 1982.
CrossRef
Ponce RM, Barrón MT, Peniche A. Carcinoma epidermoide y lesiones precursoras. En: Torres V et al. Dermatología Práctica Ibero-latinoamericana .
2a. ed., Tomo II. Pp. 133.1–9 México: Galderma, 2013.
Rueda X, Ramírez AF, Acosta A. Carcinoma basocelular. En: Torres V et al. Dermatología Práctica Ibero-latinoamericana . 2a. ed., Tomo II. Pp. 132.1–
20. México: Galderma, 2013.
Sánchez-Carpintero I, Moret P, Mihl MC. Melanoma maligno. En: Torres V et al. Dermatología Práctica Ibero-latinoamericana . 2a. ed., Tomo II. Pp.
126-1–24. México: Galderma, 2013.
Sánchez-Carpintero I, Waner M, Mihl MC. Malformaciones vasculares. En: Torres V et al. Dermatología Práctica Ibero-latinoamericana . 2a. ed., Tomo
II. Pp. 121-1–17. México: Galderma, 2013.

Capítulo 18 - Tumores de La Piel

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Universidad

Saúl. Lecciones de dermatología, 16e

Capítulo 18: Tumores de la piel

Amelia Peniche; Jorge Peniche (†)

Tumores benignos (cuadro 18-1)

Tumores benignos más frecuentes.

Tumores benignos (cuadro 18-1)

Tumores benignos más frecuentes.

El término “nevo” se ha utilizado en dos sentidos en la literatura dermatológica:

Nevo epidérmico verrugoso

Nevo verrugoso lineal.

Nevo verrugoso lineal.

Nevo epidérmico verrugoso. Distribución topográfica.

Nevo sebáceo. Topografía.

Síndrome del nevo epidérmico

Nevos pigmentados o melanocíticos

c. Nevo intradérmico. Proliferación de células névicas en la dermis.

Nevos melanocíticos congénitos

Nevo congénito gigante.

Queratosis seborreicas múltiples.

Hemangioma capilar en fresa.

Hemangioma capilar en fresa.

Hemangioma de frente al nacimiento.

Hemangioma capilar dejado a su evolución espontánea.

Hemangioma capilar dejado a su evolución espontánea.

Los fibromas blandos se observan en dos tipos clínicos:

Véase el capítulo 25, Cicatrización.

Angiofibromas (enfermedad de Bourneville-Pringle)

Angiofibroma de la enfermedad de Bourneville-Pringle.

Angiofibroma de la enfermedad de Bourneville-Pringle.

Enfermedad de Bourneville-Pringle. “Placa chigrín”.

Neurofibromas (enfermedad de von Recklinghausen)

Neurofibromas (enfermedad de von Recklinghausen)

Neurofibroma y manchas café con leche de la enfermedad de Recklinghausen.

Neurofibromatosis. Enfermedad de Recklinghausen.

Es falsa la creencia de que la extirpación de un neurofibroma conduce a su malignización.

Cáncer y precáncer de la piel

Queratosis actínicas o solares

Elastoidosis de quistes y comedones de Fabre y Rocouchot.

Atrofia senil degenerativa. Dermatoheliosis.

Queratosis actínicas tratadas con 5-fluoruracilo. Estado inflamatorio.

Queratosis actínicas tratadas con 5-fluoruracilo. Estado inflamatorio.

Queratosis arsenicales con un carcinoma epidermoide en un dedo.

Tumores malignos de la piel.

Del epitelio: Carcinomas (epiteliomas) Basocelular, epidermoide o espino-celular

Del melanocito: Melanoma maligno

Del tejido conjuntivo: Sarcomas

Del tejido linfoide: Linfomas

Cáncer cutáneo. Distribución porcentual de los tipos más frecuentes.

Cáncer cutáneo. Distribución porcentual de los tipos más frecuentes.

Frecuencia por edad y sexo

Topografía de las lesiones

Distribución del carcinoma basocelular en México.

Distribución del carcinoma basocelular en México.

Variedades clínicas del carcinoma basocelular.

Carcinoma basocelular de aspecto nodular.

Carcinoma basocelular superficial.

Carcinoma basocelular superficial.

A y B . Carcinoma basocelular pigmentado.

A y B . Carcinoma basocelular pigmentado.

Histopatología de un carcinoma basocelular. Numerosos cordones de células basaloides en la dermis.

Histopatología de un carcinoma basocelular. Numerosos cordones de células basaloides en la dermis.

Carcinomas basocelulares de diversos tipos.