Neuralgia Del Trigémino

Trigeminal neuralgia - UpToDate 13/08/23 13:17
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Neuralgia del trigémino

A U TO R E S : Charles C Ho, MDSajid, A Khan, MDMark, A Whealy, MDSECTION
E D I TO R E S : Jeremy M Shefner, MD, PhDJerry, W Swanson, MD, MHPEDEPUTY
E D I TO R : Richard P Goddeau, Jr, DO, FAHA
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nuevas pruebas y se completa nuestro proceso de revisión
por pares.
Revisión de la literatura actual hasta: julio de 2023.

Este tema se actualizó por última vez: 23 de junio de 2023.
Introducción
La neuralgia del trigémino (TN) se caracteriza por breves episodios recurrentes de dolores
unilaterales similares a los golpes eléctricos, abruptos de inicio y terminación, en la
distribución de una o más divisiones del quinto nervio craneal (trigrigémino) que
normalmente son desencadenados por estímulos inocuos [1]. Aquí se presenta una
descripción general de TN. Otras causas de dolor facial se discuten por separado. (Ver
"Descripción general del dolor craneofacial").
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
Anatomía - El nervio trigémino ( figura 1) es el suministro sensorial a la cara y el

suministro sensorial y motor a los músculos de la masticación. Tiene tres divisiones
principales:
● oftalmálico (V1)
● Maxillary (V2)
https://www.uptodate.com/contents/trigeminal-neuralgia/print?search…=search_result&selectedTitle=1~83&usage_type=default&display_rank=1 Page 1 of 42
● Mandibular (V3)
El nervio comienza en la superficie medialateral del pons, y su ganglio sensorial (ganglio

gasirio) reside en la cueva de Meckel en el suelo de la fosa craneal media.
Mecanismos - La compresión de la raíz del nervio trigémino es el principal mecanismo de la

TN, pero las lesiones del tronco encefálico representan una pequeña proporción de los casos
[2].
● Compresión de la raíz del nervio trigémino - La mayoría de los casos de TN son

causados por la compresión de la raíz del nervio trigémino, generalmente a unos pocos
milímetros de la entrada en el pon (la zona de entrada de la raíz) [3]. Se cree que la
compresión por un bucle aberrante de una arteria o vena representa entre el 80 y el 90
por ciento de los casos [3-7].
Otras causas de TN a través de la compresión nerviosa incluyen el schwannoma

vestibular (neuroma acústico), el meningioma, el epidermoide u otro quiste, o, en raras
ocasiones, un aneurisma saccular o una malformación arteriovenosa [8-14].
El mecanismo por el cual la compresión del nervio conduce a los síntomas parece estar
relacionado con la desmielinización en un área circunscrita alrededor de la compresión
[15,16]. La forma en que la desmielinización da lugar a los síntomas de TN no está del
todo clara. Las lesiones desmielinizadas pueden generar impulsos ectópicos,
posiblemente causando transmisión epáptica. La diafonía efáptica entre las fibras que
median el toque de la luz y las que participan en la generación de dolor podría explicar
la precipitación de ataques dolorosos por la estimulación táctil de la luz de las zonas de
gatillo facial [3]. Además, la alteración de la entrada aferente puede desinhibir las vías
del dolor en el núcleo trigémino espinal.
múltiple
●Esclerosis y lesiones del tronco encefálico: la desmielinización de una o más de las vías
del nervio trigémino también puede ser causada por esclerosis múltiple, tumores
ubicados en el ángulo cerebelopóntino u otras lesiones estructurales del tronco
encefálico. En la esclerosis múltiple, una placa de desmielinización suele ocurrir en la
zona de entrada de la raíz del nervio trigémino [17,18]. En algunos casos, tales lesiones
del tronco encefálico pueden estar presentes años antes de la aparición de los síntomas
de TN, lo que sugiere un papel para la inflamación crónica o la sensibilización central al

desarrollo de TN [19]. También se ha observado compresión vascular en pacientes con
esclerosis múltiple y TN [18,20].
Los tumores del sistema nervioso central que pueden presentarse con TN incluyen
meningioma, carcinoma de células escamosas, linfoma y schwannoma [21].
● Sensibilización central: la evidencia de un papel de los mecanismos centrales del dolor

incluye la presencia de períodos refractarios después de un episodio desencadenado,
trenes de sensaciones dolorosas después de un solo estímulo y la latencia desde el
momento de la estimulación hasta el inicio del dolor [22]. Además, se ha observado
evidencia electrofisiológica de sensibilización central del procesamiento nociceptivo del
trigémino en algunos pacientes con TN que tienen dolor facial crónico concomitante
[23].
EPIDEMIOLOGÍA
TN es una condición rara que afecta a las mujeres más que a los hombres [21,24]. La
prevalencia general de TN es <0,1 por ciento [25-27]. La incidencia anual de TN es de 4 a 13
por cada 100.000 personas [25,28]. A pesar de su baja incidencia, el TN es una de las
neuralgias más frecuentemente observadas en la población de adultos mayores. La
incidencia aumenta gradualmente con la edad; la mayoría de los casos de TN idiopáticos y
clásicos comienzan después de los 50 años, aunque el inicio puede ocurrir en la segunda y
tercera década o, rara vez, en niños [21,29].
La relación de prevalencia de hombre a mujer de TN varía de 1:1,5 a 1: 1,7 [24,30]. Este

predominio femenino puede estar relacionado con el aumento de la longevidad de las
hembras en comparación con los machos. Se han notificado casos familiares raros, pero la
gran mayoría de los pacientes tienen una enfermedad esporádica [31,32].
Aunque los datos no son del todo consistentes, la hipertensión puede ser un factor de riesgo
para el desarrollo de TN [30,33-35]. También hay alguna evidencia de que la migraña es un
factor de riesgo para TN [36].
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
TN se define clínicamente por ataques paroxísticos, estereotipados de dolor generalmente

intenso, agudo, superficial o punzante en la distribución de una o más ramas del quinto
nervio craneal (trigeminal) ( figura 2).
● Distribución del estri-eminal: el dolor de TN se limita estrictamente a la distribución

del nervio trigémino. El dolor con mayor frecuencia involucra las subdivisiones V2 y/o
V3 del nervio trigémino [1]. Sin embargo, la participación aislada de la subdivisión V1 se
produce en <5 por ciento de los pacientes con TN [24].
● Dolor paroxístico - El dolor de TN tiende a ocurrir en los paroxismos y es máximo en o

cerca de su inicio. Los espasmos musculares faciales se pueden ver con dolor intenso.
Este hallazgo dio lugar al término más antiguo para este trastorno, tic doloroso. El
dolor a menudo se describe como eléctrico, similar a un choque o punzante. Por lo
general, dura de uno a varios segundos, pero puede ocurrir de forma repetitiva, de 0 a
más de 50 veces al día [2,27,37]. Es común un período refractario de varios minutos
durante el cual no se puede provocar un paroxismo. Algunos pacientes con TN de larga
data pueden tener un dolor opaco continuo que está presente entre paroxismos de
dolor. A diferencia de otros síndromes de dolor facial, la TN normalmente no despierta
a los pacientes por la noche.
● Unilateral: TN suele ser unilateral. Ocasionalmente, el dolor es bilateral con el tiempo,

aunque rara vez en ambos lados simultáneamente [38]. En una revisión de 439
pacientes con ET, los síntomas fueron unilaterales en el 81 por ciento [21]. La afectación
bilateral puede ocurrir en pacientes con TN causada por esclerosis múltiple y trastornos
del tejido conectivo como la enfermedad de Sjögren, la sarcoidosis y el lupus
eritematoso sistémico [21,39].
● Zonas de activación - Casi todos los pacientes con TN experimentaron dolor

desencadenado [2,27,37,40,41]. Las zonas desencadenantes en la distribución del
nervio afectado son comunes y a menudo se encuentran cerca de la línea media. Tocar
ligeramente estas zonas a menudo desencadena un ataque, lo que lleva a los pacientes
a proteger estas áreas [42]. Las zonas desencadenantes a veces se pueden demostrar
en el examen físico. Otros desencadenantes de los paroxismos de TN incluyen masticar,

hablar, cepillarse los dientes, aire frío, sonreír y/o hacer muecas [24,42].
● Síntomas automáticos: los síntomas automáticos, generalmente leves o moderados,

pueden ocurrir en asociación con ataques de TN en la distribución del trigémino V1,
incluyendo lagrimeo, inyección conjuntival y rinorrea [24,43,44]. La presencia de
características autonómicas, particularmente cuando son prominentes o graves,
sugiere los síndromes de ataques de dolor de cabeza neuralgiforme unilateral de corta
duración con inyección y desgarro conjuntival (SUNCT) y ataques de dolor de cabeza
neuralgiforme unilateral de corta duración con síntomas autonómicos (SUNA). (Véase
"Diagnóstico diferencial" a continuación y "Ataques de dolor de cabeza neuralgiforme
unilateral de corta duración: características clínicas y diagnóstico").
● Dolor continuo: el dolor continuo entre ataques está presente en muchos pacientes
con TN. Por lo general, es más leve que los ataques paroxismal y normalmente se
caracteriza como opaco o hormigueo, aunque la intensidad y la calidad pueden fluctuar
[27]. En una cohorte de 158 pacientes con TN de un centro de dolor de cabeza terciario,
el dolor persistente concomitante estaba presente en aproximadamente la mitad de los
pacientes [24].
Algunos informes describen a pacientes con antecedentes de "neuralneural

pretrigeminal", un dolor opaco, continuo y dolorido en la mandíbula que evoluciona
con el tiempo a TN [45-47]. A veces se sospecha que este breve dolor más leve tiene un
origen dental, y en algunos casos se han realizado procedimientos dentales
innecesarios [48]. Por otro lado, el TN puede precipitarse mediante procedimientos
dentales (por ejemplo, extracción dental), lo que resulta en una mayor confusión sobre
la etiología precisa de este problema [45].
El curso de TN es variable, como se explica a continuación. (Consulte "Pronóstico" a

continuación.)
EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO
Diagnóstico clínico: el diagnóstico de TN se basa en las características clínicas
características descritas anteriormente, principalmente paroxismos de dolor en la

distribución del nervio trigémino. Una vez que se sospeche el diagnóstico de TN por motivos
clínicos, se debe realizar una búsqueda de causas secundarias.
Los criterios de diagnóstico de la Clasificación Internacional de Trastornos de Dolor de

Cabeza, Tercera Edición (ICHD-3) para TN son los siguientes [1]:
● A) Paroxismos recurrentes de dolor facial unilateral en la(s) distribución(es) de una o

más divisiones del nervio trigémino, sin radiación más allá, y cumpliendo con los
criterios B y C
● B) El dolor tiene todas las siguientes características:
• Dura de una fracción de segundo a dos minutos

• Intensidad grave
• Tipo de descarga eléctrica, disparo, apuñalamiento o de calidad aguda
● C) Precipitado por estímulos inocuos dentro de la distribución del trigémino afectada
● D) No se explica mejor con otro diagnóstico de ICHD-3
Determinación de la etiología - Para todos los pacientes con sospecha de TN o aquellos con
ataques recurrentes de dolor limitados a una o más divisiones del nervio trigémino y sin
causa obvia, la neuroimagen es necesaria para ayudar a determinar el mecanismo
( algoritmo 1) [49]. La prueba de reflejo del trigémino no se utiliza de forma rutinaria en la
evaluación diagnóstica de la TN, pero puede ser útil para los pacientes que no pueden tener
imágenes por resonancia magnética (RM) y para los pacientes con sospecha de TN que
tienen una resonancia magnética no diagnóstica [27]. (Vea "Imaging" a continuación y
"Prueba de reflejo del rigeminal" a continuación).
La Clasificación Internacional de Trastornos del Dolor de Cabeza, Tercera Edición (ICHD-3),

define varios subtipos de TN de acuerdo con la causa subyacente [1]:
● TN clásico (o clásico), que se desarrolla sin causa aparente que no sea la compresión
neurovascular, cumpliendo con los criterios ICHD-3 para TN anteriores y requiriendo
una demostración en la resonancia magnética o durante la cirugía de compresión
neurovascular (no simplemente contacto), con cambios morfológicos en la raíz del

nervio trigémino. La razón es la siguiente. Se encontró que TN está relacionado con la
compresión del nervio trigémino por un asa vascular, como se demostró mediante
cirugía, podría considerarse secundario por el ICHD-3, pero no lo es. La mayoría de los
pacientes no se someten a cirugía, y a menudo no está claro si tienen contacto
neurovascular o compresión. Por esta razón, el ICHD-3 utiliza el término "clásico" en
lugar de "primario" para los pacientes con un historial típico de TN que tienen una
fuente vascular de compresión presunta o demostrada como causa.
● TN secundario, definido como TN causado por una enfermedad subyacente. Las

causas reconocidas incluyen la esclerosis múltiple, el tumor de ángulo cerebelón y la
malformación arteriovenosa. El TN secundario representa aproximadamente el 15 por
ciento de los casos [6,27].
● TN idiopático, definido como TN sin pruebas electrofisiológicas ni resonancia

magnética que muestren anomalías significativas. El TN idiopático representa
aproximadamente el 10 por ciento de los casos [7,50].
Los pacientes con pérdida sensorial del trigémino o afectación bilateral probablemente
tengan un mayor riesgo de enfermedad de T. La edad más joven también se asocia
probablemente con un mayor riesgo de TN secundaria. Sin embargo, la edad no es un
predictor clínicamente útil para distinguir el TN clásico del TN secundario porque hay una
superposición considerable de edad. Además, la ausencia de cualquiera de estas
características clínicas (pá pérdida sensorial, afectación bilateral, edad más joven) no
descarta una causa secundaria para la TN.
Imágenes - Como se señaló anteriormente, recomendamos la resonancia magnética con y

sin contraste para descartar la compresión neurovascular o una lesión cerebral estructural
(por ejemplo, tumor en el ángulo cerebelopón, lesiones desmielinizantes, incluida la
esclerosis múltiple) como causa de TN ( algoritmo 1) [6,21.49,51,52]. La tomografía
computarizada de cabeza (TC) es una alternativa cuando la resonancia magnética no es una
opción, pero la resonancia magnética y la angiografía por resonancia magnética (MRA) son
muy preferidas porque la mayor resolución de la resonancia magnética permite la
visualización del nervio trigémino y pequeñas lesiones adyacentes.
● Técnicas de resonancia magnética - La resonancia magnética de alta resolución con

cortes delgados a través de la región del ganglio trigémino y una pesada ponderación
T2 (por ejemplo, la resonancia magnética tridimensional [3D] ponderada por T2
utilizando interferencia constructiva en el estudio de fusión en estado estacionario
[CISS] con la adición de contraste intravenoso), es óptima para El MRA de tiempo de
vuelo 3D es óptimo para visualizar las arterias [27,54,55]. Para optimizar la detección de
un posible contacto neurovascular, las directrices europeas recomiendan una
combinación de secuencias de alta resolución: resonancia magnética ponderada en 3D
con T2, resonancia magnética con contraste de triple T1 y MRI de tiempo de vuelo 3D
[49].
● Imaging confirmation of neurovascular compression - Para los pacientes con un

diagnóstico clínico de TN antes de la resonancia magnética, el mero contacto de un
vaso con el nervio trigémino en las imágenes es insuficiente para diagnosticar la
compresión neurovascular como la causa. Más bien, existe el consenso de que el
diagnóstico requiere la confirmación por imágenes de cambios morfológicos como
dislocación, distorsión, atrofia o compresión del nervio trigémino en su origen a partir
del pons [1,27].
En un metaanálisis de 2014 de nueve estudios de casos y controles ciegos, el contacto

neurovascular del nervio trigémino en la RMN/MRA fue más frecuente con los nervios
sintomáticos en comparación con los nervios asintomáticos (89 frente al 36 por ciento)
[7]. El cambio anatómico (es decir, atrofia, distorsión o aplanamiento) del nervio
trigémino en la resonancia magnética en el sitio de contacto vascular fue más frecuente
con los nervios sintomáticos (53 frente al 9 por ciento, relación de probabilidades 11,8,
IC del 95% 7,79-17,89). Solo el contacto de la raíz del trigémino tuvo una sensibilidad y
especificidad del 66 y el 90 por ciento, respectivamente. Cuando coexistieron el
contacto de la raíz del trigémino y la atrofia nerviosa, la sensibilidad fue menor (52 por
ciento), pero la especificidad aumentó al 100 por ciento.
Pruebas de reflejo trigémino - Aunque rara vez se utilizan en la práctica clínica, las
pruebas de reflejo trigémino son probablemente útiles para distinguir el TN clásico del TN
secundario, mientras que los potenciales evocados por el trigémino no son útiles para hacer
esta distinción [6,49]. Las pruebas de reflejo trigémino para TN implican comparaciones de
lado a lado de las divisiones oftálmicas, maxilares y mandibulares del nervio trigémino. En
una revisión de directrices de 628 pacientes con TN de 10 estudios, las pruebas de reflejo del
trigémino para el diagnóstico de TN secundario tuvieron una sensibilidad y especificidad del
94 por ciento y el 87 por ciento, respectivamente [6.56].
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de TN incluye las condiciones discutidas anteriormente que causan

TN clásica y TN secundaria, principalmente compresión del nervio trigémino por un asa
vascular o una lesión no vascular que ocupa el espacio, y la desmielinización de la esclerosis
múltiple en el pons o la zona de entrada de la raíz del nervio trigémino.
Otras causas de dolor en la distribución del trigémino: aunque es menos probable que se
confunda con TN, el diagnóstico diferencial también incluye varias causas de neuropatía
dolorosa del trigémino, como el herpes zóster agudo, la neuralgia postherpética y el trauma
en el nervio trigémino.
La neuropatía dolorosa del trigémino abarca una categoría separada de afecciones que
causan dolor facial predominantemente continuo o casi continuo en la distribución del
nervio trigémino [1]. Los ejemplos incluyen:
● Neuropatía del trigémino dolor atribuida al herpes zóster agudo

● Neuropatía postherpética del rigeminal
● Neuropatía trigémino postraumática Dolorosa
● Neuropatía trigéminosa dolor atribuida a otro trastorno
● Neuropatía trigémino dolorosa idiopática
La neuropatía dolorosa del trigémino, distinta de la TN, se define como dolor facial en la(s)
distribución(es) de una o más ramas del nervio trigémino que es causada por otro trastorno
y es indicativo de daño neural [1]. A diferencia de TN, el dolor es predominantemente
continuo o casi continuo, y se describe con mayor frecuencia como ardor o apretón, o una
sensación de hormigueo y aguja. Pueden producirse breves paroxismos de dolor, pero no
son predominantes.
En la mayoría de los casos, la neuropatía dolorosa del trigémino se puede distinguir de la TN

por un historial y un examen exhaustivos. Cabe destacar que la afectación aislada de la
subdivisión V1 se produce en <5 por ciento de los pacientes con TN [24], mientras que V1 se
ve más comúnmente afectada por la neuralgia postherpética (ver "Nerr neuralgia
postherpética"). La neuroimagen, preferiblemente con imágenes de resonancia magnética
(IRM) cerebral, puede discernir la presencia de desmielinación o lesión de masa como la
causa de la TN.
Causas dentales del dolor: TN a veces puede confundirse con las causas dentales del dolor.
El dolor dental suele ser continuo, el dolor intraoral es opaco o palpitante, mientras que el
TN clásico suele ser un dolor intermitente y agudo. Sin embargo, el TN clásico a menudo se
desencadena por manipulaciones orales como masticar y cepillarse los dientes, lo que puede
sugerir una causa dental y llevar a los pacientes a presentarse para el cuidado dental antes
de buscar una evaluación médica. Además, algunos pacientes tienen una fase de "neuraleral
pretrigeminal" caracterizada por síntomas atípicos (por ejemplo, dolor de mandíbula o de
dientes) que podrían imitar el dolor dental. (Véase "Clicísticas" más arriba).
Otras causas de dolor de cabeza y dolor craneofacial: también se deben considerar varias
causas poco comunes de dolor de cabeza y dolor craneofacial en el diagnóstico diferencial
de TN.
● Los ataques unilaterales de dolor de cabeza neuralgiforme de corta duración con

inyección y desgarro conjuntival (SUNCT) y los ataques unilaterales de dolor de cabeza
neuralgiformes de corta duración con síntomas autonómicos (SUNA) se caracterizan
por ataques bruscos y breves de dolor de cabeza unilateral severo en las regiones
orbitales, periorbitales o temporales, acompañados de Los ataques pueden ser
desencadenados por una serie de factores, incluido el contacto con la piel. Dada la
naturaleza corta y punzante de los ataques, el desencadenamiento cutáneo y la
asociación de los síntomas autónomos craneales con el dolor en la distribución V1 del
trigémino, la diferenciación entre SUNCT, SUNA y TN puede ser difícil. Algunos
argumentan que el grado de características autonómicas craneales en SUNCT y SUNA
es mayor que en TN, mientras que otros sugieren que SUNCT, SUNA y TN son
condiciones relacionadas que existen en un continuo [57]. (Ver "Ataques de dolor de
cabeza neuralgiforme unilateral de corta duración: características clínicas y
https://www.uptodate.com/contents/trigeminal-neuralgia/print?search…search_result&selectedTitle=1~83&usage_type=default&display_rank=1 Page 10 of 42
diagnóstico").
● El síndrome de racimo es una combinación de dolor de cabeza en racimo con TN

coexistente. (Ver "Descripción general del dolor craneofacial", sección sobre "Síndrome
de racimo").
● El dolor de cabeza punzante primario se caracteriza por dolores punzantes transitorios

y agudos que se producen en ubicaciones variables dentro de los dermatomas
trigémino y cervical. La mayoría de las puñaladas de dolor duran solo unos segundos y
ocurren a intervalos irregulares de una a muchas veces al día. La ubicación
extratritriminal de algunos o todos los ataques puede diferenciar el dolor de cabeza
punzante primario de TN. (Ver "Llamo de cabeza punzante primario").
● El síndrome de la primera mordedura es un dolor facial paroxístico inducido por el

primer bocado de una comida con la consiguiente disminución en otras picaduras [58].
El dolor también se puede precipitar al oler la comida. El síndrome de la primera
mordedura se puede distinguir del TN debido a su asociación con lesiones parótidas
profundas, cirugía previa que incluyó disección del cuello y falta de desencadenantes
cutáneos.
TRATAMIENTO MÉDICO
La terapia farmacológica con carbamazepina u oxcarbazepina es el tratamiento inicial de

primera línea para la mayoría de los pacientes con TN clásica (causada por compresión
neurovascular) y pacientes con TN idiopática. La cirugía está reservada para los pacientes
que son refractarios a la terapia médica. Aunque faltan ensayos controlados con placebo
para el tratamiento de la TN secundaria (es decir, la TN causada por la esclerosis múltiple o la
compresión no vascular), es razonable tratar el dolor asociado con la TN secundaria
utilizando los mismos medicamentos que se emplean en la TN clásica [49]. En nuestra
experiencia clínica, los pacientes con TN secundaria a menudo responden bien a estos
medicamentos. El tratamiento también debe dirigirse a la afección subyacente.
Terapia de primera línea: para los pacientes con ET que requieren control del dolor,
recomendamos la terapia inicial con carbamazepina u oxcarbazepina.
Carbamazepina - La carbamazepina es el tratamiento mejor estudiado para el TN clásico y

se ha establecido como eficaz [2,6,38,59]. Los efectos secundarios pueden ser un problema,
pero generalmente son manejables, especialmente si se prescriben dosis bajas inicialmente
con titulación gradual.
● Eficacia: cuatro ensayos aleatorizados y controlados con un total de 147 pacientes han
establecido la eficacia de la carbamazepina (200 a 1200 mg diarios) para TN [60-63].
Una revisión sistemática y un parámetro de práctica publicado en 2008 por la Academia
Americana de Neurología (AAN) y la Federación Europea de Sociedades Neurológicas
(EFNS) señaló que la respuesta al tratamiento en estos ensayos fue sólida, con un
control del dolor completo o casi completo alcanzado en el 58 al 100 por ciento de los
pacientes que tomaban carbamazepina, en comparación con el 0 al Para el resultado
del alivio importante del dolor, el número necesario para tratar fue <2. Sin embargo, la
carbamazepina a veces era mal tolerada, con números necesarios para dañar los
eventos adversos menores y graves de 3 y 24, respectivamente.
● Dosificación: la dosis inicial habitual de carbamazepina es de 100 a 200 mg dos veces

al día. La dosis se puede aumentar gradualmente a lo largo de las semanas en
incrementos de 200 mg según lo tolerado hasta que se alcance un alivio suficiente del
dolor. La dosis total de mantenimiento típica es de 600 a 800 mg diarios, administradas
en dos dosis divididas para tabletas y cápsulas de liberación prolongada, o cuatro dosis
divididas para suspensión oral. La dosis máxima total sugerida para TN es de 1200 mg
diarios.
● Efectos adversos: los efectos adversos de la carbamazepina incluyen náuseas, vómitos,

diarrea, hiponatremia, erupción cutánea, prurito, somnolencia, mareos, visión borrosa
o doble, letargo y dolor de cabeza. La titulación lenta puede minimizar estos efectos. La
leucopenia inducida por la carbamazepina no es infrecuente, pero suele ser benigna.
Los efectos adversos raros pero graves de la carbamazepina incluyen agranulocitosis,
anemia aplásica, síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica,
insuficiencia hepática, reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos
(DRESS), dermatitis/erupción, enfermedad del suero, pancreatitis, síndrome de lupus e
(Véase "Medicación anticonvulsivo: Mecanismo de acción, farmacología y efectos
adversos", sección sobre "Carbamazepina").
Sugerimos realizar pruebas para el alelo HLA-B*15:02 en poblaciones genéticamente en

riesgo (es decir, aquellas con ascendencia de Asia Oriental o Meridional) antes de iniciar
el tratamiento con carbamazepina. El alelo HLA-B*15:02 es un marcador de
susceptibilidad genética que se asocia con un mayor riesgo de desarrollar el síndrome
de Stevens-Johnson y/o necrólisis epidérmica tóxica. Si los resultados de las pruebas
genéticas son positivos para la presencia de al menos una copia del alelo HLA-B*15:02,
se debe evitar la carbamazepina.
Oxcarbazepina - La oxcarbazepina es un medicamento eficaz para el TN y uno que algunos

expertos prefieren a la carbamazepina, citando una mejor tolerabilidad y una disminución
del riesgo de interacciones medicamentosas [27,64,65].
● Eficacia: el parámetro de práctica AAN/EFNS de 2008 identificó varios ensayos

controlados aleatorios que compararon la oxcarbazepina (600 a 1800 mg diarios) con la
carbamazepina en 178 pacientes con TN [6]. En el análisis conjunto, ambos
medicamentos fueron igualmente efectivos, con una reducción de >50 por ciento de los
ataques logrados por el 88 por ciento o más de los pacientes en ambos grupos de
tratamiento.
● Dosificación: la oxcarbazepina se puede iniciar con una dosis total de 600 mg al día,
administrada en dos dosis divididas. La dosis se puede aumentar según lo tolerado en
incrementos de 300 mg cada tres días a una dosis total de 1200 a 1800 mg diarios. Al
igual que con la carbamazepina, sugerimos realizar pruebas para el alelo HLA-B*15:02
en poblaciones genéticamente en riesgo (es decir, aquellas con ascendencia de Asia
Oriental o del Sur de Asia) antes de iniciar el tratamiento con oxcarbazepina. La
oxcarbazepina y la carbamazepina deben evitarse en pacientes que lleven el alelo HLA-
B*15:02 a menos que los beneficios estimados superen claramente los riesgos.
● Efectos adversos: los efectos adversos de la oxcarbazepina son similares a la

carbamazepina e incluyen náuseas, vómitos, diarrea, hiponatremia, erupción cutánea,
prurito, somnolencia, mareos, visión borrosa o doble, letargo y dolor de cabeza. Las
reacciones de hipersensibilidad raras pero graves, incluido el síndrome de Stevens-
Johnson, la necrólisis epidérmica tóxica y la hipersensibilidad multiorgánica, se han
asociado con el uso de oxcarbazepina, generalmente dentro de las primeras semanas
después de comenzar el medicamento. (Véase "Medicación anticonvulsivo: mecanismo

de acción, farmacología y efectos adversos", sección sobre 'Oxcarbazepina'.)
Alternativas y complementos a la terapia de primera línea - Para los pacientes con TN

que son intolerantes o tienen contraindicaciones a la carbamazepina y la oxcarbazepina,
sugerimos el tratamiento con lamotrigina, gabapentina o baclofeno. Algunos pacientes que
no responden a la monoterapia con carbamazepina de primera línea pueden beneficiarse de
la terapia combinada con gabapentina, lamotrigina, topiramato, baclofeno o tizanidina. Sin
embargo, no hay ensayos controlados aleatorios que comparen la monoterapia con la
terapia combinada para la TN.
Otros expertos aconsejan la derivación quirúrgica temprana para todos los pacientes que no
responden a la terapia de primera línea con carbamazepina u oxcarbazepina, argumentando
que es poco probable que respondan a medicamentos alternativos para la TN [27,66].
(Consulte "Curgencia para TN médicamente refractario" a continuación.)
Solo hay pruebas limitadas que apoyan las alternativas de tratamiento para los pacientes con
ET que no pueden tolerar o no responden a la terapia médica de primera línea. El parámetro
de práctica AAN/EFNS de 2008 concluyó que el baclofeno, la lamotrigina y la pimozida son
posiblemente efectivos para TN [6]. Hay datos débiles para apoyar las inyecciones de toxinas
botulínicas. Una revisión sistemática posterior (2019) de la Academia Europea de Neurología
concluyó que la lamotrigina, la gabapentina, la toxina botulínica tipo A, la pregabalina, el
baclofeno y la fenitoína se pueden utilizar como monoterapia o como complementos con la
terapia de primera línea (carbamazepina u oxcarbazepina) cuando los agentes de Sin
embargo, la calidad de las pruebas de apoyo era de baja a muy baja.
● Gabapentina - Se demostró que la gabapentina era posiblemente efectiva y tenía

menos efectos secundarios en comparación con la carbamazepina en un metanálisis de
2016 de 16 ensayos controlados aleatorios (todos publicados en chino). Sin embargo,
todos los estudios fueron calificados como de mala calidad metodológica [67]. Sin
embargo, la gabapentina es una opción atractiva debido a su mejor tolerabilidad en
comparación con los agentes de primera línea, la falta relativa de interacciones
medicamentosa y un bajo riesgo de toxicidad hepática o renal [49].
● Lamotrigina - En un estudio cruzado doble ciego y controlado con placebo de 14

pacientes con TN que era refractario a la carbamazepina o la fenitoína, la terapia
complementaria con lamotrigina (400 mg diarios) fue beneficiosa para la mejora de un
índice de resultados compuesto [68]. Los pacientes continuaron tomando
carbamazepina o fenitoína durante el ensayo. Del mismo modo, un estudio abierto
encontró que la lamotrigina fue beneficiosa en 11 de 15 pacientes con TN una vez que
se alcanzó la dosis de 400 mg [69]. Sin embargo, la utilidad clínica de la lamotrigina
para el dolor intenso está limitada por la necesidad de tomar la dosis durante muchas
semanas, dado el riesgo de erupción y otros efectos adversos graves [70].
En los pacientes que no están tomando otros medicamentos anticonvulsivos, la

lamotrigina generalmente comienza con 25 mg diarios durante las primeras dos
semanas, y luego se aumenta a 50 mg diarios durante las semanas 3 y 4. A
continuación, se titula la dosis para que surta efecto, aumentando la dosis diaria total
en 50 mg cada una o dos semanas hasta un máximo de 400 mg. Lamotrigina se
dosifica una vez al día como una formulación de liberación prolongada y dos veces al
día (en dosis divididas) como una formulación de liberación inmediata.
Para los pacientes que toman un medicamento anticonvulsivo que induce enzimas
hepáticas (por ejemplo, carbamazepina, fenitoína o primidona), la dosis diaria inicial de
lamotrigina es de 50 mg, titulando hacia arriba según sea necesario a 100 mg en la
semana 3, 200 mg en la semana 5, 300 mg en la semana 6 y 400 mg en la Para los
pacientes que toman valproato, que inhibe las enzimas hepáticas, la dosis diaria inicial
de lamotrigina es de 12,5 a 25 mg cada dos días. La titulación pasa a la dosificación
diaria a intervalos posteriores, con aumentos de 25 mg cada dos semanas según sea
necesario a un máximo de 200 mg diarios. (Ver "Medicación antiseicginosa: Mecanismo
de acción, farmacología y efectos adversos", sección sobre 'Lamotrigina'.)
● Baclofeno - La evidencia limitada de un pequeño ensayo cruzado doble ciego sugiere

que el baclofeno es beneficioso para TN [71]. El tratamiento con baclofeno de 40 a 80
mg diarios dio lugar a una reducción de los paroxismos en 7 de cada 10 pacientes con
TN típico, en comparación con 1 de cada 10 que recibieron placebo. La dosis inicial de
baclofeno es de 15 mg diarios administrados en tres dosis divididas, con una valoración
gradual a una dosis de mantenimiento de 50 a 60 mg por día. La sedación, los mareos y
la dispepsia pueden ocurrir con el tratamiento, y el medicamento debe interrumpirse

lentamente, ya que se han reportado convulsiones y alucinaciones al retirarse. La
utilidad del baclofeno está limitada por estos efectos adversos, que normalmente
impiden una dosis oral suficiente necesaria para lograr una reducción beneficiosa del
dolor [27].
● Inyecciones de toxina botulínica: las inyecciones de toxina botulínica pueden ser

beneficiosas para los pacientes con TN, aunque los datos son limitados. Una revisión
sistemática y un metanálisis de 2016 identificaron cuatro pequeños ensayos
controlados aleatorios con placebo con un total de 178 pacientes que evaluaron el uso
de la toxina botulínica A para TN [72]. El efecto general favoreció a la toxina botulínica A
para la proporción de respondedores, definida como pacientes con una reducción >50
por ciento en la puntuación media del dolor desde el inicio hasta el punto final (77 por
ciento, frente al 26 por ciento para placebo, relación de riesgo 2,87, IC del 95% 1,76-
4,69). La frecuencia de paroxismo por día también se redujo para los pacientes
asignados a la toxina botulínica A. Un pequeño número de pacientes limita la confianza
en estos resultados, y se requiere un estudio adicional.
● Otros medicamentos: varios otros medicamentos han mostrado alguna evidencia de

eficacia para la TN en ensayos controlados pequeños, generalmente de menor calidad:
• Pimozida, un antagonista de los receptores de dopamina, fue más eficaz que la

carbamazepina en un ensayo cruzado aleatorizado y doble ciego en el que a 48
pacientes con TN refractario [73,74]. No hubo abandonos entre los pacientes que
tomaban pimozida. Sin embargo, la pimozida rara vez se usa para la TN porque
tiene muchos efectos secundarios potencialmente graves, incluyendo sedación,
arritmias, efectos anticolinérgicos, síntomas extrapiramidales agudos y
parkinsonismo.
• La lidocaína éptica administrada por aplicación intraoral fue más efectiva que el
placebo para la reducción del dolor en un ensayo cruzado aleatorio de dos semanas
en 24 sujetos con TN cuyo dolor fue más intenso en la boca [75]. Sin embargo, el
cegamiento puede haberse visto comprometido debido al sabor amargo o al
entumecimiento percibido por algunos pacientes cuando se tratan con lidocaína.
• La cinadina parecía ser más efectiva que el placebo en un pequeño ensayo de una
semana, pero los pacientes que continuaron con el medicamento en el seguimiento
desarrollaron ataques recurrentes de TN en un plazo de uno a tres meses [76].
• La tocainida fue tan efectiva como la carbamazepina a las dos semanas en un

ensayo cruzado de 12 pacientes con TN [77].
Terapia de rescate - Los datos limitados de baja calidad sugieren que la infusión intranasal o
intravenosa de lidocaína, fenitoína intravenosa o fosfenitoína, o las inyecciones subcutáneas
de sumatriptán pueden proporcionar analgesia a los pacientes con TN mientras se titulan los
medicamentos orales o durante los ataques de avance [78].
● Lidocaína: la lidocaína se puede administrar para exacerbaciones agudas de TN por

aerosol intranasal o administración intravenosa.
• La lidocaína administrada por vía intranasal o intraoral como un aerosol del 2,4 por
ciento (32 mg por dosis) se informó de que era efectiva en un estudio retrospectivo
de 152 pacientes en China con dolor intenso por TN [79]. Se informó de una
resolución del dolor o una mejora superior al 50 por ciento a los 15 y 30 minutos en
el 78 y el 70 por ciento, respectivamente. Los efectos adversos fueron leves,
incluyendo entumecimiento, sabor amargo y ardor en el área afectada; no se
notificaron efectos adversos cardiovasculares u otros efectos adversos sistémicos.
La administración repetida para la recurrencia del dolor fue común y la tasa de
respuesta fue menor entre los pacientes que tomaban altas dosis de carbamazepina
u oxcarbazepina y aquellos con síntomas de TN que afectaban a la división oftálmica
(V1) del nervio trigémino. Se informó de un beneficio similar a corto plazo en un
pequeño ensayo controlado con placebo de 25 pacientes con TN que usaron
lidocaína intranasal al 8 por ciento (16 mg) [80]. Los aerosoles nasales de lidocaína
no están disponibles comercialmente en los Estados Unidos, pero pueden ser
preparados por una farmacia de compuestos.
• La lidocaína administrada por infusión intravenosa a 5 mg/kg durante una hora

mostró algún beneficio hasta 24 horas después de la infusión en un ensayo cruzado
controlado con placebo de 20 pacientes [81]. La administración intravenosa de
lidocaína requiere un control cardíaco continuo con electrocardiograma (ECG) y

controles frecuentes de la presión arterial.
● Fienitoína: el tratamiento con fenitoína o fosfenitoína se ha asociado con la mejora de

la TN en los informes de casos y en las series de casos pequeños [82-86]. La dosis de
fenitoína es de 250 a 1000 mg administrados por vía intravenosa a no más de 50
mg/minuto (150 mg equivalentes de fenitoína [PE]/minuto para fosfenitoína) [82]. La
dosis alternativa basada en el peso es de 15 mg/kg administrada durante 30 a 120
minutos [82,87].
● Sumatriptán - El beneficio del sumatriptán a 3 mg administrados por inyección

subcutánea se demostró en un pequeño ensayo cruzado controlado con placebo, con
una mejora que persistió durante una duración media de aproximadamente ocho horas
[88]. El sumatriptán subcutáneo seguido de sumatriptán oral 50 mg al día durante una
semana puede proporcionar una mayor duración de la analgesia [89].
● Lacosamida - En un estudio observacional retrospectivo de pacientes con TN que se

presentaron a un departamento de urgencias, se informó de la resolución de los
síntomas agudos después de una infusión intravenosa de lacosamida en 49 de 63
pacientes (78 por ciento) [86]. La dosis de infusión ocainó entre 50 y 400 mg; los efectos
adversos fueron leves.
Duración de la terapia médica exitosa - Se justifican los intentos periódicos de retirar

gradualmente estos medicamentos en pacientes que logran aliviar el dolor con
medicamentos orales. El criterio clave para intentar un destete gradual es un intervalo
sostenido sin dolor de al menos seis a ocho semanas con la medicación; algunos autores
esperarían al menos seis meses antes de intentar un destete. El programa de reducción varía
según el medicamento y la dosis, pero debe ser lento. El paciente debe ser consciente de que
la probabilidad de recurrencia futura del dolor es alta y requeriría reiniciar el medicamento.
CIRUGÍA PARA TN MÉDICAMENTE REFRACTARIO
Elección del procedimiento - Para los pacientes con TN refractarios a la terapia médica, es
razonable discutir las opciones de terapia quirúrgica mediante descompresión microvascular,
varios tipos de rizotomía o radiocirugía con cuchillo gamma [2]. La decisión de someterse a
una cirugía y la elección entre las opciones quirúrgicas se verán influidas por las
circunstancias individuales, incluida la preferencia del paciente, el perfil de efectos adversos
de las técnicas disponibles y la experiencia del centro local.
● Pacientes con TN clásica - Para los pacientes con compresión neurovascular

confirmada por imágenes (ver "Imaging" más arriba) que son capaces de tolerar una
cirugía mayor, sugerimos la descompresión microvascular en lugar de otro
procedimiento quirúrgico. Para los pacientes que son pobres candidatos quirúrgicos o
que prefieren evitar la craneotomía, la lesión ganglionar percutánea o la radiocirugía
estereotáctica con cuchillo gamma son alternativas [90,91].
● Pacientes con esclerosis múltiple y TN secundaria - Los datos observacionales,

principalmente series de casos de un solo centro, sugieren que algunos pacientes con
esclerosis múltiple (EM) y TN experimentan al menos una mejoría a corto plazo con
intervenciones que incluyen descompresión microvascular [92-94], radiocirugía con
cuchillo gamma [95] y lesión ganglionar percut Hay evidencia de que la placa
desmielinizante y la compresión neurovascular coexisten en algunos pacientes con TN
relacionada con la esclerosis múltiple. (Ver "Mecanismos" más arriba.)
● Pacientes con tumor de ángulo cerebelopontino y TN secundario: el tumor que

involucra el ángulo cerebelopontino puede causar TN. La mayoría de estos tumores son
benignos; los más comunes son los meningiomas, los schwannomas vestibulares, los
quistes epidermoides y los colesteatomas. El tratamiento de estos tumores se revisa
por separado. (Véase "Manejo de meningioma benigno conocido o presunto (grado 1)
de la OMS", sección sobre " Tumores grandes o sintomáticos" y "Snannoma
vencestibular (neuroma acústico)", sección sobre "Tratamiento" y " Tumores cerebrales
poco comunes", sección sobre "Quiste epidermoideo" y "E
● Pacientes con TN idiopática - La cirugía puede beneficiar a algunos pacientes con TN

idiopática (es decir, sin anomalías en las imágenes por resonancia magnética [IRM]),
pero los datos son limitados. La cirugía de descompresión microvascular puede
identificar la compresión vascular que no era evidente en la resonancia magnética, y si
no se encuentra ningún vaso de compresión, el cirujano puede realizar una rizotomía
parcial que ahorre V1. Otras estrategias incluyen la radiocirugía con cuchillo gamma o
la rizotomía con radiofrecuencia, balón o glicerol.
Técnicas quirúrgicas: la descompresión microvascular es invasiva, aunque las tasas

generales de mortalidad y complicaciones son bajas. Los procedimientos ablativos son
menos invasivos, pero la recurrencia puede ser más común. Sin embargo, se han estudiado
pocos tratamientos quirúrgicos para la TN en ensayos controlados, y la mayor parte de la
evidencia proviene de estudios observacionales [98]. Las conclusiones definitivas con
respecto a la eficacia relativa de las técnicas quirúrgicas para la TN se ven excluidas por la
falta de estudios que las comparen directamente [6].
● Descompresión microvascular - La descompresión microvascular es un procedimiento

neuroquirúrgico importante que implica la craneotomía y la extirpación o separación de
varias estructuras vasculares, a menudo una arteria cerebelosa superior ecática, lejos
del nervio trigémino [99].
La descompresión microvascular parece ser la técnica quirúrgica más efectiva para la

TN clásica (es decir, debido a la compresión neurovascular), aunque faltan ensayos
comparativos aleatorios [27,49]. El parámetro de práctica de la Academia de Neurología
(AAN) y la Federación Europea de Sociedades Neurológicas (EFNS) de 2008 identificó
cinco estudios de descompresión microvascular para TN [100-104] que utilizaron una
evaluación independiente de resultados [6]. El parámetro de práctica concluyó que el
alivio inicial del dolor se logró en el 90 por ciento de los pacientes, pero que las tasas de
indoloro disminuyeron en uno, tres y cinco años a 80, 75 y 73 por ciento,
respectivamente. Las comparaciones indirectas de los hallazgos de diferentes estudios
quirúrgicos sugirieron que la descompresión microvascular tiene una duración más
larga del control del dolor que otras intervenciones quirúrgicas para TN. La mortalidad
promedio fue de aproximadamente el 0,2 por ciento; los principales eventos adversos
perioperatorios, como fugas de líquido cefalorraquídeo, infarto o hematoma,
ocurrieron en hasta el 4 por ciento de los pacientes, mientras que la meningitis aséptica
complicó el 11 por ciento [6]. La pérdida auditiva a largo plazo se produjo en hasta el 10
por ciento de los pacientes, y la pérdida sensorial se produjo en el 7 por ciento.
● Ritotomía - La rizotomía abarca una serie de técnicas quirúrgicas percutáneas que se
realizan pasando una cánula a través del forameno oval bajo guía fluoroscópica o
tomográfica (TC) computarizada, seguida de la lesión del ganglio o la raíz del trigémino
utilizando una de varias opciones [105,106]:
• Rizotomía de termocoagulación por radiofrecuencia, que crea una lesión por

aplicación de calor
• Compresión mecánica del balón, que utiliza un catéter Fogarty para comprimir el
ganglio gaseriano
• Rizólisis química (glicerol), que implica la inyección de 0,1 a 0,4 ml de glicerol en la
cisterna trigémino
Un pequeño ensayo de 30 pacientes con TN encontró que la ablación por

radiofrecuencia percutánea redujo el dolor a un mes [107]. El parámetro de práctica
AAN/EFNS de 2008 identificó cuatro series de casos no controlados que utilizaron la
evaluación independiente de los resultados de estos procedimientos [6], incluidos dos
informes de termocoagulación por radiofrecuencia [108.109], un informe de rizólisis de
glicerol [110] y uno de compresión en globo [111]. La AAN/EFNS encontró que el alivio
inicial del dolor se logró en el 90 por ciento de los pacientes, pero que las tasas de dolor
disminuyeron en un año al 68 al 85 por ciento, en tres años al 54 al 64 por ciento, y en
cinco años a aproximadamente el 50 por ciento [6].
La principal complicación perioperatoria después de los procedimientos de rizotomía es

la meningitis, principalmente aséptica, observada en el 0,2 por ciento [6]. También
existe un riesgo de lesión de la arteria maxilar y laceración dural que se superpone a la
cueva de Meckel, lo que podría conducir a una lesión del nervio oculomotor a través de
la termocoagulación, o a la inyección inadvertida de glicerol en la fosa craneal media
[27]. La mortalidad es rara. La disestesia postoperatoria, descrita como una sensación
de ardor, pesadez o dolor, ocurre en el 12 por ciento [6]. Las secuelas a largo plazo
incluyen la pérdida sensorial de la distribución del trigémino en casi la mitad de los
pacientes, la anestesia dolorosa en aproximadamente el 4 por ciento y el
entumecimiento corneal con riesgo de queratitis en el 4 por ciento. La incidencia de
entumecimiento facial es mayor con los procedimientos de rizotomía que con la
descompresión microvascular o la radiocirugía con cuchillo gamma.
● Radiocirugía: la radiocirugía de cuchillo gamma produce lesiones con radiación

gamma enfocada [112]. (Véase "Steotactic cranial radiosurgery", sección on 'Gamma
Knife'.)
La terapia está dirigida a la raíz del trigémino proximal, ya que apuntar al ganglio
gaseriano produjo malos resultados [66]. La puntería de las vigas se lleva a cabo con un
marco estereotáctico y una resonancia magnética. Las dosis utilizadas son de 70 a 90
grises (Gy). Los haces causan degeneración axonal y necrosis [66]. El alivio del dolor con
la cirugía de cuchillo gamma se produce después de un tiempo de retraso de
aproximadamente un mes [66.113].
El parámetro de práctica AAN/EFNS de 2008 [6] identificó un ensayo controlado

aleatorizado de cirugía de cuchillo gamma para TN que comparó dos regímenes de
tratamiento diferentes [114] y no encontró diferencias importantes. Además, la
AAN/EFNS [6] identificó tres series de casos con una evaluación independiente de los
resultados [115-117]. Se encontró un alivio completo del dolor a los años en hasta el 69
por ciento de los pacientes, y a los tres años en el 52 por ciento [6]. Una revisión
sistemática anterior encontró que aproximadamente el 75 por ciento de los pacientes
informaron un alivio completo en un plazo de tres meses, pero la proporción disminuyó
al 50 por ciento en tres años [118].
El deterioro sensorial facial nuevo o empeorado ocurrió en el 9 al 37 por ciento, con una
pérdida sensorial o parestesia más molesta en el 6 al 13 por ciento de los pacientes [6].
Sin embargo, la anestesia dolorosa rara vez es, si es que alguna vez, una complicación
de la cirugía con cuchillo gamma.
Se ha evaluado la radiocirugía del acelerador lineal para el tratamiento de la TN en

series de casos retrospectivos [119.120], pero no se dispone de estudios prospectivos ni
de ensayos controlados. (Véase la sección "radiocirugía craneal estereotáctica", en
'Linac'.)
● Nelectomía periférica: la neectomía periférica se puede realizar en las ramas del

nervio trigémino, que son los nervios supraorbital, infraorbital, alveolar y lingual. La
neorectomía se realiza mediante incisión, inyección de alcohol, lesión por
radiofrecuencia o crioterapia. La crioterapia implica la congelación del nervio utilizando

sondas especiales, en teoría para destruir selectivamente las fibras del dolor. Sin
embargo, el parámetro de práctica AAN/EFNS y las revisiones posteriores han señalado
que la evidencia con respecto a las técnicas periféricas para el tratamiento de la TN es
negativa o no concluyente [6,27].
Aunque la terapia quirúrgica para la TN es generalmente bien tolerada, una complicación

temida es la neuropatía dolorosa posraumática del trigémino (anestesia dolorosa), una
condición caracterizada por anestesia persistente y dolorosa o hipestesia en la región
denervada [1]. Puede ser más intolerable que el dolor del propio TN clásico [121]. La
anestesia dolorosa ocurre con mayor frecuencia como una complicación de la rizotomía o la
termocoagulación para la TN, pero también puede ser una complicación poco común de la
cirugía con cuchillo gamma. Este riesgo justifica una toma de decisiones cuidadosa cuando
se considera el tratamiento quirúrgico para la enfermedad de . (Ver "Descripción general del
dolor craneofacial", sección sobre "Nopatía dolorosa del trigémino postraumática").
pronóstico
El curso de TN es variable. Los episodios pueden durar semanas o meses, seguidos de

intervalos sin dolor de semanas a años, aunque la mayoría de las remisiones duran solo
unos pocos meses [30,37]. La recurrencia es común, y algunos pacientes tienen dolor facial
persistente de fondo concomitante. Muy a menudo, la afección tiende a aumentar y
disminuir en la gravedad y la frecuencia de las exacerbaciones del dolor. Sin embargo, no
hay estudios de historia natural pura de TN, muy probablemente porque la gravedad del
dolor conduce a la intervención [70].
ENLACES DE DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD
Los enlaces a la sociedad y las directrices patrocinadas por el gobierno de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Ver "Enlaces de las
directrices de la sociedad: Dolor neuropático").
INFORMACIÓN PARA PACIENTES
UpToDate ofrece dos tipos de materiales de educación para pacientes, "Lo básico" y "Más allá
de lo básico". Las piezas básicas de educación para pacientes están escritas en un lenguaje
sencillo, en el nivel de lectura de 5o a sexto grado, y responden a las cuatro o cinco preguntas
clave que un paciente podría tener sobre una condición determinada. Estos artículos son los
mejores para los pacientes que quieren una visión general y que prefieren materiales cortos
y fáciles de leer. Más allá de lo básico, las piezas de educación para pacientes son más largas,
más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están escritos en el nivel de lectura de los
grados 10 a 12 y son los mejores para los pacientes que desean información detallada y se
sienten cómodos con algo de jerga médica.
Aquí están los artículos de educación para el paciente que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe estos temas por correo electrónico a sus pacientes.
(También puede localizar artículos de educación para el paciente sobre una variedad de
temas buscando en "información del paciente" y la(s) palabra(s) clave(s) de interés).
● Tema básico (ver "Educación del paciente: neuralgia del trigémino (los conceptos
básicos)")
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
● Síntomas - La neuralgia del trigémino (TN) se define clínicamente por episodios

repentinos, generalmente unilaterales, graves, breves, punzantes o lancinantes, de
dolor en la distribución de una o más ramas del quinto nervio craneal (trigrigémino)
que se desencadenan por la estimulación de la división del tri (Véase "Clicísticas" más
arriba).
● Diagnóstico y evaluación: el diagnóstico de TN se basa en las características clínicas

características que consisten principalmente en breves paroxismos de dolor intenso en
la distribución del nervio trigémino. (Véase "Diagnóstico clínico" más arriba).
Para todos los pacientes con sospecha de TN, recomendamos la neuroimagen para
ayudar a definir la causa subyacente ( algoritmo 1). La resonancia magnética (RM) es

el método de imagen preferido debido a su mayor resolución en comparación con la
tomografía computarizada (TC). (Véase "Determinar la etiología" más arriba.)
● Diagnóstico diferencial: las causas poco comunes de dolor de cabeza y dolor

craneofacial en el diferencial de TN incluyen ataques de dolor de cabeza neuralgiforme
unilateral de corta duración, síndrome de racimo, síndrome de primer mordisco y dolor
de cabeza por apuñalamiento primario. Además, el TN a veces se puede confundir con
las causas dentales del dolor. Aunque es menos probable que se confunda con TN, el
diagnóstico diferencial también incluye varias causas de neuropatía dolorosa del
trigémino, como el herpes zóster agudo, la neuralgia postherpética y el trauma en el
nervio trigémino. (Consulte "Diagnóstico diferencial" más arriba).
● Tratamiento médico: la terapia farmacológica se utiliza para el tratamiento inicial de la

mayoría de los pacientes con TN. (Consulte "Tratamiento médico" más arriba.)
• Para los pacientes con ET que requieren control del dolor, recomendamos
carbamazepina u oxcarbazepina como terapia preventiva inicial (grado 1A). Estos
agentes han demostrado ser efectivos en varios ensayos clínicos controlados con
placebo. (Véase "Terapia de primera línea" más arriba.)
• Para los pacientes con TN que son intolerantes o tienen contraindicaciones a la

carbamazepina y la oxcarbazepina, sugerimos el tratamiento con gabapentina,
lamotrigina, orbacfeno basado en la evidencia limitada de eficacia (grado 2C).
Añadimos un agente de otra clase farmacológica para pacientes con una respuesta
parcial a la monoterapia. Otros expertos aconsejan la derivación quirúrgica
temprana para los pacientes que no responden a la terapia de primera línea. (Ver
"Alternativas y complementos a la terapia de primera línea" más arriba).
La terapia de rescate puede proporcionar analgesia a corto plazo para los pacientes con
TN mientras se titulan los medicamentos orales o durante los ataques de avance. Los
agentes disponibles incluyen la infusión intranasal o intravenosa de lidocaína, la
fenitoína o fosfenitoína intravenosa, o las inyecciones subcutáneas de sumatriptán. (Ver
"Terapia de rescate" más arriba).
● Cirugía para casos médicamente refractarios - Para pacientes con TN refractario a la

terapia médica, es razonable discutir las opciones de terapia quirúrgica mediante
descompresión microvascular (para TN causada por la compresión de la raíz del nervio
trigémino), varios tipos de rizotomía o radiocirugía de cuchillo gamma. La decisión de
someterse a una cirugía y la elección entre las opciones quirúrgicas se verán influidas
por las circunstancias individuales, incluida la preferencia del paciente, el perfil de
efectos adversos de las técnicas disponibles y la experiencia del centro local. (Ver
"Curgencia para TN médicamente refractario" más arriba).
reconocimiento
El personal editorial de UpToDate reconoce a Zahid H Bajwa, MD, que contribuyó a versiones
anteriores de esta revisión del tema.
El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso.
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Tema 5283 Versión 53.0
Gráficos
Distribución del nervio trigémino (nervio craneal V)
El dibujo de orientación muestra el ganglio trigémino y sus raíces sensoriales y motoras in

situ.
(A) Vista lateral que muestra la distribución de las tres divisiones del nervio trigémino (CN
V1, el nervio oftálmico; CN V2, el nervio maxilar; y CN V3, el nervio mandibular) a la piel de la
cara y el cuero cabelludo. Las tres divisiones son sensoriales.
(B) Vista lateral. Cada división suministra la piel y el tejido subcutáneo y envía una rama a la
duramadre. Cada división proporciona fibras sensoriales que pasan a través de un ganglio
autónomo y entrega las fibras parasimpáticas postsinápticas de ese ganglio: CN V1 para el
ganglio ciliar, CN V2 para el ganglio ppterigopalatino y CN V3 para los ganglios
submandibulares y otics. CN V3 también es motor de cuatro pares de músculos: temporal,
masetero y los dos músculos pterigodos.
(C) Ilustración de "libro abierto" de la inervación de la pared anterior de la cavidad nasal.

Pasando desde el ganglio ptegopalatino, el nervio nasopalatino pasa a través del foramen
esfenopalatino; los nervios palatinos mayores y menores pasan a través de los canales del
mismo nombre, y el nervio faríngeo pasa a través del canal faríngeo.
CN: nervio craneal.
Reproducido con permiso de: Moore KL, Dalley AF. Clinically Oriented Anatomy, 4th ed, Lippincott Williams &
Wilkins, Baltimore 1999. Copyright © 1999 Lippincott Williams & Wilkins.
Gráfico 63085 Versión 6.0
Inervación cutánea de la cabeza y el cuello
La distribución sensorial del nervio trigémino (nervio craneal V) y sus tres

divisiones (V1, V2, V3) se muestra junto con las ramas de los nervios espinal
cervicales que inervan las regiones cutáneas de la cabeza y el cuello.
Evaluación de la sospecha de neuralgia del trigémino
TN: neuralgia del trigémino; Resonancia magnética: resonancia magnética; MRA: angiografía
por resonancia magnética.
* Consulte el texto de UpToDate para obtener detalles de las secuencias de resonancia

magnética y MRA.
¶ El cambio morfológico incluye dislocación, distorsión y/o atrofia de la raíz del nervio
trigémino.
Δ El mero contacto sin cambio morfológico puede ser inocuo, pero la cirugía puede revelar
compresión u otro cambio morfológico no detectado por la resonancia magnética.
Divulgaciones de colaboradores
Charles C Ho, MDNo hay relación financiera relevante(s) con empresas no elegibles para revelar. Sajid A
Khan, MDNo hay relación(s) financiera(es) relevante(es) con empresas no elegibles para revelar. Mark A
Whealy, MDNo hay relación(s) financiera(es) financiera(es) no elegibles para revelar. Jeremy M Shef
Juntas de Consultores/Asesoramiento: AcuraStem [ALS]; Amylyx [ALS]; Apellis [ALS]; Cytokinetics [ALS];
Denali [ALS]; GSK [ALS]; Mitsubishi Tanabe Pharma America [ALS]; Neurosense [ALS]; Novartis [ALS];
Orthogonal [ALS]; Pin Todas las relaciones financieras relevantes enumeradas han sido mitigadas. Jerry
W Swanson, MD, MHPEOtro interés financiero: Elsevier [Honorario como editor de textos sobre la
migraña]. Todas las relaciones financieras relevantes enumeradas han sido mitigadas. Richard P
Goddeau, Jr, DO, FAHANo relaciones financieras relevantes con empresas no elegibles para revelar.
Las revelaciones de los colaboradores son revisadas por el grupo editorial en cuanto a conflictos de
intereses. Cuando se encuentran, estos se abordan mediante la investigación de antecedentes a través de
un proceso de revisión de varios niveles y a través de los requisitos para que se proporcionen referencias
para apoyar el contenido. Se requiere que todos los autores se refiera adecuadamente al contenido
referenciado y debe cumplir con los estándares de evidencia de UpToDate.
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Trigeminal neuralgia - UpToDate 13/08/23 13:17

Reimpresión oficial de UpToDate®

Neuralgia del trigémino

E D I TO R : Richard P Goddeau, Jr, DO, FAHA

Revisión de la literatura actual hasta: julio de 2023.

Anatomía - El nervio trigémino ( figura 1) es el suministro sensorial a la cara y el

El nervio comienza en la superficie medialateral del pons, y su ganglio sensorial (ganglio

Mecanismos - La compresión de la raíz del nervio trigémino es el principal mecanismo de la

● Compresión de la raíz del nervio trigémino - La mayoría de los casos de TN son

Otras causas de TN a través de la compresión nerviosa incluyen el schwannoma

de TN, lo que sugiere un papel para la inflamación crónica o la sensibilización central al

● Sensibilización central: la evidencia de un papel de los mecanismos centrales del dolor

La relación de prevalencia de hombre a mujer de TN varía de 1:1,5 a 1: 1,7 [24,30]. Este

TN se define clínicamente por ataques paroxísticos, estereotipados de dolor generalmente

● Distribución del estri-eminal: el dolor de TN se limita estrictamente a la distribución

● Dolor paroxístico - El dolor de TN tiende a ocurrir en los paroxismos y es máximo en o

● Unilateral: TN suele ser unilateral. Ocasionalmente, el dolor es bilateral con el tiempo,

● Zonas de activación - Casi todos los pacientes con TN experimentaron dolor

en el examen físico. Otros desencadenantes de los paroxismos de TN incluyen masticar,

● Síntomas automáticos: los síntomas automáticos, generalmente leves o moderados,

Algunos informes describen a pacientes con antecedentes de "neuralneural

El curso de TN es variable, como se explica a continuación. (Consulte "Pronóstico" a

Diagnóstico clínico: el diagnóstico de TN se basa en las características clínicas

características descritas anteriormente, principalmente paroxismos de dolor en la

Los criterios de diagnóstico de la Clasificación Internacional de Trastornos de Dolor de

● A) Paroxismos recurrentes de dolor facial unilateral en la(s) distribución(es) de una o

● B) El dolor tiene todas las siguientes características:

• Dura de una fracción de segundo a dos minutos

● C) Precipitado por estímulos inocuos dentro de la distribución del trigémino afectada

● D) No se explica mejor con otro diagnóstico de ICHD-3

La Clasificación Internacional de Trastornos del Dolor de Cabeza, Tercera Edición (ICHD-3),

neurovascular (no simplemente contacto), con cambios morfológicos en la raíz del

● TN secundario, definido como TN causado por una enfermedad subyacente. Las

● TN idiopático, definido como TN sin pruebas electrofisiológicas ni resonancia

Imágenes - Como se señaló anteriormente, recomendamos la resonancia magnética con y

● Técnicas de resonancia magnética - La resonancia magnética de alta resolución con

● Imaging confirmation of neurovascular compression - Para los pacientes con un

En un metaanálisis de 2014 de nueve estudios de casos y controles ciegos, el contacto

El diagnóstico diferencial de TN incluye las condiciones discutidas anteriormente que causan

● Neuropatía del trigémino dolor atribuida al herpes zóster agudo

En la mayoría de los casos, la neuropatía dolorosa del trigémino se puede distinguir de la TN

● Los ataques unilaterales de dolor de cabeza neuralgiforme de corta duración con

● El síndrome de racimo es una combinación de dolor de cabeza en racimo con TN

● El dolor de cabeza punzante primario se caracteriza por dolores punzantes transitorios

● El síndrome de la primera mordedura es un dolor facial paroxístico inducido por el

La terapia farmacológica con carbamazepina u oxcarbazepina es el tratamiento inicial de

Carbamazepina - La carbamazepina es el tratamiento mejor estudiado para el TN clásico y

● Dosificación: la dosis inicial habitual de carbamazepina es de 100 a 200 mg dos veces

● Efectos adversos: los efectos adversos de la carbamazepina incluyen náuseas, vómitos,

Sugerimos realizar pruebas para el alelo HLA-B*15:02 en poblaciones genéticamente en

Oxcarbazepina - La oxcarbazepina es un medicamento eficaz para el TN y uno que algunos

● Eficacia: el parámetro de práctica AAN/EFNS de 2008 identificó varios ensayos

● Efectos adversos: los efectos adversos de la oxcarbazepina son similares a la

después de comenzar el medicamento. (Véase "Medicación anticonvulsivo: mecanismo

Alternativas y complementos a la terapia de primera línea - Para los pacientes con TN

● Gabapentina - Se demostró que la gabapentina era posiblemente efectiva y tenía

● Lamotrigina - En un estudio cruzado doble ciego y controlado con placebo de 14

En los pacientes que no están tomando otros medicamentos anticonvulsivos, la

● Baclofeno - La evidencia limitada de un pequeño ensayo cruzado doble ciego sugiere

la dispepsia pueden ocurrir con el tratamiento, y el medicamento debe interrumpirse

● Inyecciones de toxina botulínica: las inyecciones de toxina botulínica pueden ser

● Otros medicamentos: varios otros medicamentos han mostrado alguna evidencia de

• Pimozida, un antagonista de los receptores de dopamina, fue más eficaz que la