Neuralgia del trigémino

La neuralgia del trigémino es una afección extremadamente

dolorosa que puede ser difícil de diagnosticar y tratar

Introducción

La neuralgia del trigémino, tradicionalmente llamada tic doloroso, es

un trastorno de dolor neuropático crónico caracterizado por
paroxismos espontáneos y provocados de dolor punzante o similar a
una descarga eléctrica en una región de la cara. Se han atribuido al
trastorno una mala calidad de vida y el suicidio en casos graves.

Características clínicas y diagnóstico

El diagnóstico de neuralgia del trigémino es clínico y se basa en tres

criterios principales:

1. Dolor restringido al territorio de una o más divisiones del nervio

trigémino.
 
2. Paroxismos de dolor que son repentinos, intensos y muy breves
(de menos de 1 segundo a 2 minutos, pero generalmente unos
pocos segundos) y se describen como un "shock" o una
"sensación eléctrica".
 
3. Dolor desencadenado por estímulos inocuos en la cara o
territorio intraoral del trigémino.

El dolor paroxístico desencadenado es particular de la neuralgia del

trigémino y es informado por 91 a 99% de los pacientes, indicando
que esta característica puede ser patognomónica de la neuralgia del
trigémino.

El dolor de la neuralgia del trigémino afecta con mayor frecuencia la

distribución de la segunda (maxilar) o tercer (mandibular) división del
nervio trigémino, afectando el lado derecho de la cara con más
frecuencia que el lado izquierdo.

La neuralgia bilateral del trigémino es poco común y debe suscitar

preocupación por la posibilidad de neuralgia facial debida a una
enfermedad neurológica subyacente o un trastorno no neurológico
que afecta al cráneo.

La incidencia de neuralgia del trigémino es mayor entre las

mujeres que entre los hombres y aumenta con la edad.

Muchas formas de dolor facial se han combinado con la neuralgia del

trigémino, pero es probable que sean entidades distintas, a veces
incluidas en la categoría de "dolor facial atípico" o "neuropatía dolorosa
del trigémino".

El tercio posterior del cuero cabelludo, el oído externo (a excepción

del trago) y la piel que recubre el ángulo de la mandíbula no están
inervados por el nervio trigémino y no son sitios de dolor debido a la
neuralgia del trigémino (ver figura a continuación); el dolor en estas
áEl dolor de la neuralgia del trigémino puede desencadenarse por
gestos comunes de la vida diaria, y los desencadenantes se
encuentran en pequeñas zonas sensoriales receptivas, por ejemplo, el
toque de una servilleta o tejido en el labio superior o incluso una
brisa que fluye a través de un área sensible de la cara.
La ubicación del dolor no siempre es concordante con el lugar del
desencadenante sensorial. Por ejemplo, los estímulos en y alrededor
del labio inferior pueden inducir dolor en la sien, o los
desencadenantes sensoriales en las porciones laterales de la nariz
pueden inducir un dolor similar a un choque que se irradia hacia la
frente o el labio superior.

Las maniobras de activación específicas de una serie de pacientes se

muestran en la siguiente tabla, y la distribución de las zonas de
activación que provocan dolor se muestra en la figura anterior. Pocos
pacientes informan que no hay desencadenantes.
El examen de la neuralgia del trigémino incluye la observación de la
cara mientras el paciente está sentado y permanece completamente
quieto. Con un paroxismo espontáneo de neuralgia del trigémino, el
médico puede notar un parpadeo o un pequeño movimiento de la
boca que el paciente desconoce.

Con menos frecuencia, durante un ataque paroxístico, puede ocurrir

una contracción enérgica de los músculos faciales, llamada “tic
convulsivo”. El examen sensorial de la cara por lo general es poco
revelador en casos de neuralgia del trigémino, aunque algunos
pacientes refieren áreas de hipoestesia leve.

Tipos y causas

Se han delineado tres tipos de neuralgia del trigémino: clásica,

secundaria e idiopática. El tipo clásico, que es el más común,
es causado por la compresión vascular intracraneal de la raíz del
nervio trigémino, como se describe a continuación. El vaso
responsable suele ser la arteria cerebelosa superior, que induce
cambios morfológicos en la raíz del nervio trigémino adyacente.

La neuralgia secundaria del trigémino, que representa

aproximadamente el 15% de los casos, es atribuible a una
enfermedad neurológica identificable como la esclerosis múltiple o un
tumor en el ángulo pontocerebeloso, que altera la zona de entrada de
la raíz del nervio trigémino o comprime el nervio en su parte
extracraneal.

La neuralgia idiopática del trigémino, en la que no se puede

encontrar una causa aparente, representa aproximadamente el 10%
de los casos.

Las características clínicas de la neuralgia del trigémino clásica y

secundaria son similares, aunque los pacientes con neuralgia del
trigémino secundaria suelen ser más jóvenes, más propensos a
tener pérdida sensorial en una parte de la cara y es más probable que
tengan dolor bilateral.

Dado que las tres formas de neuralgia del trigémino pueden ser
clínicamente indistinguibles, es aconsejable realizar una resonancia
magnética (RM) con gadolinio para descartar esclerosis múltiple y
masas pontocerebelosas en el momento del diagnóstico inicial.

Un estudio reciente mostró variantes raras en genes que codifican

canales iónicos dependientes de voltaje en pacientes con
antecedentes familiares de neuralgia del trigémino clásica o
idiopática, pero se desconoce la frecuencia e importancia clínica de
este hallazgo.

Compresión neurovascular en la neuralgia clásica del trigémino

Durante las últimas décadas, la forma clásica de neuralgia del

trigémino se ha revelado a través del trabajo de Jannetta et al, y se ha
estudiado el potencial de curación mediante cirugía microvascular
intracraneal.

Se considera que la fisiopatología es la compresión de la porción

sensitiva del nervio trigémino, cerca de su zona de entrada en la
protuberancia, por una pequeña rama adyacente de la arteria basilar,
más a menudo la arteria cerebelosa superior. Sin embargo, el simple
contacto entre el nervio y una estructura vascular no parece ser
adecuado para causar o explicar el trastorno.

Para atribuir el trastorno a la compresión neurovascular, lo ideal sería

demostrar que el vaso anómalo induce alteraciones anatómicas en la
raíz del trigémino, como distorsión o atrofia. El hallazgo más
característico en la operación es una pequeña arteria tortuosa o asa
arterial que incide en la cara medial de la raíz del trigémino en su
zona de entrada, provocando dislocación lateral, distorsión,
aplanamiento o atrofia de la raíz del nervio.

La compresión neurovascular se puede ver con el uso de resonancia

magnética y reconstrucción tridimensional. Las técnicas de imagen
incluyen secuencias de resonancia magnética en T2 tridimensionales
con examen detallado de los segmentos cisternal y cavernoso del
nervio, angiografía por resonancia magnética tridimensional para la
visualización de arterias y resonancia magnética con contraste de
fase para mostrar las venas.

La descompresión vascular puede revertir estas anomalías en la zona

de entrada de la raíz del trigémino, donde la porción sensitiva del
nervio entra en la protuberancia.
Fisiopatología

En su entrada a la protuberancia, el nervio trigémino (como todos los

nervios periféricos) pierde su vaina de mielina de las células de
Schwann y es reemplazada por mielina central generada por
oligodendroglia.

Esta zona de transición es vulnerable al daño y particularmente a

la desmielinización. La compresión vascular es la causa habitual de
desmielinización antes de que el nervio entre en la protuberancia y la
esclerosis múltiple es la causa típica justo después de la entrada en la
protuberancia. La desmielinización en estos sitios se ha demostrado
en estudios neurofisiológicos, de neuroimagen e histológicos.

Cuando la vaina de mielina se vuelve lo suficientemente delgada

como para permitir el paso transmembrana de iones en el axón
subyacente, el axón no está equipado para bombear sodio
rápidamente.

La despolarización resultante hace que el axón sea hiperexcitable,

provocando una generación ectópica de impulsos con posdescargas
de alta frecuencia (descargas que ocurren después de la terminación
del estímulo) y diafonía entre fibras (llamada transmisión efáptica). La
evidencia histológica indica que las fibras nerviosas más involucradas
en la desmielinización son las fibras A-β (fibras grandes, no
nociceptivas), que son las más susceptibles a la desmielinización por
daño mecánico o esclerosis múltiple.

Se ha propuesto que las descargas de alta frecuencia que se originan

en el sitio de desmielinización a lo largo de las aferentes primarias A-
β son redirigidas por las neuronas del tronco encefálico para ser
percibidas como dolor paroxístico.

Algunos investigadores han observado una excitabilidad excesiva o

reducciones en el volumen de varias áreas cerebrales corticales y
subcorticales en pacientes con neuralgia del trigémino, pero estos
cambios son probablemente consecuencia de la adaptación a la
estimulación crónica de estas regiones.
Neuralgia del trigémino con dolor continuo

Aunque el dolor facial paroxístico es el sello distintivo de la

neuralgia del trigémino, del 24 al 49% de los pacientes refieren
dolor continuo o prolongado entre los ataques paroxísticos.

El dolor de fondo fluctuante, con una distribución que es consistente

con la del dolor paroxístico, se describe como ardor, dolor pulsátil o
molestia. La neuralgia del trigémino caracterizada por este síntoma,
independientemente de la causa, ha sido previamente clasificada
como neuralgia del trigémino tipo 2 o atípica y ahora se clasifica
como la neuralgia del trigémino con dolor continuo concomitante.

El mecanismo subyacente al dolor continuo es diferente del

mecanismo subyacente al dolor paroxístico, como sugiere el menor
grado de alivio del dolor continuo, en comparación con el dolor
paroxístico, después del tratamiento con bloqueadores de los canales
de sodio o descompresión microvascular.

El vínculo fisiopatológico entre las dos entidades del dolor es incierto.

Se ha planteado la hipótesis del daño progresivo de la raíz nerviosa y
los mecanismos de sensibilización central. El dolor tipo ardiente,
punzante o molestia probablemente esté mediado por el deterioro de
las fibras C (axones sensoriales amielínicos que transmiten impulsos
lentamente), como se muestra en otras condiciones de dolor
neuropático.

La pérdida de fibras C en la raíz sensorial del trigémino puede causar

una actividad espontánea anormal en las neuronas de segundo orden
en el tallo cerebral. La noción anterior de que el dolor continuo se
desarrolla como resultado de una neuralgia del trigémino de larga
duración no está respaldada por datos más recientes.

Neuralgia secundaria del trigémino

En el 15% de los pacientes con ataques de dolor típicos, la neuralgia
del trigémino es causada por esclerosis múltiple o por tumores
benignos en el ángulo pontocerebeloso.  El riesgo de neuralgia del
trigémino se multiplica por 20 entre los pacientes con esclerosis
múltiple, en comparación con la población general, con una
prevalencia del 2 al 5% entre los pacientes con esclerosis múltiple.

En ocasiones, la neuralgia del trigémino se manifiesta como un

síndrome clínicamente aislado en pacientes con esclerosis múltiple; la
edad de inicio de la esclerosis múltiple es mayor en estos pacientes
que en aquellos que no tienen neuralgia del trigémino.

Un estudio de neuroimagen ha mostrado una asociación entre la

compresión neurovascular y la neuralgia del trigémino relacionada
con la esclerosis múltiple, lo que sugiere que pueden coexistir y ser
aditivas. Se desconoce la frecuencia de este mecanismo dual, pero
tiene implicaciones para el tratamiento.

El tratamiento farmacológico del dolor de la neuralgia del trigémino

en pacientes con esclerosis múltiple es un desafío debido a los
efectos secundarios de los medicamentos, el empeoramiento de los
síntomas de la esclerosis múltiple como la fatiga y la ataxia y la
evidencia limitada de su efectividad en tales pacientes.

Las series de casos indican que los procedimientos quirúrgicos para

reducir la compresión vascular tienden a ser menos efectivos que en
pacientes con neuralgia del trigémino clásica.

Los tumores en el ángulo pontinocerebeloso que comprimen la raíz

del nervio trigémino y causan neuralgia del trigémino incluyen
neurinomas acústicos, meningiomas, quistes epidermoides y
colesteatomas. Curiosamente, los neurinomas del trigémino (que son
raros) no se han asociado con la neuralgia del trigémino.

En un análisis de datos de cuatro estudios que incluyeron a 243

pacientes con neuralgia del trigémino, los tumores fueron la causa en
20 pacientes (8%). La compresión del nervio trigémino por los
tumores induce la desmielinización focal de la raíz del nervio
trigémino, desencadenando la misma generación de descargas de alta
frecuencia en axones desnudos que ocurre en la compresión vascular
del nervio. Los tumores malignos infiltrantes también pueden causar
degeneración axonal, lo que resulta en hipoestesia en regiones de la
cara y dolor persistente.

Las neuropatías del trigémino debidas a traumatismos y

enfermedades reumatológicas como el lupus eritematoso sistémico y
la esclerodermia pueden manifestarse como dolor paroxístico que
simula la neuralgia del trigémino, pero estas asociaciones son poco
frecuentes.

Los traumatismos faciales, los procedimientos dentales o la cirugía

maxilofacial pueden dañar las ramas del nervio trigémino,
provocando un pinchazo paroxístico, similar a una descarga eléctrica
o dolor ardiente. Sin embargo, los ataques de dolor tienen una
duración más prolongada que los paroxismos de la neuralgia del
trigémino, y la mayoría de los pacientes también describen un dolor
intenso continuo sin zonas de activación sensoriales.

La neuropatía del trigémino idiopática aislada, una neuropatía

benigna bilateral, simétrica, puramente sensorial, y la neuropatía
motora sensorial de inicio facial, una enfermedad progresiva más
grave, también pueden manifestarse inicialmente como dolor facial
paroxístico unilateral.

La prueba del reflejo corneal se ha utilizado como técnica

neurofisiológica para detectar el daño del nervio trigémino.

Esta prueba de diagnóstico es útil en pacientes que no pueden

someterse a una resonancia magnética o para detectar
desmielinización y neuropatías que imitan la neuralgia del trigémino.

Tratamiento

Tratamiento médico
Los agentes anticonvulsivos carbamazepina, en dosis de
aproximadamente 200 a 1.200 mg por día, y oxcarbazepina (300 a
1.800 mg por día) se han considerado los tratamientos de primera
elección para el control del dolor paroxístico en pacientes con
neuralgia del trigémino, independientemente de la causa, con un
control significativo del dolor en casi el 90% de los pacientes.

Se propone el efecto del tratamiento que estar relacionado con el

bloqueo de canales de sodio dependientes de voltaje, lo que resulta
en la estabilización de las membranas neuronales hiperexcitadas y la
inhibición de la descarga repetitiva.

Sin embargo, la mejoría clínica a menudo se ve acompañada por

efectos secundarios, que incluyen mareos, diplopía, ataxia y niveles
elevados de aminotransferasas, los cuales pueden provocar la
suspensión del tratamiento en el 23% de los pacientes.

La oxcarbazepina puede tener menos efectos secundarios que la

carbamazepina, aunque puede suspenderse debido a una depresión
excesiva del sistema nervioso central o hiponatremia relacionada con
la dosis.

Las contraindicaciones para el uso de bloqueadores de los canales de

sodio incluyen problemas de conducción cardíaca y reacciones
alérgicas, con un alto grado de reactividad cruzada (40 a 80%) con
fármacos antiepilépticos aromáticos.

La carbamazepina y la oxcarbazepina reducen las descargas de alta

frecuencia que caracterizan los paroxismos similares a descargas
eléctricas, pero el efecto de estos fármacos sobre el dolor continuo
concomitante suele ser limitado.

La gabapentina, la pregabalina y los agentes antidepresivos, que han

demostrado ser eficaces en el tratamiento de otras afecciones
neuropáticas caracterizadas por dolor continuo, pueden probarse
como agentes adicionales junto con la oxcarbazepina o la
carbamazepina.
La experiencia clínica sugiere que la gabapentina puede tener un
efecto menor sobre la neuralgia del trigémino que la carbamazepina y
la oxcarbazepina, pero se asocia con una menor incidencia de
eventos adversos y puede intentarse como monoterapia o como
terapia complementaria, incluso en pacientes con esclerosis múltiple.

Si el tratamiento médico es ineficaz o está asociado con efectos

secundarios inaceptables, se puede considerar la descompresión
quirúrgica del nervio trigémino.

Procedimientos quirúrgicos locales

Aunque los procedimientos quirúrgicos son eficaces para reducir la

gravedad y la frecuencia de los ataques de neuralgia del trigémino en
pacientes elegidos adecuadamente, este tipo de cirugía generalmente
se realiza solo si las dosis estándar de medicamentos no son
suficientes para controlar los síntomas o si los efectos secundarios
impiden su uso continuado.

Un grupo de intervenciones quirúrgicas, ahora utilizadas con poca

frecuencia, implica el bloqueo periférico de las ramas del nervio
trigémino al emerger de los huesos faciales mediante neurectomía,
inyecciones de alcohol o inducción de lesiones por radiofrecuencia o
criolesiones.

El propósito de estos procedimientos es producir un área de

anestesia en la cara que corresponda a la distribución del nervio
dañado. Sin embargo, el beneficio de tales tratamientos no ha sido
respaldado adecuadamente por ensayos, y los procedimientos a
menudo condujeron a anestesia dolorosa (dolor intenso en el área de
la pérdida sensorial).

Un segundo grupo de intervenciones pretende dañar por vía

percutánea el ganglio trigeminal en el cavum de Meckel o la salida de
las ramas del ganglio en la base del cráneo por medio de
termocoagulación por radiofrecuencia, destrucción química a través
de la inyección de glicerol, o compresión mecánica a través de inflado
del balón.

La termocoagulación por radiofrecuencia daña preferentemente las

fibras dolorosas de pequeño diámetro. Para prevenir la
desaferenciación de la córnea y la queratitis resultante, el electrodo
se orienta para evitar dañar la primera división del nervio trigémino.
La compresión con balón y la inyección de glicerol dañan
preferentemente las fibras mielinizadas grandes.

El alivio del dolor es inmediato con estas técnicas. Los déficits

sensoriales del trigémino suelen ser transitorios con la compresión
con balón y la inyección de glicerol y son más graves y duraderos
después de la termocoagulación por radiofrecuencia.

La generación de una lesión de la raíz del trigémino con un bisturí de

rayos gamma es un procedimiento introducido más recientemente y
está respaldado por varios estudios. En contraste con el alivio
inmediato del dolor asociado con las lesiones del ganglio trigémino
causadas por vía percutánea, el efecto analgésico de la radiocirugía
estereotáctica con bisturí de rayos gamma tarda de 6 a 8 semanas en
desarrollarse. Aproximadamente del 24 al 71% de los pacientes
informan un alivio continuo del dolor de 1 a 2 años después de
someterse al procedimiento, y del 33 al 56% informan un alivio
continuo del dolor a los 4 a 5 años.

Se ha informado entumecimiento facial en el 16% de los pacientes,

mientras que la anestesia dolorosa está prácticamente ausente. Un
metaanálisis mostró que aproximadamente el 34% de los pacientes
no experimentan alivio del dolor al año y requieren procedimientos
repetidos.

Descompresión microvascular

La descompresión microvascular se ha convertido actualmente en

el procedimiento quirúrgico de elección para la mayoría de los casos
de neuralgia del trigémino que no responden a la medicación.
El neurocirujano identifica el vaso que está comprimiendo la raíz del
nervio trigémino, lo mueve desde debajo del nervio hacia encima del
nervio si es necesario (ver figura más abajo) y, por lo general, inserta
una pequeña esponja para mantener la arteria pulsante separada de
la raíz nerviosa.

En aproximadamente el 11% de los pacientes, el cirujano no

encuentra compresión neurovascular o encuentra un contacto
mínimo, sin compresión aparente del nervio. En estos casos, el
cirujano generalmente inserta la esponja separadora de todos modos,
aunque la tasa de falla es mayor que cuando se identifica una
distorsión de la raíz nerviosa. Este problema subraya la ventaja de
utilizar los criterios de resonancia magnética establecidos para
identificar cambios morfológicos en la raíz del trigémino.

Descompresión microvascular.

Los metanálisis han sugerido que la descompresión microvascular es

la intervención quirúrgica más eficaz para la neuralgia clásica del
trigémino. De 1 a 2 años después de someterse al procedimiento, del
68 al 88% de los pacientes experimentan alivio del dolor y del 61 al
80% tienen alivio del dolor a los 4 a 5 años.

La mortalidad media asociada a la cirugía es del 0,3%. Las fugas de

líquido cefalorraquídeo se presentan en el 2,0% de los pacientes, los
infartos o hematomas del tronco encefálico en el 0,6% y la meningitis
en el 0,4%.
La pérdida sensorial en parte o en su totalidad de la distribución
sensorial del nervio trigémino en la cara ocurre en 2.9% de los
pacientes. La complicación a largo plazo más preocupante, aunque
rara (incidencia, 1,8%), es la hipoacusia ipsilateral.

A los pacientes con esclerosis múltiple que tienen neuralgia del

trigémino resistente a fármacos se les puede ofrecer descompresión
microvascular, aunque la evidencia es insuficiente. Sin embargo,
también se ha informado que tanto las lesiones percutáneas como las
lesiones con bisturí de rayos gamma tienen buenos resultados en
pacientes con esclerosis múltiple.

   Conclusiones

 La neuralgia del trigémino es una afección extremadamente dolorosa

que puede ser difícil de diagnosticar y tratar.
 
 La carbamazepina y la oxcarbazepina constituyen el tratamiento
médico de primera línea. Sin embargo, muchos pacientes tienen
efectos secundarios y es menos probable que aquellos que tienen
dolor continuo concomitante tengan una buena respuesta al
tratamiento.
 
 Las pruebas de diagnóstico, en particular las neuroimágenes, son útiles
para identificar la causa y para identificar a los pacientes con neuralgia
del trigémino debido a enfermedades neurológicas importantes y a los
pacientes en los que pequeñas ramas de la arteria basilar comprimen el
nervio proximal.
 
 La aplicación de criterios de resonancia magnética estandarizados para
identificar la compresión neurovascular puede ayudar a seleccionar
pacientes para la descompresión microvascular.

reas sugiere un proceso diferente.